Rev. Arg. de Urología y Nefrologia Vol. 52 - N° 1 - Año 1986 URETRA DOBLE COMPLETA PRESENTACION DE UN CASO Dr. R o s e n d i , C a r l o s A l b e r t o Introducción El d i a g n ó s t i c o : e n t r e u n a u r e t r a d o b l e c o m p l e t a y u n a b i f i d e z uretral p u e d e h a c e r s e p o r c a t e t e r i s m o c o n b e n i q u é y c o n t r o l radiológico. El m o t i v o d e este t r a b a j o e s la p r e s e n t a c i ó n d e u n c a s o de uretra d o b l e c o m p l e t a m a s c u l i n a y u n a a c t u a l i z a c i ó n d e los c a s o s p u b l i c a d o s c o n p e n e ú n i c o s i n otra m a l f o r m a c i ó n u r o l ó g i c a asociada. C o n u r e t r o g r a f í a r e t r ó g r a d a y c i s t o u r e t r o g r a f í a , así c o m o p o r vía e n d o s c ó p i c a c o m p a r a t i v a t e n i e n d o c a t e t e r i z a d a la u r e t r a s u p e r numeraria. S o b r e los c a s o s d e la b i b l i o g r a f í a c o n s u l t a d a , i n c l u i d o el d e l p r e s e n t e t r a b a j o , s u m a n 3 9 e n total, d e los c u a l e s 3 2 s o n h o m b r e s (82 %) y 7 mujeres (18 %). El t r a t a m i e n t o e s q u i r ú r g i c o incontinencia urinaria, pene tratamiento. si ella d a s i n t o m a t o l o g í a c o m o c u r v o o i n f e c c i ó n r e s i s t e n t e al La p o s i c i ó n d e la u r e t r a a c c e s o r i a f u e e n 3 8 c a s o s e p i s p á d i c a y sólo u n a h i p o s p á d i c a . C l a s i f i c a c i ó n de u r e t r a s supernumerarias Una g r a n variedad de clasificaciones son c o n o c i d a s , en f u n c i ó n d e u n a v a r i e d a d t e r m i n o l ó g i c a , a v e c e s d e f e c t u o s a , lo q u e d i o lugar a una multiplicidad de formas descritas. Los t é r m i n o s d e u r e t r a d o b l e , d e s d o b l a m i e n t o c o m p l e t o o i n c o m p l e t o d e la u r e t r a , u r e t r a s u p e r n u m e r a r i a , c a n a l e s a c c e s o r i o s parauretrales, sirven f r e c u e n t e m e n t e para designar m a l f o r m a c i o nes- d e c a r á c t e r y o r i g e n d i f e r e n t e s . Las c l a s i f i c a c i o n e s s o n m ú l t i p l e s ; p u e d e n c i t a r s e las c o r r e s p o n d i e n t e s a H o u d a r d , De B e r n e - L e g a r d e , B o i s s o n n a t , Lowsley, D ' l r m i s h y Look, G r o s s y M o o r e ; n o s o n e n r e a l i d a d m á s q u e m o d i f i c a c i o n e s d e la a n t i g u a c l a s i f i c a c i ó n d e T a r u f i . " " S e g ú n este a u t o r , las d i v i d e e n : - Uretras dobles completas propiamente - Uretras bífidas de f o r m a s variadas. - Canales parauretrales dichas. accesorios. a) Uretras dobles Ellas t o m a n n a c i m i e n t o e n la vejiga, se a b r e n al e x t e r i o r y q u e d a n s i e m p r e s e p a r a d a s d u r a n t e t o d o s u r e c o r r i d o . Son m u y raras. 1. El t i p o m á s p e r f e c t o , v e r d a d e r a c u r i o s i d a d t e r a t o l ó g i c a , es, e n el h o m b r e , la u r e t r a d o b l e c o n d o b l e p e n e y v e j i g a s i m p l e o d o b l e ( 3 5 c a s o s p u b l i c a d o s ) . P e n e d o b l e no s i g n i f i c a o b l i g a t o r i a m e n t e d u p l i c i d a d u r e t r a l , ya q u e las d o s r a m a s u r e t r a l e s p u e d e n u n i r s e e n la u r e t r a p r o s t á t i c a y c o n s t i t u i r la u r e t r a b í f i d a . 