Enfermedades de la mácula y perifería retiniana. La Retinopatía

Lección 12
Enfermedades de
la mácula y
perifería
retiniana.
La Retinopatía
diabética
Curso
Curso 2006-2007
2006-2007
I parte
La Mácula
La mácula es un extremo del eje visual y es el centro de la mirada
La fóvea es el centro del área macular y el área macular es
el centro del ojo ...
El reflejo
luminoso
macular
Mirando
Mirando con
con el
el oftalmoscopio
oftalmoscopio el
el fondo
fondo de
de ojo
ojo de
de un
un niño
niño parece
parece de
de
porcelana
porcelana .. La
La mácula
mácula destaca
destaca por
por su
su color
color más
más oscuro
oscuro yy por
por su
su
concavidad.
concavidad.
Una fotografia de microscopía electrónica de barrido muestra
la estructura crateriforme de la fóvea en el centro. Rodeada de
gran vascularización superficial .
Concepto de mácula y fóvea .
La mácula es un área especial retiniana oscura,ovalada,
situada en el polo posterior del ojo, junto a la papila . La
fóvea es su centro .
--allí se forman invertidas las imágenes del mundo exterior
que nos interesa analizar (objeto de la mirada).
--está formada por un mosaico apretado de conos,
fotoreceptores especializados en el análisis : agudeza
visual, contrastes, colores . No hay bastones en la fóvea.
--su estructura anatómica está orientada hacia una gran
resolución (muchos píxeles) y hacia un excesivo consumo
energético .
Nomenclatura macular
A) Fotografía del fondo de ojo
izquierdo y (B) sección a través
de la fóvea. El área central, de
5,5-6 mm de diámetro se
encuentra temporal a la papila.
La mácula aparece más oscura
en el centro del área central.
Comprende la fovéola y la
fóvea
. (1) la depresión
foveolar es el área de máxima
agudeza visual (0.35 mm
diámetro).; (2) la fóvea centralis
(1.85 mm de diámetro); (3) la
parafóvea (anillo de 0.5 mm
alrededor de la fovea centralis).
(4) nervio óptico ; (5) coroides;
(6) esclera.
A, Sección del mosaico de conos maculares vistos desde
afuera (la barra indica 2 minutos de arco o 10 µm de
distancia en la retina). B, Un optotipo de 20/20 estimula o
deja de estimular a los conos D, distribución diferente de
conos (grandes) y bastones (pequeños) en la retina
periférica .
El mosaico de los fotoreceptores
Al cerebro
El
El extremo
extremo externo
externo de
de los
los conos
conos yy bastones
bastones es
es la
la parte
parte excitable
excitable por
por la
la luz.
luz.
En
En la
la retina
retina de
de los
los mamíferos
mamíferos superiores
superiores la
la luz
luz debe
debe atravesar,
atravesar, pues,
pues, todo
todo
el
el entramado
entramado neuronal:
neuronal: este
este hecho
hecho resulta
resulta un
un enigma
enigma para
para la
la ciencia.
ciencia.
Parecería
Parecería más
más lógico
lógico que
que los
los fotorreceptores
fotorreceptores estuvieran
estuvieran dirigidos
dirigidos
directamente
directamente aa la
la luz.
luz.
La luz entra a
través de los
fotoreceptores
Fotorreceptores en contacto
con el epitelio pigmentario
Membrana de Bruch
Coroides
La explicación está probablemente en el enorme metabolismo de los fotoreceptores . Sus grandes
requerimientos energéticos se realizan masivamente desde la coroides a través de la membrana
de Bruch y del epitelio pigmentario de la retina. Los desechos catabólicos se eliminan en sentido
contrario.
La mácula clínica .
•La mácula es un área mal definida del polo posterior, de un tamaño de 4
diámetros papilares (6 mm) de anchura y que se localiza por fuera de la
papila. La porción central de la mácula la fóvea es cóncava y de un diámetro
papilar, cuyo centro se llama foveola. El centro de la foveola se llama umbo.
