Capítulo 4 AFASIAS Responder a la pregunta de cómo está dada la organización cerebral del lenguaje es una tarea que ha ocupado a neurólogos, psicólogos y lingüistas, sin que se haya encontrado aún una respuesta satisfactoria. El estudio que quizás más ha aportado en este sentido es el de las afasias, es decir, las alteraciones del lenguaje como consecuencia de lesiones cerebrales. La historia de las afasias, como hemos visto (Cfr. capítulo 1), se remonta a 1861 cuando Paul Broca describe ante la Sociedad Antropológica de París la historia de un paciente que, a los 60 años, pierde su capacidad para hablar. Si bien él comprendía todo lo que le decían, sólo era capaz de pronunciar la sílaba TAN. Al examinar el cerebro de este paciente, se encontró una marcada atrofia de la tercera circunvolución frontal. Posteriormente, Broca presenta otros casos que confirman la relación entre el lenguaje y el hemisferio izquierdo, y enfatiza en que la capacidad para articular el lenguaje es función de la región inferior de la tercera circunvolución frontal o, como se ha venido llamando, el área de Broca (Albert, 1988; Geschwind, 1966,1970; Goodglass, 1989; Hecaen, 1969). Siete años después de las observaciones de Broca, Kari Wernicke describe otro tipo de alteración del lenguaje, en este caso resultante de la lesión en la primera circunvolución temporal y caracterizado, según él, por la pérdida de las imágenes auditivas de las palabras que se manifiesta por una dificultad para comprender el lenguaje. A partir de entonces, se comienza a hablar de dos centros del lenguaje: el centro motor y el centro sensorial, cuya lesión conlleva a dos tipos diferentes de alteración en el lenguaje, distinción que aún hoy se considera válida (Geschwind, 1966). Wernicke postula también la existencia de otro tipo de afasia resultante de la lesión de las fibras que comunican la tercera circunvolución frontal con la primera circunvolución temporal y le da el nombre de afasia de NEUROPSICOLOGÍA CLÍNICA Y COGNOSCITIVA 68 conducción. También en esta época, es Wernicke quien plantea los principales modelos de producción del lenguaje, que aún se consideran válidos, y que se vieron fortalecidos por las observaciones de Geshwind, quien, a partir de esta concepción asociacionista ha hecho una descripción de los síndromes de desconexión. De acuerdo con la concepción asociacionista, la interpretación de una palabra oída, proveniente del exterior, es primero recibida por el área auditiva primaria, pero para ser comprendida debe ser procesada en el área de Wernicke. Si esa información va a ser pronunciada, es necesario que una representación deba ser dirigida al centro de las imágenes motoras de las palabras, o área de Broca, donde se obtiene la imagen articulatoria de las palabras que, finalmente, va a poder ser pronunciada a través del control motor que va a regular los órganos requeridos para el habla. A partir de esto, surge el esquema clásico de las afasias, propuesto por Litchtheim-Wernicke (Fig. 4-1), y al cual Geschwind le intentó dar soporte anatómico. Éste plantea que existen tres centros del lenguaje: el centro motor (o de las imágenes motoras de las palabras), el centro auditivo (o de las imágenes auditivas de las palabras) y el centro de los conceptos, cada uno de ellos, comunicados entre sí. A partir de esto, Litchtheim postula los siete tipos de alteraciones afásicas resultantes, bien sea de la lesión en esos centros o de las vías que los comunican entre sí: M 'A m Fig. 4-1 Esquema de Litchtheim- Wernicke AFASIAS 1) La lesión en el centro de las imágenes motoras de las palabras (M) va a llevar a lo que conocemos como la afasia tipo Broca, el trastorno en el cual el paciente tiene dificultades para producir el lenguaje, presenta un discurso telegráfico, lento y con perseveradones. 2) La lesión en el centro de las imágenes auditivas de las palabras (A) causa un trastorno diferente, conocido como la afasia tipo Wernicke. 3) Cuando se lesiona la vía que comunica estos centros (A-M), aparece la afasia de conducción, cuyo trastorno fundamental son las dificultades en la repetición. 4) La afasia motora transcortical'aparece cuando la lesión afecta la vía que comunica el centro de las imágenes motoras de las palabras (M) con el área de los conceptos (E). 5) La afasia sensorialfranscortica/surge cuando la lesión ocurre en la vía que comunica el centro de las imágenes auditivas de las palabras (A) con el área de los conceptos (E). 6) Cuando la lesión compromente las vías que conectan el centro de las imágenes motoras de las palabras con los centros de producción motora del lenguaje (m), surge lo que conocemos como afemia. 7) Por último, cuando la lesión compromete las vías (a) que se dirigen hacia el centro de las imágenes auditivas de las palabras, surge el cuadro de sordera pura a las palabras. Como se puede ver, estos enfoques se caracterizan por el compromiso de regiones corticales responsables de las diferentes funciones del lenguaje. En contraposición a los enfoques localizacionistas y asociacionistas, surge una serie de autores que no están de acuerdo con hablar de unos centros del lenguaje y consideran que una actividad tan compleja como ésta debe comprometer al cerebro como un todo. Para Pierre Marie, por ejemplo, la afasia de Broca no es más que una afasia sensorial sumada a una anartria^ y señala, además, que los pacientes que se consideraban como afásicos de Broca presentaban lesiones amplias, corticales y subcorticales, que no se limitaban a la tercera circunvolución frontal. Una posición intermedia entre las 1 El término se refiere a una alteración del habla, no del lenguaje, y aparece como consecuencia de lesiones en el núcleo reticular, en la parte anterior y rodilla de cápsula interna o en la cápsula externa. 59 NEUROPSICOLOGÍA CLÍNICA Y COGNOSCITIVA 70 corrientes localizacionistas y globalistas es la consideración de zonas funcionales corticales. Según esta concepción, postulada en particular por el neuropsicólogo soviético Alexander Luria, el lenguaje es el resultado de la actividad de sistemas fisiológicos complejos y jerárquicos, correspondientes a diversas zonas corticales, cada una de las cuales posee su propia organización funcional y aporta su contribución específica a la función (Luria, 1978). En relación con la clasificación de las alteraciones del lenguaje, se han hecho múltiples intentos de clasificación y de interpretación de las afasias, utilizando, en muchos casos, distintos términos que designan la misma realidad. Hay muchos conocimientos sobre los cuales la totalidad de autores están de acuerdo, por ejemplo, que lesiones de diferente localización en el hemisferio izquierdo producen alteración de aspectos particulares del lenguaje. Las lesiones en el hemisferio derecho usualmente no conducen a alteraciones del lenguaje, pero sí a cambios en aspectos que lo acompañan, como la prosodia o la entonación (Cambier, 1982,1983; Joanette, 1990). Las clasificaciones de las afasias se diferencian en que algunas son principalmente anatómicas o clínico-anatómicas, mientras que otras sitúan el problema de la afasia en un marco conceptual, en relación con la anatomía funcional y la fisiología del lenguaje (Manning, 1978; Montañés, 1987. Las principales características clínicas de las afasias se resumen en la tabla 4-3). 