www.ciruped.org Gnassingbe y Col, Duplicación uretral Duplicación uretral en un varón prepuberal Komla Gnassingbe*, Tsipa Anoukoum, Komlan Mihluedo-Agbolan, Komlatsè g. Akakpo –Numado, Hubert Tekou Departamento de cirugía pediátrica, del hospital universitario Lomé-Togo Servicio de urología, del hospital universitario Lomé-Togo RESUMEN La duplicación de uretra es una anomalía que resulta de la yuxtaposición a una uretra en situación casi siempre normal, con otro canal extra, compuesto por una estructura muscular, cubierta por una mucosa de tipo urinario. Esta malformación es rara, y presenta una sintomatología variable que depende del tipo anatómico de la duplicación. En este articulo, presentamos el caso de un varón de 14 años, con una duplicación de uretra y doble meato urinario. Palabras clave: duplicación de uretra, varón, resección quirúrgica. ABSTRACT Urethral duplication is an additional duct of muscular structure that juxtaposes to a urethra in almost normal situation. This duct has a urinary excretion floor. It is a rare malformation and its symptomatology is variable according to the anatomic and clinical shapes. The authors are reporting a case of urethral duplication with double meatus in 14 years old boy and making a review of the literature. Index Words: Urethral duplication, prepubertal boy, surgical excision. nacimiento que el niño presentaba un doble orificio a nivel glandular lo cual daba lugar a un doble chorro urinario. A los 5 años de edad, se notó que por uno de los orificios ya no salía la orina sino un líquido blanquecino, no purulento y ocasionalmente teñido con sangre, el cual fue obstruyéndose progresivamente. Después del examen médico físico, notamos la presencia de un meato doble al nivel del glande; el primer meato se encuentra al nivel de la punta del glande y mide 2mm de diámetro mientras que el segundo de 1mm de diámetro se encuentra al nivel de la parte dorsal del glande a 1cm del primero. (Véase figura 1). Introducción La duplicación de uretra es una malformación que resulta del desdoblamiento anormal, sea parcial o total de la uretra durante su desarrollo. (Véase nota 1). En estos casos se desarrolla un conducto adicional que se yuxtapone a una uretra en situación casi normal. Este conducto adicional tiene también una pared muscular recubierta por mucosa urinaria [2]. La duplicación de uretra es una malformación rara, su sintomatología es variable y depende de la forma anatómica y clínica [3]. En este artículo, presentamos un caso de duplicación de uretra con meato doble y se hace una revisión de la literatura. Observación Se trata de un varón de 14 años, estudiante en Lomé (Togo), quién presenta además un meato glandular doble. El paciente solo fue traído a consulta al Servicio de Cirugia Pediátrica del Hospital universitario de Lomé, el día 22 de septiembre de 2008, cuando tenia 14 años de edad. Sus padres observaron que desde el momento del *Departamento de cirugía pediátrica, del hospital universitario Lome BP: 57 Lomé – Togo. Tel: (00228) 90 09 65 74 / (00228) 23 36 65 40 108 CIRUPED, Vol 1, No 2, Diciembre de 2011 b a Figura 1 : Se observa la presencia de 2 orificios al nivel del glande. A) el orificio normal y B : el orificio yuxtapuesto. En los genitales aún no era evidente una masa escrotal y un par de testículos simétricos y de tamaño normal se encontraban en el escroto Se le realizo una Ecografía renal que fue reportada como normal, la Cistouretrografía miccional (CUM), reveló la presencia de una uretra duplicada, de distinto calibre y confirmando una duplicación de uretra tipo IIA1 (véase figura 2) b’ a’ Figura 2 : Cistouretrografía miccional: Muestra una uretra normal (a’) y otra yuxtapuesta (b’). El paciente fue llevado a cirugía bajo anestesia general, el 23 de septiembre de 2008. Se canalizaron con sondas urinarias ambos trayectos uretrales. Se realizó la resección quirúrgica de la uretra yuxtapuesta, a partir de una vía de abordaje doble: primero la vía del pene y luego la vía pre pubis. Se le administro una terapia con antibióticos, (Amoxicillina + Ácido clavulánico) durante 10 días. La sonda uretral fue retirada en el quinto día postoperatorio. El paciente tuvo una buena la evolución en su posoperatorio. Un mes después de la cirugía se le realizó una nueva cistouretrografía miccional (CUM). (Véase figura 3). Figura 3 : Cistouretrografía miccional de control hecha un mes después de la operación. (Se observa la uretra normal con el medio de contraste) Discusión La duplicación de uretra es una malformación congénita rara. En los diferentes estudios publicados encontramos: Reportes de 1 caso, por Ouattara et al. (4), por Acimi et al. (5), reporte de 7 casos por Merrot et al. (6). En nuestras investigaciones, sόlo 1 caso fue encontrado. La etiopatogenia de esta malformación no esta clara y aunque muchas teorías fueron elaboradas para explicarla, no todas las formas anatomoclínicas de las duplicidades uretrales estudiadas por Effmann et al. (7) encontraron una explicación. Desde la perspectiva de su clasificación, tenemos: * El primer grupo compuesto con las duplicaciones incompletas y ciegas de la uretra, se dividen en 2 tipos: la duplicidad