preservación de la comprensión verbal en el área de

Documento descargado de http://www.elsevier.es el 18/11/2016. Copia para uso personal, se prohíbe la transmisión de este documento por cualquier medio o formato.
ORIGINALES
Rev .Logop., Fon., Audiol., vol. X, n.0 4 (184-190), 1990
PRESERVACIÓN DE LA COMPRENSIÓN VERBAL
EN UN ADOLESCENTE CON LESIÓN
EN EL ÁREA DE WERNICKE
Por M. Jódar Vicente
Becaria FPI del Departamento de Psiquiatría y Psicobiología Clínica
de la Universidad de Barcelona
J. Fernández Lajara
Becario residente en el Servicio de Neurología del Hospital de la Santa Creu i Sant Pau.
Universidad Autónoma de Barcelona
C. Junqué i Plaja
Profesora Titular del Departamento de Psiquiatría y Psicobiología Clínica
de la Universidad de Barcelona
INTRODUCCIÓN
A afasia adquirida en niños clásicamente se
ha descrito caracterizada por un lenguaje espontáneo no fluente, con dificultad en la articulación del habla, errores de tipo sintáctico y una
expresión telegráfica con ausencia de neologismos y
jerga; es decir, caractetisticas propias de afasia motora o afasia de Broca (Lenneberg, 1967; Brown,
1976; Brown y Hécaen, 1976; Hécaen, 1983). Más
controvertida es la discusión acerca del papel que
desempeña la comprensión auditiva, aunque, en general, parece aceptarse el hecho de que ésta se halla
preservada como mínimo hasta los 9 años de edad.
Por encima de los 10 años se admite que el patrón de
afasia se corresponde a la del adulto, en la que la característica de no fluencia se reduce a las lesiones
frontales. Desde esta edad aumenta el número de casos en que se observa un lenguaje fluente, repleto de
parafasias, neologismos y un trastorno de la comprensión verbal, es decir, afasia con característica de
L
sensorial o de Wernicke (Satz y Bullard-Yates,
1981).
Lenneberg (1967), en base a los datos recogidos
por Basser (1962), mantiene que durante los primeros años de vida se produce una equipontecialidad
de funciones en los dos hemisferios cerebrales, en la
cual las estructuras de lenguaje (o, al menos, el área
de Wernicke) reparten su funcionalidad entre ambos
hemisferios. De acuerdo con esta idea, durante el
crecimiento se produciría una «lateralización progresiva» de funciones hacia el hemisferio izquierdo. Una
vez culminado el proceso (12 años), una lesión cerebral sería igual en el niño que en el adulto.
Algunas teorías apoyan el modelo de afasia de
Broca en la primera infancia (Hécaen, 1976; Rankin,
1981; Satz, 1982), a pesar de la clara evidencia de
falta de correlación entre las características clínicas y
la topografía de la lesión. Esta contradicción se justifica con la idea de que, durante la infancia, las estructuras implicadas en el lenguaje se hallan todavía inmaduras.
Correspondencia: Sección de Neurología del Hospital de la Santa Creu i Sant Pau. Av. Sant Antoni Maria Claret, 167. 08025 Barcelona.
184
Documento descargado de http://www.elsevier.es el 18/11/2016. Copia para uso personal, se prohíbe la transmisión de este documento por cualquier medio o formato.
Un trabajo más reciente (Van Dongen et al, 1985)
presenta el caso de varios niños con un patrón de
afasia fluente, con parafasias y neologismos, que contradice la literatura clásica, y verifica, cuando menos,
la posibilidad de ver una afasia de Wernicke en
niños. Además, es interesante comprobar cómo el
estudio neurorradiológico con tomografía computarizada (TC) que realizan muestra una correspondencia entre el trastorno de lenguaje que presentan los
niños y las lesiones esperables en el lóbulo temporal.
El presente estudio describe el caso de un adolescente de 15 años, diestro, con una lesión localizada
en el área de Wernicke y una sintomatología en la
que la comprensión del lenguaje se encuentra preservada. La lesión en la zona temporal y la edad del paciente contradicen, en parte, los datos hallados en la
literatura.
