Cavernomas del tronco cerebral y el cerebelo

Cavernomas del tronco cerebral y el cerebelo. Estudio de 16 casos sintomá·
ticos
R.D. Lobato; P.A. Gómez; R. Alday; J.J. Rivas; J.M. Ortega; J. Domínguez; H. Sandoval; A. Cabrera; S. Madero; J. Ayerbe.
Servicios de Neurocirugía y Anatomía Patológica. Hospital «12 de Octubre» y Facultad de Medicina, Universidad Complutense, Madrid.
Resumen
Introducción
Existen pocas publicaciones específicamente relacioSe analiza la presentación clínica y radiológica en
nadas con los cavernomas de la fosa posterior
16 pacientes portadores de cavernomas sintomáticos
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3.5.8.13.23.25.29.41.43,
y personal,
en la actualidad
se necesita
del tronco cerebral
cerebelo,
la mayoría de los cualesel 18/11/2016.
adicional para conocer con mayor precisión la historia nafueron estudiados con resonancia magnética. Un total
tural de estas lesiones y determinar cuál debe ser el manede 11 pacientes que sufrieron uno o más episodios hejo terapéutico más apropiado de los pacientes que presenmorrágicos fueron intervenidos quirúrgicamente. En
tan lesiones sintomáticas. Algunos autores han sugerido
todos los casos excepto en uno se logró la exeresis total
que un cavemoma del tronco cerebral que causa sangrado
de la lesión, pero dos pacientes tuvieron que ser reinrepetido debe ser extirpado siempre que la lesión alcance
tervenidos tras una supuesta extirpación total inicial.
la superficie pial 8.22.43. Con una técnica adecuada se puede
Sólo dos pacientes experimentaron incremento definipracticar la exéresis completa con riesgo de morbilidad
tivo, si bien discreto, de sus síntomas preoperatorios.
poco significativo 8.22.29.39.41.43.44. Por el contrario, parece más
Cinco pacientes con presentación clínica benigna están
acertado manejar conservadoramente a los pacientes en
siendo tratados conservadoramente. Se comenta la inlos que la lesión se descubre incidentalmente y también a
dicación quirúrgica en relación con estas lesiones.
aquellos otros que muestran una buena recuperación después de presentar un solo episodio de sangrado.
PALABRAS CLAVE: Cavemoma, malformación vascuEn este trabajo se analizan los hallazgos clínicos y los
lar, tronco cerebral, cerebelo, resonancia magnética.
resultados en 16 pacientes portadores de cavemomas localizados en el tronco cerebral y el cerebelo que desarrollaron síntomas. Estos casos representan el 20% de todas las
Abstract
malf~rmaciones vasculares ocultas sintomáticas estudiadas en nuestro Servicio desde la introducción de la TomoThe authors analyze the clinical and radiological
grafía Axial Computarizada (TAC).
presentation of symptomatic cavernomas of the brain
stem and cerebellum in 16 patients. The majority of
Población de pacientes y métodos
the patients were studied with magnetic resonance.
Eleven patients suffered one or more hemorrhagic epiEsta serie incluye 16 pacientes consecutivos con casodes before undergoing surgical treatment. A total exvemomas sintomáticos tratados entre 1977 y 1993. Dos
cision of the lesion was performed in aH the 11 cases,
pacientes fueron estudiados con TAC y Resonancia Magexcept in one. However, 2 patients had to be reoperanética (RM) y 11 con RM. En 11 casos se realizó estudio
ted after having an apparently radical removal at iniangiográfico cerebral, que antes de la llegada de la RM se
tial operation. There was no mortality and only 2 parepitió en tr~s de los pacientes.
tients developed discrete postoperative increment in
Once pacientes fueron intervenidos quirúrgicamente
neurological deficits. Five more patients presenting
mediante craniectomía suboccipital en posición semisenwith benign, self-limited symptoms are being managed
tada y dos de ellos necesitaron ser reoperados al resultar
conservatively. The surgical management and indicaincompleta la extirpacion en primera instancia. El estudio
tions in patients with brain stem and cerebeHar caverhistológico de los especímenes quirúrgicos se estudió connomas are discussed.
vencionalmente incluyendo siempre técnicas para fibras
elásticas. Cinco pacientes están siendo tratados conservaKEY WORDS: Cavemoma, vascular malformation, brain
doramente en la actualidad.
stem, cerebellum, magnetic resonance.
