Evaluación neuropsicológica en la esclerosis múltiple

REVISIÓN
Evaluación neuropsicológica en la esclerosis múltiple
P. Arnett a, C. Forn b
EVALUACIÓN NEUROPSICOLÓGICA EN LA ESCLEROSIS MÚLTIPLE
Resumen. Introducción. En los últimos años, se han logrado ciertos avances en la descripción de las alteraciones cognitivas
en pacientes con esclerosis múltiple (EM) y en el desarrollo de herramientas para su evaluación. Sin embargo, en la práctica
clínica, la evaluación neuropsicológica de estos pacientes suele ser inespecífica y carece de una normalización adecuada. En
consecuencia, el desarrollo de tests y baterías neuropsicológicos sensibles y específicos para la detección de las alteraciones
cognitivas en pacientes con EM se ha convertido en una importante línea de investigación. Objetivo. Ofrecer una breve revisión de los últimos avances en la evaluación neuropsicológica de los pacientes con EM. Desarrollo. Se presentan y se consideran distintos tests sensibles y válidos para evaluar las funciones cognitivas que con frecuencia se ven alteradas en los pacientes con EM. Además, debido a su posible impacto sobre el funcionamiento cognitivo, también se presentan unas pautas para la
evaluación de otros problemas que muchas veces vienen asociados en pacientes con EM (como son los trastornos del estado
de ánimo y la fatiga). Conclusiones. El uso de tests sensibles y específicos facilita la evaluación de las alteraciones neuropsicológicas asociadas a la EM; no obstante, los trabajos para adaptar este tipo de tests a otros idiomas que no sean el inglés
(por ejemplo, el español) acaban de empezar. Además de evaluar el funcionamiento cognitivo, la evaluación neuropsicológica
de los pacientes con EM también debe contemplar la evaluación de otras variables (como la depresión o la fatiga) que pueden
influir en el funcionamiento cognitivo. Las mejoras en la evaluación de estos ámbitos deberían ayudar a proporcionar protocolos que sean mejores y más específicos para la evaluación de pacientes con EM. [REV NEUROL 2007; 44: 166-72]
Palabras clave. Depresión. Esclerosis múltiple. Evaluación neurofisiológica. Fatiga.
INTRODUCCIÓN
La esclerosis múltiple (EM) es una enfermedad degenerativa autoinmune que afecta al sistema nervioso central (SNC) y provoca
la pérdida de mielina y, en algunos casos, la muerte axonal y
atrofia [1]. Esta pérdida de mielina y posterior neurodegeneración provoca no sólo síntomas motores y sensitivos, sino también alteraciones cognitivas. Actualmente, la evaluación de las
alteraciones neuropsicológicas en los pacientes de EM se ha
convertido en un tema de interés para los profesionales de la
salud, ya que esta enfermedad afecta a personas jóvenes y los
déficit cognitivos repercuten no sólo en el estado emocional,
social y laboral de estos pacientes, sino también en sus relaciones sexuales y actividades rutinarias, lo que afecta en definitiva
a su calidad de vida [2].
También se ha observado una alta prevalencia de alteraciones psiquiátricas en los pacientes de EM, especialmente de sintomatología depresiva [3]. Si en un principio se consideraba que
la depresión (que afecta a un gran número de pacientes con EM)
podría deberse a la repercusión que la enfermedad provoca en
las actividades de la vida diaria, diversos estudios han demostrado que este trastorno es más frecuente en la EM que en otras
enfermedades neurológicas con similar incapacidad física o
cognitiva [4,5] y que, por lo tanto, otras variables podrían explicar la propensión de estos pacientes a sufrir depresión. Además,
aunque la sintomatología depresiva puede afectar por igual a
pacientes con o sin alteraciones cognitivas, se ha demostrado
una correlación entre las alteraciones cognitivas y la sintomatoAceptado tras revisión externa: 21.09.06.
a
Departamento de Psicología. Pennsylvania State University. University
Park, PA, Estados Unidos. b Departamento de Psicología Básica, Clínica y
Psicobiología. Universitat Jaume I. Castellón, España.
