Tema 104 NEVOS MELANOCÍTICOS

Tema
104
NEVOS MELANOCÍTICOS
Dr. L. Requena
DEFINICIÓN
Los nevos melanocíticos son neoplasias benignas, habitualmente pigmentadas, derivadas de la
proliferación de melanocitos, que casi siempre se
originan en la unión dermo-epidérmica y desde
aquí, a medida que evolucionan, tienen tendencia
a penetrar en la dermis.
ETIOLOGÍA
Se desconoce el mecanismo por el cual los melanocitos de la unión dermo-epidérmica proliferan
agrupándose en nidos o tecas y originan un nevo
melanocítico. La mayoría de los nevos melanocíticos son adquiridos, aumentando en número desde
la infancia y a lo largo de la vida adulta, para permanecer estables o regresar a partir de entonces. También existen algunos nevos melanocíticos que están
presentes ya en el momento del nacimiento y la
naturaleza congénita o adquirida de un nevo melanocítico es importante por el mayor potencial de
degenerar en melanoma de las lesiones congénitas.
CLÍNICA
En general, la mayoría de los nevos melanocíticos, tanto congénitos como adquiridos, se inician
por una proliferación de los melanocitos normalmente presentes a lo largo de la unión dermo-epidérmica, que se agrupan formando tecas o nidos a
este nivel. En esta fase juntural, las lesiones son planas o sólo ligeramente elevadas sobre la piel sana
adyacente y muestran grados variables de hiperpigmentación. A medida que la lesión evoluciona, los
nidos de melanocitos ya no están situados sólo en
la unión dermo-epidérmica, sino que también se
observan tecas de melanocitos en la dermis superficial, y se trata ya de nevos compuestos por un com430
ponente juntural y otro intradérmico. En esta fase
las lesiones son más elevadas y adquieren la morfología de una pápula simétrica de superficie ligeramente papilomatosa, con pigmentación homogénea y bordes regulares y lisos. A medida que la
lesión evoluciona, la mayor parte de los melanocitos neoplásicos se encuentran ya situados en el
espesor de la dermis y el componente juntural se
pierde por completo o es muy escaso y estos nevos
melanocíticos fundamentalmente intradérmicos son
lesiones exofíticas que a veces adquieren una morfología pediculada.
En cuanto al número de nevos melanocíticos no
parecen existir diferencias entre sexos, pero si está
claro que los individuos de piel clara, ojos azules o
verdes y que se queman fácilmente tras la exposición solar presentan mayor número de nevos melanocíticos adquiridos. Cualquier área de la superficie
corporal puede verse afectada por nevos melanocíticos, pero son especialmente frecuentes en la cara,
tronco, región genital, y en los individuos de raza
negra en las palmas y en las plantas.
Existen una serie de nevos melanocíticos adquiridos que poseen algunas características clínicas
y/o histopatológicas distintivas, como para ser
considerados individualmente. Uno de los más frecuentes es el denominado nevo displásico o nevo
de Clark. Sin entrar a discutir aquí si este nevo
melanocítico posee o no mayor potencial de degenerar en melanoma que otros nevos melanocíticos
adquiridos, se trata de lesiones muy frecuentes,
con apariencia de máculas hiperpigmentadas o
pápulas ligeramente elevadas, a veces con una
morfología en “huevo frito” debido a la existencia
de una zona central papulosa hiperpigmentada y
un halo periférico maculoso menos pigmentado.
Los bordes son más irregulares que los de otros
nevos melanocíticos adquiridos y con frecuencia la
distribución del pigmento melánico no es homogénea a lo largo de toda la lesión. Estos nevos displásicos o nevos de Clark suelen ser múltiples, se des-
Nevos melanocíticos
Figura 1. Múltiples nevos de Clark salpicados por la
pared anterior del tórax y abdomen en una chica joven.
Figura 2. Nevo de Miescher en la cara de una mujer
adulta.
