INSTITUTO NACIONAL DE PEDIATRÍA SESIÓN ANATOMOCLÍNICA JUEVES 21 DE FEBRERO DE 2013 PRESIDE: DR. ALEJANDRO SERRANO SIERRA COORDINA: DRA. ROCÍO CÁRDENAS CARDÓS PATÓLOGO: DR. RODOLFO RODRÍGUEZ JURADO T.M.S: MARTHA OSEGUERA BARAJAS RESUMIÓ: DR. RODOLFO O. PÉREZ CRUZ / DRA. GABRIELA M. SALAZAR ALVARADO NOMBRE: SGS SEXO: Masculino ORIGEN: Coatzacoalcos, Veracruz FECHA DE NACIMIENTO: 11.09.08 FECHA DE INGRESO: 15.09.11 EDAD: 3 años 7 meses AHF: Madre de 38 años de edad, dedicada al hogar, Padre de 38 años de edad, empleado de empresa, 1 hermana de 7 años de edad, aparentemente sanos, abuela paterna con hipertensión arterial sistémica y cáncer de mama. Niega endogamia y consanguinidad. ANTECEDENTES PERSONALES PATOLÓGICOS. PO de circuncisión en el período neonatal. Infección de vías respiratorias superiores recurrentes durante el primer año de vida; a partir de los 2 años de edad con cuadros de sibilancias y tos relacionada al ejercicio ANTECEDENTES PERINATALES. Producto de la segunda gesta de madre de 34 años al momento del embarazo G2, C2, P0, A0. Inicia control prenatal desde el primer mes de gestación, con ingesta de hierro y ácido fólico, embarazo normoevolutivo, nacido por Cesárea iterativa, de 38.5 SDG, no requiere maniobras avanzadas de reanimación, peso al nacer 3,200gr, talla 51cm, Apgar 9- 9, se realiza circuncisión a los 2 días de vida. Onfalorrexis a los 8 días. PADECIMIENTO ACTUAL. Inicia en agosto de 2011 con cuadro de tos seca, no cianozante ni emetizante, acompañada de polipnea y disnea, recibió tratamiento en su lugar de origen con antibióticos y antitusígenos por 5 días presentando mejoría parcial. Evoluciona con empeoramiento del cuadro respiratorio, incrementando la tos, siendo ya emetizante por lo que acudieron al hospital de Coatzacoalcos, donde es internado con diagnóstico de Neumonía y Derrame pleural en hemitórax izquierdo, el día 28.0811, se colocó sonda pleural con drenaje de material de aspecto espeso achocolatado. Es trasladado a hospital privado (México, D.F.) donde se intervino quirúrgicamente el 07.09.11, efectuando lobectomía izquierda con hallazgo de masa pulmonar con bula subpleural; durante el procedimiento quirúrgico presentó paro cardiorrespiratorio y crisis convulsivas. Reporte histopatológico: tumor germinal maligno mixto, con lo que fue enviado a este Instituto para su tratamiento. 15.09.11. ONCOLOGÍA. INGRESO INP Paciente referido de hospital privado con diagnóstico de tumor germinal mixto en mediastino. Inicia abordaje diagnóstico y terapéutico. Se indica revisión de laminillas, estudios de imagen (TAC posquirúrgica) y marcadores tumorales. Peso 12.8Kg (p 25), Talla 90cm (p25). FC 100, FR 23, TA 90/60. 1 Afebril, normocéfalo, sin adenomegalias, tórax normolíneo con cicatriz quirúrgica de 6 cm en cara posterior en región apical izquierda, ruidos cardiacos normales, campos pulmonares sin estertores, abdomen blando, depresible, sin visceromegalias, genitales sin alteraciones. TAC (28.08.11): aparente formación de absceso en hemitórax izquierdo que abarca los segmentos 2, 6, 9. No se puede distinguir presencia de tumor. TAC (05.09.11): zona de consolidación en hemitórax izquierdo con presencia de discreto derrame pleural. 29.09.11. ONCOLOGÍA: Aún no contamos con reporte de patología (revisión de laminillas). Marcadores tumorales: AFP 1.8 UI/ml, βHCG < 2.0 U, DHL 265U. 19.10.11. HOSPITALIZACIÓN ONCOLOGÍA: Ingresa para continuar abordaje diagnóstico. Fue valorado por Neumología y Cirugía de tórax para toracoscopía, para toma de muestra del tumor residual debido a que los marcadores tumorales fueron negativos y colocación de catéter puerto. 