malformaciones congénitas laringotraqueales.
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Libro virtual de formación en ORL 1 IV. LARÍNGE ÁRBOL TRAQUEO-BRONQUIAL Capítulo 100 MALFORMACIONES CONGÉNITAS LARINGOTRAQUEALES. David Virós Porcuna y Xavier León Vintro. Hospital de la Santa Creu i Sant Pau. Barcelona INTRODUCCIÓN: Las malformaciones congénitas laríngotraqueales son entidades poco frecuentes, pero que se deben conocer porque pueden plantear problemas diagnósticos y terapéuticos, en situaciones de urgencia. Este tipo de patología da lugar a clínica de obstrucción respiratoria alta, disfonía y trastornos de la deglución, con diferente intensidad y diferente momento según la etiología. Su diagnóstico se basa en la observación de la vía aérea superior, ya sea mediante fibrolaringoscopía o laringoscopía directa. Otras pruebas diagnósticas complementarias serán necesarias en función de la entidad subyacente. El tratamiento puede ser médico, quirúrgico o combinado según la etiología y su gravedad. Las malformaciones laríngeas son las más frecuentes dentro de las malformaciones de la vía aérea superior. Altman1 encuentra una incidencia del 86% de malformaciones laríngeas en pacientes que presentaban malformaciones congénitas de la vía aérea. Dentro de estas la entidad más frecuente es la laringomalacia que se encuentra en un 68% de los casos, seguida por la membrana glótica (8,6%), la estenosis subglótica (6,9%), la parálisis de cuerda vocal (4,6%), los quistes laríngeos (1,7%), el hemangioma subglótico (1,1%), atresia laríngea (1,1%). Las malformaciones traqueales son descritas por Altman en un 34% de los casos. Muchos pacientes presentan asociadas malformaciones laríngeas y traqueales. Estas están formadas principalmente por la traqueomalacia. El resto de entidades provienen de una malformación laríngea o se deben a compresión extrínseca por alteraciones mediastínicas. LARINGOMALACIA: Esta es la malformación congénita más frecuente de la laringe (60-75%). Se define por el colapso de los tejidos supraglóticos durante la inspiración. Etiología y Etiopatogenia: Su causa no es conocida, aunque se han descrito tres tipos de factores que podrían influir en su génesis2: Anatómicos, histológicos y neuromusculares. • Anatómicos: Se han descrito principalmente tres tipos de anomalías anatómicas en la supraglotis: epiglotis enrollada en omega, ligamentos aritenoepiglóticos cortos y aritenoides abultados redundantes. Estos tipos de lesiones se pueden encontrar en forma combinada o aislada provocando el colapso supraglótico, aunque también pueden estar presentes en recién nacidos sin provocar patología alguna. • Histológicos: Se ha sugerido que la inmadurez de los cartílagos laríngeos darían lugar a una debilidad intrínseca y tendencia al colapso durante la inspiración. Existen estudios3 que no encuentran diferencias histológicas entre los cartílagos Capítulo 100 Fundamentos de la rehabilitación fonatoria 2 • de niños con laringomalacia y niños normales. Además se debe tener en cuenta que neonatos prematuros no existe mayor frecuencia de esta patología2. Neuromusculares: La inmadurez en el control neuromuscular se ha descrito como otra posible causa. Algunos estudios han mostrado una relación entre la laringomalacia y enfermedades neurológicas, sugiriendo que esta podría ser una manifestación de una hipotonía generalizada a nivel del soporte muscular de los cartílagos laríngeos. Dentro de este grupo etiológico se ha implicado el reflujo gastroesofágico, que se presenta entre un 30 a 80% de los casos de laringomalacia. Se cree debido a la inmadurez neuromuscular que determina una relajación del esfínter esofágico inferior. Al parecer, simplemente empeora la obstrucción que se observa en la laringomalacia, pero no la provoca. Clínica: El colapso y aspiración de las estructuras supraglóticas hacia la glotis en inspiración da lugar a un estridor o ruido inspiratorio. Es característico el estridor inspiratorio intermitente, aunque también puede ser constante. Su intensidad aumenta con el decúbito supino, mejorando al decúbito prono, empeora con los esfuerzos del niño, ya sea con el llanto, al gritar, o al comer, pudiendo presentar aspiración por falsas vías, accesos de tos o bronquitis de repetición. Esta clínica se puede iniciar en el nacimiento o de forma más frecuente a partir de la 1ª o 2ª semana de vida. Su momento