DESCRIPCION DEL CASO
El paciente es un joven de 15, años, diestro, estudiante, sin antecedentes personales ni familiares de
interés, que llega a nuestro Servicio remitido de una
clínica de Alemania, en la cual fue ingresado por presentar un cuadro febril con pérdida de conocimiento,
convulsiones en extensión y rigidez de nuca. La tomografía computarizada (TC) practicada mostró un
empiema subdural en el territorio de los senos frontal y esfenoidal izquierdos, debido a lo cual fue sometido a intervención quirúrgica que consistió en
una trepanación triple en agujero para realizar el drenaje del líquido purulento. Al retirar el catéter del
trépano temporoparietal, la superficie del córtex comenzó a sangrar y se produjo una hemorragia subaracnoides temporo-parieto-occipital izquierda.
Durante el postoperatorio, se observó inicialmente una hemiparesia derecha que, espontáneamente, remitió en pocos días. Tras realizar una nueva
TC de control a los 20 días del postoperatorio, pudo
visualizarse la reabsorción parcial de la hemorragia.
Inmediatamente después del postoperatorio, cuando
el joven despertó, apareció una afasia motora acompañada de alexia y agrafia. El lenguaje espontáneo
estaba reducido a estereotipias verbales: kika y kiko.
No se evidenció apraxia ideomotriz.
Ya en nuestro hospital, se le practicó una nueva
tomografía de control, que mostró una imagen de la
hemorragia ya totalmente reabsorbida, sin signos de
edema, atrofia, ni dilatación ventricular, y restando
una hipodensidad temporoparietal izquierda residual.
La resonancia magnética (RM), practicada posteriormente, mostró un aumento del espacio subaracnoideo a nivel frontal izquierdo con marcada asimetría respecto al hemisferio opuesto. Aparece una
atrofia de la sustancia gris en esta zona, sin evidenciarse lesión necrótica residual (figs. 2,3 y 4).
MATERIAL Y MÉTODO
El examen neuropsicológico se practicó a los
3 meses tras el empiema. Se realizó en 2 sesiones distintas llevadas a cabo durante dos días consecutivos.
Con la finalidad de explorar con detalle el trastorno de lenguaje, se usó el Test de Boston para el
Diagnóstico de la Afasia (BDAE) y el Test de Vocabulario de Boston (Goodglass y Kaplan, 1986). Incluimos un test adicional para el diagnóstico de trastornos de la comprensión verbal, dada la importancia de determinar con precisión la naturaleza de este
déficit: Token Test, en su versión abreviada (De
Renzi y Faglioni, 1978). La memoria visual a corto
plazo se exploró con el Test de Retención Visual de
Benton (VRT), prueba que requiere del reconocimiento visual de figuras geométricas presentadas segundos antes (Benton, 1953). Para la evaluación de
la memoria visual a largo término, se utilizó la reproducción de la Figura Compleja de Rey (Rey, 1941).
Las funciones frontales se evaluaron mediante
pruebas premotoras, como alternancias motoras y
gráficas, coordinación recíproca de las manos, inhibición y reproducción de ritmos (según el procedimiento de Luria, en Luria-Christensen, 1979). El
examen de las funciones prefrontales se realizó utilizando el Wisconsin Card Sorting test (Milner, 1964)
que valora la capacidad del sujeto para la formación,
mantenimiento y cambio de conceptos o categorías
mentales.
Para la evaluación de las funciones visuoperceptivas, visuoespaciales y visuoconstructivas, se utiliza185
Documento descargado de http://www.elsevier.es el 18/11/2016. Copia para uso personal, se prohíbe la transmisión de este documento por cualquier medio o formato.
ORIGINALES
gestos en imitación, como a movimientos simbólicos
requeridos por orden verbal; b) ideatoria que implica el desarrollo de acciones en secuencia, y c) bucofacial.
ron cuatro pruebas: 1) Test de Orientación de Líneas
(Benton et al, 1983), que requiere de la estimación
de la dirección de dos líneas por comparación con
un abanico de ángulos que se presentan al sujeto.
2) Test de Discriminación Visual de Formas (Benton
et al, 1978), consistente en el reconocimiento de
unas figuras geométricas de entre unos modelos que
se presentan simultáneamente. 3) Test de Reconocimiento Facial (Benton et al, 1978), prueba para examinar la habilidad en el reconocimiento de caras sin
la implicación de elementos mnésicos. 4) Subtest Cubos del Test de WAIS (Weschler, 1955), que requiere la coordinación visuomanual para realizar
construcciones sobre la base de un modelo unidimensional.
La batería BDAE también incluye la valoración
de la praxis: a) ideomotriz, tanto en lo que respecta a
1
LiNEA MELÓDICA
(entonación)
I
RESULTADOS
En la figura 1 se muestra el perfil de resultados
obtenidos tras la evaluación de las características del
lenguaje. Destaca una alteración de la fluidez verbal.
