Tema 113 PILOMATRICOMA

Tema
113
PILOMATRICOMA
Dr. L. Requena
DEFINICIÓN
El pilomatricoma es una neoplasia cutánea benigna que muestra diferenciación hacia las células
matriciales y supramatriciales del bulbo del folículo piloso.
ETIOLOGÍA
Se desconoce la causa que determina el desarrollo de un pilomatricoma.
CLÍNICA
El pilomatricoma es una neoplasia difícil de
diagnosticar clínicamente y casi siempre se interpreta como un quiste o una pequeña adenopatía.
Habitualmente se trata de una lesión solitaria con
morfología de pápula o nódulo firme a la palpación (Figura 1), debido a su frecuente calcificación
secundaria. La coloración de las lesiones varía
desde el color de la piel normal, pasando por distintos tonos de amarillo, gris, violáceo, hasta lesiones intensamente pigmentadas que pueden confundirse con un nevo azul o un melanoma. En
cuanto a la edad de presentación, existen dos
picos de máxima incidencia de esta neoplasia:
uno en niños entre los 5 y 15 años de edad y otro
en adultos entre los 50 y 60 años. La localización
más frecuente es el cuero cabelludo, seguida por
la cara (Figura 2), el cuello y las extremidades
superiores. Parece ser que dentro de las áreas
pilosas, los pilomatricomas tienen tendencia a
localizarse en el borde de transición entre la piel
pilosa y la piel lampiña.
Existe una variante rara, denominada pilomatricoma anetodérmico, en la que la lesión muestra
una consistencia blanda de saco semivacio con un
pequeño nódulo duro central, que se debe al gran
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componente linfático y al tejido conectivo laxo
que rodea a esta variante de pilomatricoma. Otra
variante clínico-patológica de pilomatricoma es el
denominado pilomatricoma perforante, que se
caracteriza por ulceración de la epidermis que
recubre un pilomatricoma y que no es más que el
resultado de la eliminación transepidérmica del
calcio, las células sombra y la queratina presentes
en la dermis, que se comportan como un material
extraño.
Se han publicado varios ejemplos de pilomatricomas familiares con herencia variable y con
lesiones múltiples asociadas a otras enfermedades
como distrofia miotónica, síndrome de Gardner y
carcinoma medular de tiroides. También se han
descrito pilomatricomas múltiples en pacientes
con síndrome de Rubinstein-Taybi, que es un raro
trastorno multisistémico de herencia autosómica
dominante, caracterizado por una facies peculiar,
retraso mental, deformidades de los dedos pulgares de manos y pies, hirsutismo, queloides,
hemangiomas y anomalías en los dermatoglifos.
Otras asociaciones descritas en pacientes con pilomatricomas múltiples incluyen trisomía 9 y defectos del cierre esternal y trastornos leves de la coagulación. De todas formas, también existen
pacientes con pilomatricomas múltiples en los que
una exploración clínica exhaustiva no ha conseguido demostrar ninguna anomalía asociada.
HISTOPATOLOGÍA
Lo más frecuente es que el pilomatricoma aparezca como una lesión quística que ocupa la dermis reticular y el tejido celular subcutáneo, y
habitualmente no se observa conexión con la epidermis. Suele ser un nódulo simétrico, bien circunscrito (Figura 3), y con bordes lisos. Cuando se
trata de una lesión de poco tiempo de evolución,
está constituido fundamentalmente por una proli-
Pilomatricoma
Figura 1. Pilomatricoma en la cara de un varón adulto.
Figura 2. Pilomatricoma en el párpado superior de un chico joven.
feración de células redondeadas, basófilas, con
núcleo grande, vesiculoso y situado centralmente, con uno o varios nucleolos prominentes y
escaso citoplasma. Estas células son similares a
las células matriciales del folículo piloso normal
en anagen y, como ellas, muestran una rápida
proliferación por lo que es frecuente observar
abundantes figuras de mitosis y células que se
necrosan de forma individual o en masa. A medida que la lesión envejece, estas células maduran,
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Dermatología: Correlación clínico-patológica
Figura 3. Imagen histopatológica a pequeño aumento donde se observa que se trata de una lesión bien delimitada de morfología quística.
