ENFERMEDAD CELIACA

ENFERMEDAD CELIACA
-Enteropatía autoinmune
determinada por la ingesta de
gluten.
-Ocurre en Individuos
genéticamente predispuestos.
-Con buena respuesta a la
suspensión del gluten.
ENFERMEDAD CELIACA
AYER
Enfermedad poco frecuente, con diarrea y
malabsorción como síntoma principal, que
afectaba a niños con prevalencia mayor en el
norte de Europa.
ENFERMEDAD CELIACA
HOY
Enfermedad frecuente,
que afecta a todas las
edades, de distribución
mundial, con síntomas
y signos múltiples,
predominantemente
extraintestinales.
ENFERMEDAD CELIACA
Su desarrollo depende de:
Factores genéticos.
HLADQ2 Y DQ8
Enfermedad
Factores
ambientales
Celiaca
Gluten
ENFERMEDAD CELIACA
Patogenia
ENFERMEDAD CELIACA
Prevalencia: 1%
- Reconocida en todo el mundo
- Aumento en la prevalencia:
10 veces desde 1950 a 2001
ENFERMEDAD CELIACA
Prevalencia en:
-Familiares de 1er. Grado:
10% tanto por serologia como
por biopsia.
-Familiares de 2do. Grado:
2.6 – 5.5%
ENFERMEDAD CELIACA
Presentación clínica:
Su presentación sugiere más una
alteración multisistémica que una
enfermedad gastro intestinal.
En los últimos 20 años disminuyó
la presentación clásica con
diarrea.
La mayor parte de los pacientes
tienen formas atípicas o silentes.
ENFERMEDAD CELIACA
Presentación clínica
Síndrome de malabsorción
Manifestac. Extra digestivas
ENFERMEDAD CELIACA
Presentación clínica
La serología ha permitido demostrar
la presencia de individuos
oligosintomáticos y asintomáticos.
ENFERMEDAD CELIACA
Presentación clínica: 4 formas:
- Clásica: síntomas digestivos y/ malabsorción
- Atípica:
poco o ningún síntoma GI.
Lo dominante:Manif. Extra digestiva
- Silente:
Asintomática con atrofia vellositaria y
serología positiva.
- Latente: Asintomática c/biopsia normal, desarrollan
luego la enfermedad. Tuvieron atrofia, se
recuperaron y frente al gluten continuan bien.
ENFERMEDAD CELIACA
Clásica
Niños:
- Insidiosa
- luego de la introducción del Trigo
Adultos:
- Insidiosa c/larga historia de
síntomas y signos
- Repentina luego de infección, cirugía
embarazo o puerperio
Duración media al Diagnóstico: 10 años
ENFERMEDAD CELIACA
Clásica
Diarrea crónica
Esteatorrea
Síntomas digestivos
Distensión
y malabsorción
Adelgazamiento
Tetania
Anemia
ENFERMEDAD CELIACA
Edad de presentación
ENFERMEDAD CELIACA
Manifestaciones clínicas
Manifestaciones Digestivas
vinculadas directamente a:
- daño histológico de la mucosa
- la extensión de la afectación
ENFERMEDAD CELIACA
Silente
1. Estudio epidemiológico
2. Familiar
3. Endoscopía
ENFERMEDAD CELIACA
Aspecto ENDOSCOPICO
ENFERMEDAD CELIACA
Manifestaciones Extra digestivas o Atípicas
Anemia
• Signo más frecuente: EC clásica
• Unica manifest. en la sub clínica
• Generalmente Hipocrómica Microcítica
• Macrocítica por déficit Acido Fólico y
déficit B12
• G. Rojos poceados (Pilled cells)
ENFERMEDAD CELIACA
Manifestaciones Extra digestivas
Anemia
Mecanismo: - Disminución Abs. Fe.
- Pérdidas sanguíneas ocultas
- Recambio celular.
- 5% pacientes c/AF tienen EC.