4.1 Clasificación de las afasias La clasificación de las afasias, realizada específicamente por la escuela de Luria, distingue cuatro tipos de afasias posteriores y tres anteriores. 4.1.1 Afasias posteriores 4.1.1.1 Afasia acústico-agnósica Ésta se asocia con lesiones en la primera circunvolución temporal o área 22 de Brodmann (Fig. 4-2). El paciente presenta un leguaje espontáneo fluente, con prosodia aumentada y con una gran producción de parafasias2 (de 2 Las parafasias son sustituciones de palabras que pueden responer a patrones de cercanía fonológica (como PERA por TERA), o de significado (como MANZANA por PERA). Los pacientes con esta afasia cometen gran número de errores y por ello se habla de «ensaladas de palabras*, que a veces se convierten en una jerga incomprensible. AFASIAS 71 predominio semántico, pero también fonológico) que en ocasiones llegan a constitiur lo que se denomina una jerga o ensalada de palabras. El trastorno fundamental aparece en la comprensión, que se ve muy comprometida, con enajenación del sentido del lenguaje y dificultad en la discriminación de fonemas. La repetición, a su vez, está muy comprometida y la lectura sólo es correcta para ideogramas (como logotipos de marcas que se entienden, no por leerlos, sino por un reconocimiento familiar), rasgo que curiosamente resulta similar a los niños en etapas prelectoras. La escritura se encuentra también alterada en forma paralela al lenguaje oral. Así, pues, la principal alteración en este tipo de afasias consiste en que las personas no pueden comprender el sentido del lenguaje, ya que les es imposible decodificar los sonidos como elementos significativos del lenguaje, de forma que escuchan su propia lengua como si fuera una lengua extranjera (Luria, 1978; Manning, 1992; Auerbach, 1982; Bachman, 1986). Fig. 4-2 Áreas de Brodmann N E U R O P S I C O L O G Í A CLÍNICA Y C O G N O S C I T I V A 72 2 E JB í u ¿i "5 . a E i 2 =) t¡ " o c II n a ^r <ti —; CD O <u z •O y f E ^ o o ¡0 o un I I ^ o -S 2 ts S Q-i o-a S ~ cr «J «3 < j -a Q-~0 OJ O "O TI "2Íü ís si 1 •-P OJ Q- > tu o 2 ¡3 E á „- J & 3 JB id XJ 2— §¡ i E (Ti 5. E > o OJ QJ M. l - - 1 'i .y S3 « S M S E v S. « U "a3 ,9 o = !» g = s Q S. o. i— o O > QJ o E «J tu -n Pl C O u O z < Vi CL P H r. O o C .S¿ O .o ?J - s ni u <" 3 > £«S< SIS "ID :9 -o £1 U n . C <0 Q. b o Q. O 1tí b o E _JU C <U E > 0) "2 "O Q O OJ 4J < O O 8=8 > o — cu F CU E S o o. 42 O 2 r- ^ I-i •o cu Í E l E P o Jü J= 73 áS *p "c <u s r *j u WD -O O O ^ ti ai QTJ •Ü •a t i 4> » 3 g- 5-g O ,5 ü : o _^rN .o >>"0 ' « J O 3,r\i u ex o c •o cti ^ O | s. C r -" O) ~ c CX (ti (ti •= < E 3 1? S -5 .8 S T3 "(S "U a» I C cü aj I-§-5 00 nj | 5ai 2c Si i (ti ^ ^ « Jti i- PM g "re CU S o 5 = JO c ~° "S -a -2 Jü ^5 c ti 2 S *¡ o í Q.E z Q íü > O "(ti -Q -(ti Q Q. F cu b 2 ó "T3O O •S -ü (ti "O > CU (ti CJ C (0 c b o AFASIAS Comprometidas (especialmente en los casos más graves). < a. D s u LU (ti <1 a. (J UJ _l <u c o u 2 « CD Z •O y Ui 0. UJ p o -2 5 (fl 0. S O u lu 2 z UJ cu J 2 p 2 «" c oo di JH vi O -4-J c <U E — "(0" JD «ti -C 15 E o 2 j¡ C o ,Q v^ (fl & ; 2 fe S? S. S r c O -Si ÍV i 1i <u o UJ Jp-g •o u Z (ti 15 o- n, -o £ -2 g ra « « ¿i 3 £• «o ce. > , C C _. -— En ocasiones comprometidas de forma paralela al lenguaje expresivo. 73 < M Í O C OJ fl o c "fl u O Q(0 o c ¡a "o fl o J3 -^ o v, u t o o, I8 t i ¡ti ít= oj 2 t < >, U fl x: cv 5 < fl ial «tí %l "cti Xl (ti Sí « 2 "ro 15 E o ^ E « 13 3 1Z o° ro J5 z vj Q. E C ._ CU OJ •«3 ~ ° " «tí CU «ti (tí «u c c M MD <U irt "¡ti C 'ñ o 1ti Q- S" "SE E <u u¡ 2 tti o ifl <u ^ bb <ü « £ 15 « ¿ 5 «.9° 3 5b c o -2 E —I Iti XI (ti -C 15 E 15 E o 15 "ro E fe z E o z fe Z z d OJ fl < a O O a. a. ro "Id E o «ti ~o rti «u c o E o u u 0 o .2 > vi •S » » > UJ tr 0. X UJ d z UJ £ c ^ ^ s p 2 2 E Z _l £ =J ^ fl Q z -o C/1 UJ -J I ó |t C c *o -o Bb °fl CU CE OJ ü£ (ti <J o «ti JS (ti "K ai £! 9 15 ~ O « Mti £ « «tí O. i -2- .C (ti ¡j :1 1 g 1 | 8 oo g m oo "K .fe OJ <U 9 , *•{= 3 *tí ^ • b, a **° X S -S = ó o- 8 •» c o fl z § 3 <U w g" í "S LU < ^^ c ¿ 5 -S E •o -a fl o 2 a S OJ u. 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Sus alteraciones en la prosodia evidencian un intento por compensar sus problemas de lenguaje. ANÁLISIS DE UN CASO DE AFASIA ACÚSTICO AGNÓSICA Paciente de 12 años, con epilepsia parcial sintomática y antecedentes de toxoplasmosis. En la resonancia magnética se informa "compromiso simétrico de los lóbulos temporales, que sugiere etiología herpética y lesiones frontales y parietales que pueden explicarse por vasculitis asociada a meningoencefalitis". Evaluación neuropsicológica: Se encontró una paciente alerta, colaboradora y atenta, Su lenguaje espontáneo es fluente, con un débito aumentado pero vacío y carente de significado, con producción de parafasias semánticas, fonológicas y neologismos que conforman una "ensalada de palabras" con una "jerga neologística". La comprensión verbal está seriamente comprometida tanto para el lenguaje dialogado como para órdenes sencillas o complejas. Con lenguaje no-verbal, como gestos y mímica, su comprensión y seguimiento de órdenes es adecuada. La repeticiones imposible. Produce un número significativo de emisiones incomprensibles, con deformación fonológica total. La lectura en voz alta está igualmente comprometida, sin embargo la lectura interna está conservada: es incapaz de señalar cualquier elemento ante orden verbal, pero al presentarle la palabra escrita y tres estímulos (el elemento clave y dos distractores) la identificación es de 75%, en contraste con un 0% ante la palabra oral. La escríturaes el nivel más conservado del lenguaje, aunque a su vez presente paragrafias fonológicas por omisión, perseveradón o transposición de letras, La escritura por copia está más conservada. La denominación escr/taante confrontación visual está conservada frente a palabras muy comunes, de alta familiaridad. AFASIAS La denominación ora/se encuentra significativamente alterada por el compromiso en la producción del lenguaje, En una tarea de clasificación semántica de categorías biológicas (frutas, verduras, animales) y no-biológicas (herramientas, prendas, transportes), demuestra una conservación de su memoria semántica. Realiza adecuadamente las clasificaciones, exceptuando las verduras donde incluye frutas y flores. El cálculo escrito para operaciones sencillas está conservado. Se realiza, a su vez, la evaluación de funciones de reconocimiento de sonidos no-verbales, de sonidos naturales y de identificación de la fuente del sonido, ante animales. En estas tareas se demuestra una marcada incapacidad para identificar o discriminar cualquier sonido significativo. Sin embargo, no presenta compromiso de la habilidad para discriminártenos, alturas, melodías o secuencias tonales. Se aplica una prueba de