Correspondencia. Dra. Cristina Forn Frías. Departamento de Psicología
Básica, Clínica y Psicobiología. Campus Riu Sec. Facultad de Ciencias Humanas y Sociales. Universitat Jaume I. E-12071 Castellón. E-mail: forn@
psb.uji.es
© 2007, REVISTA DE NEUROLOGÍA
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logía depresiva, de tal forma que los pacientes con EM y alteraciones cognitivas presentan un mayor grado de depresión comparados con aquellos pacientes cuyas funciones cognitivas permanecen preservadas [6].
Es difícil detectar un posible deterioro neuropsicológico con
una entrevista o exploración neurológica rutinaria [7], motivo
por el cual es necesaria una exploración neuropsicológica amplia
y exhaustiva. Esta evaluación ayuda a establecer el perfil neuropsicológico del paciente y describe las posibles alteraciones cognitivas, emocionales y conductuales y su progresión. Dicha descripción ayuda a los distintos profesionales de la salud a establecer las estrategias terapéuticas y de asesoramiento necesarias
para una rehabilitación multidisciplinar, encaminadas a intervenir en aspectos como la orientación, la competencia laboral y
social, etc., con el objetivo principal de paliar las posibles interferencias que dichas alteraciones provocan en las actividades de
la vida diaria no sólo de pacientes, sino también de familiares.
A continuación se abordan los recientes avances y conocimientos de las distintas baterías y test neuropsicológicos utilizados actualmente en la EM, así como la relación que existe entre
depresión y fatiga, y la importancia de considerar estas y otras
variables en la evaluación cognitiva.
PERFIL NEUROPSICOLÓGICO CARACTERÍSTICO
EN LOS PACIENTES CON ESCLEROSIS MÚLTIPLE
En la actualidad, numerosos trabajos describen alteraciones cognitivas en la EM, y se estima una prevalencia de aproximadamente un 43-65% de los pacientes evaluados [8]. Dichas alteraciones
resultan en un perfil neuropsicológico característico y bastante
homogéneo, cuyos rasgos más destacados son un enlentecimiento de la velocidad del procesamiento de la información, alteración de las funciones de atención, memoria y ejecutivas. En ocasiones se pueden observar también déficit visuoespaciales.
El enlentecimiento del procesamiento de la información (bradipsiquia) refleja una conducta algo más compleja que la velocidad de respuesta hacia un estímulo auditivo o visual. Distintos
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EVALUACIÓN NEUROPSICOLÓGICA EN EM
trabajos han demostrado que la lentitud generalizada de la velocidad del procesamiento en estos pacientes se debe a diferencias
en el tiempo de decisión y no a diferencias en tiempo de reacción [9,10]. Dichos estudios sugieren además que el ejecutivo
central (un componente de la memoria de trabajo localizado
anatómicamente en el lóbulo frontal) podría estar alterado en
los pacientes de EM y éste sería el responsable de los déficit en
la velocidad del procesamiento de la información, lo que afecta
de forma secundaria a otras funciones cognitivas [11]. Una importante consecuencia del enlentecimiento de la velocidad del
procesamiento de la información es que estos pacientes necesitan normalmente más tiempo para comprender una instrucción
o pensar en las respuestas correctas en una gran variedad de circunstancias. Este déficit repercute de manera directa en la evaluación de las distintas funciones cognitivas, de tal forma que
en las pruebas cronometradas pueden no reflejar alteración de la
función evaluada, sino bradipsiquia.
La atención no es un proceso unitario, sino multifactorial.
Podemos distinguir distintos procesos atencionales, entre ellos
la atención focalizada (o respuesta básica a un estímulo), la
atención sostenida durante un período prolongado y continuo,
la atención selectiva (o capacidad de no distraerse durante la
realización de una tarea determinada) y, finalmente, la atención
dividida (o habilidad para responder a dos tareas a la vez). Diversos trabajos han observado una especial prevalencia de déficit en atención sostenida en pacientes de EM [12,13]. Estas alteraciones pueden resultar importantes para un diagnóstico precoz del deterioro cognitivo en la EM, ya que pueden identificarse en pacientes con síntomas clínicos aislados y un funcionamiento normal de la memoria [14]. Finalmente, debemos considerar que la velocidad del procesamiento de la información y la
atención son dos funciones relacionadas y muy difíciles de evaluar de forma separada, ya que se requiere un perfecto funcionamiento del sistema atencional para poder realizar operaciones
cognitivas de forma rápida y eficaz.
