DISMINUCIÓN DE LA FUERZA MUSCULAR CERVICAL Y DE

DISMINUCIÓN DE LA FUERZA MUSCULAR
CERVICAL Y DE EXTREMIDADES
Juliana Rangel León - Residente Medicina
Rehabilitación - Universidad de La Sabana
Física
y
Paciente femenina de 37 años, procedente de
Puerto Inírida, ama de casa, quien consulta por
cuadro de aproximadamente 15 años de
evolución, consistente en pérdida de la fuerza
muscular a nivel cervical y posteriormente en
miembros inferiores, de predominio distal, que
posteriormente progresa hasta comprometer
miembros superiores. Desde hace 7 años
presenta alteración del habla e incapacidad para
la marcha asociado desde hace pocos a
parestesias de predominio en miembros
inferiores. Antecedente patológico de ataxia
espino cerebelosa diagnosticada hace 2 años, no
otros antecedentes conocidos de importancia.
Al examen físico, paciente que ingresa en silla de
ruedas. Sostén cefálico deficiente. Sin control de
tronco. Hipotrofia muscular generalizada de
predominio en miembros inferiores. Hipoestesia
en miembros inferiores de predominio distal, no
hay nivel sensitivo, sensibilidad conservada en
miembros superiores. Reflejos miotendinosos
++/++++ en miembros superiores y +/++++ en
miembros inferiores. No logra sedente ni bípedo
independiente. Fuerza muscular (según el
Medical Research Council) deltoides, bíceps,
tríceps y extensores del carpo 3/5 bilateral,
flexores de los dedos, primer interóseo, flexoextensores de cadera, abductores de cadera,
extensores
de
rodilla,
dorsiflexores
y
plantiflexores 2/5 bilateral.
Se realiza estudio electrofisiológico que reportó:
1.
2.
3.
Disminución de la amplitud el potencial
de acción sensitivo del nervio mediano y
cubital derechos, ausencia del potencial
de acción sensitivo del nervio sural y
mediano izquierdo.
Velocidades de conducción motoras
levemente disminuías en relación a
disminución de la temperatura corporal
del paciente durante el estudio.
Prolongación de la latencia del potencial
de acción motor del nervio mediano y
ulnar bilateral (Ver Tabla 1).
La electromiografía de aguja evidenció patrón de
interferencia disminuido y reclutamiento
disminuido en los músculos explorados.
La conclusión del estudio fue estudio anormal
compatible con polineuropatía sensitiva axonal.
NC
Motoras
Latencia (ms)
Amplitud (mv)
Velocidad
(m/s)
Mediano
Izquierdo
Mediano
Derecho
Ulnar
Derecho
Ulnar
Izquierdo
Peroneo
Izquierdo
Peroneo
Derecho
5.6 muñeca
9.0 codo
5.6 Muñeca
9.1 codo
4.0 muñeca
8.1 codo
4.1 muñeca
12.5 codo
10.5 tobillo
15.8 fibula
10.5 tobillo
15.2 fibula
6.9 muñeca
8.9 codo
6.3 Muñeca
5.9 codo
5.7 muñeca
4.9 codo
3.2 muñeca
3.8 codo
0.2 tobillo
0.9 fibula
0.3 tobillo
0.3 fibula
56
Tibial
Izquierdo
6.5 tobillo
15.2 Poplíteo
9.7 tobillo
9.8 H. Poplíteo
38
Tibial
Derecho
NC
sensitivas
Sural
Izquierdo
Mediano
Izquierdo
Mediano
Derecho
Ulnar
Derecho
5.9 tobillo
15.6 Poplíteo
Latencias
(ms) pico
NR
10.6 tobillo
5.5 H Poplíteo
Amplitudes
(µv)
NR
34
Velocidades
(m/s)
NR
NR
NR
NR
4.4
6.4
32
4.9
4.3
29
54
49
25
60
70
Tabla 1. Estudios de Neuroconducción (NC)
ANÁLISIS
La caracterización de una neuropatía incluye la
consideración del perfil de temporalidad (tiempo
de inicio y duración), herencia y clasificación
anatómica. Esta incluye el tipo de fibra (motora,
sensitiva, grande y pequeña, o somática), la parte
de la fibra afectada (axón o mielina) y la
distribución
en
los
nervios
afectados
(dependiente de la longitud o no, multifocal) (1).
Esto resulta de gran importancia para realizar la
clasificación clínica y paraclínica de las
polineuropatías.
Es raro que las neuropatías sean puramente
motoras o sensitivas. Aunque la mayoría de las
neuropatías se mezclan, pueden reflejar
predominantemente disfunción de un tipo de
fibra. Es relativamente común para los pacientes
anotar sólo síntomas motores o sensitivos, pero
en el examen o pruebas de diagnóstico se
confirma el tipo de fibras que están involucradas
(1).
Las neuropatías adquiridas sensoriales (SNN) o
ganglionopatias, abarcan diferentes trastornos
que se caracterizan por una degeneración
primaria de las neuronas sensoriales de los
ganglios de la raíz dorsal.
Esto ha sido
patológicamente
demostrado
en
SNN
paraneoplásicas,
infección
por
VIH,
enfermedades de tejido conectivo y casos
idiopáticos. Curiosamente, en todas estas
circunstancias, la degeneración de los ganglios de
la raíz dorsal estaba asociado con una
enfermedad inflamatoria de las células T,
reacción que sugiere que el trastorno se debe
principalmente a una respuesta inmune mediada
por células (4).