20.10.11. VALORACIÓN NEUMOLOGÍA: Motivo de interconsulta: Biopsia de tumor residual. TAC de pulmón 210911. Reporte oficial. Engrosamiento pleural probablemente asociado a fibrosis sin descartar la posibilidad de infiltración pulmonar a nivel paracaval; atelectasias laminares y subsegmentarias bilaterales; lóbulo superior e inferior del pulmón derecho que condiciona efecto de masa sobre estructuras del mediastino, calcificaciones vasculares en mediastino, paraaorticos, pequeños ganglios axilares de 10mm. Conclusión: Paciente con tumor residual + cámara residual tabicada en hemitórax derecho (19.09.11). Se comenta el caso con el Dr. Pérez Fernández. 20.10.11. VALORACIÓN CARDIOLOGÍA: Ecocardiograma: anatomía segmentaria normal, con derrame pericárdico sin repercusión hemodinámica. Buena función ventricular izquierda con FEVI de 65%, aorta trivalva. Arco aórtico a la izquierda. No se observan defectos septales. 22.10.11. NEUMOLOGÍA Y CIRUGÍA DE TÓRAX: Se programa toracotomía postero- lateral derecha para toma de biopsia. 24.10.11. ENDOSCOPÍA (BRONCOSCOPÍA): Diagnóstico inicial: PO resección de tumor mediastinal germinal mixto y lobectomía inferior izquierda + lesión hiperlúcida no hiperintensa derecha. Hallazgos: Compresión extrínseca pulsátil en S 6 de lóbulo inferior derecho y porción distal de bronquio principal izquierdo. 24.10.11 CIRUGÍA DE TÓRAX: Cirugía realizada: broncoscopía diagnóstica con compresión extrínseca de lóbulo inferior derecho (S6) no pulsátil y compresión extrínseca de lóbulo inferior izquierdo. Toma de biopsia excisional nodular infiltrante de parrilla costal inferior izquierda. Diagnóstico posoperatorio: infiltración maligna germinal a parrilla costal y siembra pleural/ mediastinal. Sin complicaciones. Sangrado 50ml. 24.10.11 UTIP: Ingresa posterior a extracción quirúrgica total de lesión pulmonar, sin complicaciones, con vía aérea fisiológica, saturación de 98% con apoyo de nebulizador continuo con mascarilla, para vigilancia del posoperatorio inmediato. Con estabilidad hemodinámica. 25.10.11 INFECTOLOGÍA: Debido a fiebre de alto grado, polipnea y mayor infiltrado en la radiografía de tórax, que podría tratarse de una neumonía intrahospitalaria, se decide iniciar manejo con dicloxacilina y ceftriaxona. 2 27.10.11 NEUMOLOGÍA Y CIRUGÍA DE TÓRAX: USG tórax: se observan masas lobuladas que comprimen parénquima pulmonar y derrame pleural. Se sugiere iniciar quimioterapia por servicio tratante. 27.10.11 CARDIOLOGÍA: Ecocardiograma: anatomía segmentaria normal, derrame pericárdico limitado a cara anterobasal, no condiciona colapso telediastólico de la aurícula derecha. La función ventricular izquierda con FEVI de 57%. 28.10.11 ONCOLOGÍA: Inicia primer ciclo de quimioterapia con ICE, sin complicaciones. 01.11.11: TAC toracoabdominal: Aumento de volumen del tumor intratorácico e intraabdominal, comunicándose con lesión multilobulada heterogénea, que afecta el ángulo costodiafragmático izquierdo, pericardio, parrilla costal, penetra hacia retroperitoneo afectando a nivel medial el riñón izquierdo al cual comprime produciendo dilatación del sistema pielocalicial y desplazamiento de estructuras vasculares del mismo. 14.11.11 PREHOSPITALIZACIÓN: Ingresa por epistaxis, biometría hemática con hb 8.9, hto 25.4, leu 6500, NT 3200, LT 1800, MT 800, plaquetas 137mil. Se transfunde paquete globular 20mlkgdo, sin compromiso hemodinámico y se decide su egreso. 20- 25.11.11 ONCOLOGÍA: Ingresa a segundo ciclo de quimioterapia con ICE. 01.12.11 INFECTOLOGÍA: Paciente con neutropenia y fiebre, con criterios de alto riesgo, neutrófilos 100, quimioterapia aplasiante, taquicardia persistente, se decide iniciar esquema con ceftriaxona/ dicloxacilina. 15.12.11: TAC tórax y abdomen: 90% de disminución de las lesiones abdominales. 22 al 26.12.11 ONCOLOGÍA: Ingresa a tercer ciclo de quimioterapia con ICE, sin complicaciones. 31.12.11 PREHOSPITALIZACIÓN: Presencia de fiebre de 38.5°C, toxicidad hematológica hb 8.2, hto 23, leu 600, NT 0, LT 500, MT 0, plaq 88mil. Se transfunde paquete globular 20mlkgdo y se inicia manejo empírico con ceftriaxona/ dicloxacilina. 