LOCALIZACIÓN NEUROANATÓMICA Y ESTABLECIMIENTO DEL DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL Isidro Mateo Pampliega Servicio de Neurología Hospital Veterinario VETSIA El examen de un animal con afección neurológica debe incluir: anamnesis, examen físico y examen neurológico (que nos indicará la localización de la lesión). Con los datos obtenidos en la historia clínica y la localización neuroanatómica de la lesión podremos plantear una serie de diagnósticos diferenciales que permitirán elegir las pruebas complementarias necesarias para el establecimiento del diagnóstico definitivo. • Anamnesis Es imprescindible conocer el tiempo y rapidez de presentación de los síntomas clínicos (agudos o crónicos), el curso de la enfermedad (progresivo o estable, lento o rápido) y la respuesta a tratamientos previos. Estos datos, junto con la localización neuroanatómica de la lesión, son la base en la que se sustentará nuestra lista de diagnósticos diferenciales. Asimismo se debe tratar de conocer lo mejor posible la condición del paciente, siendo los datos más importantes de la reseña la edad (ya que existen trastornos que son más comunes para ciertos grupos de edades), la raza (existen varios trastornos que tienden a afectar razas específicas) y el sexo. También se debe buscar exposición a agentes tóxicos o infecciosos y los factores desencadenantes (si los hay) de la enfermedad. Es preciso conocer el ambiente o hábitat del animal y el estado vacunal del mismo. • Examen físico El examen físico debe incluir la evaluación de las membranas mucosas, de los ganglios palpables, auscultación, evaluación del pulso y palpación abdominal. Esta evaluación proporciona información sobre la función orgánica en general, y ayudará a determinar si el problema neurológico es primario o secundario a una enfermedad sistémica. Además permitirá establecer si un paciente está en condiciones de ser anestesiado, condición que requieren muchas de las pruebas complementarias que deberemos realizar. Además el examen físico permite determinar lesiones cutáneas que pueden estar originadas por alteraciones propioceptivas (al arrastrar las extremidades). De especial importancia es el examen del sistema musculoesquelético ya que hay muchos problemas ortopédicos que pueden confundirse con lesiones medulares, siendo el caso mas frecuente el de la rotura bilateral de ligamento cruzado. Además, las lesiones ortopédicas asociadas a la enfermedad espinal pueden afectar significativamente el pronóstico de la misma. Un ejemplo representativo son los pastores alemanes adultos o viejos, en los cuales es frecuente encontrar alteraciones degenerativas múltiples, ya sean osteoarticulares (osteoartrosis coxofemoral), de columna (hernias discales, estenosis lumbosacra, etc.) o de médula espinal (mielopatia degenerativa). La pluripatología encontrada en estos pacientes puede afectar el examen neurológico, el tratamiento a seguir y el pronóstico de la enfermedad. • Examen neurológico Los objetivos que se persiguen con la realización del examen neurológico son: a. b. c. Determinar la presencia o ausencia de un trastorno de tipo neurológico. Establecer la localización y la extensión de una lesión. Determinar la severidad del proceso Cuando se realiza un examen neurológico es necesario tener presente que los signos clínicos reflejan la localización neuroanatómica de la lesión, pero no indican la naturaleza de la misma. Se debe seguir una metodología estricta al realizar la exploración neurológica y valorar el estado mental, la posición corporal o postura, la marcha, las reacciones posturales, los pares craneales, los reflejos espinales, y la sensibilidad. Estado mental El deterioro en el estado mental se caracteriza por una disminución en la respuesta y la interactividad del paciente con el entorno aunque en algunas ocasiones la hiperreactividad o la agitación también pueden indicar una alteración neurológica. Las alteraciones agudas del estado de consciencia incluyen: depresión u obnubilación de la consciencia (que puede ser equivalente a somnolencia) consiste en una disminución de la reactividad o alerta del paciente y que podemos graduar en leve, moderada o severa. Otros términos empleados en medicina humana como confusión, delirio, demencia o desorientación no pueden ser utilizados en nuestros pacientes porque en mayor o menor medida implican una alteración en la consciencia que obviamente no puede ser considerada en perros y gatos. El estupor (del latin stupor, que significa estar dormido) es una condición de sueño profundo