La memoria es una de las áreas más afectadas y estudiadas
en estos pacientes. La memoria inmediata verbal, definida como
la capacidad de mantener la información de forma inmediata, se
ha evaluado en diversos estudios mediante el subtest de dígitos
de la escala de inteligencia de Wechsler para adultos III (WAISIII) [15] o de la escala de memoria de Wechsler III (WMS-III)
[16]. Los resultados de dichos estudios sugieren una peor ejecución en los pacientes de EM (comparados con un grupo control)
cuando se utiliza la puntuación global de la prueba (dígitos
directos e inversos). En cambio, cuando se obtienen puntuaciones de los dígitos directos e inversos por separado, los pacientes
de EM presentan sólo alteración de estos últimos. Esta diferencia puede deberse a que la tarea de dígitos inversos requiere el
mantenimiento y la manipulación de la información (memoria
de trabajo), y no sólo del componente de atención sostenida durante un corto período (mantenimiento de la información) [17].
Las alteraciones en la memoria de trabajo verbal en pacientes de EM se conocen ampliamente [10,18], aunque no existe
acuerdo de cuáles de sus componentes se encuentran alterados.
Así, algunos autores han propuesto que las alteraciones en memoria de trabajo derivan de un anormal funcionamiento del
bucle fonológico [18], mientras que otros estudios han concluido que el déficit podría ser secundario a una alteración del ejecutivo central [19]. Es importante destacar que estas alteraciones de la memoria de trabajo verbal pueden afectar al funcionamiento de la memoria a largo plazo verbal [18,20].
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La memoria a largo plazo verbal (retención, almacenamiento de la información) también se encuentra alterada en la EM
[21,22]. Aunque la causa del déficit sigue siendo inespecífica,
diferentes indicios sugieren la existencia de problemas de recuperación de la información [18,23,24]. Por otro lado, respecto a
la capacidad de aprendizaje verbal, los afectados de EM obtienen puntuaciones dentro de la normalidad en la curva de aprendizaje, pero inferiores a las de los sujetos sanos. Es decir, se
observan curvas de aprendizaje paralelas entre los grupos, de tal
forma que los pacientes de EM recuerdan menos palabras en
cada ensayo en comparación con el grupo control [3,25,26]. Este déficit puede corregirse mediante un incremento del número
de ensayos, lo que sugiere una alteración del aprendizaje de la
información [20]. Así, actualmente los problemas de memoria a
largo plazo verbal se consideran una dificultad combinada tanto
en la codificación (aprendizaje) como en la recuperación de la
información.
De forma similar, otros estudios han demostrado alteraciones en la capacidad de aprendizaje visual y visuoespacial [2,3,
27,28]. Sin embargo, la memoria visual y la visuoespacial se han
estudiado menos y existen resultados contradictorios en cuanto
a posibles alteraciones del span de la memoria visuoespacial
[29]. La alteraciones visuoespaciales en la EM se han ignorado
largamente, pero la mayoría de los trabajos que evalúan estas
funciones encuentra rendimientos inferiores en los pacientes de
EM [9]. No obstante, ninguno de los estudios realizados excluyó la pérdida visual primaria como posible causa de estas alteraciones [11].
Las lesiones en el lóbulo frontal pueden dar lugar a alteraciones diversas, de manera que se pueden observar no sólo déficit de funciones ejecutivas tales como el razonamiento, conceptualización, planificación de acciones o resolución de problemas, sino también alteraciones afectivas, comportamentales y
cambios de personalidad.
Las alteraciones cognitivas del lóbulo frontal en la EM se
correlacionan con el grado de carga lesional en la sustancia
blanca prefrontal [30]. Los pacientes de EM muestran niveles
inferiores en las tareas de resolución de problemas y razonamiento abstracto, como, por ejemplo, en el test de clasificación
de tarjetas de Wisconsin (WCST) o el test de matrices progresivas [31,32]. En cuanto a las tareas de clasificación, estos pacientes también realizan un número excesivo de respuestas perseverantes [11]. Se han observado también dificultades durante
la realización de tareas de planificación, como la torre de Hanoi
o tareas cronometradas para ordenar dibujos [33,34].
