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La calota: lesiones y variantes de la normalidad que el radiólogo debe conocer. Poster no.: S-1387 Congreso: SERAM 2012 Tipo del póster: Presentación Electrónica Educativa Autores: 1 1 L. Rodriguez Garcia , A. Benito Ysamat , A. Gomez-Morán 1 2 2 Ballesteros , L. Rudski Ricondo , M. Pedrosa Garriguet , J. E. 1 1 2 Gordillo Arnaud ; Córdoba/ES, Cordoba/ES Palabras clave: TC, Radiografía convencional, Cabeza y cuello, Músculo esquelético hueso DOI: 10.1594/seram2012/S-1387 Cualquier información contenida en este archivo PDF se genera automáticamente a partir del material digital presentado a EPOS por parte de terceros en forma de presentaciones científicas. Referencias a nombres, marcas, productos o servicios de terceros o enlaces de hipertexto a sitios de terceros o información se proveen solo como una conveniencia a usted y no constituye o implica respaldo por parte de SERAM, patrocinio o recomendación del tercero, la información, el producto o servicio. 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Página 1 de 36 Objetivo docente Realizar una revisión de la anatomía normal de la calota, variantes de la normalidad y lesiones que podemos encontrar en la práctica diaria, haciendo énfasis en la radiografía simple yla TC. Revisión del tema 1.Anatomía normal, bordes de la lesión y tipos de destrucción ósea: La calota la conforman el hueso frontal, ambos parietales, el occipital, la poción escamosa y el arco cigomático de ambos huesos temporales y las puntas de las alas mayores del esfenoides. Fig. 1 on page 7 y Fig. 2 on page 8. Está compuesta por tres capas, la tabla interna y la externa, compuestas por hueso cortical y en medio de ambas, el diploe, que contiene hueso esponjoso y médula ósea. Fig. 3 on page 9 En la TC, la calota se debe evaluar con una ventana apropiada (ventana de hueso) para definir mejor las características de la lesión.La RMnos va a ayudar mejor a evaluar si existe componente de partes blandas acompañante y si existe o no afectación intracraneal. Enla RM, las tablas interna y externa aparecen como estructuras muy hipointensas tanto en imágenes potenciadas en T1, como en las potenciadas T2. En los adultos, la médula tiene una alta intensidad de señal en T1 debido a su abundante contenido en grasa. En adolescentes, la señal de la médula es más heterogénea debido a que la médula ósea roja aún no se ha reemplazado por completo por grasa. El diploe, en condiciones normales, no realza tras la administración de contraste. Los bordes de una lesión y el tipo de destrucción ósea nos van a ayudar a establecer si nos encontramos ante una lesión de crecimiento rápido o lento y con ello, su benignidad o malignidad. Una lesión bien delimitada con una zona de transición estrecha y patrón de destrucción geográfico sugiere un crecimiento lento, mientras que un margen mal definido, con una zona de transición amplia y un patrón permeativo sugiere una lesión más agresiva. Un margen escleroso sugiere que se trate de una lesión poco agresiva, de crecimiento lento, mientras que la ausencia de borde escleroso es más común en procesos agresivos. 2.Variantes de la normalidad En la calota existen una serie de variantes de la normalidad que pueden simular patología, por lo que debemos tenerlas presentes a la hora de informar. Entre ellas nos encontramos: Página 2 de 36 • • • • • • Venas emisarias: Sistema de conexión venoso entre senos venosos durales con las venas del cuero cabelludo o venas profundas bajo la base del cráneo. Son pequeñas venas sin válvulas que pasan por los agujeros del cráneo. Canal óseo menor de 2 mm de ancho. Fig. 4 on page 10 Lagos venosos: Evaginación de una vena del diploe. Variables en tamaño, forma y número. Presentan un contorno irregular, bien delimitado. Fig. 5 on page 11 Granulaciones de Pacchioni: Aglomeraciones de vellosidades aracnoideas hipertróficas que comunican con un seno dural. Peden ser únicas o confluyentes. Crecen con la edad (>18 años). Suelen aparecer como indentaciones redondeadas de contorno irregular, escleroso fino en la tabla