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Dermatología: Correlación clínico-patológica
Figura 3. El nevo de Miescher es una lesión exo-endofítica de superficie lisa y hemisférica.
Figura 4. Detalle de la anterior, donde se observa que se
trata de un nevo esencialmente intradérmico que muestra tecas de melanocitos en las áreas superficiales.
arrollan sobre todo en gente joven y tienen predilección por asentar en el tronco (Figura 1). Existe
un cuadro, muy raro en nuestro medio y más frecuente entre anglosajones, que se denomina sín432
drome de nevo displásico o síndrome B-K, en el
que los pacientes afectados muestran una incidencia familiar de un número muy elevado de nevos
melanocíticos de Clark, alguno de ellos de gran
Nevos melanocíticos
tamaño, salpicados por toda la superficie corporal.
Estos pacientes muestran un elevado riesgo de
degeneración en melanoma de alguno de estos
nevos displásicos y constituyen la causa más frecuente de melanomas de incidencia familiar, por lo
que se requiere un seguimiento periódico de estas
lesiones con extirpación quirúrgica de cualquier
lesión sospechosa para diagnosticar precozmente
la posible degeneración maligna. Ahora bien, la
degeneración en melanoma de los nevos de Clark
esporádicos está muy discutida y no parecen presentar un mayor riesgo de malignización que otros
nevos melanocíticos adquiridos junturales.
Otro nevo frecuente es el denominado nevo de
Miescher, que suele ser un nevo melanocítico de
largo tiempo de evolución que adopta una morfología de lesión papulosa, hemisférica, ligeramente
hiperpigmentada o del color de la piel normal,
superficie lisa y que asienta preferentemente en la
cara de personas de edad avanzada (Figura 2).
Parece ser que este nevo de Miescher es más frecuente en mujeres que en hombres y a veces contiene gruesos folículos pilosos.
El nevo melanocítico de Unna o nevo melanocítico blando es una lesión exofítica, pediculada y de
consistencia blanda, de superficie papilomatosa,
que recuerda a un acrocordón o un fibroma péndulo de pequeño tamaño. Se localiza preferentemente en grandes pliegues cutáneos y es también
un nevo melanocítico de adultos y personas de
edad avanzada.
El nevo de Spitz es el menos frecuente de los
nevos melanocíticos adquiridos. Se trata de una
lesión que se presenta sobre todo en niños, como
una pápula hemisférica, de tamaño ligeramente
mayor que otros nevos melanocíticos, de coloración
sonrosada y superficie hiperqueratósica o papilomatosa. La localización más frecuente es en la cara y
con frecuencia se confunde con un pequeño angioma o una verruga vulgar. La importancia de este
nevo de Spitz es que, aunque se trata de una lesión
absolutamente benigna, a veces es muy difícil de
diferenciar histopatológicamente de un melanoma.
Algunos nevos melanocíticos adquiridos en su
evolución se rodean de un halo hipocrómico y
muestran grados variables de regresión, que puede
llegar a ser completa. Estos nevos con halo o
nevos de Sutton se deben a la existencia de anticuerpos antimelanocito, que destruyen las células
del nevo y los melanocitos de la unión dermo-epidérmica de la piel perinévica. Habitualmente este
vitíligo perinévico se repigmenta y si la regresión
del nevo ha sido completa no queda ninguna
lesión residual donde previamente asentaba el
nevo melanocítico.
Aunque la mayoría de los nevos melanocíticos
se originan por una proliferación de melanocitos
de la unión dermo-epidérmica, existen también
algunos nevos melanocíticos que desde su origen
son lesiones exclusivamente intradérmicas y carecen de componente juntural. Estas lesiones son los
nevos azules y sus variantes y se cree que son el
resultado de la proliferación de melanocitos que
en su migración embriológica desde la cresta neural no llegan a alcanzar la unión dermo-epidérmica
y quedan atrapados en el espesor de la dermis.