221
Cavernomas del tronco cerebral y el cerebelo. Estudio de 16 casos sintomáticos
Resultados
Once pacientes son varones y cinco mujeres de edades
comprendidas entre 4 y 61 años (media= 36 años). Dos
pacientes tenían dos cavernomas; uno presentaba un cavernoma supratentorial asociado y otro un cavernDma de
hemisferio cerebeloso asociado a otro de techo mesencefálico, (Fig. 1).
Neurocirugía
Presentación clínica de las lesiones. Oncepflcientes
se presentaron clínicamente con deficits de pares craneales (oculomotores, facial, vestibular, acústico, trigeminal
y pares bajos), 7 con síntomas cerebelosos, 3 con signos
de afectación de vías largas (piramidal, lemniscal) y 4
con síntomas de hipertensión intracraneal (secundaria a
hidrocefalia obstructiva). Tres pacientes con hematomas
··>·,~de gran tamaño mostraban un descenso del nivel de con-
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Fig. 1.- Imágenes de resonancia magnética de lafila superior (cortes axiales) e inferior izquierda (corte sagital) que muestran dos
cavernomas localizados en el hemisferio cerebeloso izquierdo y el techo mesencefálico. La paciente, una mu.jer de 43 aFios presentó hipertensión intracraneal secundaria a hidrocefalia obstructiva causada por la lesión mesencefálica que fue extirpada por vía supracerebelosa (la imagen inferior derecha corresponde a un control postoperatorio). La lesión del hemisferio no fue operada y no ha caüsado síntomas durante los últimos 6 mios.
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Neurocirugía
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Fig. 2.- Varón de 47 mios que había presentado varios episodios de hemorragia subaracnoidea no etiquetada durante la era angiográfica, ya que dos estudios angiográficos resultaron negativos. Con ayuda de la TAC fue diagnosticado de masa protuberancial e intervenido varios años después del inicio de la sintomatología. Aparentemente se había logrado una extirpación completa de la lesión,
pero cuatro años después desarrolló neuralgia trigeminal y parálisis nuclear facial bilateral evidenciándose con RM un nuevo cavernoma a nivel del lecho quirúrgico previo (imágenes axial y sagital superiores) que fue "extirpada (imágenes axial, sagital y coronal biferiores).
ciencia en el momento de la admisión y 3 presentaban
hemorragia subaracnoidea que fue evidenciada mediante
punción lumbar. Siete pacientes desarrollaron episodios
clínicos repetitivos haciendo que la historia fuera sugestiva de esclerosis múltiple o insuficiencia vertebrobasilar.
Localización anatómica y apariencia radiológica de
las lesiones. Tres cavemomas asentaban a nivel mesencefálico, 10 a nivel de la protuberancia, 3 se localizaban en
el hemisferio cerebeloso (incluyendo uno asintomático
que no fue operado en una paciente intervenida de otro cavemoma del techo mesencefálico; Fig. 1) Y uno era intraventricular (tela coroidea del 4.° ventrículo). Ocho tenían
menos de 2 cm de diámetro, 6 medían entre 2 y 3 cm y los
restantes 2 tenían más de 3 cm. Once pacientes mostraban
sangrado agudo o subagudo en la RM o la T AC, (Fig. 2 y
3). El hematoma era de tamaño moderado a grande en cinco pacientes y de pequeñas dimensiones en los otros 6. La
RM mostró una imagen más o menos típica de cavemoma
en todos los casos con el halo perilesional de hemosiderina más evidente en la secuencia T2. En seis pacientes se
apreciaron vasos (signo de vacío) en el interior o la periferia de la lesión, (Fig. 3). Un paciente presenta un angioma
venoso asociado al cavemoma, (Fig. 4). Exceptuando este
último caso, en ninguno de los restantes estudiados con
angiografía convencional se apreció vascularización patológica.
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Fig. 3.- Mujer de 23 alias con episodio agudo de cefalea y diplopia y clínica subaguda de hipertensión intracraneal. Las imágenes
RM muestran el halo de hemosiderina y los signos de vacío vascular de la lesión que había causado un voluminoso hematoma cerebeloso con colapso secundario del 4. o ventrículo.
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Fig. 4.- Paciente de 40 años con un único episodio de mareo
vertiginoso y disartria que revirtió espontáneamente y que está
siendo tratada conservadoramente.
