CONDUCTO ARTERIOSO PERMEABLE ES'.I'l:OIO DE 16 CASOS DE DUCTUS PERMEABLE TIPICO, EX 7 DE LOS Cl;ALES SE HAN EFECTUADO };XPLORACIOi'iES CO:\1PLEMENTARIAS Dres. J. DURAN ANDREU y F. VIDAL-BARRAQUER • de un gran interés diagnosE s ticar esta cardiopatía congénita, por ser tributaria de una intervención qUlrurgica, la cual muestra la doble característica de ser curativa y de que la mortalidad operatoria es mínima. La terapéutica única es la quirúrgica, que consiste en efectuar la ligadura o sección del conducto arterioso permeable, logrando de esta manera suprimir la anormal circulación a través del ductus. Cuando se prescinde de la cirugía" la mayoría de estos enfermos fallecerán antes de los 40 años de edad. El conducto arterioso permeable forma parte de la circulación fetal; como los pulmones están inactivos, la mayor parte de la sangre que llega a la arteria pulmonar pasa directamente a la aorta a través de aquel conducto. En el momento del nacimiento el conducto arterioso deja de funcionar, para producirse más tarde su obliteración completa. Su persistencia indefinida, ocasionada al no producirse su obliteración normal, dará lugar a una malformación congénita cuya sintomatología está en relación con el paso de la sangre a través de este conducto desde la aorta a la arteria pulmonar o viceversa. Hay casos en que el conducto arterioso se oblitera de una manera total al cabo de unos meses e incluso puede tardar más de un año, lo que conviene tener en cuenta. Embriología El conducto arterioso procede del segmento externo del sexto arco aórtico izquierdo. Anatomía El ductus se dirige desde el tronco o la rama izquierda de la arteria pulmonar hasta la cara interna de la aorta, inmediatamente después del origen de la arteria subclavia izquierda. Su longitud es variable según los casos; corrientemente oscila entre 0,5 a 1 cm., pudiendo llegar algunas veces a los 2 cm. o, al contrario, puede quedar reducido a una comunicación aor- De la ('Huira (}'uinírgica H. dI' la Facultad di' MediciJJa di' lJ(/r~·cl()ll(/ (l'r(Jf('snr Doctor T). 1,'\l'lIS). rJU 300 ANALES DE MEDICINA Y CIRUGÍA to-pulmonar tipo ventana. Su diámetro también varía de unos casos a otros, oscilando generalmente entre los 5 y los 10 mm. En algunos casos puede ser aún mayor, mientras que en otros apenas es permeable. Su forma es variable, a veces su diámetro es igual en toda su extensión, mientras que en otras es mayor en su orificio aórtico. Fisiopatología Vol. XXXVI. - N." 133-134 diastólica en la circulación mayor. En los primeros años de la vida la presión diastólica es sensiblemente igual en ambas circulaciones, por cuyo motivo no pasa sangre a través del ductus durante esta fase de la revolución cardíaca. A pesar de la mayor cantidad de sangre que recibe la circulación pulmonar, no se produce un aumento notable de las presiones en la arteria pulmonar y en el ventrÍculo derecho, porque se dilatan las. arteriolas pulmonares. En el momento de nacer, los pulmones entran en función y las preEtiología siones en los dos ventrículos se igualan, por cuyo motivo la sangre Estudios experimentales reciendeja de pasar por el conducto arte- tes de KENNEDY, KENNEDY Y CLARK rioso. La obliteración anatómica atribuyen un papel importante al se hace completa corrientemente al aumento de 02 en la sangre en el final del segundo mes, aunque pue- momento del nacimiento en la pro- . de tardar más tiempo. Por tal mo- ducción del cierre del conducto ar. tivo se considera de valor patológi- terioso por contracción de su pared co su persistencia después de los muscular. Por tal motivo creen esdos años. tos investigadores que todo lo que El paso de la sangre a través altera la respiración del recien nadel ductus se efectúa desde la aor- cido puede perjudicar el cierre del ta a la arteria pulmonar, por ser ductus. superior la presión en la circulación sistemática que en la circulaSintomatología ción pulmonar. La