Dermatosis neutrofílica del dorso de las manos

Trabajos originales
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Dermatosis neutrofílica
del dorso de las manos
Guadalupe Caballero Escuti1, María Virginia Fassi1, Enrique Valente2, María Kurpis3 y Alejandro Ruiz Lascano4
RESUMEN
La dermatosis neutrofílica del dorso de las manos (DNDM) es una entidad que se manifiesta clínicamente por la presencia de
placas eritematosas, pústulas y/o ampollas limitadas al dorso de las manos. En la histología se evidencia un denso infiltrado
de neutrófilos que, en ocasiones, puede estar acompañado por vasculitis leucocitoclástica. Al igual que otras dermatosis
neutrofílicas, se caracteriza por una buena respuesta al tratamiento con esteroides y dapsona. Su clasificación nosológica es aún
debatida debido a que algunos autores la consideran como una variante de localización acral del Síndrome de Sweet, mientras
que otros la ubican dentro de las vasculitis pustulosas. Se presenta el caso de una paciente que consultó por la aparición de
placas eritematosas con pústulas y ampollas en el dorso de las manos con un estudio histopatológico que evidenció dermatosis
neutrofílica sin vasculitis.
Palabras clave: dermatosis neutrofílica, dorso de las manos, síndrome de Sweet, vasculitis pustulosa
ABSTRACT
Neutrophilic dermatosis of the dorsal hands
Neutrophilic dermatosis of the dorsal hands (DNDM) is a disease clinically characterized by erythematous plaques, pustules
and/or blisters limited to the back of the hands. Histology reveals a dense infiltrate of neutrophils which sometimes may be
accompanied by leukocytoclastic vasculitis. Like other neutrophilic dermatosis is characterized by a good response to treatment
with steroids and dapsone. Its nosological classification is still debated because some authors consider it as a variant of acral
location of Sweet syndrome, while others as pustular vasculitis. A female patient with erythematous plaques with pustules and
blisters on the dorsal hands is reported. Histopathological examination showed neutrophilic dermatosis without vasculitis.
Key words: neutrophilic dermatosis, dorsal hands, Sweet syndrome, pustular vasculitis
► INTRODUCCIÓN
► CASO CLÍNICO
El concepto de la entidad denominada dermatosis neutrofílica del dorso de las manos (DNDM) se encuentra aún
en evolución. Una de las hipótesis más aceptadas la define como una forma localizada del síndrome de Sweet,
asociada en general a un menor compromiso del estado
general y a un denso infiltrado neutrofílico dérmico en
la histología, que en ocasiones puede acompañarse de
vasculitis leucocitoclástica1,2.
Paciente mujer de 83 años, con antecedentes personales patológicos de hipertensión arterial, diabetes mellitus
tipo 2, dislipemia, artritis palindrómica y carcinoma ductal
in situ de mama derecha de reciente diagnóstico, tratada
con losartan 50 mg/día, aspirina 100 mg/día, sitagliptina
100 mg/día y atorvastatina 10 mg/día, que consultó por
el desarrollo de una dermatosis ampollar en dorso de las
manos, asintomática, de 7 días de evolución. La paciente
Médico Residente
Médico asociado. Docente de la Carrera de Postgrado en Dermatología de la UCC.
3
Médica asociada del Servicio de Anatomía Patológica
4
Jefe de Servicio. Director de la Carrera de Postgrado en Dermatología de la UCC
Servicio de Dermatología. Hospital Privado de Córdoba, República Argentina. Carrera de Postgrado en Dermatología. Universidad
Católica de Córdoba.
1
2
Recibido: 10-7-2013.
Aceptado para publicación: 19-9-2013.
Arch. Argent. Dermatol. 2013 (en prensa)
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Trabajos originales
► Dermatosis neutrofílica del dorso de las manos
presentaba historia de dos episodios previos de dermatitis
pruriginosa en dorso de manos con clínica menos expresiva y con buena respuesta a esteroides tópicos. En el episodio actual, refirió la aparición de lesiones ampollares de
aspecto purulento que evolucionaron a placas de bordes
eritematosos con una región central eritematocostrosa, no
pruriginosas ni dolorosas, en dorso de ambas manos (Figs.
1 y 2). La paciente se encontraba afebril y sin compromiso
del estado general.
El laboratorio reveló leucocitosis con neutrofilia, proteína C reactiva de 8.47 mg/dl, factor reumatoideo negativo, anticuerpos anticitrulina negativos e inmunofijación en
suero y orina sin bandas monoclonales.
