HIPERTROFIA OLIVAR DEGENERATIVA: causas y hallazgos

HIPERTROFIA OLIVAR DEGENERATIVA: causas y hallazgos
radiológicos
Poster no.:
S-0785
Congreso:
SERAM 2012
Tipo del póster: Presentación Electrónica Educativa
Autores:
E. De antonio sanz, N. Hernández Gutiérrez, M. Shahin, J.
Martínez San Millán; Madrid/ES
Palabras clave:
Neurorradiología cerebro
DOI:
10.1594/seram2012/S-0785
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Objetivo docente
OBJETIVOS:
Los objetivos del presente trabajo son:
1º- Recordar una entidad clásica y poco frecuente, la hipertrofia olivar degenerativa, así
como las causas que lo pueden producir.
2º- Describir los signos radiológicos que se dan en esta enfermedad.
Revisión del tema
La hipertrofia olivar degenerativa (HOD) es el resultado del daño neuronal de la vía
dentado-rubro-olivar. Ésta comienza en el núcleo dentado, pasa por el pedúnculo
cerebeloso superior, cruza la línea media a la altura del núcleo rojo dónde hace sinapsis
(tracto dentadorrubrico) y desciende por el haz centrotegmental hasta el núcleo olivar
inferior. Es decir, este circuito conecta el núcleo dentado del cerebelo, el núcleo rojo
y el núcleo olivar inferior contralaterales (vía conocida como triángulo de GuillainMollaret, descrita por estos autores en 1931) (Fig. 1 on page 5). Este triángulo no
está realmente completo ya que no existen conexiones directas entre el núcleo olivar
inferior y el dentado contralateral, aunque sí indirectas. Existen fibras que, desde el
núcleo olivar inferior, se proyectan primero a la corteza cerebelosa por el pedúnculo
cerebeloso inferior (tractos olivocerebelosos), y posteriormente al núcleo dentado. Esta
última conexión no participa en la patogenia de esta entidad. Por lo tanto, entidades que
lesionen estas conexiones indirectas no provocarán HOD.
Cuando la lesión primaria está limitada al tronco encefálico (haz centrotegmental), la
hipertrofia olivar es ipsilateral. Cuando la afectación se localiza en el núcleo dentado
(cerebelo) o en el pedúnculo cerebeloso superior, la degeneración olivar es contralateral,
y cuando están implicados el haz centrotegmental y el pedúnculo cerebeloso superior
la hipertrofia es bilateral.
A diferencia de lo que ocurre cuando se lesionan las vías de proyección y comisurales,
que evolucionan con degeneración walleriana y la subsiguiente atrofia, el resultado
anatómico de la lesión de este "triángulo", que es un circuito cerrado, es la degeneración
transináptica, que provoca una hipertrofia de la oliva bulbar, a expensas de una
vacuolización citoplasmática de un gran número de astrocitos. Se evidencia pérdida
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neuronal con hipertrofia glial y, por tanto, hipertrofia en vez de atrofia al inicio.
Histológicamente, se caracteriza por vacuolización e hinchazón neuronal, gliosis y
desmielinización. Los cambios anatomopatológicos se pueden dividir en seis fases:
1-Ausencia de cambios olivares en las primeras 24h.
2-Degeneración del amiculum olivar (cápsula de sustancia blanca en la periferia de la
oliva) entre los días 2 a 7 o más.
3-Hipertrofia olivar con ausencia de reacción glial, hacia las 3 semanas.
4-Aumento de tamaño olivar máximo, con reacción glial, hacia los 8 meses.
5-Pseudo-hipertrofia olivar (disolución neuronal con astrocitos gemísticos), hacia los 9
meses de iniciado el cuadro.
6-Atrofia olivar en los años posteriores.
Las entidades que pueden provocar HOD son infartos isquémicos y hemorragias como
causas más frecuentes. Otras causas serían enfermedades desmielinizantes, tumores,
daño axonal difuso, etc. Se han descrito incluso formas idiopáticas.
La RM, debido a su alta sensibilidad y a la falta de artefactos en fosa posterior, es la
prueba de elección para estudiar esta patología. En RM se demuestra hipertrofia olivar
asociada a hiperintensidad de la misma en secuencias ponderadas en T2 y FLAIR, reflejo
de la vacuolización. Estos hallazgos no se observan inmediatamente al insulto de la vía
dentado-rubro-olivar (Fig. 2 on page 6), sino que tardan unos 3-6meses en aparecer.
Generalmente, la hiperintensidad de señal precede en casi un mes a la hipertrofia olivar
(Fig. 3 on page 7).