de máxima sintomatología se localiza a los 6 meses de vida, y su disminución se suele iniciar a los 8-10 meses. Habitualmente se resuelve completamente antes de los 18-24 meses aunque puede alargarse hasta llegar a los 2 a 7 años de vida. Diagnóstico: El diagnóstico se basa en la observación del colapso y posible aspiración de las estructuras supraglóticas. Si el estridor es puramente inspiratorio y no severo se puede realizar un examen fibrolaringoscópico de la supraglotis. Si la afectación es severa se debe realizar una exploración de la vía aérea en quirófano mediante una fibrolaringoscopia con sedación o endoscopia rígida bajo anestesia general sin relajación y con ventilación espontánea (Fig. 1). Fig. 1 Además del diagnóstico de la patología se deben descartas otros posibles procesos asociados como parálisis laríngeas, traqueomalacia o estenosis subglóticas, estas últimas frecuentes por su asociación a reflujo gastroesofágico. Se puede realizar un estudio radiológico de la vía aérea baja y el esófago para descartar otras lesiones, y una Phmetría esofágica para descartar el reflujo gastroesofágico concomitante. Libro virtual de formación en ORL 3 Tratamiento: El tratamiento de esta entidad se basa en su buen pronóstico, consistiendo en la mayoría de ocasiones en un control de la vía aérea con actitud expectante. En diferentes series se han encontrado entre un 5 a 30% de enfermedad severa que ha requerido tratamiento activo. En las formas leves de esta entidad, sin afectación ventilatoria, se debe vigilar la buena evolución de las curvas de talla y de peso, así como una favorable evolución del estridor. No obstante, es frecuente la asociación de tratamiento antirreflujo. Las formas graves dan lugar a alteraciones de las curvas de desarrollo, a dificultad respiratoria con tiraje y frecuentes episodios de desaturación. En estos casos se debe realizar una resección endoscópica sobre las estructuras laríngeas redundantes, habitualmente los repliegues ariepiglóticos, bordes laterales de la epiglotis, y los cartílagos corniculados y borde libre de la epiglotis. Se han descritos múltiples técnicas endoscópicas, ya sea mediante la utilización del láser o sin él, con resultados satisfactorios en más del 90% de los casos4. MEMBRANAS Y ATRESIAS LARÍNGEAS. Este grupo de malformaciones son debidas a un defecto en el desarrollo del feto, aunque dan lugar a una serie de consecuencias bien distintas para el recién nacido. Etiología y Etiopatogenia: Se trata de un conjunto de malformaciones laríngeas que se originan por una recanalización incompleta de la laringe durante la embriogénesis. Este hecho se debe a una persistencia de la lámina epitelial embriológica que cierra la faringo-laringe primitiva en la 3ª-4ª semana. Es un grupo muy heterogéneo de lesiones que engloba desde la brida glótica anterior, responsable de disfonía sin disnea, hasta la atresia laríngea, habitualmente mortal. Se puede dividir las atresias laríngeas en tres grupos: • Atresia TipoI o completa: Ausencia completa de luz laríngea. • Atresia TipoII: Falta de reabsorción de la lámina epitelial en la porción supraglótica. • Atresia tipo III: Corresponde con las membranas laríngeas. Este grupo se subdivide según la clasificación de Cohen5: o o o o Tipo I: Membrana glótica anterior que ocupa menos del 35% de la luz glótica. Es translúcida, sólo presenta porción membranosa y no presenta extensión subglótica. TipoII: Membrana anterior que ocupa el 50% de la luz glótica. Es más gruesa ya qué puede ser membranosa o conectivo membranosa. Presenta extensión subglótica. Tipo III: Membrana que afecta al 75% de la luz con extensión subglótica anterior. Tipo IV: Fusión de ambas cuerdas en toda su extensión ligamentosa reduciendo la luz glótica entre el 75 y 90%. El paso aéreo está restringido al espacio interaritenoideo. Las membranas glóticas se presentan de forma aislada en la mayoría de los casos, aunque también se han descrito asociadas a otros síndromes malformativos. De forma más habitual Capítulo 100 Fundamentos de la rehabilitación fonatoria 4 estos se asocian a microdelecciones del cromosoma 22, como son el Snd. de DiGeorge o el velo-cardio-facial I (Shprintzen)4. Clínica: La clínica es muy variable dependiendo del tipo y extensión de la afectación laringea que se presente. Las atresias tipo I y II presentan un cuadro incompatible con la vida. Sólo pueden