sindromes de hipofuncion de los tubos seminiferos

Hospital Clfnico y Pmvincial de Barcelona.-Clínica Médica B.-Prof. Dr. M. Soriano
,
Dispensario de Endocrinología
SINDROMES DE HIPOFUNCION DE LOS TUBOS
SEMINIFEROS
Dr. F. BAYES FABREGO
existencia en clínica huma- mana a l.os 17 y de .otra a l.os 14,
na de síndr.omes caracteri,za- ,t.odas ,ellas c.on tip.o menstruai que.
d.os P:or~ Jahip.ofuncion de l.os· tu- hace sup.oner lÍip~estrogenia relabos 's~miIlíferos; .o bien p.or su c.om- ·Úva.· Do~ hermanos var.ones san.os.
pleta,~Ú.ofia, . puede- dar. lugar .aÍ
esclareCimiento de. 'l.os pr.oblemas
Antecedente8 p.er8onales,' Sin
fisi.opat.ológic.os que' plantean la ac~ interés:'
tividad de ciertas h.orm.onas y. la
l.ocalización del lugar de su pr.oMotivo de consulta: Ginec.omasducción. Así,' p.or el hecho de la tia alg.o d.ol.or.osa desde hace un
desaparición de la función germi- añ.o. Crecimient.o rápid.o de estanal tubular (c.on .o sin ausencia de tura desde ent.onces.
las células de Sert.oli), c.onservánd.ose, en cambi.o, la integridad de
Exploración. Examen morfolólas intersticiales, product.oras de g i c o. Talla, 1'60. Cabeza-pubis,
la test.oster.ona, se han, deducid.o, 0'83 m. Pubis-pie, 0'73 m. Enverc.omparando elcuadr.o anat.om.opa- gadura, 1'64 m. Pes.o, 41 kg. V.oz
t.ológic.o y h.orm.onal c.on el cuadto de transición. Ausencia t.otal de
clínico, te.orías simpli~tas'y'.,que"a ',~ vello facial, p.oc.o, de.sarróllad.o en
primera vista par.ecen·, lógicas' y . a~ilas y bastante en pubIs (trianseguras. Pero eip.oli:r:nó¡'fism~, de guIar). Mamas del tamañ.o de mel.os síndr.omes catalogad.o~., c9~.o· dia'naranja pequeña, de c.onsisten..,
. una sola afección, es'extra.ordina- ci~' fi,rme; percibié~d.ose al tact.o
rio, desvirtuand.o frecuentemente tejid.o glandular. Desarr.oll.o. del
aquellas interpretaci.ones. Vam.os pene suficiente, inclus.o superi.or al
a exponer: d.os cas.os que c.orr.ob.o- que le c.orresp.onde p.or su edad.
ran 1.0 expuest.o.
Testícul.os en b.olsas del tamañ.o
de una avellana, de c.onsistencia y
(Jaso n.!! 1. ~ V. S. 16 añ.os. His- forma n.ormales.
.
toria familiar: U!tim.o de l.os 5 hij.os de un matrim.onio. Menarquia
Dato8 de laboratorio,'. G.onad.omaterna a l.os 16 añ.os, de una her~ tr.ofinas urinarias (mét.odo de Os-
L
A
Enero-Febrero 1956
ANALES D E M EDICINA Y CIRUGíA
borne): menos de 8 unidades ratón eliminadas en 24 horas (dos
determinaciones). 17 -Cetosteroides
neutros (método de Robbie y Gibson) , 5'5 mg. en 24 horas.
•
Radiografías de cráneo normal
y de muñeca con edad ósea correspondiente a su edad.
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con conservación de las células de
Sertoli y, no obstante, ginecomastia.
Caso n . ~ 2. - A. E. 26 años. Historia familiar: Sin interés.
Historia personal: Está ingresado en el Servicio desde hace dos
Caso núm 1 . Biopsia tes t i c ular
Biopsia testicular: Conservación
de las células de Leydig y de Sertoli con ausencia total de las de
la espermatogénesis. Algún túbulo
aislado con degeneración hialina
total.
Diagnóstico: Síndrome de Klinefelter clínicamente típico, pero
sin aumento de gonadotrofinas y
meses por tuberculosis pulmonar
ulCerada con brote contralateral.
Neumotórax terapéutico. Actualmente, en franca convalecencia.
Motivo de su consulta : Falta de
vello facial y testículos pequeños.
Exploración. Examen morfológico: Talla, 1'67 m. (superior, 0'82;
60
ANALES D E M EDICI NA Y CIRUC IA
inferior, 0'85 m.). Envergadura,
1'68 m. Peso, 78'200 kg. Voz feminoide. Ligero vello facial, abundante en axilas y pubis (forma
triangular). Ligera pseudoginecomastia, debida a la grasa. P ene
Vol. XXXVI. - N." 127- 128
sitiva. 17 - Cetosteroides neutros,
11'9 mg.
Biopsia t esticular: Desaparición
casi completa de los tubos seminíferos (se observa alguno hialiniza-
Ca so num o 2 .~ Bi o p si a testicu la r
normal. Testículos en bolsas del
tamaño de una judía grande, algo
blandos, regulares.
Datos de laboratorio: Gonadotrofinas urinarias, más de 64 u. r .
con r eacción aun fuertemente po-
do). Grandes zonas fibrosas con
islotes formados por acúmulos de
células de Leydig que recuerdan
la estructura de los adenomas hipofisarios eosinófilos.
Diagnóstico: Atrofia de los tu-
.
Enero-Febrero 1956
ANALES DE MEDICINA Y CIRUGíA
bos seminíferos de causa desconocida con conservación de las célu.las de Leydig, formando pseudoadenomas. Gonadotrofinas eleva- .
das. Sin ginecomastia.
Comentario
Es conocida la hipótesis de que
el testículo segrega, además de la
testosterona, otras hormonas:. la
inhibina, frenadora de la hipófisis,
no. androgénic.a y segregaqa en los
túbulos, y. un estrógeno originado
en las células ,de f3eJ1;oli ~ e: inhibidor también de l!ihipófisi!? ..
Se ha supuesto que en el síndro~
me de Klinefelter típico" (HiáliÍlización tubular. éompleta, Leydig
conservaq,as, caracteres sexuales
secundarios' normales, gonadotrofinas altas y ginecornastia ~erda-
"
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dera) la hipertrofia mamaria sería consecuencia de la falta de inhibiciór¡. de la hipófisis por el estrógeno segregado por las células
de Sertoli.· Nuestro primer caso
parece desmentir tal afirmación,
al coexistir Ia.ginecomastia con la
integridad de dichas· células. Por
otra parte, .en este caso la cifra
de gonadotrofinas es baja o normal. .
El segundo caso presenta características opuestas: Ausencia de
ias células de' Se~~cili jtinto' c~,n las
de la esperriuitogénesis; no presenta ,gineéomastia verdad~ra: y
las gonadotrofinas son altas .. Tiene, adem~s, la especial' caracfer.Ística .de Ía' disposición' pseudoadenoma~osa, de las 'cél~la~, de Leydig,
variante de' la (]lle hay pocos casos en la literatura.
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