Tumores y otros procesos de la parte anterior del III ventrículo P. Albert Lasierra Hospital Universitario "Virgen del Rocío"*. Instituto de Especialidades Neuroquirúrgicas. Sevilla. Resumen mo tumores paraventriculares originados en la región selar o supraselar; los raros casos de localización priEl presente estudio se basa en la experiencia neuromariamente intraventricular no se implantan como los quirúrgica del autor en el tratamiento de 55 pacientes otros procesos, en la región del fórnix sino en el suelo e afectos de Documento tumoresdescargado y otrosdeprocesos de la parte anteinfundíbulo elevadademortalidad poshttp://www.revistaneurocirugia.com el 18/11/2016. Copia para usocomportando personal, se prohíbeuna la transmisión este documento por cualquier m toperatoria (40% en nuestra serie) frente al 8,8% del rior del In ventrículo, operados casi todos en el períoresto de los procesos de la región. do 1977-86 y con un seguimiento mínimo de 6 años en su evolución. Sin excepción fueron operados por vía transcallosa transforaminal frontal que permitió en toPALABRAS CLAVE: Tumores intracraneales. Tercer dos los casos una adecuada exposición de la lesión haventrículo. Tratamiento quirúrgico. ciendo posible su exéresis radical; una vez más hemos comprobado la ausencia de secuelas neuropsicológicas o de otro tipo atribuibles a esta vía de abordaje. HeTumors and other space occupying lesions oí the mos considerado innecesario el empleo de las otras víanterior part oí the third ventricle as por ser técnicamente más complejas, susceptibles de producir secuelas y por no estar avaladas, en nuestro conocimiento por casuísticas clínicas amplias. Summary Nuestro aporte fundamental al estudio de esta paThe present clinical study is based on the author's tología es demostrar que el techo de la parte anterior neurosurgical experience after the treatment of 55 padel nI ventrículo es una región con características emtients with tumors and other lesions of the anterior briológicas, anatómicas e histopatológicas propias que part of the nI ventricle. Most of them were surgically a pesar de ser una zona tan limitada es asiento de protreated between 1977-1986 and were foHowed for at lecesos expansivos muy variados de origen disembriogéast six years after operative treatment. AH of them wenico o glial pero con tamaño y forma similares, mare operated through a frontal transcaHosal-transforayoritariamente benignos independientemente de su naturaleza. minal approach. This approach enables an appropriate visualization of the lesions and their radical remoTambién se puede explicar que clínicamente se maval. Once more we have proved the absence of neunifiestan casi siempre por un síndrome de HIC y no ropsychological deficits, or any other type of neurolopor alteraciones endocrinas o neurovegetativas en regical impairment related to this surgical approach. We lación con las funciones vitales de la región; se origihave considered unnecessary any other operative apnan en el fórnix, tienen un área de implantación limiproaches because of their technical complexity and the tada no infiltrante, con un crecimiento sesil intraventfact that they are more liable to cause neurological daricular. Todo ello unido a su benignidad histológica condiciona su operabilidad con baja mortalidad y alto mages. . Our main contribution to the study of this pathoporcentaje de curaciones. Estas consideraciones son logy is toprove that theroof of the anterior part of the aplicables a todos los tumores y procesos menos a los craneofaringiomas; cuando ocupan la parte anterior In ventricle is an area with individual characteristics (anatomical, embriological, pathological) which despidel nI ventrículo deben considerarse en principio cote of being limited in extension gives rise to a variety of pathological processes such as glial, vascular or disem* Antiguo Jefe del Departamento de Neurocirugía briogenic tumors, with similar shapes and sizes, the Neurocirugía 1999; 10: 27-41. mayority of which are benigno 27 Tumores y otros procesos de la parte anterior del III ventrículo Neurocirugía First clinical symptoms caused by lesions in this daje que aunque descrita por W. Dandy en 1921, durante años no fue usada ampliame~po¡.la comunidad neuroarea are usually related to intracranial hypertension quirúrgica6 and rarely to endocrinologic abnormalities. They originate in the anterior part of the fornix with a limited zone of implantation which does not go beyond the suCasuística y comentarios sobre la misma bependymal glial layer. Their growing is pediculated and intraventricular and is clinically silent until they La Tabla 1 resume nuestra experiencia en cuanto al número de pacientes operados, clasificación anatomopatocause compromise of the foramen of Monro. All the previous characteristics, together with its histological lógica de los procesos, mortalidad operatoria y supervivencia. benignity make possible their surgical excision with En primer lugar destaca la abrumadora mayoría de low mortality and morbility rates and a high percentaprocesos benignos, 51 casos entre 55, y su gran variedad. ge of definitive recoveries. These considerations should not be applied to the Estas características, en nuestro conocimiento, no han sido puestas de relieve en las publicaciones neuroquirúrgicas craniopharyngiomas. Most commonly these tumors consultadas referentes al tema, aunque sí puede decirse have their origin aboye the sella and develop upwards que eran bien conocidas por los patólogos; los trabajos lifting the ventricular floor; they have to be considered Documento descargado de http://www.revistaneurocirugia.com el 18/11/2016. Copia para uso personal, se prohíbe la transmisión de este documento por cualquier m neuroquirúrgicos hablan, casi siempre, de tumores del III paraventricular tumors. The much unusual cases with ventrículo, en su conjunto, sin destacar las peculiaridades primitive intraventricular origin, do not implant in the de su parte anterior que claramente difieren de las del resfornix but in the f1oor, which associates with a high to de la región. La benignidad histológica, de la que haoperative mortality (40% in our experience) in oposiblaremos después con detalle, es la principal condición tion to an 8,8 % mortality registered with the rest of tuque explica la baja mortalidad operatoria y la larga supermors. vivencia. En muchos casos debe de hablarse de curación KEY WüRDS: Intracranial tumor. Third ventricle. Surgidefinitiva, como sucede en los quistes coloides, quistes dermoides, hemangiomas cavernosos, granulomas, cal treatment. M.A.V. y también con los craneofaringiomas extirpados radicalmente. Entre los tumores, los astrocitomas y epenConsideraciones previas dimomas benignos son mayoritarios y su exéresis permite largas supervivencias que en opinión de algunos autores autorizan también a hablar de curación. En 1992, con motivo de un Congreso de la Sociedad La Tabla 2 muestra la distribución de los casos por seAndaluza de Neurocirugía, revisamos nuestra experiencia en el tratamiento de estos procesos, operados en el períoxo y edades. Puede verse que la población afectada por los tumores más frecuentes (astrocitomas, craneofaringiodo 1977-1986. Partimos de 1977 por ser en esta fecha mas), se sitúa, casi siempre, dentro de las dos primeras décuando dispusimos de TAC para