Medicina SÍNDROME DE CLAUDE BERNARD

Medicina
SÍNDROME DE CLAUDE BERNARD-HORNER
Historia.
Johann Friedrich Horner, oftalmólogo suizo, describió en 1869 el caso de una mujer
de 40 años con cefalea, ptosis, miosis y eritema facial derecho. Atribuyó esta clínica
a daño de la vía simpática cervical. Anteriormente, en 1852, el fisiólogo francés
Claude Bernard había descrito el cuadro clínico en animales. Actualmente el
compromiso del simpático cervical se conoce con el epónimo de síndrome de Claude
Bernard-Horner ( CBH) (1).
Anatomía.
La vía simpática tiene tres niveles o divisiones (fig) y no se decusa en ningún nivel
(1, 2, 10).
I.- Central (neurona de primer orden): Nace en el hipotálamo posterolateral y
desciende dorsolateralmente por el tronco encéfalo hasta el centro cilio espinal de
Budge-Waller en la sustancia gris intermediolateral de la médula a nivel de C8-T2.
II.- Preganglionar (neurona de segundo orden): Se origina en el centro de BudgeWaller, cruza el ápex pulmonar, pasa por ganglio estrellado, cruza bajo la arteria
subclavia y asciende por el cuello para hacer sinapsis en el ganglio cervical superior
localizado, cerca del bulbo carotídeo, al nivel del ángulo de la mandíbula.
III.- Postganglionar (neurona de tercer orden): Nace en el ganglio cervical superior,
donde las fibras simpáticas de la cara y del ojo se separan. Las fibras vaso y
sudomotoras de la cara viajan a través de la carótida externa. Las fibras
oculosimpáticas del músculo dilatador del iris y del músculo de Müller forman un
plexo alrededor de la pared de la arteria carótida interna y entran al cráneo. En el
seno cavernoso, las fibras simpáticas se juntan brevemente con el nervio abducens
y luego con la división oftálmica de nervio trigémino. En un estudio micro
anatómico se encontró que en 10% de los casos hay una conexión directa de las
fibras simpáticas con la primera rama del trigémino (3).
Luego las fibras simpáticas entran a la órbita a través de la fisura orbital superior
siguiendo al nervio naso ciliar. Se divide en dos nervios ciliares largos que viajan
con los vasos de la coroides a la región anterior del ojo para inervar el músculo
dilatador de la pupila.
Las fibras simpáticas del músculo de Müller, que también van por el seno
cavernoso, se juntan con las fibras del tercer nervio antes de inervarlo.
Etiopatogenia.
El compromiso de la neurona central casi siempre es unilateral producto de un
accidente cerebro vascular (tabla). El CBH puede acompañar a la gran mayoría de
los síndromes de tronco encéfalo. El síndrome de Wallenberg (infarto dorsolateral
del bulbo), se asocia a CBH en 75% de los casos.
En lesiones de mesencéfalo se puede asociar a parálisis troclear contra lateral por
compromiso del núcleo troclear ipsilateral o del fascículo antes de su decusación
(4). Las lesiones que comprometen el hipotálamo frecuentemente se acompañan de
hemiparesia y rara vez de hemihipostesia contralateral.
Los pacientes con espondilosis cervical pueden no tener síntomas ni signos de
compromiso medular y sólo presentarse con CBH y leve dolor cervical.
CBH alternante puede observarse en pacientes con síndrome de Shy-Drager. En
estos pacientes se plantea que tengan un CBH unilateral permanente y ataques
intermitentes de "disautonomia" refleja que excita el centro cilioespinal de BudgeWaller. Además, se ha descrito asociado a lesiones de médula cervical, siringomielia
y mielopatía actínica (5,6).
La enfermedad de Lyme puede causar un CBH central o preganglionar reversible (6,
7)
En el compromiso pre ganglionar, la distribución de la anhidrosis es característica y
compromete cráneo, cara y cuello bajo la clavícula. Las causas más comunes son
los tumores de pulmón y mama, en los que el CBH es casi siempre una
manifestación tardía. En pacientes con cáncer y plexopatía braquial tratados con
radioterapia, el CBH es más frecuentemente un compromiso metastásico que por
radionecrosis (8).