interna del cráneo, normalmente cerca de la prensa de Herófilo. Muy frecuentes en escama occipital, a unos 3 cm por encima de seno sagital superior y en hueso frontal. Fig. 6 on page 12 y Fig. 7 on page 13 Forámenes parietales: Son el resultado de la no osificación de restos embrionarios en cisura parietal. Suelen aparecer de forma bilateral a la altura de los ángulos posterosuperiores de hueso parietal. Transmisión hereditaria. Fig. 8 on page 14 Improntas de las circunvoluciones cerebrales: Aparece en niños. Si existe clínica de HIC, su presencia apoya al diagnóstico. Fig. 9 on page 15 Hiperostosis frontal interna: Engrosamiento de la tabla interna del hueso frontal. Es más frecuente en mujeres. A veces asociado a tratamiento con fármacos como antiepilépticos ( en estos casos suele aparecer hiperostosis generalizada de la calota). Fig. 10 on page 16 3.Lesiones en niños: Dependiendo de la edad del niño, las lesiones van a variar en frecuencia. Si dividimos las patologías por grupos de edad y de mayor a menor frecuencia, nos encontramos que: - Primer año de vida: la lesión más frecuente es el encefalocele atrésico, seguido de cefalohematomas, quistes dermoides, angiomas, tumores y sinus pericranii. - 1-7 años: el más frecuente es el quiste dermoide, seguido de la histiocitosis de células de Langerhans (HCL), tumores malignos (metástasis), lesiones postraumáticas, angiomas, cefalocele atrésico y sinus pericranii. - Por encima de los 8 años: la lesión más frecuente es la displasia fibrosa, seguido del quiste dermoide, osteoma, HCL, sinus pericranii, angioma y neurofibroma plexiforme. Si las dividimos en función de su etiología: Página 3 de 36 A. Congénitas: La mayoría suelen diagnosticarse en edad pediátrica, aunque a veces pasan desarpercibidas hasta la edad adulta. • • • • • Cefalocele: Se produce por un defecto óseo, al no cerrar el cráneo de forma adecuada, por el que protruye contenido intracraneal. Pueden ser sólo leptomeninges y LCR (meningocele) o incluir tejido encefálico (meningoencefalocele). Fig. 11 on page 17 Sinus pericranii: Conjunto de venas dilatadas que se comunican con los senos durales por medio de las venas del diploe. Pequeñas masas que protruyen en el cuero cabelludo, por lo general menores de 1,5 cm de diámetro. Generalmente situados en región parasagital. Pueden aparecer tras un traumatismo pero a veces a parecen sin antecedentes de traumatismo previo. No requiere tratamiento. En radiografía simple: adelgazamiento irregular del hueso sin esclerosis. TC: puede evidenciarse un festoneado en una o ambas tablas de la calota y a veces se pone de manifiesto un pequeño canal a través del hueso. RM: Se observan múltiples vacíos de señal e incluso comunicación con algún seno venoso. Fig. 12 on page 18 y Fig. 13 on page 19 Displasia fibrosa:El hueso medular es reemplazado por tejido fibrocelular causando expansión del diploe. Etiología desconocida, no hereditaria que afecta más frecuentemente a adolescentes y adultos jóvenes. El cráneo puede afectarse tanto en la forma monostótica (afectación más frecuente de la calota) como en la poliostótica. La tabla externa tiende a afectarse más que la interna, esto clásicamente lo distingue del Paget. Los hallazgos en TC y RM suelen variar en función de la celularidad, tejido fibroso existente, etc. Fundamentalmente se caracteriza por presentar áreas en vidio deslustrado (matriz fibrosa) que expanden el diploe y tabla externa, siendo en RM tanto en T1 como en T2 de aspecto heterogéneo y variable. Fig. 14 on page 20 y Fig. 15 on page 21 Quiste dermoide/epidermoide: Quistes de inclusión ectodérmica revestidos de epitelio. Los quistes epidermoides contienen detritus (queratina, colesterol) y están rodeados por una delgada capa de epitelio. Los quistes dermoides contienen una capa de epitelio más grueso con glandulas sebáceas, sudoríparas, apocrinas, etc. Los dermoides suelen localizarse en la linea media, o próximos a la órbita, mientras que los epidermoides suelen localizarse en regiones más laterales. Pueden expandir tanto la tabla interna como la externa. Fig. 16 on page 22 