el diagnóstico de la patocadas de la vida y casi todos los otros procesos afectan a logía intracranial. Consideramos que la experiencia anterior no era válida para incluirla en la revisión pues los proadultos jóvenes; este factor es también determinante en cedimientos diagnósticos usados, ventriculografía y artelos buenos resultados del tratamiento quirúrgico. riografía, no documentaban adecuadamente la morfología y localización de esta patología. Los seis años que median Sintomatología preoperatoria entre 1986 y 1992, los consideramos como un período suficiente para la evaluación de los resultados. La presente No por conocido deja de ser sorprendente que el hipoactualización, cinco años más tarde, no los cambian sustálamo, siendo un área tan reducida del encéfalo (1 % del tantivamente. Hemos incorporado dos casos elegidos entre volumen total), sea el asiento de circuitos neuronales que los operados más recientes, para mostrar imágenes de regulan funciones de impotancia vital como temperatura, R.M. de las que no disponíamos en los años revisados y presión arterial, frecuencia cardíaca, osmolaridad sanguíque objetivan su reconocida superioridad sobre la TAC; la nea, ingesta de agua y alimentos y también comportaiconografía de nuestros casos más antiguos ya pertenecen miento sexual y emocional, explicable por sus relaciones con el sistema límbico. Así mismo, regula la función ena la prehistoria del diagnóstico por imagen y justifican su docrina a través de núcleos neuronales, situados en sus paescasa calidad. Se ha incluido también una M.A.V. de la redes laterales y suelo, que sintetizan primariamente amiregión del Monro, operada en 1965 por vía transcallosa, nas y péptidos que condicionan la respuesta hipofisaria a sin técnicas de microcirugía. Con ello enriquecemos la valos cambios de los medios interno y externo. Esta somera riedad de procesos benignos de la región, probando tamdescripción de la funciones del hipotálamo debería hacerbién nuestra preferencia, de siempre, por esta vía de abor28 Neurocirugía Tumores Yotros procesos de la parte anterior del III ventrículo TABLA 1 Tumores y otros procesos patológicos de la parte anterior del 111 ventrículo. Número de casos: 55· (1977.1986) Lesiones benignas TABLA 11 Tumores y otros procesos patológicos de la parte anterior del 111 ventrículo. Sexo Edad Varón Hembra media Casos n° años Casos n° Mortalidad Seguimiento 51 (92,7%) operatoria medio años 17 Astrocitomas benignos-malignos 6 11 16 8 2 13 Astrocitomas grado I-n 9 Ependimomas-subependimomas 6 3 23 11 2 Gliosis . 1 Oligodendroglioma 1 23 6 Ependirnornas-subependirnornas 9 6 20 10 Craneofaringiomas 4 6 1 Oligodendrogliomas 9 Quistes coloides 6 35 3 4 9 10 Craneofaringiomas 3 Quistes dermoides 3 47 7 1 9 Quistes coloides 1 Hemangioma cavernoso 28 9 3 Quistes dermoides Documento descargado de http://www.revistaneurocirugia.com el 18/11/2016. Copia para uso personal, se prohíbe la transmisión de este documento por cualquier m 18 1 M.A.V. 8 1 Hemangioma cavernoso 1 Granuloma colesterolósico 30 27 1 M.A.V. 1 Tumor epitelial 6 10 1 Granuloma colesterolósico 17 1 Teratoma maligno 13 1 Tumor epitelial no clasificado 42 1 Metástasis Ca. de útero Lesiones malignas Astrocitomas malignos Teratoma maligno Metástasis ca de útero TOTAL Casos nO 4 (7,27%) Mortalidad Seguimiento operatoria medio años 2 1 1 55 (100%) 8 (14,5%) nos suponer que los tumores del In ventrículo se manifestasen por alteraciones endocrinas y neuro-vegetativas que los hiciesen prácticamente incompatibles con la vida. Nada más lejos de la realidad y la Tabla 3 muestra que en la mayoría de los casos su sintomatología de comienzo es la hipertensión intracraneal (H.Le.) consecutiva a la hidrocefalia obstructiva provocada por el bloqueo uni o bilateral de los agujeros de Monro. Las alteraciones endocrinas, como sintomatología de_comienzo, se observan sólo en determinados tumores, casi siempre craneofaringiomas, que asentando primariamente en la región selar o supraselar afectan a la hipófisis y al tallo pituitario; cuando secundariamente, en su crecimiento superior, desplazan el In ventrículo y obstruyen los agujeros de Monro, los consideramos como tumores del nI ventrículo, pero no intrínsecos, sino paraventriculares. Excepcionalmente hay craneofaringiomas que asientan primariamente en el nI ventrículo, originados, como todos, en restos embrionarios de la bolsa de Rathke localizados exclusivamente en él; esta variedad no afecta como las anteriores, ni a la hipófisis, ni al tallo y no originan trastornos endocrinos, siendo la H.Le. la que abre el cuadro clínico. Estos craneofaringiomas primarios del In ventrículo acostum- TOTAL 27 28 bran a observarse en pacientes adultos, por encima de los 50 años. La Figura n. o 1 muestra esquemáticamente estas variedades de craneofaringiomas, a las que nos referimos también en el apartado de anatomía patológica. La cefalea es el síntoma que está siempre presente en todos los enfermos; a veces tiene carácter paroxístico que se ha atribuido a la oclusión intermitente de los forámenes de Momo en relación con cambios posturales de la cabeza; se ha descrito, sobre todo, en los quistes coloides. Esta patogenia es difícilmente aceptable pues el aumento de presión en los ventrículos laterales, que son los obstruidos, debería precisamente impedir su taponamiento a nivel del único orificio de drenaje de los mismos. Deben ser pues otros factores los que provoquen la cefalea paroxística; se ha invocado la compresión de las venas profundas de drenaje, sobre todo la vena cerebral interna; igualmente se piensa en una hiperproducción de L.e.R., de etiología inflamatoria al haberse constatado aumento de celularidad en el mismo. En realidad puede decirse que no se encuentra una explicación plenamente satisfactoria: En nuestra serie, la ceguera, más o rp.enos completa, se observó en ocho enfermos como secuela del éstasis papilar presente en 34 casos. Es de esperar que actualmente, estas tristes secuelas de la H.LC., no se produzcaan al hacerse diagnósticos precoces de su etiología gracias al empleo rutinario de los métodos de diagnóstico por imagen. En dos de los tres quistes epidermoides observados existía un cuadro clínico de larga evolución, de más de dos años, cursando con deterioro psíquico, trastornos de 29 Tumores y otros procesos de la parte anterior del TII ventrículo Neurocirugía ,1 I l Documento descargado de http://www.revistaneurocirugia.com el 18/11/2016. Copia para uso personal, se prohíbe la transmisión de este documento por cualquier m Fig. 1.- Variantes en la localización de los craneofaringiomas: A.- Craniofaringioma intraesfenoidal e intraselar, rechazando hacia atrás la hipófisis (H). B.- Craneofaringioma intraselar rechazando hacia atrás la hipófisis (H). c.- Craneofaringioma supraselar retroquiasmático elevando y rechazando hacia atrás la parte ant. del U! ventrículo (tumor paraventricular). D.- Craneofaringioma del U! ventrículo (intraventricular). H.- Hipófisis rechazada y comprimida. Q.