sobrevivir aquellos fetos que presenten una fístula traqueoesofágica concomitante, a través de la cual se pueda ventilar parcialmente, hasta la realización de una traqueotomía de urgencia. Las atresias tipo III o membranas laríngeas darán lugar a clínica de disnea y disfonía en base a la extensión de la lesión. Así las tipo I y II darán un llanto disfónico y voz ronca junto a signos de obstrucción respiratoria moderada en el tipo II. El tipo III produce una afonía prácticamente completa y disnea de esfuerzo. El tipo IV da lugar a afonía, estridor y cianosis que, habitualmente, obliga a traqueostomía a los pocos días de vida. Diagnóstico: El diagnóstico de las atresias tipo I y II se realiza de forma más habitual en la autopsia, aunque la evolución de las técnicas ecográficas en el diagnóstico prenatal permite actualmente el diagnóstico en algunas ocasiones de estas malformaciones de la vía aérea. Existen una serie de hallazgos ecográficos que sugieren la presencia de una obstrucción congénita de la vía aérea: pulmones alargados y ecogénicos, diafragma aplanado o invertido, vía aérea distal a la obstrucción dilatada, ascitis fetal o hidrops6. Las membranas tipos I y II se diagnostican mediante fibrolaringoscopia. En estos casos la movilidad laríngea suele ser normal. Si la membrana no es translúcida, es difícil asegurar la ausencia de extensión subglótica. En esta situación está indicada la laringoscopia directa bajo anestesia general, que permitirá, además, llevar a cabo un tratamiento endoscópico. Los tipos III y IV se suelen diagnosticar en situación de urgencia ya sea mediante fibrolaringoscopia, si el estado del niño lo permite, o por laringoscopia directa justo después del parto. Tratamiento: Las atresias laringeas mayores, tipo I y II, y las membranas tipos III y IV suelen detectarse a través de un cuadro de sufrimiento respiratorio en el nacimiento o durante los primeros días de vida. Se debe evitar, en lo posible traumatismos laríngeos con intentos de intubación infructuosos4. Si se encuentra la luz obliterada, y la colocación de una sonda de intubación en la parte superior del esófago produce una rápida mejoría del niño, se debe sospechar una atresia completa con fístula traqueoesofágica o una desembocadura directa de la tráquea o de los bronquios en el esófago. En esta situación la traqueotomía no es posible ya qué, en general, no existirá tráquea cervical y la viabilidad del niño tampoco será posible. En los demás casos se debe realizar una traqueotomía de urgencia previa intubación si esta ha sido posible. Posteriormente se procederá a la reparación laringea fundamentalmente mediante la realización de laringoplastias de ensanchamiento laríngeo por vía externa. Las membranas tipo I y II se beneficiaran de un tratamiento endoscópico mediante láser o material frío si la membrana es fina, aunque es frecuente la presentación de recidivas que requieran nueva cirugía. Si la membrana es gruesa puede requerir la realización de una laringoplastia por laringofisura en interposición anterior de un injerto cartilaginoso o de una lámina de silástic. Los resultados, en general, son satisfactorios en la permeabilidad laríngea aunque no tanto en la calidad de la voz por la formación de sinequias anteriores. Libro virtual de formación en ORL 5 En esta situación se recomienda esperar al desarrollo de la laringe para iniciar las maniobras terapéuticas. ESTENOSIS SUBGLÓTICAS CONGÉNITAS. Consiste en la disminución del diámetro subglótico en un recién nacido o lactante en el que no se conocen antecedentes de intubación ni de traumatismo. El diámetro subglótico aceptado cómo normal en un recién nacido a término es de 4,5 a 5,5 mm y de 3,5 mm en un prematuro. Es un cuadro poco frecuente representando menos del 10% de las causas de estridor en el lactante y recién nacido. Etiología y Etiopatogenia: La estenosis subglótica más frecuente es la de etiología adquirida por intubación oro o nasotraqueal. En el caso de la aparición de forma congénita, sin antecedentes, se cree que puede formar parte de un cuadro de membrana glótica con extensión a la subglotis, o de atresia laríngea. Se presenta más frecuentemente de forma aislada a nivel cricoideo, dando lugar a un cricoides de pequeño tamaño o elíptico, o a un diafragma fibroso de grosor variable7. La estenosis podrá ser de tipo mucosa, habitualmente adquirida, o de tipo