Epilepsia parcial benigna complicada

ESPECTRO CLÍNICO Y PRONÓSTICO DE LAS EPILEPSIAS ROLÁNDICAS
Epilepsia parcial benigna complicada
J.M. Prats-Viñas
COMPLICATED BENIGN PARTIAL EPILEPSY
Summary. Objective. We review the complicated forms of different types of idiopathic benign partial epilepsy pointing out their relation
to continuous point and wave tracings in slow sleep (POCS), the epileptic opercular syndrome and the Landau-Kleffner syndrome. We
insist on the role of some anti-epileptic drugs in triggering the problem and withdrawal of these drugs as the most important aspect of
the treatment of these complications replacing them by CLB in all cases. Development. We describe various clinical cases which
illustrate the problem. [REV NEUROL 2002; 35: 73-9]
Key words. Epilepsy worsened by AED. Frontal dementia epilepsy. Idiopathic benign partial epilepsy. Landau-Kleffner syndrome. Opercular epileptic syndrome. POCS syndrome.
INTRODUCCIÓN
La epilepsia parcial benigna, pese a ser la entidad nosológica más
prevalente de la niñez, no se identifica como tal hasta la década de
los años cincuenta. El mérito pertenece a la neurología francesa y
la descripción del elemento electroencefalográfico que permite su
identificación se debe a Gastaut [1]. En síntesis, este grafoelemento
consiste en una onda aguda, seguida de una onda lenta, que generalmente aparece en las zonas frontotemporales de forma aislada o
en salvas pseudorrítmicas, y al que de forma habitual se denomina
paroxismo rolándico. Al finalizar la década, se describieron sus
características clínicas a propósito de 21 casos [2], y destacaba que
la evolución era extremadamente benigna, lo que contrastaba con
la evolución generalmente desfavorable de la epilepsia del lóbulo
temporal o epilepsia temporolímbica [3,4].
Conocida habitualmente como epilepsia parcial benigna con
paroxismos rolándicos (EPR) o ‘a paroxismos frontotemporales’, es la forma más común de epilepsia en la niñez, y comporta
el 13-23% de toda la epilepsia a esta edad de la vida [5,6]. Se ha
documentado una incidencia de 21/100.000 niños por debajo de
los 15 años. Afecta más a los varones que a las mujeres, con un
proporción de 6:4. El proceso comienza siempre por encima de
los 2 años y termina antes de los 16, sea cual sea el curso evolutivo
seguido por el paciente [7,8].
Por otra parte, dentro de la prácticamente constante benignidad evolutiva de la generalidad de los casos, algunos de estos
niños sufren una evolución tormentosa y desfavorable que, en
gran medida, puede alterar la normal adquisición de conocimientos, en una fase en que la normal escolaridad es una opción imprescindible. Estas formas atípicas y tórpidas se describieron inicialmente como epilepsias benignas atípicas en 1982 [9]; se caracterizan por asociarse a una gran difusión de los paroxismos
durante el sueño, y dan lugar a la aparición de un trazado tan
intensamente anormal que ha sido denominado estado eléctrico.
El conocimiento de este fenómeno se remonta a 1971, y sus
autores lo describieron como subclinical status epilepticus induced by sleep in children, a propósito de seis niños que presentaban
anomalías durante el sueño lento, consideras equivalentes a un
estado de mal no convulsivo. Durante este período de sueño, las
Recibido: 07.03.02. Aceptado tras revisión externa sin modificaciones: 14.03.02.
Unidad de Neuropediatría. Hospital de Cruces. Barakaldo, Vizcaya, España.
Correspondencia: Dr. José M.ª Prats Viñas. Unidad de Neuropediatría. Hospital de Cruces. Plaza de Cruces, s/n. E-48903 Barakaldo (Vizcaya).
 2002, REVISTA DE NEUROLOGÍA
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descargas de PO –que nosotros llamaremos en castellano puntaonda continua en sueño lento (POCS)– ocupaban casi la totalidad
del mismo, y su frecuencia fluctuaba entre el 87 y el 100%, mientras que en la fase de sueño con movimientos oculares rápidos, el
índice de descargas variaba entre el 1,9 y el 24,4% [10]. Esta
condición se admite en la clasificación actual de los síndromes
epilépticos (ILAE, 1989), y es conocida como CSWS (del inglés,
Continuous Spike and Waves during slow sleep) o ESES (del
inglés, Electric Status Epilepticus during Slow Sleep). Los autores que describieron por primera vez esta entidad hicieron hincapié en una serie de puntos, entre los que, además de la presencia
de POCS, añadieron el requisito de que ésta persistiera a lo largo
de un mes, por lo menos, en tres trazados no consecutivos.
Clínicamente, se asociaba a diversas alteraciones neuropsicológicas, como alteración de la memoria a corto plazo, disminución del cociente intelectual, anomalías del lenguaje y comportamiento hiperactivo.
Desde el punto de vista de las crisis epilépticas, tan sólo cinco
de los seis pacientes tenían convulsiones, que podían ser focales
o generalizadas; además, se podían acompañar en el EEG de
manifestaciones focales en vigilia o durante el sueño REM.