- Quiasma óptico. conducta, hipersomnia, e impotencia, sin cefalea relevante que regresó después de la intervención. Los enfermos tenían las edades más avanzadas de todo el grupo (56 y 44 años). La TAC mostraba, además de la tumoración, una acusada hidrocefalia biventricular. Esta sintomatología no nos parece que pueda ser achacable específicamente al tipo de lesión, mayor de lo habitual, pero en idéntica localización que el resto de los procesos de la_región; cabe pensar, más bien, que la hidrocefalia crónica y la edad de los enfermos fueran factores a tener en cuenta en la patogenia de su cuadro clínico que, en cierto modo, asemeja al de la hidrocefalia normotensiva. Diagnóstico radiológico y de imagen Como decíamos anteriormente, toda nuestra serie ha sido diagnosticada mediante TAC con excepción de un caso visto en 1986, en que ya disponíamos de R.M., y de otros dos casos incorporados recientemente a la casuística y por lo tanto fuera del período de seguimiento exigido en el estudio. Es obvio que las imágenes R.M. en tres planos, ofrecen información muy superior a las obtenidas median30 te TAC, que permitirán, sobre todo en los procesos paraventriculares, una mejor planificación de las vías de abordaje. El estudio radiológico simple de cráneo sigue teniendo vigencia como primer examen orientativo. Siendo la H.Le. la forma clínica de comienzo más frecuente y la edad de los enfermos mayoritariamente joven, la radiología simple mostrará las clásicas alteraciones de erosión de las apófisis clinoides, la dehiscencia de suturas y el incremento de impresiones digitales. También objetivará las calcificaciones que prácticamente existen en todos los craneofaringiomas y que son frecuentes en los quistes dermoides, teratomas, oligodendrogliomas y en algunos ependimomas y astrocitomas. El estudio mediante TAC de nuestra serie, ha mostrado imágenes repetitivas de obstrucción uni o bilateral de los agujeros de Momo, con la consiguiente hidrocefalia biventricular, simétrica o asimétrica. Las tumoraciones, de acuerdo con lo que expondremos al hablar de la anatomía patológica, asientan en su mayoría en el fórnix y crecen intraventricularmente; son más o menos redondeadas y su tamaño rara vez excede los 3 cm. En la TAC sin contraste, Neurocirugía Tumores y otros procesos de la parte anterior del III ventrículo Documento descargado de http://www.revistaneurocirugia.com el 18/11/2016. Copia para uso personal, se prohíbe la transmisión de este documento por cualquier m Fig. 2.- J.R.C., V., 11 años, Op.: 1986. Sintomatología clínica: Desde hacía tres meses H.l.C., edema de papila y paresia V1 par. TAC preoperatorio: La imagen A muestra tumoración isodensa redondeada parte ant. 111 vento Hidrocefalia biventricular. OP.: Extirpación radical por vía transcallosa transforaminal. TAC postoperatorio al año de la intervención: no imagen tumoral, cese de la hidrocefalia. (Imagen B). Diag. Anat. Pat.: Astrocitoma pilocítico grado 1. Evolución: Curación sin secuelas. Seguimiento 11 años. los astrocitomas y ependimomas se muestran iso o hipodensos, realzando con el mismo (Figura 2). Los quistes coloides suelen en cambio ser hiperdensos y realzan poco con contraste (Figura 3), pudiendo lateralizarse discretamente, indicando el agujero de Momo donde se implantan. Los quistes epidermoides se muestran como lesiones heterogéneas en densidad, por su variable contenido en queratina y colesterina, pudiendo ser quísticos y, como decíamos antes, calcificarse (Figura 4). Los craneofaringiomas, en relación con sus diferentes localizaciones y tamaño, muestran imágenes muy diversas en las que no vamos a extendernos. Como tumores mayoritariamente quísticos, el componente quístico suele ser hipodenso o hiperdenso, dependiendo de su contenido en proteinas y colesterol; la cápsula capta contraste lo mismo que la parte sólida que suele ser hiperdensa. Las calcificaciones, casi constantes en estas tumoraciones, son habitualmente intra y supra o retroselares y la TAC las resalta mucho mejor que la R.M. Anatomía patológica de los procesos tumorales, de la parte anterior del III ventrículo y estructuras adyacentes Los modernos procedimientos de diagnóstico por imagen, TAe y R.M., permiten, en vida, casi siempre, separar los procesos intrínsecos o intraventriculares, (B), de aquellos que desde estructuras vecinas invaden o comprimen el In ventrículo y que consideramos paraventriculares , (A). La Tabla 4 muestra la clasificación topográfica y el origen histológico de estas lesiones. A) Tumores paraventriculares Desde la región hipofisaria, cierto tipo de adenomas, en su crecimiento supraselar, comprimen y rechazan la parte anterior del In ventrículo; su tratamiento, consideramos que no corresponde al tema del que nos ocupamos. Por el contrario sí deberemos considerar la problemática que frecuentemente presentan los craneofaringiomas. Este tumor, disembriogénico, epitelial, se origina en restos de la primitiva bolsa de Rathke por lo que su localización puede ser faríngea, intraesfenoidal (muy raras), intraselar y supraselar (las más frecuentes) o como decíamos antes, en el III ventrículo (poco frecuente). (Figura n.o 1). Los de localización intra o supraselar ya hemos indicado que en su crecimiento, casi siempre ~e la porción quística, en sentido superior, elevan y comprimen el In ventrículo y que por ello los consideramos tumores paraventriculares o extra-axiales; no invaden el parenquima, del que están separados por una capa fina de gliosis que posibilita su exéresis y la curación cuando se logra (Figura 5). Otro tumor paraventricular basal a tener en cuenta es el glioma de las vías ópticas. Es un tumor de la infancia, histológicamente benigno, astrocitoma Grado 1; en su ori31 Tumores y otros procesos de la parte anterior del III ventrículo Neurocirugía Documento descargado de http://www.revistaneurocirugia.com el 18/11/2016. Copia para uso personal, se prohíbe la transmisión de este documento por cualquier m Fig. 3.- J.LO., V., 43 años, Op.: 1997. Sintomatología clínica: Trastornos de visión pasajeros, mal especificados. Cefaleas e inestabilidad en la marcha. R.M. sin contraste: Imagen 1: Corte sagital medio en secuencia TI: Lesión redondeada hiperintensa de unos 2 cm diámetro, netamente delimitada en parte ant. IU vento Imagen 2: Corte axial en secuencia TI!: La lesión se objetiva hipointensa, ligeramente desviada a la der. Marcada hidrocefalia biventricular. Diag. Radiológico: Quiste coloide parte ant. UI vento Op.: Extirpación radical por vía transcallosa transforaminal. Fotografías operatorias: Imagen 4: La espátula (esp.), separa la cara mesial del hemisferio der. (H) y penetra en vento lateral a través del cuerpo calloso (CC), descubriendo el agujero de Monro (flecha negra); el quiste coloide abomba a su través (estrellitas blancas), cubierto por el plexo coroide (ruedecita dentada). Imagen 5: Coagulado el plexo que cubre la cápsula al abrirla se extruye el contenido coloide del quiste que se aspira. Imagen 6: Vaciado el quiste, reducido su volumen, se extirpa la cápsula por tracción dislocándola dentro del vento lato (estrellitas blancas). Se visualiza libre el borde anterior de Monro (flecha negra). Imagen 7: Acabada la extirpación el foramen queda totalmente libre, fluyendo abundante l.c.r. (flechas negras). H.C (Hoz cerebral). A (Aspirador romo). Diag. Anat. Pat.: Quiste coloide UI vento Evolución: Buena, sin secuelas. 10 meses de seguimiento. 32 Neurocirugía Tumores Yotros procesos de la parte anterior del III ventrículo Documento descargado de http://www.revistaneurocirugia.com el 18/11/2016. Copia para uso personal, se prohíbe la transmisión de este documento por cualquier m Fig. 4.