cartilaginosa, más frecuente congénita. Esta alteración se puede presentar de forma aislada o asociada a otros síndromes malformativos (trisomía 21, síndrome VACTREL, síndrome Pallister-Hall). Clínica: La clínica dependerá, fundamentalmente, de la edad y del grado de estenosis. Los casos severos al nacimiento presentan disnea y cianosis progresivas posparto que, en la mayoría de los casos, conducen a la muerte del feto, si no se realiza una traqueotomía previa. La estenosis grave, pero compatible con la vida, da lugar a estridor inspiratorio y espiratorio, disnea, tiraje, voz ronca, dificultad de alimentación y talla pequeña en las formas evolucionadas. La presentación más frecuente es a través de episodios de laringitis subglótica o de “croup” recurrentes, que se da en las formas leves de esta entidad. A partir del tercer episodio de laringitis subglótica en el mismo invierno, se debe tener la sospecha clínica de esta entidad y llevar a cabo una fibrolaringoscopia. Diagnóstico: El diagnóstico prenatal en las formas graves se realiza mediante ecografía prenatal. Se encuentra una dilatación de la tráquea y de los pulmones que nos debe hacer sospechar una estenosis severa y la valoración de una traqueotomía inmediata en el momento del parto. En las formas compatibles con la vida, el estudio diagnóstico fundamental es la fibrolaringoscopia, aunque también se puede realizar una laringoscopia directa sin intubación para evitar traumatizar la zona. Con esta exploración se puede realizar el diagnóstico de esta entidad y una clasificación de la severidad de la misma en función del grado de obstrucción. Así las podemos clasificar7: • Grado I: Estenosis menor del 50%. • Grado II: Estenosis entre el 50 y 70%. Capítulo 100 Fundamentos de la rehabilitación fonatoria 6 Fig. 2 • Grado III: Estenosis entre 71 y 99% (Fig. 2). • Grado IV: Ausencia de luz detectable. También se ha utilizado la radiografía para demostrar la existencia de estrechamiento subglótico, y la RMN para el estudio del cartílago cricoides. Tratamiento: El tratamiento de esta entidad dependerá principalmente del grado de estenosis, aunque esta patología es susceptible de mejorar con el crecimiento laríngeo. Las estenosis de grado I o leves se basan en el tratamiento y profilaxis de las infecciones respiratorias, y el tratamiento de los factores que puedan agravar la estenosis como el reflujo gastroesofágico. En este grupo se debe tener en cuenta que a partir de los 18-24 meses de vida, los niños presentan una mejoría evidente de su estenosis por el propio desarrollo de la laringe. Las estenosis grado II III o graves suelen requerir tratamiento quirúrgico. Clásicamente se realizaba una traqueotomía prolongada a la espera del crecimiento de la laringe. Este acto se ha abandonado ya qué la tasa de mortalidad por obstrucción de la cánula durante el sueño es alta, y conlleva consecuencias importantes para la familia. La tendencia actual consiste en realizar tratamientos curativos más precoces. La elección de cada uno depende del tipo de estenosis que se presente. Si se presenta un diafragma delgado y fibroso se puede intentar una dilatación endoscópica, o una vaporización con láser. De todas formas estos casos son poco frecuentes, y se debe tener en cuenta la tendencia de las maniobras endoscópicas a agravar la estenosis. Más frecuentemente debe considerarse el ensanchamiento de la subglotis mediante la laringoplastia con ayuda de injertos cartilaginosos, o técnicas de extirpación cricotraqueal8. Estas técnicas han demostrado unos resultados satisfactorios cercanos al 90%. La estenosis subglótica congénita severa se debe tratar con una traqueotomía en el momento del parto, si es posible. Posteriormente se deberán realizar técnicas de reparación y ensanchamiento de la laringe. PARÁLISIS LARÍNGEA CONGÉNITA. Las alteraciones de la movilidad laringea en el nacimiento pueden ser de causa congénita o adquirida. Puede estar afectada una o ambas cuerdas vocales. Etiología y Etiopatogenia: Las parálisis laringeas adquiridas dan lugar de forma más habitual a una parálisis unilateral. Dentro de este grupo, las causas traumáticas en relación con el parto son la etiología más frecuente. Otras causas son el sufrimiento fetal por vueltas de cordón, malformaciones Libro virtual de formación en ORL 7 cardiovasculares y patologías infecciosas o tumorales de forma poco habitual. La