•Oftalmoscópicamente se identifica por aparecer más oscura que el resto de
la retina debido a la mayor concentración de pigmento en el epitelio
pigmentario . A veces la fovea aparece con un color amarillento debido al
contenido en la retina de un pigmento carotinoide llamado xantofila (macula
lutea) . La fóveola no tiene vasos retinianos, sólo coroideos .
fóveola
fovea
Ojo izquierdo . Preparación plana de retina .
Nemotecnia ante una imagen de fondo del ojo .
TEMPORAL
La fovea o mácula está situada por fuera (temporal)de la
papila.
1) fóvea a la izquierda de la papila = ojo derecho .
2) fóvea a la derecha de la papila = ojo izquierdo .
NASAL
Coroides
La fóvea forma una depresión en el centro de la mácula en cuyo fondo sólo hay conos.
Las restantes capas retinianas se desplazan lateralmente como “para no estorbar” la
transparencia. La coroides se encarga de su nutrición .
En la fóvea “cabe” todo un Universo visible. La información proveniente de la
fóvea se procesa en la mayor parte de la corteza visual .
Cada cono del mosaico macular tiene una línea telefónica privada
(axón) conectada con la corteza visual. La enorme cantidad de axones
maculares (haz papilo-macular) llena la mayor parte del nervio óptico .
La mácula tiene, pues, “mucho peso” en el sistema perceptivo.
Aporte nutritivo de la mácula
Fóvea Sana
Retina
EPR
Membrana de
Bruch
Coroides
• La mácula recibe nutrición de las dos vascularizaciones independientes.
Pero la fóvea recibe sus nutrientes y oxígeno sólo de la coroides a través
del epitelio pigmentario y membrana de Bruch.
Recambio metabólico de la mácula
Fóvea Sana
Retina
EPR
Membrana Bruch
Coroides
• La retina elimina su enorme cantidad de materiales de
desecho y fluidos a través del epitelio pigmentario, que
es el basurero, y de la membrana de Bruch .
Envejecimiento de la mácula
Se pierde el reflejo luminoso foveal.
Fóvea Senil
Retina
RPE
Membrana de
Bruch
Coroides
• Esclerosis de la coriocapilar y membrana de Bruch asociada a la
edad.
• Fagocitosis reducida del epitelio pigmentario y acumulación de
desechos (lipofucsinas) en la membrana de Bruch (drusas) .
MACULOPATÍAS
La mácula es tan importante, y tan pequeña,
que sus mínimas lesiones convierten al sujeto en
un inválido técnicamente ciego. Se afectan todas
las sensibilidades de los conos. La ceguera
asociada a la degeneración macular senil está
causada por degeneración y muerte de las
neuronas visuales como consecuencia de los
cambios sufridos por el epitelio pigmentario por
la atrofia o por la neovascularización.
Afortunadamente tenemos dos máculas ...
Virtualmente, todas las enfermedades retinianas
vasculares o inflamatorias pueden involucrar a la
mácula así como numerosas enfermedades
metabólicas, hereditarias, degenerativas,
neoplásicas y traumáticas . Incluso la patología
periférica de la coroides, retina o vítreo pueden
actuar a distancia sobre la mácula .
LA EXPLORACIÓN MACULAR
La
La mácula
mácula tiene
tiene mucha
mucha expresividad
expresividad clínica.
clínica.
Subjetiva - Agudeza visual.
- Visión cromática : test de colores
- Test de la cuadrícula de Amsler
Objetiva - Reflejos pupilares.
- Oftalmoscopía/Biomicroscopía/Retinografía
- Potenciales Visuales evocados/ Electro
oculografía.
La psicofísica
•La agudeza visual expresa el sentido
de las formas y es la más simple
expresión del funcionalismo macular.
--optotipos
--optotipos de
de alto
alto contraste
contraste :: la
la agudeza
agudeza normal
normal
estadística
estadística es
es de
de 20/20
20/20 oo 1,0
1,0 (ver
(ver lección
lección 2).
2).
--optotipos
--optotipos de
de contraste
contraste variable
variable :: sensibilidad
sensibilidad al
al contraste
contraste
oo capacidad
capacidad de
de analizar
analizar lo
lo borroso
borroso (neblina)
(neblina) ..