Estos nevos azules son intensamente pigmentados
y su coloración azulada se debe a que existe abundante pigmento también en las áreas profundas de
la lesión. Se trata de pápulas hemisféricas de
superficie lisa, coloración azul oscura o negruzca,
de consistencia firme y que se localizan preferentemente en el cuero cabelludo, frente, cara, dorso de
manos y pies, región glútea y tobillos.
Existen una serie de procesos que se denominan
genéricamente melanocitosis dérmicas y que conceptualmente están estrechamente relacionadas
con los nevos azules, ya que se trata de proliferaciones melanocíticas exclusivamente intradérmicas
y con abundante pigmento melánico en las áreas
profundas, lo que confiere una coloración azulada
a la lesión. Estas melanocitosis dérmicas muestran
una morfología de mácula o placa azulada, que a
veces abarca grandes áreas de la superficie cutánea
y han recibido diversos nombres dependiendo de
cual sea la región anatómica afectada. La más frecuente es la mancha mongólica, así llamada por ser
especialmente frecuente en individuos de raza
mongólica, y que consiste en una o varias máculas
azuladas situadas en la región lumbo-sacra y que
habitualmente están ya presentes en el momento
del nacimiento. La mayoría de las manchas mongólicas desaparecen durante la primera década de la
vida y es raro que persistan en la vida adulta. El
nevo de Ota es otra melanocitosis dérmica que
afecta hemilateralmente a la piel inervada por las
dos primeras ramas del trigémino, por lo que la
lesión consiste en una pigmentación maculosa azulada o grisácea de la frente, región periorbitaria,
esclerótica, conjuntiva, mejilla y ala nasal. A veces
la pigmentación también se extiende a la mucosa
nasal, bucal y conducto auditivo externo homolateral. Este nevo de Ota es poco frecuente en nuestro
medio y parece ser más frecuente entre japoneses.
Los nevos melanocíticos congénitos son lesiones
que están presentes en el momento del nacimiento
y son menos frecuentes que los adquiridos ya que
parece ser que sólo el 1% de los recién nacidos tienen uno o más nevos melanocíticos en el momento
de nacer. Se trata de lesiones de mayor tamaño que
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Dermatología: Correlación clínico-patológica
los nevos melanocíticos adquiridos, afectando a
veces grandes áreas de la superficie corporal con
una distribución “vestimentaria”. La superficie de la
lesión suele ser rugosa o papilomatosa y con frecuencia se observan gruesos tallos pilosos terminales en su interior. Los nevos melanocíticos congénitos se han clasificado en gigantes, cuando la lesión
mide más de 20 cms en su diámetro mayor, y no
gigantes, cuando la lesión mide menos de 20 cms
en su diámetro mayor. La importancia del tamaño
está en la posibilidad de degeneración en melanoma, porque aunque la proporción varía mucho de
unas series a otras, está claro que los nevos melanocíticos congénitos muestran mayor potencial de
degenerar en melanoma que los nevos melanocíticos adquiridos y que esta probabilidad es mayor
cuanto mayor sea el tamaño de la lesión.
HISTOPATOLOGÍA
Ya hemos señalado que la mayoría de los nevos
melanocíticos, con la excepción de los nevos azules
y las melanocitosis dérmicas, se originan a partir de
una proliferación de melanocitos en la unión dermo-epidérmica que tienden a agruparse en nidos o
tecas y constituyen un nevo melanocítico juntural. A
medida que la lesión evoluciona, los melanocitos
neoplásicos tienden también a invadir la dermis y
los nevos junturales se transforman primero en
nevos melanocíticos compuestos, con tecas junturales y tecas en la dermis superficial y posteriormente
en nevos melanocíticos fundamentalmente intradérmicos, en los que se pierde el componente juntural
o este es muy escaso y la lesión está constituida por
nidos de melanocitos que ocupan un espesor variable de la dermis. Esta evolución desde nevo juntural
a nevo compuesto y nevo intradérmico va acompañada de un cambio morfológico de los melanocitos
que constituyen los nidos o tecas de células névicas.