habilidad musical, en la cual su desempeño es excelente. Las habilidades visuales construcc/onalesestán conservadas. Realiza correctamente la copia de figuras sencillas y complejas, siguiendo una secuencia adecuada y teniendo en cuenta detalles y tamaño. En una tarea intelectual de completadón de secuencias lógicas (Raven - Color), su ejecución es adecuada en los estímulos más simples de cada secuencia, pero presenta errores significativos cuando se complejiza la tarea. En total, realiza 13/36 secuencias correctas. Su forma de trabajo es más bien intuitiva y rápida, pero inteligente y con buena disposición. Es consciente de sus dificultades para expresarse pero no hay un monitoreo interno de su producción, pues, en ocasiones, genera coherentes discursos prolongados con la aparente convicción de que está produciendo lenguaje correcto. Ante los errores que produce al escribir, por ejemplo, sí es perfectamente crítica. Diagnóstico neuropsicológico: Se trata de una niña de 12 años con un compromiso bilateral de lóbulos temporales, de predominio izquierdo, en quien se evidencia claramente la presencia de los siguientes transtornos: * Afasia acústico agnósica, con el cuadro característico de "sordera pura a las palabras". Existe una notable alteración de la capacidad de discriminación fonológica que compromete todos los niveles del lenguaje. * Ausencia de alexia, lo cual permite la comunicación escrita con la paciente. 75 NEUROPSICOLOGÍA CLÍNICA Y COGNOSCITIVA 76 * Agrafía fonológica. * Compromiso de la memoria verbal, * Agnosia auditiva verbal y no verbal. * Ausencia de amusia. * Conservación relativamente buena de las funciones intelectualesconceptuales. *** 4.1.1.2 Afasia acústico amnésica Este segundo tipo de afasia se asocia con lesiones en la zona temporal medial (área 21 y, parcialmente, área 37 de Brodmann), en la región posterior del giro temporal o del giro angular (áreas 22, 41 y 42 de Brodmann), con extensiones a la sustancia blanca cortical y subcortical. El lenguaje se caracteriza por ser fluente, con producción de parafasias semánticas, con conciencia de los errores, y con una comprensión comprometida, donde el trastorno fundamental no está en la unidad del fonema, sino en la unidad de la palabra. Es, más bien, un transtrono en la memoria verbal operativa, donde la denominación está muy comprometida y la clave fonológica no ayuda a la evocación de la palabra. Una característica muy importante que diferencia a los pacientes con afasias acústico amnésicas y amnésicas consiste en que en los primeros no importa qué tan larga sea la clave fonológica en el intento por ayudarle en la denominación, pues son incapaces de recordarlo; mientras que en los amnésicos, como el problema está en la evocación de la palabra, la clave sí funciona. En la repetición hay una tendencia a repetir los últimos elementos, y se evidencia alteración en la lectura y una conservación en la escritura de automatismos únicamente. Puede presentarse, también, junto con otro elemento importante de las afasias posteriores, el paragramatismo, que consiste en un exceso de utilización de partículas gramaticales (preposiciones, conectores, etc.), en contraposición a la ausencia de sustantivos y verbos. Es interesante contrastar esto con el cuadro de afasia motora, en donde los pacientes, aunque tienen muchas dificultades para hablar, son capaces de emitir en su discurso elementos suficientemente significativos sin partículas gramaticales (agramatismo. Ver: Luria, 1978). AFASIAS 77 ANÁLISIS DE U N CASO DE AFASIA ACÚSTICO AMNÉSICA Paciente LFH, de 61 años, diestro, con un nivel de escolaridad de 3 o de primaria, cuya enfermedad comenzó en forma súbita, dos meses antes, con presencia de escotomas centellantes durante breves segundos, seguido de pérdida del conocimiento por 3 ó 4 horas, dificultad para expresarse, desviación de la comisura labial hacia la derecha y debilidad del hemicuerpo derecho. Como antecedente importante, el paciente tenía historia de hipertensión, poliglobuliay diabetes. En la escanografía se evidenció infarto en región temporo-ocdpital izquierda. Evaluación neuropsicológica: Se encuentra un paciente orientado en las tres esferas, atento y colaborador, Lenguaje espontáneo:ante la pregunta "¿qué fue lo que sucedió?" se evidencia un lenguaje fluido, con ritmo de emisión normal, pero con una cantidad considerable de parafasias semánticas y literales, además de neologismos: "Un asunto que me dio en la cabeza hace 4 días estoy aquí, en el instituto de lo tor no puede poder leer asíbien. Eso yo estaba trabajando en un calentador en un barrio que está cerquito yyo me voy a coger el este y lo fui a llevar y me traté como de levanciarme. Yo me vancié otra vezy fula llevarme un vaso de agua. Me llevaron a que viera el mecánico, no, el médico y pasó como tres horas en eso de vueltas". Denominación•/las claves fonológicas le ayudan en pocas ocasiones. Produce un número considerable de errores tanto semánticos como fonológicos: Estímulo Respuesta Gasito Rauco Garito Gatico Garrió 78 NEUROPSICOLOGÍA CLÍNICA Y COGNOSCITIVA Polimto Pabellito Canatallo Perullito Canatarío Varíto Pajarito Pinto Sub Sapto Sábano Salero Paso Sopo Maseca Camisca Dolaban Polabar El... se llama... hueco, no pero no se llama así porque hueco se puede llamar decir no es así, hueco pero tiene otro nombre no me acuerdo bien de cómo se llama. AFASIAS 79 Ante la presentación de figuras que corresponden a una actividad, se evidencia el mismo tipo de equivocaaones, pero es interesante anotar que sus errores denotan una acción, 10 cual demuestra que el aspecto gramatical se encuentra conservado. Barriendo Vallando, la laurel, la disco, saludar, rapurar, calentador, barritar. Cosiendo Venejar, valentar. Pintando Polor, veinar, peinar, disco, fenolabrador. Repetición: comprometida en forma paralela al lenguaje oral y a la denominación. Sólo repite correctamente palabras muy sencillas; Sol Sd Niño Nño El niño toma café Elduerme, homo, el hombre, camino en la edad. Yo camino por la calle En la cae/la,... Se me olvidó. Comió, tomé, en la calle paitaba. Lectura: las letras las reconoce inmediatamente. Con las sílabas presenta confusión fonológica. Las palabras comunes las reconoce en forma inmediata en la mayoría de los casos. Si requiere un análisis fonológico es incapaz de leer: Patriotismo Faterismo Soberbia Sombrerería NEUROPSICOLOGÍA CLÍNICA Y COGNOSCITIVA 80 Dromedario l i n t , S*-»1 N t " / t) i Romere, roma/ero, romane, es muy trabajito porque yo ya puedo decir lo que sea con la señorita lo mesis lo meses, los meses de son los de los meses y asíotra cosa, por ejemplo lo que me dijo... j L •i rrj Paciente LFH. Dibujo espontáneo, escritura al dictado y copia. Escritura: sólo realiza en forma correcta y automática su firma. 