•El campo visual expresa la
sensibilidad luminosa . La mácula
tiene la máxima sensibilidad .
•La visión de los colores sólo puede
realizarse por los conos maculares .
La mácula es privilegiada y posee las máximas sensibilidades : corresponde
al vértice de la isla de visión que es el campo visual .Tan sólo la mácula es
inoperante en la oscuridad (no tiene bastones).
Test rejilla de Amsler . El punto de fijación
se centra en la foveola . Cuando el mosaico
macular esté normal la cuadrícula será
percibida sin deformaciones ni manchas.
Test de la rejilla de Amsler . Maculopatía
La pérdida visual es una mezcla de escotomas positivos y negativos .
Test de la rejilla de Amsler . Maculopatía
Metamorfopsia
Escotoma
A. Retículo de Amsler y mácula normal. B. Metamorfopsia en retinopatía central serosa. C.
Escotoma central en maculopatía senil.
Evolución de un escotoma central de origen macular.
Maculopatía y su traducción subjetiva dibujada por el paciente : dos escotomas .
Escotoma central positivo consecutivo a maculopatía,
que impide la lectura y cualquier trabajo.
En las degeneraciones de la mácula se
ve un agujero o escotoma sobre el
punto fijado.
Cuando el mosaico macular esté distorsionado por el edema, se
producirá una deformación de las imágenes percibidas (metamorfopsia)
que es dibujada en la rejilla por el paciente.
VISION DE LOS COLORES
La primera teoría de la percepción del
color fue expuesta por Young-Helmholz
(o teoría tricromática)). Hipoteticamente
habría tres tipos de conos en la retina
específicamente sensibles a diferentes
sitios del espectro visual : rojo, verde o
azul.
CEGUERA A LOS COLORES
Un fenómeno clínico es el de la ceguera
a los colores . Adopta dos formas :
ceguera al rojo-verde (rojo y verde son
confundidos) o ceguera al azul-amarillo
(azul y amarillo son confundidos) .
Ambas formas genéticas son mucho
más frecuentes en hombres que en
mujeres . La ceguera completa a los
colores es extremadamente rara .
La visión cromática o de los colores es un lujo macular que se deteriora enseguida .Las
alteraciones de la visión cromática no hereditarias se denominan discromatopsias
adquiridas. Las sencillas láminas del Test de Ishiara para Ceguera de los Colores
pueden usarse para detectar las discromatopsias adquiridas.
Ver la mácula con el
oftalmoscopio corriente
es de lo más sencillo :
el sujeto debe mirar
directamente a la
fuente luminosa . Es lo
que suelen hacer los
niños instintivamente.
Se observa un punto
brillante : el reflejo
foveal .
El reflejo fotomotor
desencadena una
miosis que dificulta la
exploración (midriasis
farmacológica obliga).
Lesiones básicas poco
específicas :
pálidas
-edema (turbidez)
-atrofias
rojas
-hemorragias
negras
-pigmentaciones
blancas
-exudados
La biomicroscopía utiliza la
lámpara de hendidura y una lente
convergente o divergente . Tiene
dos ventajas : el efecto hendidura
y la visión en relieve .
A
B,
A, La hendidura luminosa se dirige hacia una lesión cuestionable del fondo
y se observa cómo se incurva , indicando su elevación o depresión(la
estereopsis da la solución) . B, El área sospechosa muestra una elevación
más sutil . Un efecto complementario se obtiene mediante la sombra de los
vasos sobre el epitelio pigmentario, indicando la existencia de líquido
subretiniano transpaente.
La retinografía y la angiografía fluoresceínica permiten obtener y
archivar imágenes digitales de la mácula (color y angiografía en blanco
y negro).
Patología de la
mácula
-edema
-traumas
-maculopatías seniles
A/ MACULOPATÍAS EXUDATIVAS
La existencia de edema en la mácula significa acumulación
de excesivo fluido en la retina por fracaso de alguna de sus
dos barreras hemato/retinianas, encargadas de regular el
espacio extracelular.
