afasias infantiles. revisión

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ORIGINALES
Rev. Logop., Fon., Audiol., vol. XIV, n.º 2 (102-107), 1994
AFASIAS INFANTILES. REVISIÓN
Por María Mataró Serrat
Departamento de Psiquiatría y Psicobiología Clínica. Universidad de Barcelona.
L
os trastornos del lenguaje tras lesión cerebral
han sido motivo de gran interés y controversia desde que Broca, en 1861, presenta pruebas sobre la localización cerebral de la afasia motora. Esta fecha es considerada como el inicio de la
historia moderna de la afasia. Gran parte de las investigaciones realizadas desde entonces se han centrado en el estudio de la afasia en sujetos adultos. A
pesar de la evidente importancia del estudio de las
afasias adquiridas en niños, éstas han recibido poca
atención en comparación con la afasia en adultos
(Satz y cols., 1981). El estudio de la afasia en la infancia, además del interés clínico, permite dar información acerca de las bases neurológicas del desarrollo del lenguaje.
El cerebro del recién nacido, aunque posee casi la
totalidad del número de neuronas, apenas alcanza la
cuarta parte del peso del adulto. En el desarrollo cerebral, las neuronas crecen de tamaño e incrementan
el número de axones y dendritas, así como la cuantía de conexiones que establecen. Este proceso de
maduración cerebral, que tarda años en completarse,
es lo que distingue el cerebro infantil del adulto. Las
consecuencias de una lesión en un cerebro inmaduro
son distintas de las observadas en cerebros más desarrollados. Las alteraciones lingüísticas dependerán
también del grado de desarrollo de lenguaje que posea el niño en el momento de la lesión. Por ello, suele diferenciarse entre afasia connatal y afasia infantil
(Tabla 1).
En principio, se considera que la afasia adquirida
en la infancia aparece entre los 2 y los 15 años, es
decir, desde la adquisición del lenguaje hasta la pubertad. Woods (1985) atribuye las causas principales
de afasia adquirida en la infancia a lesiones difusas
del sistema nervioso central o a lesiones focales ya
sean con efectos generalizados (traumatismos, tumores, infecciones y hemorragias) o efectos restringidos (vasculares, heridas penetrantes, crisis epilépticas y aura migrañosa).
En la afasia congénita se distinguen tres tipos de
lesiones según sean prenatales, natales o postnatales.
En la etapa prenatal puede tratarse de malformaciones craneales, facomatosis, neurofibromatosis, anomalías cromosómicas, cretinismo, anemia hemolítica, enfermedades víricas, toxoplasmosis, listeriosis,
etc. En el momento del nacimiento la causa más frecuente es la anoxia. En la etapa postnatal las causas
son múltiples y variadas. Las más frecuentes son los
traumatismos y las encefalitis, seguidas de las enfermedades del metabolismo, las degenerativas, etc.
LATERALIZACIÓN DEL LENGUAJE
El término de especialización hemisférica se refiere a la organización funcional del cerebro humano
en la que los hemisferios derecho e izquierdo tienen
roles diferentes para los distintos aspectos de la cognición. La evidencia respecto a la organización del
lenguaje en los niños no ha sido tan obvia como en
los adultos. La discusión acerca de si es el hemisferio derecho o el izquierdo el que asume las funciones del lenguaje está clara en estos últimos. El 99%
de los adultos diestros presentan el lenguaje en el hemisferio izquierdo y el 1% en el derecho. Hay pocos
casos de afasias producidas por lesiones unilaterales
del hemisferio derecho en adultos manidextros (afa-
Correspondencia: Departamento de Psiquiatría y Psicobiolgogía Clínica. Universidad de Barcelona. C/ Adolf Florensa, s/n. 08028
Barcelona.
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TABLA I. — Clasificación de las afasias en los niños
Afasia de desarrollo o congénita: es la afasia debida a lesiones perinatales.