Figura 4. Islotes de células neoplásicas donde se observa la transición de células
matriciales a células sombra.
su núcleo se retrae y oscurece, los citoplasmas
de células vecinas se fusionan, y aparecen entonces los islotes de las denominadas “células sombra”, de coloración amarillo-anaranjada y apariencia refráctil, que son la expresión de intentos
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fallidos de formar tallos pilosos a partir de las
células matriciales (Figura 4).
El pilomatricoma anetodérmico consiste en un
pilomatricoma rodeado por tejido conectivo laxo,
con abundantes vasos linfáticos y escasez de fibras
Pilomatricoma
elásticas y en el pilomatricoma perforante se
observan islotes de células sombra y/o material
calcificado en eliminación transepidérmica.
En el estroma que rodea los islotes de células
matriciales y de células sombra es frecuente observar la presencia de granulomas de tipo cuerpo
extraño, ya que las células sombra se comportan
como un material extraño en la dermis despertando la respuesta inflamatoria. No es raro observar
también el desarrollo de focos de metaplasia ósea.
Los melanocitos son células íntimamente asociadas
a las células matriciales y supramatriciales del bulbo del folículo piloso normal, y por ello no es de
extrañar que algunos pilomatricomas muestren
abundante contenido melánico debido a una proliferación acompañante de melanocitos metabólicamente activos.
Los estudios inmunohistoquímicos han demostrado niveles elevados de bcl-2 en las células matriciales de ejemplos de pilomatricoma. El bcl-2 es
un proto-oncogén inhibidor de la apoptosis celular, lo que favorecería el aumento del número de
células neoplásicas y, como consecuencia, de la
masa tumoral de la lesión. Las células matriciales
de los pilomatricomas muestran un patrón de
expresión de citoqueratinas similar al de las células
de la corteza del tallo piloso y a las de la vaina
radicular externa del folículo piloso normal, mientras que las células transicionales entre células
matriciales y células sombra expresan una intensa
inmunotinción de involucrina. Los estudios ultraestructurales han demostrado que las células matriciales de los pilomatricomas se diferencian y queratinizan de manera similar a las células del centro
de la matriz de un folículo piloso normal en anagen, que dan lugar a la corteza del tallo piloso.
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
Desde el punto de vista clínico, el pilomatricoma suele confundirse con un quiste infundibular,
un quiste tricolémico o una pequeña adenopatía y
sólo el estudio histopatológico del nódulo subcutáneo permite identificar la verdadera naturaleza de
la lesión. Histopatológicamente, el pilomatricoma
es muy característico y no se presta a confusión
con ninguna otra lesión. El problema se plantea
con lesiones de largo tiempo de evolución, con
calcificación de la mayor parte de la tumoración,
en las que es muy difícil observar células matriciales y células sombra. En estos casos habrá que analizar detenidamente las áreas de granulomas de
tipo cuerpo extraño, buscando la presencia residual de algunos focos de células sombra calcificadas que nos permitan poder establecer todavía el
diagnóstico de pilomatricoma envejecido.
TRATAMIENTO
El pilomatricoma es una neoplasia benigna. La
presencia de lesiones múltiples con incidencia
familiar puede ser un marcador cutáneo de distrofia miotónica. Los casos descritos de pilomatrixcarcinoma no parecen derivar de la degeneración
maligna de un pilomatricoma preexistente, sino
que se trataba de pilomatrixcarcinomas de novo. El
tratamiento del pilomatricoma consiste en la simple extirpación quirúrgica de la lesión y habitualmente no se observan recidivas, aún en el caso de
extirpaciones quirúrgicas incompletas.
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