Revista Costarricense de Cardiología Sindrome de Brugada

Revista Costarricense de Cardiología
ISSN 1409-4142 versión impresa
Rev. costarric. cardiol v.4 n.1 San José abr. 2002
Como citar
este artículo
Caso
clínico
Síndrome de Brugada: Reporte del Primer Caso
Diagnosticado en Costa Rica
Dr. Roger Lanzas Rodríguez*
Dra. Vivien Araya Gómez**
Dra. Flory Cruz Cruz***
Dr. Oswaldo Gutiérrez Sotelo****
Dr. Elionay Arias Valverde*****
Introducción
Desde que el Síndrome de Brugada fue descrito en 1992, (1) en la literatura se han hecho
reportes del mismo en diferentes partes del mundo. Se caracteriza por la presencia de un
bloqueo de la rama derecha del haz de His (BRDHH), elevación del segmento ST de V1 a
V3 y muerte súbita. Es una enfermedad determinada geneticamente con un patrón de
transmisión autosómico dominante. Las mutaciones detectadas están a nivel del cromosoma
3, afectan la estructura y función del canal de sodio SCN5A. La incidencia de la enfermedad
es difícil de establecer. Sin embargo es muy alta en algunos países asiáticos, en donde es la
causa más frecuente de muerte en adultos jóvenes (2). Hasta un 50% de las muertes súbitas
en pacientes con corazón de estructura normal pueden ser debidas a este síndrome (2).
Presentamos a continuación las manifestaciones clínicas, el diagnóstico y tratamiento del
primer paciente detectado con Síndrome de Brugada en nuestro país.
Caso clínico
Paciente masculino de 51 años de edad, obrero de JAPDEVA, sin antecedentes familiares ni
personales patológicos de importancia. Se refiere asintomático, es llevado el 12 de octubre
del 2000 al servicio de emergencias del Hospital Dr.Tony Facio de Limón por mareos,
sudoración, palpitaciones y lipotimia. Signos vitales en emergencias: PA: 100/60, FC: 60 lpm.
El exámen físico, los exámenes de laboratorio (hemograma, electrolitos, función renal,
glicemia, enzimas cardíacas) y la Rx de tórax fueron normales.
El electrocardiograma (ECG) inicial mostró un ritmo sinusal a 60 lpm, y llamó la atención la
elevación del segmento ST en V1, V2 y V3 (Fig. 1). Ante las manifestaciones clínicas del
paciente y estos hallazgos en el ECG se sospechó de este síndrome, por lo que el paciente
fue enviado al hospital de referencia en San José (H.Calderón Guardia–CCSS) a fin de
completar su evaluación con un ecocardiograma, prueba de esfuerzo y un estudio
electrofisiológico. En uno de los ECG posteriores realizados en el HCG se observó
disminución del grado de elevación del ST en las mismas precordiales (Fig.2).
El ecocardiograma, la prueba de esfuerzo y una angiografía coronaria estuvieron dentro de
límites normales.
En el estudio electrofisiológico realizado el 23-08-2001 se registró un ECG basal en ritmo
sinusal, con un bloqueo de grado menor de la rama derecha del haz de His y discreta
elevación del ST (similar al ECG de la Fig. 2). Con el fin de realizar modulaciones en el
segmento ST se realizó estimulación atrial a un ciclo de 500 mseg, con lo cual se registró un
aumento en el grado de bloqueo de la rama derecha del haz de His (Fig.3). A falta de
ajmalina o procainamida endovenosas para valorar la respuesta del ST, se utilizó una
infusión de amiodarona (antiarrímico de la clase III), con la cual no se observaron
modificaciones significativas del segmento ST ni del intervalo QT, sin embargo posterior a
ella y con estimulación ventricular a un ciclo de 400 ms, se indujo una taquicardia ventricular
polimorfa que degeneró a fibrilación ventricular, y requirió de cardioversión eléctrica (Fig.4),
esta arritmia no fue posible de inducir antes de la aplicación de la amiodarona.
En vista de los hallazgos del estudio electrofisiológico, se le indicó al paciente la colocación
de un cardiodesfibrilador automático (CDI). El 29-01-2002 se le implantó un CDI bicameral
modelo GEM DR de marca Medtronic con electrodo ventricular de tipo bipolar integrado de
fijación pasiva (para sensado, estimulación y desfibrilación a nivel ventricular) y un electrodo
atrial bipolar de fijación activa (para sensado y estimulación atrial), (Fig. 5).
Discusión
Aunque el Síndrome de Brugada tiene relativamente poco tiempo de haber sido descrito
(1992) (1), en la actualidad se conocen bien sus bases genéticas y es una entidad que debe
tenerse en mente como causa de síncope y/o muerte súbita en personas con corazón de
estructura normal, principalmente si hay antecedentes familiares de este tipo de
manifestaciones clínicas.
Su diagnóstico puede ser sencillo si se tiene un patrón electrocardiográfico típico (BRDHH y
elevación del ST de V1 a V3) en el contexto clínico antes mencionado, tal como se presentó
nuestro paciente en el servicio de urgencias (Fig.1). Una vez visto el ECG típico, es difícil
olvidarlo, se trata de un patrón diferente al de otras entidades con las que se podría
confundir como un infarto agudo antero-septal, pericarditis, aneurisma ventricular o
repolarización precoz.