Afasia adquirida en la infancia o infantil: es la que tiene lugar una
vez que el lenguaje ha sido adquirido en todo o en parte.
sia cruzada). La rareza de estos casos evidencia que
la gran mayoría de adultos diestros presentan el hemisferio izquierdo dominante para el habla.
Los hallazgos de Basser (1962), Hécaen (1976) y
otros, referenciados por Satz y cols. (1981) mostraron una mayor incidencia de afasia cruzada en niños
que en adultos. Esto llevó a Lennenberg (1967) a desarrollar su teoría de la equipotencialidad hemisférica. Según ésta, los niños nacen con equipotencialidad hemisférica para el lenguaje y la lateralización
progresiva de éste hacia el hemisferio izquierdo ocurre mientras el niño madura. Una vez culminado este
proceso (12 años), una lesión cerebral sería igual en
el niño que en el adulto.
Investigaciones más recientes apuntan a una menor incidencia de afasia cruzada entre niños. Burd y
cols. (1990) y Hécaen (1983) destacan la rareza de
estos casos. En los estudios realizados por Aram y
cols. (1985, 1986, 1987, 1990) observaron más déficits lingüísticos asociados con lesiones perinatales
izquierdas que con derechas.
Los resultados contradictorios respecto a investigaciones anteriores han sido examinados desde distintas perspectivas. Martin y cols. (1987) en su revisión del tema encontraron varios casos de afasia cruzada en niños. Sin embargo, sólo dos de los casos
estudiados eran confirmados anatómicamente por
angiografía o cirugía. Carter y cols. (1982), estimando la incidencia de afasia cruzada infantil de cinco
investigaciones anteriores, encontraron un número
de afasias cruzadas en niños semejante a la de los
adultos. Aram y cols. (1985), en un trabajo anteriormente citado, refiere que Woods y cols. (1978), reexaminando la incidencia de afasias adquiridas en la
infancia, observaron que antes de 1930, 1/3 de las
afasias eran debidas a lesiones del hemisferio derecho. A partir de 1940, menos del 10% de las afasias
eran causadas por lesiones del hemisferio derecho, y
si se excluía a los zurdos, la incidencia bajaba hasta
el 5%. Woods y Teuber atribuyen este cambio a la
introducción de los antibióticos y otras medidas terapéuticas modernas entre 1930-1940. Los estudios
anteriores a 1940 debían incluir, en realidad, muchos
sujetos con lesiones hemisféricas bilaterales.
Actualmente, la mayoría de investigadores, Hiscock y cols. (1978), Hécaen (1983), Witelson
(1987), Martins y cols. (1987), Tanabe y cols. (1989)
entre otros, rechazan el modelo de la lateralización
progresiva y apoyan la hipótesis de la invarianza de
desarrollo, según la cual, la dominancia del hemisferio izquierdo para el lenguaje está presente desde
el período neonatal y la magnitud de la asimetría no
aumenta sino que permanece constante o invariable
a través del desarrollo cronológico. Esta teoría es
consistente con los hallazgos de los estudios electrofisiológicos, neuroanatómicos y conductuales. (Witelson, 1983, Hiscoch y cols., 1978).
CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS
DE LA AFASIA EN NIÑOS
Los niños con trastornos del lenguaje debidos a
lesiones perinatales suelen presentar una evolución
lingüística más lenta de lo normal, empiezan a hablar hacia cuatro años, no hay laleo y el período de
tartamudez fisiológica es también más duradero. Se
trata de una afasia porque es un defecto del lenguaje consecutivo a una lesión en zonas cerebrales lingüísticas. Pero en realidad, se comporta como si fuera un retardo en la adquisición del lenguaje. Posteriormente, alcanza niveles de desarrollo lingüístico
superiores a los de otros adultos con lesiones comparables. Muchos de estos niños se sitúan dentro de
los límites normales en algunos tests, como los verbales y los de inteligencia. Estos resultados demuestran el fenómeno de la plasticidad funcional y, por
implicación, la plasticidad neuronal que sigue al
daño cerebral temprano. Investigaciones recientes,
sin embargo, han encontrado ciertos déficits lingüísticos, tanto en la denominación y fluencia, como en
la sintaxis en niños con lesiones perinatales (Aram y
cols. 1985, 1986, 1987, 1990). Otros estudios han
encontrado déficits en la comprensión sintáctica. És103
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tos estaban más asociados a lesiones del hemisferio
izquierdo que del derecho (Rankin y cols. 1981,
Vargha-Khadem y cols. 1985).