El proceso ha resultado una entidad no homogénea y muchos
de los pacientes presentaban, antes de desarrollar el estado eléctrico, características clinicoelectroencefalográficas de crisis parciales durante el sueño indistinguibles de la epilepsia parcial
benigna con paroxismos rolándicos (EPBR).
Cuando la epilepsia benigna se complica, aparecen, además
de nuevas crisis, déficit neuropsicológicos que dan lugar a síndromes generalmente bien individualizados; el más conocido es la
afasia epiléptica adquirida de Landau-Kleffner, con su característica agnosia auditiva verbal [11,12]. La relación entre EPBR y
Landau-Kleffner y, a su vez, de Landau-Kleffner y POCS, está
bien documentada [13-15]. Por otra parte, la relación entre
Landau-Kleffner y POCS parece ser extremadamente frecuente,
tanto que llega a considerarse –aunque no sea exclusiva– como la
regla [16]. Se ha relacionado también la aparición de POCS en la
epilepsia frontal criptogénica con la aparición de un cuadro de
demencia frontal [17,18], situación similar, desde el punto de
vista clínico, con al menos tres de los casos publicados originalmente y que podría considerarse el paradigma semiológico de la
POCS. Puede darse también en pacientes en los que una lesión
cerebral focal es la causa de la epilepsia, con peculiaridades evolutivas diferentes de las epilepsias no lesionales [19].
Con el fin de ilustrar el problema, presentamos varios casos
seleccionados de nuestra casuística y representativos de las cir-
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cunstancias de complicación de una epilepsia benigna, que no
sólo comporta el ámbito de la forma rolándica clásica, sino también síndromes epilépticos occipitales y frontales, acompañados
todas ellos de POCS.
POCS CON AFASIA EPILÉPTICA
ADQUIRIDA EN UNA EPBR
Varón nacido el 5 de julio de 1982, fruto de un embarazo y parto
normales, a las 40 semanas. La familia refiere convulsión febril (CF)
en la hermana del paciente. A los 2 años 10 meses presenta una crisis
fonatoria nocturna. Sin medicación, tiene crisis silvianas típicas ocho
veces en 6 meses. En el EEG, aparecen puntas CT unilaterales, derechas o izquierdas. Posteriormente, la frecuencia crítica es de una
cada 2 meses. A los 5 años y 6 meses, tras dos crisis en vigilia el
mismo día, CBZ hasta 600 mg (niveles 7,8 ug/mL), y persiste una
frecuencia crítica similar. A los 6 años, de forma paulatina, deja de
comprender lo que se le dice y comienza a recorrer especialistas en
otorrinolaringología, que no le encuentran patología auditiva. Cada
vez entiende menos a los demás, inicia tartamudeo, progresivo deterioro escolar, interrupción de la escritura, pero, pese a todo, puede
realizar operaciones aritméticas simples. No articula ya palabras y
presenta mutismo virtual; se comunica por señas y su comportamiento se caracteriza por una gran agresividad, copropraxia y coprografía.
A los 7 años, volvemos a valorarlo. El EEG de vigilia muestra gran
difusión bilateral de las descargas. La polisomnografía demuestra
POCS en más del 85% del sueño NREM. Se suspende la CBZ y se
inicia PRM; se normaliza el comportamiento en menos de una semana. La POCS ya no aparece 15 días más tarde. El lenguaje tarda en
normalizarse, y actúa como un sordo, por lo que se le recibe durante
un curso escolar en un colegio de sordomudos, donde aprende sin
dificultad el lenguaje de los signos. A los 9 años, presenta un déficit
lingüístico, tanto receptivo como expresivo, en la categoría del percentil 3. Presentó la última crisis silviana a los 7 años 6 meses. El
último EEG, realizado a los 9 años 5 meses, mostró puntas rolándicas
derechas. Se mantiene sin tratamiento farmacológico desde los 12
años. La escolaridad actual es normal, y destaca en matemáticas.
Comentarios
Paciente afecto de EPBR bien tolerada, con escolaridad normal,
que, a los 6 meses de instaurar tratamiento con CBZ desarrolla, de
forma insidiosa, una agnosia auditiva verbal con un clásico síndrome de Landau-Kleffner, acompañado de graves trastornos de conducta. Se buscan soluciones para una presunta hipoacusia, no acude a neuropediatría durante todo un año, y presenta, en ese momento,
totalmente desarrollado, el déficit neuropsicológico. En el EEG,
además de la difusión de las puntas, se aprecia POCS. La mejoría
conductual es inmediata tras suprimir la CBZ, pero la mejoría lingüística tarda en completarse durante años, y es capaz de aprender
sin problemas el lenguaje de los signos durante la convalecencia.
