Liliana Fernández MD, Luz Fernanda Sua MD PhDc, Maria

Neumonía Intersticial No Específica y Enfermedad
Tromboembólica como Primera Manifestación de
Síndrome de Sjögren Primario: Reporte de Caso
Liliana Fernández MD, Luz Fernanda Sua MD PhDc, Maria Fernanda Rojas MD,
Carlos Andres Muñoz MD
Línea de Investigación Biomédica en Tórax, Fundación Valle del Lili
Facultad de Ciencias de la Salud, Universidad Icesi
Introducción
El Síndrome de Sjögren Primario (pSS) es una enfermedad
inflamatoria crónica con disminución de la función e
infiltración linfocitaria de las glándulas exocrinas,
especialmente lacrimales y salivales. El compromiso
pulmonar incluye resequedad de mucosas, enfermedad
pulmonar intersticial (LID) en 10-20% de los casos,
linfoma No Hodgkin, derrame pleural y raramente
Tromboembolismo Pulmonar (TEP) con hipertensión
pulmonar, pero estas casi nunca preceden el diagnóstico
del síndrome.
Figura 2. Biopsia en cuña pulmonar. A. Tinción H&E. B. Pentacrómico de Russell-Movat. Se observa un
patrón histológico de Neumonía Intersticial No Específica subtipo predominante celular.
Objetivos
Describir un caso de pSS que debuta con Neumonía
Intersticial No Específica (NSIP) y TEP en la Fundación
Valle del Lili.
Material y Métodos
Revisión de Historia Clínca.
Resultados
40 años, hipotiroidea, no fumadora, consulta por 6 meses
de disnea progresiva hasta clase funcional IV, lipotimias,
no dolor torácico, ni hemoptisis, artralgias, xerostomia o
xeroftalmia. EF: cianosis perioral, no IY, soplo grado III y
estertores finos bibasales, dedos hipocráticos y edema GII
en MI. AngioTAC (Figura 1) TEP subagudo además de
imágenes en mosaico y vidrio esmerilado, patrón
radiológico NSIP. Cambios restrictivos severos, DLCO
disminución severa. Se maneja inicialmente el TEP, se
estabiliza pero los infiltrados persisten. Se lleva a biopsia
abierta (Figura 2) encontrándose NSIP subtipo
predominante
celular.
Anti-SSA/Ro,
anti-SSB/La
>200UI/ml, TSH 28,7mUI/mL. Se sospecha pSS, se realiza
biopsia de glándula salival (Figura 4) que muestra
sialoadenitis crónica con denso infiltrado linfoplasmocitario
confirmandose pSS. El tratamiento específico ha mejorado
el compromiso pulmonar, la capacidad funcional y los
hallazgos radiológicos.
Figura 3. Microscopía confocal del tejido pulmonar con inmunofluorescencia para Actina (rojo),
Pancitoqueratina (Verde) y Núcleo (Azul). Aumento 2.5X. Se observa expansión del intersticio y
engrosamiento de los septos alveolares comprometiendo el parénquima pulmonar de forma difusa y
uniforme.
Figura 4. Biopsia de glándula salival con tinción de H&E, 40X. Se observa un denso infiltrado
inflamatorio linfoplasmocitario alrededor de los ductos, más de 5 focos de 50 células inflamatorias
periductales, compatible con Síndrome de Sjögren (Score 4,2 según escala de Chisholm y Masson
modificado por Daniel y Whitcher).
Conclusiones
La ILD en especial NSIP es una manifestación del pSS
pero raramente lo antecede. En pacientes con NSIP es
importante
incluir
la
búsqueda
sistemática
de
enfermedades reumáticas, así mismo la enfermedad
tromboembólica puede presentarse previamente al
diagnóstico como en este caso.
Figura 1. A. Radiografía de Tórax con extenso infiltrado intersticial y aumento de la silueta cardíaca. B.
AngioTAC con trombos en arteria segmentaria y subsegmentaria de ambos lóbulos inferiores. Alteración
de la arquitectura pulmonar con patrón en mosaico y áreas de infiltrado en vidrio esmerilado.
Bibliografía
-Yazisiz V, Arslan G, Ozbudak I, et al. Lung involvement in patients with
primary Sjogren’s syndrome: what are the predictors?. Rheumatol Int
(2010)30:1317-1324.
-Mira-Avendano IC, Abril A. Pulmonary manifestations of Sjogren syndrome,
systemic lupus erythematosus, and mixed connective tissue disease. Rheum
Dis Clin North Am. 2015 May;41(2):263-77.
http://www.icesi.edu.co/facultad_ciencias_salud/grupo_multidisciplinario.php
email: [email protected]