En el síndrome Rowland Payne se produce un CBH asociado a parálisis del frénico,
vago y recurrente laríngeo por tumores que se extienden detrás de la carótida a
nivel de C6, en donde estos nervios se encuentran adyacentes. También se han
descrito schwannomas de la cadena simpática (6).
La neurona preganglionar puede ser bloqueada transitoriamente por anestesia
epidural o intrapleural. El ganglio cervical superior se encuentra 1.5 cm. detrás de
la tonsila palatina, por lo que el CBH puede presentarse después de una
tonsilectomía o de un traumatismo penetrante intra oral.
Las lesiones post ganglionares pueden ser extra o intra craneanas. Habitualmente
el CBH ocurre en forma aislada. La presencia de dolor sugiere disección carotídea,
oclusión carotídea, cefalea vascular o compromiso del seno cavernoso. En una serie
de 146 pacientes con disección carotídea, el 44% tuvo un CBH post ganglionar
doloroso (9). La neuralgia paratrigeminal de Reader (neuralgia trigeminal
persistente y CBH post ganglionar) probablemente representa, en algunos
pacientes, una disección carotídea no diagnosticada. (6)
Lesiones del seno cavernoso como tumores, aneurismas o infecciones determinan
un CBH asociado a oftalmoplegia y dolor o disestesia facial ipsilateral.
En la cefalea Cluster el CBH persiste, típicamente, a pesar de resuelto el dolor (6).
Tumores nasofaringeos o del foramen yugular pueden causar un CBH
postganglionar asociado a disfagia, parálisis de la lengua y anestesia faringea
ipsilateral.
Clínica.
Ptosis: La pérdida de la innervación simpática de los músculos del tarso superior
(músculo de Müller) e inferior condiciona ptosis unilateral, la que nunca es
competa, y debido a la elevación del párpado inferior da la falsa impresión de
enoftalmo. Como un intento de compensar la ptosis se puede recurrir al uso de los
músculos frontales y elevador del párpado superior.
Miosis: Se produce por parálisis del músculo dilatador del iris. La anisocoria
generalmente es pequeña (< 1mm), mayor en la oscuridad y puede desaparecer en
la luz por acción del esfínter de la pupila (parasimpático). También varía según el
grado de alerta del paciente, extensión de la lesión, tamaño basal de la pupila,
extensión de la reinervación del músculo dilatador, concentración de catecolaminas
circulantes y grado de acomodación del cristalino. Es importante destacar que la
anisocoria fisiológica (<0.4-0.6 mm) existe en el 10-20% de la población general
dependiendo del grado de luminosidad (6).
No hay síntomas visuales, pero se puede presentar inyección conjuntival y
disminución de la presión intraocular (1).
Anhidrosis: Las fibras simpáticas sudomotoras de la cara, después de la sinapsis en
el ganglio cervical superior, viajan por la carótida externa, y las fibras simpáticas
del ojo van por la carótida interna, llevando solo unas pocas fibras sudomotoras a
la piel de la frente. Por ésto, la anhidrosis solo ocurre en pacientes con CBH central
o pre ganglionar (Fig).
En forma aguda, se produce un aumento de la temperatura en el lado afectado, por
pérdida del control vasomotor y dilatación posterior, de esta manera, se puede ver
enrojecimiento facial, hiperemia conjuntival, epifora, y secreción nasal.
Posteriormente, debido al desarrollo de supersensibilidad adrenérgica de los vasos
sanguíneos denervados, ocurre vasoconstricción que determina disminución de
temperatura y palidez en el lado afectado.