- M.G.N., V.~ 56 años, Op.: 1981. Sintomatología clínica: Desde hacía dos años deterioro psíquico, trastornos de conducta, hipersomnia e impotencia, sin cefalea relevante. TAC preoperatorio: Las imágenes A y B muestran tumoración isodensa calcificada en parte ant. II! vento Marcada hidrocefalia. OP.: Extirpación radical, por vía transcallosa, transforaminal. TAC postoperatorio: La imagen C muestra la extirpación competa. La fotografía D corresponde a la cápsula extirpada en bloque. Diag. anat. pat.: quiste epidermoide. Evolución: Curación sin secuelas. Seguimiento: 16 años. gen acostumbra a ser unilateral y con tendencia a limitar su lento crecimiento a un determinadn segmento de las vías ópticas, permaneciendo, por tanto, intra-orbitario o quiasmático o de cintilla, con supervivencias muy largas y sintomatología de déficit visual exclusivamente durante mucho tiempo. Ocasionalmente, sin embargo, adquieren grandes tamaños y los asentados en cintilla óptica son los que comprimen prontamente el hipotálamo, con sintomatología endocrina y con hidrocefalia obstructiva. Su tratamiento quirúrgico es muy discutible, como no sea paliativo mediante operaciones derivativas de L.c.R. No incluimos ningún caso en nuestra casuística. Los tumores paraventriculares, no basales, suelen originarse en el núcleo anterior del tálamo y en la cabeza del núcleo caudado. En general también son astrocitomas de diversa gradación y cuya manifestación clínica primaria es la H.LC. (Figura 6). B) Procesos intraventriculares o intrínsecos Pueden agruparse en dos apartados: a) De origen disembriogénico y b) De origen glial. a) Tumores disembriogénicos. Extrqidos de nuestra casuística incluimos las siguientes variedades indicando el número de casos observados: quistes coloides 9; xantogranuloma 1; quistes dermoides y epidermoides 3; teratomas 1; craneofaringiomas 10, de los que 7 eran paraventriculares y 3 intraventriculares. Esta gran variedad de procesos puede explicarse por ser el techo de la parte anterior del III ventrículo, una región embriológicamente compleja, formada por el encuen33 Tumores y otros procesos de la parte anterior del III ventrículo Neurocirugía tro de las primitivsa placas telencefálica y diencef.álica 3.°) Su crecimiento, por tanto, es intraventricular y pedonde pueden quedar inclusiones vestigiales glandulares y diculado, lo mismo que los tumores disembriogériicos. neuroepiteliales, más o menos en relación, según diversos Todo lo anterior explica, como ya dijimos anteriorautores, con la paráfisis, dando lugar a los tumores reseñamente, que raramente dan lugar a alteraciones endocrinas dos. Todos ellos se caracterizan por su implantación en la o neurovegetativas, pues su relación con los núcleos neuparte superior y anterior del III ventrículo, es decir, fórnix, ronales de las paredes y suelo, que regulan estasfuncioy Momo, por su crecimiento pediculado en la luz del misnes, es puramente de contacto. La presión que ejercen somo y por su escasa tendencia invasiva del parenquima. bre ellos es bien tolerada por su crecimiento lento y no alCasi en su totalidad, son histológicamente benignos. La canzar grandes tamaños; su volumen está cándicionado única excepción, en nuestra casuística, la constituyó un tepor el espacio existente entre su base de implantación y ratoma maligno. Hemos incluido en el grupo el único los forámenes de Momo; cuando los ocluye da lugar a la ejemplo observado de xantogranuloma. Esta denominahidrocefalia obstructiva, es decir, a la RLC., que denunción no debe relacionarse con la enfermedad cerebro-tencia su existencia, hasta entonces silente. En este momento dinosa que fue descartada por la anamnesis familiar, la exla muerte por RLC. o la extirpación quirúrgica del tumor ploración general de la paciente y el estudio bioquímico. interrumpen su crecimiento que alcanza raramente los 3 La formación de estos granulomas, que pueden observarse cm de diámetro. Documento descargado de http://www.revistaneurocirugia.com el 18/11/2016. Copia para uso personal, se prohíbe la transmisión de este documento por cualquier m en otras regiones en relación con los plexos coroides, se Estas consideraciones son totalmente válidas para los explica por hemorragias en el tejido coroideo; los producdisembriomas. Todos estos tumores intraventriculares son tos de descomposición hemática dan origen a macrófagos los verdaderos tumores del III ventrículo y no deben denoque contienen hemosiderina y cristales de colesterina, minarse tumores hipotalámicos. Esta denominación debe observándose también células gigantes de cuerpo extraño, reservarse para ciertos gliomas, astrocitomas, poco fretodo en el seno de una trama de tejido conectivo fibroso cuentes que se manifiestan en los primeros meses de la vilaxo, constituyendo el granuloma3011o12. da con un cuadro de emaciación progresivo e hipercinesia También hemos incluido en el grupo a un niño de 6 y que se originan en el suelo del III ventrículo y fueron años, con un raro tumor epitelial benigno, no filiado, cuya descritos por RusseW' en 1951. No hemos observado ninestructura hacía pensar en un hepatoma. Su localización gún caso. Tampoco tenemos experiencia en los raros haparaventricular que se extendía a la región de Momo y cumartomas hipotalámicos que se manifiestan por pubertad yo origen no pudo determinarse con exactitud, lo diferenprecoz. cia del resto de los otros procesos de este grupo. Se descartó la posibilidad de una metástasis y la larga superviGliosis vencia, 17 años, confirma la benignidad y su origen disembriogénico (Figura 6). Hemos observado dos casos de gliosis de la región del b) Tumores de origen gUal. En este grupo constatamos fórnix con obstrucción de los agujeros de Momo. La entiel marcado predominio de astrocitomas-ependimomas bedad ha sido muy raramente descrita y se ha puesto en relanignos grados I-II. Incluyendo un oligodendroglioma sución con enfermedades inflamatorias, que no se detectaron man 25 casos frente a sólo 2 astrocitomas malignos. en nuestros casos 7 • Los patólogos adjetivan a estos astrocitomas con vaLas imágenes R.M. (Figura 7) no hablaban en favor de riados términos, tales como astrocitoma fibrilar, protouna tumoración. En la intervención, al desobstruir los foplasmático, gemistocítico, pilocítico juvenil, microquístirámenes se extirpó un tejido no considerado tumoral por ca, ependimoma, subependimoma, astrocitoma subependiel patólogo, simplemente gliótico. El largo seguimiento maria, espongioblastoma, etc. clínico (11 años) sin detectarse crecimiento tumoral parePara el neurocirujano tal variedad de nombres, al no ce confirmar el diagnóstico. Las imágenes hiperintensas corresponderse claramente con diferentes evoluciones clídel epéndimo de los ventrículos laterales también abogan nicas, no varían su actitud terapéutica. Pero consideramos por una gliosis ependimaria difusa, cuya etiología no puede determinarse. esencial conocer caracteres comunes a todos ellos que les confieren su unidad de comportamiento: 1.0) Se originan mayoritariamente en los pilares anteTratamiento quirúrgico y vías de abordaje riores del fórnix y el resto de estructuras que configuran los agujeros de Momo, es decir, del techo de la parte anteTodos los enfermos de nuestra serie fueron operados rior del III ventrículo. por vía transcallosa para acceder, primero, al ventrículo 2.