parálisis unilateral es más frecuente en el lado izquierdo por el mayor trayecto del nervio recurrente. Las parálisis congénitas habitualmente son bilaterales. Estas se asocian a lesiones del sistema nervioso central como hidrocefalia, mielomeningocele, malformación de Arnold-Chiari, agenesia cerebral, o enfermedades neuromusculares. La etiopatogenia de la parálisis bilateral es discutida, pero parecen existir una serie de condiciones que la pueden desencadenar9: • Compresión del tronco en el foramen mágnum debido a una malformación de Arnold Chiari. • Estiramiento de las fibras proximales por el desplazamiento caudal del tronco del encéfalo. • Disgenesia del bulbo afectando a los núcleos del vago. En el siguiente cuadro se recogen las causas principales de parálisis laringea neonatal4 : Clínica: Las manifestaciones clínicas depende del tipo de presentación uni o bilateral. La parálisis bilateral ocasiona disnea y estridor inspiratorio, episodios de aspiración debidos a una falta de relajación del músculo cricofaríngeo, con escasa disfonía. La inmovilidad unilateral produce poca clínica respiratoria, aspiración debida a incoordinación faringolaríngea que provoca la apertura de la laringe durante la deglución, y un llanto débil. Diagnóstico: La exploración clave en el diagnóstico es la fibrolaringoscopia sin anestesia para observar el movimiento de las cuerdas. Capítulo 100 Fundamentos de la rehabilitación fonatoria 8 Es un diagnóstico difícil ya que los movimientos de la laringe pueden ser fugaces. Por esta razón, se puede recurrir al vídeo para revisar la exploración. Debemos tener en cuenta que en algunos casos de parálisis unilateral se aprecia un efecto de giro que se corresponde a un movimiento de la cuerda paralizada, atraída hacia la cuerda móvil durante la inspiración, y empujada por ésta durante la fonación. Si se objetiva una sola apertura activa de la laringe en inspiración se debe poner en duda el diagnóstico, y pensar en una discinesia laringea. La discinesia se presenta debido a una inmadurez del control neuromuscular, y habitualmente, se asocia a reflujo gastroesofágico4. La segunda exploración debe ser una laringoscopia directa bajo anestesia general para realizar una palpación de la movilidad pasiva de los aritenoides. Con esta exploración podemos descartar la presencia de anquilosis cricoaritenoidea o de una brida gloto-subglótica posterior. Una vez confirmado el diagnóstico de parálisis laríngea, se debe establecer su etiología, pues de ella dependerá su tratamiento. En la parálisis unilateral se debe buscar una causa obstétrica, cervical, o mediastínica si es del lado izquierdo. En la presentación bilateral si se descarta la causa obstétrica se debe sospechar una lesión neurológica. Si no se encuentra la causa se etiquetará de parálisis idiopática (30-40% de los casos). Tratamiento: Antes de iniciar el tratamiento de esta entidad se debe tener en cuenta que las posibilidades de recuperación espontánea son del orden del 60-70% durante el primer año. La parálisis unilateral se debe tratar de forma expectante. Si la clínica persiste en la edad escolar se pueden realizar maniobras quirúrgicas fonatorias. En el neonato el principal problema lo constituye el trastorno de la deglución asociado. Por esta razón es necesario espesar los alimentos e instaurar tratamiento antirreflujo. Si la clínica de aspiraciones persiste puede ser necesaria la utilización de sonda nasogástrica e incluso de gastrostomía. En la parálisis bilateral, si existe disnea obstructiva grave, se debe proceder a la intubación oro o nasotraqueal. Esta se puede mantener hasta tres semanas. Durante este período se intentará establecer la etiología del caso y se realizaran intentos de extubación que ayudarán a objetivar la evolución de la parálisis. Si en tres semanas no se ha podido efectuar la extubación se procederá a realizar una traqueostomía. Si durante el primer año de vida el niño no muestra signos de recuperación espontánea se debe proponer un tratamiento quirúrgico definitivo. Se han descrito diferentes técnicas endoscópicas como la realización de una cordotomía posterior en ambas cuerdas o la aritenoidectomia. También existen técnicas abiertas como la aritenopexia o interposición de injertos junto a dilatación temporal. HENDIDURAS LARINGOTRAQUEALES POSTERIORES O DIASTEMAS LARINGOTRAQUEALES Malformación que consiste en la