Se efectuó una biopsia de piel de la lesión de mayor
tamaño y se remitió material a anatomía patológica y microbiología. El estudio bacteriológico resultó negativo.
La histopatología evidenció la presencia de epidermis
hiperqueratósica con acantosis irregular, espongiosis leve
y un denso infiltrado inflamatorio dérmico constituido por
polimorfonucleares neutrófilos, sin vasculitis, compatible
con un cuadro de DNDM (Figs. 3 y 4).
Se indicó tratamiento con propionato de clobetasol al
0,05% tópico, en esquema de reducción, con buena respuesta clínica (Fig. 5)
Fig. 1: placa eritematoedematosa, con un centro ampollar y costroso, asintomática, en dorso de mano derecha.
Fig. 3: HE 4x: edema y denso infiltrado de polimorfonucleares
neutrófilos en dermis superior, vasos ectásicos, sin vasculitis.
Fig. 2: placa eritematoedematosa con centro ulcerado y costroso, asintomática, en cara lateral de mano derecha. Además, se
observan otras dos pequeñas placas de similares características
en mano izquierda.
Fig. 4: HE 10x: infiltrado dérmico de polimorfonucleares neutrófilos en dermis papilar.
Guadalupe Caballero Escuti y colaboradores
Fig. 5: remisión de las lesiones luego del tratamiento con esteroides tópicos.
► COMENTARIOS
En el año 2000, Galaria et al. fueron los primeros en acuñar el término DNDM para referirse a un cuadro pustuloso
y ampolloso localizado en la región dorsal de las manos,
con ausencia de vasculitis leucocitoclástica en la anatomía
patológica3. En la década anterior, Strutton et al. ya habían
propuesto el término de vasculitis pustulosa para identificar lesiones similares, pero asociadas a la presencia de
vasculitis o necrosis fibrinoide de la pared vascular4.
Es una entidad poco frecuente, con menos de 60 casos descriptos en la literatura. Esta patología predomina
en el sexo femenino, con una relación 4:1. Si bien la edad
promedio al diagnóstico es de 62,4 años, puede presentarse en edades más avanzadas como en nuestro caso5,6.
La patogenia es desconocida; no obstante, se ha propuesto como hipótesis la existencia de un estado inmunológico alterado en respuesta a antígenos bacterianos, virales o neoplásicos. Es una condición mediada por neutrófilos como lo evidencia su histopatología y su satisfactoria
respuesta a drogas con actividad frente a los neutrófilos.
Se ha comunicado su asociación con la presencia de
neoplasia hasta en el 27% de los casos, principalmente
síndromes mieloproliferativos, cáncer de mama, pulmón,
riñón, entre otros. También se lo vincula a enfermedades
gatrointestinales e infecciones tales como faringitis o artritis. Nuestra paciente tenía el antecedente reciente del
diagnóstico de un carcinoma ductal in situ de mama derecha que fue tratado con cuadrantectomía, al igual que de
una artritis palindrómica de larga data5,7,8.
Clínicamente, se presenta como placas eritematosas
o nódulos con pústulas y ampollas, que pueden evolucionar a placas ulceradas o purpúricas dolorosas o asintomáticas. La localización más frecuente es en la región
dorsal, aunque también puede afectar las palmas. Pueden
comprometer una o ambas manos. Si bien los pacientes
pueden presentarse con fiebre y compromiso general, esta
dermatosis no suele acompañarse de manifestaciones sistémicas6,7.
En cuanto al laboratorio, en algunos casos se puede
objetivar leucocitosis con neutrofilia o elevación de reactantes de fase aguda. Los cultivos son negativos. La toma
de material para estudio microbiológico es de utilidad para
descartar procesos infecciosos, evitar el empleo inadecuado de antibióticos y la demora en el diagnóstico1,7.
La histopatología puede evidenciar ulceración o pústulas en la epidermis. En dermis, se objetiva edema con un
denso infiltrado inflamatorio de polimorfonucleares neutrófilos. La existencia de vasculitis no es un hecho constante
y puede estar ausente como en nuestro caso. Algunos autores postulan que en los casos que presentan vasculitis,
ésta no sería de tipo primaria mediada por inmunocomplejos, sino que representaría un epifenómeno provocado por
la liberación de metabolitos tóxicos y enzimas proteolíticas
de los neutrófilos. En consecuencia, la vasculitis suele detectarse en lesiones de mayor tiempo de evolución, aunque probablemente existan otros factores intervinientes en
su patogenia9.