2. U n a s e g u n d a v a r i e d a d es la u r e t r a d o b l e c o n p e n e ú n i c o , m e n o s f r e c u e n t e , t a m b i é n d e s c r i t o s , e n la m u j e r . Clínicamente: La u r e t r a d o b l e es, e n g e n e r a l , d o r s a l , h a l l á n d o s e s o b r e la l í n e a m e d i a e n c i m a d e l s u r c o q u e s e p a r a a m b o s c u e r p o s c a v e r n o s o s , d e b a j o d e la v e n a d o r s a l d e l p e n e . Su m e a t o e x t e r n o se h a l l a h a b í t u a l m e n t e e n el s u r c o b a l a n o p r e p u c i a l , o r i f i c i o e p i s p á d i c o y r a r a m e n t e e n la e x t r e m i d a d del g l a n d e . Y o u n g " 9 1 y W o o d h o u s e " " ' c l a s i f i c a r o n a las d u p l i c a c i o n e s uretrales de a c u e r d o con su u b i c a c i ó n en h i p o s p á d i c a s , epispádicas y colaterales. R e c o r r e b a j o la piel d e l p e n e p a s a n d o d e b a j o d e la s í n f i s i s del p u b i s , llega al e s p a c i o p r e v e s i c a l , t e r m i n a n d o e n la vejiga por e n c i m a d e l c u e l l o v e s i c a l . O t r a s v e c e s la u r e t r a s u p e r n u m e r a r i a se a b r e e n el p e r i n é . La u r e t r a s u p e r n u m e r a r i a es, e n g e n e r a l , m e n o s d e s a r r o l l a d a q u e la u r e t r a n o r m a l . Sin ser r u d i m e n t a r i a , s u c a l i b r e es m e n o r , y m u c h a s veces incatetirizable. Los c a s o s d e s c r i t o s e n la m u j e r c o n u r e t r a d o b l e p r e s e n t a n el m e a t o q u e se a b r e s o b r e el c l í t o r i s e n c i m a d e la u r e t r a n o r m a l . H i s t o l ó g i c a m e n t e a m b a s u r e t r a s s o n ¡guales. La i n c o n t i n e n c i a p u e d e o n o existir, así c o m o la d i s u r i a por c o m p r e s i ó n s o b r e la u r e t r a n o r m a l , lo m i s m o q u e la i n f e c c i ó n urinaria. La u r e t r a s u p e r n u m e r a r i a p u e d e p r o d u c i r u n a i n c u r v a c i ó n d o r s a l del pene. Figura 1. Correspondiente al caso presentado, b) Uretra bífida M á s f r e c u e n t e e n el h o m b r e y m á s f r e c u e n t e q u e la u r e t r a d o b l e . La c a s i t o t a l i d a d n a c e por u n solo c o n d u c t o e n la vejiga. La d i v i s i ó n p u e d e ser i n m e d i a t a m e n t e b a j o el v e r u m o n t a n u m , e n el b u l b o , y m á s a m e n u d o e n la u r e t r a p e n i a n a . En g e n e r a l s u u b i c a c i ó n e s v e n t r a l y no s i e m p r e s o n f u n c i o n a l e s . Se a b r e n al e x t e r i o r a nivel d e l s u r c o b a l a n o p r e p u c i a l , p e r o t a m b i é n se h a n d e s c r i t o c a s o s d e a p e r t u r a p e r i n e a l . La u b i c a c i ó n lateral d e la r a m a s u p e r n u m e r a r i a es r a r í s i m a ; h i s t o l ó g i c a m e n t e a m b a s u r e t r a s s o n iguales. S e g ú n la a l t u r a d e l m e a t o s u p e r n u m e r a r i o , los s í n t o m a s v a r í a n . La d i s u r i a es el s í n t o m a m á s f r e c u e n t e y la i n c o n t i n e n c i a es m u y rara. N o es i n f r e c u e n t e la i n c u r v a c i ó n d e l p e n e así c o m o e n las u r e t r a s d o b l e s . Los i n c o n v e n i e n t e s q u e p r o d u c e n o b l i g a n a la e x t i r p a c i ó n del canal accesorio. 