Lipoma de convexidad cerebral y epilepsia focal refractaria

R. VELA-YEBRA,
NOTA
CLÍNICA ET AL
Lipoma de convexidad cerebral y epilepsia focal refractaria
R. Vela-Yebra a, E. Pastor-Pons b, A. Altuzarra-Corral c, R. García del Moral-Garrido d,
R. Hervás-Navidad a, J.C. Sánchez-Álvarez a
LIPOMA OF THE CEREBRAL CONVEXITY AND REFRACTORY FOCAL EPILEPSY
Summary. Introduction. Intracranial lipomas make up approximately 0.1% of all cerebral tumours. They are considered to be
congenital malformations, caused by poor differentiation and abnormal persistence of the primitive meninges, which has become
adipose tissue during the development of the subarachnoid space. They are usually found in the midline, often in the cisterna
pericallosa. It is very unusual for them to be in the fissure of Sylvius and cerebral convexity. Most cerebral lipomas are
aymptomatic. Epileptic seizures are the commonest symptom, and are sometimes refractory to treatment. Case report. A 20 year
old man with no previous clinical history. From the age of three years he had frequent senso-motor seizures of the lower half of
the right side of his body, which were resistant to anti-epileptic drugs. On magnetic resonance there was an extra-axial lesion
in the left posterior parietal and parasagittal convexity. This was hyperintense in T1 sequences, not seen in STIR sequences, and
was compatible with fatty tissue. Subtotal removal of the tumour was carried out and the histopathological diagnosis was lipoma.
The patient had no seizures in the year after operation. Conclusions. Lipomas of the cerebral hemispheres are very uncommon.
The usual symptoms are focal epileptic seizures, as a result of the cortical irritation caused by close adherence of the lipoma to
the cerebral cortex or associated cortical or vascular dysplasias. They have easily recognized characteristics on computerized
axial tomography and magnetic resonance. Treatment should be conservative unless it is associated with refractory epilepsy, in
which case careful resection may be considered, although this is rarely complete. [REV NEUROL 2002; 34: 742-5]
Key words. Cerebral hemisphere lipoma. Intracranial lipoma. Magnetic resonance. Refractory epilepsy. Surgery of epilepsy.
INTRODUCCIÓN
Los lipomas intracraneales son lesiones raras que constituyen
alrededor del 0,1% de todos los tumores intracraneales; esta frecuencia se ha incrementado por el desarrollo y el uso frecuente de
las técnicas de neuroimagen, que han permitido el diagnóstico
fortuito de estas lesiones, muchas veces silentes [1,2]. Más que
verdaderos tumores, en la actualidad son considerados malformaciones congénitas que se producen a partir de una mala diferenciación y de una persistencia anormal de la meninge primitiva,
con posterior diferenciación a tejido adiposo. Ello explica la habitual localización en las cisternas leptomeníngeas y la frecuente
asociación con otras malformaciones intracraneales, sobre todo
con la disgenesia del cuerpo calloso [2,3]. El 80% de los lipomas
intracraneales son supratentoriales [1-3]. La región pericallosa
alberga cerca del 50% de estas lesiones [1-4]; otras localizaciones
son las cisternas cuadrigémina, ambiens, cerebelosa superior,
interpeduncular, supraselar y pontocerebelosa [1-3,5-7]. La localización en la cisura silviana es infrecuente [8-11], y es excepcional en la convexidad de los hemisferios cerebrales [12-14]. Estos
lipomas son asintomáticos en la mayoría de los casos; cuando no
lo son, las crisis epilépticas constituyen el síntoma más común [14], especialmente en los localizados en la cisura silviana y en la
convexidad hemisférica [8-14].
Describimos el caso de un paciente que presentó un lipoma de
la convexidad del lóbulo parietal izquierdo, que se manifestó
clínicamente como una epilepsia focal refractaria al tratamiento
Recibido: 02.11.01. Aceptado tras revisión externa sin modificaciones:26.12.01.
a
Servicio de Neurología. Hospital Universitario Virgen de las Nieves. b Centro
de Diagnóstico. c Servicio de Neurocirugía. Hospital Universitario Virgen de
las Nieves. d Departamento de Anatomía Patológica. Facultad de Medicina.
Universidad de Granada. Granada, España.
