Capítulo 633 El oído interno y las enfermedades del laberinto óseo & e633-1
VIRUS
La causa más frecuente de hipoacusia neurosensorial (HNS) infantil
es la infección congénita por el citomegalovirus (CMV) (cap. 247).
El factor predictivo más potente de hipoacusia diferida parece ser la
presencia de síntomas al nacer; la excreción viral prolongada
también puede ser un factor de riesgo. En un estudio a gran escala,
los niños que pasaron las pruebas audiológicas iniciales pero que
tenían síntomas relacionados con el CMV al nacer tenían alrededor
de 6 veces más probabilidades de desarrollar hipoacusia que los que
estaban asintomáticos. Se puede estabilizar, o incluso revertir la
hipoacusia, si se utiliza el ganciclovir en lactantes muy pequeños
con infección congénita por CMV.
Otras causas virales de HNS son la rubéola congénita, así como
la parotiditis, la rubéola posnatal, el sarampión y la quinta enfermedad, provocada por el parvovirus B-19. Muchos otros virus se
asocian de forma ocasional con HNS. Hasta en el 50% de los casos,
la hipoacusia, que normalmente es bilateral y asimétrica, progresa y
empeora en el curso de semanas a años.
Antes de la introducción de una vacuna eficaz la rubéola era
responsable de hasta un 60% de los casos identificados de HNS
infantil. La vacunación que se ha llevado a cabo en la mayoría de los
países desarrollados ha reducido la tasa de rubéola en más del 97%.
De la misma manera, el sarampión y la parotiditis son actualmente
causas infrecuentes de HNS en Estados Unidos debido al éxito de
los programas de vacunación.
La encefalitis producida por el herpes simple también se puede
asociar a HNS, que es más frecuente en los niños con infección
congénita provocada por virus herpes. El aciclovir y otros agentes
antivirales pueden mejorar la hipoacusia y otras manifestaciones de
afectación del sistema nervioso central (cap. 237).
TOXOPLASMOSIS
Toxoplasma gondii es un protozoo que puede causar HNS congénita. Alrededor de 3.000 niños nacen anualmente en Estados Unidos
con toxoplasmosis congénita y, aproximadamente, el 25% de los
pacientes no tratados presenta HNS. Si la infección materna se diagnostica durante el período fetal, el tratamiento médico puede
evitar algunas manifestaciones clínicas, incluida la HNS infantil
(cap. 282).
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MENINGITIS BACTERIANA
Desde la introducción de la vacuna contra Haemophilus influenzae
tipo b, Streptococcus pneumoniae (cap. 175) y Neisseria meningitidis (cap. 184) se han convertido en las causas principales de meningitis bacteriana en los niños de Estados Unidos. La hipoacusia aparece con más frecuencia en la meningitis producida por
S. pneumoniae, con una incidencia estimada del 15-20%. Alrededor del 60% de estas hipoacusias son bilaterales, aunque suelen
ser asimétricas. Si la hipoacusia se presenta a la vez que la meningitis, y especialmente si es grave o profunda, existen pocas probabilidades de una mejoría significativa. Sin embargo, si la hipoacusia
se desarrolla después de que el niño ingrese para recibir el tratamiento y no es grave, es posible que se produzca una estabilización o
mejoría. También se ha descrito la progresión tardía de la HNS en
algunos niños varios años después de padecer una meningitis. En
Estados Unidos, y en muchos otros países desarrollados, la meningitis bacteriana es una de las causas principales de sordera profunda
que conducen a la implantación coclear en los niños. Se espera que
la introducción de la vacuna conjugada antineumocócica produzca
una reducción de HNS debida a meningitis neumocócica, aunque
las cepas neumocócicas no sensibles a la vacuna parecen asociarse
con unas tasas de hipoacusia equivalentes a las que son sensibles.
Los estudios muestran una tendencia favorable en la evolución y
en los resultados tras la administración de dexametasona para la
hipoacusia y otros déficits neurológicos asociados a la meningitis
bacteriana (cap. 595.1), aunque su eficacia, especialmente para los
casos de meningitis producidos por S. pneumoniae y N. meningitidis, generalmente no ha alcanzado una significación estadística
debido al número reducido de casos incluidos en los ensayos. Se
ha demostrado que la dexametasona reduce la hipoacusia grave
asociada con la meningitis producida por H. influenzae tipo b con
independencia del momento de administración de la dexametasona
(antes o a la vez que los antibióticos frente a la administración
posterior) o del antibiótico empleado. En la meningitis neumocócica puede que la dexametasona sólo sea beneficiosa cuando se
administre de forma precoz y sólo para la protección frente a la
hipoacusia grave.
