Documento descargado de http://www.elsevier.es el 18/11/2016. Copia para uso personal, se prohíbe la transmisión de este documento por cualquier medio o formato. Acta Otorrinolaringol Esp. 2010;61(5):384–386 www.elsevier.es/otorrino CASO CLÍNICO Hemangioma de la fosa nasal en la infancia Javier Cervera Escarioa,, Javier Enrı́quez de Salamancab y Margarita Bartolomé Benitoa a Servicio de Otorrinolaringologı́a, Hospital Universitario Niño Jesús, Madrid, España Servicio de Cirugı́a Plástica, Hospital Universitario Niño Jesús, Madrid, España b Recibido el 19 de abril de 2009; aceptado el 27 de agosto de 2009 Disponible en Internet el 21 de octubre de 2009 PALABRAS CLAVE Hemangioma nasal; Láser CO2; Fosa nasal; Nasal KEYWORDS Nasal hemangioma; CO2 laser; Nasal fossa; Nasal Resumen Los hemangiomas en la infancia son los tumores benignos más frecuentes de cabeza y cuello en los niños. La localización intranasal es muy rara. Al obstruir toda la fosa nasal, produce un cuadro de dificultad respiratoria en el perı́odo neonatal que obliga a tomar medidas terapéuticas en los primeros meses de vida. Se presenta un paciente que nació con un hemangioma intranasal, se analizan las diferentes opciones terapéuticas y se expone la resolución final del caso, mediante vaporización con láser CO2. & 2009 Elsevier España, S.L. Todos los derechos reservados. Hemangioma of the nasal fossa in infants Abstract Hemangiomas in infancy are the most frequent benign tumors of the head and neck in children. However, intranasal location is very rare. By obstructing the entire nasal fossa, it produces a problem of breathing difficulty in the neonatal period, which leads to therapeutic measures being taken in the first months of life. We present a patient who was born with intranasal hemangioma, we study the various therapeutic options and we expose the final resolution of the case, which was vaporization using CO2 laser. & 2009 Elsevier España, S.L. All rights reserved. Introducción Autor para correspondencia. Correo electrónico: [email protected] (J. Cervera Escario). Los hemangiomas en la infancia son los tumores benignos más frecuentes de cabeza y cuello en los niños1. La localización intranasal es muy rara; al obstruir toda la fosa nasal, produce un cuadro de dificultad respiratoria en el perı́odo neonatal que obliga a tomar medidas terapéuticas 0001-6519/$ - see front matter & 2009 Elsevier España, S.L. Todos los derechos reservados. doi:10.1016/j.otorri.2009.08.005 Documento descargado de http://www.elsevier.es el 18/11/2016. Copia para uso personal, se prohíbe la transmisión de este documento por cualquier medio o formato. Hemangioma de la fosa nasal en la infancia de forma precoz para evitar posibles complicaciones, fundamentalmente del tipo aspiratorias. Por otra parte, la zona afectada tiene un fácil abordaje quirúrgico, lo que facilita el tratamiento precoz. Caso clı́nico Niño que nació con un hemangioma en la región parietal derecha, además presentaba una insuficiencia respiratoria nasal que le dificultaba la deglución; dado que los lactantes son respiradores nasales obligados, ante una obstrucción nasal tienen dificultades en coordinar la respiración y la deglución. En la exploración ORL a simple vista se apreció la existencia de una lesión de aspecto angiomatoso en el vestı́bulo nasal que ocupaba toda la luz endonasal (fig. 1), con base de implantación muy extensa en la pared lateral de la fosa nasal, a nivel del cornete inferior. Figura 1 Angioma que ocupa toda la fosa nasal. Figura 2 Resonancia magnética en la que se observa el angioma localizado en la parte anterior de la fosa nasal derecha. 385 La resonancia magnética en secuencia T1 con gadolinio mostró la existencia de una lesión localizada en la parte anterior de la fosa nasal, sin infiltración de planos profundos ni extensión a la zona posterior de la fosa nasal (fig. 2). Se planteó el abordaje terapéutico de dichos angiomas. A la vista de la localización del angioma intranasal, se decidió realizar una vaporización con láser CO2, modelo Sharplan, con superpulsos de 4 vatios, con micromanipulador, mediante el uso del microscopio quirúrgico. La cirugı́a fue limpia, no sangrante, pudiéndose eliminar la masa angiomatosa que obstruı́a la fosa nasal; no precisó taponamiento nasal. El resultado postoperatorio fue muy favorable, consiguiéndose una fosa nasal permeable, libre de patologı́a. Discusión La historia natural de los hemangiomas es muy caracterı́stica, habitualmente se manifiestan en las primeras semanas de vida; la fase proliferativa se produce entre los 6 y los 18 meses de término medio. Es seguida de una fase de involución lenta que puede requerir varios años hasta su desaparición2. Desde el punto de vista epidemiológico, este tumor afecta más al sexo femenino, tiene una predisposición en pieles más claras y una mayor incidencia en prematuros de menos de 1.500 g. Histológicamente se caracterizan por ser una proliferación de células endoteliales y por eso son lesiones dinámicas. Son histológicamente y clı́nicamente diferentes de las malformaciones vasculares, las cuales están presentes desde el nacimiento, a menudo tienen una expansión