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REVISTA DE Patología Respiratoria
Volumen 16 • Número 1 • Enero-Marzo 2013
ORIGINAL
Tumores malignos de la pared torácica
P. Rodríguez1, J. Freixinet1, E. Canalís2, R. Embun3, M. Hussein1, J.J. Rivas3
Servicio de Cirugía Torácica. 1Hospital Universitario de Gran Canaria Dr. Negrín. Las Palmas de Gran Canaria.
2Hospital Universitario Joan XXIII. Tarragona. 3Hospital Universitario Miguel Servet. Zaragoza.
Rev Patol Respir. 2013; 16(1): 3-7
Resumen
Los tumores de la pared torácica son poco frecuentes. Con la finalidad de revisar los resultados obtenidos en el tratamiento,
se presentan los casos tratados quirúrgicamente entre 1992 y 2009.
La serie viene constituida por 35 pacientes (23 varones), con una edad media de 55 años (rangos 21-82). La presentación
fue con síntomas de duración media de 8,9 meses en 30 casos. El diagnóstico se basó en los medios de imagen (radiografía
simple 100%, tomografía computarizada 85,7%, gammagrafía ósea 20,1%, ecografía 17,1%, resonancia magnética 14,3%) y
la biopsia de la masa (punción transtorácica 37,1%, biopsia incisional en el 5,7% y en el 62,9% biopsia escisional previa a la
cirugía completa). El tratamiento quirúrgico fue la escisión completa con márgenes libres de 3-5 cm, cuando ello fue posible y
la ulterior reconstrucción con mallas de pared y mioplastias. Se realizó un análisis de la supervivencia, valorándola en función
de parámetros como la edad, sexo, tamaño del tumor y grado de malignidad del tumor.
En 2 casos (5,7%) se quedaron márgenes afectos. Recibieron tratamiento adyuvante 11 pacientes (5 quimioterapia y 6
radioterapia). Se produjeron complicaciones postoperatorias en 6 casos (17,3%) y no hubo mortalidad postoperatoria. En
cuanto al seguimiento, hubo recidiva locorregional en 6 casos (17,3%) y metástasis en 7 (20%). La supervivencia no se relacionó estadísticamente con el grado de malignidad del tumor.
Se concluye que la cirugía de resección de los tumores primarios malignos de la pared torácica no tiene mortalidad en
nuestra experiencia. Tiene una escasa morbilidad postoperatoria. Tienen una supervivencia no relacionada con el grado de
malignidad de la neoplasia, siempre que se obtengan unos márgenes quirúrgicos correctos.
Palabras clave: Tumores de pared torácica; Sarcomas de pared torácica; Condrosarcoma de pared torácica; Resección
de pared torácica; Reconstrucción de la pared torácica.
Abstract
Chest wall tumors are unfrequent. With the aim of present our results obtained in the treatment of malignant chest wall
tumors, we present our cases surgically treated between 1992 and 2009.
The series is formed by 35 cases (23 males), with a mean age of 55 (ranges 21-82). The presentation was with symptoms
of 8,9 month of average duration in 30 cases. Diagnosis was based in imaging test (chest radiography 100%, computed tomography 85,7%, bone scintigraphy 20,1%, ultrasonography 17,1%, magnetic resonance 14,3%) and tumor biopsy (transthoracic
punction 37,1%, incisional biopsy 5,7% and excisional biopsy in 62,9% previous to complete surgical resection). Surgical
treatment was complete excision with margin free tumor of 3-5 cm when it was possible and chest wall reconstruction with
mesh and myoplastia. Survival analysis was made evaluating age, sex, tumor size and grade.
There were affected margins in 2 cases (5,7%). Adjuvant treatment was used in 11 patients (5 chemotherapy, 6 radiotherapy). Postoperative complications were present in 6 cases (17,3%). There was not mortality. Local relapses were present in
6 patients (17,3%) and metastases in 7 (20%). Survival was not related with the tumor grade.
We conclude that surgical treatment of malignant chest wall tumors has not mortality in our experience. Postoperative
morbidity is low. Survival is not related to tumor grade if enough free tumor margins is obtained.
Key words: Chest wall tumors; Chest wall sarcomas; Chest wall chondrosarcoma; Chest wall resection; Chest wall reconstruction.