°) Su base de implantación en la pared ventricular es lateral y después al tumor a través del o de los agujeros de circunscrita sin tendencia infiltrante, no traspasando el esMomo. Esta vía, por tanto, se conoce por el nombre de vía transcallosa intra-foraminal. trato glial subependimario. 34 Neurocirugía Tumores Yotros procesos de la parte anterior del III ventrículo TABLA 111 TABLA IV Síntomas y signos de comienzo en tumores y otros procesos de la parte anterior del 111 ventrículo. Clasificación de los tumores y otros procesos de la región del nI ventrículo. Casos nO Hipertensión intracraneal (H.Le.) A) Paraventriculares a) Basales: Craneofaringiomas, gliomas nervio óptico, adenomas hipofisiarios. b) Laterales: Gliomas de n. caudado y tálamo. Cefaleas Vómitos Pérdida de visión con edema papilar ó atrofia óptica Crisis de rigidez en extensión B) Intraventriculares 43 (78%) a) Tumores disembriogénicos: Quistes coloides, quistes dermoides y epidermoides, teratomas, craneofaringiomas. Signos de afectación hipotalámica b) Tumores de origen glial: Retraso del crecimiento grado (caDocumento descargado de http://www.revistaneurocirugia.com el 18/11/2016. Copia para usoAstrocitomas-ependimomas personal, se prohíbe la transmisióndiverso de este documento por cualquier m Impotencia si siempre benigno), oligodendrogliomas. Amenorrea Diabetes insípida C) Otras patologías Hipersomnia (Pueden ser intra ó paraventriculares). GranuDeterioro psíquico lomas, hemangiomas, M.A.V., metástasis). 12 (22%) Preoperatoriamente, en 7 enfermos con cuadro de H.LC. aguda, se practicó una derivación ventrículo peritoneal o ventrículo atrial. En otros 18 enfermos se palió la H.Le. con un drenaje externo. Sólo 3 casos precisaron, después de la extirpación tumoral, sistemas de derivación. Estas cifras demuestran nuestro rechazo al uso preoperatorio sistemático de válvulas, evitando así la bien conocida yatrogenia que generan; preferimos el drenaje intraventricular externo continuo por cortos períodos inmediatos a la intervención. La elección de la vía de abordaje a los tumores que nos ocupan, ha sido objeto de controversia a 10 largo de años y ha generado una confusión innecesaria que creemos superada en el momento actual. Posiblemente, dicha confusión, ha tenido origen en publicaciones bien conocidas que minuciosamente muestran detalles técnicos y anatómicos de todas las vías posibles pero sin darle prioridad a ninguna de ellas y desde luego, sin apoyarse en estadísticas clínicas que reflejen la experiencia de los autores. También es posible que el extendido e inmotivado temor a las secuelas neuropsicológicas de la callosotomía sea otra causa de rechazo. Históricamente la vía transcallosa de abordaje a la parte posterior del III ventrículo, fue empleada por primera vez por Dandy en 1921, para extirpar un pinealoma y se ha seguido utilizando desde entonces en estos tumores. La vía transcortical, preconizada por Van Wagenen para los mismos procesos, fue prontamente abandonada. No fue así en la elección del abordaje a los procesos de la parte anterior, en los que la vía transcortical se ha seguido em- pleando de preferencia. Personalmente, desde 1960, considerando irracional practicar un túnel córtico-subcortical frontal para visualizar el agujero de Momo, hemos usado exclusivamente la vía interhemisférica, llegando al mismo con sólo seccionar el cuerpo calloso, delgada lámina avascular de sustancia blanca. Otra gran ventaja del abordaje transcalloso, es la posibilidad de acceder a ambos agujeros de Monro con sólo fenestrar el septum pelucidum, logrando un campo operatorio mucho más amplio y reconocible que el ofrecido por la vía transcortical (Figura 8). Describimos brevemente la vía transcallosa transforaminal. El enfermo se coloca en posición supina con la cabeza discretamente flexionada y elevada sobre el tórax, fijada con los cabezales al uso. El colgajo cutáneo lo practicamos en ángulo recto, uno de cuyos lados es estrictamente medial, por delante de la sutura coronaria, de unos 8 cm de longitud. El otro lado, perpendicular al primero, y de la misma longitud, se sitúa más o menos sobre la sutura coronaria. El colgajo óseo libre tiene forma triangular, con dos trépanos sobre línea media y un tercero equidistante de ambos unos 7-8 cm. La duramadre se reclina sobre el seno longitudinal superior que debe quedar expuesto. La separación de la cara mesial del lóbulo frontal para exponer la hoz, precisa la coagulación y sección de 1-2 venas, afluentes al seno y la evacuación de L.e.R., si el cerebro está tenso. La retracción del lóbulo frontal debe limitarse a la zona expuesta por la craniotomía; el hacerlo más anteriormente puede ser traumático al existir adherencias entre ambos lóbulos frontales, por debajo del borde libre de la hoz, ampliación que por otra parte, no es necesaria. El intento de 35 Tumores y otros procesos de la parte anterior del III ventrículo Neurocirugía Fig. 5.- F.S.P., V., 20 años, Op.: 1980-81. Sintomatología clínica: Varios años de pérdida progresiva de visión hasta la amaurosis. TAC preoperatorio: (Cortes basales). Calcificaciones intrasellares, destrucción silla. (Imagen A). la Op. 1980: Exploración por vía subfrontal región quiasmática, con extirpación subtotal de la tumoración. 2a Op. 1981: Recidiva con localizaDocumento descargado de http://www.revistaneurocirugia.com el 18/11/2016. Copia para uso personal, se prohíbe la transmisión de este documento por cualquier m ción intraventricular del craneofaringioma. (Imagen B). Vía transcallosa transforaminal con extirpación radical. TAC postoperatorio: No imagen tumoral, dilatación pasiva sistema ventricular. (Imagen C). Diag. Anat. Pat.: Craneofaringioma. Evolución: Diabetes insípida controlada médicamente. Persiste amaurosis. Seguimiento 10 años. separación más posterior puede lesionar venas afluentes al seno, con posibles secuelas. Expuesto el cuerpo calloso, que se reconoce por su color blanco, se identifican las arterias pericallosas. La callosotomía, siempre longitudinal y de unos 4 cm de extensión, se hace corrientemente entre ambas arterias pericallosas, desviada unos milímetros a la derecha o izquierda de la línea media, según el ventrículo que deba abrirse. Las arterias pericallosas pueden ser también rechazadas ambas hacia un lado, pues se movilizan fácilmente al no tener colaterales que las fijen. Si en el curso de la intervención se considerase necesario ampliar la callosotomía puede hacerse en sentido anterior o posterior, ya que, como diremos luego, su longitud no comporta secuelas. Todas estas maniobras son, en general, exangües o precisan únicamente la coagulación de pequeños puntos sangrantes. Abierto el techo del ventrículo lateral fluye el L.C.R. y la espátula de separación se introduce en su interior a través del cuerpo calloso inciso; especial atención debe de tenerse, eIl todo el curso de la intervención, en no desplazar la espátula en profundidad para no lesionar el plexo coroide o el tálamo; también, regularmente, se cambiará su posición y presión de retracción para evitar producir zonas de isquemia cortical. El foramen de Momo se identifica fácilmente, sobre todo, cuando está dilatado por la tumoración subyacente. En el caso de tumoraciones paraventriculares que colapsan y ocluyen el foramen, debe de seguirse el curso del plexo coroideo y de la vena