El paciente no era capaz de expresar más que elementos aislados, sin existir, por lo tanto, ninguna posibilidad de mantener una línea melódica a lo largo
del discurso. Se observa un déficit en la agilidad articulatoria, manteniéndose una articulación correcta
en algunas de las palabras que el paciente consigue
2
3
I
1
ARTICULATORIA.
facilidad a nivel
fónico y silábico
Siempre
defectuosa
5
6
I
I
1
7
I
Abarca
la totalidad
de la oración
4 palabras
7 palabras
Normal sólo
en palabras o
frases familiares
Nunca defectuosa
LONGITUD DE LA FRASE,
emisión ocasional más
larga ininterrumpida
de palabras
AGILIDAD
4
Limitada a
frases cortas
y expresiones
estereotipadas
Ausente
FORMA GRAMATICAL,
variedad de construcciones
gramaticales, aunque
fueran incompletas
PARAFASIA EN
HABLA SEGUIDA
Normal
P
cada emisión
REPETICIÓN,
puntuación del
subtest, de alta
probabilidad
ENCONTRAR PALABRAS,
contenido informativo
en relación a fluidez
Fluida sin
información
contenido
COMPRENSlÓN AUDITIVA,
media de percentiles
en los subtests de
comprensión auditiva
VOLUMEN:
VOZ:
Hipofónico
Normal
Elevado
Susurrada
Ronca
Normal
Lenta
Normal
Rápida
VELOCIDAD:
OTROS
COMENTARIOS:
Fig. 1.
186
Perfil de las características del habla. (Goodglass y Kaplan, 1986.)
(subrayar el término
apropiado)
Documento descargado de http://www.elsevier.es el 18/11/2016. Copia para uso personal, se prohíbe la transmisión de este documento por cualquier medio o formato.
el paciente obtiene una puntuación de 30, que puede
considerarse normal.
La lectura está alterada, sobre todo en lo que respecta a oraciones. Conseguía leer frases cortas tras
rectificar las inversiones y parafasias que generaba
cspontaneamente. Cabe destacar en este punto el
pleno insight del sujeto al no conseguir verbalizar la
palabra deseada.
En cuanto a la valoración de la escritura, destaca
una preservación de la mecánica, la escritura seriada
y la escritura de la narración. Los errores cometidos
durante cl dictado consistían básicamente en omisiones e inversiones de fonemas, consiguiendo, no
obstante, hacerse inteligible. Sobresale también la dificultad en reproducir secuencias de tipo automatizado (alfabeto, meses del año, etc), hecho que podría tener relación con el pequeño déficit frontal hallado en la exploración neuropsicológica posterior.
Los resultados obtenidos en la exploración general (tabla 1) muestran una ejecución del sujeto que se
halla dentro de la normalidad. Únicamente se observa una dificultad en la reproducción de ritmos y
una prueba dc alternancias gráficas. Por lo demás, el
resto de funciones neuropsicológicas permanecen intactas, lo que nos permite ratificar la validez del caso,
por su especificidad de disfunción de las áreas de
lenguaje.
expresar. No utiliza formas gramaticales de ningún
tipo, y el discurso se caracteriza por la aparición de
frecuentes parafasias predominantemente de tipo fonético, presentes en la casi totalidad de las emisiones.
La repetición se halla igualmente alterada tanto en lo
que respecta a fonemas como a palabras 0 frases
largas. En cuanto a la evaluación de la denominación, no parece que exista un déficit anómico importante: el sujeto parece evocar sin dificultad los
objetos que le son presentados, tanto reales como representados, pero fracasa en su intento de expresarlos verbalmente. Realiza intentos de aproximación
fonética, que en casos aislados le permiten encontrar
la palabra requerida.
Por último, y lo realmente interesante de la evaluación, es la objetivación de que la comprensión verbal
se halla muy bien conservada, sobre todo si la comparamos con el resto del perfil. Los resultados de la
prueba de Token Test ratifican este hecho, dado que
DISCUSIÓN
El paciente estudiado posee un déficit de lenguaje,
que, según muestran los resultados, se caracteriza
por un trastorno dc la denominación, repetición y
fluencia, con una comprensión prácticamente normal
en relación con el resto de características del lenguaje. El perfil de afasia, de acuerdo con el BDAE,
es de afasia dc Broca. Esta alteración del lenguaje no
puede explicarse si atendemos a la lesión visualizada
en la TC y RM, dado que, si bien aparece una lesión
frontal que justifica el déficit de fluencia en el lenguaje espontáneo, aún existiendo una lesión evidente
que afecta al área de Wemicke, la comprensión verbal está preservada.