Manejo terapéutico y estudiq anatomopatológico de la
pieza extirpada. Once pacientes fueron intervenidos quirúrgicamente y en todos, excepto en uno, se llevó a cabo
una resección aparentemente completa de la lesión (RDL).
Dos pacientes tuvieron que ser reintervenidos porque tras
haberse practicado una resección supuestamente radical
presentaron, transcurridos meses o años, nuevos síntomas
demostrándose con RM nuevas lesiones que no habían sido evidenciadas en los controles TAC. En un paciente con
un cavernoma bulboprotuberancial se realizó una exéresis
deliberadamente parcial. El abordaje se llevó a cabo a través del 4.° ventrículo en 6 casos, por vía de la cisterna del
ángulo pontocerebeloso (APe) en 2, por vía transcerebelosa en 2 y por vía supracerebelosa en 1. No se registró
mortalidad. Cinco pacientes desarrollaron incremento de
los deficits neurológicos preexistentes, que se resolvió por
completo en 3 casos y de modo incompleto en 2. Todos
los pacientes menos uno, que está moderadamente incapacitado, llevan una vida independiente. El estudio histopatológico de los especímenes quirúrgicos evidenció un cavernoma puro en siete casos, cavernoma con vasos compatibles con malformación arteriovenosa trombosada en 3
y cavernoma con una variz venosa en 1.
Cuatro pacientes con cavernomas mesencefálicos y
pontinos y otro con un cavernoma pontino asociado a angioma venoso están siendo observados, (Fig. 4-6). Todos
Fig. 5.- Mujer de 40 (l/lOS con síntomas recurrelltes de déficit sensitivo de hemicuerpo izquierdo que había sido diagnosticada de esclerosis múltiple antes de la llegada de la TAC. Ha
sido tratada conservadoramente durante 16 años sin que se haya desarrollado déficit neurológico permanente importante. En
la actualidad hace una vida nonna!. Tanto la TAC como la RM
muestran una imagen compatible con cavernoma protuberancia!.
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Fig. 6.- Varó/I de 56 (l/lOS CO/l ejJisodios recurre/ltes de discreta illtellsidad de vértigo y disba/ullce en /u /Iwrc!w, que hu sido Ill(l//Cjado sin cirugía. Las imágenes superiores corresponden a una TAC contrastada y muestran la típica imagen de venas confluentes correspondientes a un angioma venoso comprobado angiográficamente (imágenes intermedias), junto con otra imagen más globular que protruye a la luz del 4. o ventrículo y que la RM (imágenes inferiores) demuestra que se trata de un cavemoma asociado al angioma venoso.
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Cavernomas del tronco cerebral y el cerebelo. Estudio de 16 casos sintomáticos
Neurocirugía
ellos se presentaron con síntomas discretos, que remitieron espontáneamente y sólo en un caso se observó hematoma perilesional.
cit neurológico, está indicada siempre que se presenten
con síntomas neurológicos y hemorragia visible en los estudios de imagen 22. La indicación quirúrgica es más difícil de establecer en los cavernomas del tronco cerebral. La
Discusión
mayor parte de los autores recomiendan el abordaje quirúrgico de estas lesiones cuando producen episodios de
El porcentaje de cavemomas de la fosa posterior en rehemorragia
recurrente o causan déficit neurológico prolación con el total de cavernomas intracraneales oscila engresivo
y
están
cercanos a la superficie pial 8.22,43. Por el
tre el 20% registrado en la serie de Voigt y Yasargil, 35 y
contrario,
parece
más adecuado tratar conservadoramente
cifras más bajas que oscilan alrededor del 9%. Así, en la
a
los
pacientes
que
muestran una recuperación clínica
serie de cavemomas intracraneales de Giombini y Morello
completa
o
casi
completa
después de un único episodio de
10 sólo el 10% eran supratentoriales y en la de Vaquero y
hemorragia,
así
como
a
aquellos
otros que muestran déficols 34 8% asentaban en la fosa posterior. Se ha descrito
cits
neurológicos
estables,
o
que
permanecen asintomáticavemoma de tronco en varios miembros de una misma
cos
22.