4.1.1.3 Afasia amnésica (anomia) El trastorno fundamental de este tipo de afasia tiene que ver con la evocación y la asociación entre el percepto visual y la palabra. Se diferencia de la anterior en el hecho de que en la acústico amnésica el problema está a nivel de la memoria verbal operativa, a nivel del reconocimiento de los sonidos; mientras que en ésta la alteración se ubica a nivel de la relación entre el "dato" visual y las imágenes de significado de las palabras. La afasia amnésica se asocia con lesiones angulares y supramarginales, y de la región parieto-témporo-occipital (PTO; áreas 39 y 40 de Brodmann). El lenguaje expresivo, si bien es fluente, se ve alterado por una dificultad en la denominación, causada por una pérdida de la representación mental de la palabra, en el que la clave fonológica sí resulta de utilidad. La prosodia y la repetición se ven conservadas, aunque a veces la segunda puede estar levemente comprometida, al igual que el lenguaje expresivo. A nivel de lectura no aparece anormalidad, pero a nivel de escritura se observa disortografía, un trastorno de la escritura relacionado con el léxico, en donde los pacientes escriben "fonológicamente", i.e. "DEBO", "SANAORIA", "KIERO" (Luria, 1978; Kremin, 1989; Warrington, 1983; 1987). AFASIAS ANÁLISIS DE UN CASO DE AFASIA AMNÉSICA Paciente HH, de 54 años, con historia de revascularización cardíaca hacía 7 años y reintervenido nuevamente hacía un mes, después de lo cual presenta severo compromiso del lenguaje y de las funciones práxicas. Presentó ACV embólico con secuelas de hemiparesia derecha y afasia. Al examen neurológico lo encuentran consciente, orientado, con afasia nominal moderada, pupilas isocóricas fotorreactivas, simetría facial, fuerza y tono simétricos, sensibilidad preservada y coordinación normal. Evaluación neuropsicológica: Presenta un lenguaje espontáneo escaso por severo olvido de palabras, pero fluente, sin dificultades articulatorias y adecuadas construcciones gramaticales. "Miproblema es todo lo que son... esto es lo más... lo nota uno es cualquier..." Comprende órdenes sencillas corporales, pero presenta una rápida pérdida del sentido del lenguaje, En la denominación se observa una marcada dificultad para evocar las palabras. Como errores, predominan el aumento en la latencia de respuestas, la ausencia de respuestas, las descripciones y el paragramatismo o sobreutilización de las partículas gramaticales. Aunque el acceso espontáneo a la palabra es muy difícil, con la clave (presentada entre paréntesis), ei paciente evoca inmediatamente las palabras en forma correcta: Estímulo Respuesta Este es el... el... (PA). Pájaro. 52 NEUROPSICOLOGÍA CLÍNICA Y COGNOSCITIVA Esto sí es... claro, espérate un momentico, de comer.. (CU). Cuchara. Tiene su cola larga... como es... (GA). Gato. Esto síes el famoso... y o trabajé. ..yo lo traje deJapón y son... unas maquinitas de coser... (Hl), El hilo, claro. Un árbol muy bonito. Sí, esto es para.. AFASIAS 8.3 Claro, deaquí{señáa) es el... (BO). Botón. Esto síes... claro... el pajarito. .. y esto es... (JA). Jaula, claro. Repite sin dificultad sílabas, palabras y frases, con alguna tendencia a la perseveradón. Presenta un severo compromiso de la lectura. En pruebas de reconocimiento, reconoce letras pero no palabras. La escritura al dictado es imposible y copia con dificultad algunas palabras. Sólo está parcialmente conservada la escritura automática. 4.1.1.4 Afasia semántica El último tipo de afasia posterior descrito por Luria, y que solamente algunos autores a su vez identifican, es la afasia semántica. Se asocia con lesiones en la región parietal superior o en la confluencia PTO. Esta afasia es una alteración en la cual todos los niveles clásicos de evaluación del lenguaje, como la prueba de lenguaje espontáneo, la denominación, la repetición, la lectura y la escritura, están conservados. Sin embargo, hay un compromiso significativo de la capacidad del paciente para procesar y comprender estructuras lógico-gramaticales complejas. Todo aquello que implique manejar conceptos espaciales al interior del lenguaje está muy comprometido, por ejemplo: manejar relaciones temporales (¿Febrero es antes que junio?), relaciones atributivas (¿El padre de mi hermano es mi tío?), relaciones en voz pasiva (¿El sol es iluminado por la tierra?), cons- NEUROPSICOLOGÍA CLÍNICA Y COGNOSCITIVA 84 trucciones gramaticales complejas (Pedro, quien trabaja en la oficina de correos, fue a visitar a su primo Juan, quien vive con Octavio, el ayudante de la fábrica, pero ya había salido. ¿Quién había salido? ¿Quien es Octavio? ¿Quién trabaja en la oficina de correos?) y construcciones comparativas (¿Es verdad que el caballo es más grande que el conejo pero menos grande que un elefante?). 4.1.2 Afasias anteriores 4.1.2.1 Afasia motora aferente (de conducción) Se asocia con lesiones en la circunvolución postcentral (somato-sensorial) inferior (área 43 de Brodmann) o aquellas que tienen que ver con las áreas 41, 42, 22 o 4 de Brodmann o que comprometen la ínsula y la sustancia blanca subcortical (vía que comunica al área de Broca con el área de Wernicke). Está caracterizada por un lenguaje espontáneo fluente, con una marcada disociación automático-voluntaria, con parafasias fonológicas que en ocasiones llevan a la "jerga fonológica" y a una producción de ensayos sucesivos en el lenguaje. La comprensión y la denominación están relativamente conservadas, y la repetición y la escritura son aquellos niveles con un gran compromiso, al igual que el lenguaje oral, en lo que se refiere a la producción. En este tipo de afasia, la alteración está a nivel del articulema y no del fonema3. Es decir, es un problema articulatorio, ya que lo que se afecta es la formulación de la programación de las órdenes articulatorias para la producción del lenguaje. Por ello, su característica principa! es la disociación automático-voluntaria, donde puede existir una producción espontánea perfecta, pero ante una orden verbal se presenta el error. El nivel más comprometido es el de la repetición (Tanabe, 1987; Damasio, 1980; Demeurisse, 1991; Feinberg, 1986; Kohn, 1984). 3 Recuérdese que en la afasia acústico agnósica el problema está en el fonema y en su comprensión; en la acústico amnésica, en la palabra y en su comprensión, y en la amnésica, en la evocación de la palabra. AFASIAS 85 ANÁLISIS DE U N CASO DE AFASIA MOTORA AFERENTE Paciente N.S., de 49 años de edad, casada, diestra, escritora, quien relata que se encontraba escribiendo y al incorporarse experimentó súbitamente una sensación de mareo, parestesia en el miembro superior derecho y dificultad para articular las palabras. No hubo pérdida de conocimiento ni caída al suelo. Como antecedente importante había presentado infarto de miocardio hacía dos años aproximadamente. Examen neurológica: se encontró hiperreflexia generalizada sin signos piramidales e hipoestesia para todo tipo de sensibilidad en el hemicuerpo derecho. La escanografía reveló una zona de hipodensidad a nivel del lóbulo parietal izquierdo, hallazgos relacionados con una isquemia en el territorio correspondiente a la arteria cerebral media. Evaluación neuropsicológica: Se encontró una paciente alerta, orientada, con marcado compromiso del lenguaje. Su lenguaje espontáneo es fluente, correcto sintácticamente y con