Dilatación retardada: Normalmente la pupila se dilata en forma completa a los 5
segundos de retirado el estímulo luminoso debido a la acción simpática. En CBH la
dilatación es lenta (15- 20 seg.), con incremento de la anisocoria en los primeros 5
seg. de oscuridad ( la pupila normal se dilata y la con CBH no) y una disminución
posterior de la anisocoria ( entre 5 y 20 seg.) por la dilatación lenta de la pupila con
CBH (2).
Un estimulo sensitivo, como el ruido, causa dilatación de la pupila por inhibición del
núcleo de Edinger-Westphal y por descargas simpáticas del músculo dilatador de la
pupila. Se puede aumentar la sensibilidad del examen de la dilatación aplicando
este estímulo justo después de retirar la luz (6).
La dilatación retardada es un signo específico de CBH, pero no siempre esta
presente (11)
Heterocromia: La alteración en la pigmentación del iris es común, aunque no
patognomónica, del CBH congénito (1,12). Heterocromia progresiva puede
presentarse rara vez en el CBH adquirido. Se ha descrito después de
simpatectomias y de otras cirugías cervicales en adultos (8).
Laboratorio.
Prueba de la cocaína (diagnóstico de CBH): La cocaína inhibe la recaptación pre
sináptica de la norepinefrina en la sinapsis neuromuscular post ganglionar.
Normalmente produce dilatación pupilar.
Se colocan dos gotas de clorhidrato de cocaína al 4 ó 10% (separadas por un
minuto) en cada saco conjuntival. Se evalúa la respuesta a los 45-60 minutos. La
anisocoria de 1 ó más mm es considerada diagnóstica de CBH, pero no define la
localización del defecto simpático (13).
Para verificar que la ausencia de dilatación no es debida a una lesión del iris o del
músculo dilatador, se comprueba que la pupila con CBH se dilata con la instilación
de fenilefrina 1% (agonista simpaticomimético del músculo dilatador de la pupila).
No debe usarse lentes de contacto ni lágrimas artificiales 24 horas antes del test
para no alterar la absorción de la cocaína. Se puede detectar cocaína en la orina
hasta 48 horas después de realizada la prueba (6).
Prueba de hidroxianfetamina (diagnóstico de lesión postganglionar): Debe ser
realizada 24 - 48 horas después de la prueba de la cocaína. La hidroxianfetamina
libera catecolaminas desde la neurona post ganglionar, la que si esta comprometida
no dilata la pupila. Un incremento de 2 mm de la anisocoria se asocia en un 85% a
la probabilidad de que exista un defecto post ganglionar. Si la lesión es de la
neurona central o pre ganglionar y la post ganglionar esta intacta se produce la
dilatación de la pupila con Sd CBH en el 90% de los casos, por lo que existe un
10% de error ( falsos positivos de lesión post ganglionar)(1,14).
No existen pruebas farmacológicas que diferencien la lesión de la neurona central
de la pre ganglionar.
Evaluación radiológica: Si el test de hidroxianfetamina indica que la lesión es
central o pre ganglionar (pupila normal y pupila con CBH se dilatan) y hay síntomas
o signos de compromiso de tronco encéfalo hay que realizar una resonancia nuclear
magnética (RNM) cerebral. Si no los hay, se debe realizar una tomografía axial
computada ( TAC)de cuello y tórax.
Si la lesión es post ganglionar se debe realizar RNM cerebral y de cuello. Si existe
sospecha de disección carotídea se debe realizar una angiografía.
La cefalea Cluster puede causar CBH en un 20% de los casos, por lo que sí la
historia es típica y no existen otros hallazgos anormales, no es necesario un estudio
radiológico(13).
Síndrome de Claude Bernard-Horner congénito.
El CBH congénito es una entidad poco común. A la asociación clásica de ptosis,
miosis y anhidrosis se agrega la heterocromía del iris (palidez del lado afectado).
A la gran mayoría de los pacientes se los puede agrupar en uno de los siguientes
grupos:
a.
