HIPERTROFIA OLIVAR DEGENERATIVA: causas y hallazgos radiológicos Poster no.: S-0785 Congreso: SERAM 2012 Tipo del póster: Presentación Electrónica Educativa Autores: E. De antonio sanz, N. Hernández Gutiérrez, M. Shahin, J. Martínez San Millán; Madrid/ES Palabras clave: Neurorradiología cerebro DOI: 10.1594/seram2012/S-0785 Cualquier información contenida en este archivo PDF se genera automáticamente a partir del material digital presentado a EPOS por parte de terceros en forma de presentaciones científicas. Referencias a nombres, marcas, productos o servicios de terceros o enlaces de hipertexto a sitios de terceros o información se proveen solo como una conveniencia a usted y no constituye o implica respaldo por parte de SERAM, patrocinio o recomendación del tercero, la información, el producto o servicio. SERAM no se hace responsable por el contenido de estas páginas y no hace ninguna representación con respecto al contenido o exactitud del material en este archivo. 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Revisión del tema La hipertrofia olivar degenerativa (HOD) es el resultado del daño neuronal de la vía dentado-rubro-olivar. Ésta comienza en el núcleo dentado, pasa por el pedúnculo cerebeloso superior, cruza la línea media a la altura del núcleo rojo dónde hace sinapsis (tracto dentadorrubrico) y desciende por el haz centrotegmental hasta el núcleo olivar inferior. Es decir, este circuito conecta el núcleo dentado del cerebelo, el núcleo rojo y el núcleo olivar inferior contralaterales (vía conocida como triángulo de GuillainMollaret, descrita por estos autores en 1931) (Fig. 1 on page 5). Este triángulo no está realmente completo ya que no existen conexiones directas entre el núcleo olivar inferior y el dentado contralateral, aunque sí indirectas. Existen fibras que, desde el núcleo olivar inferior, se proyectan primero a la corteza cerebelosa por el pedúnculo cerebeloso inferior (tractos olivocerebelosos), y posteriormente al núcleo dentado. Esta última conexión no participa en la patogenia de esta entidad. Por lo tanto, entidades que lesionen estas conexiones indirectas no provocarán HOD. Cuando la lesión primaria está limitada al tronco encefálico (haz centrotegmental), la hipertrofia olivar es ipsilateral. Cuando la afectación se localiza en el núcleo dentado (cerebelo) o en el pedúnculo cerebeloso superior, la degeneración olivar es contralateral, y cuando están implicados el haz centrotegmental y el pedúnculo cerebeloso superior la hipertrofia es bilateral. A diferencia de lo que ocurre cuando se lesionan las vías de proyección y comisurales, que evolucionan con degeneración walleriana y la subsiguiente atrofia, el resultado anatómico de la lesión de este "triángulo", que es un circuito cerrado, es la degeneración transináptica, que provoca una hipertrofia de la oliva bulbar, a expensas de una vacuolización citoplasmática de un gran número de astrocitos. Se evidencia pérdida Página 2 de 16 neuronal con hipertrofia glial y, por tanto, hipertrofia en vez de atrofia al inicio. Histológicamente, se caracteriza por vacuolización e hinchazón neuronal, gliosis y desmielinización. Los cambios anatomopatológicos se pueden dividir en seis fases: 1-Ausencia de cambios olivares en las primeras 24h. 2-Degeneración del amiculum olivar (cápsula de sustancia blanca en la periferia de la oliva) entre los días 2 a 7 o más. 3-Hipertrofia olivar con ausencia de reacción glial, hacia las 3 semanas. 4-Aumento de tamaño olivar máximo, con reacción glial, hacia los 8 meses. 5-Pseudo-hipertrofia olivar (disolución neuronal con astrocitos gemísticos), hacia los 9 meses de iniciado el cuadro. 