Tumor epidermoide del cuarto ventriculo Reporte de un caso y

Reporte de casos
Revista Chilena de Neurocirugía 35 : 2010
Tumor epidermoide del cuarto ventriculo
Reporte de un caso y revisión de la literatura
Santos-Franco Jorge A*, Vallejo-Moncada Cristóbal**, Saavedra-Andrade Rafael***, Rangel Morales Carlos****,
Sandoval-Balanzario Miguel A*****
*Neurocirujano y Terapista Endovascular Neurológico. Servicio de Neurocirugía, Hospital de Especialidades del Centro Médico Nacional La
Raza, Instituto Mexicano del Seguro Social, México. Profesor de la Especialidad de Neurocirugía, Universidad Nacional Autónoma de México.
Centro Neurológico, Centro Médico ABC, Methodist International Network, México DF.
**Residente del 4to año del Servicio de Neurocirugía, Hospital de Especialidades del Centro Médico Nacional La Raza,
Instituto Mexicano del Seguro Social, México.
***Neurocirujano. Servicio de Neurocirugía, Hospital de Especialidades del Centro Médico Nacional La Raza,
Instituto Mexicano del Seguro Social, México.
****Neurocirujano. Servicio de Neurocirugía, Hospital de Especialidades del Centro Médico Nacional La Raza,
Instituto Mexicano del Seguro Social, México. Profesor Adjunto de la Especialidad de Neurocirugía, Universidad Nacional Autónoma de México.
*****Jefe del Servicio de Neurocirugía, Hospital de Especialidades del Centro Médico Nacional La Raza,
Instituto Mexicano del Seguro Social, México. Profesor titular de la Especialidad de Neurocirugía, Universidad Nacional Autónoma de México.
Rev. Chil. Neurocirugía 35: 105-104, 2010
Resumen
Los tumores epidermoides representan alrededor del 1% de todos los tumores intracraneales sindo el ángulo pontocerebeloso
el sitio más frecuente de localización. La lesiones del IVto ventrículo son raras. Presentamos el caso de una paciente de 22 años
que desarolló hidrocefalia condicionada por un tumor epidermoide del IVto ventrículo.
Palabras clave: Tumor epidermoide, quiste epidermoide, cuarto ventrículo.
Abstract
Epidermoid tumors account for 1% of intracranial neoplasms. They are usually found at the cerebello-pontine angle and location in the fourth ventricle is rare. We report the case of a 22-year-old woman with an epidermoid tumor of the fourth ventricle
revealed by hydrocephalus.
Key words: Epidermoid tumor, epidermoid cyst, forth ventricle.
Introduccion
Los quistes epidermoides son tumores
benignos infrecuentes, representan alrededor del 1% de todas las neoplasis
intracraneales.1 La mayoría son de origen embrionario generados por el crecimiento de inclusiones ectodérmicas durante el cierre del tubo neural. Algunos
quistes pueden ser de origen traumático. Su pared o cápsula esta constitutida
por epitelio escamoso estratificado y su
contenido no es otra cosa que la queratina y cristales de colesterol producto
de la descamación del epitelio. Se ubica
en la superficia basal del encéfalo y tiende a expandirse lentamente a través del
espacio subaracnoideo permaneciendo
silente durante muchos años.2,3,4
Dentro de sus características más importantes está su localización alejada
de estructuras de la línea media, siendo el ángulo pontocerebeloso (APC) la
región más afectada. Su localización en
el IVto ventrículo es rara. Suele ser de
crecimiento muy lento y por eso toma
la forma del espacio subaracnoideo que
ocupa y cuando se vuelve voluminoso
tiende a envolver y desplazar las estructuras vecinas, sin embargo es muy
orientador el hecho de que a pesar de
alcanzar un gran volúmen el efecto de
masa no es proporcional.5
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Caso clínico
Femenino de 22 años que inicio su padecimiento con cefalea holocraneana intensa asociada con nausea y vómito de tres
meses de evolución. La exploración física
reveló papiledema y dismetría bilateral.