EPILEPSIA PARCIAL BENIGNA
OCCIPITAL CON POCS ESPONTÁNEOS
Varón nacido en julio de 1991. Es el primero de dos hijos. Su padre
padece temblor esencial. Sufrió la primera crisis a los 5 años, en
septiembre de 1996, durante la vigilia, de mañana, que comportó
desorientación, mirada perdida y dificultades para vocalizar. Le
sigue desviación ocular, vómitos y estupor. La duración aproximada del episodio fue de 20 minutos. Se le aplicó diacepam rectal. La
TAC craneal no muestra anomalías. En el EEG se observan focos
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occipitales bilaterales. Sufre una nueva crisis en noviembre de
1996, en vigilia y en la escuela, con desorientación, pérdida de
visión y vómitos. Duró 50 minutos y le siguió un fuerte dolor de
cabeza. Permaneció desorientado y adormilado a lo largo de dos
semanas, y aparecieron POCS en el sueño en más del 40% del
trazado. A los 15 días, el sueño ya no mostraba POCS, pero en
febrero de 1997 tuvo una nueva crisis y pasó por una situación
prolongada de desconexión. Durante este período presenta nuevas
crisis con alucinaciones visuales. Los padres advierten deterioro
del lenguaje, con anomias y parafasias. Se repite EEG en sueño, que
no muestra POCS, pero sí paroxismos en regiones frontales, que
difunden hasta el 20% del trazado. En abril de 1997 inicia tratamiento con VGB (1.000 mg). El EEG muestra foco tempororrolándico izquierdo y occipitales bilaterales. En el EEG de sueño: en
NREM, focos frontales, y en REM, focos occipitales. Se suspende
el tratamiento en octubre de 1998 (18 meses de VGB) y se aprecia
en los EEG trimestrales un foco occipital bilateral; el último EEG
anormal se registró en junio de 2000. El cociente intelectual en
mayo de 1999 era de 92 (V 81, M 106). Desde abril de 1997 se
mantiene sin crisis y su actual rendimiento escolar es satisfactorio.
Comentarios
Paciente afecto de una EPBO de tipo indeterminado, en el curso
de la cual presenta episodios de desorientación y deterioro del
lenguaje, relacionados con gran difusión de las descargas electroencefalográficas durante el sueño lento, de hasta un 50%. El uso
de VGB durante 18 meses permitió normalizar el proceso, sin
recurrencias posteriores.
EPILEPSIA PARCIAL BENIGNA OCCIPITAL TIPO
PANAYOTOPOULOS COMPLICADA CON POCS
Niña nacida en agosto de 1996. Es hija única de padres sanos. El
embarazo, el parto y el desarrollo psicomotor transcurrieron sin incidencias. A la edad de 30 meses sufre una primera crisis nocturna,
prolongada, con vómitos, desviación de los ojos a la derecha e hipomotilidad de hemicuerpo derecho. Se yugulan con Valium. Los primeros EEG son normales, tanto en vigilia como en sueño. Las crisis
recurren tres veces al mes, con características similares. A los 34
meses se registran puntas occipitales izquierdas en vigilia. A los 3
años, se administra VPA (300 mg), sin reducción de la frecuencia de
las crisis. Dos meses después, se cambia por CBZ (300 mg), que
reduce la frecuencia de las crisis a una vez cada tres meses, pero son
más intensas y los vómitos menos acusados. A los 4 años se cambia
CBZ y se inicia LTG+5 mg de CLB, con crisis cada mes. El EEG de
vigilia muestra puntas occipitales, que se generalizan y se hacen más
frecuentes. La adicción de PB no da lugar a cambios. La combinación
de VPA+CLB en dosis de 0,5 mg/kg suprime las crisis sólo durante
15 días. Posteriormente, aparecen crisis parciales breves, diarias, con
desconexión y amaurosis, y en el EEG de sueño se aprecian POCS.
Se suspende el VPA y se administra CLB (1 mg/kg), con control
completo durante un mes. Se normaliza el EEG durante el sueño,
pese a lo cual recurren las crisis parciales breves y las POCS. Con
VGB se consigue suprimir las crisis; el EEG de sueño muestra un
60% de POCS, sin alteración del rendimiento escolar.
Comentarios
Epilepsia parcial benigna occipital tipo Panayotopoulos, que no
se yugula con fármacos antiepilépticos convencionales, y aumenta el número de crisis y desarrollo de POCS, incluso en
tratamiento con clobazam. La administración de VGB controla
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satisfactoriamente la situación clínica, pero las anomalías electroencefalográficas tienden a persistir durante el sueño.