En los nevos junturales, los melanocitos de las tecas
junturales son melanocitos epitelioides o células
névicas tipo A, con abundante citoplasma eosinófilo
pálido y núcleo vesiculoso. Los nidos intradérmicos
superficiales están constituidos por melanocitos linfocitoides o células névicas tipo B, que recuerdan a
linfocitos porque son células névicas con escaso
citoplasma y un núcleo redondo e hipercromático.
En las lesiones intradérmicas de largo tiempo de
evolución los melanocitos de las áreas más profundas de la lesión muestran morfología de células fusiformes o células névicas tipo C y con frecuencia se
agrupan en estructuras que recuerdan pequeñas
fibras nerviosas, constituyendo la diferenciación
neuroide de un nevo melanocítico. Este cambio
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morfológico de las células névicas desde la superficie a la profundidad de la lesión se denomina maduración y es un signo histopatológico muy útil a favor
de la benignidad de la lesión, ya que los melanomas
no muestran este tipo de maduración y muchas
veces los melanocitos neoplásicos de un melanoma
son más grandes y más epitelioides en las áreas profundas que en las superficiales de la lesión.
Existen algunas características histopatológicas
específicas dependiendo del tipo de nevo melanocítico que se trate. El nevo displásico o nevo de
Clark es un nevo juntural o compuesto, pero confinado a la dermis papilar, que muestra nidos junturales y en la dermis superficial en la pápula central
y nidos sólo junturales en el halo periférico. El
nevo de Miescher es una lesión exo-endofítica
o completamente endofítica, predominantemente
intradérmica o con escaso componente juntural,
con forma de V abierta hacia arriba y que se
extiende hasta la dermis reticular profunda o incluso la hipodermis (Figuras 3 y 4). El nevo de Unna
es también una lesión exofítica, de superficie papilomatosa, predominantemente intradérmica o con
escaso componente juntural, en la que los nidos de
melanocitos están confinados en una dermis papilar ensanchada y se observan grietas entre los cordones verticales de células névicas que simulan
espacios vasculares. El nevo de Spitz, como todos
los nevos melanocíticos adquiridos, puede ser juntural, compuesto o intradérmico, y cuando tiene
componente juntural esta cubierto por una epidermis hiperplásica. La lesión propiamente dicha esta
constituida por nidos junturales de gran tamaño y
a veces dispuestos verticalmente y se observan dos
tipos de melanocitos en estos nidos junturales:
unos son grandes y epitelioides, de morfología
poligonal y de amplio citoplasma eosinófilo y otros
son fusiformes y con escaso citoplasma. Frecuentemente, se observan células névicas salpicadas en
capas altas de la epidermis, lo que plantea el diagnóstico diferencial histopatológico con el melanoma in situ. También es frecuente observar en la
unión dermo-epidérmica de los nevos de Spitz con
componente juntural la presencia de los denominados cuerpos de Kamino, que consisten en esferas homogéneas de material eosinófilo y que están
constituidas por membrana basal. El nevo con halo
o nevo de Sutton presenta un infiltrado inflamatorio de distribución liquenoide en la dermis papilar
que hace difícil distinguir lo que son melanocitos
linfocitoides o células névicas tipo B de los linfocitos del infiltrado.
Con respecto a la histopatología del nevo azul,
clásicamente se distinguen dos variantes:
a) Nevo azul tipo “común”: Por definición, intra-
Nevos melanocíticos
dérmico puro (sin componente juntural) y constituido por células fusiformes, con largas dendritas y abundante contenido melánico. Se
observa “colagenización” de la dermis entre los
fascículos de melanocitos hiperpigmentados.
b) Nevo azul tipo “celular”: También intradérmico
puro por definición, pero predominantemente
constituido por células redondeadas u ovaladas,
más que fusiformes, y menor contenido melánico. Al igual que en el nevo azul común, los
haces de colágeno entre los nidos de células
névicas son más gruesos y escleróticos que los
de la dermis sana adyacente.