El edema puede estar localizado :
a) dentro del tejido neurosensorial (edema quístico) .
b) fuera del tejido neurosensorial (desprendimiento central
seroso y desprendimiento del epitelio pigmentario).
El edema quístico de mácula.
Definimos el edema macular quístico como un incremento de fluido intersticial
dentro de la retina sensorial macular. Según su gravedad se distinguen tres
categorías :
--Edema quistico macular angiográfico : se detecta cuando hay una salida de
fluoresceína en la angiografía, aunque el paciente no muestre síntomas.
--Edema macular quístico clínicamente significativo : cuando el paciente
muestra una visión reducida .
--Edema macular quístico crónico : cuando persiste durante 6 meses o más.
Causas : --traumatismo luminoso o por tracciones postoperatorias.
--a distancia : complicación de uveítis anteriores o medias .
--retinopatía diabética .
Síntomas :
--pérdidas de las sensibilidades maculares.
--metamorfopsias
Evolución :
--reabsorción del líquido
--cicatriz-atrofia receptores
Degeneración
microquística
macular clínica .
Causa : complicación
de una pars-planitis..
Aspecto petaliforme de la angiografía : fuga de colorante que aumenta
con el tiempo .
Un engrosamiento retiniano por edema macular es una manifestación típica e
importante de la retinopatía diabética no proliferativa y causa de ceguera legal en
estos pacientes . El líquido intercelular procede de fugas desde los
microaneurismas y desde los capilares : cuando la trasudación supera la
capacidad absortiva de la retina, se produce el edema . Separa el mosaico
retiniano y la retina pierde transparencia . En la clínica el edema se detecta mejor
por biomicroscopía y, mejor todavía, por angiografía fluoresceínica . El edema
macular diabético debe tratarse por fotocoagulación focal.
Hombre de 68 años aquejado de distorsión
persistente de la visión aparecida un año después
de operarse de cataratas. (A, B) Retinografías
que muestran espacios quísticos en la mácula
(visibles por biomicroscopía) . (C) Tomografía con
laser coherente que muestra el espacio quístico.
Retinopatía central serosa
Consiste en un desprendimiento exudativo circunscrito de la retina del
área macular causado por escapes de fluido a través del epitelio
pigmentario . Origen idiopático : se produce unilateralmente en ojos
que no muestran signos de inflamación, hipertensión arterial,
infiltración o infarto del epitelio pigmentario o la coroides .
- Entre 20-40 años
- Varones .
- Factor Stress.
- Recurrencias .
Examen oftalmoscópico con luz
aneritra (verde): desprendimiento
plano y transparente de la neuro
retina macular. En un segundo
paso, colocando adecuadamente
la hendidura por biomicroscopía ,
se apreciará la transparencia del
desprendimiento ,su relieve y las
sombras que proyectan los
vasos.
Retinopatía central serosa O.D.:
Desprendimiento de retina redondo
y transparente que rodea la mácula y
foveola . No existe evidencia de
hemorragia subretiniana o exudación.
Síntomas : escotoma central, pérdida
de agudeza visual, distorsión de la
rejilla de Amsler .
El diagnóstico de certeza es por angiografía fluoresceínica : en el 80% de los
casos muestra un punto de fuga hiperfluorescente que se va expandiendo
con el tiempo .
Retinopatía central serosa . En el 20 % de los casos se observa una fuga de
fluoresceína en el espacio subretiniano como “el humo de una chimenea” .
Retinopatía central serosa asociada con embarazo A) Fotografía del O.I. de una mujer de 28 años en el tercer trimestre del embarazo mostrando un
desprendimiento central seroso . La agudeza visual era de 20/40. B,C) Angiograma fluoresceínico showing classic pinpoint early hyperfluorescence
temporal to the fovea with progressive late leakage. D) Color photograph OS taken two months postpartum showing resolution of the serous retinal
detachment and fibrin, with restoration of visual acuity to 20/20 OS.
Tratamiento
La mayor parte de los casos de coroiditis central serosa no
requieren tratamiento por absorción espontánea en 3-4 meses .
Suele quedar un ligero déficit en la visión de los colores y
contraste.