adecuada selección lexical pero con déficit articulatorio severo. Produce frecuentes parafasias fonológicas, producto de mecanismos de sustitución, inversión, omisión, adición y reduplicación; es evidente la dificultad para lograr la pauta articulatoria de las palabras, produce frecuentes autocorrecciones y aproximaciones sucesivas de la estructura fonológica correcta. Neuropsicólogo: Cuéntenos qué fue lo que pasó. Paciente: Sí, que yo me iba a bañar... abañar, en fu... en la... ene/... allá en elbannio. N P: A bañar en la ducha. P: Sí, sí, y entonce depronte yo... deprendo o sea, yo senté una... laa... allíallí, la... la... esa la... así{se señala la cabeza) esta, esta, la... así... no sé, y no cobie... no me cobia y entonces me fue y me voya recomer... meacon... me a con... me aa.... NP: ¿A recostar? P: Meacon... exactamente. N P: Doña N., ¿cuántos años tiene usted? P: Veinte... sí... 1,2,3,4,... casi... la medio... ta... me... medio, medio, midió... e... e... como el ma... el medio... No, casi el medio este, el me... el... el... como/es... no le puedo explicar Sí, ¿mi mediotimoya?... Casi medio timo... NP: Casi medio siglo... ?:Eh... ¡Claro!... ¡Claro! NEUROPSICOLOGÍA CLÍNICA Y COGNOSCITIVA 86 En la denommaaónhay una moderada anomia, pero conserva la capacidad para dear, por medio de señales, para qué sirven los objetos que se le presentan; Estímulo Peinilla Respuesta Una be,.. una benuria,.. para ponerla (hace el gesto de utilización),,, una... be/... una espina... espi... peinidia... peí nidia. Destapador Eso para tele... papado... puede sen.. para que... que. ..no... para el pase o.. no, ¿para qué? ¿Para destaparla Coca-Cola? Sí, o también para el espido,., destapador. Caballo Un... un... el... el burro., el... pa... lape... un pabanio... papdio. Flor La... la... comokimadr... bosa... la bosa sí... no... pero m i mam.. m i mamá... la sí.., esa. i No!... un mo mentito... mi mamá es roía, bofa... bosa,., bosa... era sí... me sacuerda... bo eso... eso... era m i mamá... síya, rosa. Zanahoria Lafo...la...la...la... fanaoria, fanaoria. AFASIAS 87 Televisor Elfena... elfa... e/sí, pa... para hacerlo pa p o r la tar de,,. por la noche, ..el... el, eltetenasorne... el tétanos,.. el tenena for... tenefor. Maleta Es... es... la... pa... para lo niños... una... venera... véneta... Árbol Avión Unbamor... bamonr... bamol. Elvavor... elvavión... avor... aven., avor... avión.. Casa Una... la... la... ai... lamí... mi... mi... micafona... ni fana... mi tana.... tana... fasa, fasa. Teléfono El tafor... tafune,., te... te... tefor... tefota... tefonete... tef ondete. Sombrilla Mía torna... para forma.. para la furnia. En las tareas de repetición, lectura y escritura se observa una alta tasa de errores fonológicos. Para evaluar profundamente el tipo de sustituciones, se presentaron a la paciente 120 palabras de estímulo, Los tipos de error fueron muy semejantes en las tres tareas. En la lectura produjo 72 parafasias fonológicas; 24 ocurrieron por sustitución (FORNO por GORDO), 6 por adición (DESPUÉS por PUES), 4 por omisión (CASO por ESCASO), 2 por desplazamiento (TEPESA por PESETA), 3 por reduplicación/sustitución (MEDIR por MEDIDA). En otras respuestas se presentaron más de dos mecanismos, como sigue; I I por omisión + sustitución (ALGO por ALGUIEN), 2 por adición + sustitución + 0/77/s/d/7(GENIAFANDIA NEUROPSICOLOGÍA CLÍNICA Y COGNOSCITIVA por GIMNASIA), I por sustitución + adición + desp/azamiento{\íSCUE.NJO por EXTENSO), I por desplazamiento + sustitución + omisión {\Nff\NE por IMAGEN), I por reduplicación/sustitución + ac//c/ó^7(DEDUORpor DOLOR), 3 neologismos (SUFENE por GUITARRA) y 2 parafasias semánticas (ALTURA por ARRIBA). 4.1.2.2 Afasia motora eferente Esta afasia también es llamada de Broca o afasia no fluente. Se asocia con lesiones en la tercera circunvolución frontal (área 44 de Brodmann) o en la ínsula, que compromete además sustancia blanca y ganglios básales. Se caracteriza por un lenguaje no fluente, disártrico, fragmentado, donde hay un gran esfuerzo en la producción, con expresión telegráfica y agramática, con una mejor ejecución de series automatizadas (números, meses del año, etc.) y con una prosodia atenuada. La comprensión, aunque no está totalmente conservada, es superior al lenguaje espontáneo. La repetición está alterada, la denominación es buena con clave, y la lectura y la escritura están comprometidas en forma paralela a la alteración del lenguaje oral. En esta afasia, el trastorno fundamental se relaciona con la desautomatización verbal y con el agramatismo; en ocasiones, la desautomatización del lenguaje es a tal punto que lleva a conformar lo que se denomina el acento extranjero (Alajouanine, 1960; Knopman, 1983; Tramo, 1988; Alexander, 1990; Caramazza, 1981; Heilman, 1976; Henderson, 1985; Moen, 1996; Mohr, 1976). ANÁLISIS DE UN CASO DE AFASIA MOTORA EFERENTE CON ACENTO EXTRANJERO Y AGRAMATISMO Paciente I.S. de 27 años, estudiante de último año de derecho, que presentó en forma súbita un cuadro consistente en lenguaje desautomatizado, con trastornos articulatorios y agramatismo en el discurso. La paciente relata, de tres años de evolución, pérdida de memoria, cefalea, que se acompaña de mareo, vómito, visión borrosa y sueño. A su vez, se manifiestan fenómenos ilusorios visuales y parestesias en cara, brazos y piernas. Señala también que con frecuencia presenta calambres y epistaxis. Como antecedentes importantes tiene HTA, manejada AFASIAS 89 médicamente. Ha tenido cinco abortos de etiología desconocida. El examen neurológico, exceptuando las características del lenguaje, se informa como normal. Evaluación neuropsicológica: En el examen neuropsicológico, realizado en enero de 1989, se encuentra una paciente alerta, orientada, con un lenguaje espontáneo no fluente, pero sin marcado déficit articulatorio, con un vocabulario restringido, producción lenta, laboriosa, con producción de parafasias y prosodia atenuada por efecto de arrastre de las palabras, que lleva a percibir su lenguaje como si fuera de un extranjero. En el discurso espontáneo y la descripción de una lámina, se evidencia un profundo agramatismo, con fallas en los cambios de los tiempos verbales y en la conjugación de los mismos, transformaciones gramaticales, inadecuado manejo de estructuras complejas y alteraciones de memoria. A continuación, aparecen algunos de los errores cometidos en la prueba de agramatismo: Descripción de una lámina: No me acuerdo como llama esto... esto dejabón... Señora deja abierto agua y derrama... agua. Continuación de frases: Futuro: La semana próxima Susana VA A VER una película Preposiciones: Los maestros se asombraron EN el buen rendimiento de los alumnos. Mis amigos vinieron A mipara llevarme al aeropuerto. Los estudiantes hablaron CON las enfermedades más comunes. Sólo hayplazo para entregarlos formúlanos EL DÍA DEhoy. Correspondencias de plurales: LAS azúcares NEUROPSICOLOGÍA CLÍNICA Y COGNOSCITIVA 90 Transformaciones gramaticales: Sustantivo a verbo: Pintura Pinta Belleza Bella Verbo a sustantivo; Pensar Pensaron