A diferencia de lo que ocurre en las lesiones perinatales, las lesiones del hemisferio izquierdo en niños de dos o más años frecuentemente producen afasia. Hécaen (1983) encontró más casos de afasia con
lesiones del hemisferio izquierdo en niños que en
adultos, aunque no fue significativa la diferencia.
Los rasgos característicos de la afasia infantil hasta
hace relativamente poco aparecían bien definidos y
se manifestaban en trastornos de los aspectos emisores del lenguaje, presencia de problemas articulatorios, ausencia de logorrea, parafasias y jerga, y poca
incidencia en los aspectos de la comprensión. Tampoco se observaba relación entre el tipo de afasia y
la localización de la lesión. En la última década este
cuadro tradicional de afasia infantil ha sufrido considerables cambios (Tabla 2). Martins y cols. (1987) y
Tanabe y cols. (1989) observaron casos de afasias
fluentes. Estos autores presentan, respectivamente,
el caso de unos niños de 11 y 10 años con afasia de
conducción. Van Dogen y cols. (1988) estudiaron las
parafasias y neologismos presentes durante la recuperación de la afasia en seis niños. Hécaen (1983)
encontró alteraciones de la comprensión en 1/3 de
los niños afásicos estudiados. Este déficit se presenta casi exclusivamente en los primeros estadios y desaparece rápidamente. Por otro lado, se han referido
trastornos de la denominación y de la escritura sobre
todo en niños menores de 10 años. Ewing-Cobbs y
cols. (1987) suponen que las habilidades en pleno
desarrollo se afectan más que las que están bien consolidadas. Aram y cols. (1983) analizan dos casos de
TABLA II. — Manifestaciones clínicas de la afasia infantil
— Mutismo inicial.
— Dificultades de articulación (disartria).
— Déficits de comprensión en más de 1/3 de los casos durante la
fase aguda.
— Ausencia de logorrea.
— Rarezas de parafasias verbales.
— Dificultades de denominación bastante persistentes.
— Trastorno de lectura que tiende a desaparecer rápidamente.
— Trastorno de la escritura más persistente.
— Acalculia.
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afasia cápsulo-estriatal en niños. Las lesiones y los
síntomas eran similares a otros casos de afasia subcortical en adultos. La presencia de alteraciones del
lenguaje en un niño y la ausencia en el otro lo atribuyen a la diferente localización de la lesión.
En niños menores de 10 años, el lenguaje no fluente sigue considerándose como la característica primordial y distintiva de las afasias infantiles (Hécaen,
1983, Carter y cols., 1982 y Satz y cols., 1981). El
mutismo inicial, presente en las primeras fases, es seguido por una pobre iniciativa para hablar, dudas, disartria y empobrecimiento lexical. Aunque una lesión
en zonas comparables del hemisferio izquierdo en niños y en adultos produce afasia, en los niños menores
de 10 años los déficits inmediatos son predominantemente expresivos, manifestando una afasia no fluente,
independientemente de la localización anteroposterior. En niños mayores, al igual que en adultos, los déficits expresivos están asociados con lesiones frontales y déficits de comprensión o afasia fluente con lesiones temporo-parietales. Hécaen (1983), ante estos
hallazgos, sugiere la posibilidad de un menor grado
de focalización del sustrato anatómico de las funciones lingüísticas en el cerebro infantil. Según esto, la
recuperación del lenguaje en lesiones tempranas dependerá más del tejido adyacente a la lesión que del
tejido cerebral del hemisferio contrario.
Es frecuente encontrar tras lesiones cerebrales tempranas niños con zurdería sin antecedentes familiares.