cantidad de sangre que pasa por el ductus durante La persistencia del conducto arla sístole oscila entre el 20 y el 70 terioso permeable se diferencia de por 100 de la sangre que sale del la mayoría de las cardiopatías conventrículo izquierdo. Estas varia- génitas por ser asintomática. El ciones están en relación con el ma- diagnóstico se efectúa generalmen . yor o menor diámetro del ductus. te de una manera fortuita al ser Durante la diástole la sangre tam- reconocido el niño por un motibién sigue la misma dirección, lo vo cualquiera, apreciando entonque explica la caída de la presión ces el médico la existencia de un Julio-Agosto 1956 ANALES DE MEDICINA Y CIRUG1A soplo. La falta de desarrollo pondo-estatural se observa muy pocas veces, estando en relación, en el caso de presentarse, con la existencia de un ductus muy ancho que permite el paso de una gran cantidad de sangre (60-70 por 100) de la circulación sistemática a la circulación pulmonar. La disnea de esfuerzo es raro que se presente en 301 nar o bien por ser un ductus muy grande. La hemoptisis es de observación excepcional. La cianosis no se observa en estas cardiopatías congénitas, por lo menos en las formas típicas. Han sido descritos por la escuela de cardiología de Méjico casos de ductus atípicos con gran hipertensión pulmonar que se acompañan de cianosis, a f P - Duclu s Fi ,l.!". 1 , - J:: l t ra zauo l'1ccl r ocar d iug rúfi cu se carac h:ri za pu r :--l'r Ho rl11 a l ~' p r t'sel1t a r un ríe el":ctrico 11 0 des,"¡ad!!. E n 1.: 1 fo n <x:a rdiog r a m a :-: . . . aprecia c:1 'o pIn ...· 11 m :l<ll1 i n aria • . estos enfermos; sólo se la observa en los casos de ductus muy anchos o bien al cabo de bastantes años al producirse un agrandamiento del corazón. La afonia o ronquera es muy rara. Cuando se presenta está en relación con la compresión del nervio laríngeo inferior o recurrente izquierdo a consecuencia de la dilatación de la arteria pulmo- los cuales nos referiremos más tarde. En 5 de nuestros casos hemos observado la presencia de procesos reumáticos manifestados por una velocidad de sedimentación globular elevada, leucocitosls y anemia, dolores reumáticos de preferencia en las extremidades inferiores y su respuesta favorable a la medicación antirreumática. 302 ANALES DE MEDICINA Y C/RUGiA · Exploración cardíaca Es de gran valor la auscultación del corazón de estos enfermos que puede darnos un dato casi patognomónico cual es el soplo continuo semejante a un ruido de maquinaria en movimiento continuo o a un tren dentro de un túnel (fig. 1). Este soplo sistólico-diastólico es áspero y rudo. LAUBRY y ROUTIER han precisado que es más fuerte al final de la sístole y principio de la diástole. Su máxima intensidad radica en los tres primeros espacios intercostales izquierdos, sobre todo debajo de la clavícula. La propagación de este soplo es evidente en su componente sistólico que lo hace hacia el cuello y espalda, mientras que el componente diastólico apenas se propaga. El soplo se ausculta mejor estando el enfermo acostado. El segundo tono pulmonar con frecuencia está reforzado. A menudo se aprecia un frémito sistólico y en algunos casos hay, además, un frémito diastólico. No siempre se aprecia el soplo continuo en la persistencia del conducto arterioso permeable. En los primeros años de la vida, estos pacientes suelen presentar un soplo sistólico que radica en el segundo espacio intercostal izquierdo y a veces no se ausculta ningún soplo. La falta del soplo continuo en esta edad está en relación con la poca diferencia de presión que existe entre las circulaciones mayor y menor, por cuyo motivo sólo pasa Vol. XXXVI. - N.'! 