Volar Vuela Limpio Limpieza Vivir Muerto Visible Desvisible Igual Falso Adjetivo a verbo: Antónimos: Ordenamiento de frases: Las palabras aisladas las encadena de forma incorrecta EL/PESCA/EN/EL/RIO/NIÑO La comprensión está intacta, si no se manipulan aspectos sintácticos o se exige un volumen de memoria considerable. La función mnésica se encontró muy comprometida. La paciente no puede repetir ni retener frases largas o un texto corto, no logra aprender una lista de palabras ni un conjunto de pares asociados. En la denominación, sólo se evidenció aumento en los tiempos de respuesta. La repetición, lectura y escritura están formalmente conservadas. En la prueba de inteligencia general se encontró, en todas las subpruebas, un nivel muy por debajo de lo esperado para su escolaridad y actividad intelectual previa. Neuropsicológicamente se evidencia agramatismo y acento extranjero, alteraciones de memoria, compromiso global de fundones intelectuales, depresión y ansiedad reactivas a la enfermedad. El acento extranjero tuvo una duración de 8 días y el agramatismo, a su vez, retrocedió significativamente, aunque subjetivamente anota dificultad para programar las respuestas, lentificación y cambios en el habla. La escanografía cerebral es informada como normal, así como los exámenes de laboratorio y el examen de LCR. AFASIAS 9t En el EEG, sin embargo, se registran ondas lentas frontales entre 3-4cps y amplitud de 40-80mv, de predominio izquierdo. La paciente es estudiada por nefrologíay se documenta un síndrome anticuerpo antifosfolípido. 4.1.2.3 Afasia por compromiso de área motora suplementaria Este cuadro de alteración del lenguaje no está dentro de la clasificación de Luria, no obstante es importante considerarlo. Este trastorno se caracteriza por un mutismo inicial, una disminución en la producción espontánea de lenguaje, pero, cuando se produce, éste es bien articulado y sin parafasias. La comprensión se encuentra conservada y hay un gran contraste entre la denominación y la fluidez verbal; pueden observarse también vocalizaciones involuntarias y alteración en la mecánica del lenguaje. En general, se presenta con agrafía y apraxia construccional contralateral asociada. 4.1.2.4 Afemia La afemia es un cuadro que se asocia con un compromiso limitado del área 44 de Brodmann o área de Broca o con pequeñas lesiones en el giro prerrolándico en sustancia blanca. Se caracteriza por un mutismo agudo sin patología laríngea, con una recuperación gradual progresiva, con compromiso articulatorio en la producción del lenguaje, con lentitud, hipofonía y con marcada disprosodia. Sin embargo no se observa un déficit sintáctico y hay conservación, tanto de la escritura, como de la comprensión (Schiff, 1983). ANÁLISIS DE UN CASO DE AFEMIA (MUTISMO POSTRAUMÁTICO) J.C, paciente de 22 años, soldado, con una escolaridad de V de primaria, quien al caerse del platón de una volqueta, presenta TCE, al parecer con pérdida de conciencia de sólo unos minutos, posterior a lo cual queda con imposibilidad para hablar, En el examen de ingreso se encuentra un paciente alerta, con signos vitales normales, herida parietal derecha, PINRL, fondo de ojo y pares craneanos normales. NEUROPSICOLOGÍA CLÍNICA Y COGNOSCITIVA 92 En el examen motor no moviliza hemicuerpo derecho espontáneamente, pero sí con estímulo doloroso. No produce lenguaje espontáneo y cuando lo intenta es con gran esfuerzo en la iniciación, pero es correcto y su comunicación por escrito es muy buena: ¿SGis* Cs>s¿y <A ^ A e ? 9tC. ACúTn P-Ajt/A SL/tá a 7 O A p s p f > agr. /Xz tí*% w * ^ « s - T ^ s v ^ / i o r\im& & j < r t i / & y Qoé" A I sr c ó /s¿cj. v<c0 \><$i\«zq / Con diagnóstico de TCE leve, con un Glasgow de 14/15 y con probable cuadro conversivo, es remitido a psiquiatría, Este servicio, con base en historia y entrevista a los familiares, cuestiona el diagnóstico conversivo y lo remite a neuropsicología y ORL para complementar estudio. En ORL se encuentra quiste de amígdala, pero se descarta que dicha patología sea la causa del trastorno actual. Evaluación neuropsicológica: Se encuentra un paciente alerta, orientado, que al parecer tuvo una amnesia postraumática de varias horas y mutismo total durante cuatro días, a pesar de que su comprensión, lectura y escritura estaban conservadas. En el momento de la evaluación, neuropsícológicamente predomina una amnesia anterógrada y retrógrada, en un paciente adecuado, con crítica de la enfermedad y con depresión reactiva a los síntomas. En la escanografía cerebral sólo llama la atención que el cuerno occipital derecho está ocupado por imagen con densidad de tejidos blandos. En conclusión, hemos visto cómo diferentes aspectos o parámetros del lenguaje pueden verse diferencialmente comprometidos por lesiones cerebrales de diversa localización (Basso, 1985; Benson, 1989; Goodglass, 1983; Kaplan, 1983; Kertesz, 1979; Lecours y Lhennitte, 1980; Luria, 1978; Manning, 1992; Montañés, 1987). Hay que tener en cuenta que la rehabilitación de estos pacientes consiste, más que en un trabajo por AFASIAS 93 recuperar la función específica, en reorganizarla y recuperarla con un entrenamiento asociado con funciones o habilidades conservadas en el cerebro, gracias a la plasticidad de éste. Por ejemplo, a los pacientes con anomia táctil, se les enseña a representar los objetos tocados en su memoria visual para que así le den nombre, no a lo que tienen en la mano, sino a lo que están revisualizando. Se busca, entonces, crear mecanismos alternos que normalmente no se utilizan, pero que pueden servir para recuperar funciones alteradas (Basso, 1989; Knopmann, 1983)4. 4.2. El enfoque cognoscitivo Hasta aquí hemos visto un acercamiento clínico a los fenómenos de alteración del lenguaje o afasias; ahora examinaremos la manera en que, a través de un enfoque neuropsicológico cognoscitivo, pueden entenderse este tipo de disfunciones. Desde el punto de vista de la neuropsicología cognoscitiva, cuando se intenta analizar la razón que explica el fenómeno que presenta un paciente, se realiza una evaluación que busca descubrir el nivel específico del problema en ese paciente en particular (Manning, 1978; McCarthy y Warrington, 1990) 5 . Si únicamente nos refiriéramos al enfoque clínico-anatómico, el diagnóstico se limitaría a una correlación de la alteración de los niveles del lenguaje comprometidos, con la localización de la lesión cerebral, basado en un estudio clínico con baterías estandarizadas (Lezak, 1995; Kertesz, 1982; De Renzi, 1978). En el enfoque cognoscitivo, el estudio de un paciente -que puede llegar ya con el diagnóstico clínico- se dirige más hacia el conocimiento de qué tipo de funciones específicas tiene alteradas, cuá- 4 Otro tipo de afasia, más difícil de clasificar, es la que se denomina afasia dinámica. Ésta consiste, más que todo, en un problema de comportamiento, que se manifiesta en un «olvido» de la función del lenguaje. Los pacientes con este tipo de afasias usualmente tienen lesiones frontales o en el área prefrontal de la región anterior al área de Broca, y sus síntomas más prominentes son la falta de comunicación, la pérdida de la expresión espontánea del lenguaje (Luria, 1978). Sin embargo, cuando se les insiste mucho en ello, logran una expresión verbal perfecta. Por ello, el problema se asocia más con la voluntad y el deseo de comunicarse, que con una alteración del lenguaje como tal (este tema se tratará con más detalle en el capítulo 9). 