Orsini y cols. (1986) describen el síndrome de zurdería patológica, causado por una lesión en las zonas
lingüísticas del hemisferio izquierdo, con un inicio
anterior a los seis años. El síndrome puede, además,
incluir las siguientes características: representación
hemisférica atípica del lenguaje, hipoplasia del pie derecho, hipoplasia de la mano derecha, alteración motora de la mano no dominante, funciones visoespaciales alteradas en relación a las funciones verbales y
baja probabilidad de zurdería en la familia.
RECUPERACIÓN DE LA AFASIA
EN LA INFANCIA
Al hablar de recuperación de la afasia en niños tenemos que tener presente el concepto de plasticidad
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funcional o plasticidad neuronal, que se refiere a la
reorganización neural que ocurre después de una lesión cerebral y que subyace a la restitución de la
función. Esta capacidad de adoptar funciones distintas de las que estaba predeterminada viene limitada
por la maduración cerebral. Una zona cerebral puede adoptar funciones no propias siempre que aún
esté inmadura, es decir, que aún no haya adquirido
las funciones propias. Si esta zona cerebral está ya
«comprometida», habrá perdido la capacidad de reorganización y no será capaz de asumir una nueva
responsabilidad (Hécaen, 1979).
El lenguaje se lateraliza en el hemisferio izquierdo, incluso se especializa en unas zonas: área de
Broca, área de Wernicke, girus supramarginalis y angularis. Una lesión cerebral infantil que afecta las
áreas lingüísticas altera este programa genéticamente predeterminado. Es notable la capacidad que tienen zonas cerebrales dentro del mismo hemisferio
para adquirir la función lingüística. En los casos de
lesiones que afectan las áreas del lenguaje del hemisferio izquierdo antes de los cinco años las funciones lingüísticas pueden ser asumidas por el hemisferio derecho. Según Goldman (1972), el hemisferio derecho madura después, por lo que tiene más
potencial de reorganización. Cuando el hemisferio
derecho asume el lenguaje, lo ejecuta con menos eficacia y a expensas de las funciones visoespaciales
que le son propias, las cuales presentarán deficiencias. En este sentido, las funciones verbales aventajan a las funciones visoespaciales. Esta peor ejecución en las tareas manipulativas podría interpretarse
también como indicativa de la existencia de una lesión cerebral (Witelson, 1987), puesto que las habilidades visoespaciales, visoperceptivas y visoconstructivas, así como la velocidad visomotora, son las
funciones que suelen verse más afectadas ante cualquier lesión cerebral.
El grado de recuperación de una función cognitiva determinada, y por implicación la plasticidad
neural para funciones específicas, decrece con la
edad. Para las habilidades cognitivas generales, el
nivel de desarrollo intelectual será más bajo cuanto
más temprana es la lesión. La plasticidad funcional
para las habilidades generales aumentaría con la
edad. Cuanto más temprana es la lesión, menos défi-
cits lingüísticos aparecerán pero mayor será la alteración cognitiva general (Cociente Intelectual). También al contrario, cuanto más tardía es la lesión, más
déficits lingüísticos y menos alteración cognitiva
presentará el niño (Witelson, 1987).
Las primeras investigaciones sobre la afasia infantil insistían en el buen pronóstico de ésta, con recuperación rápida y completa, a diferencia de los casos de afasia en adultos, en los cuales los déficits
suelen tardar en desaparecer y frecuentemente dejan
secuelas permanentes. Aunque existe evidencia de
plasticidad cerebral para las funciones lingüísticas,
diversos trabajos recientes han encontrado déficits
residuales en niños y adolescentes, sobre todo en lesiones del hemisferio izquierdo e independientemente de la edad y del nivel cognitivo que tenían en el
momento de la lesión (Satz y cols., 1981). Loonen y
cols. (1990) analizaron un grupo de 28 niños afásicos. La mayoría de ellos no se habían recuperado
completamente al cabo de un año. Satz y cols.