Correspondencia: Dr. Pedro Rodríguez Suárez. Unidad de Cirugía Torácica. Hospital Universitario Dr. Negrín. Barranco de la Ballena, s/n.
35020 Las Palmas de Gran Canaria. E-mail: [email protected]. Recibido: Febrero 2013; Aceptado: Febrero 2013
Revista de Patología Respiratoria Vol. 16 Nº1 - Enero-Marzo 2013
3
Introducción
Los tumores primitivos de la pared torácica son raros y
se definen como neoplasias que se originan en los tejidos
de la pared del tórax. La problemática que plantean es muy
diferente en función de su carácter maligno o benigno. La resección quirúrgica ofrece la curación definitiva en los tumores
benignos y en muchos de los malignos. Entre estos últimos
son más frecuentes los sarcomas, a pesar de que el tórax
es un lugar de origen infrecuente de los sarcomas óseos y
de partes blandas. Las principales dificultades pueden surgir
por su capacidad de invasión local y a distancia1,2.
Una de las cuestiones más importantes es la capacidad
de cubrir los defectos de la pared torácica que se crean en
este tipo de resecciones y que requieren técnicas de cirugía
reconstructiva utilizando, tanto mallas de material sintético,
como transposiciones musculares1-3.
En este trabajo, presentamos nuestra experiencia en el
tratamiento quirúrgico de este tipo de neoplasias, valorando
la supervivencia de los mismos.
Pacientes y métodos
Entre 1992 y 2009, se trataron quirúrgicamente 35 pacientes por un tumor maligno de pared torácica (TMPT),
de ellos 23 varones (65,7%) y con una edad media de 55
años (rangos 21-82). Se incluyeron en el estudio los TMPT,
excluyendo aquellos casos considerados inoperables y a los
que sólo se les realizó una maniobra diagnóstica (punción
o biopsia incisional).
El tiempo medio entre el inicio de los signos y síntomas y
el diagnóstico fue de 8,9 meses (rangos 0-60). En el 82,9%
de los casos se presentaron como una tumoración accesible
a la palpación, el 57,1% dolor y en 4 ocasiones otros síntomas. En 5 pacientes (14,3%) el diagnóstico fue casual, en
un examen radiológico por otras causas. El 71,4% de los
casos se hallaron como masas duras y el 74,3% estaban
adheridos a planos profundos. En un caso hubo signos inflamatorios. El 20,1% de los pacientes tenían antecedentes
de neoplasias previas, el 8,6% antecedentes cardiacos y
el 5,7% respiratorios. En un caso de liposarcoma primario
existían antecedentes previos de radioterapia.
El diagnóstico radiológico se efectuó, en todos los casos,
con radiografía simple de tórax, en 30 pacientes (85,7%)
con tomografía computarizada torácica y en 7 (20,1%) con
gammagrafía ósea. La ecografía se utilizó en 6 ocasiones
(17,1%) y la resonancia magnética en 5 (14,3%).
El diagnóstico histológico se obtuvo mediante la biopsia
de la masa (punción percutánea 37,1%, biopsia incisional en
el 5,7% y en el 62,9% biopsia escisional previa a la cirugía
completa). La cirugía se realizó mediante la exéresis de la
zona de la lesión y unos márgenes de seguridad de 3-5 cm,
siempre que ello fuera posible. En los casos en los que no se
efectuó una escisión previa de la lesión, la cirugía se llevó a
cabo “en bloque” con los tejidos adyacentes. Se realizó un
seguimiento clínico de los pacientes en Consulta Externa,
que osciló entre 13 meses y 13 años.
4
El análisis estadístico de los datos se efectuó con el paquete estadístico SPSS, versión 15.0 para Windows (Copyright© 2005, SPSS Inc. Illinois, USA). El nivel de significación estadística se estableció para un error ∝ = 0,05.
Se estudió con detalle la diferencia de supervivencia en
los sarcomas, incluyendo los tumores desmoides (n = 31), en
función del grado de malignidad del tumor, tamaño tumoral,
edad y sexo. No se relacionó con los márgenes de resección
porque, en la inmensa mayoría de ocasiones, se consiguieron
de forma correcta (alrededor de 4 cm). Para este estudio se
utilizó una estadística descriptiva, calculando la mediana de
la supervivencia de los casos, así como los cuartiles. En las
variables cuantitativas se mostró la media con sus intervalos
de confianza al 95%. La normalidad de dichas variables se
rechazó mediante el estadístico Z de Kolmogorov-Smirnov.