Correspondencia: Dr. Juan Carlos Sánchez-Álvarez. Servicio de Neurología.
Centro de Traumatología. Planta 3.ª. Hospital Universitario Virgen de las
Nieves. Ctra. de Jaén, s/n. E-18013 Granada. E-mail: [email protected]
 2002, REVISTA DE NEUROLOGÍA
742
médico; comentamos también los hallazgos de resonancia magnética (RM) y la evolución tras la resección subtotal del lipoma.
CASO CLÍNICO
Varón de 20 años de edad, sin antecedentes familiares de interés, nacido de
embarazo y parto normales, que presentó un desarrollo psicomotor normal. A
la edad de 3 años sufrió un traumatismo craneal leve, sin pérdida de conocimiento, que no precisó de estudios complementarios; un mes después, presentó un
episodio de pérdida de conocimiento con actividad convulsiva tonicoclónica
generalizada. Al poco tiempo comenzó a experimentar episodios de 1 a 3 min
de duración, en los que no podía mover adecuadamente el miembro inferior
derecho, junto con disestesias y ocasionales sacudidas clónicas del pie, que se
repitieron con una frecuencia de mensual a trimestral a lo largo de la infancia
y la adolescencia. A partir de los 17 años, en algunas ocasiones, las clonías del
pie se extendían a todo el miembro inferior derecho y a la región inferior de los
músculos del hemiabdomen ipsilateral, con leve torpeza de la mano derecha;
la frecuencia de estos episodios aumentó, por término medio, a una vez al mes.
Varios electroencefalogramas (EEG) practicados en otro hospital a lo largo de
la evolución mostraron puntas centrotemporales izquierdas, y una tomografía
computarizada (TC), realizada en la infancia, se informó como normal. El
paciente recibió tratamiento con carbamacepina, vigabatrina y gabapentina en
mono y politerapia, que no lograron yugular las crisis.
El examen físico, somático y neurológico fue normal. El EEG mostró, tanto en
vigilia como en sueño, puntas y ondas agudas centrotemporales izquierdas posteriores. La RM evidenció una lesión extraxial en la convexidad parietal posterior
y parasagital izquierda, que se extendía hasta la línea media y alcanzaba la parte
posterior de la hoz del cerebro. Se trataba de una masa que estaba en íntimo
contacto con la corteza cerebral, plana, de 1 cm de grosor máximo, con una señal
idéntica a la grasa subcutánea, hiperintensa en secuencias ponderadas en T 1,
moderadamente hipointensa en secuencia ponderada en T 2-SE (spin eco), con
tenue hiperintensidad en FLAIR (fluid-attenuated inversion-recovery), y anulación de la señal en el estudio de supresión grasa con técnica STIR (short time
inversion-recovery); estas características son compatibles con un lipoma de la
convexidad. Se observaron unas estructuras vasculares gruesas, serpiginosas, que
cruzaban la lesión; y se observó también remodelación ósea de la tabla interna del
diploe (Figura). La angio-RM no mostró hallazgos patológicos.
Se practicó una craneotomía parietoccipital izquierda hasta la línea media,
que mostró una lesión subdural, amarillenta, plana, íntimamente adherida a
la corteza cerebral, con numerosos vasos de aspecto malformativo entre la
corteza y la lesión. Estas adherencias hacían imposible la extirpación com-
REV NEUROL 2002; 34 (8): 742-745
LIPOMA DE CONVEXIDAD CEREBRAL
a
b
c
d
Figura. RM de cráneo con secuencias ponderadas en T 1 sagital (a), T 2 axial (b), FLAIR coronal (c) y STIR coronal (d). Se observa una lesión extraxial, plana,
en íntimo contacto con la corteza parietal posterior izquierda parasagital y superior. Presenta una señal idéntica a la grasa en todas las secuencias, con
marcada hiperintensidad en T 1, moderada hipointensidad en T 2, moderada hiperintensidad en Flair y supresión de la señal en STIR (flechas), todo ello
es compatible con el diagnóstico de lipoma de la convexidad, parasagital parietal izquierdo. La lesión muestra vasos en su interior; se observa
remodelación ósea de la tabla interna del diploe.
pleta sin causar un daño extenso a la corteza, por lo que se optó por una
resección subtotal. El estudio histológico de la lesión mostró un tejido adiposo
maduro, sin trama vascular patente ni positividad focal para el EMA (antígeno
epitelial de membrana), compatible con el diagnóstico de lipoma. La evolución del paciente fue favorable: no experimentó crisis durante el año transcurrido desde la intervención. Actualmente recibe tratamiento con carbamacepina y se encuentra en fase de reducción de dosis.