Neurofibroma plexiforme: lesión congénita localmente agresiva que progresa a lo largo del nervio de origen hacia el interior del craneo, fundamentamente órbita. Normalmente en pacientes con neurofibromatosis tipo 1. B. Benignas: Página 4 de 36 • • Lesiones postraumáticas: • Quiste leptomeníngeo: complicación evolutiva de un trauma cerrado que ocurre mayoritariamente en la edad pediátrica. Se produce por una fractura lineal extensa con ruptura de la duramadre y formación de un quiste, lo que permite, por efecto de la presión directa del cerebro y transmisión de las pulsaciones cerebrales, una separación de los bordes de la fractura y perdida de la sustancia ósea. Radiografía simple: Se observa una línea de fractura en bisel con ensanchamiento irregular de borde erosionado o de mayor densidad. En RM observamos el defecto óseo asociado al quiste. Fig. 17 on page 23 y Fig. 18 on page 24 • Otras lesiones postraumátricas son el sinus pericranii, ya mencionado, y los cefalohematomas (a veces durante el trauma del parto se producen sangrados por debajo del periostio, limitados por las suturas, que a veces pueden no ser detectados y con el tiempo calcifican, observando lesiones en media luna adyacentes a tabla externa con calcifiaciones. Suelen resolverse en meses). • Granuloma eosinófilo: entidad que forma parte de la histiocitosis de células de Langerhans. Causa desconocida. Afecta más frecuentemente a niños y adultos jóvenes. Los huesos del cráneo son los que se afectan con mayor frecuencia. En radiografía y TC: Lesión lítica de bordes bien definidos, no esclerosos, de 1-4 cm de diámetro, a veces con un secuestro óseo central. Normalmente dolorosas. Fig. 19 on page 25 y Fig. 20 on page 26 Hemagioma:Tumor óseo benigno de origen vascular, más común en mujeres ( 3:1). Aparecen más frecuentemente en el hueso frontal y parietal. En radiografía simple aparecen como una imagen lítica sin esclerosis periférica, con trabéculas engrosadas y dispuestas de forma radial ("rueda de carro"). En TC: fundamentamente afectada la tabla externa. En RM: Iso-hiperintensos en T1, hiperintensos en T2 con realce variable tras administración de contraste. Fig. 21 on page 27 y Fig. 22 on page 28 Osteoma:Proliferación de hueso maduro normal fundamentalmente dependiente de la tabla externa y que sobre todo aparece en huesos membranosos. Sobre todo en varones adultos jóvenes con estructura. El 95% son de localización frontoetmoidal. Únicos o múltiples. Asintomáticos. Crece lentamente. No maligniza. En radiografía y TC: Lesiones redondeadas, densamente osificadas, bordes bien definidos, tamaño variable (1-5cm), que no alteran el hueso adyacente. Fig. 23 on page 29 • • C. Malignas: • Metástasis como del neuroblastoma que representa el tumor extracraneal malino más frecuente en la infancia. Fig. 24 on page 30 Página 5 de 36 • Otros tumores malignos: Linfoma, leucemia, sarcoma de Ewing (Fig. 25 on page 31), rabdomiosarcoma... 4. Lesiones en adultos: Por orden de frecuencia las lesiones óseas más comunes en la calota en población adulta son: osteoma, granuloma eosinófilo o HCL, hemangiomas, displasia fibrosa y metástasis, mieloma múltiple, enfermedad de Paget, otras (quiste dermoide/ epidermoide, hemangiopericitoma...) Si las dividimos en patología benigna y maligna: A. Benignas: • • • • Osteoma Granuloma eosinófilo Hemangioma Enfermedad de Paget:también conocida como osteitis deformans, en la que se produce una remodelación anormal y excesiva del hueso. Etiología desconocida. Suele descubrirse de forma incidental y sobre todo afecta a personas por encima de los 40 años. Cuando afecta a la calota, todo el espesor del hueso es patológico. Existen tres fases: osteolítica, mixta y osteoblástica, en función de las células que predominen. Fig. 26 on page 32 • Fase lítica (osteoporosis circunscripta): áreas líticas, gran tamaño, bien definidas. H. frontal u occipital. No esclerosis periférica. Tabla interna y externa. • Fase mixta: Engrosamiento del diploe y del patrón trabecular (TC). Asimétricos (derecho). RM: heterogéneo en T2 y T1 (hipointenso + zonas hiperintensas