La polineuropatía axonal crónica es la variedad
más frecuente de polineuropatía y tiene muchas
causas posibles. La causa más común es la
diabetes mellitus, que debería ser lo más
importante en el diagnóstico diferencial. Sin
embargo, una serie de enfermedades sistémicas y
trastornos metabólicos tales como deficiencias
nutricionales, insuficiencia renal crónica, y
enfermedades malignas así como intoxicaciones
por medicamentos, abuso de alcohol, o químicos
puede resultar en este patrón de neuropatía (3).
La aparición subaguda de una neuropatía (+/- 6
meses de evolución), puede sugerir neuropatía
tóxica, neuropatía por deficiencia nutricional, por
malignidad o por síndromes paraneoplásicos
(Neuropatía
sensorial)
y
algunas
por
enfermedades metabólicas (1).
El compromiso de las fibras pequeñas no
mielinizadas en la neuropatía sensitiva,
típicamente causa la pérdida de la sensibilidad al
dolor y a la temperatura y disestesias (3).
Este reporte de caso trata de una paciente con
diagnóstico de ataxia espinocerebelosa, a quien
se le encuentra en el estudio de
electrodiagnóstico hallazgos compatibles con
polineuropatía axonal de tipo sensitiva.
La ataxia cerebelosa autosómica dominante con
neuropatía (ADCA) se parece a la neuropatía de
Charcot Marie Tooth con atrofia y debilidad
distal, predominantemente en miembros
inferiores. La mayoría de los pacientes tienen una
respuesta plantar extensora o aumento de los
reflejos en extremidades superiores y rotuliano,
pero a menudo arreflexia aquiliana. En una serie
de pacientes, la polineuropatia sensitiva o
sensitivo-motora se encontró en el 42% de los
pacientes con SCA (Ataxia espino cerebelosa) tipo
1, 80% SCA tipo 2 y 54% SCA tipo 3 (2).
Las anormalidades electrofisiológicas incluyen
velocidades de conducción nerviosa motoras y
sensitivas normales o disminuidas y potenciales
de acción de los nervios sensitivos con
amplitudes reducidas. Una neuropatía axonal
predominantemente sensorial, vista en la atrofia
olivopontocerebelar, afecta a los pacientes con
deficiencia de glutamato deshidrogenasa, pero no
a aquellos con actividad enzimática normal (2).
La neuropatía pura sensitiva es rara y puede
resultar de la diabetes mellitus, deficiencia de
vitamina B12, VIH, amiloidosis, lepra, síndrome
Sjogren,
sarcoidosis,
uremia,
síndromes
paraneoplásicos, intoxicación por piridoxina
(Vitamina B6) y neuropatías hereditarias. En una
neuropatía predominantemente sensorial, si la
distribución es proximal asimétrica, la disfunción
sugiere una neuropatía sensorial que afectan
directamente a los ganglios de la raíz dorsal
inicialmente.
Dentro de los diagnósticos
diferenciales en este tipo de presentación están
las patologías mencionadas anteriormente (1).
Un obstáculo importante para los estudios
epidemiológicos
de
neuropatía
sensorial
periférica ha sido la falta de acuerdo sobre una
definición operativa adecuada. Esta podría ser el
resultado del no identificado conjunto de
enfermedades o exposiciones que podrían
haberse evitado y/o tratado.
Aunque el
envejecimiento en sí mismo puede ser un
contribuyente, no es una causa invariable y
suficiente, ya que 46% de los pacientes de 85
años de edad en este estudio no tenían déficits
(4).
Diferenciar neuropatías sensitivas adquiridas de
otras neuropatías sensoriales es importante,
debido a la posibilidad de detectar trastornos que
pueden beneficiarse de las investigaciones y
tratamientos específicos. Sin embargo, esto es
difícil en ausencia de métodos que permitan
exploración sencilla y no traumática de los
ganglios de la raíz dorsal (5).
Camdessanché y colaboradores, dejan como
conclusión en su estudio que la neuropatía
adquirida sensitiva puede tener hallazgos clínicos
similares y patrones electrofisiológicos diferentes
de otras neuropatías sensoriales a pesar de la
existencia de variantes. Con métodos estadísticos
para la determinación de la precisión diagnóstica,
se evaluaron varios conjuntos de criterios
diagnósticos vigentes en la atención clínica de
rutina ya que se basan sólo en el examen clínico y
el estudio de electrodiagnóstico y encontraron un
conjunto de pacientes que tenía un valor
discriminativo bueno y puede ser útil para el
diagnóstico de pacientes con neuropatía sensorial
(5).
REFERENCIAS
1.
2.
3.
4.
5.
Adina R. Alport, Howard W. Sander. Clinical Approach to Peripheral
Neuropathy: Anatomic Localization and Diagnostic Testing.
Continuum Lifelong Learning Neurology 2012;18(1):13–38.
Jun Kimura. Electrodiagnosis in Diseases of Nerve and Muscle:
Principles and Practice. Segunda edición. 1987; 25: 651-711.
John D England, Arthur K Asbury. Peripheral neuropathy. Lancet
2004; 363: 2151–61.
James W. Mold, Sara K. Vesely, Barbara A. Keyl, Joan B. Schenk, and
Michelle Roberts. The Prevalence, Predictors, and Consequences of
Peripheral Sensory Neuropathy in Older Patients.
JABFP
September–October 2004 Vol. 17 No. 5.
Jean-Philippe Camdessanche, Guillemette Jousserand, Karine
Ferraud, Christophe Vial, Philippe Petiot,Jerome Honnorat and JeanChristophe Antoine. The pattern and diagnostic criteria of sensory
neuronopathy: a case–control study. Brain 2009: 132; 1723–1733.