133-134 la sangre a tr~vés del ductus en la sístole (presiones diastólicas semejantes en la aorta y en la arteria pulmonar). A partir de los tres años se aprecia con frecuencia la presencia del soplo continuo en maquinaria, estando en relación con el aumento de la presión diastólica sistémica que supera a la presión diastólica pulmonar y permite el paso de la sangre a través del ductus durante esta fase de la . revolución cardíaca. En nueve de nuestros casos se apreciaba el soplo continuo alrededor de los tres años de edad. A veces el soplo continuo se ausculta aún más precozmente o, al contrario, aparece más tarde alrededor de los cinco o seis años. Nosotros hemos estudiado un caso de un niño desde que tenía un año de edad y al que se le auscultaba un soplo sistólico en el foco pulmonar. A los nueve años apreciamos con sorpresa la aparición de un soplo continuo propio del ductus, el cual fué comprobad~ quirúrgicamente. En algunos casos raros, el soplo sistólico puede acompañarse de un soplo diastólico en relación, generalmente, con una insuficiencia de las válvulas sigmoideas pulmonares. Examen de la presión arterial En la mayoría de nuestros casos hemos apreciado una presión arterial normal. Sin embargo, la presión diastólica tiene tendencia a descender moderadamente. En los ductus muy anchos, que permiten Julio-Agosto 1956 ANALES DE MEDICINA Y CIR.UGíA 303 el paso de una gran cantidad de saliente o es de forma normal; sósangre, la presión diastólica pue- lo en uno de ellos el citado arco era de 8er muy baja. En estos casos muy saliente. Es frecuente y lo hese aprecian signos periféricos co- mos apreciado en casi todos los camo en la insuficiencia aórtica: el sos, la presencia de una pulsación pulso de Corrigan, el signo de Du- marcada de la arteria pulmonar. roziez, el pulso capilar en la base En todos. nuestros pacientes afecde las uñas, etc. En los casos en tos de ductus permeable los hilios que la presión arterial es normal, pulmonares estaban engrosados y se ha empleado la prueba de BOHN eran pulsátiles, «danza hiliar». o del test ejercicio, que consiste en tomar la presión del paciente y Posición O. A. l. - En los cacon el manguito puesto se le hace son raros en que .la arteria pulmopracticar inmediatamente un es- nar es traccionada hacia arriba por fuerzo, por ejemplo, diez flexiones el ductus, la ventana pulmonar apede la rodilla. A los dos o tres mi- nas es visible. nutos del ejercicio se le debe tomar Examen electrocardiográfico otra vez la presión arterial, que; si existe un ductus, se apreciará un El electrocardiograma en el ducdescenso marcado de la presión tus se caracteriza por ser normal y diastólica, que en algunos casos puede llegar a cero mm. de mercu- por presentar un eje eléctrico no rio. E:sta prueba tiene valor cuan- desviado (fig. 1), lo que hemos podo se trata de hacer un diagnósti- dido comprobar en todos nuestros co diferencial con una comunica- enfermos. Cuando el eje eléctrico del electrocardiograma está claración ilnterauricular. mente desviado, sobre todo a la derecha, nos debe hacer pensar en Examen radiológico un ductus asociado a otras malforEn todos nuestros caSos el cora- maciones cardíacas o a un conduczón era de tamaño normal. El co- to arterioso atípico con hipertenrazón se agranda en las formas sión pulmonar. avanzadas. En nuestros 16 enfermos afectos de ductus permeable de forma típiPosición frontal. - Es de gran ca, se apreciaba en todos ellos a la valor la presencia de un arco me- auscultación el soplo continuo en dio izquierdo saliente en relación maquinaria. El examen radioscócon la dilatación del tronco de la pico mostraba en un solo caso en arteria pulmonar y del infundíbulo posición frontal un arco medio izdel ventrículo derecho. En la ma- quierdo muy saliente. En casi toyoría de nuestros enfermos el arco dos los demás pacientes el arco memedio izquierdo es discretamente dio izquierdo era discretamente 304 V o l. XXXVI. - N. " 133- 13-1 ANALES DE MEDICINA Y ClRUGíA saliente y en algunos de ellos no estaba aumentado. Este arco pulmonar, con frecuencia , mostraba una pulsación intensa. En todos estos pacientes los hilios estaban engrosados y eran