La tomografía de cráneo mostró hidrocefalia con incremento irregular del
diámetro del IV ventrículo (figura 1, A).
Fue intervenida quirúrgicamente para la
colocación de un sistema de derivación
ventriculoperitoneal debido al incremento de la cefalea. La resonancia magnética (RM) mostró un tumor en el IV
ventrículo de contornos irregulares y dimensiones de 35x46x48mm, de similar
intensidad que el LCR en las secuencias
T1 y T2 (figura 1, B-E), sin embargo con
aspecto ligeramente heterogéneo en la
parte central y dorsal. En las secuencia
ponderadas de densidad de protones
(DP) el tumor fue ligeramente más hiperintenso que el LCR (figura 1, F). No hubo
realce a la inyección de gadolíneo.
Se intervino en pocisión sedente mediante craneotomia suboccipital media.
Se halló una lesión encapsulada de
aspecto perlado (figura 2). Se logró la
resección total de la lesión la cual presentaba un contenido a manera de grumos de color perlado contenido en una
cápsula parcialmente adherida al a piso
del IV ventrículo, sobretodo a nivel del
colículo facial izquierda.
La evolución postoperatoria inmediata
fue buena sin embargo la paciente despertó con paresia del 6to y 7mo nervios
craneales izquierdos. La histopatología
confirmó la presencia característica de
epitelio plano estratificado además de
queratina y cristales de colesterol. A los
tres meses la paciente se encuetra ya
sin ningún déficit y la RM muestra ausencia de la lesión (figura 3).
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A
B
D
C
E
F
Figura 1: Imágenes preoperatorias. Se observa una lesión que ocupa y distiende de forma irregular al IVto aventrículo, hipodensa en la TC (A) e hipointensa en secuencias ponderadas en T1 (B-D)
con pequeñas zonas heterogéneas. En secuencias ponderadas en T2 (E) y densidad de protones
(F) se presenta hiperintenso.
A
B
D
C
E
Figura 2: Imágenes transoperatorias adquiridas bajo visión de microscopio quirúrgico. A: Se observa el tumor “perlado” que protruye a través del obex y desplaza en sentido dorsal a la úvula y
lateral a las amígdalas. B: Un vez incidida la cápsula se observa el contenido rico en queratina. C:
Imagen que detalla la cápsula durante la exéresis. D: Una vez retirada la cápsula, se logró apreciar
el piso del IVto ventrículo con su estructuras (el surco medio señalado mediante flechas delgadas)
y al acueducto de Silvio (flecha hueca). E: Afortunadamente en este caso se logró un buen despegamiento de la cápsula, sin embargo esta se encontraba fuertemente adherida sobre el colículo
facial, donde fue necesario el uso de material hemostático (flecha gruesa). Las flechas delgadas
señalan el surco medio del piso del IVto ventrículo.
Reporte de casos
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len ser más intensos que el LCR.5,17,19,20
En secuencias FLAIR el tumor se hace
muy evidente.19 El IVto ventriculo atrapado y el quiste racemoso de cisticerco son los diagnósticos diferciales más
frecuentes.2,5,19,20
Figura 3: RM postoperatoria. Las imágenes en secuencia ponderada en T1 (A-C) y en FLAIR (D)
evidencian la exéresis completa.
Discusión
Los quistes epidermoides son considerados como tumores de inclusión
ya que se sospecha que se originan en
restos de epitelio atrapado durante el
cierre del tubo neural entre las 3ra y 5ta
semanas gestacionales. Suelen observarse en adultos entre la segúnda y la
cuarta décadas de la vida, mientras que
su diagnóstico durante la infancia es
extremadamente raro.6 La localización
más habitual es el APC siendo el tercer
tumor en orden de frecuencia de dicha
región,2 seguido por la región paraselar.