En estudios por anemia c/endoscopía alta
y baja prevalencia 2.8 – 8.7%
ENFERMEDAD CELIACA
Osteopatías:
- Masa Mineral ósea disminuida
Paciente celíaco
- Debilidad ósea
- Riesgo de fractura
Clínicamente:
- Dolor óseo
- Hipocrecimiento
- Fracturas: Radiocarpiana
ENFERMEDAD CELIACA
Osteopatías:
Estudios con Ac EMA y tTG en
pacientes con osteoporosis
encontraron prevalencia de EC
del 0.9% al 3.4%.
ENFERMEDAD CELIACA
Manifestaciones neurológicas
Ataxia:
es la manifestación neurológica
más frecuente.
-Alteración del lenguaje
-Pérdida de memoria
-Mioclonias
-Fasciculaciones e hipo reflexia
ENFERMEDAD CELIACA
Manifestaciones neurológicas
Epilepsia:
• Prevalencia del 5% en pacientes
celiacos
•Calcificaciones corticosubcorticales bioccipitales
•Gobbi y col:77% pac. con epilepsia y
calcificaciones occipitales tienen EC.
•Dieta LG rol protector en prevenir
crisis.
ENFERMEDAD CELIACA
Manifestaciones neurológicas
Neuropatía periférica:
•Hallazgo frecuente en las forma clásicas
•Hiporeflexia
•Ataxia sensorial
•Debilidad
Etiología: autoinmune con Ac antineuronas
ENFERMEDAD CELIACA
Manifestaciones Muco cutáneas
• Psoriasis
• Alopecía Areata
• Estomatitis oral
• Vitiligo
ENFERMEDAD CELIACA
Dermatitis Herpetiforme
Duhring 1884
- Manifestación cutánea de la sensibilidad al gluten
- Lesiones papulo-vesiculares c/excoriaciones
- Pliegue de codo.
- Area extensora de miembros
- Pruriginosa
- Simétricas
-
- Depósito de IgA granular en Dermis superior
- Lesión Intestinal leve.
ENFERMEDAD CELIACA
Alteraciones Gineco obstétricas
- Retraso en desarrollo puberal
- Retraso en la menarca >/= a 1 año
- Episodios de amenorrea > a 3 meses
- Menopausia temprana
ENFERMEDAD CELIACA
Alteraciones Gineco obstétricas
- Infertilidad, abortos frecuentes
- Disminución crecimiento fetal intraútero
- Bajo peso al nacer
- Disminución del período de lactancia
ENFERMEDAD CELIACA
HIPERTRANSAMINEMIA
Estudio en :
114 niños con EC
60% con forma clásica
40% con formas atípicas
32% tenían aumento de las transaminasas
73% de pacientes con forma clásica aumento de
transaminasa
27% de pacientes con formas atipicas
5 pacientes como UNICA manifestación
WJG 2006
ENFERMEDAD CELIACA
HIPERTRANSAMINEMIA
Estudio en :
1916 Pacientes con aumento de Transaminasas Hepáticas
Edad Media :30 años
80% mujeres
60% con EC clásica sin diagnóstico
20% único síntoma
AUMENTO moderado, con función hepática normal
Biopsia Hepática :infiltrado inflamatorio periportal
DLG mejoró los valores, período de 6 meses
Gastroent-Hepatolo 2006
ENFERMEDAD CELIACA
HIPERTRANSAMINEMIA
La persistencia del aumento enzimático así como
la presencia de disfunción hepática obliga
investigar otras causas:
HEPATITIS AUTOINMUNE
CIRROSIS BILIAR PRIMARIA
COLANGITIS AUTOINMUNE
ENFERMEDAD CELIACA
.