Los diagnósticos diferenciales incluyen principalmente infecciones bacterianas, micóticas o virales, eritema multiforme, eritema elevatum diutinum, reacciones a
drogas, pioderma gangrenoso, dermatosis reumatoidea
neutrofílica y vasculitis primarias. Nuestra paciente tenía
cultivos negativos, antecedente de artritis palindrómica
con factor reumatoideo y anticuerpos anticitrulina negativos, todos sus medicamentos habituales eran de larga
data y había ausencia de vasculitis en la biopsia.
El tratamiento de elección es la corticoterapia sistémica, aunque hay comunicaciones de respuesta satisfactoria
a los esteroides tópicos como en el caso que presentamos. De manera similar a otras patologías con importante
componente neutrofílico, se ha utilizado la dapsona, sola
o asociada a corticoides, con buena respuesta. Además,
también se ha propuesto el empleo de inhibidores de la
calcineurina�����������������������������������������������
tópicos y sistémicos, ������������������������
metotrexato y azatioprina con éxito anecdótico10.
► CONCLUSIÓN
La DNDM es una entidad nosológica cuya clasificación
aún está en discusión. Se trataría de una variante localizada del Síndrome de Sweet, por su similitud histológica
y buena respuesta a corticoides, pero que en ocasiones
puede acompañarse de vasculitis leucocitoclástica. Es importante conocer esta entidad para evitar la frecuente confusión con patologías infecciosas y recordar su asociación
con enfermedades sistémicas subyacentes.
► BIBLIOGRAFÍA
1. Byun, J.W.; Hong, W.K.; Song, H.J.; Han, S.H.; Lee, H.S.; Choi,
G.S.; Shin, J.H.: A case of neutrophilic dermatosis of the dorsal
hands with concomitant involvement of the lips. Ann Dermatol
175
176
Trabajos originales
► Dermatosis neutrofílica del dorso de las manos
2010; 22: 106-109.
2. DiCaudo, D.J.; Connolly, S.M.: Neutrophilic dermatosis (pustular
vasculitis) of the dorsal hands: a report of 7 cases and review of
the literature. Arch Dermatol 2002; 138: 361-365.
3. Galaria, N.A.; Junkins-Hopkins, J.M.; Kligman D.; James, W.D.:
Neutrophilic dermatosis of the dorsal hands: pustular vasculitis
revisited. J Am Acad Dermatol 2000; 43: 870-874.
4. Strutton, G.; Weedon, D.; Robertson, I.: Pustular vasculitis of the
hands. J Am Acad Dermatol 1995; 32: 192-198.
5. Ruiz-Villaverde, R.; Galán-Guitiérrez, M.; Sánchez-Cano, D.; Ramírez-Barbarena, M.C.: Dermatosis neutrofílica del dorso de las
manos. Rev Esp Geriatr Gerontol 2012; 47: 89-90.
6. Villa, R.; Torres Cortijo, A.; Ciancio, R.; Peláez, O.: Dermatosis
neutrofílica (vasculitis pustular) del dorso de las manos. Dermatol
Argent 2004; 10: 278-281.
7. García Acebes, C.; Tévar Valiente, E.; Barchino Ortiz, L.; Aboín
González, S.; Fernández-Tresguerres, A.;�������������������������
Sánchez de Paz, F.: Der����
matosis neutrofílica del dorso de las manos. Med Cutan Iber Lat
Am 2007; 35: 32-34.
8. Fernández-Fernández, F. J.; Álvarez-Fernández, J.C.; RomeroPicos, E.; Garrido, J.A.; Sesma, P.: Neutrophilic dermatosis of the
dorsal hands associated with a “myeloprliferative neoplasm, unclassifiable“ and a simultaneous cancer of colon. Acta Médica
(Hradec Kralove) 2010; 53: 153–156.
9. Del Pozo, J.; Sacristán, F.; Martínez, W.; Paradela, S.; FernándezJorge, B.; Fonseca, E.: Neutrophilic dermatosis of the hands: presentation of eight cases and review of the literature. J Dermatol
2007; 34: 243-247.
10. Wang, Y-S; Tan, A.: Neutrophilic dermatosis of the dorsal hands:
an emerging entity. J Eur Acad Dermatol Venereol 2009; 23: 451452.
Dra.G. Caballero Escuti.
Naciones Unidas 346
X5016KEH-Córdoba
Argentina
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