Su localización en la línea media es infrecuente 7,8 siendo el IVto ventrículo una
situación muy rara, por eso son pocos
los casos y escasas las series reportadas que en total sumaon alrededor de
una centena de casos.6,7,9-18 Talachi et
al reportan la ocurrencia de 5 pacientes
(18%) en una serie de 28 casos de quistes epidermoides de la fosa posterior
reclutados en un periodo de 20 años.2
Tancredi et al, reportan la ocurrencia de
9 casos durante un periodo de 25 años,
que representó el 9% de todos los casos de quiste epidermoide atendidos en
dicho periodo,7 mientras que Nassar et
al reportan solamente 4 casos durante
un periodo de 35 años constituyendo
16.7% de todos los epidermoides.11
En la TC se observa iso o hipodenso,
las clacificaciones son raras y generalmente no realzan con el contraste.2 La
RM es el estudio de elección, donde el
tumor se comporta iso o hipointenso
en T1 e hiperintenso en T2, que le da la
apariencia de un quiste, sin embargo en
las imágenes ponderadas en DP sue-
El tratamiento consiste en la exéresis quirurgica. Existe cierta discrepancia entre
algunos autores respecto si la resección
debe ser total o subtotal. Por un lado la
exéresis total de la cápsula puede condicionar algún déficit provocado por la
lesión del piso del IVto ventrículo 2,7 y
por otro lado la exéresis subtotal resulta
en recidiva que en algunos casos puede
resultar en diversos grados de incapacidad.11 El parámetro más importante a
determinar es el grado de adherencia de
la cápsula tumoral hacia con las estrucuras encefálicas, más específicamente
al piso del IV ventrículo.6,7,9-18 En nuestro
caso, al no encontrarse muy adeherida
nos permitió su resección completa, la
parte más firme se encontró a nivel de la
eminencia teres, de allí que la paciente
resultara con paresia del 6to y 7mo nervios craneales, que afortunadamente
mejoraron en a los tres meses. De la serie presentada por Tancredi et al llama
la atención que la resección subtotal fue
el común denominador en 7 pacientes
(77.8% de los casos), sin embargo de
estos solamente 3 pacientes presentaron síntomas de recurrencia en un periodo comprendido entre 10 y 14 años.7
Esto nos indica que la resección parcial
de un epidermoide del IVto ventrículo
puede no ser una mala estrategia, más
aún si consideramos dos aspectos: que
es un tumor benigno y el grado de adherencia de la cápsula tumoral. Se ha
mencionado también que una resección
parcial puede ser un factor de riesgo
elevado para el desarrollo de meningitis
aséptica, sin embargo con el uso de esteroides trans y postoperatorios reduce
ampliamente este riesgo.2,12,14,21,22
El seguimiento postquirúrgico de estos tumores, cual fuera su localización,
debe incluir periodos largos, ¿cuántos
tiempo?... es aún una pregunta sin respuesta clara ya que son infrecuentes,
de lento crecimiento y los residuales pe-
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queños se pueden confundir fácilmente
con el LCR en TC y RM. En lo que respecta a tumores epidermoides de diversa localización intracraneal hay reportes
de seguimiento que alcanzan hasta más
de 20 años.23
Conclusiones
Los tumores epidermoides del IVto ventrículo son lesiones benignas raras. La
RM en secuencia ponderada en DP y
FLAIR es el estudio diagnóstico más específico, sin embargo puede confundirse con otras patologías intraventriculares, sobre todo con neurocisticercosis.
El tratamiento quirúrgico se indica para
la exéresis y el tratamiento de la hidrocefalia. La resección puede ser total o
subtotal, dependiendo del grado de adherencia de la cápsula con el piso del
IV ventrículo, ya que su lesión puede
acompañarse de grados variables de
morbimortalidad. El seguimiento postquirurgico debe ser prolongado.
Recibido: 13.06.10
Aceptado: 30.06.10
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