6-Atrofia olivar en los años posteriores. Las entidades que pueden provocar HOD son infartos isquémicos y hemorragias como causas más frecuentes. Otras causas serían enfermedades desmielinizantes, tumores, daño axonal difuso, etc. Se han descrito incluso formas idiopáticas. La RM, debido a su alta sensibilidad y a la falta de artefactos en fosa posterior, es la prueba de elección para estudiar esta patología. En RM se demuestra hipertrofia olivar asociada a hiperintensidad de la misma en secuencias ponderadas en T2 y FLAIR, reflejo de la vacuolización. Estos hallazgos no se observan inmediatamente al insulto de la vía dentado-rubro-olivar (Fig. 2 on page 6), sino que tardan unos 3-6meses en aparecer. Generalmente, la hiperintensidad de señal precede en casi un mes a la hipertrofia olivar (Fig. 3 on page 7). La hipertrofia olivar se resuelve en 10-16 meses, pero la hiperintensidad olivar puede no resolverse y persistir durante años (Fig. 5 on page 9). Además, la alteración en la señal no siempre se correlaciona con la severidad del daño que lo ha provocado. Los mapas de difusión pueden estar alterados (Fig. 8 on page 12). No realza tras la administración de contraste. Otros hallazgos más sutiles que se pueden encontrar son: desaparición de los surcos preolivar y postolivar en el estadio hipertrófico, y cambios atróficos leves-severos en la corteza cerebelosa (Fig. 12 on page 14). De este forma, la RM puede establecer tres fases dentro de esta enfermedad: -Señal hiperintensa sin hipertrofia olivar en los primeros 4-6 meses tras el insulto (Fig. 3 on page 7). Página 3 de 16 -Aumento de señal e hipertrofia olivar entre 6 meses y 3 años después (Fig. 4 on page 8). -Sólo aumento de la señal olivar cuando se resuelve la hipertrofia, pudiendo persistir indefinidamente (Fig. 5 on page 9). Nosotros hemos realizado una revisión retrospectiva de los 6 casos de hipertrofia olivar degenerativa de nuestro hospital en los últimos 10 años. A continuación, mostramos una tabla resumen: CAUSALOCALIZACIÓN HIPERINTENSIDAD HIPERTROFIA OLIVAR EN pT2 OLIVAR 1 (Fig. 2 on page 6, Fig. 3 on page 7, Fig. 4 on page 8, Fig. 5 on page 9) Hemorragia mesencefálica secundario a cavernoma Hiperintensidad olivar unilateral ipsilateral izquierdo a los 2 meses Hipertrofia olivar ipsilateral a los 4 meses.Ligera atrofia a los 12m. 2 (Fig. 6 on page 10) Trombosis basilar con infarto isquémico talámico, pontomesencefálico y cerebeloso, de predominio izquierdo Hiperintensidad olivar bilateral, de predominio izquierdo, a los 7meses del infarto Bilateral, de predominio izquierdo a los 7 meses. 3 (Fig. 7 on page 11, Fig. 8 on page 12) Hemorragia prutuberencial sin aparente causa subyacente Hiperintensidad olivar unilateral ipsilateral a los 24 meses Unilateral izquierdo a ipsilateral a los 24 meses 4 (Fig. 9 on page 13) Hemorragia Hiperintensidad talámica derecha olivar bilateral al con extensión mes pontomesencefálica derecha debido a MAV diencefálica Bilateral al mes. 5 (Fig. 10 on page 13) Infarto isquémico en hemiprotuberancia izquierda Hiperintensidad olivar unilateral derecha a los 7 meses No se observa hipertrofia. Impronta basilar 6 (Fig. 11 on page 14, Fig. 12 on page 14) Hemorragia mesencefálica izquierda por MAV interpeduncular Hiperintensidad olivar unilateral izquierda ipsilatera a los 5 meses Hipertrofia olivar unilateral ipsilateral a los 5 meses Página 4 de 16 PACIENTES No debemos olvidar que, además de la HOD, existen otras entidades que pueden cursar con hiperintensidad en la región anterolateral de la médula [infartos, enfermedad desmielinizante (esclerosis múltiple) , tumores (astrocitomas, metástasis, linfoma), lesiones que afectan a la vía corticoespinal (degeneración walleriana, adrenoleucodistrofia, esclerosis lateral amiotrófica), infecciones (tuberculosis, SIDA, rombencefalitis), procesos inflamatorios como sarcoidosis, etc…] pero sólo la HOD, está estrictamente limitada al núcleo en cuestión, respetando la médula adyacente, además de asociar agrandamiento del núcleo olivar. El resultado clínico es una mioclonía del velo del paladar por daño del haz centrotegmental. Se manifiesta unos 10 meses después de la lesión causante. Además, se pueden encontrar síntomas por disfunción cerebelosa o troncoencefálica. Images for this section: Página 5 de 16 Fig. 1: Gráfico que muestra un corte coronal del mesencéfalo, protuberancia y bulbo, seccionados para representar el triángulo de Guillain-Mollart, compuesto por el núcleo dentado (ND, azul) unido al núcleo rojo contralateral ( NR en rojo) por el haz dentadorrúbrico (1). El NR se conecta la oliva ipsilateral