Los datos obtenidos son de interés relevante en el
ámbito de la afasia infantil dado el carácter de con187
Documento descargado de http://www.elsevier.es el 18/11/2016. Copia para uso personal, se prohíbe la transmisión de este documento por cualquier medio o formato.
ORIGINALES
Hipodensidad temporoparietal izquierda con afectación del
área de Wernicke.
Figs. 3 y 4.
(área de
Cortes axiales de imágenes en T2 de resonancia magnética.
troversia que aún persiste. La teoría que apoya una
equipotencialidad de los dos hemisferios cerebrales
durante la infancia (Lenneberg, 1967) mantiene que.
durante los primeros años de vida, el hemisferio derecho adquiere un papel importante como mecanizador del lenguaje, y que, de una forma progresiva, se
produce una lateralización hacia el hemisferio izquierdo. En cualquier caso, tal y como Satz (1981)
anuncia en su revisión, los autores que apoyan esta
idea apuntan la edad de 9 años (ll como excepción)
como período en que tal lateralización está ya asentada. El caso aquí estudiado es novedoso en el sentido de que el sujeto tiene una edad de 15 años, período en el cual, según los autores, deberían hallarse
bien consolidados todos los mecanismos de lenguaje.
La teoría de la equipotencialidad hemisférica, con el
límite de edad en el que está planteada, no es útil
para explicar la falta de concordancia que hallamos
188
Hipodensidad temporal y atrofia frontal izquierd
Broca).
entre la tipología de la lesión y las características de
la afasia.
Los mismos criterios son aplicables a aquella otra
teoría que, sin hablar de equipotencialidad, sí se refiere a la posibilidad de que el cerebro infantil, y concretamentc las áreas de lenguaje, se hallen de algún
modo inmaduras (Hécaen, 1976; Satz, 1981). De
nuevo, nuestro sujeto es un adolescente, ante. el cual
es lícito poner en duda o bien plantearse el hecho de
una inmadurez específica incluso a esta edad.
Otros autores han defendido la falta de fundamento de estas hipótesis (Woods y Teuber, 1978;
Woods y Carey, 1979; Rankin, 1981; Carter, 1982;
Van Dongen et al, 1985). Van Dongen et al (1985)
presentan casos de niños con afasias de predominio
sensorial, y exponen los déficit metodológicos que
poseen los trabajos realizados con anterioridad. Destacan sobre todo la falta de pruebas específicas para
Documento descargado de http://www.elsevier.es el 18/11/2016. Copia para uso personal, se prohíbe la transmisión de este documento por cualquier medio o formato.
Tabla 1.
Resumen de los resultados obtenidos en las pruebas neuropsicológicas realizadas
CIM (WAZS)
Clave de números
Figuras incompletas
Cubos
Historietas
Rompecabezas
107
pt =
pt =
pt =
pt =
pt =
10
12
10
10
13
Memoria
Test de retención visual
Figura compleja de Rey
pc = 50
14*
Normal
Normal
Normal
Closing in
Normal
Normal
-
Normal
Leve alteración
Normal
Normal
Alterado
10/10
5/5
10/10
Normal
Normal
Normal
F. frontales
Alternancias motoras
Alternancias gráficas
Coordinación recíproca
Inhibición
Reproducción de ritmos
Praxis
Ideomotriz
Ideatoria
Bucofacial
Habilidades visuoespaciales,
visuoperceptivas
y visuoconstructivas
Discriminación de formas
Percepción de caras
Orientación de líneas
Cubos WAIS
Copia figura compleja de
Rey
guaje, y las características de las afasias adquiridas.
Los tres casos que presentan en su trabajo como modelos de afasia sensorial se corresponden con una
imagen en TC de lesión en la zona temporal izquierda, justamente invadiendo el área de Wernicke.
