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Resonancia Magnética en las Derivaciones Cavopulmonares
Poster no.:
S-0665
Congreso:
SERAM 2012
Tipo del póster: Comunicación Oral
Autores:
C. Marín Rodriguez, M. Del Valle Dieguez, M. D. Ponce Dorrego,
S. Granja, E. Maroto Alvaro; Madrid/ES
Palabras clave:
RM-Imagen Funcional, RM-Angiografía, RM, Vasos pulmonares,
Tórax, Cardio
DOI:
10.1594/seram2012/S-0665
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Objetivos
Realizar un estudio estadístico descriptivo de los estudios de resonancia magnética
realizados a pacientes con cirugía de Glenn y Fontan (derivación cavopulmonar) en
nuestro Hospital, analizando las causas de la cirugía y las complicaciones encontradas.
Material y método
1. PACIENTES
En la base de datos de RM cardiaca de nuestro Hospital (febrero de 2005 - septiembre de
2011) se realiza una búsqueda de pacientes con derivación cavopulmonar parcial o total.
Se obtienen 128 exploraciones realizadas entre febrero de 2005 y septiembre de 2011
en 101 pacientes (rango 1-25 años, media: 9,9 años) intervenidos con derivación
cavopulmonar a los que se le realizó RM de seguimiento postquirúrgico evolutivo.
Se analizaron las cardiopatías de base así como los hallazgos y complicaciones
diagnosticadas.
2. CIRUGÍA
La derivación cavopulmonar es la vía quirúrgica común de numerosas cardiopatías
congénitas en las que no es posible la anatomía y fisiología biventricular. Es un proceso
quirúrgico escalonado, que se adapta a la fisiología cardiaca infantil. Se trata de un
tratamiento paliativo, que aspira a mantener una buena calidad de vida en el paciente
durante el mayor tiempo posible, y cuando esto no es posible se continúa con la vía del
transplante cardiaco.
•
En primer lugar, se realiza una derivación cavopulmonar parcial o cirugía de
Glenn bidireccional, que consiste en la conexión de la vena cava superior
a la arteria pulmonar derecha (Fig. 1 on page 7). El tronco de la arteria
pulmonar puede cerrarse quirúrgicamente de forma completa o parcial
(banding pulmonar). Esta cirugía se realiza a los 3-4 meses de edad,
cuando baja la resistencia (y las presiones pulmonares) de forma fisiológica.
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Fig. 1: Derivación cavopulmonar parcial (Glenn bidireccional). Imagen de
reconstrucción volumétrica de la angioRM con contraste. Conexión de la vena cava
superior con la arteria pulmonar derecha, que irriga ambas arterias pulmonares
(flecha). Existe mezcla intracardiaca de sangre oxigenada, procedente de las venas
pulmonares, y no oxigenada, de la cava inferior.
Referencias: C. Marín Rodriguez; Radiodiagnóstico, Hospital General Universitario
Gregorio Marañón, Madrid, SPAIN
•
A los 4 años de edad aproximadamente se realiza la derivación
cavopulmonar total o cirugía de Fontan modificado (Fig. 2 on page 8).
Se trata de la conexión de la vena cava inferior a la arteria pulmonar
derecha, ya sea mediante un conducto extracardiaco o bien intracardiaco,
manteniendo la conexión de Glenn preexistente.
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Fig. 2: Derivación cavopulmonar total (Fontan extracardiaco). Imagen de
reconstrucción volumétrica de la angioRM con contraste. Conexión de la vena cava
inferior con la arteria pulmonar derecha mediante conducto extracardiaco (flecha). La
única mezcla con sangre no oxigenada. Incidentalmente, el paciente presentaba una
doble cava superior, o cava superior izquierda persistente, por lo que porta un doble
Glenn.
Referencias: C. Marín Rodriguez; Radiodiagnóstico, Hospital General Universitario
Gregorio Marañón, Madrid, SPAIN
•
El procedimiento original (Fontan clásico) consistía en la conexión de la
aurícula derecha con la arteria pulmonar. Se realizó originariamente en
pacientes con atresia tricuspídea, lo que permitía la fisiología univentricular,
con derivación completa de la sangre venosa sistémica al árbol arterial
pulmonar (Fig. 3 on page 10).
Fig. 3: Cirugía de Fontan clásico. Se conecta el tronco pulmonar a la aurícula derecha
mediante un conducto (flechas) por el que flujo venoso sistémico se dirige a las
pulmonares. Reconstrucción multiplanar e imagen de reconstrucción volumétrica de
la angioRM con contraste. Los problemas que han hecho desaparecer esta técnica
son la dilatación masiva de la aurícula derecha (que ocasiona arritmias letales), y la
insuficiencia cardiaca derecha, con ascitis, derrame y enteropatía pierdeproteínas,
ésta última de pronostico ominoso. En este paciente, el conducto contiene un stent,
por lo que el diámetro de la luz se encuentra infravalorado.