“Más grave que la
sensibilidad
al
gluten
es
la
insensibilidad para
diagnosticarla”
E.Zeballos, 2002
ENFERMEDAD CELIACA
DIAGNOSTICO
MARCADORES SEROLOGICOS:
IgA tTG: * no es 100% específico
* falsos positivos
* lectura por máquina
* diferentes kits y laboratorios por lo
que los resultados pueden variar
ENFERMEDAD CELIACA
DIAGNOSTICO
MARCADORES SEROLOGICOS:
EMA IgA : * altamente específico 94-98%
* altamente sensible 90%
* se correlaciona con el grado de lesión
* es observador dependiente
* ausente en niños menores de 2 años
* costo elevado
ENFERMEDAD CELIACA
DIAGNOSTICO
MARCADORES SEROLOGICOS:
IgA e IgG AGA (antigliadina)
* poco específicos
* son Ac contra Ag alimentarios
* rol importante en el seguimiento
de la dieta
* desaparecen antes que el EMA y
tTG
ENFERMEDAD CELIACA
DIAGNOSTICO
MARCADORES SEROLOGICOS:
FALSOS NEGATIVOS
* lesión mucosa leve
* ingesta insuficiente de gluten
* consumo de inmunosupresores
* desarrollo tardío de la enfermedad
* error del laboratorio
ENFERMEDAD CELIACA
DIAGNOSTICO
MARCADORES SEROLOGICOS:
FALSOS POSITIVOS
* diabetes tipo I
* cirrosis hepática
* enf. inflamatoria intestinal
* EMA para excluir falso tTG
* Rever la biopsia
* Repetir endoscopia y con múltiples
biopsias
* Determinar HLA DQ2 DQ8
ENFERMEDAD CELIACA
DIAGNOSTICO
BIOPSIA INTESTINAL : PRUEBA ORO (GOLD STANDARD)
MARCADORES SEROLOGICOS SELECCIONAN A QUIEN
BIOPSIAR
ENFERMEDAD CELIACA
DIAGNOSTICO
CAPSULA O ENDOSCOPIA
CAPSULA:
* Tediosa
* Biopsia a ciegas
* Mayor fragmento mucoso
ENDOSCOPIA: * Rápida (15-20min)
* Biopsia seleccionada
* Muestras pequeñas, múltiples
ENFERMEDAD CELIACA
DIAGNOSTICO
Si los Ac son NEGATIVOS y la sospecha
clínica es alta:
BIOPSIAR PARA DETERMINAR EL
DIAGNOSTICO
ENFERMEDAD CELIACA
DIAGNOSTICO HISTOLOGICO
ENFERMEDAD CELIACA
DIAGNOSTICO HISTOLOGICO:
CLASIFICACION DE MARSH
ENFERMEDAD CELIACA
DIAGNOSTICO HISTOLOGICO:
CLASIFICACION DE MARSH
ENFERMEDAD CELIACA
DIAGNOSTICO HISTOLOGICO
ENFERMEDAD CELIACA
DIAGNOSTICO HISTOLOGICO
Es la biopsia específica?
Falsos negativo
n La EC no produce daño
uniforme
n Es necesario tomar
múltiples biopsias de
diferentes sectores,
duodeno distal, duodeno y
bulbo.
ENFERMEDAD CELIACA
DIAGNOSTICO
BIOPSIAS MULTIPLES
EC: distribución parcheada
Atrofia vellositaria severa
coexiste con áreas de atrofia
leve e incluso normal
ENFERMEDAD CELIACA
DIAGNOSTICO
Porqué biopsiar diferentes sectores?
102 niños con EC
17/102 atrofia total y moderada
sólo en bulbo resto normal
DEBEMOS TOMAR BIOPSIAS DE
DUODENO DISTAL Y BULBO
Bonamecol y col
J Pediatr.GastrNutr 2004
ENFERMEDAD CELIACA
DIAGNOSTICO
1) Frente a un paciente con Ac
+ y HLA DQ2 /DQ8
Endoscopia con biopsia
2) Paciente sin diagnóstico con
dolor abd., dispepsia no clara
que concurre a endoscopia
HACER POR LO MENOS DOS
MUESTRAS BULBO Y DII
ENFERMEDAD CELIACA
DIAGNOSTICO
Es la biopsia específica?
Falsos positivo
n HIV
n Esprue
tropical
n Giardiasis
n Enfermedad de Crohn
n Gastroenteritis
ENFERMEDAD CELIACA
PORQUE LA BIOPSIA?
n
n
n
n
n
n
EC se define como enteropatía y no por la presencia
de Ac
Falsos positivos en serología
No está claro que DLG en paciente con Ac positivos
con biopsia negativa tenga beneficio.
Endoscopía es segura y disponible.
Iniciar dieta sin endoscopía y sin biopsia compromete
la certeza de confirmar o negar el diagnóstico.
Consecuencias emocionales y económicas de un falso
diagnóstico son enormes.