La diferencia en la mediana de supervivencia en relación con
el grado histológico (bajo versus medio-alto) y con el tamaño
del tumor se contrastó mediante la prueba no paramétrica
para muestras independientes de la mediana.
Las frecuencias de las variables cualitativas se muestran
en porcentajes. Las diferencias entre grupos en función de las
variables cualitativas se estudiaron en tablas de contingencia,
realizando la prueba chi-cuadrado o la corrección exacta de
Fisher para las tablas 2 x 2.
Resultados
El tratamiento quirúrgico con resección completa de la
tumoración se llevó a cabo en todos los casos. En 29 ocasiones (82,9%) se realizó la resección con márgenes libres
que oscilaron entre 3,8 y 4,6 cm. En los cuatro tumores hematológicos se realizó una exéresis simple con márgenes de
0,5-1 cm y, en dos casos de sarcomas (5,7%), se hallaron los
márgenes afectos. La exéresis fue exclusiva de la pared torácica en 27 casos (77,2%), en 3 (8,6%) se amplió al pulmón
y en 3 (8,6%) al diafragma. En 5 casos (14,4%) se efectuó
un tratamiento con quimioterapia neoadyuvante (3 sarcomas
de Ewing/Askin) y adyuvante (linfoma y un condrosarcoma
con margen afecto). En 6 ocasiones se realizó radioterapia
postoperatoria (2 tumores desmoides, 3 plasmocitomas y
un liposarcoma con margen afecto).
Los pacientes en los que se cubrió el defecto de la pared
torácica fueron 31 (88,6%): en 13 casos (37,1%) se utilizó
una malla y mioplastia, en 7 (20%), una malla solamente
y en 11 casos (31,4%) una mioplastia exclusivamente. Los
pacientes a los que no se realizó una cobertura fueron las
escisiones simples en tumores hematológicos (n = 4). La
histología definitiva se relaciona en la tabla 1.
Se produjeron complicaciones postoperatorias en 6 casos
(17,1%): en 2 ocasiones sangrado postoperatorio que obligó
a realizar una reintervención para hemostasia y, en un caso,
cada una de las siguientes: necrosis del colgajo muscular,
dehiscencia de la herida quirúrgica, neumonía y fuga aérea
persistente. La estancia media postoperatoria fue de 8 ± 3,2
días. No hubo mortalidad postoperatoria.
El análisis de supervivencia se refleja en la tabla 2. Destaca una supervivencia media de 63 meses para los tumores
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Tabla 1. Clasificación histológica de los tumores malignos de
la pared torácica.
Tumores hematológicos
• Plasmocitomas
• Linfomas
Tumores desmoides
Sarcomas primarios
• Condrosarcomas
• Liposarcomas
• Tumores de Askin-Ewing
• Osteosarcoma
• Fibrohistiocitomas malignos
4
3
1
5
26
13
4
3
3
3
Tabla 2. Tumores primarios de la pared torácica.
Supervivencia y recidivas.
Desmoides (n = 5)
Condrosarcomas (n = 13)
Liposarcomas (n = 4)
T. Askin-Ewing (n = 3)
Fibrohistiocitoma (n = 3)
Osteosarcoma (n = 3)
Plasmocitoma (n = 3)
Linfoma (n = 1)
Recidivas
Superv.
Superviv.
media
(meses)
20%
23%
75%
66%
100%
100%
0%
0%
100%
90%
25%
0%
0%
0%
0%
0%
63
38,5
21,7
24
45
24
25
7
desmoides con todos los pacientes vivos en el momento de
redactar el estudio y uno con una recidiva tratada con una
nueva resección. En los condrosarcomas, la supervivencia
media fue de 38,5 meses con el 90% de los pacientes vivos
en el momento de realizar este trabajo. El resto tuvo peores
datos de supervivencia. Distinguiendo entre los sarcomas de
alto y bajo grado de malignidad, el análisis de la supervivencia no mostró diferencias estadísticamente significativas (p =
0,07). En cuanto al tamaño de la lesión (p = 0,59), sexo (p
= 0,67) y edad (p = 0,32), tampoco se hallaron diferencias.
