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Radiología. 2013;55(2):181---183
www.elsevier.es/rx
CASO PARA EL DIAGNÓSTICO
Solución del caso 46. Síndrome de Tolosa-Hunt
Solution to case 46. Tolosa-Hunt syndrome
A. Díez de los Ríos González ∗ , C. Gómez Rebollo y R. Aguilar Cuevas
Unidad de Gestión Clínica de Radiodiagnóstico, Hospital Universitario Virgen de la Victoria, Málaga, España
Recibido el 26 de noviembre de 2010; aceptado el 25 de enero de 2011
Disponible en Internet el 25 de noviembre de 2011
Historia clínica
Paciente de 43 años que consultó por dolor de un mes de
evolución en la mandíbula izquierda, que en las últimas
dos semanas había aumentado y se había extendido a la
hemicara izquierda. La semana previa al ingreso el paciente
comenzó con dolor retroocular, visión doble y acorchamiento
de la mejilla ipsilateral. A la exploración se objetivó una
paresia del recto externo izquierdo y del recto inferior
izquierdo con hipoestesia comparativa de la mejilla ipsilateral. La evolución inicial del paciente fue desfavorable, con
empeoramiento de la motilidad ocular hasta afectarse todos
los músculos dependientes del III par craneal. Se realizó una
tomografía computarizada (TC) de cráneo y una resonancia
magnética (RM) craneal sin y con contraste intravenoso. Al
administrar corticoterapia desapareció el dolor y mejoró la
motilidad ocular.
Hallazgos de imagen
La TC sin contraste intravenoso mostró una discreta asimetría de los senos cavernosos, siendo mayor el izquierdo
(fig. 1).
En la RM sin contraste intravenoso se observó un engrosamiento del seno cavernoso izquierdo con hipointensidad
en las secuencias potenciadas en T2 (fig. 2).
Autor para correspondencia.
Correo electrónico: [email protected]
(A. Díez de los Ríos González).
∗
En la RM con contraste intravenoso se apreció un realce
homogéneo del seno cavernoso izquierdo con extensión
hacia la hendidura esfenoidal (fig. 3). También se observó
disminución de calibre del segmento intracavernoso de la
arteria carótida interna izquierda (figs. 3 y 4). No se observaron otras alteraciones intracraneales.
Discusión
El estudio de TC craneal muestra una asimetría de los senos
cavernosos que no es definitivo para ninguna afección, por
lo que se complementa el estudio con una RM craneal con
imágenes de alta resolución en los senos cavernosos y la fosa
media, sin y con administración de contraste intravenoso. En
la RM con contraste intravenoso se aprecia un realce homogéneo del seno cavernoso izquierdo, aumento de su grosor,
disminución de calibre del segmento intracavernoso de la
arteria carótida interna y extensión del tejido patológico
hacia la hendidura esfenoidal. Estos hallazgos orientan hacia
un síndrome de Tolosa-Hunt.
El paciente del caso clínico presenta la tríada clínica
clásica del síndrome de Tolosa-Hunt que consiste en dolor
periorbitario unilateral, parálisis de los nervios craneales y
buena respuesta al tratamiento corticoesteroideo. Ante la
sospecha clínica se procedió a la realización de pruebas de
imagen. La RM craneal con imágenes de alta resolución en
los senos cavernosos y la fosa media, sin y con administración de contraste intravenoso, permite valorar de forma más
adecuada las lesiones del seno cavernoso1 .
Los hallazgos radiológicos del seno cavernoso patológico
tales como el comportamiento en las secuencias potenciadas en T2 (hipointenso), su engrosamiento y realce tras la
0033-8338/$ – see front matter © 2010 SERAM. Publicado por Elsevier España, S.L. Todos los derechos reservados.
doi:10.1016/j.rx.2011.09.010
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A. Díez de los Ríos González et al
Figura 1 Plano transversal de tomografía computarizada sin
contraste obtenido sobre la región selar. Se observa un engrosamiento del seno cavernoso del lado izquierdo (flecha).
Figura 3 Plano transversal a nivel del seno cavernoso con
secuencia Spin-Echo potenciada en T1 (TE: 17 ms; TR: 657 ms)
tras la administración de contraste intravenoso. Se aprecia un
realce homogéneo del seno cavernoso izquierdo, con pérdida de
la forma normal del segmento intracavernoso de la arteria carótida interna izquierda, y extensión a la hendidura esfenoidal
(flecha).
Figura 2 Plano coronal a nivel del seno cavernoso con secuencia Turbo Spin-Echo potenciada en T2 (TE: 98 ms; TR: 3850 ms).
