Trombocitopenia

Trombocitopenia
Definición: disminución de la cantidad de plaquetas séricas. Diferenciar de pseudotrombocitopenia
Etiologías
Disminución en la producción en la médula ósea
Secuestro esplénico
Destrucción acelerada de plaquetas
En orden de determinar la etiología, se debe recurrir a exámenes de laboratorio como: Frotis sanguíneo,
Morfología medular con mielograma o biopsia de médula ósea. Al mismo tiempo determinar el tamaño esplénico
y si es necesario recurrir a TAC o ultrasonografía(Eco)para ello.
Ocasionalmente los pacientes pueden demostrar pseudotrombocitopenia, una condición benigna consistente en un
artefacto de laboratorio. Sus causas son agregados plauquetarios(anticoagulantes como el EDTA o aglutininas
como anticuerpos fríos), plaquetas grandes, satelitismo.
Disminución de la producción
Desórdenes que dañen las stem cells o impidan su proliferación frecuentemente causan trombocitopenia.
Generalmente afectan las 3 series, de modo que la trombocitopenia se acompaña de grados variables de leucopenia
y anemia.
Diagnóstico: Se aproxima con mielograma o biopsia de MO que muestra un número reducido de
megacariocitos.
Causas: Aplasia medular, fibrosis, o infiltración con células malignas. Drogas usadas en quimioterapia de
cáncer, hipoplasia amegacariocítica congénita y Síndrome de TAR pueden dar selectivamente trombocitopenia. .
Secuestro esplénico
En condiciones normales el bazo secuestra 1/3 de las plaquetas circulantes. Cuando aumenta su tamaño, el
bazo secuestra más plaquetas y su recuento disminuye.
Causas: Las más frecuentes de esplenomegalia son HTP secundaria a enfermedad hepática y infiltración
tumoral en desórdenes mielo o linfoproliferativos o por macrófagos(Enfermedad de Gaucher). Pacientes con
leucemia, linfoma, o un síndrome mieloproliferativo tienen trombocitopenia debida a menor producción en MO y
a secuestro esplénico
Destrucción acelerada
Causas
No inmunológicas: Sepsis, anormalidades vasculares(Vasculitis, síndrome hemolítico urémico),
trombos de fibrina(CID, PTT), prótesis intravasculares(cardiacas).
Inmunológicas(sin esplenomegalia, y con aumento de megacariocitos generalmente): Plaquetas
cubiertas por anticuerpos, complejos inmune o complemento son retiradas de la circulación por fagocitos
mononucleares en el bazo u otros órganos induciendo trombocitopenia inmunológica. Las causas más frecuentes
son primarias como PTI o secundarias a infecciones virales, bacterianas o drogas.
Púrpura Trombocitopénico inmunológico
Sus formas aguda y crónica corresponden más probablemente a enfermedades distintas y no a etapas de evolución
del trastorno.
PTI agudo
Patología que afecta en un 90% a niños.
Clínica: Generalmente va precedido de una infección(15 días) o asocia a infección viral(respiratoria,
gastrointestinal) o a una vacunación.
El cuadro es de comienzo agudo, y se acompaña de una trombociopenia muy severa.
Sobre el 90% cura espontáneamente y de curso autolimitado (2 semanas).
El hemograma muestra una trombocitopenia aislada con las otras series OK.
Diagnóstico diferencial: predominantemente con leucemia aguda.
PTI crónico
Trombocitopenia de origen inmune sin causa exógena o asociación a enfermedad.
Características: En adultos entre 20-50 años, en mujeres el doble que en hombres, antecedentes de infección viral
negativa y evolución crónica.
Patogenia del PTI
Autoanticuerpos contra plaquetas.
Es capaz de ser transferido por el plasma de una persona con PTI.
Se encuentra en la fracción IgG.
80-90% aumento de PAIgG.
50% anticuerpos circulantes en suero.
Linfocitos cultivados de PTI producen anticuerpos IgG contra plaquetas
Manifestaciones clínicas del PTI
Hemorragias mucocutáneas( a diferencia de otras alteraciones son de inicio reciente y no hay antecedentes
familiares): Epistaxis, Equímosis, Menorragias, Petequias(MUY TÍPICO DE TROMBOITOPENIA)
Mas raro, pero no menos grave son las hemorragias digestivas, retinianas y del SNC.
Estudio de laboratorio
Recuento de plaquetas disminuído
Frote de Sangre periférica(éste tiene como ventajas comprobar la trombocitopenia y ver las otras series)
Estudio de MO: en adultos no es mandatotio. Pero el diagnóstico diferencial de trombocitopenia en adultos es más
amplio(leucemia, infiltración, mielodisplasias). El típico es normo o hipercelular, con megacariocitos normales o
aumentados a expensas de células más jóvenes.
Estudio inmunológico: PAIgG alta sensibilidad, pero baja especificidad. Es equivalente al Coombs. Si es negativo
y por su alta sensibilidad se pone en duda el diagnóstico. El otro método es demostrar anticuerpos en el suero,
presentes en solo un 50% de los casos.
Tratamiento
Soporte General
Evitar traumatismos ineccesarios, reposo, discontinuar drogas, evitar antiplaquetarios, manejo hormonal.
Específico: del PTI
Corticoesteroides: prednisona 1mg/kg por 7 a 10 días, luego de no responder 2mg/kg por 7-70 días. El 60 a
70% responde a ellos. De estos en algunos se logra bajar la dosis manteniendo os niveles de plaquetas normales,
sin embargo en otro grupo estas caen junto a la disminución del corticoide.
Esplenectomía: muy buen tratamiento para el PTI.
Drogas de Segunda línea en el caso de fallar la esplenectomía. De manejo de especialista y de dudosa
utilidad.
PT Secundario
La clínica es indistinguible de PTI.
Causas
Enfermedades Autoinmunes hematológicas(Anemia autoinmune hemolítica, Granulocitopenia
Autoinmune)
Enfermedades Autoinmunes Sistémicas(LES: LEJOS EL QUE MÁS SE ASOCIA; AR)
Enfermedades Malignas: Linfoma hodgkin, linfoma no Hodgkin, LLC, Mieloma múltiple.
Trombocitopenia por drogas
Patogenia
Por producción de Anticuerpos(quinina, quinidina, heparina, sedormil)
Efecto directo(heparina)
Probable producción de anticuerpos(sales de oro, metil dopa, septrin)
Criterios diagnósticos
Uso de droga precede la trombocitopenia. Si se suspende droga recuperación rápida y espontánea en 72
hrs.
Droga implicada sea la única y si hay otras su reintroducción no produce trombocitopenia.
La reexposición a la droga produce recurrencia de la trombocitpoenia.
Demostrar anticuerpos inducidos por la droga.