A nivel conductual, en los pacientes de EM puede observarse una pérdida de control inhibitorio, con reacciones inmediatas
e incluso inadecuadas a estímulos externos. Este hecho pude
propiciar agresividad verbal, con importantes consecuencias en
las relaciones afectivas y sociales [35]. Actualmente se considera que existe una relación etiológica común entre las lesiones
frontales, el deterioro de ciertas funciones ejecutivas y los cambios conductuales y afectivos (euforia, apatía, desinhibición,
irritabilidad, etc.) que presentan algunos pacientes [36,37].
USO DE BATERÍAS NEUROPSICOLÓGICAS
DE CRIBADO EN LOS PACIENTES
CON ESCLEROSIS MÚLTIPLE
En ausencia de un diagnóstico confirmado, resulta de gran utilidad realizar una evaluación neuropsicológica de cribado para
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P. ARNETT, ET AL
que, en caso de observarse indicios de alteración cognitiva, se
realice posteriormente una evaluación más amplia y exhaustiva.
Una de las baterías neuropsicológicas breves más utilizadas
para este propósito es la Brief Repeatable Battery of Neuropsychological Test (BRB-N), de Rao et al [38]. Esta batería es
una versión reducida de otra batería mucho más amplia que
constaba de 23 tests neuropsicológicos elegidos mediante las
propuestas de la Neuropsychological Research in Multiple Sclerosis. Rao et al [38] observaron que cuatro de estos tests mostraban una clara sensibilidad al deterioro cognitivo de la EM, por
lo que los eligieron para formar parte de una batería neuropsicológica breve. Finalmente, añadieron una prueba más (Selective
Reminding Test) y se modificaron algunas de las pruebas para
que no se vieran afectadas por los problemas motores y sensitivos característicos de estos pacientes. Así, la batería quedó compuesta por estos cinco tests que evalúan las siguientes funciones
cognitivas:
– Selective Reminding Test (SRT): evalúa la capacidad de
aprendizaje y la retención a largo plazo verbal. Este test distingue entre memoria a corto y a largo plazo, y entre la dificultad de aprendizaje o de recuperación de la información.
– 10/36 Spatial Recall Test (SPART): evalúa la capacidad de
aprendizaje y la retención a largo plazo visuoespacial.
– Symbol Digit Modalities Test (SDMT): evalúa la atención
sostenida y la capacidad de concentración, además de la
velocidad visuomotora. En este caso, las respuestas son verbales en lugar de escritas para reducir la posible contribución de alteraciones motoras.
– Paced Auditory Serial Addition Test (PASAT): es una medida de la velocidad del procesamiento de la información,
memoria de trabajo y atención sostenida.
– Word List Generation (WLG): evalúa la fluidez verbal fonética.
La BRB-N tiene las ventajas de que se administra en un corto
período (aproximadamente 20 minutos) y de que cada uno de
los subtests consta de 15 formas alternativas, por lo que se puede usar la batería de forma longitudinal [39]. Actualmente existe traducción a lengua castellana de dos formas de la BRB-N,
así como datos normativos para población española [40].
En una evaluación inicial, además de utilizar esta batería, es
conveniente incorporar información acerca del cociente intelectual (CI) premórbido, el estado emocional (fundamentalmente
la depresión) y la posible incidencia de fatiga. Una forma rápida
de evaluar el CI es utilizando los subtests de vocabulario y matrices de la WAIS-III [15], que aportan información rápida del
CI verbal y manipulativo, respectivamente. En cuanto a la evaluación de la depresión, el inventario de depresión de Beck
(BDI) es el más utilizado en la población española, aunque se
debe tener en cuenta el punto de corte específico para pacientes
de EM. La fatiga se puede evaluar de forma rápida con la escala
de gravedad de fatiga de Krupp –Fatigue Severity Scale (FSS)–
[40]. Esta evaluación se puede realizar en aproximadamente 3545 minutos y aporta una información preliminar bastante amplia sobre el perfil neuropsicológico del paciente.