Se observa un aumento de tamaño e hipointensidad del seno
cavernoso izquierdo (flecha).
administración de contraste, así como su extensión a la
hendidura esfenoidal y la disminución de calibre del segmento intracavernoso de la arteria carótida interna, hacen
sospechar un síndrome de Tolosa-Hunt. Estos hallazgos, las
manifestaciones clínicas (dolor periorbitario unilateral y
parálisis del III par craneal)2 y la respuesta a corticoterapia
permiten hacer el diagnóstico de síndrome de Tolosa-Hunt1 .
En pacientes con el síndrome de Tolosa-Hunt, la RM es
el mejor método de imagen para demostrar anomalías en el
seno cavernoso, observándose un engrosamiento con tejido
anormal y marcado realce de contraste3 . Sin embargo, la RM
puede no detectar anormalidades si el seno no está aumentado de tamaño4 .
Los hallazgos de imagen del síndrome de Tolosa-Hunt se
dividen en tres criterios mayores y 4 criterios menores. Los
criterios mayores son la lesión del seno cavernoso con realce
homogéneo de contraste, aumento de grosor del seno cavernoso y engrosamiento y abombamiento del contorno dural5 .
Los criterios menores son borramiento y pérdida del contorno dural, disminución de calibre de la arteria carótida
interna, extensión del tejido patológico a la fisura orbitaria
superior ipsilateral, y afectación del ápex orbitario y de la
vaina del nervio óptico5 .
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Solución del caso 46. Síndrome de Tolosa-Hunt
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angiografía carotídea, de otras causas que puedan provocar
las mismas manifestaciones clínicas6 .
Posteriormente, en el año 2004 se revisaron los criterios para el diagnóstico de la ICH, incluyendo, como criterio
de inclusión, la presencia de una lesión granulomatosa en
el seno cavernoso y/o ápex orbitario7 . En el año 2006 se
reconoció que los criterios clínicos para el diagnóstico del
síndrome de Tolosa-Hunt existen también en otras afecciones y que, de manera aislada, no permiten un diagnóstico
correcto8 .
Existen casos que demuestran que el síndrome de TolosaHunt puede recidivar y afectar al lado contralateral9 .
Durante el seguimiento de los pacientes con síndrome
de Tolosa-Hunt, el dolor mejora en un corto período de
tiempo, pero los hallazgos de la RM tardan varios meses en
resolverse. Debido a esto, el seguimiento mediante RM es
fundamental para evitar errores diagnósticos1 .
La edad de presentación de este síndrome oscila entre los
3 y los 75 años, sin diferencia entre sexos. El III par craneal
se afecta en el 85% de los casos, el VI par craneal en el 70%
de los casos, la primera rama del nervio trigémino (V par) en
el 30% de los casos y el IV par craneal en el 29% de los casos.
Clásicamente, se definieron los cambios histopatológicos en
el seno cavernoso como un proceso inflamatorio no específico. Sin embargo, algunos autores describen un proceso
inflamatorio granulomatoso específico que asocia linfocitos,
células epitelioides, células gigantes, células plasmáticas y
pequeñas áreas de necrosis1 .
Figura 4 Plano transversal de alta resolución Constructive
Interference in Steady State (CISS) 3D potenciado en T2 (TE:
6 ms; TR: 12 ms) a nivel del seno cavernoso. Se observa un
engrosamiento del seno cavernoso izquierdo que provoca una
pérdida de la forma normal y disminución de calibre del segmento intracavernoso de la arteria carótida interna izquierda
(flecha).
Ante un paciente con estos hallazgos clínicos y radiológicos se debe realizar un diagnóstico diferencial con los
meningiomas del seno cavernoso, los macroadenomas pituitarios y los neurinomas de los pares craneales que atraviesan
el seno cavernoso, que presentan realce con el contraste
similar al síndrome de Tolosa-Hunt, pero no mejoran con
corticoterapia; la sarcoidosis, las metástasis y los linfomas,
que suelen presentar manifestaciones sistémicas; las alteraciones vasculares detectables con angio-RM o angio-TC
como los aneurismas de la arteria carótida interna intracavernosa o las fístulas carótido-cavernosas; e infecciones
como la paquimeningitis tuberculosa, que suelen presentar
granulomas calcificados1 .
En 1988 la Sociedad Internacional de Cefalea (ICH)
introdujo 4 criterios para el diagnóstico del síndrome de
Tolosa-Hunt, que son: uno o más episodios de dolor orbitario
unilateral durante un período de 8 semanas sin tratamiento
adecuado; asociación con parálisis de uno o más de los pares
craneales III, IV y/o VI, que puede coincidir con el dolor o
aparecer dentro de un período de dos semanas; el dolor
mejora dentro de las 72 horas después del inicio de la terapia corticoesteroidea y exclusión, mediante neuroimagen y
Diagnóstico
Síndrome de Tolosa-Hunt.
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