DISCUSIÓN
Los lipomas hemisféricos son lesiones infrecuentes que suponen alrededor del 5% de todos los lipomas intracraneales [1-
REV NEUROL 2002; 34 (8): 742-745
3,8,9]; son pocos los casos descritos que se localizan en la convexidad frontal o parietal [12-14]. Su relación con las crisis
epilépticas focales es frecuente y en ocasiones éstas son refractarias al tratamiento médico [8-13]. En la patogenia de las crisis
están implicados mecanismos irritativos directos por adherencia íntima del lipoma a la corteza cerebral, así como anomalías
vasculares o displasias corticales asociadas [9,10,14]. En nuestro caso se pudieron observar vasos malformados de pequeño
tamaño adyacentes al lipoma, tanto en la RM como durante el
acto operatorio; otros autores informan de observaciones similares [9,10]. No obstante, el estudio patológico descartó anoma-
743
R. VELA-YEBRA, ET AL
lías vasculares intralesionales, fenómeno que es distintivo de
los angiolipomas [15]. Histológicamente, los lipomas intracraneales están compuestos por adipocitos maduros [1,2] y son
indistinguibles de los localizados fuera del sistema nervioso
central. De manera ocasional pueden presentar calcificaciones
[12], si bien este hallazgo suele encontrarse en los localizados
en la cisterna supraselar, adyacentes al infundíbulo [2,16]. El
principal diagnóstico diferencial debe realizarse con el meningioma lipomatoso, que siempre contiene cúmulos celulares
positivos para el EMA [17].
Los lipomas intracraneales muestran unas características en
la TAC y en la RM que los hacen fácilmente reconocibles. En la
TAC se presentan como masas marcadamente hipodensas, con
valores de UH (unidades Hunsfield) menores de uno, como ocurre con la grasa. En la RM se manifiestan como lesiones extraxiales que presentan una intensidad de señal similar, casi idéntica a
la grasa, en todas las secuencias; por lo tanto, son marcadamente
hiperintensos en las secuencias ponderadas en T 1 y moderadamente hipointensos en secuencias ponderadas en T 2 . La confirmación diagnóstica se obtiene mediante técnicas de supresión
grasa con STIR, en las que se produce la anulación de la señal, lo
que es prácticamente patognomónico. La administración de contraste no produce realce de la lesión. Dentro de los lipomas, a
menudo se ven focos de señal baja que representan zonas de
calcificación u osificación; en los voluminosos es frecuente observar vasos prominentes que atraviesan la lesión [1-3,7,18-20].
En un sentido amplio se acepta que el tratamiento de los
lipomas intracraneales debe ser conservador por varios motivos: es una lesión benigna que, en caso de ser sintomática, el
pronóstico habitualmente es bueno; puede ser diagnosticado
con un alto grado de certeza con las técnicas actuales de neuroimagen; la extirpación quirúrgica es técnicamente compleja y
no está exenta de riesgos debido a la íntima relación del lipoma
con las estructuras cerebrales y vasculares, lo que puede ser
causa de morbilidad e incluso de mortalidad [1-3,9-11,21]. Los
pacientes deben ser tratados quirúrgicamente cuando exista
hidrocefalia obstructiva, como en los lipomas del dorso del tronco
cerebral [5], en las grandes deformidades por afectación ósea
frontal [2,3] y cuando exista epilepsia focal refractaria al tratamiento médico [8,12]; esta última indicación es motivo de debate porque en la patogénesis pueden estar implicadas anomalías displásicas corticales y vasculares –no sólo la mera presencia de la masa lipomatosa–, y la probabilidad de suprimir las
crisis es baja [9-12]. Cuando la cirugía es necesaria en los lipomas hemisféricos de moderado a gran tamaño, íntimamente adheridos [14], como en nuestro caso, el procedimiento quirúrgico debe ser cuidadoso y suele quedar limitado a una resección
parcial de la lesión.
