Desmielinización osmótica. Descripción de un caso de mielinolisis

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CARTAS AL DIRECTOR
S. Pino Gómez, A. Parrado Figueroa ∗ , B. Blanco del Val
y J. Nuño Gil
Servicio de Anestesiología, Reanimación y Terapia del
Dolor, Complejo Asistencial de Burgos, Burgos, España
Desmielinización osmótica. Descripción
de un caso de mielinolisis central
extrapontina
Osmotic demyelination. A description of a
case of central pontine myelinolysis
Sr. Director:
La desmielinización osmótica es una entidad neurológica
aguda y adquirida de presentación infrecuente, de mal pronóstico, que incluye la mielinolisis central pontina y la
extrapontina. La forma pontina es la más habitual. Fue descrita por primera vez por Adams et al. en 1959, en pacientes
con malnutrición y alcoholismo1 . Posteriormente, se ha asociado a otros factores, entre los que destacan la corrección
rápida de hiponatremia y en pacientes sometidos a trasplante hepático2,3 .
Presentamos el caso de un paciente de 72 años, con antecedentes de hipertensión arterial, diabetes mellitus tipo 2,
bronquitis crónica, ablación cardiaca por flúter auricular,
hemorragia subaracnoidea, hipertiroidismo y espondiloartrosis, que ingresó en la Unidad de Reanimación tras ser
intervenido de hemicolectomía izquierda por cáncer de
colon descendente. En las primeras 48 h desarrolló una
neumonía basal derecha que desencadenó gran trabajo respiratorio. Este (aún sin hipoxemia) obligó a la intubación
traqueal y ventilación mecánica. Se inició antibioterapia
empírica con imipenem y amikacina, y posteriormente linezolid por sospecha de neumonía asociada a ventilación
mecánica con mala evolución, y con anidulafungina por
hemocultivos positivos para Candida albicans. Tras 2 semanas de evolución tórpida, el paciente presentó criterios de
shock séptico, por lo que iniciamos terapia con medicación
vasoactiva. Posteriormente desarrolló insuficiencia renal oligoanúrica requiriendo hemofiltración veno-venosa continua
durante una semana. Tras el primer mes de ingreso destacó un pico de hipernatremia (164 mmol/l), que coincidió
con hiperglucemia de hasta 256 mg/dl (estado hiperosmolar), y que fue corregido disminuyendo el aporte de sodio y
con diuréticos del asa en 72 h. Tras esto, el paciente evolucionó favorablemente, por lo que se retiró la sedación,
objetivándose tetraparesia flácida con apertura espontánea
de los ojos, desconexión del medio, distonía en cuello y
miembro superior derecho y síndrome de desaferenciación.
Se realizó una tomografía computarizada (TC) craneal en
la que se apreció hipodensidad difusa cápsulo-ganglionar
bilateral sugestiva de cambios por alteraciones metabólicas, y en la que no se observaron lesiones ocupantes de
espacio, ni alteraciones que sugirieran ictus o encefalopatía anóxica. El electroencefalograma mostró actividad de
fondo con moderada afectación cerebral difusa, sobre la
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Autor para correspondencia.
Correo electrónico: [email protected]
(A. Parrado Figueroa).
∗
http://dx.doi.org/10.1016/j.redar.2012.05.021
que aparecen frecuentes anomalías epileptiformes frontotemporales izquierdas. Se realizó una resonancia magnética
(RM) de cráneo, que mostró alteraciones en la sustancia
blanca subcortical insular y parietal, bilaterales y simétricas, tenuamente hipointensas en T1 e hiperintensas en T2
y en FLAIR que sugirieron lesiones desmielinizantes (fig. 1),
con protuberancia respetada (fig. 2). El paciente fue diagnosticado de mielinolisis central extrapontina a la vista del
cuadro clínicorradiológico compatible. En los días posteriores evolucionó nuevamente hacia shock séptico y fracaso
multiorgánico y falleció tras 76 días de ingreso. No se
confirmó el diagnóstico anatomopatológico por negativa
familiar a la autopsia.
La desmielinización osmótica raramente se ha asociado
a insuficiencia renal y a sesiones de hemodiálisis, a hipo
e hiperglucemias severas, infección por VIH o a sepsis2 .
Aunque la etiología más conocida son los trastornos de
la natremia, especialmente la corrección rápida de hiponatremia grave, en general puede ocurrir en cualquier
enfermedad que produzca estrés osmótico4,5 .