Los hallazgos electrocardiográficos pueden ser intermitentes y esto dificulta el diagnóstico
en algunos casos. Por este motivo en ocasiones es necesario recurrir a maniobras para
desenmascarar el patrón típico en el ECG. Estas modulaciones del ECG se hacen a través
de cambios en el balance autonómico y la administración de drogas antiarrítmicas. La
estimulación Beta-adrenérgica (aumento de la frecuencia cardíaca) ya sea por mecanismos
fisiológicos (ejercicio) o por medicamentos (isoproterenol) tiende a normalizar el ECG,
mientras que la administración endovenosa de antiarrítmicos de clase Ia y Ic (ajmalina,
flecainida, procainamida) y de la clase III acentúan la elevación del segmento ST, debido a
su efecto sobre el canal de sodio que tiene trastornos en su estructura y función en este
Síndrome. La estimulación atrial rápida es otra forma de incrementar la FC y los cambios de
repolarización tienden a normalizarse, aunque en algunos casos se incrementan como
sucedió en este paciente (Fig.3). Esta influencia del tono autonómico es muy importante y
explica los reportes de algunos grupos principalmente asiáticos que relacionan la mayor
incidencia de muerte súbita durante el sueño en este síndrome, con la bradicardia presente
en esas horas (3).
La elevación del segmento ST se ha explicado debido a una pérdida de la cúpula del
potencial de acción en el epicardio del ventrículo derecho (VD), pero no en el endocardio.
Esta heterogeneidad eléctrica dentro del epicardio del VD provoca extrasístoles con acople
muy precoz, las cuales pueden precipitar los episodios de taquicardia ventricular (TV) y/o
fibrilación ventricular (FV).
En el estudio electrofisiológico de los pacientes sintomáticos, la TV polimórfica se induce
con uno ó 2 extraestímulos, hasta en el 80% de los casos (4). Esto sugiere que el
mecanismo es una reentrada. En el paciente que presentamos se logró inducir la TV
polimorfa con un ciclo de estimulación rápida programada a una frecuencia relativamente
baja (150 lpm), Fig. 4.
Los pacientes que nunca han tenido síntomas (síncope o rescatados de muerte súbita) y que
por casualidad se realizan un ECG y se documenta el patrón electrocardiográfico del
síndrome requieren de un estudio electrofisiológico con el fin de determinar si se induce TV,
también debe realizarse en los familiares de pacientes documentados, aunque no tengan
síntomas, principalmente si tienen el patrón electrocardiográfico o si éste se pone de
manifiesto con maniobras farmacológicas como las antes descritas.
Existen marcadores y estudios genéticos que se pueden hacer en estos enfermos para
corroborar aún más el diagnóstico, sin embargo en nuestro país no se dispone de ellos, pero
hay centros de investigación en el extranjero (E.U.A) en donde reciben muestras
sanguíneas para este tipo de evaluación y dan soporte en cuanto a la información más
reciente sobre el síndrome (5).
Un 30% de los pacientes rescatados de una muerte súbita o un síncope por este problema,
desarrollarán un nuevo episodio de TV polimorfa dentro de los siguientes dos años.
Con respecto al tratamiento, los antiarrítmicos como amiodarona o beta-bloqueadores no
previenen la muerte súbita en estos casos. El único tratamiento efectivo al momento actual
es la colocación de un CDI, que tiene la capacidad de cardiovertir o desfibrilar al paciente en
forma automática cuando se presenta este tipo de arritmias. Este dispositivo debe utilizarse
en todo paciente sintomático (rescatado de muerte súbita) o en aquellos pacientes
asintomáticos (en ocasiones familiares cercanos), pero con el patrón electrocardiográfico del
Síndrome de Brugada ya sea espontáneo o inducido y en los cuales se desencadena TV en
el
estudio
electrofisiológico.
Conclusión
Cuando se establece la necesidad del CDI, su implante debe hacerse lo antes posible, por lo
impredecible del momento del nuevo episodio de arritmias potencialmente letales. En el caso
que hemos presentado se tardó un año y tres meses entre la manifestación clínica y el
diagnóstico y tratamiento definitivos. Esto nos debe hacer reflexionar sobre la necesidad de
implementar programas que hagan más fácil y rápido el acceso a estos tratamientos en
nuestros hospitales, ya que se pueden evitar muertes en personas relativamente jóvenes y
por
lo
demás
en
buenas
condiciones
de
salud.
En el futuro la terapia genética podrá ofrecer una cura definitiva para esta enfermedad.
Figura 5: Cardiodesfibrilador automático implantable bicameral, colocado al paciente el día 29-01-2002.
A: Fuente de energía, B: Cable-electrodo atrial bipolar, de fijación activa,
C: Cable-electrodo ventricular bipolar integrado, de fijación pasiva.
Bibliografía
1. Brugada P, Brugada J. Right bundle branch block, persistent ST elevation and suden
cardiac death: A distinct clinical and electrocardiographic syndrome. J Am Coll Cardiol
1992;20: 1391 –1396.
2. Antzelevitch Ch, Brugada P, Brugada J, Brugada R, et al. En John Camm (ed). The
Brugada Syndrome. Armonk, NY. Futura Publishing Company, Inc. 1999.
3. Nademanee K, Veerakul G, Nimmannit S, et al. Arrhythmogenic marker for the sudden
unexplained death syndrome in Thai men. Circulation 1997;96:2595-2600.
4. Brugada P, Brugada J. A distinct clinical and electrocardiographic síndrome: Right bundle
branch block, persistent ST segment elevation with normal QT interval and sudden cardiac
death. PACE 1991; 14: 746.
5.http://www.crtia.be/
* Servicio de Cardiología Hospital Dr. Tony Facio, Limón, CCSS.
** Clínica de Arritmias Hospital San Juan de Dios, San José, CCSS.
*** Clínica de Arritmias Hospital Dr. R.A. Calderón Guardia, San José, CCSS.
**** Clínica de Arritmias Hospital México, San José, CCSS.
***** Servicio de Emergencias, Hospital Dr. Tony Facio, Limón, CCSS
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