31 c) Canales parauretrales accesorios Caso clínico Hay descritas una serie de anomalías de este tipo. Paciente de 24 años de edad, sexo masculino, cuyo motivo de consulta es la emisión de orina por dos orificios durante el acto miccional. El examen de los genitales externos nos revela la presencia de dos meatos uretrales; el primero, con ubicación normal, y el segundo, epispádico, desembocando en el surco balanoprepucial. El paciente no refiere trastornos miccionales ni sexuales, no presentando el pene incurvado. La emisión de orina sale por ambos meatos simultáneamente, y la eyaculación, por el meato normal. Por regla general, la uretra normal no presenta anormalidades. La ubicación es ventral o dorsal con relación a la uretra principal y excepcionalmente lateral. Canales ventrales Están relacionados con una malformación de la lámina uretral. Estos canales pueden ser de trayecto completo, abierta sus dos extremidades o una sola extremidad abierta. Los canales completos presentan excepcionalmente sus dos orificios en la piel. Casi siempre tienen un solo orificio abierto. Las más frecuentes son las externas, se abren detrás del frenillo, habitualmente. Después de un trayecto de 2 a 8 c m terminan en un fondo de saco ciego. Los canales ciegos internos tienen un orificio abierto hacia la uretra, formando verdaderos divertículos de la uretra. Canales dorsales Estos canales son debidos al exagerado desarrollo de las lagunas de Morgagni o de recesos situados arriba de las válvulas de Guerin. Unos como otros deben ser extirpados en el caso de producir sintomatología. Varios investigadores: Luxhska, Klehs, Posner, Schwzzer, Le Fort, Delbet y Ehrmann. propusieron distintas teorías con relación al origen embriológico de estas malformaciones, pero ninguna fue concluyente Los exámenes de laboratorio, incluidos el espermograma y la cromatina sexual, no arrojaron resultados anormales. El urograma excretor no reveló malformaciones de! árbol urinario. Ante la firme sospecha de encontrarnos ante un caso de uretra doble completa, se le realizó al paciente un-cateterismo por separado de ambos meatos uretrales con inyección de sustancia de contraste yodada; retirando el catéter de la uretra normal se introdujo el cistosfibroscopio y se observó una uretra normal en todo su recorrido, constatándose la entrada del catéter por la uretra accesoria dentro de la cavidad vesical, separados ambos orificios por un pequeño tabique en el cuello vesical. Estudio bibliográfico En el año 1949, Gross y Moore, en un d o c u m e n t a d o trabajo, analizaron la patología de esta afección, con una puesta al día de la bibliografía, completada hasta el año 1956 por el Dr. Rocchi, quien agregó un caso personal. De ahí en más he realizado una investigación bibliográfica contabilizando un total de 39 casos publicados. Doble uretra (casos de la literatura) Autor Edad 1. Steckman (1897) Complicación Tratamiento Gonorrea Médico 2. Roña (1905) 6 Incontinencia Quirúrgico 3. Broca (1912) Rec. nac. Asintomático Ninguno 4. Fronstein (1913) • 23 Asintomático Ninguno 20 36 Incontinencia Incontinencia Quirúrgico 2 Incontinencia Quirúrgico 5. Lebum (1912) 6. Lissowskoja (1914) 7. Ritter (1926) 24 Quirúrgico 8. Kubig (1926) 9. Perlman (1930) 34 Asintomático Ninguno 10. Nicoletti (1931) 11. Heyman (1933) 20 27 Gonorrea Gonorrea Médico Médico 12. Delvigne (1934) 13. Di Benedetti (1935) 14. Fuchs (1935) 