aparición de una hendidura posterior de la laringe de amplitud variable. Es una patología poco frecuente, apenas el 1% de las malformaciones de esta región. Etiología y Etiopatogenia: Las hendiduras posteriores se deben a un defecto en el cierre posterior de la laringe, debido a un déficit en la fusión de la membrana entre el esófago y el eje laringotraqueal. Con frecuencia se presenta de forma aislada, aunque puede asociarse a otros síndromes polimalformativos, sobretodo que afecten a la línea media. Otra posible asociación puede ser con la estenosis subglótica, una atresia esofágica o una fístula traqueoesofágica. Libro virtual de formación en ORL 9 Clínica: La clínica suele estar dominada por la broncoaspiración, la tos, y las neumonías de repetición. También puede dar lugar a una disnea obstructiva y estridor de tipo bifásico: inspiratorio por el colapso de la mucosa redundante a través de la hendidura y espiratorio por la movilización de las secreciones aspiradas6. Estas manifestaciones dependerán de la longitud de la hendidura. Diagnóstico: La primera exploración a realizar es la fibrolaringoscopia que revela un aspecto muy redundante de la mucosa interaritenoidea, y una hendidura con los movimientos de abducción. Ocasionalmente el diastema puede pasar inadvertido a la exploración fibrolaringoscópica, por esta razón, si existe clínica sugestiva se debe realizar una laringoscopia directa con palpación de la comisura laríngea posterior. La RMN es la prueba de imagen que pondría de manifiesto la presencia del mismo. Una vez obtenido el diagnóstico se deberá filiar el límite inferior de la malformación. Se han propuesto diversas clasificaciones, la más utilizada es la de Evans que divide las hendiduras en 4 grupos del 0 al III10 (Fig. 3 y Fig. 4). Fig. 3 Fig. 4 Tipo 0: Hendidura interaritenoidea posterior profunda, que no supera el plano de las cuerdas vocales. Tipo I: Hendidura que desciende hasta el extremo inferior del cricoides. Tipo II: Hendidura hasta la parte superior de la traquea. Tipo III: Hendidura hasta la carina bronquial. Tratamiento: Las hendiduras de alto grado (II y III) se deben tratar de forma precoz ya que presentan mal pronóstico vital para el niño por las alteraciones broncopulmonares. En el resto de casos el tratamiento dependerá de la sintomatología provocada por la malformación. En los diastemas tipo 0 y I poco sintomáticos se debe realizar tratamiento médico basado en espesar los alimento y en medidas antirreflujo. Capítulo 100 Fundamentos de la rehabilitación fonatoria 10 Si la sintomatología es importante o falla el tratamiento médico se precisa tratamiento quirúrgico. Las hendiduras tipo 0 se pueden cerrar mediante laringoscopia directa bajo anestesia general. Si la hendidura afecta al anillo cricoideo o traquea se precisará un acceso mediante laringofisura para realizar el cierre. Las hendiduras más avanzadas se deben cerrar mediante toracotomía. Para el cierre quirúrgico de la hendidura será necesario extirpar el exceso de mucosa, y se realizará una sutura en dos planos con interposición de un injerto cartilaginoso o perióstico4. HEMANGIOMA SUBGLÓTICO Esta lesión consiste en una neoformación vascular benigna de localización subglótica. Es más frecuente en niñas con una relación 2:1 respecto al sexo masculino4. Etiología y Etiopatogenia: Los hemangiomas consisten en neoplasias vasculares benignas que crecen por una rápida proliferación celular a partir de las células del endotelio vascular. Esta lesión presenta una fase proliferativa inicial, seguida de una fase involutiva en la que la proliferación endotelial disminuye y aparece tejido fibroso separando los espacios vasculares. Se manifiestan asociados a la presencia de hemangiomas cutáneos en el 50% de los casos, habitualmente de localización cérvico-facial, aunque su tamaño no se relaciona con el tamaño de la lesión cutánea6. Clínica: La manifestación principal de esta patología consiste en una disnea obstructiva inspiratoria acompañada de un estridor bifásico, con accesos de tos tipo “croup”. Si la clínica se produce asociada a un cuadro inflamatorio de vías altas puede sugerir una laringitis subglótica que responde al tratamiento con corticoides, igual que el hemangioma. Habitualmente no esta presente en el momento del nacimiento. Sus manifestaciones se inician a los 2-3 meses, y mejoran a partir de los 12-18 meses de forma