o similar sin del que el paciente puede despertar únicamente tras ser sometido a estímulos dolorosos. El coma (que en griego quiere decir sueño profundo o trance) implica un estado en el que el paciente no responde a ningún tipo de estímulo, sea cual sea su naturaleza. En algunos casos podemos encontrar animales con estados de hipersommnia que se asemejan a los pacientes narcolépticos por manifestar depresión súbita del estado mental. Todos los estímulos sensitivos tienen inputs colaterales sobre la formación reticular del puente y el mesencéfalo. Esta formación reticular (que forma el sistema activador reticular ascendente) se proyecta hacia el cortex cerebral mediante sinapsis colinérgicas haciendo que se mantenga una actividad de base en las neuronas corticales. Debe existir un equilibrio entre el SAR y el sistema del sueño que se proyecta desde núcleos desde el mesencéfalo y el diencéfalo. Cualquier alteración que se produzca en este circuito puede dar lugar a alteraciones que varían desde la hiperexcitabilidad y el coma. Por tanto, las alteraciones que afectan a tronco del encéfalo o a los hemisferios cerebrales darán lugar a alteraciones del estado mental. Postura Existen diferentes postras que nos pueden ayudar en la localización neuroanatómica de la lesión por ejemplo: - Rigidez por descerebración: en este caso el tronco y el cuello están rígidos (postura de opistótonos) junto con las extremidades. Se produce en herniaciones rostrotentoriales por compresión del mesencéfalo. En estos casos existe una alteración severa del estado mental. Rigidez por descerebelación: postura de opistótonos con rigidez de extremidades anteriores y flexión de las posteriores. Frecuente en lesiones cerebelares extensas o herniación a través del foramen magno. No implica alteración del estado mental. Postura de Schiff-Sherrington: rigidez de extremidades anteriores con reacciones posturales normales y paraplejia. Se produce en lesiones de NMS, esepcialmente en segmentos medulares T12-L2. Ladeo de la cabeza: típicamente en lesiones vestibulares (centrales o periféricas). Pleurototonos: consisten en un giro del cuerpo que adopta forma de C visto desde la vertical. Esta postura indica una lesión hemisférica en el lado de la concavidad. Base de sustentación ampliada. Evaluación de la marcha La marcha debe ser examinada para ver la fuerza y la coordinación de los movimientos. Para evaluar la marcha se requiere que el animal deambule (preferiblemente sujeto por el propietario y sobre una superficie no deslizante), siendo necesario, si el grado de debilidad es severo, ayudarle a mantener el peso. Es útil hacerle bajar y subir escaleras para evaluar la capacidad de sostenerse cambiando el centro de gravedad. Las alteraciones que podemos encontrar: ● Paresia/plejia Es la debilidad (paresia) o incapacidad (plejia) para realizar movimientos voluntarios. En función de cuales sean los miembros afectados hablaremos de: - Tetraparesia/tetraplejia si están afectados miembros torácicos y pélvicos. Paraparesia /paraplejia, si están afectados únicamente los miembros pélvicos. Hemiparesia/hemiplejia, si están afectados un miembro torácico y pélvico de un mismo lado. Monoparesia/monoplejia cuando solo está afectada una extremidad. ● Ataxia Se puede definir a la ataxia como la impredecibilidad de los movimientos normales de la marcha y haitualmente consiste en la falta de coordinación de los movimientos, para los que es necesaria la acción del cerebelo, el aparato vestibular y el sistema propioceptivo. La afección de cualquiera de estos tres elementos producirá un tipo de ataxia (cerebelar, vestibular o propioceptiva) con características propias. Reacciones posturales Con las reacciones posturales se valoran las mismas vías neuroanatómicas que durante la evaluación de la marcha. Son de utilidad para detectar anormalidades ligeras que pudieran haber sido compensadas durante la locomoción ya que sometemos a un examen más minucioso y pormenorizado a las distintas extremidades. En esta prueba evaluamos la práctica totalidad del sistema nervioso, incluyendo los nervios periféricos sensitivos y motores ipsilaterales, la medula espinal ipsilateral, el tronco del encéfalo ipsilateral y el hemisferio cerebral contralateral. Puesto que interviene el cortex cerebral se consideran reacciones y no reflejos Son muy sensibles para detectar lesiones que afectan al sistema nervioso pero poco muy poco útiles a la hora de establecer la localización precisa del problema. Consisten en observar la respuesta que presenta el animal cuando