02.01.12 INFECTOLOGÍA: Ingreso por neutropenia y choque séptico probable asociado a catéter y balanitis. Se escala antimicrobiano a cefepime, vancomicina a completar 7 días. 19.01.12- 23.01.12 ONCOLOGÍA: Ingresa para 4º ciclo de quimioterapia con ICE. 30.01.12 INFECTOLOGÍA: Ingresa por neutropenia e infección de vías urinarias, inicia manejo con ceftriaxona. Hb 9.9, hto 27.4, leu 500, NT 0, LT 400, plaq 44 mil, VSG 64. 25.02.12: CIRUGÍA ONCOLÓGICA: Ingresa con TAC de tórax, mediastino y abdomino pélvica (10.02.12) en fase contrastada que reportan lesiones persistente. Del lado izquierdo del mediastino se observa una lesión nodular y otras más que afectan tejidos blandos que afectan la pleura a nivel del seno costodiafragmático. Comparadas con estudio previo muestran disminución del 20%. También se demuestra persistencia de lesión medular cefálica de los vasos renales con disminución del 50%. Ingresa para realización de toracotomía. 3 27.02.12: Resección de metástasis pulmonares, sin complicaciones, sangrado 20ml. 09.04.12 ONCOLOGÍA, INGRESO: Peso 12.3Kg (p 25), Talla 90cm (p25). FC 90x’, FR 22x’, TA 100/70, Temp 36°C. Inicia una semana previa a su ingreso con vómito, intolerancia a la vía oral, hiporexia, dolor abdominal, palidez e irritabilidad, razón por la que familiares deciden realizar USG abdominal el día 080412 extra INP, reportando hidronefrosis izquierda, obstrucción extrínseca de unión ureteropiélica izquierda, proceso neoplásico retroperitoneal izquierdo que ocupa el espacio posterior de Morton Meyers hasta hueco pélvico, con efecto de masa sobre trayecto ureteral izquierdo y adenopatías paraaórticas de carácter maligno, motivo por el cual se decide ingreso hospitalario para abordaje. Paciente con mal estado general, adecuado estado de hidratación y palidez de tegumentos. Cabeza y cuello sin alteraciones evidentes. Tórax simétrico, adecuados movimientos de amplexión y amplexación, campos pulmonares con adecuada entrada y salida de aire, sin estertores, ni sibilancias, precordio rítmico, sin agregados. Abdomen blando, depresible, hepatomegalia de 3x3x2cm debajo de borde costal derecho doloroso a la palpación, peristalsis presente. Región perianal sin lesiones, mucosa íntegra. Genitales sin alteraciones. Extremidades eutróficas, pulsos presentes, llenado capilar de 2 segundos. BH 100412: HB 9.9, Hto 30.4, Leu 13400, Neu 78%, Lin 14%, monos 7%, Plaquetas 473 mil. Tiempos: TP 13.4/ 80%, TTP108. 10.04.12 TAC TORACO-ABDOMINAL SIMPLE Y CONTRASTADA: Masa suprarrenal heterogénea izquierda que comprime unión pieloureteral, riñón izquierdo hidronefrótico, se observan múltiples ganglios retroperitoneales. 11.04.12 CIRUGÍA ONCOLÓGICA: Se decide reexploración quirúrgica por crecimiento tumoral rápido. 13.04.12 SESIÓN DE TUMORES: Patología: resultado de la primera biopsia. Laminillas y bloque de parafina (c-11- 63) reportando Teratoma maligno (Teratoma con componentes malignos) 30%, 20% mesénquima inmaduro, 1015% sarcoma pleomórfico de alto grado, 10- 15% condrosarcoma grado I, 10- 5% tumor embrionario maligno, 30- 20% de necrosis. Citología de líquido no especificado positivo para neoplasia. INMUNOHISTOQUÍMICA: S- 100 positivo, alfafetoproteína, sinaptofisina, NSE, CD 99, desmina y miogenina: positivas focal en componente glandular BHCG, P53, positiva en células grandes multinucleadas, vimentina positiva en componente mesenquimatoso, Ki- 67: mayor 90%. Oncología: se sospecha que el componente del tumor sea sarcomatoso, por ello el paciente recibirá CISCA y se revalorara tratamiento según evolución. 14.04.12 INFECTOLOGÍA: Durante su estancia presenta fiebre de aproximadamente 3 semanas de evolución recibiendo varios tratamientos antibióticos sin mejoría, A la exploración física sin evidencia de foco infeccioso. En la BH con leucocitosis y neutrofilia, por lo que se considera la posibilidad de infección asociada a catéter, dejando cobertura para grampositivo con Vancomicina. 