La hipertrofia olivar se resuelve en 10-16 meses, pero la hiperintensidad olivar puede
no resolverse y persistir durante años (Fig. 5 on page 9). Además, la alteración en
la señal no siempre se correlaciona con la severidad del daño que lo ha provocado.
Los mapas de difusión pueden estar alterados (Fig. 8 on page 12). No realza tras la
administración de contraste. Otros hallazgos más sutiles que se pueden encontrar son:
desaparición de los surcos preolivar y postolivar en el estadio hipertrófico, y cambios
atróficos leves-severos en la corteza cerebelosa (Fig. 12 on page 14).
De este forma, la RM puede establecer tres fases dentro de esta enfermedad:
-Señal hiperintensa sin hipertrofia olivar en los primeros 4-6 meses tras el insulto (Fig.
3 on page 7).
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-Aumento de señal e hipertrofia olivar entre 6 meses y 3 años después (Fig. 4 on page
8).
-Sólo aumento de la señal olivar cuando se resuelve la hipertrofia, pudiendo persistir
indefinidamente (Fig. 5 on page 9).
Nosotros hemos realizado una revisión retrospectiva de los 6 casos de hipertrofia olivar
degenerativa de nuestro hospital en los últimos 10 años. A continuación, mostramos una
tabla resumen:
CAUSALOCALIZACIÓN
HIPERINTENSIDAD HIPERTROFIA
OLIVAR EN pT2
OLIVAR
1 (Fig. 2 on page
6, Fig. 3 on
page 7, Fig. 4
on page 8, Fig.
5 on page 9)
Hemorragia
mesencefálica
secundario a
cavernoma
Hiperintensidad
olivar unilateral
ipsilateral izquierdo
a los 2 meses
Hipertrofia olivar
ipsilateral a los
4 meses.Ligera
atrofia a los 12m.
2 (Fig. 6 on page
10)
Trombosis basilar
con infarto
isquémico talámico,
pontomesencefálico
y cerebeloso,
de predominio
izquierdo
Hiperintensidad
olivar bilateral,
de predominio
izquierdo, a los
7meses del infarto
Bilateral, de
predominio
izquierdo a los 7
meses.
3 (Fig. 7 on page
11, Fig. 8 on
page 12)
Hemorragia
prutuberencial sin
aparente causa
subyacente
Hiperintensidad
olivar unilateral
ipsilateral a los 24
meses
Unilateral izquierdo
a ipsilateral a los 24
meses
4 (Fig. 9 on page
13)
Hemorragia
Hiperintensidad
talámica derecha
olivar bilateral al
con extensión
mes
pontomesencefálica
derecha debido a
MAV diencefálica
Bilateral al mes.
5 (Fig. 10 on page
13)
Infarto
isquémico en
hemiprotuberancia
izquierda
Hiperintensidad
olivar unilateral
derecha a los 7
meses
No se observa
hipertrofia.
Impronta basilar
6 (Fig. 11 on page
14, Fig. 12 on
page 14)
Hemorragia
mesencefálica
izquierda por MAV
interpeduncular
Hiperintensidad
olivar unilateral
izquierda ipsilatera
a los 5 meses
Hipertrofia olivar
unilateral ipsilateral
a los 5 meses
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PACIENTES
No debemos olvidar que, además de la HOD, existen otras entidades que
pueden cursar con hiperintensidad en la región anterolateral de la médula [infartos,
enfermedad desmielinizante (esclerosis múltiple) , tumores (astrocitomas, metástasis,
linfoma), lesiones que afectan a la vía corticoespinal (degeneración walleriana,
adrenoleucodistrofia, esclerosis lateral amiotrófica), infecciones (tuberculosis, SIDA,
rombencefalitis), procesos inflamatorios como sarcoidosis, etc…] pero sólo la HOD, está
estrictamente limitada al núcleo en cuestión, respetando la médula adyacente, además
de asociar agrandamiento del núcleo olivar.
El resultado clínico es una mioclonía del velo del paladar por daño del haz
centrotegmental. Se manifiesta unos 10 meses después de la lesión causante. Además,
se pueden encontrar síntomas por disfunción cerebelosa o troncoencefálica.
Images for this section:
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Fig. 1: Gráfico que muestra un corte coronal del mesencéfalo, protuberancia y bulbo,
seccionados para representar el triángulo de Guillain-Mollart, compuesto por el núcleo
dentado (ND, azul) unido al núcleo rojo contralateral ( NR en rojo) por el haz
dentadorrúbrico (1). El NR se conecta la oliva ipsilateral al NR por el haz tegmental
central (conexiones indirectas unen oliva y núcleo dentado contralateral (3). Esquema
sacado de : Osborn A. et al."Diagnóstico por imagen: Cerebro".I-10-118. Ed. Marbán
2011, y modificado por los autores.