paralela a la evolución natural de esta entidad. Diagnóstico: El diagnóstico se realiza mediante fibrolaringoscopia, aunque es una patología difícil de confirmar por la fibrolaringoscopia simple. Se manifiesta como una masa de color rojo o violáceo, aunque también puede ser de color normal si el angioma se localiza profundo a la mucosa (Fig. 5). Su localización más frecuente es a nivel subglótico posterior izquierdo. La confirmación diagnóstica se puede realizar mediante una RMN, o con la realización de una laringoscopia directa que revelará una tumoración elástica y depresible. Delante de estos hallazgos no es necesario llevar a cabo una biopsia de la masa. Fig. 5 Libro virtual de formación en ORL 11 Tratamiento: Existen múltiples opciones terapéuticas descritas para esta patología. Debemos tener en cuenta que la evolución de estas lesiones es hacia la regresión espontánea a partir del primer año de vida. El primer paso debe ser la actitud expectante a la espera de la mejoría espontánea. Si el niño presenta clínica importante o manifestaciones a los 2 años de vida, el primer escalón de tratamiento lo constituye los corticoides orales a dosis altas seguido de una pauta descendente. Si pese al tratamiento inicial la lesión no mejora o se presenta recidiva de la misma, se puede llevar a cabo su exéresis mediante láser CO2 seguido de intubación orotraqueal las 48 horas siguientes al acto quirúrgico. Éste se ha considerado el tratamiento de elección, aunque no está exento de riesgos como la estenosis subglótica. Si la cirugía endoscópica falla, ha demostrado utilidad la extirpación de la lesión por vía externa a través de una laringofisura seguida de intubación durante varios días11. En afectaciones graves con afectación mediastínica, el interferón alfa puede ayudar a la regresión o estabilización de las lesiones. LESIONES QUÍSTICAS CONGÉNITAS Los quistes laríngeos congénitos son poco frecuentes, pero se deben tener en cuenta ya que es frecuente su diagnóstico en la autopsia, tras un cuadro de asfixia neonatal. Etiología y Etiopatogenia: Estas lesiones se deben a una disontogenia en el desarrollo de los límites del 3º y 5º arcos branquiales, representando el resto de una hendidura branquial12. Esto da lugar a una lesión quística revestida de mucosa con contenido líquido. Preferentemente se localiza a nivel del ventrículo laríngeo de Morgagni, aunque también es habitual a nivel anterior en la valécula glosoepiglótica. Clínica: De forma más frecuente, los quistes congénitos son asintomáticos en el nacimiento. Presentarán manifestaciones si aumentan su tamaño, especialmente con infecciones del tracto aéreo, antes de los 6 meses de vida. Otra forma de presentación es la disnea desde el momento del nacimiento, acompañada de estridor inspiratorio que puede mejorar con la extensión de la cabeza. Diagnóstico: La radiografía lateral de laringe puede sugerir el diagnóstico, sobretodo si la localización del quiste es anterior y desplaza la epiglotis hacia atrás. De todas formas, el diagnóstico se lleva a cabo bajo visión directa, si es posible mediante fibrolaringoscopia. Con la laringoscopia directa puede pasar inadvertido un quiste de la base de la lengua o la valécula. Se observa una masa quística, con una pared mucosa de color amarillento, a nivel lateral si es un quiste de ventrículo, o a nivel anterior si es un quiste de valécula. Los quistes de valécula se deben diferenciar del tiroides lingual ectópico, de aspecto más hemorrágico y sólido. Para esta razón se debe completar el estudio endoscópico con una ecografía cervical antes de llegar al diagnóstico definitivo. Capítulo 100 Fundamentos de la rehabilitación fonatoria 12 Tratamiento: Los quistes laríngeos congénitos se deben tratar independientemente de la clínica asociada. Los casos asintomáticos presentan un potencial riesgo de crecimiento importante que podría dar lugar a una situación clínica grave. El tratamiento consiste en la exéresis lo más completa posible del quiste a través de la laringoscopia directa con anestesia general. Si esta no es posible se puede llevar a cabo una marsupialización endoscópica de la lesión, completándose con la coagulación con láser de la capa profunda. En estos casos se eleva el riesgo de recidiva. Otro tratamiento eficaz es el abordaje a través de una cervicotomía lateral, incidiendo la membrana tirohioidea evitando entrar en