16.04.12 CIRUGÍA ONCOLÓGICA-UROLOGÍA: Se realiza cistoscopía y colocación de catéter doble J en uretero izquierdo y catéter venoso subclavio derecho, sin complicaciones. 16.04.12 INFECTOLOGÍA: Persiste febril, picos máximos de 39°C, además de reportarse en hemocultivo bacilo gramnegativo, por lo que se considera infección asociada a catéter y se deja cobertura para gramnegativos productores de BLEE, con Meropenem. 4 18.04.12 INFECTOLOGÍA: Se tipifica bacilo gramnegativo como Serratia marcesens sensible a cefalosporina de 3ª y 4ª generación, se suspende meropenem y se deja cefepime por 14 días. 23.04.12 CIRUGÍA ONCOLÓGICA: Se realiza LAPE + resección tumoral retroperitoneal de un 90% y nefroureterostomía izquierda, sin complicaciones, sangrado 2500ml. Sale con fase III de ventilación, sin apoyo aminérgico y hemodinámicamenete estable a UTIP. Se agrega dicloxacilina profiláctica. EVOLUCIÓN UTIP: 24.04.12 NEFROLOGÍA: Durante su estancia en UTIP presenta acidosis metabólica hiperclorémica con Anión Gap urinario negativo, lo cual habla de una acidosis tubular renal proximal secundaria a uso de citotóxicos, además con Cr de 1.29, con FeNa de 0.98%, lo cual habla de falla renal prerrenal por pérdidas durante el evento quirúrgico, Se sugiere HCO3 5 mEqkgdía y mantener balances hídricos positivos. 26.04.12 TERAPIA INTENSIVA: Extubación exitosa el 25.04.12, con acidosis metabólica remitida con aporte de HCO3, hemidinámicamente estable, continúa esquema antibiótico con cefepime y dicloxacilina. Egresa a piso de oncología. 03.05.12 NEFROLOGÍA: Persistencia de acidosis metabólica por lo que se incrementa aporte de HCO3 a 130mEq/m2SC/día. 06.05.13 INFECTOLOGÍA: Persiste con picos febriles sin foco evidente de infección, solo se tiene acceso vascular de más de dos semanas, por lo que se deja cobertura con Vancomicina para SAMR y ceftriaxona para Gram-. 07.05.12 CLINICA DEL DOLOR: Se inicia morfina para manejo del dolor, ya que manejo con buprenorfina presenta muchos eventos colaterales (somnolencia y emesis). 09.05.12 ONCOLOGÍA: Durante su estancia presenta mala evolución con rechazo a la vía oral, persistencia de fiebre, y aumento de perímetro abdominal que ocasiona tórax restrictivo, por lo que se toma TAC toracoabdominal encontrando progresión importante de la masa tumoral tanto en abdomen como en tórax por lo que inician hiperhidratación y quimioterapia con platino, doxorrubicina y ciclofosfamida. 12.05.12 TERAPIA INTENSIVA: Continúa mala evolución presentando anasarca, ascitis, insuficiencia respiratoria secundaria a tórax restrictivo y edema agudo pulmonar, además de insuficiencia cardiaca por sobrecarga hídrica, amerita ventilación fase III y apoyo con dobutamina. Se sugiere paracentesis evacuadora. 13.05.12 ONCOLOGÍA: Evoluciona desfavorablemente persistiendo con insuficiencia respiratoria, secundaria a tórax restrictivo, a pesar de ventilación mecánica; presenta hepatomegalia y anasarca. Se habla con padres quienes solicitan sólo dar medidas de confort sin más manejo invasivo. Presenta paro cardio-respiratorio que no se asiste por previa solicitud de los padres 5 . BH 10.04.12 23.04.12 24.04.12 02.05.12 06.05.12 Hb 9.9 13.1 8.3 10 8.7 QS y ES 10.04.12 23.04.12 24.04.12 27.04.12 03.05.12 06.05.12 10.05.12 Na 136 141 140 137 134 144 139 Hto 30.4 38.7 23.8 29.3 26.6 K 4 4.6 3.7 3.5 4.2 3.6 3.3 AFP (UI/ml) 21.09.11 04.11.11 16.11.11 16.12.11 13.02.12 1.8 38.3 13.4 6.9 2.8 Leucocitos 13400 13900 15000 13900 17700 Cl 107 126 112 110 114 116 102 Neutrófilos 78% 85% 88% 82% 85% Ca 9.7 7.6 7.5 8.4 8.6 8.2 8 P 5.2 5.8 1.4 1.8 2.2 3.3 Linfocitos 14% 10% 6% 9% 11% Mg 1.5 1.8 2 1.8 1.2 1.9 Monocitos 7% 5% 6% 6% 3% Cr 0.69 0.83 1.29| Plaquetas 473 mil 124 mil 143 mil 247 mil 297 mil. BUN 13.2 13.3 AU /urea 2 -/28.5 0.93 βHCG (ng/ml) < 2.0 < 2.0 < 2.0 < 2.0 < 2.0 6