POCS CON SÍNDROME OPERCULAR EN UNA EBIPR
Varón nacido en julio de 1975. Su hermana, 4 años mayor, padeció
convulsiones neonatales durante los dos primeros meses de vida, sin
que nunca más sufriera problemas convulsivos, aunque un EEG a los
9 años mostraba un foco centrotemporal (rolándico) unilateral. Nuestro
paciente también presentó convulsiones desde el tercer día de vida;
cursaban con hipersalivación, desviación de los ojos a izquierda y
clonías de extremidades izquierdas. Durante las mismas, el EEG
registraba puntas de bajo voltaje y potenciales agudos sobre hemisferio derecho. Tomó PB durante los 7 primeros meses de vida. El EEG
al año era normal. El desarrollo psicomotor tuvo ciertas peculiaridades, dado que parecía rechazar la mirada y prestar atención a sus
manos durante más tiempo de lo habitual. A los 3 años y 3 meses,
antes de repetir las convulsiones, se registraron paroxismos centrotemporales (rolándicos) bilaterales. Ya entonces manifestaba torpeza
motriz, dificultades para mover la lengua hacia los lados y babeo
atípicamente pronunciado. A los 3 años y 6 meses sufre una crisis
unilateral izquierda, diurna, de 15 minutos de duración. Se administra
PB (75 mg diarios) y no vuelve a presentar nuevas convulsiones hasta
la edad de 6 años; éstas recurren durante el sueño y con características
fonatorias. Durante este período, el aprendizaje se establece con
problemas de conducta compatibles con déficit de atención con hiperactividad y anomalías dislálicas, del dibujo y de la escritura, pero
con buena capacidad para el cálculo. A los 7 años y 6 meses aumentó
el babeo, bruscamente, y se hace tan intenso que le empapa la ropa
en la cara anterior del tórax, incluso le es imposible pronunciar palabras ni protruir la lengua. El incremento del PB a 100 mg no modifica la situación, que se mantiene a lo largo de cinco semanas y se
atenúa gradualmente. El EEG de vigilia muestra paroxismos rolándicos derechos, cuya frecuencia e intensidad aumentan en el sueño,
asimismo se aprecian POCS en el 85% del trazado. Unas semanas
más tarde, los paroxismos rolándicos en vigilia son bilaterales, pero
más activos a la derecha, y aparece, además, otro foco frontal izquierdo. El problema afectaba al lenguaje, con características dispráxicas,
y es lento, laborioso y con errores fonéticos. Estas anomalías siguen
presentes hasta los 10 años y 7 meses (un total de tres años), con
déficit fluctuante de un día para otro, pero sin la anartria y el babeo
masivo inicial. Tenía tendencia a mantener la boca entreabierta e
incapacidad para movilizar la lengua hacia los lados. Los EEG
muestran diversos grados de intensidad del foco rolándico bilateral,
aunque siempre más intenso en el lado derecho. Un intento de control
con PHT fracasó por reacción adversa al fármaco, y se sustituyó por
PRM. El babeo y la anartria reaparecen a los 9 años y 9 meses y a los
10 años y 6 meses, junto a varias crisis diurnas de características
clínicas parciales complejas. Los trazados electroencefalográficos
muestran de nuevo POCS. El babeo disminuyó con CLB (10 mg) y
cesó por completo desde su incremento a 15 mg al día, sin nuevas
recurrencias. A lo largo de su adolescencia se constata dificultad
permanente para la movilización de la lengua y de los músculos
periorales. Siguió escolaridad normal, con graves problemas para el
dibujo. La última crisis acaeció a los 16 años; a partir de entonces el
trazado EEG fue normal y se suspendió la medicación. Una resonancia magnética (RM) a esa edad fue asimismo normal y no se identificaron anomalías anatómicas en la región opercular. Seguimos al
paciente durante 20 años. En la actualidad, presenta un CI de 105 en
la WAIS, con CI verbal de 113 y CI manipulativo de 95. Actualmente
acude a la universidad, donde cursa la carrera de Historia.
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Comentarios
El paciente padece una CNFB. Inició un cuadro de EPBR a los 3
años y 6 meses. Los problemas oromotores se evidencian desde
el comienzo del proceso, aunque inicialmente eran poco llamativos. El estado opercular florido aparece a los 7 años y 6 meses, y
se perpetúa con altibajos y eventuales agudizaciones durante tres
años, asociado a POCS. Los fármacos antiepilépticos (FAE) convencionales no parecen prevenirlo ni modificar su evolución,
pero se consigue la normalización definitiva con dosis moderadas
de CLB, que se suspende a los 16 años. A los 20 años, su aprendizaje se ve dificultado por un trastorno manipulativo, que se
comporta como una apraxia constructiva y dificultades para el
control de la risa y de la expresión facial. Tiene dificultades para
la movilización voluntaria de los músculos bucofonatorios. Pese
a ello, acude a la universidad, con aceptable éxito.