por médula amarilla). Realce tras contraste. • Fase blástica: áreas de esclerosis. Marcado engrosamiento del díploe (tabla interna). Parches algodonosos (esclerosis de osteporosis circunscripta). RM: hipointenso en T1 y T2. B. Malignas: • Mieloma: Enfermedad maligna de células plásmáticas con origen en médula ósea. Suele diseminarse a lo largo de todo el esqueleto axial de forma multifocal o difusa aunque a veces aparece como lesión única ( plasmocitoma). La radiografía es la primera prueba diagnóstica a realizar y tanto en ella como en la TC aparecen como lesiones liticas de pequeño tamaño, de bordes Página 6 de 36 • • nitidos, uniformes en tamaño y sin borde escleroso (Cráneo en sal y pimienta). Fig. 27 on page 33 Osteosarcoma: Segunda neoplasia maligna primaria del hueso más frecuente. Suele aparecer en varones en la segunda- tercera década de la vida. No suele afectar al cráneo y cuando lo hace normalmente se desarrolla en el curso de una enfermedad previa como Paget, displasia fibrosa o tras radioterapia previa. Aparece como una lesión mixta (osteolisisosteoesclerosis, debido a la existencia en mayor o menor medida de matriz osteoide característica) de límites mal definidos y con reacción perióstica agresiva (espiculada, en sol naciente ) junto a una gran masa de partes blandas. Metástasis: Las metástasis en la calota suelen ser asintomáticas, pero pueden causar dolor por irritación del periostio. Pueden ser únicas o múltiples, de tamaño variable y con masa de partes blandas acompañante. En adultos por orden de frecuencia las neoplasias que suelen afectar a la calota son: mama, pulmón, próstata, riñón, tiroides y melanoma. Pueden aparecer como lesiones de características variables en función del origen. Lesiones liticas: en ca. de riñon, tiroides y melanoma. Lesiones blásticas en ca. de próstata y mama y con patrón mixto en ca. de pulmón y mama. Fig. 28 on page 34 Images for this section: Página 7 de 36 Fig. 1: Visión AP de la calota. Página 8 de 36 Fig. 2: Visión lateral de la calota. Página 9 de 36 Fig. 3: Capas y componentes de la calota en una imagen de TC. Página 10 de 36 Fig. 4: Venas emisarias. Página 11 de 36 Fig. 5: Lagos venosos en radiografía AP y lateral de cráneo. Página 12 de 36 Fig. 6: Granulaciones de Pacchioni occipitales en radiografía y TC. Página 13 de 36 Fig. 7: Granulaciones de Pacchioni en RM (izquierda) y en TC (derecha). Página 14 de 36 Fig. 8: Forámenes parietales bilaterales que confluyen en línea media. Página 15 de 36 Fig. 9: Improntas de las circunvoluciones cerebrales en radiografía AP y lateral de cráneo (derecha) y TC (izquierda). Página 16 de 36 Fig. 10: Hiperostosis frontal interna en TC. Página 17 de 36 Fig. 11: Cefalocele atrésico en RM (imágenes superiores), donde se observa una lesión bilobulada, en linea media de región occipital, con intensidad de señal heterogénea, con conexión intracraneal a través del hueso occipital. Hacer diagnóstico diferencial con el quiste dermoide (imágenes inferiores). Página 18 de 36 Fig. 12: Sinus pericranii en TC en el que podemos observar una lesión de partes blandas subcutánea con calcificaciones en su interior y con remodelación ósea. Página 19 de 36 Fig. 13: Sinus pericranii en RM. Secuencias T1 sin y con contraste (imágenes de la derecha), con lesión de partes blandas subcutánea en región occipital que realza con contraste y con pequeñas imágenes hipointensas correspondientes a calcificaciones (ya reseñadas en TC) así como remodelado/erosión ósea adyacente. Estudio angiográfico venoso (imágenes de la izquierda) donde se observan estructuras venosas en el interior de la lesión y una pequeña vena que atraviesa el diploe. Página 20 de 36 Fig. 14: Displasia fibrosa. En radiografía (imagen inferior derecha)donde se observa una lesión expansiva en región parietal derecha. En TC (izquierda e imagen superior derecha) se observan en occipital y frontopatietal izquierdos respectivamente una lesión expansiva, en vidrio deslustrado que afectan fundamentalmente a diploe y tabla externa. Página 21 de 36 Fig. 15: Displasia fibrosa en RM, secuencias T2 (izquierda), T1 (arriba derecha) y T1 con contraste (abajo derecha), donde se observa la lesión ósea parietal izquierda que afecta a tabla externa y diploe fundamentalmente, hipointensas y con marcado realce tras la administración de contraste intravenoso. Página 22 de 36 Fig. 16: Quiste epidermoide. En radiografía (imágenes de la derecha) en hueso temporal (arriba) y occipital (abajo). A la izquierda imagen de TC donde vemos la lesión afectando a tabla interna y diploe occipital izquierdo. Página 23 de 36 Fig. 17: Quiste leptomeníngeo en radiografía lateral y AP de cráneo, donde observamos una lesión lítica de bordes irregulares en región occipital. Página 24 de 36 Fig. 18: Qusite leptomeníngeo en RM secuencias potenciadas en T1 (izquierda) y T2 (derecha), donde se observa la lesión quistica en región occipital izquierda con retracción del asta occipital. Página 25 de 36 Fig. 19: Granuloma eosinófilo. En radiografía simple (derecha) se observan lesiones líticas de bordes bien definidos. En TC (izquierda) se observa en región frontal izquierda una lesión litica con bordes en bisel (flechas) asociado a gran componente de partes blandas. Página 26 de 36 Fig. 20: Granuloma eosinófilo en RM. Secuencias potenciadas en T1 (izquierda), T2 (derecha) y T1 con contraste (abajo) en las que se observan multiples masas de partes blandas temporales y parietales bilaterales, hipointensas en T1, hiperintensas en T2 y con marcado realce tras la administración de contraste i.v, con destrucción ósea. Página 27 de 36 Fig. 21: Hemangioma en radiografía (derecha) donde podemos observar una lesión lítica frontal izquierda de contornos bien delimitados. En TC (izquierda)observamos una lesión parietal izquierda, litica, en el diploe, discretamente expasiva y con múltipels trabeculaciones en su interior. Página 28 de 36 Fig. 22: Hemangioma en RM. Secuencias superiores T1 (izquierda), T2 (derecha) e inferiores T1 con contraste donde podemos apreciar una lesión frontal derecha, bien definida isointensa en T1 e hiperintensa en T2 con marcado relace tras la administración de contraste. Página 29 de 36 Fig. 23: Osteoma en Radiografia (derecha) y TC (izquierda), donde podemos observar una lesión parietal derecha, de bordes bien definidos, de alta densidad en radiografía y que en TC se aprecia como depende de la tabla externa. Página 30 de 36 Fig. 24: Metástasis de neuroblastoma en TC donde se observa una lesión ósea frontal derecha, de aspecto permeativo, con gran componente de partes blandas asociado, parcialmente calcificado. Página 31 de 36 Fig. 25: Sarcoma de Ewing en TC don de aprecia una lesión lítica, de bordes mal definidos,en ala mayor del esfenoides y cigomático, con reacción perióstica y asociado a gran componente de partes blandas y afectación de la musculatura adyacente. Página 32 de 36 Fig. 26: Enfermedad de Paget en TC (izquierda) y RM en T1 (derecha), donde se observa engrosamiento de la calota con aumento del patrón trabecular (en TC) con aumento de la intensidad de señal en el diploe, fundamentalmente en región frontal. Página 33 de 36 Fig. 27: Mieloma en radiografía (izquierda) donde podemos observar en imagen superior lesiones liticas de pequeño tamaño; en la inferior, aparecen multiples lesiones liticas milimétricas dando el aspecto del llamado craneo en sal y pimienta. En TC (derecha)se observan multiples lesiones liticas, de pequeño tamaño, bien definidas y alguna de mayor tamaño asociado a mada de partes blandas. Página 34 de 36 Fig. 28: Metástasis en TC. En imagen de la izquierda podemos observar metátasis blásticas de una Ca. de próstata y en las imágenes de la derecha una metástasis lítica con gran masa de partes blandas asociada de un Ca. de riñón. Página 35 de 36 Conclusiones En la calota podemos encontrar de forma incidental tanto variantes de la normalidad como lesiones, cuyo aspecto en muchas ocasiones es inespecífico. No obstante, los hallazgos por imagen junto con la historia clínica del paciente pueden ayudarnos a acotar el diagnóstico diferencial, y, en determinados casos, establecer un diagnóstico correcto. Página 36 de 36