Referencias: C. Marín Rodriguez; Radiodiagnóstico, Hospital General Universitario
Gregorio Marañón, Madrid, SPAIN
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•
Actualmente, para permitir una válvula de escape del hiperaflujo pulmonar,
se realiza fenestración del conducto de Fontan (Fig. 4 on page 10)
Fig. 4: Fenestración del Fontan. Cine RM en plano 4 cámaras. Se trata de un
procedimiento controvertido que no es de aplicación general. No obstante, se
realiza con frecuencia creciente. Con el fin de evitar la sobrecarga de presión en el
postoperatorio inmediato, se crea una comunicación entre el conducto de Fontan y la
aurícula derecha (paciente con atresia tricuspídea).
Referencias: C. Marín Rodriguez; Radiodiagnóstico, Hospital General Universitario
Gregorio Marañón, Madrid, SPAIN
3. TÉCNICA DE RM
•
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Se realizan los estudios en resonancia de 1,5 Tesla Intera, Philips Medical
Systems (Best, Holanda)
Postproceso en estación de trabajo ViewForum, Philips Medical Systems
(Best, Holanda)
El protocolo de secuencias RM es heterogéneo, al tratarse de un estudio
retrospectivo que abarca 7 años. Las secuencias morfológicas fueron
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•
•
•
inicialmente secuencias TSE T1 con sangre negra, realizando en la
actualidad secuencia 3D balanced-FFE (secuencia 3D de todo el corazón,
WH3D)
Se realizó estudio angiográfico con gadolinio intravenoso (0,2mmol/Kg;
inyección a 0,02mmol/Kg/s)
Se obtiene estudio funcional mediante secuencias cineRM, con cálculo de la
función ventricular mediante método de Simpson, y secuencias de contraste
de fase (velocity encoding) para estudio de gradientes e insuficiencia
valvulares.
Se realiza estudio de realce tardío (viabilidad)
Images for this section:
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Fig. 1: Derivación cavopulmonar parcial (Glenn bidireccional). Imagen de reconstrucción
volumétrica de la angioRM con contraste. Conexión de la vena cava superior con
la arteria pulmonar derecha, que irriga ambas arterias pulmonares (flecha). Existe
mezcla intracardiaca de sangre oxigenada, procedente de las venas pulmonares, y no
oxigenada, de la cava inferior.
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Fig. 2: Derivación cavopulmonar total (Fontan extracardiaco). Imagen de reconstrucción
volumétrica de la angioRM con contraste. Conexión de la vena cava inferior con la
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arteria pulmonar derecha mediante conducto extracardiaco (flecha). La única mezcla con
sangre no oxigenada. Incidentalmente, el paciente presentaba una doble cava superior,
o cava superior izquierda persistente, por lo que porta un doble Glenn.
Fig. 3: Cirugía de Fontan clásico. Se conecta el tronco pulmonar a la aurícula derecha
mediante un conducto (flechas) por el que flujo venoso sistémico se dirige a las
pulmonares. Reconstrucción multiplanar e imagen de reconstrucción volumétrica de
la angioRM con contraste. Los problemas que han hecho desaparecer esta técnica
son la dilatación masiva de la aurícula derecha (que ocasiona arritmias letales), y la
insuficiencia cardiaca derecha, con ascitis, derrame y enteropatía pierdeproteínas, ésta
última de pronostico ominoso. En este paciente, el conducto contiene un stent, por lo
que el diámetro de la luz se encuentra infravalorado.
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Fig. 4: Fenestración del Fontan. Cine RM en plano 4 cámaras. Se trata de un
procedimiento controvertido que no es de aplicación general. No obstante, se realiza con
frecuencia creciente. Con el fin de evitar la sobrecarga de presión en el postoperatorio
inmediato, se crea una comunicación entre el conducto de Fontan y la aurícula derecha
(paciente con atresia tricuspídea).