Discusión
Los TMPT representan un grupo muy heterogéneo e infrecuente de neoplasias. Para su estudio detallado los hemos
dividido en diferentes grupos (epitelial, mesenquimal, hematológicos y metastásicos). Cada uno de ellos tiene características comunes, como son el dolor, tumor palpable y rápido
crecimiento. Nuestra serie ha incluido sarcomas, tumores
hematológicos y hemos considerado también los tumores
desmoides dado que, por muchos autores, son considerados
fibrosarcomas de bajo grado de malignidad. Los sarcomas
han sido asociados, en ocasiones, a la administración previa
de radioterapia6, circunstancia que, en nuestra serie, sólo se
ha producido en un caso.
El tratamiento y la confirmación diagnóstica de los TMPT se
suelen realizar con la extirpación en bloque de la tumoración y
el estudio histológico de la misma para descartar una posible
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Figura 1. Imagen de tomografía computarizada donde se aprecia
una tumoración a nivel de la articulación condroesternal izquierda
compatible con condrosarcoma.
Figura 2. Imagen de tomografía computarizada que localiza una
tumoración costal posterior derecha que corresponde a un osteosarcoma.
malignidad5, tal como hemos realizado en los casos en los que
no disponíamos de una biopsia preoperatoria con diagnóstico
concluyente. Para su estudio detallado, dividimos los sarcomas
en función de su grado de malignidad (alto-medio y bajo).
Los condrosarcomas son los TMPT más frecuentes1-3, tal y
como ha sucedido en nuestra serie, en la que han representado el 34,2% del total. Se suele presentar entre la tercera y
cuarta décadas de la vida y afectar a cualquier hueso, siendo
muy frecuente la afectación condroesternal (Fig. 1). También
puede afectar al esternón aunque es menos frecuente4. El
tumor tiene una capacidad de invasión local de estructuras
de la vecindad, pero una resección completa da lugar a una
supervivencia de hasta el 70% a los 5 años. El pronóstico
empeora en las recidivas y cuando no se ha podido realizar una resección completa. Las metástasis a distancia no
suelen superar el 30% de los casos y el 10% de ellas son
pulmonares. El condrosarcoma mixoide tiene peor pronóstico.
Nuestra serie de condrosarcomas tuvo una supervivencia
buena, comparable a las publicadas previamente, aunque sin
dependencia estadística del grado de malignidad del tumor.
El osteosarcoma son tumores óseos malignos de alto
grado cuya afectación primaria de la pared torácica es muy
5
Figura 3. Imagen de tomografía donde se observa una tumoración
de pared torácica de partes blandas con afectación de costillas compatible con un sarcoma pleomórfico.
infrecuente. Tienen especial predilección por la costilla, escápula y clavícula (Fig. 2). Tienen un crecimiento muy rápido
con dolor y masa palpable, tendencia a las metástasis a
distancia y una supervivencia pobre.
Los sarcomas indiferenciados pleomórficos suelen acontecer en las extremidades inferiores, aunque también se
pueden localizar en la pared torácica (Fig. 3). En estudios
previos, los principales factores de supervivencia en los sarcomas de pared torácica son el grado de malignidad y la
obtención de márgenes libres en la cirugía de resección7-10.
En nuestro estudio, la inmensa mayoría de casos pudieron
ser intervenidos con márgenes de seguridad correctos. El
estudio estadístico demostró igual supervivencia a largo plazo
de los tumores de alto-medio grado frente a los de bajo, lo
que puede también ser consecuencia del número de casos
de la serie, que es limitado.
En nuestra serie, tratamos un total de 4 liposarcomas,
lo que representa una cifra importante, si se compara con
estadísticas previas de otros autores y con escasas descripciones, generalmente de casos clínicos aislados11. En general
constituyen el 15% de todos los sarcomas de pared torácica. La pobre supervivencia que obtuvimos en este grupo
de pacientes se explica por el origen multicéntrico de uno
de los casos que originó múltiples recidivas y por la estirpe
pleomórfica de otros tres casos, con una supervivencia de
17 meses.
