1. Introducción 2. Observaciones clínicas 3. Discusión 4. Conclusión

Valor pronóstico de la cirugía en el tratamiento
de la metástasis pulmonar del tumor de Wilms
K. Zimmermann Bosque
Cirugía Torácica - Clínica Universidad de Navarra, Universidad de Navarra, Pamplona, España
1. Introducción
2. Observaciones clínicas
• Se han constatado cuatro casos de nefroblastomas con metástasis pulmonares
que se van a comentar. Se plantea un tratamiento multidisciplinar, incluyendo el
abordaje quirúrgico para curar o aliviar la enfermedad. El objetivo de la discusión
es valorar pacientes que se puedan beneficiar de la intervención quirúrgica y en
qué medida se benefician.
Tabla 1
Edad
Histología
ILE
S.G.
Caso Sexo Diagn.
Estadío
C.P.P.
blastemal
meses
(meses)
(años)
1
♂
6
Si
II
5
2
22
Evolución
En progresión
Exitus por
insuficiencia
respiratoria
2
♀
15
Si*
III
13
3
54
3
♂
4
Si*
V(I)**
7
1
26
En progresión
4
♀
3
Si
II
4
0
26***
Asintomática
Diagn.: diagnóstico; Estadío: en el diagnóstico primario;
ILE: intervalo libre de enfermedad hasta recaída pulmonar
S.G.: supervivencia general;
C.P.P.: Cirugías pulmonares previas
*Determinación histológica en metástasis
**Bilateral con estadío I local
***En seguimiento actual
• La Tabla 1 resume los cuatro casos.
• En los cuatro pacientes, el tratamiento inicial del nefroblastoma primario consistió en
resección quirúrgica y quimioterapia posterior según el estándar EE4A. Dos de los
casos recibieron radioterapia adyuvante y uno, que padecía un nefroblastoma
bilateral sincrónico, se trató con quimioterapia antes de la resección del
nefroblastoma.
• Tras el diagnóstico de las metástasis pulmonares, todos recibieron quimioterapia. Un
caso fue diagnosticado simultáneamente de metástasis hepática que se trató
mediante radiofrecuencia, al mismo tiempo que la pulmonar.
• La intención quirúrgica es realizar una tumorectomía atípica en la medida de lo
posible, para minimizar el impacto por una resección más amplia. No obstante se
requirió de una lobectomía en todos los pacientes, y en uno de los casos fue
ampliada intraquirúrgicamente a neumonectomía intrapericárdica por bordes afectos.
En dos episodios con imágenes bilaterales se programó la resección bilateral por
toracotomía bilateral secuencial con intervalo de un mes entre ambas.
• Se realizaron 11 cirugías en los cuatro pacientes, si contamos las intervenciones en
dos tiempos como 2 cirugías. Se recoge en la tabla 2.
• La velocidad de crecimiento e invasión del tumor determino la extensión de las
resecciones: la imagen 1 corresponde a la intervención del caso 4, donde se practicó
resección del lóbulo inferior derecho con parte del diafragma y resección atípica de
varios nódulos tumorales en el otro lóbulo derecho.
• Después de todas las cirugías, excepto en una, se administró quimioterapia
adyuvante.
• No ocurrió ningún éxitus postoperatorio.
• La supervivencia general de los pacientes se detalla en la tabla 1.
Tabla 2
Imagen 1
PET-TC: se identifica una
gran masa tumoral en el
lóbulo inferior derecho y otro
nódulo anterior al mismo.
(Caso 4)
Caso
NºInt.
Q. 2 tiempos
Lob.
1
2
1
1
2
4
1
1
3
2
-
1*
4
1
-
1
NºInt.: Número de intervenciones
Q. 2 tiempos: Toracotomía bilateral en dos tiempos
Lob.: nº de veces que requiere lobectomía
* Ampliación de lobectomía a neumonectomía por bordes afectos
Nº total de intervenciones 9 + 2 en 2 tiempos = 11 abordajes
3. Discusión
• El pronóstico del nefroblastoma es multifactorial. La clasificación histológica y el estadiaje tumoral son criterios básicos.