tálamo-estriada, en sentido anterior pues estas formaciones nos conducirán a él. Deben respetarse escrupulosamente las venas tálamo-estriada y la cerebral interna. La resección del tumor a través del o de los agujeros de Momo, está facilitada por la consistencia blanda y poco 36 sangrante de las neoplasias de esta región y por su carácter pedunculado y bien delimitado; normalmente se extirpan por aspiración y troceamiento; si son quísticas, la evacuación de su contenido es prioritaria. Cuando se considera necesario, el foramen puede ampliarse en sentido anterior y externo a través del epéndimo del suelo del ventrículo lateral, lo que siempre es necesario en las tumoraciones paraventriculares del núcleo caudado. En sentido posterior, la ampliación se hace a expensas del núcleo anterior del tálamo. El borde interno, pilar anterior del fórnix, puede separarse y elevarse cuidadosamente con un ganchito romo para tener más visibilidad pero no debe lesionarse; es dudoso que la lesión unilateral del fórnix dé lugar a trastornos amnésicos. Nunca hemos observado un síndrome de Korsakow, ni siquiera esbozado, en nuestra serie. No tenemos experiencia en la vía inter-fornicial, es decir la sección longitudinal entre ambas columnas del fórnix. Teóricamente debe lograr una exposición más amplia del III ventrículo pero, sin duda, comporta mayor peligro de lesión de estas estructuras 3.4. Tampoco tenemos experiencia en la incisión del suelo del ventrículo lateral, en el surco avascular existente entre el tálamo y el fórnix que también puede ampliar la exposición del III ventrícul0 3.4. En resumen: En nuestra experiencia la. vía intraforaminal ha sido suficiente y adecuada en la exéresis de los procesos de la parte anterior del III ventrículo. La inocuidad.de la callosotornía fue establecida ya en 1940 al estudiar Akelaitis enfermos operados por Van Wagenen que había seccionado la gran comisura como tratamiento de la epilepsia, y posteriormente por otros estudios l . Como dijimos al habar de la vías de abordaje, esta inocuidad no fue asumida por muchos neurocirujanos que Tumores y otros procesos de la parte anterior del III ventrículo Neurocirugía Documento descargado de http://www.revistaneurocirugia.com el 18/11/2016. Copia para uso personal, se prohíbe la transmisión de este documento por cualquier m Fig. 6.- J.R., v., 6 G/Ios, Op.: 1979. Sintomatología clínica: Historia de H.rc. de seis meses de evolución. TAC preoperato1io: Tumor voluminoso, de contorno irregular hiperdenso, que ocupa parte ant. vento lato der. desviando III vento hacia la izq., con discreta hidrocefalia. (Imagen A). Op.: Vía transcallosa, extirpación de la tumoración intraventricular que se implantaba en región de Monro. TAC postoperatorio: No imagen tumoral, defonnación post-quirúrgica ventrículo derecho. (Señalización der.izq. cambiada en las imágenes). (Imagen B). Diag. Anal. Pal.: Tumor epitelial no clasificado. ¿Hepatoma? Evolución: Buena, sin secuelas. Seguimiento 17 anos. prefirieron seguir empleando otras vías de acceso al III ventrículo. Por nuestra parte en los años 1980-82 propiciamos el estudio neuropsicológico de 15 de nuestros casos, con callosotomías anteriores, con los siguientes resultados resumidos: no alteraciones en el estudio del lenguaje oral ni en la lectoescritura en los 15 casos. El estudio de praxias fue normal en 12 pacientes; 2 tenían una apraxia constructiva leve y el tercero presentó una apraxia para gestos simbólicos. El estudio de transferencia interhemisférica simple fue normal en 14 pacientes; en uno existía una discreta alteración en denominación izquierda. La batería de test de memoria en el 100 por 100 estaba dentro de parámetros normales s. Ni los pacientes ni sus familiares constataron alteraciones en el desenvolvimiento normal de las actividades habituales. Complicaciones post-quirúrgicas Hemos observado 5 higromas subdurales que se explican al quedar, el sistema ventricular, ampliamente abierto. En general no es necesaria la evacuación de estos higromas que lentamente se resuelven espontáneamente; sólo en un caso se precisó el drenaje. Hemos practicado intentos de cierre de la callosotomía empleando músculo del propio enfermo, colocado entre ambas caras mesiales de los hemisferios y apoyándose en el cuerpo calloso, por de- lante y detrás de su apertura. Dado el bajo porcentaje de higromas post-operatorios, no podemos afirmar que el cierre de la callosotomía los evite. El curso post-operatorio de la mayoría de los enfermos se desarrolla sin problemas específicos, refiriéndonos a trastornos endocrinológicos o iónicos. Solamente en 4 casos hemos observado un síndrome de adipsia-hipernatremia. Este síndrome se presentó en tres craneofaringiomas y en un quiste epidermoide. Su tratamiento requiere, a veces por un período prolongado de tiempo, control de la osmolaridad y de las cifras de sodio y urea en sangre y en orina. La única medida terapéutica eficaz es luchar contra la falta de sed de estos enfermos, obligándolos a beber forzadamente agua. Con cierta frecuencia se observa una diabetes insípida, transitoria, que cede sin tratamiento o con medicación de carbamazepina. Solamente han precisado tratamiento prolongado con hormona antidiurética 5 enfermos de los que 2 tenían previamente este trastorno al haber sido operados antes de craneofaringiomas por vía sub-frontal. Tratamiento radioterápico Sólo fueron sometidos a este tratamiento cinco enfermos, todos ellos operados de astrocitomas histológicamente malignos o que recidivaron. Hemos seguido el criterio de no irradiar los demás astrocitomas benignos para prevenir recidivas, teniendo en cuenta la edad de los pacientes, casi siempre dentro de las dos primeras décadas de la vida. 37 Tumores y otros procesos de la parte anterior del III ventrículo Neurocirugía Documento descargado de http://www.revistaneurocirugia.com el 18/11/2016. Copia para uso personal, se prohíbe la transmisión de este documento por cualquier m Fig. 7.- E.M.G., B., 13 años, Op.: 1986. Sintomatología clínica: H.I.C. con éstasis papilar. R.M.: La imagen A, sin contraste, muestra hidrocefalia biventricular simétrica por obstrucción de ambos agujeros de Monro. No imagen tumoral. La imagen B, con contraste, objetiva imagen hiperintensa en fo rnix yen epéndimo de ambos ventrículos. Op.: Por vía transcallosa y mediante apertura del septum se exploran ambos agujeros de Monro obstruidos por un tejido consistente que se reseca bilateralmente hasta permeabilizarlos. Diag. Anat. Pat.: Gliosis. Evolución: Buena, sin secuelas. Seguimiento 11 años. Así tratamos de evitar los conocidos efectos nocivos sobre el hipotálamo con detención del crecimiento y la posibilidad de necrosis postradioterápica con déficits neurológicos graves, incluso muertes. No tenemos experiencia en los nuevos métodos de radioterapia estereotáxica que consideramos están indicados en la patología tumoral del III ventrículo en casos de reducido tamaño, malignos, después de su extirpación o biopsia, o en tumores recidivantes. Dada la alta mortalidad operatoria de los craneofaringiomas intrínsecos del III ventrículo, consideramos que la evacuación estereotáxica del contenido del quiste y la posterior irradiación del tumor puede ser la opción primaria más racional de tratamiento. Análisis de la mortalidad En la Tabla 1 puede verse que la mortalidad operatoria (8 casos-14%) está fuertemente gravada por la mortalidad de los craneofaringiomas (4 casos de 10 enfermos) constituyendo por sí sola la mitad de la mortalidad global; si se excluyen, la mortalidad en los 45 procesos restantes baja al 8,8%. De los 10 craneofaringiomas operados tres fueron considerados intrínsecos del III ventrículo y 7 extrínsecos; pues bien, de los tres intrínsecos, murieron dos; esta alta mortalidad no está relacionada con dificultades técnicas en su extirpación facilitada por su carácter quístico; más 38 bien cabe pensar sea debida a su lugar de implantación en el suelo e infundíbulo. El cuadro clínico que condujo a la muerte parece indicarlo: hipersomnia, hipernatremia y hemorragia digestiva en uno; hipertensión arterial, fibrilación auricular y parada cardíaca en el segundo. Las edades de estos enfermos, de acuerdo con su localización intrínseca, eran de 53 y 34 años respectivamente. Los otros dos craneofaringiomas fallecidos eran niños de 6 y 8 años de edad con grandes tumores extrínsecos supraselares; uno falleció por hemorragia digestiva; el otro, operado previamente por vía subfrontal, con un cuadro de hipersomnia, diabetes insípida e hipernatremia. El grupo de los tumores gliales, 27 enfermos, ha presentado una mortalidad baja. Un enfermo de 16 años ingresó en coma por H.Le. con atrofia óptica; recuperado tras drenaje ventricular externo se le extirpó un astrocitoma pilocítico juvenil del fórnix con extensión hacia núcleo caudado; falleció a la semana con un cuadro séptico consecutivo a necrosis intestinal masiva. El segundo enfermo de 26 años padecía de crisis generalizadas y uncinadas desde hacía 5 añQs y últimamente H.LC. Exéresis de un astrocitoma I-II de Momo derecho; a las 24 horas agravamiento brusco con anisocoria; reintervención que descarta hematoma y muestra edema cerebral masivo. El tercer enfermo era portador de una tumoración del fórnix, anatomopatológicamente considerada astrocitoma grado III de acuerdo con su carácter invasivo; falleció antes del mes de la intervención. Tumores y otros procesos de la parte anterior del III ventrículo Neurocirugía Documento descargado de http://www.revistaneurocirugia.com el 18/11/2016. Copia para uso personal, se prohíbe la transmisión de este documento por cualquier m Fig. 8.- V.B.P., V., 5 ai'íos, Op.: 1982. Sintomatología clínica: H.l.c. de dos meses de evolución, con edema bilat. De papila y paresia VI par. TAC preoperatorio con contraste: Imagen A: Tumor hiperdenso redondeado parte ant. II! vento Moderada hidrocefalia. Op.: Extirpación radical, vía tmnscallosa transforominal izq. Diag. anat. pat.: Astrocitoma grado lI. Evolución: Buena, sin secuelas. Tratamiento radioterápico postoperatorio. Seguimiento 5 años. TAC postoperatorio: No imagen tumoral. Hidrocefalia pasiva mayor en vento izq. (imagen B). Fotografías operatorias: Imagen C: Fenestrado el septum interventricular, se aprecia el tumor rojizo ocupando y abombando ambos Monros; entre ellos se ven las columnas ant. del fornix (f). Imafen D: Extirpado el tumor quedan los agujeros de Monro desobstruidos como indica en el lado izq. la pinza de trabajo. ESP.: Espátula maleable separando la cara medial del hemisferio izq. introducida dentro del ventrículo lato a través de la callosotomía. Las flechas sei'íalan el contorno de los agujeros de Monro. (F.fornix). Recidivas El paciente con teratoma maligno, parcialmente extirpado, falleció al mes y medio de la operación. Al año recidivó un astrocitoma grado I-Il que se irradió con buen resultado. A los dos años y medio recidivó un astrocitoma pilocítico juvenil tratado con derivación valvular y radioterapia; evolución posterior desconocida. A los dos años recidivó un astrocitoma subependimario sin indicación operatoria que falleció. Resultados a los seis años de seguimiento mínimo Sobreviven el 75% de los pacientes operados, pudiendo considerarse de ellos curados definitivamente, 23 enfermos, es decir, los portadores de patologías benignas 39 Tumores y otros procesos de la parte anterior del III ventrículo (disembriomas, gliosis, procesos vasculares, granulomas), extirpados radicalmente. Entre los tumores de origen glial grados I-I1 -teniendo en cuenta su benignidad histológica, su exéresis total y el pequeño número de recidivas observadas en el largo período de observación- el porcentaje de curaciones también probablemente alcanzará el 75% del grupo. Neurocirugía liza correctamente la vía transcallosa transforaminaI y reconoce que "sus gliomas hipotalámicos'" no presentan disfunción endocrina. Siendo el tratado de Youmans y el libro de Apuzzo libros de consulta muy utilizados porlos neurocirujanos de varias generaciones, es explicable la confusión que ha existido en torno a esta patología y la desesperanza en cuanto a su tratamiento. Discusión En cambio, por las mismas fechas (1982), Shucart l' en Pediatric Neurosurgery escribe el capítulo sobre tumores Hace ya muchos años constatamos que nuestra expedel III ventrículo. Aboga por el tratamiento quirúrgico riencia en el tratamiento de los tumores y otros procesos empleando la vía transcallosa transforaminal que describe de la parte ant. del III ventrículo, defería notablemente de de forma concisaa resaltando sus ventajas sobre los otros la de otros autores. Llevaría mucho tiempo y espacio coabordajes. mentar críticamente una a una las publicaciones al respecNo aporta experiencia propia, que no debía ser importo que por otra parte son monótonamente repetitivas. Hetante, pues que lasemayoría de los tumores son infilDocumento descargado de http://www.revistaneurocirugia.com el 18/11/2016. Copia paradice uso personal, prohíbe la transmisión de este documento por cualquier m mos preferido referirnos en esta discusión, a libros, capítrantes y no extirpables de forma radical, debiendo sólo tulos de libros o ponencias, donde los autores exponen su biopsiarse; pero al menos, al lado de esta pesimista afiropinión, hacen revisiones bibliográficas extensas resumación, dice que la morbilidad y mortalidad son bajas. miendo el estado actualizado del tratamiento quirúrgico de En 1972 la Sociedad Luso-Española de Neurocirugía estos procesos en el momento de su publicación. edita en Coimbra una monografía sobre "Tumores del SisEn líneas generales puede decirse que antes de la era tema Ventricular"". En ella Peraita redacta el capítulo de T.A.C.