al NR por el haz tegmental central (conexiones indirectas unen oliva y núcleo dentado contralateral (3). Esquema sacado de : Osborn A. et al."Diagnóstico por imagen: Cerebro".I-10-118. Ed. Marbán 2011, y modificado por los autores. Página 6 de 16 Fig. 2: Paciente 1. Arriba, sección axial pT2 y coronal FLAIR que demuestran cavernoma mesencefálico izquierdo sangrado. Abajo, control al mes, axial SEpT1 y sagital TSE pT2, que no muestran otras alteraciones relevantes. Página 7 de 16 Fig. 3: Paciente 1. RM a los dos meses del insulto. Cortes axial, sagital y coronal respectivamente,(abajo mismos cortes magnificados) ponderadas en T2, que muestran hiperintensidad e hipertrofia de la oliva izquierda ipsilateral, por daño del haz tegmental central. Página 8 de 16 Fig. 4: RM a los cuatro meses del insulto en el paciente 1. Cortes axial FLAIR, sagital pT2 y y axial pT2, (abajo mismos cortes magnificados) que muestran hipertrofia e hiperintensidad de la oliva ipsilateral. Página 9 de 16 Fig. 5: RM a los 12 meses de la hemorragia, en el que se demuestra persistencia, aunque en menor grado, de la hiperseñal en oliva izquierda, asociada a sutil atrofia de la misma (abajo mismos cortes magnificados). Página 10 de 16 Fig. 6: Arriba, cortes axial, coronal y sagital respectivamente del paciente 2 en secuencias TSE ponderadas en T2, en los que se aprecian signos de isquemia pontomesencefálica, que provocan hipertrofia e hiperseñal olivar bilateral (más marcados en el lado izquierdo) por afectación de las vías dentadorrúbricas y del haz tegmental central. Abajo, cortes axiales pT2 y FLAIR en los que se evidencia hipertrofia e hiperintensidad olivar bilateral. Página 11 de 16 Fig. 7: Paciente 3. Arriba, RM coronal y sagital respectivamente, secuencias TSEp T2, donde se observan signos de hemorragia protuberencial central crónica. Abajo tenemos dos cortes axiales FLAIR y TSEpT2 en los que se demuestra que la oliva ipsilateral es hipertrófica e hiperintensa debido a la interrupción de la vía tegmental central. Página 12 de 16 Fig. 8: Los mapas de difusión (derecha) del paciente 3 están alterados. El CDA (izquierda) presenta fenómeno "T2 shine-through", sin restricción de la difusión. Fig. 9: Paciente 4. Arriba, corte axial GREpT2, que muestra sangrado pontomesencefálico derecho debido a MAV diencefálica y subtalámica. A continuación, cortes axial TSEpT2 y FLAIR , que muestran hipertrofia e hiperseñal en ambas olivas. Abajo, cortes sagitales y coronales TSEpT2 donde se evidencia hiperseñal e hipertrofia olivar bilateral. Página 13 de 16 Fig. 10: Paciente 5. A la izquierda, corte axial TSEpT2 que muestra signos de infarto isquémico en hemiprotuberancia izquierda. A continuación, cortes axiales y sagitales TSEpT2 que muestran hiperseñal en ambas olivas, con discreta hipertrofia derecha y atrofia de la izquierda, probablemente relacionada con impronta por la arteria basilar. Fig. 11: Paciente 6. Cortes axiales SEpT2 que demuestran hemorragia mesencefálica izquierda antigua por MAV interpeduncular. Página 14 de 16 Fig. 12: Cortes axiales SEpT2 correspondientes al paciente 6, a los 5 meses, en los que se demuestra hipertrofia e hiperseñal de la oliva izquierda, ipsilateral a la hemorragia, asociada a atrofia de hemisferio cerebeloso izquierdo( flecha roja). Página 15 de 16 Conclusiones Este estudio establece la utilidad de la RM para sugerir alteraciones del triángulo de Guillain-Mollaret (y sus causas), al demostrar aumento de tamaño y alteración de la señal en las olivas bulbares. Es importante conocer esta entidad y sus manifestaciones en RM, para diagnosticarla y para no confundirla con otras enfermedades que pueden mostrar alteraciones similares. BIBLIOGRAFÍA: -Salamon-Murayama et al. "Hypertrophic Olivary Degeneration Secondary to Pontine Hemorrhage". Radiology December 1999 213:3 814-817. - Mayank Goyal et al. "Hypertrophic olivary degeneration: metaanalysis of the temporal evolution of MR findings". AJNR Am J Neuroradiol 21:1073-1077, June 2000. -Bastos, A et al. "Bilateral olivary hypertrophy after unilateral cerebellar infartion". Arq Neuropsiquiatr 2005;63 Página 16 de 16