12 Asintomático Ninguno Asintomático Ninguno 15. Stevens (1935) 16. Dannreuther (1936) 17. Astuni (1937) 18. Haslinger (1939) 19. Bernann (1942) 20. Irmisch (1946) 21. Moore (1946) 22. Gross y Moore (1949) 23. Coffort (1949) 24. De Nicola (1949) 12 60 10 fem. Uretra doble completa 18 20 Asintomático Asintomático 7 6 niña 25. Funfack (1953) Asintomático Ninguno Ninguno Mínima incont. No operado Incontinencia Quirúrgico Infecciones. Obstrucción parcial de uretra accesoria Uretra doble completa masculina Inyecciones esclerosantes cierre de uretra accesoria Quirúrgico Quirúrgico 26. Arnold-Kaylor (1953) 50 Brida dorsal 27. Rocchi-Bualó (1956) 28. Wrenn (1957) 57 2 Infección periuretral Incontinencia urinaria 32 Ninguno Uretra doble completa 45 24 | Quirúrgico con I EN SILENCIO En silencio, en los centros de investisación de Roche, 5.480 científicos experimentan, crean y producen para todo el mundo. BOCHE 1 y / CIENCIA Y CONCIENCIA OE I N V E S T I G A C I O N ANDANDO Aún Roche no ha podido descubrir las drosas ideales para el tratamiento del cáncer, la aterosclerosis, la hipertensión arterial, el mal de Chasas o el paludismo, pero los hombres que intesran sus equipos científicos no se amilanan por las frustraciones. También en la investisación "el camino se hace andando". Quizás nunca... tal vez un día... ROCHE • CIENCIA Y CONCIENCIA DE INVESTIGACION Doble uretra (casos de la literatura) (cont.) Autor 29. Boissonnat (1961) 30. Olsen, J. (1966) 31. Taguchi, H., y Boriuchi, M. (1967) 32. Schmidt, J. (1971) 33. Susan, L.; Roth, R., y 34. Kaminsky, A. (1975) 35. Bonney, W.; Young, M., y Levin, D. (1975) 36. Mackie, G. (1980) 37. Manjeet, Maury; Pleasure, J. (1982) Complicación Edad Sin incontinencia. Hipospadias Quirúrgico 5 niño Incontinencia Quirúrgico 7 27 Asintomático Ninguno Infecciones urinarias Médico Infecciones urinarias Médico Uretritis, reflujo vesicouretral Quirúrgico Asintomático Asintomático Ninguno Ninguno 2 53 fem. 2 18 Neonato femenino 38. Kaplan y Rochman (1970) 46 Epididimitis Quirúrgico 39. Rosendi, C. (1984) 24 Asintomático Ninguno Bibliografía a) Nacional 10. Mackie, G.: "Unusual case of urethral duplication". Urology, 76:80-1, 1980. 1. Rocchi, A., y Bualo, B : "Doble uretra". Rev. Arg. Urol., 248-51, 1956. 11. Olsen, J.: "Complete duplication urethral in a boy". J. Urol., 95:718, 1966. 12. Pleasure, J., y Kaur, M.: "Complete duplication of the female urethra In a neonate". Clinical Pediatrics, 21.759, 1982. b) Extranjera 1. Arnold. M . y Kaylor. W.: "Duplication of the urethra". J. Urol., 70:746, 1953. 2. Boissonnat, P "Two cases of complete double functional urethra with a single bladder". Brit. J. Urol., 33:453, 1961. 13. Susan, L.: Roth, B., y Kaminsky, A.: "Complete duplication of urethra". Urology, 5:390-2, 1975. 14. Schmidt, J.: "Congenltal urethral duplication". J. Urol., 105:397, 1971. 3. Bonney, W.; Young, M. ; Levin, D., y Goodwln, W.: "Complete duplication of the urethre with vaginal stenosis". J. Urol., 113:132, 1975. 15. Taguchl, H., y Horovich, M. : "Duplication of the urethra in a female chlld". Jap. J. Urol., 58:237, 1967. 4. Coffort: " U n cas d'urétre double avec penis simple". J Urologie, 55. 1949. 16. Wrenn, L , y Mlchie, A.: "Complete duplication of the male urethra". Ann. Surg., 145:1, 1957. 5. Dannreuther. W.: "Double urethra in a female". 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