SÍFILIS
La sífilis congénita, provocada por Treponema pallidum, puede
producir HNS en el 3-38% de los niños afectados (cap. 210). La
incidencia exacta es difícil de comprobar, ya que la hipoacusia
puede que no aparezca hasta la adolescencia o incluso hasta la edad
adulta. Cuando se diagnostica esta enfermedad, el tratamiento con
antibióticos y corticoides puede mejorar la hipoacusia.
OTRAS ENFERMEDADES DEL OÍDO INTERNO
La laberintitis puede ser una complicación de la extensión directa de
la infección desde una otitis media (OM) aguda o crónica o una
mastoiditis, pero también puede complicar una meningitis bacteriana mediante la entrada de microorganismos en el laberinto a
través del conducto auditivo interno, el conducto endolinfático, el
conducto perilinfático, los canales vasculares o por diseminación
hematógena. Las manifestaciones clínicas de la laberintitis pueden
consistir en vértigo, desequilibrio, otalgia profunda, náuseas, vómitos,
HNS y nistagmo. La laberintitis aguda supurada, que se caracteriza por
la aparición brusca y grave de estos síntomas, precisa un tratamiento antibiótico intensivo. Si es secundaria a una OM puede
que se precise la realización de cirugía otológica para extirpar un
colesteatoma subyacente o drenar el oído medio y la mastoides,
además del empleo de antibióticos. La laberintitis aguda serosa,
que se caracteriza por un cuadro clínico más leve de vértigo e
hipoacusia, también puede aparecer de forma secundaria a una
infección del oído medio, y suele responder bien a los antibióticos
y los corticoides, con mejoría tanto del vértigo como de la audición. La laberintitis crónica, que se asocia sobre todo con la
presencia de un colesteatoma, cursa con HNS y disfunción vestibular que se van desarrollando con el tiempo, siendo necesaria
la extirpación quirúrgica del colesteatoma. La laberintitis crónica puede también ser secundaria, aunque en menos ocasiones, a
una OM de larga evolución. En estos casos, la HNS evoluciona
despacio y suele empezar en las frecuencias más altas, y posiblemente con disfunción vestibular. Además, y en más ocasiones, los
niños que presentan un derrame crónico en el oído medio se
muestran inestables y sin equilibrio, pero esta situación mejora
de inmediato cuando se resuelve dicho derrame.
La otosclerosis, que es una enfermedad autosómica dominante
que afecta únicamente al hueso temporal, provoca un crecimiento
óseo anómalo que puede provocar la fijación del estribo en la
ventana oval, lo que causa una hipoacusia progresiva. En una serie
de Norteamérica, la otosclerosis se observó en el 0,6% de los huesos
temporales de niños menores de 5 años y en el 4% de los de 5-18
años. La hipoacusia suele ser de tipo conductivo al principio, pero
más adelante se puede producir una HNS. Las niñas y mujeres de
raza blanca se ven afectadas con mayor frecuencia, y la otosclerosis
aparece en adolescentes o en mujeres adultas jóvenes, a menudo
asociada con el embarazo. La cirugía correctiva para sustituir el
estribo por una prótesis móvil suele ser satisfactoria.
La osteogénesis imperfecta (OI) es una enfermedad sistémica que
puede afectar tanto al oído medio como al interno (cap. 692). La
hipoacusia está presente en alrededor del 20% de los niños
pequeños y hasta en el 90% de los adultos que padecen esta enfermedad. La hipoacusia suele ser conductiva debido a las anomalías
de los huesecillos, pero también se puede producir una HNS si se
afectan otras áreas de la cápsula ótica. Si la hipoacusia es suficientemente grave, la adaptación de una prótesis auditiva es una
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alternativa preferible a la corrección quirúrgica del estribo que se
encuentra fijado, ya que la estapedectomía en los niños que presentan OI puede ser muy difícil técnicamente, y tanto la enfermedad
como la hipoacusia pueden ser progresivas.
La osteopetrosis es una displasia esquelética muy infrecuente
que puede afectar al hueso temporal, incluyendo el oído medio y
los huesecillos, lo que causa una hipoacusia moderada o grave,
generalmente conductiva. También puede aparecer una parálisis
facial recidivante como consecuencia de un depósito excesivo de
hueso; después de cada recidiva, la función del nervio facial que se
recupera es menor (cap. 690).
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