Anatomía de las mitocondrias Membrana externa Contiene Contienemuchas muchascopias copiasde de una proteína transportadora una proteína transportadora denominada denominadaPORINA, PORINA,quien quienle le aporta permeabilidad. aporta permeabilidad. Enzima Enzimamarcadora: marcadora:monoamino monoamino oxidasa. oxidasa. 1 Espacio Espacio Intermembrana Intermembrana Contiene Contieneenzimas enzimasque quefosforilan fosforilanotros otros nucleotidos además de ATP. (ellos usan nucleotidos además de ATP. (ellos usanel el ATP ATPque quees estransportado transportadofuera fuerade dela la mitocondria mitocondria para paraeso) eso) Enzima Enzimamarcadora: marcadora:adenilato adenilatoquinasa quinasa Existe Existeintercambio intercambiode deATP ATPentre entreeste este compartimiento y el citosol. compartimiento y el citosol. Membrana Membrana interna interna Enzima Enzimamarcadora:citocromo marcadora:citocromooxidasa oxidasa La Lamembrana membranainterna internaes esaltamente altamenteinvaginada. invaginada. (Las invaginaciones son llamadas crestas) (Las invaginaciones son llamadas crestas) La Lamembrana membranainterna internacontiene contieneuan uansignificativa significativa cantidad de fosfolípidos dobles (con 4 cadenas cantidad de fosfolípidos dobles (con 4 cadenasde de ácidos ácidos grasos) grasos) denominada denominada cardiolipina. cardiolipina. Esto Estohace haceaa la lamembrana membranainterna internaespecialmente especialmente impermeable. impermeable. Esta Estamembrana membranacontiene contienelas lasenzimas enzimasde dela la cadena respiratoria y las del transporte de protones cadena respiratoria y las del transporte de protones llamada llamada FF11/F /F00ATP ATPsintasa. sintasa. 2 La La matriz matriz mitocondrial mitocondrial La Lamatriz matrizmitocondrial mitocondrialcontiene contieneel elDNA DNA mitocondrial, mitocondrial,enzimas enzimassolubles solubles yyotras otras moléculas. moléculas. enzima enzima marcadora: marcadora: malato malato deshidrogenasa deshidrogenasa Sitio Sitioprincipal principaldel delmetabolismo metabolismode deácidos ácidosgrasos. grasos. DIFERENTE FORMA DE PLEGAMIENTO DE LAS CRESTAS ALGUNOS ALGUNOSHEPATOCITOS HEPATOCITOS CELULAS CELULASENDOCRINAS ENDOCRINASDE DELA LA CORTEZA CORTEZARENAL RENAL ASTROCITO ASTROCITO 3 POSICION FIJA EN SITIOS DE ALTO CONSUMO MITOCONDRIA AXONEMA DEL FLAGELO MIOFIBRILLA MUSCULO MUSCULOCARDIACO CARDIACO COLA COLADEL DELESPERMIO ESPERMIO GOTAS DE LIPIDOS JUNTO A MITOCONDRIAS MIOFIBRILLA MITOCONDRIA GOTA DE LIPIDOS 4 ESQUEMA DE LA DIVISION DE UNA MITOCONDRIA ADN MITOCONDRIAL Fosforilación oxidativa Tanto Tantola la mitocondria mitocondriacomo como el elcloroplasto cloroplasto obtienen obtienenenergía energía de de una una gradiente gradiente quimiosmótica quimiosmóticaaa través travésde dela la membrana membranadel del organelo. organelo. 5 La enzima encargada de la sintesis de ATP es denominada ATP sintasa o ATPasa, y se encuentra en las mitocondrias de las células animales o en los cloroplastos de las células vegetales. 6 Subunidades de la ATPasa MITOCONDRIAS ACTIVAS E INACTIVAS MITOCONDRIAS ACTIVAS MITOCONDRIAS INACTIVAS: ES CARACTERISTICO EL PLEGAMIENTO EN CRESTAS 7 ¿Porque ¿Porque es es materna materna la la herencia herencia mitocondrial? mitocondrial? Algunos Algunos factores factores interesantes interesantes del del genoma genoma mitocondrial. mitocondrial. Las Lasmitocondrias mitocondriasanimales animales tienen tienen su su propio propio código genético. Por ejemplo: código genético. Por ejemplo: UGA UGA usualmente usualmente == STOP STOP en enmitocondrias mitocondriasanimales, animales,significa significatrp trp El Elproceso procesode deenvejecimiento envejecimientoesta estaligado ligadoaa mutaciones en el DNA mitocondrial. mutaciones en el DNA mitocondrial. Existe Existeun unmuy muydenso densoempaquetamiento empaquetamientode degenes genes en el DNA mitocondrial. en el DNA mitocondrial. 8 Metabolismo Reacción química en ausencia de catalizador Reacción química en presencia de catalizador 9 Sitios Activos Las enzimas poseen sitios activos, dominios donde se unen los sustratos y se transforman en productos. Como se comportan las enzimas Ecuación de Michaelis y Menten Km: concentración de sustrato a la cual se alcanza la mitad de la velocidad máxima. Km: Da cuenta del grado de afinidad de una enzima por su sustrato. 10 Proceso de retroinhibición El metabolismo celular, es un proceso complejo llevado a cabo por una serie de reacciones químicas catalizadas por enzimas que actúan coordinadamente una después de la otra Retroinhibición: Proceso en el cual un producto final de una vía inhibe a la primera enzima implicada en dicha vía metabólica. 11 Metabolismo Catabolismo: degradación Obtención de energía Anabolismo: Formación Gasto de energía 12 Glucosa, principal combustible celular. Glicógeno, almidón. Almacén Glucosa Vía oxidativa pentosas fosfato Ribosa 5 fosfato Vía oxidativa Glicólisis Piruvato Glicólisis Glucosa Piruvato 13 14 Fermentación alcohólica Gluconeogénesis, formación de glucosa a partir de intermediarios no glicosídicos. Enzimas diferentes: Piruvato Fructosa 1-6 bifosfato Piruvato carboxilasa Fructosa 1-6 bifosfatasa Oxalacetato Fosfoenolpiruvato carboxiquinasa Fructosa 6- fosfato Fosfoenolpiruvato Glucosa 6- fosfato Glucosa 6 fosfatasa Glucosa 15 El producto de la glicólisis (piruvato) entra al ciclo de Krebs. 16 Transformación de piruvato a Acetil-CoA 17 Resumen catabolismo de la glucosa 18 Sistema transportador de electrones 19 ATP sintasa, enzima encargada de la síntesis de ATP Sistema transportador de electrones acoplado a la fosforilación oxidativa 20 Degradación de los ácidos grasos o β-oxidación 21