(1981) concluyen que la recuperación espontánea es
espectacular en la mayoría de los casos (50%100%), aunque no siempre e incluso pueden aparecer retrasos intelectuales.
Los factores predictivos de la recuperación no están muy claros. Parece haber cuatro variables que
pueden intervenir: la etiología, el tipo de afasia, el
tamaño de la lesión y la edad. Cuando una afasia es
adquirida la recuperación es muy variable (Tabla 3).
REHABILITACIÓN
Por lo que atañe a la rehabilitación, en las afasias
connatales no se recomienda la terapia logopédica.
El lenguaje está presente constantemente en el ambiente natural del niño y posiblemente la plasticidad
cerebral permite que el niño asuma correctamente
las funciones lingüísticas. Durante los cuatro primeros años en los que prevemos no aparecerá el habla
espontánea, hemos de vigilar que el niño adquiera
las funciones perceptivas del lenguaje, ya que éstas
serán necesarias para asegurar el proceso de adquisición, una vez haya desbloqueado el habla.
Sin embargo, en la afasia adquirida, sobre todo a
partir de los cinco años, se recomienda logopedia,
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TABLA III. — Factores pronósticos más importantes
El factor más importante es la edad:
— Hasta los cinco años la evolución es similar a las connatales.
— Entre los 5 y 10 años queda algún tipo de secuela. La recuperación es limitada.
— Después de los 10 años prácticamente siempre queda un trastorno residual.
El segundo factor importante es la etiología:
— Las etiologías traumáticas suelen presentar una recuperación
casi del 100%.
— Las vasculares son de pronóstico intermedio. Dependen de la
expansión de la lesión: las macrolesiones tienen peor recuperación.
— Los casos infecciosos tienen peor pronóstico. Las encefalitis
herpéticas son especialmente graves.
— También son de mala evolución las afasias adquiridas dentro
de un contexto de epilepsia: el Síndrome de Landau-Klefner. Se
trata de una afasia con crisis epilépticas. Hay una pérdida de lenguaje que ya se había adquirido.
La razón del mal pronóstico de estas dos últimas es que producen
lesiones bilaterales.
cuya orientación será similar a la de los adultos. Los
niños con afasia adquirida primero normalizan la
comprensión (designación y órdenes), después la
producción. Los trastornos nominales son los que
permanecen durante más tiempo. La lecto-escritura
es el aspecto lingüístico que tarda más en recuperarse tras su pérdida. Puede quedar residualmente parafasias, disortografía y substituciones.
En ambos casos es conveniente un seguimiento
neuropsicológico y una evaluación exhaustiva no
sólo del lenguaje, sino de todas las funciones cognitivas. Es importante realizar evaluaciones continuadas de niños con lesión cerebral durante todo su desarrollo. Esto es debido a que las zonas cerebrales
aún inmaduras pueden presentar problemas cuando
entran en funcionamiento. El grupo de la afasia infantil es el que conlleva más errores de diagnóstico,
de tratamiento y de orientación pedagógica. Los
errores son debidos a la consideración de que no
existen posibilidades de cambio funcional una vez
establecida la lesión. No sería conveniente la orientación de estos niños hacia una educación especial
guiados por la magnitud del daño cerebral evidenciando en las imágenes radiológicas; dado que ello
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retrasaría probablemente el desarrollo intelectivo de
los pequeños.
RESUMEN
El proceso de maduración cerebral presente en el
cerebro del niño es el factor distintivo entre la afasia
adquirida en niños y la afasia producida en adultos.
Se han propuesto dos tipos de afasia en niños: infantil y connatal; según se haya adquirido o no el lenguaje en el momento de la lesión. Investigaciones
neuropsicológicas recientes acerca de la afasia adquirida en niños rechazan el modelo de la equipotencialidad hemisférica para el lenguaje y apoyan la
hipótesis de la invarianza de desarrollo. Según ésta
el hemisferio izquierdo es dominante para el lenguaje desde el nacimiento. En el texto se describen las
manifestaciones clínicas de la afasia en niños, su
pronóstico y posibilidades de rehabilitación.
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