Diagnóstico a primera vista Comentario Caso clínico

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Diagnóstico a primera vista
R. Ruiz Villaverdea y D. Sánchez Canob
aUnidad
bServicio
de Dermatología. Hospital de Poniente. El Ejido. Almería.
de Medicina Interna. Hospital Clínico. Granada. España.
Caso clínico
Niña de 8 años, sin antecedentes personales ni familiares de
interés, que acude a la consulta de dermatología por presentar, desde hace aproximadamente año y medio, una banda lineal hiperpigmentada en la cara dorsal del tercer dedo de la
mano derecha, bien delimitada, que se ha extendido a la matriz ungueal produciendo una discreta deformidad de ésta, lo
que causa una importante preocupación en sus padres. No
había historia de traumatismo previo ni de ingesta de medicación que pudiese ocasionar la clínica presente.
En la exploración clínica se observa una banda marrón de
límites precisos y superficie brillante que se extiende desde
el dorso de la mano (mitad proximal de los huesos del carpo)
hasta el extremo más distal de la tercera falange (fig. 1). El examen completo del resto del tegumento cutáneo y mucosas no mostró alteraciones significativas. Hemograma, bioquímica completa, sedimento urinario, estudio inmunológico, serología de Borrelia y perfil tiroideo ofrecieron resultados compatibles con
la normalidad. El estudio histológico mostró una dermis discretamente fibrosada y engrosada junto a un
infiltrado linfohistiocitario en la dermis superficial con discreta atrofia pigmentada.
Figura 1.
Con los datos clínicos expuestos y la iconografía mostrada, por cuál de los siguientes
diagnósticos se inclinaría:
– Liquen plano.
– Esclerodermia lineal.
– Psoriasis lineal.
– Enfermedad de Darier lineal.
Comentario
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JANO 14-20 DE SEPTIEMBRE 2007. N.º 1.662
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No suelen haber alteraciones en los exámenes complementarios solicitados. El curso clínico normalmente es prolongado
y benigno. Las opciones terapéuticas a considerar cuando las
lesiones están tan delimitadas incluyen corticoides tópicos de
alta potencia, calcipotriol tópico y vitamina E tópica. En casos
más avanzados, dado que ningún estudio ha demostrado claramente la eficacia del tratamiento en la esclerodermia localizada, la terapia disponible oscila entre la decisión de no utilizar
ningún tratamiento hasta el uso de esteroides y metotrexato.
En cualquier caso, los tratamientos se deben indicar y supervisar por un reumatólogo y/o un dermatólogo. En la esclerodermia lineal puede ser necesario utilizar un tratamiento más
agresivo; en este caso, la fisioterapia es muy importante, ya
que cuando la fibrosis de la piel se localiza sobre una articulación es crucial mantener su movilidad realizando ejercicios de
estiramiento y, cuando esté indicado, masaje del tejido conjuntivo profundo. El masaje de las lesiones con emolientes
(cremas hidratantes) puede ayudar a retrasar el endurecimiento de la piel. J
Diagnóstico:
Esclerodermia lineal.
La esclerodermia localizada, clásicamente denominada morfea, se ha dividido clásicamente en 3 subtipos: a) placas o
bandas circunscritas a un área de la superficie cutánea; b)
morfea lineal, y c) lesiones frontoparietales con o sin hemiatrofia facial acompañante (coup de sabre). Aparte, no se debe olvidar que en ocasiones esta lesión puede seguir el patrón
marcado por las líneas de Blaschko (patrón que siguen muchas anomalías congénitas y adquiridas que no se distribuyen
siguiendo ningún patrón nervioso, vascular o linfático).
La esclerodermia lineal es una banda lineal que suele presentarse en la mayoría de las ocasiones como una lesión única.
Las extremidades inferiores suelen ser la localización más comúnmente afectada, seguida, por orden de frecuencia, por las
extremidades superiores, la frente y el tórax, y es infrecuente
encontrar estas lesiones en las caras dorsal o palmar de manos
y pies, como el caso que nos ocupa. Hay un discreto predominio femenino (razón, 4:1).
Nuestro caso es particularmente difícil de encuadrar ya que
no hay ningún episodio inflamatorio previo que justifique la
aparición de la lesión, y el hecho de que en la actualidad haya
una discreta atrofia pigmentada en dermis superficial hace
que algunos autores lleguen a catalogar esta lesión como atrofodermia lineal de Moulin. Sin embargo, todos estos subtipos
no dejan de ser variantes clínicas de una misma entidad, la esclerodermia lineal.