BIBLIOGRAFÍA
1. Donati F, Vassella F, Kaiser G, Blumberg A. Intracranial lipomas. Neuropediatrics 1992; 23: 32-8.
2. Fandiño J. Lipomas intracraneales. Rev Neurol 2001; 32: 644-50.
3. Truwit CL, Barkovich AJ. Pathogenesis of intracranial lipoma: an MR
study in 42 patients. Am J Neuroradiol 1990; 11: 665-74.
4. Gastaut H, Regis H, Gastaut JL, Yermenos E, Low MD. Lipomas of
the corpus callosum and epilepsy. Neurology 1980; 30: 132-8.
5. Baeesa SS, Higgins MJ, Ventureyra EC. Dorsal brain stem lipomas:
case report. Neurosurgery 1996; 38: 1031-5.
6. Ono J, Ikeda T, Imai K, Matsuoka T, Nagai T, Okada S. Intracranial
lipoma of the quadrigeminal region associated with complex partial
seizures. Pediatr Radiol 1998; 28: 729-31.
7. Beskonakli E, Cayli SR, Ergun R, Okten AI. Lipoma of the interpeduncular fossa: demonstration by CT and MRI. Neurosurg Rev 1998; 21:
210-2.
8. Sarioglu AC, Kaynar MY, Hanci M, Uzan M. Sylvian fissure lipomas:
case reports and review of the literature. Br J Neurosurg 1999; 13: 386-8.
9. Guye M, Gastaut JL, Bartolomei F. Epilepsy and perisylvian lipoma/
cortical dysplasia complex. Epileptic Disord 1999; 1: 69-73.
10. Saatci I, Aslan C, Renda Y, Besim A. Parietal lipoma associated with
cortical dysplasia and abnormal vasculature: case report and review of
the literature. Am J Neuroradiol 2000; 21: 1718-21.
11. Feldman RP, Marcovici A, LaSala PA. Intracranial lipoma of the sylvian fissure. Case report and review of the literature. J Neurosurg 2001;
94: 515-9.
12. Britt PM, Bindal AK, Balko MG, Yeh HS. Lipoma of the cerebral cortex: case report. Acta Neurochir (Wien) 1993; 121: 88-92.
13. Fujii Y, Konishi Y, Kuriyama M, Hori C, Sudo M. Lipoma on surface
of centroparietal lobes. Pediatr Neurol 1993; 9: 144-6.
14. Sasaki H, Yoshida K, Wakamoto H, Otani M, Toya S. Lipomas of the
frontal lobe. Clin Neurol Neurosurg 1996; 98: 27-31.
15. Prabu SS, O’Donovan DG, Gurusinghe NT. Intracranial angiolipoma:
report of two cases. Br J Neurosurg 1995; 9: 793-7.
16. Sinson G, Gennarelli TA, Wells GB. Suprasellar osteolipoma: case report. Surg Neurol 1998; 17: 713-5.
17. Roncaroli F, Scheithauer BW, Laeng RH, Cenacchi G, Abell-Aleff P,
Moschopulos M. Lipomatous meningioma: a clinicopathologic study
of 18 cases with special reference to the issue of metaplasia. Am J Surg
Pathol 2001; 25: 769-75.
18. Uchino A, Hasuo K, Matsumoto S, Masuda K. Solitary choroid plexus
lipomas: CT and MR appearance. Am J Neuroradiol 1993; 14: 116-8.
19. Frund F, Geissler A, Gliese M, Seitz J, Feuerbach S. Magnetic resonance imaging (MRI) and magnetic resonance spectroscopy (MRS) of
intracranial lipomas. Front Biosci 1997; 2: 13-6.
20. Bakshi R, Shaikh ZA, Kamran S, Kinkel PR. MRI findings in 32 consecutive lipomas using conventional and advanced sequences. J Neuroimaging 1999; 9: 134-40.
21. Eghwrudjakpor PO, Kurisaka M, Fukuoka M, Mori K. Intracranial lipomas: current perspectives in their diagnosis and treatment. Br J Neurosurg 1992; 6: 139-44.