La fotocoagulación con laser Argon de los puntos de fuga
identificados por angiografía acelera la reabsorción del líquido pero
no mejora la agudeza visual ni previene las recurrencias .
Por eso el tratamiento debe reservarse para pacientes neuróticos o
con recidivas o aquellos con reabsorción espontánea tardía (más
de 5 meses)
1. Angiografía para detectar los puntos de fuga .
2. Impactos de laser Argón en dichos puntos .
3. Corticoides por vía general .
B/ MACULOPATÍAS TRAUMÁTICAS
Diversos ejemplos
de traumatismos
que afectan a la
mácula .
Directamente
(Berlin) o a
distancia
(Purschner)(*).
Edema de Berlin
Retinopatía de Purtschner
Rotura coroidea
Síndrome del niño maltratado
RETINOPATÍA SOLAR
Es una entidad clínica que se repite con cada eclipse solar . Se produce cuando una
persona mira directamente al sol (ignorantes, sectas religiosas, milagros, drogas
psicotrópicas) .
-- La agresión es de naturaleza fotoquímica y térmica .
-- Los síntomas aparecen típicamente varias horas después de la exposición: dolor
periorbitario, pérdida de agudeza visual, metamorfopsia, discromatopsia, escotoma
central o paracentral y postimagen (el milagro consiste en la visión persistente luminosa
de un sol) .
Objetivamente se aprecia un quiste foveolar (mácula cocida) que termina con el tiempo
en un agujero macular lamelar (*).
Agujeros maculares
-Seniles.
-Traumáticos.
-Miopes .
-Desprendimiento de retina.
C/ DEGENERACIÓN MACULAR ASOCIADA A LA EDAD
Debida a un progresivo deterioro de la membrana de Bruch,
epitelio pigmentario, coriocapilar y neuroretina del área macular
que aparece en muchas personas a partir de 50 años.
- Primera causa de ceguera legal irreversible en el tipo occidental .
Prevalencia :
Entre 65 y 74 años = 6-10 %
Más de 75 años = 20-30 %
-Afectación bilateral con el tiempo.
-El punto de partida es la aparición de un fenómeno natural :
esclerosis vascular + drusas en el fondo de ojo.
Es un punto caliente de la Oftalmología actual.
La importancia del problema.
Una de cada 3 personas de 70 o más años
desarrollará lesiones de maculopatía-relacionadacon-la-edad en un plazo de 5 años.
Esta maculopatía evolucionará hacia formas
más graves a partir de los 80 años.
La constatación de lesiones retinianas seniles
asintomáticas, tales como drusas blandas junto a
lesiones pigmentarias, incrementa el riesgo de
maculopatía.
Su coincidencia con la operación de catarata es
una conjetura inestable pero real.
El epitelio pigmentario, la membrana de
Bruch y la corio-capilar trabajan como una
unidad .
•La destrucción selectiva del epitelio
pigmentario conduce a la atrofia de la
coriocapilar .
•Las atrofias de la coriocapilar conducen a
la atrofia del epitelio pigmentario .
•La atrofia de ambos conducen a la muerte
de los conos .
1.La Forma seca” está causada
por la esclerosis de las arterias
que nutren la retina y los
impedimentos causados por las
drusas ,con la consiguiente atrofia
del epitelio pigmentario.
Representa la forma más común
(90% de los casos) y la mayoría
de esos ojos tienen pérdidas
visuales medias . Sin embargo
las formas más extensas o
"geográficas" llegan a ocasionar
ceguera .
Factores de riesgo .
•Edad avanzada, sobre 50 años , especialmente sobre 65.
•Una historia de pérdida visual por degeneración macular en
el otro ojo .
•Historia familiar de degeneración macular senil .
•Existencia de drusas retinianas (*).
•Antecedentes de arteriosclerosis, colesterolemia o
hipertensión.
•Fumadores .
•Operados de catarata (pseudofáquicos) .
Formación de la drusa : depósito de
lipofucsinas .
Fóvea Sana
Retina
EPR
Membrana de
Bruch
Coroides
• Esclerosis coriocapilar y membrana de Bruch asociada a la edad.