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Resultados
1. CARDIOPATÍA DE BASE (CAUSAS DE LA CIRUGÍA)
•
Atresia tricuspidea (n=39; 30,5%) (Fig. 5 on page 20)
•
Síndrome del corazón izquierdo hipoplásico (SCIH) (n=29; 22,7%) (Fig. 6 on
page 21)
•
Ventrículo único (n=19; 14,8%) (Fig. 7 on page 22)
•
Atresia pulmonar (n=11; 8,6%) (Fig. 8 on page 23)
•
Ventrículo derecho de doble salida (n=9; 7%) (Fig. 9 on page 24)
•
Canal AV (n=6; 4,7%) (Fig. 10 on page 25)
•
Otras (n=17; 13,3%)
2. COMPLICACIONES POSTQUIRÚRGICAS
•
Estenosis de las anastomosis (n=3; 2,3%). La estenosis en las anastomosis
del conducto de Glenn o de Fontan fue una complicación poco frecuente
(Fig. 11 on page 26 , Fig. 12 on page 27)
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Fig. 11: Estenosis en la unión del Fontan (intracardiaco) y la arteria pulmonar
derecha. Secuencia cine RM, en la que se aprecia una oclusión total de la
anastomosis del Fontan.
Referencias: C. Marín Rodriguez; Radiodiagnóstico, Hospital General Universitario
Gregorio Marañón, Madrid, SPAIN
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Fig. 12: Mismo paciente que la Fig. 11. En la angioRM el Fontan no es visible por
insuficiente contraste i.v. en esa localización debido a la obstrucción. En nuestra serie,
de los 128 estudios únicamente apareció esta complicación en 3 casos.
Referencias: C. Marín Rodriguez; Radiodiagnóstico, Hospital General Universitario
Gregorio Marañón, Madrid, SPAIN
•
Estenosis de las arterias pulmonares (n=26; 20,3%) La estenosis de
las arterias pulmonares es una complicación relativamente frecuente
(Fig. 13 on page 28). La mayor parte de los casos se produjo en la
arteria pulmonar izquierda. En ocasiones es necesaria la colocación de
endoprótesis vasculares para su corrección.
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Fig. 13: La estenosis de las arterias pulmonares se dio en 26 casos de nuestra serie.
Reconstrucciones volumétricas de la angioRM con contraste. Paciente con SCIH con
cirugía de Norwood 2 (neoaorta y cirugía de Glenn). En el caso de la figura podemos
ver una estenosis moderada de la pulmonar derecha (flecha), estenosis severa de la
pulmonar izquierda (cabeza de flecha) e, incidentalmente, repermeabilización de la
vena ázigos (asterisco). La mayoría de las estenosis se produce en la arteria pulmonar
izquierda.
Referencias: C. Marín Rodriguez; Radiodiagnóstico, Hospital General Universitario
Gregorio Marañón, Madrid, SPAIN
•
Colaterales aortopulmonares (n=40; 31,3%). Es una complicación
muy frecuente, la mayor parte de pequeño calibre (Fig. 14 on page
29). Los problemas de esta complicación son, por un lado el shunt
izquierda-derecha, y por otro, si son muy abundantes o de gran tamaño,
la hemoptisis. No obstante la mayor parte son banales y no se suelen
embolizar ya que no parece que esto tenga ningún efecto terapéutico salvo
que causen sintomatología. Generalmente se originan en el cayado aórtico
y primera porción de la aorta descendente. Con frecuencia se identifican
procedentes de la aorta abdominal, hallazgo de importancia en RM pues
en el limitado campo de visión de la angiografía convencional no suele ser
posible identificar estos vasos.
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Fig. 14: Colaterales aortopulmonares (MAPCAs). AngioRM con gadolinio intravenoso.
Se observan múltiples vasos anómalos procedentes de cayado aórtico y aorta
abdominal dirigiéndose hacia el parénquima pulmonar (flechas).
Referencias: C. Marín Rodriguez; Radiodiagnóstico, Hospital General Universitario
Gregorio Marañón, Madrid, SPAIN
•
Colaterales venosas (n=15; 11,7%). El principal problema de esta
complicación es la cianosis. Aunque son de hecho una de las
complicaciones más frecuentes en esta cirugía, con RM se visualiza sólo
una parte de ellas. Esto se debe en parte a la técnica de la angioRM,
que obliga a estudiar los vasos venosos sistémicos en un segundo paso
de contraste, y por tanto con menor relación contraste/ruido (menor
sensibilidad). Probablemente, con un estudio más minucioso de los vasos
de pequeño calibre se podría identificar un número mayor de ellos. Se
deben a la apertura de vasos colaterales que se dirigen de un árbol vascular
a presión relativamente alta (arterias pulmonares) en busca de territorios
a menor presión (venas sistémicas). En los pacientes con derivación
cavopulmonar parcial (Glenn), los vasos colaterales buscan el territorio de la
cava inferior (Fig. 15 on page 30).
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Fig. 15: Paciente con ventrículo único con cirugía de Glenn.