se coloca su cuerpo en diferentes posiciones, o se le modifica el apoyo normal. Las reacciones posturales que valoramos con mayor frecuencia son: - Reacción de posicionamiento / overnuckling: se flexiona la parte distal de cualquiera de las extremidades y se hace que el paciente apoye sobre el dorso de la extremidad. Bajo condiciones normales el animal recupera rápidamente el apoyo correcto. Es muy importante que el animal esté correctamente apoyado, siendo necesario levantar la mayor parte del peso del animal para proporcionar la mayor sensibilidad posible a esta prueba. Para ello deberemos mantener sujeto el animal por el abdomen cuando evaluamos los miembros posteriores y por el tórax cuando evaluamos los miembros torácicos. Hay que valorar dos fases en esta prueba: o o - Iniciación: tiempo hasta que el animal comienza a reaccionar frente al cambio de posición de la extremidad Adaptación: posición en la que el animal coloca la extremidad tras el inicio del movimiento. Carretilla: se elevan los miembros pélvicos, permitiendo el apoyo únicamente sobre los miembros torácicos y se obliga al animal a caminar. Si extendemos la cabeza a la vez que realizamos la prueba conseguiremos eliminar la información que se obtiene de la posición del cuerpo a través del sistema visual, forzando por tanto a los sistemas propioceptivos y vestibulares. Estas reacciones posturales pueden verse afectadas por enfermedades no neurológicas que produzcan debilidad generalizada o por alteraciones musculoesqueléticas que produzcan dolor. Pares craneales El examen de los pares craneales evalúa la integridad de las estructuras encefálicas. Las pruebas que se realizan con mayor frecuencia son: - - Reacción de amenaza: para que se produzca requiere la integridad de un gran número de estructuras del sistema nervioso incluyendo: retina, nervio ópitico ipsilateral, quisma, tracto óptico, núcleo geniculado radiación óptica, cortex occipital y cortex motor (contralaterales) y cortex cerebelar, núcleo facial y nervio facial ipsilaterales. Reflejo palpebral: requiere la función de un nervio sensitivo (trigémino) y otro motor (facial). Reflejo vestíbulo coclear: requiere la función de nervio sensitivo (VIII) y varios nervios motores (III, IV y VI). Reflejo de deglución (necesaria la función de pares craneales IX y X). Reflejos fotomotores (necesaria la función de pares craneales II y III) Sensibilidad consciente: es una respuesta y necesita la integridad de nervio sensitivo (V) y el cortex cerebral contralateral. Reflejos espinales y tono muscular Para que se produzcan se requiere la participación de una neurona sensitiva y una motora (neurona motora inferior o NMI) aunque suele haber además una o varias interneuronas. La valoración de estos reflejos es útil para localizar la región espinal afectada. Para evaluar los reflejos espinales se recomienda colocar al animal en decúbito lateral. Cuando se observa una disminución de un reflejo espinal sabremos que estará afectado el segmento medular donde se origina la neurona motora (intumescencia cervical cuando evaluamos miembros torácicos y la intumescencia lumbar cuando evaluamos miembros pélvicos), el nervio periférico o la unión neuromuscular. Si la afección es de los dos miembros (pélvicos o torácicos) parece lógico pensar que la lesión se encontrará en la zona común a ambas neuronas motoras inferiores, en una intumescencia y no en los nervios periféricos de ambas extremidades. Ya que el tono muscular se mantiene gracias a la actividad de la NMI., cuando hay una afección de esta NMI el músculo queda fláccido y la atrofia muscular se desarrolla rápidamente. La NMI está regulada (inhibida) por la neurona motora superior (NMS) y por eso cuando hay lesiones de NMS encontraremos que los reflejos están aumentados. El tono muscular también lo está, siendo la atrofia más lenta. En la siguiente tabla aparecen los signos característicos de lesión en neurona motora inferior y superior. Función motora Reflejos Tono muscular Atrofia muscular Neurona Motora Superior Neurona Motora Inferior Paresia/plejia Normales o aumentados Normal o aumentado Lenta Paresia/plejia Disminuidos o ausentes Disminuido Rápida Las lesiones en las intumescencias producen disminución de reflejos espinales en la extremidad correspondiente habiendo o no sensibilidad profunda (esto depende del grado de la lesión). 