familia 3. En un estudio reciente de seguimiento de la forDiferentes publicaciones demuestran que los cavernoma de presentación familiar del cavemoma se apreció que
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Copiapontomesencefálicos
para uso personal, se prohíbepueden
la transmisión
este documento
cualquier me
ser de
extirpados
sinporgeneel 92% de todas las lesiones asentaban a nivel supratentorar morbilidad significativa 7.8.13.17.18.20.22.23.28.29.36.37.39-41,43.44. La
rial y el restante 8% por debajo del tentorio 42. Si se consiextirpación se realiza con mayor facilidad unos días o poderan todas las malformaciones vasculares angiográficacas semanas después del sangrado, cuando la situación
mente ocultas los porcentajes de localización supra e inneurológica se ha estabilizado, siguiendo el plano gliótico
fratentorial son 87% y 13%, respectivamente 17.
que rodea la lesión y permite usualmente desarrollar un
Las indicaciones de intervención quirúrgica o tratabuen
plano de clivaje 8.20. La RM preoperatoria ayuda a demiento conservador en los pacientes con cavemomas del
finir
este
plano de clivaje ". En esta localización nunca se
tronco cerebral no se han establecido aún de manera defidebe
resecar
el tejido hemosiderótico perilesional y la monitiva. Se ha estimado que el riesgo de que un cavemoma
nitorización
de
potenciales evocados intraoperatoria puede
cause hemorragia oscila entre el 0.1 yel 1.1 % por persona
ser
útil
para
disminuir
la morbilidad postoperatoria.
y año, 9.27.42 pero no hay datos referidos específicamente a
La
mayoría
de
los
cavernomas
pontinos se han abordalos cavernomas del tronco cerebral. En algunas series de
do
a
través
de
una
craniectomía
suboccipital
con exposicasos sintomáticos la incidencia de sangrado fue comparación
del
4.°
ventrículo.
La
entrada
a
través
de
los
corredotivamente menor en los cavernomas infratentoriales que
res
que
atraviesan
los
triángulos
supra
o
infrafacial
15 hace
en los supratentoriales 10.30. Sin embargo, esto no ocurrió
más
segura
la
exposición
y
resección
de
la
lesión
permien nuestra serie y otros autores han estimado que la probatiendo disminuir el riesgo de déficit postoperatorio. La esbilidad de sangrado es similar con las lesiones situadas
timulación eléctrica de la fosa romboidea del 4.° ventrícupor encima y por debajo del tentorio 9. Falbusch y cols 8
lo
ha sido utilizada para identificar la posición de los núhan estimado que el 25% de todos los cavernomas verificleos
motores del VII y XII pares craneales, 32. Cuando la
cados se localizan en el tronco cerebral.
lesión
está más próxima al plano pial lateral protuberanSe podría esperar, dada la gran expresividad clínica de
cial
que
a la luz del 4.° ventrículo es preferible llevar a calas estructuras locales, que los cavernomas del tronco se
bo
un
abordaje
a través de la cisterna del APC, realizando
manifiesten más fácilmente por efecto masa que los locauna incisión vertical pequeña en la cara lateral de la protulizados a nivel supratentorial, donde una lesión del mismo
berancia. Los cavernomas mesencefálicos se han abordatamaño podría cursar sin síntomas con mayor facilidad.
do por vía subtemporal cuando se localizan a nivel anteroLos cavernomas del tronco se pueden presentar de forma
lateral (pie del mesencéfalo), o por vía supracerebelosa si
apopléctica -se ha descrito un paciente con hemorragia
su asiento es más bien posterior y medial, como ocurría en
catastrófica 43_; con síntomas recurrentes simulando escleuno de nuestros casos. Cuando la lesión está calcificada el
rosis múltiple, o con síntomas progresivos simulando tumor de tronco; 1.2,4-6.8·10.12.13.17·25.21.31.34.36·37.3944 estas últimas foraspirador ultrasónico puede ser de utilidad. En la mayor
parte de los casos descritos los pacientes finalmente expemas de presentación parecen deberse a sangrado de escaso
rimentaron mejoría clínica, aún cuando algunos desarrovolumen a partir de los pequeños vasos de estas malforllaron déficits neurológicos de nueva aparición inmediatamaciones vasculares que son de bajo flujo y baja presión
mente después de la cirugía. En los pacientes con angioma
16. Sin embargo, parece que una vez que devienen sintovenoso asociado a cavernoma que se presentan con hemomáticos, los cavernomas del tronco tienden a causar déficits progresivos o recurrentes secundarios a resagrado 33.