Se ha propuesto el uso de otras baterías neuropsicológicas
breves en pacientes con EM, aunque estas alternativas se han utilizado menos [31,42]. Sin embargo, recientemente, reconociendo las dificultades y diferencias existentes en las evaluaciones de
las funciones cognitivas en estos pacientes, diversos expertos se
reunieron para valorar la utilización de tests neuropsicológicos
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sensibles, válidos y fiables al deterioro cognitivo en la EM. El
resultado de dicho esfuerzo propició la batería Minimal Assessment of Cognitive Functions in Multiple Sclerosis (MACFIMS)
[43]. El uso de esta batería goza de un amplio consenso en la
actualidad y se compone de las siguientes pruebas:
– PASAT (versión propuesta por Rao et al): valora la velocidad del procesamiento de la información, la memoria de trabajo y la atención sostenida [38].
– SDMT (también la versión propuesta por Rao et al): valora
la atención sostenida, la capacidad de concentración y la
velocidad visuomotora [38].
– California Verbal Learning Test II (CVLT-II): valora el aprendizaje y la memoria a largo plazo verbal [44].
– Brief Visuospatial Memory Test Revised (BVMT-R): valora el
aprendizaje y la memoria a largo plazo visuoespacial [45].
– Delis Kaplan Executive Function System (D-KEFS) Sorting
Test: medida de funciones ejecutivas [46].
– Judgement of Line Orientation Test (JLO): medida de la habilidad visuoespacial [47].
– Controlled Oral Word Association Test (COWA): valora la fluidez verbal [48].
Esta batería se administra en aproximadamente 90 minutos (aunque se requiere un tiempo adicional para valorar otras variables
como el CI, la depresión y la fatiga). Cada uno de las pruebas
elegidas posee datos normativos para la población de habla inglesa y formas adicionales para poder realizar evaluaciones longitudinales. Finalmente, los autores también sugieren un orden
de administración para controlar las posibles interferencias del
efecto fatiga. Cabe destacar que, aunque uno de los principales
objetivos de la escala MACFIMS es que puede utilizarse independientemente del idioma, su empleo en la población española
puede ser controvertida porque algunas de estas pruebas no están
traducidas ni poseen datos normativos (por ejemplo, la nueva
versión del CVLT-II, el BVMT-R o el D-KEFS).
A continuación se propone una serie de tests neuropsicológicos para la valoración de pacientes de EM en población española.
MODELO DE BATERÍA NEUROPSICOLÓGICA
PARA POBLACIÓN ESPAÑOLA
Ante la ausencia de las garantías psicométricas que permitan el
uso de las baterías de cribado anteriormente comentadas, en la
tabla se presenta una propuesta derivada de nuestra experiencia
en la evaluación de pacientes de EM. En la mayoría de las pruebas existen datos normativos para población española y se presentan las referencias bibliográficas a utilizar. A continuación se
van a discutir algunos de los aspectos a tener en cuenta durante
la utilización de dichos tests, así como otras posibles pruebas a
utilizar, ya que existen otras muchas herramientas y la elección
de cada una de ellas dependerá del paciente, del tiempo que se
requiera y del objetivo u objetivos a perseguir.
Para la evaluación de la atención puede usarse el test de evaluación continua o Continuous Performance Test (CPT) [49] o
el SDMT [50]. Esta última prueba es quizá preferible porque se
ha validado una versión verbal [38] en la cual el paciente verbaliza los números y el examinador anota las respuestas correspondientes, lo que reduce el impacto de problemas motores.