la laringe, y tendremos exponiendo la pared profunda del quiste. TRAQUEOMALACIA: Malformación más frecuente de la traquea. Es una patología diferente de la laringomalacia tanto en su mecanismo etiológico como en sus repercusiones fisiopatológicas. Etiología y Etiopatogenia: La traqueomalacia congénita es una entidad debida a una disminución de las fibras musculares de la pars membranosa de la traquea. Esto da lugar a una flacidez traqueal con los movimientos respiratorios, que puede provocar un colapso espiratorio. Se puede afectar desde una porción hasta toda la traquea. Si además se afectan los bronquios se deberá utilizar el término traqueobroncomalacia para describir el proceso. Esta patología se puede observar en recién nacidos a término, aunque se ha asociado a prematuridad, a patologías que afecten a la formación de los cartílagos, mucopolisacaridosis y otras enfermedades genéticas. Se ha encontrado asociada a la presencia de fístula traqueoesofágica13. Clínica: El síntoma principal será el estridor espiratorio, y la tos por aposición de las paredes anterior y posterior traqueales que da lugar a una vibración recurrente que irrita la vía aérea. Esta clínica no se inicia en el nacimiento, se va instaurando de forma insidiosa durante las primeras semanas de vida. Aumenta de intensidad si aumenta el esfuerzo respiratorio como con el llanto. En algunos casos se ha descrito la disfagia como síntoma acompañante, pero al parecer, esta se da en aquellos casos en que se presenta compresión traqueal concomitante. Las manifestaciones clínicas tienden a la resolución espontánea entre el año y los 2 años de edad, ya que cuando el niño crece el cartílago se vuelve más rígido y fuerte. Diagnóstico: La realización de traqueobroncoscopia es discutida por la necesidad de sedación importante y ventilación a presión positiva del niño durante la prueba, sumado al riesgo de colapso reflejo que existe en toda exploración instrumental de una vía aérea infantil inflamada. El TC nos aporta una descripción del árbol traqueobronquial excluyendo la necesidad de endoscopia. Si dudamos de la existencia de compresión extrínseca se debe realizar también una RMN para el estudio de la vascularización mediastínica. Se obtiene el diagnóstico de esta entidad cuando se observa una disminución de la luz traqueal mayor del 50%. Libro virtual de formación en ORL 13 Tratamiento: Se debe tener en cuenta que la evolución natural de esta entidad es hacia la curación en un período de 1 a 2 años. En casos leves y moderados se debe mantener una actitud conservadora que consiste en el tratamiento de las infecciones pulmonares, humidificación del aire y fisioterapia respiratoria. En aquellos casos graves que den lugar a episodios de disnea con riesgo vital, que alteren los parámetros de desarrollo del niño, o aquellos que no se resuelven espontáneamente, se deben considerar otras opciones de tratamiento. En los casos graves la opción más utilizada es la realización de traqueostomía, y la utilización de la misma como “stent” de la zona afecta. Este abordaje ha dado múltiples complicaciones relacionadas con la longitud de la cánula y con el daño adicional a la tráquea. Actualmente se utiliza la presión positiva en la vía aérea (CPAP) en aquellos niños con una obstrucción moderada, para evitar el colapso de las paredes traqueales13. En aquellos casos donde el niño presente episodios recurrentes de neumonía, obstrucción respiratoria intermitente, o no se pueda retirar la ventilación mecánica, se debe pensar en la aplicación de técnicas quirúrgicas que solucionen definitivamente la lesión. Anteriormente se utilizaba la aortopexia con este fin, en la actualidad se utiliza la traqueoplastia con material cartilaginoso o sintético. El uso de tubo intratraqueal de Montgomery es discutido, por complicaciones asociadas a su uso. Se ha utilizado la resección y anastomosis traqueal con poco éxito. Capítulo 100 Fundamentos de la rehabilitación fonatoria 14 Bibliografía: 1- Altman K.W., Wetmore R.F., Marsh R.R. Congenital Airway Abnormalities in patients requiring hospitalization. Arch Otolaryngol Head Neck Surg 1999;125: 525-29. 2- Gras Albert J.R., Paredes Osado J.R. Malformaciones congénitas más frecuentes de la vía aérea superior. Pediatr Integral 2005; IX(3): 181-90. 3- Keleman G. Congenital laryngeal stridor. 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