LIPOMA DE CONVEXIDAD CEREBRAL
Y EPILEPSIA FOCAL REFRACTARIA
Resumen. Introducción. Los lipomas intracraneales representan alrededor del 0,1% de los tumores cerebrales. Se los considera malformaciones congénitas causadas por una mala diferenciación y por una
persistencia anormal de la meninge primitiva, con posterior transformación en tejido adiposo durante el desarrollo del espacio subaracnoideo. La localización más habitual es la línea media, frecuentemente en
la cisterna pericallosa; es infrecuente encontrarlos en la cisura silviana y en la convexidad hemisférica. Las crisis epilépticas, en ocasiones
refractarias, son el síntoma más común de los lipomas intracraneales,
aunque la mayoría son asintomáticos. Caso clínico. Varón de 20 años
de edad que desde los tres presentaba frecuentes crisis focales, sensitivomotoras, de la mitad inferior del hemicuerpo derecho, resistentes
a los fármacos antiepilépticos. Un estudio de resonancia magnética
LIPOMA DE CONVEXIDADE CEREBRAL
E EPILEPSIA FOCAL REFRACTÁRIA
Resumo. Introdução. Os lipomas intra-cranianos representam cerca
de 0,1% dos tumores cerebrais. São considerados malformações
congénitas, causados por uma má diferenciação e persistência anormal da meninge primitiva, com transformação em tecido adiposo
durante o desenvolvimento do espaço subaracnoideu. A localização
mais frequente é a linha mediana, frequentemente na cisterna pericalosa. É pouco frequente encontra-los na fissura de Silvio e na
convexidade hemisférica. Grande parte dos lipomas intra-cranianos
é assintomática. As crises epilépticas são o sintoma mais comum, e
por vezes são refractárias. Caso clínico. Homem de 20 anos de idade,
sem antecedentes. Desde os três anos apresentava crises focais sensitivo-motoras frequentes da metade inferior do hemicorpo direito,
resistentes a fármacos antiepilépticos. A ressonância magnética
744
REV NEUROL 2002; 34 (8): 742-745
LIPOMA DE CONVEXIDAD CEREBRAL
mostró una lesión extraaxial en la convexidad parietal posterior y
parasagital izquierda, hiperintensa en secuencias T1, que se suprimía
en secuencias STIR, compatible con tejido graso. Se practicó resección
subtotal de la lesión; el diagnóstico patológico fue de lipoma. El paciente permanece sin crisis al año de realizarse la cirugía. Conclusiones. Los lipomas hemisféricos son lesiones raras cuya sintomatología
habitual son crisis epilépticas focales como consecuencia de la irritación
cortical inducida por las adherencias íntimas del lipoma a la corteza
cerebral, o por anomalías displásicas corticales o vasculares asociadas.
Tiene características fácilmente reconocibles en la tomografía computarizada y en la resonancia magnética. El tratamiento debe ser conservador, salvo que curse con epilepsia refractaria, en cuyo caso puede
plantearse una resección cuidadosa del lipoma, que pocas veces podrá
ser completa. [REV NEUROL 2002; 34: 742-5]
Palabras clave. Cirugía de la epilepsia. Epilepsia refractaria. Lipoma hemisférico. Lipoma intracraneal. Resonancia magnética.
REV NEUROL 2002; 34 (8): 742-745
mostrou uma lesão extra-axial na convexidade parietal posterior e
parasagital esquerda, hiper-intensa nas sequências T1 que se suprimia em sequências STIR, compatível com tecido gordo. Efectuou-se
excisão subtotal da lesão e o diagnóstico patológico foi de lipoma,
permanecendo sem crises durante o ano pós-cirurgia. Conclusões.
Os lipomas hemisféricos são lesões muito raras, cuja sintomatologia
habitual são crises epilépticas focais, como consequência da irritabilidade cortical induzida pelas aderências íntimas do lipoma ao córtex
cerebral ou por anomalias displásicas corticais ou vasculares associadas. Tem características facilmente reconhecíveis na tomografia axial
computorizada e na ressonância magnética. O seu tratamento deve ser
conservador, a não ser que curse com epilepsia refractária, caso em
que se pode considerar uma dissecção cuidadosa do mesmo, que poucas vezes pode ser completa. [REV NEUROL 2002; 34: 742-5]
Palavras chave. Cirurgia da epilepsia. Epilepsia refractária. Lipoma hemisférico. Lipoma intra-craniano. Ressonância magnética.
745