Esta distinción entre nevos azules comunes y
celulares ha sido postulada por algunos autores
basándose en que los nevos azules celulares presentan mayor potencial de degenerar en melanoma que los nevos azules comunes. De todas formas, la degeneración maligna de un nevo azul es
excepcional y en muchos nevos azules coexisten
áreas de nevo azul común con otras de nevo azul
celular, por lo que algunos autores no utilizan este
sistema de clasificación y hablan genéricamente de
nevos azules.
Todas las melanocitosis dérmicas muestran la
misma histopatología, que consiste en la presencia
de escaso número de melanocitos fusiformes, con
largas dendritas y abundante contenido melánico
salpicados intersticialmente entre los haces de colágeno de la dermis. Algunas melanocitosis dérmicas
están constituidas por un número tan escaso de
melanocitos dendríticos fusiformes que es fácil confundirlas histopatológicamente con piel normal.
Los nevos melanocíticos congénitos también
muestran algunas características histopatológicas
diferentes a los nevos melanocíticos adquiridos.
Aunque estas características histopatológicas no
son absolutamente distintivas y pueden observarse
también en nevos melanocíticos adquiridos, la
infiltración de anejos, paredes vasculares o nervios
por células névicas, así como la presencia de células névicas dispuestas perivascularmente o “en fila
india” entre los haces de colágeno en las áreas profundas de la lesión y la extensión a la dermis reticular profunda y la hipodermis son signos histopatológicos a favor de la naturaleza congénita de un
nevo melanocítico.
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
Los nevos melanocíticos deben diferenciarse de
otras lesiones pigmentadas, tanto no melanocíticas,
como queratosis seborreicas, dermatofibromas o
carcinomas basocelulares pigmentados, como
melanocíticas, siendo en este caso el melanoma el
principal diagnóstico diferencial. En caso de duda,
cualquier lesión melanocítica debe ser biopsiada
para descartar que se trate de un melanoma.
TRATAMIENTO
La mayoría de los nevos melanocíticos adquiridos tienen un riesgo muy bajo de malignización y
se comportan como lesiones benignas, por lo que
no es necesario practicar ningún tratamiento. Sin
embargo, no hay ninguna duda de que los pacientes con síndrome del nevo displásico o síndrome
B-K tienen un riesgo aumentado de desarrollar
melanoma sobre alguno de estos nevos displásicos
preexistentes, y en estos pacientes se deberá extirpar el mayor número posible de este tipo de
nevos, empezando por las lesiones de mayor
tamaño y que muestren características clínicas más
sospechosas, como son las lesiones asimétricas, de
bordes irregulares y pigmentación desigual. Está
muy discutido el potencial de malignización de los
nevos displásicos esporádicos, y aunque hay autores que recomiendan también la extirpación quirúrgica de todas las lesiones como en el caso del
síndrome del nevo displásico, la mayoría de los
investigadores consideran que el riesgo de malignización de estas lesiones esporádicas es más bajo
y únicamente se recomienda la revisión periódica
de los pacientes, reservando la extirpación para
aquellas lesiones que muestren cambios morfológicos llamativos.
Con respecto a los nevos melanocíticos congénitos no hay ninguna duda de que presentan
mayor potencial de degenerar en melanoma que
los nevos melanocíticos adquiridos, especialmente
cuando se trata de lesiones de gran tamaño. Por
ello, lo ideal sería la extirpación quirúrgica completa de la lesión antes de la pubertad. El problema es que debido a la gran extensión y profundidad de estos nevos melanocíticos congénitos
gigantes, no siempre es posible técnicamente llevar a cabo una extirpación quirúrgica completa de
lesiones en determinadas localizaciones anatómicas. En estos casos, se recomienda un seguimiento
periódico de por vida de estos pacientes, con
biopsia extirpación de cualquier lesión sospechosa
que se desarrolle sobre un nevo melanocítico congénito.
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