-R.M. existía una gran confusión, lo que es comla sintomatología clínica de los tumores del III ventrículo: prensible, en la delimitación y separación de esta patoloUna vez más se mezclan los diferentes procesos extrínsegía en procesos propiamente ventriculares y paraventricucos e intrínsecos de la región, lo que es explicable en 9 lares. En 1982 Hoffman , al hablar en el tratado de Youaquellos años. En la revisión bibliográfica comenta extenmans sobre tumores supratentoriales en niños, maneja la samente la publicación "princeps" de Pecker de 1966 de casuística del Hospital Pediátrico de Toronto que comforma elogiosa, pero a pesar de ello concluye diciendo prende el período 1950-1975. Asombrosamente dice que que no existe una delimitación clara entre tumores intra y entre 344 casos sólo encontraron 3 de tumores del III venparaventriculares. No aporta experiencia propia. En esta trículo, un ependimoma, un papiloma de plexos y un carmisma monografía Isamat habla del tratamiento quirúrgicinoma de plexos. Pero en cambio observaron 20 casos de co de la patología de esta zona. Señala como única vía de tumores hipotalámicos donde incluye 5 niños con el sínabordaje la vía transcortical para acceder a la región de drome diencefálico descrito por Russell, mezclándolos Momo y tampoco aporta experiencia propia". con 11 casos de RLC. por astrocitomas grados I-I1 y un Apuzzo J·4 en 1987, escribe una extensa monografía sohamartoma. Sólo fueron biopsiados y luego irradiados o bre "Cirugía del III ventrículo" y más recientemente no con una alta mortalidad. Difícilmente puede compren(1993), redacta este mismo capítulo en el Vol. 1 de su traderse porqué este grupo de gliomas de bajo grado, que sin tado sobre "Brain Surgery". En ambas valiosas publicaduda eran genuinos tumores del III ventrículo, son clasificiones Apuzzo y diversos colaboradores revisan la histocados como tumores hipotalámicos. Posteriormente en ria, anatomía y embriología del III ventrículo y de sus pro1987, este mismo autor 10 redacta el capítulo 30 del libro de cesos patológicos. Pero sobre todo se extienden en la desApuzzo "Surgery of the third ventricle". Entre 1.367 tucripción de todas las vías de abordaje, que ilustra con numores cerebrales en niños estudiados entre 1950-1984 en merosos y didácticos dibujos. Curiosamente no estudian la el Hospital Pediátrico de Toronto, separa 393 del III vensintomatología clínica de la variada patología de la parte trículo y de ellos 55 "tumores hipotalámicos". A pesar de ant. del III ventrículo y no aportan expe;iencia propia ni disponer ya de T.A.C., sigue mezclando los genuinos asajena en el tratamiento quirúrgico de los mismos. Es todo trocitomas intraventriculares con los gliomas del nervio lo contrario del exhaustivo estudio que en el mismo trataóptico, craneofaringiomas, germinomas supraselares y hado hace Sano de los tumores pineales. martomas. Sigue sin reconocer las características de la patología que se implanta en el techo de la parte anterior del Para el neurocirujano en formación o con poca expeIII ventrículo; no detalla los diagnósticos anatomopatolóriencia en esta patología, la falta de un consejo experto que le guíe ante tal cúmulo de posibilidades, puede crearle gicos de los que llama "gliomas hipotalámicos". No ofreconfusión y desde luego no le delimita claramente los proce resultados del tratamiento quirúrgico. Sin embargo uti40 Tumores y otros procesos de la parte anterior del III ventrículo Neurocirugía Apuzzo M.L.J. (ed.): Surgery of the Third Ventricle. Balticesos propios intraventriculares de los paraventriculares ni more; Williams and Wilkins, 1987; pp. 495-541. resalta su, pronóstico diametralmente opuesto. 4. Apuzzo, M.LJ., Litofsky, N.S.: Surgery in and around YasargiP6 en su tratad~ de "Microneurocirºgía" tamthe Anterior Third Ventricle.Brain Surgery. New York; poco separa la parte anterior del III ventrículo como una Churchill Livingstone Inc. 1993; pp. 541-579. región con características propias y estudia los astrocito5. Christensen, J.C.: Third Ventricle Tumors: Clinical mas grados I y 1I, los ependimomas, subependimomas y Findings and Surgical Results in twenty-eight consecutive los dermoides globalmente cualquiera que sea su topogracases. Excepta Médica. Int. Congr. Series 36. 1961; pp. E61fía. Separa los craneofaringiomas del IU ventrículo del E62. resto y los aborda por vía transcallosa transforaminal con 6. Dandy, W.L.: An operation for the removal of pineal extirpaciones radicales. Solamente ha observado 7 casos tumors. Surg. Gynecol. Obstet. 1921; 33: 113-119. entre 162 craneofaringiomas operados; no refiere su mor7. Davis, R.L.: Pathologicallesions of the Third Ventricle talidad separadamente de la mortalidad general del grupo. and Adyacent Structures. En Apuzzo MJ.L. (ed.); Surgery of Finalmente comentaré el trabajo fundamental de Pecthe Third Ventricle. Baltimore; Williams and Wilkins. 1987; ker y colaboradores sobre "Tumores del III ventrículo" 11.11; pp. 235-252. a pesar de haber sido realizado en 1966 con los medios 8. Ferreras, G.: Aportaciones al tratamiento de los tumodiagnósticosDocumento de entonces, dedeforma clarividente, estudia res Copia cerebrales por vía transcallosa. Universidad descargado http://www.revistaneurocirugia.com el 18/11/2016. para usoabordados personal, se prohíbe la transmisión de este documento porde cualquier m muy bien 22 quistes coloides y sus orígenes disembriogéSevilla. 1990. Tesis Doctoral. nicos y dice que otros tumores de diversa naturaleza, que 9. Hoffman, H.J.: Supratentorial Brain Tumors in Chilse insertan en la parte ant. del III ventrículo, producen la dreno En Apuzzo MJ.L. (ed.); Neurological Surgery. Vol. 5. misma sintomatología de H.LC. exclusivamente por su caPhiladelphia; W.B. Saunders Company. 1982; pp. 27022758. rácter pedunculado no infiltrante y crecimiento intraventlO. Hoffman, HJ.: Considerations and Techniques in the ricular y preconiza darle mucha más importancia a los asPediatric Age. En, Apuzzo MJ.L. (ed.): Surgery of the Third pectos clínicos y macroscópicos comunes, que a sus variaVentricle. Baltimore; Williams and Wilkins. 1987; pp. 727das denominaciones histopatológicas que provocan confu749. sión y no tienen claro valor pronóstico diferencial. 11. Pecker, 1., GiIles, G., Scarabin, lM.: Third Ventricle Aporta 36 observaciones de las cuales 15 son disemEn Vinken J., Bruyen G.W. (eds.). Handbook of Tumors. briomas y el resto 18 gliomas benignos, un meningioma, Clinical Neurology. Vol. 17. Amsterdam; Nordh-Holland. un pinealoma ectópico y una metástasis. Preconiza el Publishing Co. 1975; pp. 440-489. abordaje transcalloso anterior para su extirpación. Su ex12. Pecker, J., Ferrand, B., Javalet, A.: Les tumeurs du III periencia aunque lejana en el tiempo, básicamente coinciVentricle Rapport du XVI Congres de Neuro-Chiurgie de de con la nuestra y ambas difieren tanto en su época como Langue Francaise. Paris; Masson, Edil. 1966. en la actualidad de la maYOlia de los trabajos publicados 13. Peraita, P., Isamat, F.: Tumores del sistema ventricusobre el tema por razones difíciles de comprender, como lar. Sociedad Luso-Española de Neurocirugía. Libro Resúno sea la falta de conocimiento y por tanto de difusión de menes. Coimbra 1972. esta patología y su correcto tratamiento. 14. Russell, A.: A Diencephalic Syndrome of emaciation in Infancy and Childhood. Arch. Dis. Child. 1951; 26: 274282. Bibliografía 15. Shucart, W.A.: Third Ventricle Tumors by Pediatric Neurosurgery. New York; Grune and Stratton. 1982; pp. 4611. Akelaitis, A.J.: The study of Gnosis, Praxis and Lan467. guage. Following Section of the corpus callosum on anterior 16. Yasargil, M.G.: Microneurosurgery. Vol. IV A - IV comisure. J. Neurosurg, 1944; 1: 94-102. B. Stuttgart; Georg Thieme Verlag, 1994. 2. Albert, P., Ferreras, G., Rojas-Marcos, J.M., Martínez Lirio, S.: La vía transcallosa como abordaje a los tumores mediales y paramediales. Experiencia en 127 casos operados. Libro de Resúmenes. XXXIX Reunión de la Sociedad LusoEspañola de Neurocirugía conjunta con la Sociedad Alemana. Universidad de Zaragoza. 1988. 3. Apuzzo, M.LJ., Chi-Zee, Breeze, R.E.: Anterior and Mid-Third Ventricular Lesions: A Surgical Overview. En Albert Lasierra, P.: Tumores y otros procesos de la parte anterior del III ventrículo. Neurocirugía 1999; 10: 27-41. 41