Postganglionar: Con evidencia de trauma obstétrico del plexo
simpático carotídeo cervical por uso de fórceps. Clínicamente tienen
ptosis y miosis sin compromiso de la sudoración facial.
b. Ganglionar: Lesión localizada en el ganglio cervical superior. Las
pruebas farmacológicas demuestran lesión postganglionar, pero
algunos pacientes tienen compromiso de la sudoración facial. Ej. :
embriopatías que afectan directamente el desarrollo del ganglio
cervical superior, daño de su irrigación o degeneración por lesión
proximal de la vía simpática.
c. Preganglionar: Por trauma del plexo braquial. En algunos pacientes
las pruebas farmacológicas evidencian compromiso preganglionar, y
en otros, postganglionar debido a la degeneración axonal que sigue
al daño preganglionar.
En niños con CBH congénito se puede observar que al llorar presentan un
enrojecimiento facial unilateral por la alteración de la vasodilatación en el lado con
CBH. Los pacientes que tienen cabello rizado y daño de la vía simpática, presentan
en el lado con CBH cabello liso, probablemente por ausencia de inervación
simpática del folículo piloso (6).
La heterocromia del iris ocurre en lesiones pre o post ganglionares. Cuando la vía
simpática se interrumpe en la neurona preganglionar la porción distal de la vía no
se desarrolla normalmente; pocos axones llegan al músculo dilatador de la pupila lo
que disminuye la liberación de noradrenalina y el desarrollo de los melanocitos del
iris.
En lactantes sin historia de trauma obstétrico, CBH se ha asociado a la presencia de
un neuroblastoma, rabdomiosarcomas y carcinomas de células embrionarias. Sin
embargo, lo más frecuente es que el CBH corresponda a un hallazgo clínico aislado
(1).
FIGURA: VÍA SIMPÁTICA
.....: neurona central
ACE: arteria carótida
externa
AS: arteria subclavia
GCS: ganglio cervical
superior
B-W: centro cilio espinal
de Budge-Waller
- - - -: neurona
preganglionar
ACI: arteria carótida
interna
NCL:nerviociliar largo
FS: fibras simpáticas
GL: glándula lacrimal
V1: primera rama V
nervio
___:neurona
postganglionar
P: pulmón
GL: glándula lacrimal
MD: músculo
dilatador
AO: arteria oftálmica
DP: dilatador de la
pupila
Tabla.
Causas del síndrome de Claude Bernard-Horner según localización
Central
Hipotálamo
•
•
•
tumor
infarto
tumor
paravertebral
Tronco encéfalo
•
•
•
infarto
hemorragia
desmielinización
Médula Cervical
•
•
•
•
trauma
tumor
malformación
arterio-venosa
siringomielia
Preganglionar
Médula Cervicotorácica
•
•
•
•
•
trauma
malformación arteriovenosa
anestesia epidural
hernia del núcleo
pulposo C8-T1
siringomielia
Plexo braquial inferior
•
•
trauma periparto
trauma adquirido
Ápex Pulmonar / Mediastino
•
•
Postganglionar
Ganglio Cervical
Superior
•
•
•
trauma
ectasia venosa
yugular
iatrogénica (ej.
amigdalectomia,
ganglionectomía)
Arteria Carótida Interna
•
•
•
•
•
disección
trauma
trombosis
migraña /Cluster
tumor
anomalías vasculares
(ej. aorta tortuosa , Base de cráneo / Canal
aneurisma subclavio) carotídeo
cirugía pulmonar y
•
•
•
•
•
•
cardiaca.
infección
(tuberculosis apical)
tumor apical
(ej.Pancoast)
neumotórax
tumores
mediastínicos
costilla cervical
iatrogénica (ej.tubo
pleural)
Región Cervical Anterior
•
•
•
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iatrogénica (ej.
cirugía, Swan Ganz)
trauma
tumor (ej.tiroides,
carcinoma)
•
•
•
trauma
tumor (ej.
nasofaríngeo)
CA, linfoma
Seno Cavernoso
•
•
•
•
•
•
tumor (ej.
meningioma)
adenoma
hipofisiario
inflamación
aneurisma
carotídeo
fístulas
trombosis