TUMORES OVÁRICOS EN EDAD PEDIÁTRICA: REVISIÓN DE 46

XXVI Congreso Nacional de la SEAP-IAP
XXI Congreso Nacional de la SEC y
II Congreso Nacional de la SEPAF
TUMORES OVÁRICOS EN EDAD PEDIÁTRICA:
REVISIÓN DE 46 CASOS
EN LOS ÚLTIMOS 12 AÑOS
C. Vásquez Dongo1, FJ. Queipo Gutiérrez2, JC. Ferreres Piñas1, M.
Garrido Pontnou1, S. Ramón y Cajal Agüeras1, N. Torán Fuentes1
1 Servicio
de Anatomía Patológica. H. U. Vall d’Hebron. BARCELONA
de Anatomía Patológica. Clínica U. de Navarra.
2 Servicio
Introducción
• Incidencia de masas ováricas en edad pediátrica:
2,6 casos/100 000 niñas por año.
• Malignidad en 16 – 55% de los casos, aunque en otras series se
reportó sólo 10% de malignidad.
• Lesiones malignas de ovario: 1% de todos los cánceres
pediátricos.
• Mientras que en adultos los tumores epiteliales son más
frecuentes, en edad pediátrica lo son los tumores de células
germinales (75-80%), especialmente los teratomas
Malignant lesions of the ovary in childhood
Seminars in Pediatric Surgery (2005) 14, 100-106
Desarrollo embriológico de las líneas
celulares de tumores ováricos
• Elementos estromales
del seno urogenital
• Epitelio germinal que
recubre
al
seno
urogenital
• Y células germinales
provenientes del seno
endodérmico.
Shih-Ming Chu. et al, 2010
Ovarian tumors in the pediatric age group.
CLASIFICACIÓN DE LOS TUMORES OVÁRICOS SEGÚN LA OMS
Objetivos:
Valorar nuestra casuística de tumores ováricos
pediátricos en los últimos 12 años.
Material y Métodos:
Se revisaron todos los tumores ováricos de nuestros
archivos diagnosticados entre enero del 2001 y
enero del 2013, en niñas de edad menor igual a 15
años conformando un número de 46 casos.
TUMORES DE CÉLULAS GERMINALES
28 CASOS – (60,9%)
Tumores de Células Germinales:
Teratomas Maduros (43,5%)
Nuestra casuística: 20 casos
Edad de presentación: Promedio: 8,8 años. Rango: 3-15 años
Tumores de Células Germinales:
Teratomas Inmaduros (8,7%)
Nuestra casuística: 4 casos, 3 con componente de yolk sac*
Edad de presentación: Promedio: 10,5 años. Rango: 4-14 años
Tumores de Células Germinales:
Mixtos con Coriocarcinoma (4,3%)
B-HCG
B-HCG
Nuestra casuística: 2 casos
Edad de presentación: Promedio: 13 años. Rango: 11-15 años
Tumores de Células Germinales:
T. del Seno Endodérmico (2,2%)
Nuestra casuística: 1 caso
Edad de presentación: 15 años
Tumores de Células Germinales:
Disgerminoma (2,2%)
Nuestra casuística: 1 caso
Edad de presentación: 15 años
TUMORES EPITELIALES
14 CASOS - (30,4%)
Tumores Epiteliales:
Cistoadenoma Seroso (15,2%)
Nuestra casuística: 7 casos
Edad de presentación: Promedio: 12,7 años. Rango: 11-15 años
Tumores Epiteliales:
Cistoadenoma Mucinoso (13%)
Nuestra casuística: 6 casos
Edad de presentación: Promedio: 11,6 años. Rango: 9-15 años
Tumores Epiteliales:
T. Mucinoso Borderline (2.2%)
CDX2
Nuestra casuística: 1 caso
Edad de presentación: 15 años
TUMORES DE LOS CORDONES
SEXUALES
4 CASOS - (8,7 %)
Tumores de los Cordones Sexuales:
T. de Células de la Granulosa Juvenil (4,3%)
Nuestra casuística: 2 casos
Edad de presentación: Promedio: 3,9 años. Rango: 9 meses-7 años
Tumores de los Cordones Sexuales:
T. Estromal Esclerosante (2.2%)
Nuestra casuística: 1 caso
Edad de presentación: 13 años.
Tumores de los Cordones Sexuales:
T. de Sertoli – Leydig (2.2%)
Nuestra casuística: 1 caso
Edad de presentación: 13 años.
Tabla 1. Distribución de los tumores ováricos en edad pediátrica
según clasificación de la OMS (serie Vall d’Hebron)
8,7%
Tumores de células
germinales
30,4%
60,9%
Tumores epiteliales
Tumores de los cordones
sexuales
J Pediatr Adolesc Gynecol 24 (2011) 386e388
Tabla 2. Distribución de los tumores ováricos en edad pediátrica
según clasificación de la OMS (serie Vall d’Hebron)
100%
o.
90%
T. De Sertoli-Leydig (2,2%)
80%
Tumor estromal esclerosante (2,2%)
70%
60%
50%
T. de células de la granulosa juvenil (4,3%)
T. mucinoso borderline (2,2%)
1
1
2
4
Cistoadenoma mucinoso (13%)
Cistoadenoma seroso (15,2%)
40%
Disgerminoma (2,2%)
30%
20%
1
20
10%
6
7
0%
Germinales
T. del seno endodérmico (2,2%)
Epiteliales
T. germinal mixto con coriocarcinoma
(4,3%)
1
1
2
Cordones
sexuales
Teratoma Inmaduro (8,7%)
Teratoma maduro (43,5%)
Tabla 3. Distribución de la lateralidad en nuestra casuística de
tumores ováricos en edad pediátrica (serie Vall d’Hebron)
Derecho
Izquierdo
Bilaterales
Desconocido
16,3%
7,0%
44,2%
32,6%
Tabla 4. Promedio de edad de las pacientes con tumores
ováricos según la clasificación histológica (serie Vall d’Hebron)
La edad media de los pacientes fue 10,5 años (rango 0,7-15).
N° de casos
Promedio
(años)
Rango
(años)
Germinales
28
9,9
3 - 15
Epiteliales
14
12,1
9 – 15
Cordones
sexuales
4
8,4
0,7 - 13
Tabla 5.
Evolución y seguimiento de las pacientes con
tumores ováricos (serie Vall d’Hebron).
Seguimiento medio de 37,1 meses (rango: 0,3-123,1 meses). n=32 casos
Recidivas
Tto Quimioterápico
Germinales
1 paciente presentó metástasis
pulmonar, actualmente con
nódulos residuales.
4 pacientes
1 caso aún en TTO.
Epiteliales
Nuevo C. Mucinoso en el
remanente ovárico, 16 meses
después de cirugía de rescate,
está libre de enfermedad
No
Cordones sexuales
No
No
En resumen, de todos los pacientes con seguimiento, el 93,3% (30 casos)
se encuentran libres de enfermedad.
Conclusiones
 En nuestra casuística, los tumores ováricos
pediátricos más frecuentes fueron los de Células
Germinales, aunque con menor frecuencia que en
otras series, seguidos por los Epiteliales y los de los
Cordones sexuales.
 En su mayoría, presentaron un comportamiento
clínico benigno.
 En el caso de Tumores Epiteliales, la edad media es
superior al resto de tumores ováricos pediátricos.
“Se alcanza el éxito
convirtiendo cada paso en una
meta y cada meta en un paso”
(CORTEZ. Literato)