Aunque no existen datos normativos en población española de
esta forma oral del test, pueden utilizarse los datos obtenidos
por Boringa et al [39] ya que ésta no es una prueba en la que
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EVALUACIÓN NEUROPSICOLÓGICA EN EM
resulta de gran utilidad para la evaluación
del aprendizaje visuoespacial en pacientes
Función cognitiva
Test
Ref. bibliográfica/
de EM que no presenten problemas motoDatos normativos
res o sensitivos. Para la valoración de este
tipo de aprendizaje es recomendable la utiOrientación
Subtest de orientación
WMS-III [15]
WMS-III
lización de la versión visual del 10/36
SPART (versión adaptada por Rao et al
Velocidad del procesamiento
Paced Auditory Serial Addition Test
Versión BRB
3y2s
Datos normativos
[38]). La valoración de la copia de este test
en [39] y [41]
una vez realizado el aprendizaje y recuerdo
a largo plazo permite obtener una imporAtención
tante información adicional. Una copia
Atención sostenida
Continuous Performance Test (CPT)
[49]
correcta, cuando el aprendizaje y recuerdo
a largo plazo fallan, debe ser interpretada
Symbol Digit Modalities Test (SDMT) Forma oral versión BRB
Datos normativos en [39]
como una evidencia de un problema en la
fijación de la información visuoespacial.
Memoria
La presencia de fallos durante la copia pueMemoria inmediata verbal
Subtest de dígitos directos
WAIS-III [15]
de sugerir la existencia de problemas videl WAIS-III o WMS-III
WMS-III [16]
suoespaciales, que pueden confirmarse mediante el JLO [53], problemas atencionales
Memoria de trabajo verbal
Subtest de dígitos inversos
WAIS-III [15]
del WAIS-III o WMS-III
WMS-III [16]
que deberían evaluarse con las pruebas
presentadas anteriormente sensibles a proSubtets de letras y números
WAIS-III [15]
blemas atencionales (CPT o SDMT) o, fidel WAIS-III
nalmente, problemas visuales que afectan a
Aprendizaje auditivo/verbal Test de aprendizaje verbal
[74]
muchos pacientes de EM.
y recuerdo/reconocimiento España-Complutense (TAVEC)
Respecto a las funciones del lenguaje,
a largo plazo
éstas se encuentran normalmente preserAprendizaje visuoespacial/
10/36 Spatial Recall Test (SPART)
Versión BRB
vadas y será suficiente con evaluar las
recuerdo a largo plazo
Datos normativos
competencias en denominación mediante
visuoespacial
en [39] y [41]
el test de denominación de Boston (BNT)
Funciones ejecutivas
[54]. Si sospechamos de una posible alteración de la comprensión (en ocasiones
Fluidez verbal fonética
F, A, S
[75]
como consecuencia de una alteración de la
Fluidez verbal semántica
Animales, frutas y verduras
[75]
memoria de trabajo) podemos utilizar el
test de las fichas, versión abreviada (Token
Planificación
Torre de Londres
[76]
Test) [55].
Razonamiento abstracto
Test de clasificación de tarjetas
[77]
Además de evaluar las funciones que
de Wisconsin (WCST)
característicamente se encuentran alteraRazonamiento abstracto
Subtest de semejanzas del WAIS-III
WAIS-III [14]
das en los pacientes de EM, como se ha
verbal
comentado anteriormente, en la evaluaFunciones visuoespaciales
Juicio de orientación de líneas (JOL) [78]
ción inicial será necesario obtener información del CI. Aunque podemos utilizar
BRB: Brief Repeatable Battery of Neuropsychological Test.
la batería completa del WAIS, ya que algunos de los subtests pueden aportar información adicional sobre algunas funciones
interfieran notablemente las diferencias interculturales Estas cognitivas, en ocasiones es suficiente con administrar algunas
dos pruebas son muy sensibles para valorar la atención sosteni- de las pruebas. En este sentido y como se ha especificado con
da sin sobrecargar la capacidad del sujeto, pero pueden resultar anterioridad, los subtests de vocabulario y de matrices progresidifíciles de realizar para algunos pacientes de EM por ser largas vas aportan suficiente información para valorar el CI verbal y
y repetitivas.
manipulativo, respectivamente.