• Entorpece la entrada de O2 y salida de materiales de desecho y fluídos .
• Fagocitosis reducida del epitelio pigmentario (EPR) y acumulación de
drusas (*) entre la membrana de Bruch y el epitelio pigmentario .
Las drusas”duras" son pequeñas y discretas . Las drusas”blandas" son más
grandes . En la angiografía fluoresceínica ambas aparecen hiperfluorescentes .
Drusas blandas
Drusas duras
Corte transversal de mácula con
degeneración macular senil seca.
Fóvea senil
Retina
RPE
Membrana Bruch
Coroides
• Las drusas están situadas entre la membrana de Bruch y el
epitelio pigmentario estorbando la función de transporte
• La elevación de la fóvea causa atrofia del RPE con pérdidas y
distorsión de la visión.
Maculopatías secas
con drusas (con luz
verde).
Conforme la
atrofia progresa
lentamente hacia
la fóvea el
paciente pierde la
facultad de
reconocer las
caras, pierde el
contraste y la
capacidad de leer.
Maculopatía
Maculopatía senil
senil seca
seca oo geográfica
geográfica .. Agudeza
Agudeza visual
visual :: 2/3
2/3 ;; distorsión
distorsión media
media con
con la
la
rejilla
rejilla .. La
La angiografía
angiografía muestra
muestra un
un defecto
defecto ventana
ventana (atrofia)
(atrofia) .. No
No hay
hay efecto
efecto rezume.
rezume.
Visión 20/15
Visión 20/20
Visión 20/20
Vision 20/200
Visión 20/400
Evolución de una maculopatía geográfica (seca o atrófica)
Estas retinografías secuenciales muestran la evolución de una degeneración macular seca
(geográfica) en el transcurso de 16 años. El fondo de ojo se corresponde con la progresiva pérdida
de agudeza visual.
Primeros síntomas
Drusas maculares y distorsión (metamorfopsia) .
La fase avanzada de una atrofia “geográfica” o areolar de la forma seca . Existe una atrofia
del epitelio pigmentario. Efecto ventana en el angiograma . No hay tratamiento para esta
maculopatía sino paliativo con ayudas ópticas .
Resumen de las dos variantes :
seca y húmeda .
DMS Seca Asintomática (Drusas)
DMS Seca
DMS Húmeda
CNV Oculta
CNV Oculta
CNV Clásica
PED Drusas
CNV Clásica
Cicatriz Discoidal
75% de pérdidas
de visión senil
Atrofia Geográfica
25% de Pérdidas
de visión senil
2. La“Forma húmeda” o exudativa
es consecutiva a
neovascularización coroidea, que
produce exudado fluido y lípido y
hemorragias bajo la retina
sensorial o el epitelio pigmentario .
Este fenómeno húmedo es de
consecuencias visuales mucho
más graves conduciendo
finalmente a una fibrosis (cicatriz)
subretiniana (cicatriz disciforme).
•Crecimiento
•Crecimiento anormal
anormal de
de vasos
vasos coroideos
coroideos por
por
mecanismos
mecanismos no
no bien
bien conocidos.
conocidos. Las
Las drusas
drusas seran
seran
absorbidas
absorbidas ..
•• Crecen
Crecen vasos
vasos nuevos
nuevos debajo
debajo del
del epitelio
epitelio pigmentario
pigmentario ..
(CNV
(CNV Tipo
Tipo II -- tipicamente
tipicamente oculta
oculta aa la
la Angiografía
Angiografía de
de
Fluoresceína
Fluoresceína )) ..
•El
•El fluido
fluido entra
entra al
al espacio
espacio sub-retinal
sub-retinal aa través
través del
del RPE
RPE ..
También
También pueden
pueden producirse
producirse hemorragias
hemorragias recurrentes
recurrentes
que
que darán
darán paso
paso aa fibrosis
fibrosis yy cicatriz
cicatriz ..
El complejo neovascular coroideo en la maculopatía exudativa adopta una
gran variedad de formas angiográficas .La más frecuente es la “membrana
neovascular” (*).
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