tipo IA: En la que la uretra ciega yuxtapuesta es distal y tiene su abertura en el lado ventral o dorsal del pene, y la duplicidad tipo IB: En la que la uretra proximal ciega yuxtapuesta que penetra la uretra y va hasta el exterior del tejido uretral o periuretral. * El segundo grupo compuesto con las duplicidades uretrales completas o incompletas subdivididas en 2 tipos: la duplicidad tipo IIA en la que existen 2 meatos con un subtipo IIA1 que tiene 2 uretras independientes que nacen de la vejiga y otro subtipo IIA2 que tiene 2 uretras unidas antes de penetrar la vejiga (duplicidad en forma de Y). La duplicidad IIB tiene un meato con primer subtipo IIB 1 que tiene 2 uretras naciendo de la vejiga o de la uretra posterior para unirse abajo, y para el segundo subtipo IIB2, la uretra se desdobla en una distancia ilimitada. * En el tercer grupo, la duplicidad uretral se integra en el marco de una duplicidad completa o incompleta de la vejiga. Esta malformación debe su sintomatología clínica respecto a la perspectiva del tipo anatómico. En la duplicidad tipo IIA, la sintomatología se observa gracias a la supuración del meato o gracias al chorro de orina. Esta forma anatomo-clinica es precisamente la de nuestro paciente y es la mas Gnassingbe y Col, Duplicación uretral frecuentemente encontrada y reportada; Por ejemplo en las investigaciones de Merrot et al. (3), de 7 casos reportados, encontramos 5 casos. El retraso del diagnóstico y la ausencia de la asistencia quirúrgica se explican por la negligencia por parte de los padres, la falta de medios financieros, y la dificultad de los padres para acceder a los centros médicos especializados en la cirugía pediátrica. La primera consulta del paciente, en nuestro caso, fue a los 14 años de edad, la edad de consulta en los pacientes en los estudios de Merrot et al. (3) fue a partir de los 4 años en promedio pero con edades que oscilaron entre los 30 días y los 11 años de edad. En los estudios de Mane et al. (8), el promedio de edad fue de 5 años. A menudo, esta malformación se encuentra por casualidad durante el examen de los órganos genitales externos en los recién nacidos o durante la toma de una muestra de orina en el estudio de una infección urinaria o de una uretrorragia. En la literatura se han descrito otras malformaciones que pueden acompañar la duplicación de uretra (8, 9,10) sin embargo, en nuestro caso, ninguna otra malformación se encontró asociada con la duplicación de la uretra. Desde la perspectiva terapéutica existen varios métodos para la asistencia quirúrgica de la duplicación de uretra, tales como: las inyecciones esclerosantes del canal yuxtapuesto, (11, 12) o la escisión quirúrgica de la uretra yuxtapuesta (13). Nosotros, hemos elegido el método de la escisión quirúrgica para nuestro paciente, ya que aquí no estamos acostumbrados a las inyecciones esclerosantes; además, sería un riesgo elegir este método de inyecciones porque pueden provocar una fibrosis la albugínea de los cuerpos cavernosos (14). Bibliografía 1. Rabineau D. Précis d’embryologie. Edition Marketing, Paris 1989 ; 128p 2. Chatelain C, Weisgerber G, Boureau M, Van Kote G. Duplicités et bifidités urétrales. Ann Chir Inf 1975; 16 : 75-106 3. Merrot T, Weber D, Steyeart H, Allessandrini P. Duplications sagittales de l’urètre chez l’enfant. A propos de 7 observations. Progrès en Urologie 2002; 12: 77-83 4. Ouattara Z, Keita M, Doumbia D, Mariko A, Tembely A, Ouattara K. duplication de l’urètre chez le garçon à propos d’un cas. Mali Medical 2005; XXX (3): 37- 39 5. Acimi S, Haouari H, Malah N. Urethral duplication in a boy. Prog Urol 2003; 13 (4): 698-9 6. Zugor V, Schreiber M, Labanaris A.P, Weibmüller J, Wullich B, Schott G.E. Urethral duplication: Long- term results for a rare urethral anomaly. Urologe A 2008; 47 (12): 1603-1606 7. Effmann E.L, Lebowitz RL, Colodny A.H. Duplication of the urethra. Radiolog 1976; 119: 179-185 8. Mane SB, Obaidah A, Dhende NP, Arlikar J, Acharya H, Thakur A, Reddy S. urethral duplication in children: our experience of eight cases. J Pediatr Urol 2009; 5 (5): 363-7 9. Ortolano V, Nasralla L.H. Urethral duplication. J Urol 1986; 136: 909-912 10. Pippi Salle JL, Sibai H, Risenstein D, Brzezinski A.E, Corcos J. Urethral duplication in the male: review of 16 cases. J Urol 2000; 163: 1936-1940 11. Glassberg K.J, Scharwz R, Hall J.O. Vesicoperineal accessory urethra. J Urol 1978; 120: 255 12. Hoslt S, Peterson N.E. Fulguration-ablation of atypical accessory urethra. J Urol 1988; 140: 347348 13. Wagner J.R, Carr M.C, Bauer S.B, Colodny A.H, Retik A.B, Hendren WH. Congenital posterior uretrhral perineal fistulae: a unique form of urethral duplication. Urology 1996; 48: 277- 280 14. Podesta M.L, Medel R, Castera R, Ruarte A. Urethral duplication in children: surgical treatment and results. J Urol 1998; 160: 1830- 183 Concluisones La duplicación de la uretra es una malformación rara. Su sintomatología depende del tipo anatomoclínico. La negligencia por parte de los padres, la incapacidad en acceder a los centros médicos especializados y la falta de medios financieros son las causas de los retratos en la consulta en los países en vía de desarrollo. 110