POCS EN UNA EPILEPSIA FRONTAL IDIOPÁTICA
Varón nacido en septiembre de 1985, hijo único. No tiene antecedentes familiares de epilepsia. Desarrollo psicomotor y del lenguaje
normal. Aprende correctamente lectoescritura. A la edad de 6 años
y 3 meses sufre una crisis nocturna, que transcurre con náuseas,
palidez y desorientación, sin pérdida total del contacto. El EEG de
vigilia revela puntas frontotemporales bilaterales. TAC normal. Repite
la crisis a los 7 años, con características propias de una crisis silviana
durante el sueño, por lo que se inicia VPA (700 mg). A los 7 años y
3 meses la familia refiere un cambio de carácter y problemas cada vez
más evidentes, que abocan en una demencia. Durante esa etapa, llega
a ser incapaz de mantener la atención, la coordinación motriz se altera
–la evaluación de natación muestra seria incoordinación de brazos y
piernas, y fue previamente hábil–, se hace indiferente, cada vez habla
menos y la escritura se deteriora, produce neologismos incompresibles y paligrafía, y llega a ser incapaz de escribir su nombre. En la
prueba de Bender, no sabe hacer un cuadrado y repite los dibujos una
y otra vez (perseverancias). Matrices progresivas de Raven en P5. El
EEG en vigilia muestra actividad de fondo normal, puntas frontales
izquierdas y rolándicas derechas. Aparecen descargas de PO a 3 Hz.
La polisomnografía registra POCS, que afectaba al menos un 85%
del sueño NREM. Se retira todo el tratamiento y se aprecia mejoría
clínica a partir de la primera semana sin medicación. El EEG en
vigilia muestra, a las dos semanas, focos centrotemporales bilaterales y occipital derecho y persistencia de POCS, por lo que se administra vigabatrina en dosis de 50 kg/día durante dos meses; el sueño
está libre de POCS a partir de entonces. Los resultados de la prueba
de Bender mejoraron desde la tercera semana; desaparecen las perseveraciones, reconoce los polígonos y el Raven se sitúa en P10 al
cumplir los 8 años. Cada tres meses, durante el primer año, se ha
repetido la polisomnografía y no se han vuelto a registrar POCS. Los
EEG de vigilia muestran focos rolándicos bilaterales o frontales izquierdos. A los 9 años y 3 meses su rendimiento en la escuela está
dentro del promedio, con Raven en P30. Déficit de atención moderado (Conners de 19 puntos). Repite la crisis nocturna aislada a los
10 años, sin recurrencias posteriores; a 10 años y 4 meses el WISC-R
da un CI de 94 (verbal 87 y manipulativo 107). No ha vuelto a tomar
medicación y no ha habido recurrencia de las crisis desde los 10 años.
Comentarios
Paciente que presenta crisis epilépticas compatibles con una variante de EPBR, con tendencia a descargar el foco en región frontal. Tras una segunda crisis, a los seis meses de la primera, se trata
con VPA (700 mg). De forma paulatina el paciente se deteriora y
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aparece incluso una demencia con características de síndrome
frontal. La supresión de la medicación da lugar a rápida mejoría,
pero con persistencia de problemas a lo largo de un curso escolar,
por lo menos; se logra adaptar posteriormente a la escuela como
un alumno promedio. No hay recurrencias críticas.
POCS EN EPILEPSIA FRONTAL CRIPTOGÉNICA
Se trata de la tercera hija de padres no consanguíneos, sin antecedentes convulsivos familiares; nació en junio de 1984, tras embarazo y
parto normales. Debido a su fracaso escolar, se remitió a estudio, y
se concluyó que padecía un retraso intelectual de grado ligero; este
problema parece agudizarse a los 8 años, y aparecen, además, episodios durante los que parece desconectada de su entorno. Un EEG
muestra una importante descarga frontotemporal derecha, que difunde, y paroxismos rolándicos izquierdos. La RM es normal y una
SPECT muestra hiperperfusión frontal izquierda. Con CBZ, el problema se agudiza y entra en estado de estupor permanente, sin obedecer requerimientos sencillos y desconoce a sus familiares. El EEG
de vigilia corresponde a un estado de mal no convulsivo y el EEG de
sueño muestra POCS. Se retira la CBZ que es sustituida por VGB.
En septiembre de 1993, un EEG en vigilia revela un foco frontal
derecho, que difunde, y el trazado de sueño demuestra la presencia
de POCS en más del 80% del sueño. Se añade CLB, que consigue
hacer desaparecer el estado de POCS, por lo que se mantiene con este
medicamento durante un año. En diciembre de 1995, el EEG muestra
un foco frontal bilateral y sueño normal. En septiembre de 1996, se
trata sólo con VGB (1.500 mg); el EEG de vigilia es normal y sus
capacidades intelectuales son similares, con CI en el test de WISC-R
de 40 (verbal 44 y manipulativo de 44); permanece controlada con
esta medicación, sin recidivas, hasta el año 2000.
Comentarios
Paciente afecta de una epilepsia frontal criptogénica, que durante
el tratamiento con CBZ desarrolla una hipersincronía bilateral
secundaria, con estupor y estado de mal no convulsivo en vigilia
y POCS durante el sueño. El problema se resuelve con VGB y
CLB, y se mantiene sin recurrencias siete años.
DISCUSIÓN
El síndrome de POCS parece constituir una entidad heterogénea,
dentro de la cual se incluyen pacientes con epilepsia parcial benigna idiopática, criptogénica y lesional. Tassinari et al, en una
revisión realizada en 1992 [11], establecen tres categorías de pacientes: los que sólo tienen crisis motoras durante su evolución,
los que presentan ausencias y los que tienen crisis escasas con
ausencias y crisis de caída en sentido amplio. Esta división es
arbitraria y los tres grupos incluyen pacientes con EPBR complicada, que constituye el grupo más numeroso, o pacientes con
epilepsia frontal criptogénica. Parece, por lo tanto, que muchos
de los diagnósticos de síndrome de POCS se relacionan íntimamente con la epilepsia parcial benigna idiopática.