Reconstrucciones de angioRM. Se observa circulación colateral procedente
de sistema ázigos (cabeza de flecha) hacia territorio de cava inferior, así
como multiples venas coronarias ingresando en la pared posterior de la
aurícula izquierda (flechas) que constituyen la entrada de las colaterales
pericardiofrénicas.
Referencias: C. Marín Rodriguez; Radiodiagnóstico, Hospital General
Universitario Gregorio Marañón, Madrid, SPAIN
Pero una vez realizado el Fontan, la vena cava inferior también conecta
con la arteria pulmonar, de manera que estos vasos ya no tienen relevancia
hemodinámica. Sin embargo, las venas coronarias (que conectan
con el sistema venoso sistémico a través de vasos mediastínicos y
pericardiofrénicos) persisten creando un shunt desde la circulación arterial
pulmonar a la sistémica (Fig. 16 on page 31).
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Fig. 16: Paciente con síndrome del corazón izquierdo hipoplásico
intervenido con cirugía Fontan. Se observa colateral a través del sistema
ázigos (sin relevancia hemodinámica en este estadio), y abundantes
colaterales pericardiofrénicas sobre la superficie cardiaca, que sí ocasionan
cianosis al ingresar en la aurícula derecha a través de los vasos coronarios.
Referencias: C. Marín Rodriguez; Radiodiagnóstico, Hospital General
Universitario Gregorio Marañón, Madrid, SPAIN
•
Infarto (n=9; 7%) (Fig. 17 on page 31) Las causas de los infartos en
estos pacientes son generalmente asociadas a problemas en la cirugía,
sobre todo a estenosis o acodamiento (kinking) de la aorta primitiva (o
coronaria común) en el SCIH tratado con cirugía de Norwood.
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Fig. 17: Canal AV desequilibrado intervenido con cirugía de Glenn. Imágenes de
realce tardío (izquieda) y reconstrucciones de las coronarias de secuencia volumétrica
WH3D. Extenso infarto ventricular derecho (flechas) sin evidencia de estenosis
coronaria, probablemente secundario a accidente durante la cirugía.
Referencias: C. Marín Rodriguez; Radiodiagnóstico, Hospital General Universitario
Gregorio Marañón, Madrid, SPAIN
•
Disfunción ventricular. Dado que se trata de un conjunto heterogéneo
de pacientes, con cardiopatías estructurales de base muy diferentes, y
cirugías y estadios quirúrgicos diversos, no se puede correlacionar la
función ventricular con ningún parámetro común por la enorme variabilidad
individual. Sin embargo, las menores fracciones de eyección (que tienen
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distinto significado según el ventrículo único sea izquierdo o derecho)
correspondieron a los casos con infartos grandes (Fig. 17 on page 31) y
cirugías de larga evolución, especialmente Fontan clásico (Fig. 3 on page
33, Fig. 18 on page 32)
•
Otras complicaciones incluyeron ascitis o derrame pleural, sobre todo en
pacientes con Fontan clásico y dilatación severa de la aurícula derecha (Fig.
18 on page 32)
Fig. 18: Atresia pulmonar intervenida con cirugía de Fontan clásico (izquierda,
secuencia TSE T1, y centro, secuencia EGT2). Se observa una aurícular derecha
gigante (asterisco) y ascitis abundante. Tras la realización de conducto de Fontan
extracardiaco (derecha, flecha), se produjo una disminución significativa del tamaño
auricular, así como desaparición la ascitis.
Referencias: C. Marín Rodriguez; Radiodiagnóstico, Hospital General Universitario
Gregorio Marañón, Madrid, SPAIN
Images for this section:
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Fig. 5: Secuencia EGT2 (balanced-FFE) en plano 4 cámaras. Atresia tricuspídea
(flecha), con ventrículo derecho atrófico y dilatación de la aurícula derecha.
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Fig. 6: Secuencia EGT2 (balanced-FFE) en plano 4 cámaras. Síndrome del corazón
izquierdo hipoplásico. Marcada atrofia del ventrículo izquierdo (flecha), generalmente
secundaria a estenosis aórtica congénita
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Fig. 7: Secuencia EGT2 (balanced-FFE) en plano 4 cámaras. Ventrículo único
verdadero. Existen dos aurículas con sus válvulas AV, y una única cavidad ventricular.
Músculos papilares de la válvula mitral (flecha).
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Fig. 8: Secuencia EGT2 (balanced-FFE) en plano 4 cámaras. Atresia pulmonar con
septo íntegro, con ventrículo derecho hipertrófico e hipoplásico. Se visualiza el conducto
de Fontan extracardiaco (flecha).