Hemos hallado tumores neuroendocrinos (sarcomas de
Ewing y tumores de Askin) en un total de 3 casos. Son tumores raros, de origen neuroectodérmico y que se producen con
frecuencia en adultos jóvenes y en la adolescencia12. A pesar
de que se han publicado supervivencias prolongadas, tienen
un mal pronóstico por su gran capacidad metastatizante que
supera el 75% de los casos. Su pauta de tratamiento incluye la quimioterapia neoadyuvante y la cirugía con exéresis
radical de la tumoración, así como el trasplante de médula
ósea. La pobre supervivencia descrita hasta el momento se
ha confirmado en nuestra experiencia. Estos tumores, al igual
que los otros sarcomas de alto grado de malignidad, precisan
6
una resección completa con márgenes libres para obtener
una expectativa razonable de supervivencia10,13.
Los tumores desmoides se consideraban como tumores
benignos por su casi nula capacidad de metastatizar. Desde
hace años se reconoce su capacidad invasiva y recurrencia
local, lo que ha llevado a clasificarles como fibrosarcomas
de bajo grado de malignidad y a ser tratados como TMPT
primarios1,15. Tienen también una capacidad de recidiva local
importante, cifrada en el 37,5%. También es característica
la poca o nula capacidad de metástasis a distancia. Su supervivencia es, no obstante, muy alta, superando el 90%
a los 10 años y viniendo condicionada, sobre todo, por la
invasión de estructuras vitales15. El tratamiento se suele
complementar con radioterapia postoperatoria. En nuestra
serie de 5 tumores desmoides se confirman, en general,
estos datos, tanto por la capacidad de recidiva, como por la
buena supervivencia (63 meses de media).
Los plasmocitomas solitarios son tumores raros que se
pueden asociar con la enfermedad hematológica de forma
sistémica. Se considera una forma de presentación del mieloma múltiple. Suelen presentarse, como en nuestros casos,
en forma de masa sólida dolorosa. La existencia de enfermedad sistémica se confirma con los estudios hematológicos
plasmásticos y la proteinuria de Bence-Jones. El tratamiento
se realiza a través de la exéresis de la tumoración, seguida de radioterapia, a expensas del tratamiento del cuadro
generalizado de la enfermedad1. La supervivencia de estos
pacientes está en función, sobre todo, del desarrollo o no
de afectación sistémica, cosa que sucede en alrededor del
75% de los casos2.
Un aspecto trascendental en el tratamiento de los TMPT
es la utilización de una correcta técnica quirúrgica. Para lograr unos buenos resultados es imprescindible realizar una
exéresis en bloque de la tumoración con márgenes libres e
incluyendo, si es necesaria, la extirpación de las estructuras
adyacentes invadidas por la neoplasia2,19-23. Debe evitarse
entrar en el lecho tumoral y se ha demostrado una mejor
supervivencia cuando los márgenes libres son iguales o superiores a los 4 cm.
En el caso de la afectación costal, debe resecarse un arco
libre por encima y otro por debajo de lo que es la tumoración. El margen costal es especialmente importante porque
muchos tumores se extienden a través de la médula ósea.
La resección puede ser necesario que incluya el esternón,
pleura, pulmón, e incluso, diafragma. En nuestra experiencia,
consideramos una resección completa en la inmensa mayoría
de ocasiones (88,6%). En los sarcomas de bajo grado de
malignidad, una exéresis completa y correcta es seguida de
supervivencias superiores al 90% a los 5 años y al 80% a
los 10. En los de alto grado estas cifras bajan al 50 y 40%,
respectivamente, sobre todo por la existencia de metástasis a
distancia. La terapia adyuvante es especialmente importante
en tumores, como el osteosarcoma y el sarcoma de Ewing.
La reconstrucción de la pared torácica debe ser inmediata
para permitir la estabilidad y evitar una herniación pulmonar
o una respiración paradójica. En este tipo de intervención
reparadora es frecuente que sea necesario recurrir a la cobertura del defecto mediante mioplastias, autoinjertos o material
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Figura 4. Imagen intraoperatoria de la colocación de una malla
sintética como cobertura del defecto de la pared torácica.
sintético, como mallas de Marlex, Dual Mesh, placas de acero,
titanio o prótesis de metilmetacrilato24. Estos materiales deben proporcionar la cobertura y rigidez al tórax a fin de evitar
complicaciones, como movimientos paradójicos (Fig. 4).
Concluimos que los tumores malignos afectan a cualquier
parte de la pared torácica, tienen un tratamiento estandarizado eminentemente quirúrgico (exéresis-coberturareconstrucción) con buenos resultados. La supervivencia
viene ligada, sobre todo en los sarcomas, a la obtención de
un margen amplio de seguridad oncológico.
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