Dentro de esta evolución atípica de la EPBR, parece que, cuando se complica, el EEG de vigilia muestra aumento de la frecuencia
de las descargas focales y aparecen descargas de punta-onda de
breve duración [9,13]. Se ha sugerido que la localización de un foco
funcional de fuerte predominio frontal podría inducir la aparición
de un síndrome frontal con POCS [18]. El desarrollo del síndrome
neuropsicológico concreto en cada paciente probablemente dependa de la región en que se sitúen los focos funcionales cuando se
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desencadena la POCS. Así, en los casos en que el foco descarga en
los lóbulos frontales, desarrollarían un síndrome frontal con demencia; en las localizaciones temporales posteriores, agnosia auditiva verbal y síndrome de Landau Kleffner; en la localización
biopercular, un síndrome de Marie-Foix-Chavany [20]. La relación de un foco muy activo en el curso de una alteración neuropsicológica adquirida, en una epilepsia idiopática, se interpreta como
un fenómeno de Todd por agotamiento neuronal, debido a descarga
neuronal excesiva y prolongada. Esta inhibición metabólica focal
ha podido comprobarse mediante estudio del metabolismo cerebral con PET. En nuestro medio, el estudio de este tipo de problemas lo ha abordado un número limitado de autores [21]. La POCS
traduciría la entrada en sincronía bilateral de las estructuras corticosubcorticales, mecanismo que probablemente sea el responsable
del desarrollo de una POCS en todos los casos, indistintamente de
que tengan base orgánica o funcional.
La interrelación entre diversos síndromes epilépticos de tipo
parcial y base funcional en edad pediátrica es altamente probable
[22] y la aparición de complicaciones en un caso determinado
puede deberse a la localización del foco en regiones frontales, que
parece ser la zona con mayor tendencia a desarrollar una hipersincronía bilateral secundaria. De hecho, también se han descrito evoluciones atípicas, con aparición de POCS, en las epilepsias benignas
de la infancia con paroxismos occipitales (EPBO). Dentro de este
grupo, se pueden distinguir dos formas que tienden a evolucionar
de forma diferente: la forma clásica, descrita por Gastaut [23], y la
forma de aparición más temprana, descrita por Panayiotopoulos
[24]. Aunque poco frecuente, se han descrito dos pacientes en la
primera variedad [25,26] y uno en la segunda [27] que han desarrollado POCS. Es muy importante saber que, en ocasiones, esta complicación parece desencadenarse tras la administración de fármacos antiepilépticos (FAE), aunque, por supuesto, no es la regla.
Desde hace mucho tiempo se sospechó que algunos FAE podrían empeorar algunos de estos pacientes. Inicialmente, se atribuyó a la CBZ un papel desencadenante en la agravación de ciertas
epilepsias focales, con exacerbación de las crisis [28]. La posibilidad de que la CBZ provoque POCS ya fue descrita en el año 1989
[29]. Por esta razón, nuestro equipo tomó la decisión de restringir
el uso de CBZ en los casos de epilepsia funcional. Cuando comenzamos a utilizar VPA en el tratamiento de la epilepsia focal y lo
administramos a pacientes con EPBR, detectamos también complicaciones idénticas a las acontecidas con CBZ [30]. Al comprobar una respuesta similar a fármacos diferentes, nos planteamos si
el papel de la inducción del fenómeno no dependía tanto del fármaco en sí como del sustrato sobre el que actuaba, y para desarrollar
POCS sería más trascendental una predisposición de los pacientes
que el antiepiléptico administrado. La lista de fármacos con potencial adverso no se limita a CBZ y VPA, sino que también se han
documentado estas complicaciones con PHT, PB y LTG [28,31].
Se desconoce con qué frecuencia una EPBR se complica y
evoluciona hacia un síndrome neuropsicológico deficitario. Fejerman et al [32] recogen, a lo largo de los años, 26 pacientes
complicados de un total de 378 con diagnóstico de epilepsia benigna idiopática, a los cuales se les aplicaron distintas pautas de
tratamiento y a los que, en todo caso, se retiró la CBZ.
El hecho de que la hipersincronía bilateral secundaria sea un
mecanismo posible en estos pacientes plantea el problema de cuánta hipersincronía se necesita para desencadenar el cuadro neuropsicológico y establecer el diagnóstico de POCS. En el simposio
celebrado en Venecia en 1993, se planteó el problema de cuánta PO
durante el sueño se necesita para considerarlo POCS. Se llegó a la
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conclusión de que un grupo de pacientes tiene >85% de PO durante
el sueño y otro tiene entre el 80 y el 50%, sin que hubieran diferencias significativas, evolutivas ni pronósticas entre ambos grupos
[33]; esta opinión la comparte Tassinari, en cuyo grupo de 43 casos,
20 eran EPBR, 10 otras epilepsias criptogénicas y 13 portadores de
una lesión cerebral no progresiva [11]. Concluyen estos autores
que la POCS es una forma verdadera de epilepsia, pero no un
trastorno primario del sueño; se pone asimismo en entredicho que
como tal sea un trastorno puramente intercrítico, y se asuma que su
aparición dificulta el aprendizaje y no sólo la adquisición de nuevo
material, sino también la utilización del antiguo.