El subtest de letras y números o los dígitos inversos del
WAIS-III [15] son recomendables para la evaluación de la memoria de trabajo, sin que interfiera la velocidad del procesa- OTRAS VARIABLES A VALORAR
miento de la información [51]. Cabe mencionar que aunque el Al igual que el deterioro cognitivo, la depresión es muy frePASAT [52] se considera una prueba de memoria de trabajo, su cuente en los enfermos de EM y afecta aproximadamente al 47ejecución se ve interferida por la velocidad del procesamiento 54% de los pacientes [7]. La prevalencia de la sintomatología
de la información, por lo que también se utiliza para la valora- depresiva en los pacientes de EM es relativamente elevada cuanción de esta última función (Tabla).
do se compara con población afectada por enfermedades cróniPara evaluar la memoria verbal y visual se recomiendan el cas y neurológicas con similar incapacidad física [4,5]. De hesubtest de memoria lógica y los pares asociados y las figuras de cho, no existe una correlación entre la sintomatología depresiva
la familia [49] de la nueva escala de memoria de WMS-III [16]. y la incapacidad física medida mediante la escala neurológica
El test de los dibujos es otra de las pruebas de esta batería que de Kurtzke [56]. Por el contrario, diversos estudios han obserTabla. Batería neuropsicológica recomendada para la evaluación de pacientes de EM.
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P. ARNETT, ET AL
vado una correlación entre la sintomatología depresiva y el deterioro cognitivo en pacientes de EM.
Así pues, los pacientes de EM con depresión obtienen peores resultados en distintas pruebas neuropsicológicas que aquellos que no presentan una sintomatología depresiva [57]. También existen evidencias de que la sintomatología depresiva es
más frecuente en los pacientes con mayor alteración cognitiva
[58]. Aunque la naturaleza exacta de la relación entre la EM y la
depresión se encuentra todavía por determinar y posiblemente
implica diferentes mecanismos neuropsicobiológicos [59], las
estrategias de afrontamiento podrían ser un factor crucial en
esta asociación observada entre el deterioro cognitivo y la depresión. Así, un estudio realizado por Arnett et al [60] demuestra que los pacientes de EM con alteraciones cognitivas y con
mayor sintomatología depresiva utilizan pocas estrategias de
afrontamiento adaptativas (adaptative coping) y un alto grado
de estrategias de afrontamiento negativas o de evitación (avoidance coping), y también se observa la relación inversa, de tal
forma que los pacientes de EM con alteraciones cognitivas que
usan altos niveles de estrategias de afrontamiento positivas y
bajos niveles de estrategias de evitación presentan una menor
sintomatología depresiva.
La sintomatología depresiva no es sólo un problema clínico
en sí, sino que parece propiciar el absentismo laboral [61], disminuye la calidad de vida [62] y reduce la adherencia al tratamiento [63] de los pacientes de EM. Pese a su importancia, no
existe un consenso sobre cómo medir la depresión en la EM,
aunque la escala más utilizada en la población española es el
BDI [64]. Sin embargo, debe tenerse en cuenta que esta escala
valora distintos síntomas neurovegetativos, característicos de la
depresión mayor que en este grupo de pacientes no serían indicadores válidos de la existencia de un trastorno del estado de
ánimo. En este sentido, según las recomendaciones del Goldman Consensus Statement on Depression in Multiple Sclerosis
[59], el BDI puede ser un buen instrumento para valorar la sintomatología depresiva en estos pacientes, siempre y cuando se
tome como punto de corte una puntuación de 13. En cualquier
caso, existe una escala alternativa más específica para valorar la
depresión en la EM, el Chicago Multi-Scale Depresion Inventory (CMDI) [65], aunque desafortunadamente aún no se encuentra traducida ni baremada para la población española.
FATIGA Y ESCLEROSIS MÚLTIPLE
La fatiga es uno de los síntomas más incapacitantes en la EM y
podría definirse como la sensación subjetiva de cansancio o de
falta de energía secundaria o no a un esfuerzo, que presenta la
mayoría de enfermos durante su evolución, sea cual sea el tipo
de EM [66]. La prevalencia de la fatiga en la EM es del 53-87%
y debe tenerse en cuenta durante la exploración neuropsicológica. Aunque algunos estudios no han observado una notable disminución del rendimiento cognitivo por problemas de fatiga [67],
otros autores han demostrado un peor rendimiento en pruebas
que necesitan una mayor demanda cognitiva, como las pruebas
de velocidad de procesamiento de la información y de memoria
de trabajo [68,69].
