FIBROSIS PULMONAR IDIOPÁTICA

FIBROSIS PULMONAR
IDIOPÁTICA
IRENE MARTÍN ROBLES
UNIDAD DE ENFERMEDADES INTERSTICIALES DIFUSAS
SESIÓN CRAMPID
Junio 2011
INTRODUCCIÓN: RECOMENDACIONES
La fuerza de una recomendación puede ser FUERTE o DÉBIL en función
de la calidad de la evidencia existente y la votación recibida por parte de
los miembros del comité.
INTRODUCCIÓN: CALIDAD DE LA
EVIDENCIA
INTRODUCCIÓN
CONCEPTO
Forma específica de neumopatía intersticial crónica,
progresiva y fibrosante, de causa desconocida, adultos,
limitada a pulmones y con patrón histopatológico y/o
radiológico de NIU.
Implica EXCLUSIÓN de otras causas de neumopatía
intersticial.
EPIDEMIOLOGÍA
• La más frecuente de las N Intersticiales Idiopáticas.
• Prevalencia: 13-20/100000 habitantes.
• Afecta más a hombres que a mujeres > de 50 años
FACTORES POTENCIALES DE RIESGO
Tabaco ?
Exposición ambiental ?
Infecciones (EBV, adenovirus,VHC y otros)?
Reflujo gastroesofágico ?
FACTORES GENÉTICOS
Fibrosis pulmonar familiar
PRESENTACIÓN CLÍNICA
• Disnea insidiosa y progresiva (meses de evolución)
• Tos seca
• Crujidos finos teleinspiratorios bibasales tipo “velcro”
• Acropaquia (50%)
DIAGNÓSTICO
• Exclusión de otras causas conocidas de EPID.
• Presencia de patrón NIU en TACAR en
pacientes sin biopsia quirúrgica.
• Concordancia de patrón NIU en TACAR y en la
biopsia quirúrgica cuando ésta se ha realizado
DIAGNÓSTICO
PATRÓN NIU RADIOLÓGICO
TAC – Patrón panal
TAC – Patrón panal
TAC ‐ Bronquiectasias de tracción
TAC – Septos engrosados, VD y BT
TAC – vidrio deslustrado
PATRÓN NIU HISTOLÓGICO
NIU
NIU
DX segun congruencia NIU TAC /AP TAC
BIOPSIA
UIP
UIP
Probable UIP
Posible UIP
Fibrosis N.C.
No UIP
POSIBLE UIP
INCONSISTENTE CON UIP
UIP
Probable UIP
Posible UIP
Fibrosis N.C.
No UIP
UIP
Probable UIP
Posible UIP
Fibrosis NC
No UIP
Dx de IPF ?
SI
NO
SI
NO
Posible
NO
ALGORITMO DIAGNÓSTICO
LAVADO BRONCOALVEOLAR
•
•
•
•
Poco útil para dx. específico de FPI
Útil para dx. de determinadas EPID
Exclusión de AAE (linfocitos >40%)
Exclusión de infección,malignidad...
RECOMENDACIÓN DÉBIL EN CONTRA
EVIDENCIA BAJA
BIOPSIA TRANSBRONQUIAL
Útil en determinadas entidades (sarcoidosis,
NOC etc).
En la FPI, no está demostrada su rentabilidad
diagnóstica.
No hay acuerdo en el lugar y nº de muestras.
RECOMENDACIÓN DÉBIL EN CONTRA
EVIDENCIA BAJA
ESTUDIO DE CONECTIVOPATÍA
• Estudio de conectivopatía ante la sospecha de FPI?
• Conectivopatía puede presentar patrón NIU radiológico,
incluso preceder la enfermedad.
• Bajo coste
• FR, Ac anticitrulina, ANA
RECOMENDACIÓN DÉBIL A FAVOR
EVIDENCIA BAJA
COMITÉ MULTIDISCIPLINAR
NEUMÓLOGO
RADIÓLOGO
PATÓLOGO
RECOMENDACIÓN FUERTE A FAVOR
EVIDENCIA BAJA
FUNCIÓN PULMONAR
Espirometría forzada: PATRÓN RESTRICTIVO
•
FVC
•
Rel FEV1/FVC normal o
Volúmenes: TLC
DLCO
6 MWT
Sat O2
APORTAN Grado de severidad y criterios
pronósticos en el proceso diagnóstico y progresión
de enfermedad durante el seguimiento.
HISTORIA NATURAL DE LA
ENFERMEDAD
AGUDIZACIÓN DE FPI
ƒ 5-10%
ƒ Empeoramiento inexplicable de disnea en el
último mes
ƒ Empeoramiento del intercambio gaseoso
ƒ Aparición de nuevos infiltrados alveolares
ƒ Ausencia de causas alternativas
- AP: Daño alveolar difuso (membranas hialinas) y
menos comúnmente áreas de neumonía
organizativa en zonas preservadas de fibrosis.
PRONÓSTICO
TRATAMIENTO
•
No existe la evidencia suficiente para recomendar el uso de
NINGUNA terapéutica específica (sí posibles beneficios).
•
La fuerza de una recomendación refleja el grado de seguridad del
comité en cuanto al conocimiento del riesgo/beneficio de una
terapia concreta.
•
La fuerza de una recomendación tiene una importante implicación
para el paciente, el clínico y los responsables políticos.
RECOMENDACIÓN EN CONTRA
“STRONG”
“WEAK”
Corticoides (monoterapia) (+)
Colchicina (+)
Ciclosporina A (+)
Corticoide + inmunomodulador (++)
IFN γ (++++)
Bosentan (+++)
Etanercept (+++)
NAC + AZA + Prednisona (++)
NAC (++)
Anticoagulante (+)
Pirferidona (++)
VM (++)
Tto de HTAP asociada (+)
RECOMENDACIÓN A FAVOR
“STRONG”
“WEAK”
Oxigenoterapia (+)
Trasplante pulmonar (+)
Rehabilitación (++)
Corticoterapia en exacerbaciones (+)
Tratamiento del RGE asintomático (+)
RESUMEN MANEJO
CONCLUSIONES
• Importancia del patrón NIU en la TACAR
• Desaparición de criterios mayores y menores
diagnósticos del consenso previo
• Importancia de un COMITÉ MULTIDISCILINAR
• Avala mediante recomendaciones emitidas por
un comité,la mayor o menor utilidad de pruebas
diagnóstivas y medidas terapéuticas
GRACIAS