Aunque, en general, cuando se habla de pacientes afectos de
POCS se presupone que se trata de epilepsias de tipo idiopático
o criptogénico, existe la posibilidad de que aparezca POCS en
pacientes con base orgánica, que constituye un grupo numéricamente importante, cuando el cuadro se reconoce por el patrón
EEG, sin tener en cuenta la etiología [34]. En estas circunstancias,
se presenta una diversidad semiológica sustancial en la forma de
instauración de los fenómenos neuropsicológicos: en los casos de
pacientes portadores de epilepsias parciales idiopáticas y criptogénicas parece existir una relación estrecha entre el comienzo de
la POCS y el inicio de los trastornos neuropsicológicos. En la
mayoría de los casos afectan a la función del lenguaje, aunque no
pueda responsabilizarse del fenómeno a un aumento de la frecuencia de las crisis epilépticas clínicas, que en casos extremos incluso
pueden faltar. Por el contrario, en los pacientes afectos de epilepsia
sintomática, la correlación clínica es menos estricta, y se afectan,
además del lenguaje, otras funciones como la motriz. Así, se ha
podido identificar un grupo de pacientes orgánicos afectos de un
déficit motor crónico, cuyo problema motor es mucho más acusado
al despertar por la mañana y se atenúa a lo largo del día; este
fenómeno se ha interpretado como la inducción por la POCS de una
heminegligencia motriz. El papel de una lesión cerebral en la
génesis de POCS se ilustra en pacientes portadores de hidrocefalia que, en caso de descompensación de la misma, desarrollan
crisis y aparece POCS al administrar FAE [34].
En algunos niños con polimicrogiria silviana aparecen elementos
similares a los paroxismos rolándicos de la EPBR; pese a la benignidad aparente de este grafoelemento, no es excepcional que a lo
largo de la evolución desarrollen un síndrome tipo Lennox, debido
a la expansión de una punta-onda continua durante el sueño, con el
empeoramiento subsiguiente neuropsicológico, aparición de mioclono negativo y pseudoataxia epiléptica. Este perfil evolutivo ha
sido subrayado por Caraballo et al [35]; se trata de niños que tienen
una lesión unilateral extensa, generalmente de tipo microgírico, y
una hemiparesia, generalmente leve. Tras iniciar medicación con
antiepilépticos clásicos o espontáneamente, el proceso se agrava,
y da lugar a nuevas crisis en forma de caídas e incluso mioclono
negativo; todo ello, asociado a un empeoramiento del trazado electroencefalográfico que, durante el sueño, muestra un incremento de
las descargas hasta realizar POCS [34]. Durante estos períodos de
agravamiento, el déficit motor empeora y aparecen nuevas alteraciones neuropsicológicas, desconocidas hasta aquel momento. Todo
puede mejorar si se consigue interrumpir esta secuencia.
En caso de una polimicrogiria silviana unilateral, puede aparecer
un problema de disfunción opercular generalizada si el evento anteriormente mencionado tiene lugar y el fenómeno epiléptico difunde
y da lugar a babeo, dificultades para deglución y fonación [36].
Como regla, podemos considerar que la aparición de POCS
en una epilepsia focal siempre es anuncio de un empeoramiento
neuropsicológico, coexista o no con incremento de las crisis epi-
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lépticas. Quizá se podría considerar que, inicialmente, la POCS
como criterio identificador de un síndrome estricto nos puede
llevar a agrupar problemas heterogéneos; los casos más típicos de
POCS, y cuyas características se adaptarían más a los casos descritos por Patry y Tassinari, serían aquellos que cursan con demencia frontal y descargas frontales intercríticas. En la gran
mayoría de los casos que manejamos, la POCS es un episodio
transitorio en la historia clínica de un paciente, pero no por ello
deja de influir la evolución personal del sujeto a largo plazo, e
importa poco el hecho de que haya aparecido solamente durante
un tiempo limitado; las secuencias neuropsicológicas pueden ser
persistentes, por haber tenido lugar en un momento esencial e
irrepetible de la historia neuroevolutiva del sujeto.