Las causas de la fatiga en la EM son controvertidas. Algunos
estudios sugieren que la fatiga es un síntoma derivado de la etiología primaria de la enfermedad [70], aunque otros sugieren que
es un efecto secundario a otros problemas que sufren los pacientes de EM (como la depresión o la dificultad para dormir). Stober
et al [71] analizaron los distintos modelos que pretenden explicar
la fatiga en la EM y sugirieron que uno de los que mejor podría
explicarla es el que tiene en cuenta tres variables fundamentales:
la gravedad de los síntomas, los problemas para dormir y la sintomatología depresiva, y descartaban así la idea de que la fatiga
se deba a una consecuencia directa de la enfermedad.
Son varias las escalas que se han propuesto para evaluar la
fatiga en la EM. Una de las más utilizadas, como se ha introducido anteriormente, es la FSS [40] o la Fatigue Impact Scale (FIS)
[72]. En población española puede usarse la escala descriptiva
de fatiga (EDF) [73]. Esta escala cuenta con datos normativos
para población española y permite obtener una puntuación cuantitativa, así como una valoración cualitativa de la fatiga.
CONCLUSIONES
Aproximadamente la mitad de los pacientes diagnosticados de
EM presenta algún tipo de alteración cognitiva. Al ser la EM
una enfermedad que afecta a personas jóvenes en pleno rendimiento social y laboral, resulta de vital importancia una valoración de las funciones cognitivas a lo largo del desarrollo de la
enfermedad para poder realizar una intervención a nivel global.
Las áreas cognitivas más afectadas en los pacientes de EM son
la atención, la velocidad del procesamiento de la información,
la memoria y las funciones ejecutivas. Las causas de los déficit
cognitivos en la EM todavía se desconocen, aunque variables
como el volumen total de área lesionada o el grado de atrofia
cerebral son importantes. Otros síntomas característicos de la
EM como la sintomatología depresiva influyen también en el
rendimiento cognitivo, así como en diversos ámbitos de la vida
de estos pacientes (por ejemplo, el absentismo laboral) y, por lo
tanto, deben tenerse en cuenta durante la evaluación neuropsicológica y la posterior rehabilitación. Por otra parte, aunque resulta necesario comprender los aspectos neuropsicológicos de la
EM en profundidad, así como los procesos de intervención más
eficaces para mejorar la calidad de vida de los pacientes, son
pocas las herramientas diagnósticas disponibles para la evaluación de las alteraciones neuropsicológicas en la EM. Además,
muchas de ellas no se encuentran traducidas o validadas para la
población de habla hispana. En este sentido, la presente revisión
pretende aporta una guía en este proceso de evaluación con instrumentos validados en población española, pero no por ello
omite el reconocimiento de la necesidad de seguir desarrollando
y adaptando otras pruebas diagnósticas de utilidad en la valoración cognitiva, emocional y conductual de pacientes de EM.
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227-30.
NEUROPSYCHOLOGICAL EVALUATION IN MULTIPLE SCLEROSIS
Summary. Introduction. In recent years, advances have occurred in the description of cognitive alterations in multiple sclerosis
(MS) patients and the development of tools for their assessment. However, in the clinical practice, the neuropsychological
assessment of these patients is often non-specific and lacks appropriate standardization. Therefore the development of
neuropsychological tests and batteries sensitive and specific for detecting the cognitive alterations in MS patients has become an
important subject of study. Aim. To provide a short review about the recent developments in the neuropsychological assessment
of MS patients. Development. We introduce and discuss various sensitive and valid tests that assess cognitive functions often
altered in MS patients. In addition, because of their possible impact on cognitive performance, we also present guidelines for
evaluating other frequently associated problems (such as mood disorders and fatigue) in MS patients. Conclusions. The use of
sensitive and specific tests makes possible to assess the neuropsychological alterations associated with MS, however, the
adaptation of such tests to languages other than English (i.e. Spanish) has just begun. Besides assessing cognitive functioning,
the neuropsychological assessment of MS patients should also involve the evaluation of other variables (such as depression or
fatigue) that may influence cognitive performance. Improvements in assessing these domains should help to provide better and
more specific protocols for the neuropsychological evaluation of MS patients. [REV NEUROL 2007; 44: 166-72]
Key words. Depression. Fatigue. Multiple sclerosis. Neuropsychological assessment.
172
REV NEUROL 2007; 44 (3): 166-172