5 Una de las más importantes características que distinguen el enfoque clínico del enfoque cognoscitivo en neuropsicología es el hecho de que, en el segundo, el análisis es de «caso único», no como en el primero, donde se busca una regularidad entre muchos casos (Cfr. capítulo 1 y 11). NEUROPSICOLOGÍA CLÍNICA Y COGNOSCITIVA 94 les conservadas, hasta dónde se extiende la alteración y qué tipo de enseñanzas pueden mostrarnos estas respuestas, a propósito de los modelos normales de funcionamiento. Para ello, entonces, se analizan diversos tipos de variables: a) Frecuencia de las palabras (relación entre palabras de baja frecuencia y palabras más familiares). b) Asociación palabra-imagen. c) Medio de presentación de estímulos (según el canal). d) Complejidad sintáctica. e) Contexto (v.gr. frases en voz pasiva v.s. frases en voz activa, información nueva v.s. información conocida, etc.). f) Ventaja del discurso (sobre la frase). g) Velocidad de presentación del estímulo {a. veces, dependiendo de la velocidad de producción de los fonemas, aumenta o decrece la capacidad de decodificación fonética en la comprensión del discurso oral). h) Prosodia (según el tipo de información). Dada la cantidad de factores que deben evaluarse en cada caso, para poder distinguir, por ejemplo, si hay daño en la comprensión de palabras poco frecuentes, o si lo que se afecta más bien depende de la longitud de la palabra, es necesario tener pruebas que permitan verificar tanto su frecuencia como su longitud. De igual modo, debe contarse con pruebas que identifiquen el resto de factores, y que se vayan generando sobre la base de hipótesis. A menudo este tipo de pruebas son estandarizadas, pero es también frecuente que, para contestar preguntas muy específicas en casos particulares, haya que construir baterías nuevas con base en la información que se tenga del paciente, y en los intereses particulares de la evaluación neuropsicológica cognoscitiva. También es frecuente que para la construcción de este tipo de pruebas se tenga que realizar una labor casi detectivesca y usualmente muy larga, basada por ejemplo en información muestreada en poblaciones que comparten características demográficas con el paciente que se evalúa, en los datos obtenidos con la aplicación de esta prueba en personas normales, etc. AFASIAS 95 Es frecuente, también, valerse de algunos modelos de comprensión de lenguaje en el estudio de un paciente en particular. Un modelo clásico (Fig. 4-4), del tipo boxes andarrows, plantea que ante la recepción del habla (o "código verbal"), se efectúa un análisis auditivoque permite un acceso a las formas de la palabra hablada (articúlenlas) el cual, a su vez, abre la puerta a las representaciones del significado. Habla i i i Análisis auditivo Formas de la palabra hablada Fig. 4-4 Modelo clásico de comprensión de lenguaje tipo Boxes and Arrows Representaciones de significado En otro modelo (Fig. 4-5), hay una mayor especificación de funciones, apareciendo niveles más individualizados de la comprensión del habla. Así, aparece un nivel de análisis fonológico que da acceso a u n código de fonemas Habla i Análisis fonológico Código fonológico Repetición i i i Representación fonológica Representaciones de significado Representaciones lexicales Fig. 4-5 Modelo de comprensión del lenguaje Escritura NEUROPSICOLOGÍA CLÍNICA Y COGNOSCITIVA 96 de la lengua; una vez alcanzado este nivel, se dice que hay acceso a ciertas facultades como la repetición, la escrituray la representación fonológica de las palabras, capacidad ésta que permite la verbalización. Posteriormente, se alcanza el nivel de las representaciones designlflcadopara, finalmente, llegar a un nivel de representaciones lexicales donde es posible la producción del lenguaje (Manning, 1992). Con base en este tipo de modelos, el neuropsicólogo cognoscitivo intenta comprender "el por qué" de las alteraciones. En el primer caso analizado (p. 74), que clínicamente se diagnosticó como agnosia auditiva, la paciente fue sometida a un profundo análisis cognoscitivo. A través de éste se pudo definir que presentaba un marcado deterioro de la comprensión auditiva en estados tempranos del procesamiento acústico, i.e. en la etapa de decodificación de los sonidos, con una posterior incapacidad para asignar significados a los estímulos oídos. A través de todas las subpruebas realizadas a la paciente, se descubre que su alteración no está en la incapacidad de asociación de significados a los sonidos (lo que sería una agnosia auditiva asociativa), sino que su problema está en las etapas tempranas de decodificación fonológica, de reconocimiento auditivo. En consecuencia, el cuadro de la sordera pura a las palabras se ha descrito, desde el punto de vista cognoscitivo, como una incapacidad para comprender o repetir estímulos del lenguaje hablado, debido a un defecto en el procesamiento temporal de los estímulos acústicos, y a un déficit específico en la percepción fonológica 6 (Auerbach, 1982; Bachman, 1986, 1989; Lhermitte, 1971; Takahashi,1992). En la figura 4-6, encontramos uno de los esquemas más usados para describir esta clase de alteraciones y que, a su vez, fue utilizado en el análisis de esta paciente. Vemos, por ejemplo, que a través de las entradas orales (al hablarle, al pedirle que repita o escriba lo que se le dice), operan procesadores auditivo-fonéticos que permiten un acceso al léxico fonológico (i.e. los sonidos de la lengua), a partir del cual se obtiene un acceso al significado, al área semántica y, posteriormente, a un léxico 6 Se han registrado casos en los que por lesiones bilaterales hay más alteraciones a nivel prefonémico del procesamiento temporal, en contraste con casos de lesiones unilaterales izquierdas (como el caso que analizamos), en donde el nivel fonémico de discriminación auditiva es el alterado. En las lesiones unilaterales derechas, las alteraciones aparecen más en la identificación de sonidos no verbales. En el caso que hicimos referencia, la agnosia acústica no verbal es más leve que la verbal. AFASIAS 97 ortográfico, donde se realiza la transcripción de los sonidos a letras. A este nivel se puede tener acceso, bien a través del léxico fonológico o bien por vía más directa desde el nivel auditivo-fonético. Por ello se habla, pues, de las diversas vías de procesamiento. Hay que tener en cuenta que el objetivo de estos modelos es describir el funcionamiento y las operaciones mentales en condiciones normales. Entrada escrita Procesadores de letras Procesadores auditivo-fonéticos Léxico ortográfico Léxico fonológico T Conversión grafemafonema Traducción acústicofonológica Semántica Léxico fonológico Léxico ortográfico