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Fig. 2: Paciente 1. Arriba, sección axial pT2 y coronal FLAIR que demuestran cavernoma
mesencefálico izquierdo sangrado. Abajo, control al mes, axial SEpT1 y sagital TSE pT2,
que no muestran otras alteraciones relevantes.
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Fig. 3: Paciente 1. RM a los dos meses del insulto. Cortes axial, sagital y coronal
respectivamente,(abajo mismos cortes magnificados) ponderadas en T2, que muestran
hiperintensidad e hipertrofia de la oliva izquierda ipsilateral, por daño del haz tegmental
central.
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Fig. 4: RM a los cuatro meses del insulto en el paciente 1. Cortes axial FLAIR, sagital
pT2 y y axial pT2, (abajo mismos cortes magnificados) que muestran hipertrofia e
hiperintensidad de la oliva ipsilateral.
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Fig. 5: RM a los 12 meses de la hemorragia, en el que se demuestra persistencia, aunque
en menor grado, de la hiperseñal en oliva izquierda, asociada a sutil atrofia de la misma
(abajo mismos cortes magnificados).
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Fig. 6: Arriba, cortes axial, coronal y sagital respectivamente del paciente 2 en
secuencias TSE ponderadas en T2, en los que se aprecian signos de isquemia
pontomesencefálica, que provocan hipertrofia e hiperseñal olivar bilateral (más
marcados en el lado izquierdo) por afectación de las vías dentadorrúbricas y del haz
tegmental central. Abajo, cortes axiales pT2 y FLAIR en los que se evidencia hipertrofia
e hiperintensidad olivar bilateral.
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Fig. 7: Paciente 3. Arriba, RM coronal y sagital respectivamente, secuencias TSEp T2,
donde se observan signos de hemorragia protuberencial central crónica. Abajo tenemos
dos cortes axiales FLAIR y TSEpT2 en los que se demuestra que la oliva ipsilateral es
hipertrófica e hiperintensa debido a la interrupción de la vía tegmental central.
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Fig. 8: Los mapas de difusión (derecha) del paciente 3 están alterados. El CDA
(izquierda) presenta fenómeno "T2 shine-through", sin restricción de la difusión.
Fig. 9: Paciente 4. Arriba, corte axial GREpT2, que muestra sangrado
pontomesencefálico derecho debido a MAV diencefálica y subtalámica. A continuación,
cortes axial TSEpT2 y FLAIR , que muestran hipertrofia e hiperseñal en ambas olivas.
Abajo, cortes sagitales y coronales TSEpT2 donde se evidencia hiperseñal e hipertrofia
olivar bilateral.
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Fig. 10: Paciente 5. A la izquierda, corte axial TSEpT2 que muestra signos de infarto
isquémico en hemiprotuberancia izquierda. A continuación, cortes axiales y sagitales
TSEpT2 que muestran hiperseñal en ambas olivas, con discreta hipertrofia derecha y
atrofia de la izquierda, probablemente relacionada con impronta por la arteria basilar.
Fig. 11: Paciente 6. Cortes axiales SEpT2 que demuestran hemorragia mesencefálica
izquierda antigua por MAV interpeduncular.
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Fig. 12: Cortes axiales SEpT2 correspondientes al paciente 6, a los 5 meses, en los que
se demuestra hipertrofia e hiperseñal de la oliva izquierda, ipsilateral a la hemorragia,
asociada a atrofia de hemisferio cerebeloso izquierdo( flecha roja).
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Conclusiones
Este estudio establece la utilidad de la RM para sugerir alteraciones del triángulo de
Guillain-Mollaret (y sus causas), al demostrar aumento de tamaño y alteración de la señal
en las olivas bulbares.
Es importante conocer esta entidad y sus manifestaciones en RM, para diagnosticarla y
para no confundirla con otras enfermedades que pueden mostrar alteraciones similares.
BIBLIOGRAFÍA:
-Salamon-Murayama et al. "Hypertrophic Olivary Degeneration Secondary to Pontine
Hemorrhage". Radiology December 1999 213:3 814-817.
- Mayank Goyal et al. "Hypertrophic olivary degeneration: metaanalysis of the temporal
evolution of MR findings". AJNR Am J Neuroradiol 21:1073-1077, June 2000.
-Bastos, A et al. "Bilateral olivary hypertrophy after unilateral cerebellar infartion". Arq
Neuropsiquiatr 2005;63
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