rragia se debe siempre considerar que la lesión responsable del sangrado es el cavernoma, no debiéndose manipuLa extirpación quirúrgica de los cavemomas del hemisferio cerebeloso, que conlleva riesgo mínimo de défilar quirúrgicamente los vasos del angioma venoso, que de227
Cavemomas del tronco cerebral fel cerebelo. Estudio de 16 casos sintomáticos
Neurocirugía
cephalíc cavernous hemangioma. Neurosurgery 1990; 26: 449ben ser cuidadosamente preservados durante la operación
457.
para evitar así el riesgo de infarto venoso 2.26,43.
9. DEL CURLING, O., KELLY, D.L.: The natural history {lf inPuede resultar difícil determinar intraoperatoriamente
tracranial cavernous and venous malformatiofts. Perspectives
si se ha efectuado una resección completa de un cavemoNeurol Surg 1990; 1: 19-39.
ma del tronco, siendo siempre preferible evitar la manipu10. GIOMBINI, S., MORELLO, G.: Cavernous angiomas of the
lación exploradora del tejido perilesionl en esta situación.
brain. Acta Neuorchir (Wien) 1978; 40: 61-82.
Parece en efecto preferible realizar una segunda interven11. GOMORI, J.M., GROSSMAN, RL, GOLDBERG, H.L, ET AL.:
ción, si es que ésta resulta clínicamente indicada, utilizanOccult cerebral vascular malformations: high-field MR imaging.
do la información del estudio de RM de control. Dos de
Radiology 1986; 158: 707-713.
12. INOUE, Y., SATO, O.: Successful removal of pontine haenuestros pacientes que fueron operados durante el período
matoma due to rupture of cryptic arteriovenous malformation.
de la TAC, y que no mostraban lesión residual aparente en
Case reporto Acta Neurochir (Wien) 1983; 69: 69-75.
la TAC de control, desarrollaron nuevos síntomas eviden13. KASHIWAGI, S., VAN LOVEREN, H.T., TEW, J.M., WIOT,
ciando entonces la TAC y la RM de control la «aparición»
J.G., WEIL, S.M., LUKIN, R.A.: Diagnosis and treatment of vasde nuevas lesiones en la proximidad del lecho quirúrgico
cular brain stem malformations. J Neurosurg 1991; 75: 27-34.
previo, siendo ambos reintervenidos. En este sentido se ha
14. KONDZIOLKA, D., LUNSFORD, L.D., COFFEY, R.J., BISSOapuntado queDocumento
algunos descargado
cavemomas
parecen mostrar potenNETIE,
D.J.,
FLICKINGER,
J.C:
Stereotactic
radiosurgery
of angiode http://www.revistaneurocirugia.com el 18/11/2016.
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para
uso personal, se
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por cualquier me
cial neoplásico y se ha descrito la aparición de novo de un
graphically occult vascular ma1formations: Indications and prelícavemoma. En un estudio reciente 6 (29%) de 21 pacienminary experience. Neurosurgery 1990; 27: 892-900.
15. KYOSHIMA, K., KOBAYASHI, S., GIBO, H., KUROYANAGI,
tes seguidos con RM desarrollaron cavemomas de novo 42.
T.:
A
study of safe entry zones via floor of the fourth ventricle
La mayor parte de los autores consideran que el crecifor
brain-stem
lesions. J Neurosurg 1993; 78: 987-993.
miento de algunos cavemomas se puede explicar por el
16. LITTLE, J.R., AWAD, LA., JONES, S.C., EBRAHIM, Z.Y.:
depósito progresivo de hemosiderina secundario a sangraVascular pressure and cortical blood flow in cavernous angioma
do repetido subclínico con gliosis reactiva que resultaría
of the brain. J Neurosurg 1990; 73: 555-559.
en un engrosamiento progresivo de la cápsula de la lesión
17. LOBATO, R.D., PÉREZ, C., RIVAS, J.J., CORDOBÉS, F.: Clí24,30,3 1,35,42
Aunque no existe evidencia definitiva sobre la utilidad
del tratamiento radioquirúrgico de los cavemomas, algunos estudios preliminares indican que esta terapia no parece útil en el tratamento de estas lesiones 14 y que el tratamiento quirúrgico es claramente superior, 38.
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descargado deJ.,
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