Nuestro estudio, realizado con pruebas radiológicas
(TC, RM) y neuropsicológicas específicas para la
evaluación de la comprensió n (Token Test), contradice estos últimos datos que aparecen en la literatura,
dado que el paciente presenta una lesión que afect aa
la región temporal posterior (área de Wernicke) y no
se corresponde con una alteración de la comprensión
verbal. En este sentido sería interesante recopilar todos los estudios actuales de caso único en los cuales
se analiza n a fondo las características de la afasia infantil y su correspondencia con las lesiones halladas
a través de imágenes radiológicas. Sin duda, esto
contribuirí a a aclarar una controversia ya clásica en
la literatura de la neuropsicología infantil ya sentar
las bases para establecer una teoría que explicara el
modo de presentación de la afasia adquirida en
niños.
RESUMEN
16*
41*
29*
pt = 10
pc = 100
Normal
Normal
Normal
Normal
Normal
pt = puntuación típica; pc = puntuación corregida;
* = puntuación directa.
evaluar la comprensión del lenguaje, y la escasa validez de las muestras escogidas, y reconocen las nuevas posibilidades radiológicas (TC o RM) en el estudio de la afasia infantil. Según estos autores, probablemente existirían más casos de afasia de Wernicke
descritos en la literatura, si pudieran corregirse los
problemas metodológicos mencionados.
Los mismos autores apuntan hacia la existencia de
una correlación entre las áreas cerebrales del len-
Algunos autores habían descrito previamente la
afasia adquirida en niños, destacando un perfil de
afasia de Broca hasta los 12 años de edad, y planteando teorías explicativas de este fenómeno. Este
estudio presenta un caso de afasia infantil en un joven adolescente, cuyo trastorno del lenguaje mantiene las características del patrón descrito po rtales
autores. Estableciendo una correlación con imágenes
obtenidas mediante tomografía computarizada y resonancia magnética, hallamos que las características
de la afasia no se corresponden con las áreas que
aparecen lesionadas. El joven, que mantiene una
comprensión verbal normal, presenta una lesión que
afecta al área temporal del hemisferio izquierdo,
concretamente el área de Wernicke.
Los datos obtenidos no se hallan en concordancia
con los revisados en la literatura y desencadenan un
replanteamiento respecto a la validez de las teorías
clásicas.
189
Documento descargado de http://www.elsevier.es el 18/11/2016. Copia para uso personal, se prohíbe la transmisión de este documento por cualquier medio o formato.
ORIGINALES
BIBLIOGRAFÍA
Brown, J. W.: The neural organization of language: aphasia
and lateralization. Brain and Language, 1976, 3, 482-494.
Brown, J. W., y Hécaen, H.: Lateralization and language representation: observations of aphasia in children, lefthanders anomalous dextrals. Neurology, 1976, 26, 183-188.
Carter, R. L.; Hohenegger, M. K., y Satz, P.: Aphasia and
speech organization in children. Science, 1982, 218, 797799.
Eimas, P. D.; Siqueland, E. R.; Jusczyk, P., y Vigorito, J.:
Speech perception in infants. Science, 1971, 171, 303-306.
Hécaen, H.: Acquired aphasia in children. Revisited. Neuropsychologia, 1983, 21, 581-587.
Hynd, G. W., y Obruzt, J. E.: Neuropsychological assesment
and the school-age child. Grune & Stratton, Nueva York,
1981.
Largo, R. H.; Molinari, L.; Weber, M., y Duc, G.: Language
development of term and preterm children during the first
years of life. Developmental Medicine and Child Neurology, 1986, 28, 333-350.
190
Lenneberg, E. H.: Fundamentos biológicos del lenguaje.
Alianza Editorial, Madrid, 1985.
McKain, K.; Tuddert-Kenedy, M. S.; Spieker, S., y Stern, D.:
Infant intermodal speech perception is a left-hemisphere
function. Science, 1983, 279, 1.347-1.348.
Nadeau, S. E.: Impaired grammar with normal fluency and
phonology implications for Broca’s aphasia. Brain, 1988,
111, 1.111-1.137.
Rankin, J. M.; Aram, D., y Horwitz, S. J.: Language ability in
right and left hemiplegic children. Brain and Language,
1981, 14, 292-306.
Rourke, D. P.; Bakker, D. J.; Fisk, J. L., y Strang, J. D.: Child
neuropsychology. The Guilford Press, Nueva York, 1983.
Staz, P.: Lateralization of language in the child. Journal of
Experimental Neuropsychology, 5, 1983.
Satz, P., y Bullard-Bates, C.: Acquired aphasia in children.
En: Sorno, M. T. (ed.): Acquired aphasia, Academic Press,
Nueva York, 1981.
Recibido: junio de 1990.