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Fig. 9: Secuencia EGT2 (balanced-FFE) del tracto de salida del ventrículo derecho.
Ventrículo derecho de doble salida con D-transposición de las grandes arterias. La
posición de la aorta en D-TGA (flecha) es desfavorable para la corrección biventricular.
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Fig. 10: Secuencia EGT2 (balanced-FFE) en plano 4 cámaras. Canal AV desequilibrado.
El ventrículo izquierdo (flecha) se encuentra insuficientemente desarrollado para la
corrección biventricular
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Fig. 11: Estenosis en la unión del Fontan (intracardiaco) y la arteria pulmonar derecha.
Secuencia cine RM, en la que se aprecia una oclusión total de la anastomosis del Fontan.
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Fig. 12: Mismo paciente que la Fig. 11. En la angioRM el Fontan no es visible por
insuficiente contraste i.v. en esa localización debido a la obstrucción. En nuestra serie,
de los 128 estudios únicamente apareció esta complicación en 3 casos.
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Fig. 13: La estenosis de las arterias pulmonares se dio en 26 casos de nuestra serie.
Reconstrucciones volumétricas de la angioRM con contraste. Paciente con SCIH con
cirugía de Norwood 2 (neoaorta y cirugía de Glenn). En el caso de la figura podemos
ver una estenosis moderada de la pulmonar derecha (flecha), estenosis severa de
la pulmonar izquierda (cabeza de flecha) e, incidentalmente, repermeabilización de la
vena ázigos (asterisco). La mayoría de las estenosis se produce en la arteria pulmonar
izquierda.
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Fig. 14: Colaterales aortopulmonares (MAPCAs). AngioRM con gadolinio intravenoso.
Se observan múltiples vasos anómalos procedentes de cayado aórtico y aorta abdominal
dirigiéndose hacia el parénquima pulmonar (flechas).
Fig. 15: Paciente con ventrículo único con cirugía de Glenn. Reconstrucciones de
angioRM. Se observa circulación colateral procedente de sistema ázigos (cabeza de
flecha) hacia territorio de cava inferior, así como multiples venas coronarias ingresando
en la pared posterior de la aurícula izquierda (flechas) que constituyen la entrada de las
colaterales pericardiofrénicas.
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Fig. 16: Paciente con síndrome del corazón izquierdo hipoplásico intervenido con
cirugía Fontan. Se observa colateral a través del sistema ázigos (sin relevancia
hemodinámica en este estadio), y abundantes colaterales pericardiofrénicas sobre la
superficie cardiaca, que sí ocasionan cianosis al ingresar en la aurícula derecha a través
de los vasos coronarios.
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Fig. 17: Canal AV desequilibrado intervenido con cirugía de Glenn. Imágenes de realce
tardío (izquieda) y reconstrucciones de las coronarias de secuencia volumétrica WH3D.
Extenso infarto ventricular derecho (flechas) sin evidencia de estenosis coronaria,
probablemente secundario a accidente durante la cirugía.
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Fig. 18: Atresia pulmonar intervenida con cirugía de Fontan clásico (izquierda, secuencia
TSE T1, y centro, secuencia EGT2). Se observa una aurícular derecha gigante
(asterisco) y ascitis abundante. Tras la realización de conducto de Fontan extracardiaco
(derecha, flecha), se produjo una disminución significativa del tamaño auricular, así como
desaparición la ascitis.
Fig. 3: Cirugía de Fontan clásico. Se conecta el tronco pulmonar a la aurícula derecha
mediante un conducto (flechas) por el que flujo venoso sistémico se dirige a las
pulmonares. Reconstrucción multiplanar e imagen de reconstrucción volumétrica de
la angioRM con contraste. Los problemas que han hecho desaparecer esta técnica
son la dilatación masiva de la aurícula derecha (que ocasiona arritmias letales), y la
insuficiencia cardiaca derecha, con ascitis, derrame y enteropatía pierdeproteínas, ésta
última de pronostico ominoso. En este paciente, el conducto contiene un stent, por lo
que el diámetro de la luz se encuentra infravalorado.
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Conclusiones
La derivación cavopulmonar es la vía quirúrgica paliativa común de numerosas
cardiopatías. La RM se presenta como un método ideal para el seguimiento de estos
pacientes, permitiendo la valoración funcional y el diagnóstico de las complicaciones
más frecuentes de manera no invasiva y sin radiaciones ionizantes.
Las complicaciones encontradas en nuestra serie fueron las estenosis de las arterias
pulmonares y anastomosis quirúrgicas, la circulación colateral arteriopulmonar y venosa,
y los infartos.
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