pulsátiles, «danza hiliar». El examen electrocardiográfico mostraba en todos los ca- l:i g", ~. - la saturación de 02 de las diferentes cavidades y vasos. El cateterismo cardíaco es de un gran valor, ya que, a veces, es posible el paso de la sonda desde la arteria pulmonar a la aorta a través del ductus, constituyendo en este caso un signo patognomónico de persisten- I. a :o:i o llda h u p¡¡ :·.ado dd du ctll S y forlllD t..:I huc le sos unos trazados normales con un eje eléctri co no desviado. Exploraciones complementarias Catet erismo cardíaco Se efectúa el sondaje del corazón y se obtienen curvas de presión y muestras de sangre para estudiar ;¡ la aorta ;1 l r :I\ ... ... ca r ad t.: rí ~ t ¡l ' !) _ cía del conducto arterioso permeable. De nuestros siete enfermos en los que se ha practicado el cateterismo cardíaco se · ha conseguido cateterizar el ductus en cinco de ellos. El paso de la sonda a través del ductus fué efectuado por primera. Julio-Agosto 1956 A N ALES DE M EDI CI NA Y CIRUCIA vez en 1948 por el doctor RUBIO ÁLVAREZ y colaboradores, del Instituto de Cardiología de Méjico. La imagen radiográfica que se obtiene en proyección antero-posterior es caract erística, y generalmente t oma la forma de un bucle (figur as 2 y 3) . La sonda, en su trayec- 305 cavidades cardíacas derechas en otras malformaciones cardíacas congénitas, como son la trasposición de los grandes vasos, el complejo de Eisenmenger, la tetralogía de Fallot, etc. En estos casos, además de que el trayecto de la sonda no presenta la forma de un bucle, F ig, :;. - La ~oll da ba pas.arlo n la ao rta a t r a vt:s del no formando d !)uck ca ractcrí~t ic\l (pos ic ió n O. A. l. ligera \. du ct \1 ~ t o a través del ventrículo derecho y la arteria pulmonar, está a la izquierda de la columna vertebral, no superponiéndose a esta última hasta que penetra en la aorta a t ravés del ductus. E s de interés conocer esta imagen radiográfica del ductus, porque la sonda puede pasar también a la aorta desde las s u imagen se proyecta en todo su trayecto sobre la columna vertebral. Es fundamental registrar las presiones al retirar la sonda, porque demuestran que en estos casos la sonda pasa directamente desde la aorta al ventrículo der echo, sin atravesar la arteria pulmonar. Aunque es muy rara, debemos ci- 306 ANA LES DE MEDICI NA Y CI RUG íA tar la éomunicación aortopulmonar baja, situada en el origen de estas arterias y que permite el paso de la sonda desde el tronco de la arteria pulmonar hasta la Vo l. XXXVI. - N ." 13 3 - 1 3 ~ Examen de las presiones intmcavitaTi.as Las formas típicas de ductus pe rmeable tienen a m enudo una Re -Duct us VD AP AOR TA r o F¡ }.l .. ,. - .\ . P.: .-\ rl l' ria pulm u nar . \ ', !J . ' \ ' l: llld ClIl o de n 'c llp. p re:-: io n e!'i . r(·g- ;s t r a <la ... ( ' 11 111. 111, eh: .\10..:. f.P- DucLus AP I.a ~ AOPTA VD r O ¡,' i\.! llra ::; ¡ir 'D uclus aorta. En este caso es más fácil su confusión con un co nducto arterioso permeable , pero retirando con cuidado la sonda veremos qu e el paso desde la aorta a la arteria pulmonar no corresponde al punto de proyección del ductus. VD discret a hipertensión pulmonar (figuras 4, 5. 6 Y 7 Y tabla 1) . Nosotros hemos apreciado en casi todos los ductus explorados cifras al go elevadas de presión. En uno de nuestros casos la presión sistólica era de 44 mm . y la presión diastó- Julio-Agosto 1956 ANALES DE M EDICINA Y CIRUGiA lica era de 20 mm. (tabla 1). En tres de ellos no existía hiperten.sión pulmonar (figs. 8, 9 Y 10). 