• El tratamiento del nefroblastoma recidivante puede seguir diferentes protocolos. La histología anaplásica o predominantemente blastematosa, un estadío avanzado y ser
varón son factores de peor pronóstico.
Gráfica 1
• Las diferentes supervivencias se detallan en la gráfica 1.
• Los pacientes descritos, la mitad varones, tienen estadíos avanzados de un
Supervivencia a 5 años
nefroblastoma predominantemente blastematoso y tres de ellos se diseminan
100%
a pulmón en menos de 12 meses, lo que apunta claramente a un pronóstico
90%
muy precario.
90%
80%
• Se intenta un abordaje quirúrgico para extirpar las regiones afectadas en su
70%
75%
60%
totalidad y aspirar a curar la lesión o paliar en mayor medida. La extensión
63%
50%
tumoral y su crecimiento condicionaron las cirugías, impidiendo en algunos casos
50%
47%
40%
la resección completa con bordes libres.
30%
• Se constató una mejoría clínica a medio plazo en los pacientes y se observó
20%
10%
incluso remisión total en el paciente 2 y 4 los síntomas respiratorios va firme10%
0%
mente ligado al aumento de las actividades recreativas, que componen un criterio
Supervivencia
Recaída
Edad 2ª decada Riesgo alto
Recaída
Riesgo muy
fundamental para valorar la calidad de vida del paciente pediátrico.
general del pulmonar >12
de vida
pulmonar <12
alto
• Cabe destacarse el motivo diagnóstico de la primera metástasis pulmonar : en dos
nefroblastoma
meses
meses
(anaplásico o
casos fue por presentar cuadros respiratorios, en otro caso fue por revisión
mediante TC y en el último se desconoce.
predominancia
de blastema)
• Teniendo en cuenta que las recidivas antes de los 12 meses tienen peor
pronóstico , debe plantearse la posibilidad de intensificar las revisiones.
Un adelanto diagnóstico presumiblemente mejorará el pronóstico.
4. Conclusión
• La recidiva metastásica no deberá descartar per se la reintervención. En los casos descritos se reintervino al cumplirse las indicaciones y no
presentarse ninguna contraindicación.
• El tratamiento es multidisciplinar, por lo que los estudios de nuevas líneas de tratamiento o una intensificación de éstas en estadíos precoces, deben
seguirse para descubrir su impacto. El estudio genético es una herramienta para intensificar el tratamiento y adaptarlo a un pronóstico más ajustado al
paciente.
• Ahora, nuestra meta es buscar posibles soluciones a las complicaciones que surgen durante el tratamiento de nuestros pacientes y proponer futuros
objetivos que someter a estudio para así mejorar el conocimiento de la enfermedad y poder trasladar el conocimiento en mejor asistencia sanitaria y
mejorar el pronóstico de nuestros pacientes.
• No hay conflictos de interés.
Referencias destacadas:
Dome JS, Cotton CA, Perlman EJ, et al.: Treatment of anaplastic histology Wilms' tumor: results from the fifth National Wilms' Tumor Study. J Clin Oncol 2006;24 (15): 2352-8.
Perlman EJ: Pediatric renal tumors: practical updates for the pathologist. Pediatr Dev Pathol 2005 May-Jun;8 (3):320-38.
Warmann SW, Furtwängler R, Blumenstock G, et al.: Tumor biology influences the prognosis of nephroblastoma patients with primary pulmonary metastases: results from SIOP 93-01/GPOH and SIOP 2001/GPOH. Ann Surg 2011;254 (1): 155-62.
Torre W, Rodriguez-Spiteri N, Sierrasesumaga L: Current role for resection of thoracic metastases in children and young adults--do we need different strategies for this population? Thorac Cardiovasc Surg. 2004 Apr;52 (2):90-5.
Galbis JM, Nwose P, Torre W. :Surgical resection of recurrent pulmonary metastases. Arch Bronconeumol. 1998 Nov;34 (10):489-91.