La prevalencia exacta es desconocida. A pesar de que los
síndromes de desmielinización osmóticas son raros, existen
series de autopsias en las que se llegan a alcanzar prevalencias en torno a 3 de cada 1.000 pacientes6 .
El cuadro clínico se caracteriza por disminución del
nivel de conciencia, tetraparesia flácida que posteriormente
puede ser espástica, alteraciones pupilares e imposibi-
Figura 1 RM craneal. Plano coronal, secuencia en T2. Alteraciones hiperintensas de sustancia blanca subcortical en región
insular y parietal (flechas).
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en autopsia. La RM es el examen de referencia; el mejor
criterio radiológico es la presencia de lesiones hiperintensas en secuencias T2 y FLAIR y, levemente hipointensas en
secuencia T1 con carácter simétrico, tanto en localizaciones
pontinas, como extrapontinas. El diagnóstico de certeza es
anatomopatológico. Los diagnósticos diferenciales incluyen
lesiones isquémico-anóxicas, enfermedades desmielinizantes, infecciosas, neoplásicas y metabólicas, como las
encefalopatías de Wernicke y de Marchiafava Bignami1,7,10 .
En nuestro paciente se daban 3 posibles factores etiológicos: estado hiperosmolar secundario a hiperglucemia e
hipernatremia, sepsis e insuficiencia renal que precisa de
técnicas de depuración extrarrenales; siendo el más probable el estrés osmótico secundario al estado hiperosmolar.
La principal opción terapéutica es preventiva. Una vez
instaurado el cuadro, el tratamiento es de soporte vital.
Sin embargo, encontramos en la literatura series de casos
con buena respuesta a corticoides, inmunoglobulinas y
hormona tirotropa, aunque sin alcanzar suficiente evidencia
científica para poder recomendar su administración en
estos pacientes6 .
Figura 2 RM craneal. Plano coronal a nivel de las órbitas
oculares, secuencia potenciada en T2. Puede observarse la protuberancia sin lesiones.
lidad para dirigir la mirada verticalmente, alteraciones
psiquiátrico-conductuales y trastornos del movimiento como
catatonia, parkinsonismo o formas variables de distonía2,7 .
La forma de comienzo de los trastornos motores suele ser
tardía y suele existir correlación clinicotopográfica entre
los síndromes distónicos y parkinsonianos y la localización de las lesiones desmielinizantes. La evolución varía
desde la recuperación total del paciente hasta la muerte,
siendo generalmente desfavorable y, quedando secuelas en
la mayoría de los pacientes que sobreviven.
La fisiopatología no es bien conocida, pero se sabe que
los estados hipoosmolares tienden a inducir edema cerebral,
lo cual se evita mediante la salida de electrolitos y solutos orgánicos (llamados osmolitos) de las células. Tras estos
cambios, el cerebro queda desprotegido ante posibles elevaciones rápidas de la osmolaridad, ya que aunque puede
movilizar los electrolitos en varias horas, precisa de entre
5 y 7 días para movilizar los osmolitos al espacio intracelular. Por ello, el cambio hacia la hipertonicidad del plasma
provocará deshidratación y daño celular con mielinolisis8 .
Aunque las alteraciones en la homeostasis del sodio se
describen en la mayoría de los casos publicados, también
existen casos de mielinolisis en pacientes con natremias normales y alteraciones bruscas de la osmolaridad del plasma,
sobre todo hacia la hiperosmolaridad9 . Las células del sistema nervioso central son muy sensibles al estrés osmótico,
en especial los oligodendrocitos, en los cuales se produce
rápidamente apoptosis9 .
La anatomía patológica se caracteriza por focos mielinolíticos, no inflamatorios, simétricos que afectan con mayor
frecuencia a la línea media de la base de la protuberancia
(90% de los casos) y más raramente a otras localizaciones
extrapontinas de distribución marcadamente simétrica1,2 .
El diagnóstico exige la presencia de factores de riesgo,
un cuadro clínico característico y la detección de alteraciones estructurales compatibles en técnicas de imagen o
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pontina: criterios diagnósticos en resonancia magnética. Rev
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F. Toro ∗ , I.A. Becerra, M.E. Agudelo y J.M. Aparicio
Servicio de Anestesiología, Reanimación y Terapéutica
del Dolor, Complejo Hospitalario Universitario de Badajoz,
Hospital Infanta Cristina, Badajoz, España
Autor para correspondencia.
Correo electrónico: [email protected] (F. Toro).
∗
http://dx.doi.org/10.1016/j.redar.2012.05.010