307 de 2 vol. por 100. En nuestros casos hemos obtenido diferencias notables en la saturación de O ~ en la arter;a pulmonar, cuyas cifras eran elevadas y las del ventrículo y aurícula derechos, cuyas cifras eran bajas (tabla 11) . Para lograr estos resultados es Examen de los gases de la sangre Es de interés en los casos dudo.s os comprobar que la saturación de J ti-Du clus VD AP Fi g ura 7 TABLA 1 CASO A.P. v.D. F.P 44 20 -3- 2" EF. ---s- -0- R.e. 4° Pe. 34 --;¡;¡- -0- 2().S 13 S" J.H. 16 6° R.P. 16 23 -yo 1° 3" 7° /'1.B. 0 2 de la arteria pulmonar es mayor que la saturación de O, de las cavidades derechas del corazón. Para DEXTER, una diferencia de 0,5 vol. por 100 es de valor. BING considera necesaria una diferencia 20 -S 33 20 -(6.s -,38 3S -0- 39 -0- 3421 ---y- conveniente obtener varias muestras de sangre en la aurícula y ventrículo derechos y sobre todo en la arteria pulmonar. En esta última hay que tener en cuenta que la muestra más arterializada se ob- 308 AN ALES DE M EDICINA Y CIRUGíA tiene cuando la sonda coincide con la corriente sanguínea que pasa a través del ductus procedente de la aorta. En nuestros pacientes afectos de ductus hemos encontrado las muestras arterial izadas en proporciones sensiblemente iguales en el tronco o en la rama izquierda de la arteria pulmonar. No obstante, el aumento de la U :-lJ ucc us_ AORTA Vol. XXXVI. - N Y 133- 134. turación de oxígeno de la muestra. aspirada de la arteria pulmonar si coexiste con una mayor oxigenación de la sangre del ventrículo derecho. En el ductus sólo se apreciará un aumento de la saturación de oxígeno en la arteria puLmonar y en el ventrículo derecho, cuando. se acompaña de una insuficiencia. pulmonar, porque en estos casos; AP D LlCTUS Fil-!. :-\. - IÜ'gis t ro (k la:; pr l:~ i o u cs mie ntras se re tira la ~o nd a dt ·. . dl la a¡ ,rt n hn ... ta la n r kr;a pu l m o n a r y ve ntr íc1tl o (krcch o. ]"IB - Dud us AP AORTA VD Fi ).!lIru 9 saturación del oxígeno de la arteria pulmonar no tiene un valor absoluto y sólo podemos valorarlo si ésta es mayor que en la aurícula y ventrículo derechos. En estas cavidades la oxigenación de la sangre puede estar aumentada en las comunicaciones interauricular e interventricular y, por lo tanto, carecerá de valor, para el diagnóstico del ductus, el aumento de la sa- la sangre arterializada puede pasar durante la diástole desde el tronco de la pulmonar hasta el ventrículo derecho a través de las válvulmr sigmoideas insuficientes. Tratamiento Como ya hemos dicho anteriormente, la única terapéutica posible es la ligadura o sección del conduc- ANALES DE MEDICINA Y CIRUGIA Julio-Agosto 1956 to arterioso permeable, lo que permite, prácticamente en la totalidad de los casos, restablecer la hemodinamia cardiovascular alterada. Este hecho, unido a la casi nula mortalidad en manos de un cirujano hábil, justifica que se interP C. -Duclu5 AP con el transcurso de los años puede presentarse una insuficiencia cardíaca o una endoarteritis bacteriana. Los siete casos de ductus permeable a los cuales hemos efectuado las exploraciones complementa- AORTA VD Figura • 309 la TABLA 1I v.,D. CASO A.P. Aorlf!J 89% 60% 93% 2° 74% · 65% 95% 59% 9670 4° Pe. 90% 80% 65% 91% 5° J.H 745% 67% 6° R.P. 81% 46%' - 7° N.B. 83,% 6270 97% 1° F'P. IF JO Re vengan estos enfermos, aún careciendo de trastornos subjetivos en Jos primeros años de la vida. Debemos tener en cuenta que la intervención es mejor efectuada, a partir de Jos tres años de edad, lo más precozmente posible, ya que rias han sido intervenidos con éxito por el profesor PIULACHS. Resumen Presentamos 16 casos de conducto arterioso permeable típico. 310 ANALES DE MEDICINA Y CIRUGfA en siete de los cuales se han efectuado exploraciones complementarias. La característica de estos enfermos es la falta de síntomas subjetivos. El dato de mayor interés es la presencia de un soplo sistólicodiastólico «en maquinaria», que se ha observado en todos estos casos. El cateterismo intracavitario· Vol. XXXVI. - N." 133-134 permitió, en cinco de los siete casos, el paso de la sonda a través del ductus, lo que constituye un signo patognomónico. La presión en la arteria pulmonar estaba ligeramente aumentada en cuatro de los casos. En todos estos pacientes la saturación de oxígeno de la arteria pulmonar estaba aumentada.