1. Reflejos miotácticos Se evalúan golpeando ligeramente con el martillo de percusión el tendón de origen de los músculos en su porción tendinosa. Bajo condiciones normales se produce la contracción del músculo produciendo flexión o extensión de la articulación. En las extremidades anteriores valoramos los reflejos del bíceps, triceps y carporradial. Estos reflejos no están siempre presentes y su interpretación es controvertida. En los miembros pélvicos evaluamos los reflejos patelar y tibial craneal: - Patelar: este reflejo evalúa al nervio femoral y sus segmentos medulares de origen L4 a L6. Con la rodilla del miembro que se va a explorar ligeramente flexionada, se percute sobre el tendón patelar. La respuesta es consiste en una extensión rápida de la rodilla como consecuencia de la actuación de músculo cuadriceps. Cabe destacar que el reflejo patelar se pierde de manera normal en un 10% de los animales mayores de 10 años. 2. Reflejos flexores Se evalúan pellizcando la base de la uña con los dedos o un mosquito. El animal normal flexionará el miembro para retirarlo del estímulo doloroso. Para que esto se produzca debe haber una activación de la musculatura flexora y una inhibición de la musculatura extensora de la extremidad testada. Al realizar el reflejo flexor en los miembros torácicos estaremos evaluando la integridad de los nervios musculocutaneo, axilar, radial, mediano y cubital (segmentos medulares C6-T2). En los miembros pélvicos el reflejo flexor evalúa el nervio ciático (segmento medular L6-S1) y el femoral (L4-L6). 3. Reflejo perineal Se evalúa estimulando el periné con un mosquito, lo que originará la respuesta refleja consistente en la flexión de la cola y la contracción del esfínter anal. Para que se produzca este reflejo deben estar íntegros los segmentos medulares S1-S3 y el nervio pudendo (contracción del esfínter) y segmentos medulares y nervios coccígeos (flexión de la cola). 4. Reflejo cutáneo del tronco Se evalúa pinzando la piel dorsal del tronco del animal entre las vértebras T2 y L4 lo que dará lugar a la contracción simultánea de los músculos cutáneos del tronco. En lesiones medulares toracolumbares el reflejo se pierde caudalmente a la lesión (por afección de las vías aferentes del reflejo). Evaluación de la sensibilidad Para valorar la sensibilidad superficial se pinchan o se pellizcan varios dermatómeros. La respuesta normal es la contracción de la piel en el sitio donde se está pinchando y flexión del miembro cuando se hace presión con la pinza. Las anormalidades incluyen ausencia de dolor (analgesia), disminución de la sensación de dolor (hipoalgesia) y respuesta exagerada al dolor (hiperalgesia). Para evaluar la sensibilidad profunda se pellizca o se hace presión con una pinza en la base de la uña o en el espacio interdigital tal y como hacíamos al realizar el reflejo flexor. La transmisión de la información dolorosa a centros superiores (la percepción del dolor es algo consciente y debe intervenir el cortex cerebral) requiere la función de neuronas sensitivas, médula espinal y encéfalo. Establecimiento del diagnóstico diferencial Con los datos de la anamnesis, y una vez determinada la localización neuroanatómica del problema, (sabiendo entonces si el proceso es focal, multifocal o difuso) podemos realizar el diagnóstico diferencial. La manera mas sencilla es considerar los procesos en base a las siglas del VITAMIN D, siendo cada una de las letras las iniciales de Vascular, Inflamatorio, Trauma, Anomalía congénita, Metabólico (incluyendo procesos tóxicos y nutricionales), Idiopático, Neoplásico y Degenerativo. Las características de estos procesos las podemos encontrar en la siguiente tabla: Inicio Vascular Inflamatorio (infeccioso/inmunomediado) Trauma Anomalía congénita Curso Agudo Subagudo o crónico Estable Progresivo Agudo Crónico Estable Estable/progresivo Localización Focal Focal (absceso) / Multifocal Focal Focal / Multifocal Metabólico/Toxico/Nutricional Agudo o crónico Neoplásico Agudo o crónico Progresivo/alternante Progresivo Degenerativo Progresivo Agudo o crónico Difuso / Multifocal Focal / Multifocal (metástasis) Focal / Multifocal Una manera muy útil de representar la evolución de los signos es haciendo un gráfico en el que el eje de abscisas (X) se corresponda el tiempo mientras que en el eje de ordenadas (Y) se representa la evolución en cuanto a severidad del proceso con respecto del tiempo. • Pruebas complementarias Se plantean en función del diagnóstico diferencial, y típicamente incluyen análisis de sangre, de líquido cefalorraquídeo, pruebas de imagen (radiología, mielografía, tomografía computerizada y resonancia magnética) y electrofisiológicas (electromiografía y estudios de velocidad de conducción nerviosa).