lenta con el tiempo y generalmente no regresan. La clasificación de estas anomalı́as se basa en la apariencia clı́nica e histológica de los canales sanguı́neos. Es útil clı́nicamente separar las malformaciones vasculares en anomalı́as de bajo flujo (capilares, venosas, linfáticas o combinadas) y de alto flujo (fı́stula arteriovenosa y malformación arteriovenosa)3. En nuestro caso no se pudo hacer estudio anatomopatológico, ya que al vaporizar con láser no se puede obtener muestra para biopsia. Más de la mitad de los hemangiomas de la infancia se producen en la cabeza y el cuello, la localización muestra una preferencia por lugares de una zona de la parte central de la cara, en particular la mejilla, la parte lateral del labio superior y el párpado superior. El aspecto clı́nico de los hemangiomas depende del grado de afectación de la piel. Los superficiales tienen aspecto rojo brillante, mientras que los profundos afectan a la dermis profunda y al tejido celular subcutáneo, produciendo un tumor de aspecto más azulado. El sı́ndrome PHACE representa el ejemplo más conocido de la variedad de complicaciones que pueden ocurrir en asociación a los hemangiomas segmentarios de la infancia. PHACE es acrónimo de Posterior fossa brain malformations, segmental cervicofacial Hemangiomas, Arterial anomalies, cardiac defects and Coartation of the aorta, and Eye anomalies4. La localización intranasal es muy poco frecuente, encontrándose apenas en la literatura médica bibliografı́a con esta localización5. Documento descargado de http://www.elsevier.es el 18/11/2016. Copia para uso personal, se prohíbe la transmisión de este documento por cualquier medio o formato. 386 Las opciones de tratamiento de los hemangiomas, según refiere la literatura médica, son muy amplias, no existiendo en la actualidad unas guı́as de actuación al respecto que estén consensuadas. Las diferentes modalidades del tratamiento son las siguientes6: Conservador: actitud expectante, dependiendo de la evolución y las complicaciones que presente el niño. En el caso de localización en la fosa nasal, dada la posible aspiración y el fácil abordaje quirúrgico, se recomienda actuar de forma precoz. Láser CO2: en las lesiones localizadas y accesibles al abordaje del láser, es una buena opción. Se puede conseguir una reducción del tamaño de la lesión aunque a veces no su desaparición completa. Tiene pocos efectos secundarios, cuando se aplican potencias bajas la incidencia de hemorragia es escasa. Corticoterapia, sistémica o local. La sistémica consigue controlar el crecimiento a largo plazo, pero tiene el inconveniente de los posibles efectos secundarios. Corticoides con infiltración intralesional: de dudosa eficacia. Otras formas de tratamiento. Interferon, vincristina: son medicamentos con posibles efectos secundarios importantes y su eficacia no está probada. Crioterapia, embolizaciones: tampoco aportan ninguna ventaja y no están exentas de efectos secundarios7. En este niño se optó por el tratamiento con láser CO2 dado su fácil abordaje, al estar el angioma localizado en el extremo intranasal de la fosa nasal y no comprometer estructuras importantes, la vaporización del angioma podrı́a ser sencilla y sin complicaciones. Los resultados fueron muy buenos, pudiéndose eliminar todo el angioma nasal con la repermeabilización de la vı́a aérea nasal. J. Cervera Escario et al Conclusiones Los hemangiomas en la infancia son los tumores benignos más frecuentes de cabeza y cuello en los niños, siendo muy rara la localización intranasal. En la literatura médica se recomienda la actitud expectante, siempre que no exista compromiso respiratorio. En nuestro caso, al provocar un cuadro de dificultad respiratoria alta, por ser un lactante, obligó a tomar medidas terapéuticas de forma precoz. Se decidió la vaporización con láser CO2 de la masa angiomatosa intranasal, con restauración de la permeabilidad nasal, sin ningún tipo de complicaciones. Conflicto de intereses Los autores declaran no tener conflicto de intereses. Bibliografı́a 1. Chiller KG, Passaro D, Frieden IJ. Hemangiomas of infancy: Clinical characteristics, morphologic subtypes, and their relationship to race, ethnicity, and sex. Arch Dermatol. 2002;138:1567–76. 2. Haggstrom AN, Lammer EJ, Schneider RA, Marcucio R, Frieden IJ. Patterns of infantile hemangiomas: New clues to hemangioma pathogenesis and embryonic facial development. Pediatrics. 2006;117:698–703. 3. Bauland CG, Van Steensel MA, Steijlen PM, Rieu PN, Spauwen PH. The pathogenesis of hemangiomas: A review. Plast Reconstr Surg. 2006;117:29e–35e. 4. Rudnick EF, Chen EY, Manning S, Perkins JA. PHACES syndrome: Otolaryngic considerations in recognition and management. Int J Pediatr Otorhinolaryngol. 2009;73:281–8. 5. Kelly T. Endoscopic management of an intranasal hemangioma: A case report and literature review. Otolaryngol Head Neck Surg. 2003;128:595–7. 6. Rahbar R, Nicollas R, Roger G, Triglia JM, Garabedian EN, McGill TJ, et al. The biology and management of subglottic hemangioma: Past, present, future. Laryngoscope. 2004;114:1880–91. 7. Metry D. Update on hemangiomas of infancy. Curr Opin Pediatr. 2004;16:373–7.