TRATAMIENTO
Desde la administración de dosis altas y prolongadas de corticosteroides [37], hasta someter a los pacientes a intervenciones neuroquirúrgicas, las opciones terapéuticas intentadas en los afectos de
POCS son numerosas, y algunas, decididamente agresivas, como
las intervenciones sobre el córtex [38], máxime en pacientes afectos de un proceso relacionado con la edad y que tiende a ceder
espontáneamente antes del fin de la adolescencia. Desde el punto
de vista de los FAE, el uso de diversas combinaciones de fármacos
ha sido útil ocasionalmente, como la asociación valproato-succinimidas [39]. Ya hemos mencionado la posibilidad de que la POCS
pueda ser inducida en algunas ocasiones por FAE. En la actualidad,
abogamos por la rápida supresión de los FAE que tomaba, y administrar durante un tiempo limitado benzodiacepinas bien toleradas
como el clobazam, ya previamente utilizadas con éxito para estos
problemas [40]. Entre los fármacos que han resultado útiles, Appleton et al abogaban por la vigabatrina [41]; pienso que es una opción
a considerar, ya que el tratamiento no necesita mantenerse de forma
indefinida y los resultados obtenidos en la epilepsia frontal criptogénica, con gran tendencia a desarrollar una hipersincronía bilateral secundaria [42], son alentadores. También se ha utilizado el
sultiamo [43] y la acetazolamida [44], con buen resultado. Otra
opción se ha presentado recientemente, y consiste en la administración de gammaglobulina intravenosa en dosis por lo general de 2
g/kg por tratamiento, administrada en 4 o 5 días, siempre que se
instaure de forma casi inmediata al comienzo del proceso [45]. De
cualquier modo, en algunos casos de lesión cerebral con hidrocefalia podían aparecer POCS en circunstancias de descompensación, que revertían al resolver el problema mecánico. Como ya
comentamos, la aparición de POCS en una epilepsia infantil es un
evento serio y que, incluso sin persistir mucho tiempo, puede dar
lugar a disminución del rendimiento escolar y a secuelas neuropsicológicas permanentes o de muy larga duración.
Como la evolución de estos pacientes no siempre es favorable,
se toman actualmente decisiones que comportan tratamientos agresivos para su manejo [46]. Se ha visto que los pacientes afectos del
síndrome de Landau-Kleffner de larga evolución tienen un pronóstico muy desfavorable en relación con la recuperación del lenguaje.
Algunos autores opinan que el intervalo evolutivo con la posibilidad de que el problema sea reversible es inferior a 3 años [46]. Esta
situación ha llevado a plantear actitudes agresivas en aquellos pacientes que llevan una evolución prolongada, y los han sometido a
transecciones subpiales múltiples del córtex cerebral involucrado;
los resultados han sido alentadores, tanto en la evolución del lenguaje como en el control del trazado EEG de sueño, con desaparición del POCS [47]. Según series relativamente largas habida cuenta
77
J.M. PRATS-VIÑAS
de lo excepcional del problema, el resultado es favorable, y se
insiste en la necesidad de una intervención temprana para un mejor
pronóstico [48]. Desde el punto de vista personal y del de otros
colegas que manejan estos problemas, es difícil aconsejar con los
ojos cerrados esta estrategia, máxime sin haber agotado antes todos
los medios no cruentos a nuestro alcance.
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REV NEUROL 2002; 35 (1): 73-79
ESPECTRO CLÍNICO Y PRONÓSTICO DE LAS EPILEPSIAS ROLÁNDICAS
EPILEPSIA PARCIAL BENIGNA COMPLICADA
Resumen. Objetivo. Se revisan las formas complicadas de las diversas formas de epilepsia parcial benigna idiopática, destacando sus
relaciones con la punta onda continua durante el sueño lento (POCS),
el síndrome opercular epiléptico y el síndrome de Landau-Kleffner.
Se insiste en el papel de algunos fármacos antiepilépticos en el desencadenamiento del problema y en la retirada de los mismos como
punto principal del tratamiento de estas complicaciones, sustituyéndolo en todo caso por CLB. Desarrollo. Se exponen diversos casos
clínicos para ilustrar el problema. [REV NEUROL 2002; 35: 73-9]
Palabras clave. Demencia frontal epiléptica. Epilepsia empeorada
por FAE. Epilepsia parcial benigna idiopática. Síndrome de LandauKleffner. Síndrome de POCS. Síndrome opercular epiléptico.
REV NEUROL 2002; 35 (1): 73-79
EPILEPSIA PARCIAL BENIGNA COMPLICADA
Resumo. Objectivo. São revistas as formas complicadas das diversas formas de epilepsia parcial benigna idiopática, destacando as
suas relações com a ponta-onda contínua durante o sono lento
(POCS), a síndroma opercular epiléptica e a síndroma de LandauKleffner. Insiste-se no papel de alguns antiepilépticos no desencadeamento do problema e na retirada dos mesmos como ponto principal no tratamento destas complicações, substituindo-o de qualquer
forma por CLB. Desenvolvimento. São expostos diversos casos clínicos para ilustrar o problema. [REV NEUROL 2002; 35: 73-9]
Palavras chave. Demência frontal epiléptica. Epilepsia agravada por
antiepilépticos. Epilepsia parcial benigna idiopática. Síndroma de
Landau-Kleffner. Síndroma de POCS. Síndroma opercular epiléptica.
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