Almacenador fonológico Almacenador grafémico t Producción oral - • Conversión grafemafonema - • Producción escrita Fig. 4-6 Modelo de comprensión lingüística BIBLIOGRAFÍA AUERBACH, S.; ALLARD, F; NASSER, M.; ALEXANDER, M.; ALBERT, M. (1982). Puré word deafness: analysis of a case with bilateral lesión and a defect at the prephonemic level. Brain; 105: 271-300. NEUROPSICOLOGÍA CLÍNICA Y COGNOSCITIVA 98 ALAIOUANINE, F; LHERMITTE, F (1960). Les troubles des activites expressives du langage dans l'aphasie.leurs relations avec los apraxies. Rev N e u r o l ; 1 0 2 : 6 0 4 - 6 3 3 . ALBERT, M . ; HELM-ESTABRDOKS, N. (1988). Diagnosis Treatment of aphasia. Part 1 . Jama; 2 1 0 4 3 - 1 0 4 7 . Part 2. Jama; 2 5 9 ; 1 2 0 5 - 1 2 1 0 . ALEXANDER, M . ; NAESER, M . ; PALUMBO, C. (1990). Broca's área aphasias: aphasia after lesions including the frontal operculum. Neurology, 4 0 : 3 5 3 - 3 6 2 . BACHMAN, D.; ALBERT, M . (1989). Auditory comprehension in aphasia. En: Boller, R; Grafman, J. "Handbook of neuropsychology". Volumen 2. Elsevier, Amsterdam. BASSO, A.; GARDELLI, M . ; GRASSI, M . ; MARIOP-I, M . (1989). The role of the right hemisphere in recovery from aphasia. Two case studies. Cortex; 2 5 : 5 5 5 - 5 6 6 . BASSO, A.; LECOURS, A . ; MORASCHINI, VANIER, M . (1985). Anatomoclinical correlations of t h e aphasias as defined t h r o u g h computerized tomography: exceptions. Brain lang.; 2 6 : 2 0 1 - 2 2 9 . BENSON, D. (1989). Classical syndromes of aphasia. En: Boller, F; Grafman, J. "Handbook o f neuropsychology". Volumen 2. Elsevier, Amsterdam. BACHMAN, A.; CARRÓN, D.; TROST-CARDAMONE, J,; WICHTER, M . ; SCHWARTZ, M . ( 1 9 8 6 ) . W o r d deafness: one hundred years later. J. neurol. neurosurg. p s y c h l a t ; 4 9 : 489-499. CAMBIER, ).; ELGHOZI, 0.; SIGNORET, }.; HENIN, 0. (1983). Contribution d o l ' h e m i s p h e r e droit au langage des aphasiques. Disparition de ce langage aprés lesión droite. Rev. N e u r o l ; 1 3 9 ; 5 5 - 6 3 . CAMBIER, J. (1982). Langage et hemisphere droit. Louvain med.; 1 0 1 : 4 0 1 - 4 1 3 . CARAMAZZA, A.; BERNDT, R.; BASILI, A.; KOLLER, K. (1981). Syntactic processing déficits in aphasia. Cortex, 1 7 : 3 3 3 - 3 4 8 . DAMASIO, H.; DAMASIO, A. (1980). The anatomical basis of conduction aphasia. Brain; 1 0 3 : 3 3 7 - 3 5 0 . DERENZI, E.; FAOLIONI, R(1978). Normative data and screening power of a shortened versión of the token test. Cortex, 1 4 : 41 - 4 9 . DE RENZI, F; COLOMBO, A.; SCARPA, M . (1991). The aphasic isolate. A dinical-CT sean study of a particuiarly severe subgroup of global aphasics. Brain; 1 1 4 ; 1719-1730. DEMEURISSE, C ; CAPÓN, A. (1991). Brain activation d u r i n g a linguistic task in conduction aphasia. Cortex, 2 7 : 2 8 5 - 2 9 4 . FEINBERG, T ; GONZÁLEZ, U.; HEILMAN, K. (1986). "Innerspeech in conduction aphasia. Arch. N e u r o l ; 4 3 : 5 9 1 - 5 9 3 . GESCHWIND, N. (1970). The organization of language and the brain. Science; 1 7 0 : 940-944. GESCHWIND, N. (1971). Aphasia. Current concepts. N. Engl. J. M e d . ; 284: 6 5 4 - 6 5 6 . AFASIAS GESCHWIND, N. (1966-1968). The w o r k and influence of wernicke. Stud. Phl/os. Sel.; 4 : 1-33, Boston. GOODGLASS, H. (1989). Historical perspectives on concepts of aphasia. En: Boller, F; Grafman, J. "Handbook of neuropsychology". Volumen 2. Elsevier, Amsterdam. GOODGLASS, H.; KAPLAN, E. (1983). Boston Diagnostic Aphasia Examination (BDAE) Philadelphia.Lea and Febiger. Distributed by Psychological assessment resources. HAARMANN, H.; KOLK, H. (1992). The production of grammatieal morphology in broca's and wernicke's aphasics: speed and aecuracy factors. Cortex; 2 8 : 9 7 - 1 1 2 . HECAEN, H.; DUBOIS, F (1969). La naissance de la neuropsychologie du langage. Flammarion, París. HEILMAN, «.; SCHOLES, R. (1976). The nature of comprehension errors in Broca's, conduction, and Wernicke's aphasics. Cortex; 1 2 : 2 5 8 - 2 6 5 . HENDERSON, V (1985). Lesión localization in Broca's aphasia. Arch. N e u r o l ; 4 2 : 1210-1212. JOANETTE, Y ; COULET, R; HANNEQIJIN, 0. ( 1 9 9 0 ) . Right hemisphere and verbal communication. Springer-verlag: 1 3 2 - 1 6 0 , N e w York. KAPLAN, E. (19XX). The Boston Naming test. Lea y Febiger, Philadelphia. KERTESZ, A . ; SHEPPARD, A . ; MCKENZIE, R. (1982). Localization in transcortieal sensory aphasia. Arch. N e u r o l ; 3 9 : 4 7 5 - 4 7 8 . KERTESZ, A. (1979). Aphasia and associated disorders: taxonomy, localization and recovery. Gruñe and stratton, N e w York. KERTESZ, A. (1982). The Western Aphasia Battery. Gruñe and Stratton, New York. KNOPMAN, O.; SELNES, O.; NICCUM, N. (1983). A longitudinal study of speech flueney in aphasia: ct correlates of recovery and persistent nonflueney. Neurology, 3 3 : 1170-1178. KOHN, S. (1984). The nature of the phonological disorder in conduction aphasia. Brain Lang.; 2 3 : 9 7 - 1 1 5 . KREMIN, H. (1989). Naming and its disorders. En Boller, F; Grafman, J. "Handbook of neuropsychology". Volumen 2. Elsevier, Amsterdam. LECOURS, R. (1979). L'aphasie. Flammarion medecine-sciences, París. LHERMITYE, F; CHAIN, F; ESCOUROLLE, R. ETAL. (1971). Étude des troubles perceptifs auditifs dans les lesions temporales bilaterales. A propos de trois observations, d o n t deux anatomo-eliniques. Rev. n e u r o l ; 1 2 4 : 3 2 9 - 3 5 1 . LURIA, A. (1978). Cerebro y Lenguaje. Ed. Fontanella, Barcelona. LECOURS, A . ; LHERMITTE, F (1980). L'Aphasie. Flammarion, París. LEZAK, M . (1995). Neuropsychological assessment. O x f o r d university press. 99 100 NEUROPSICOLOGÍA CLÍNICA Y COGNOSCITIVA MANNING, L. (1992). Introducción a la neuropsicología clásica y cognitiva del lenguaje. Ed. Trotta, Valladolid. MOEN, J.; MONRAD-KROHNS. (1996). Foreign-accent syndrome case. En: Code, C. "Classic cases in neuropsychology". Psychology Press, East Susex. MOHR, J. (1976). Broca's área and Broca's aphasia. En: Whitacker, H.; Whitacker, H. (eds). "Studies in neurolinguistics". Vol. 1. Academic press: 201-236, New York. MONTAÑÉS, R (1987). Los síndromes afasicos. En: Bustamante, E.; Lopera, F; Rojas, J. "Las Afasias". Ed. Prensa Creativa, Medellín. MORTON, J.; PATTERSON, K. (1990). A new attempt interpretation, or, an attempt at a new interpretation. In: McCarthy, R.; Warrington, E. "Cognitive neuropsychology". Academic Press, San Diego. SCHIFF, H.; ALEXANDER, M.; NASSER, M.; GALABURDA, A. (1983). Aphemia: clinico- anatomic correlations. Arch. Neurol; 40: 720-727. TANABE, H.; SAWADA, F; INOUE, N.; ET (1987). Conduction aphasia and arcuate fasciculus. Acta neuro. scand.; 76: 422-427. TRAMO, M.; BAYNES, K.; VOLPE, H. (1988). Impaired syntactic comprehension and production in Broca's aphasia: CT lesión localization and recovery patterns. Neurology, 38: 95-98. TAKAHASHI, N.; KAWAMURA, M.; SHINOTOU, H., ETAL. (1992). Puré word deafness due to left hemisphere damage. Cortex, 28: 295-303. WARRINGTON, E.; MCCARTHY, R. (1987). Categories of knowledge. Further fractionations and an attempted integration. Brain; 110: 1273-1296. WARRINGTON, E.; MCCARTHY, R. (1983). Category specicific access dysphasia. Brain; 106: 859.