Trastornos del metabolismo 3. Trastornos proteicos
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FIS - 49 (Dr. Vilaseca) 27/03/15 Andrea Arribas Trastornos del metabolismo 3. Trastornos proteicos Conocer la significación clínica de los trastornos de las proteínas, para entender mejor lo que en la práctica clínica hacemos día a día, que es determinar las proteínas en plasma con la ayuda de un proteinograma. PROTEINOGRAMA El proteinograma es la representación gráfica de las fracciones proteicas del suero analizadas a través de una electroforesis. Esta técnica se basa en la separación de las proteínas séricas haciéndolas correr a través de una tira de celulosa sumergida en un tampón de pH básico donde estas proteínas se ionizan, adquiriendo carga negativa, y avanzan hacia el ánodo en la tira de papel en función del peso molecular y la carga eléctrica, hasta que precipitan (la que más avanza es la albúmina por su gran cantidad de cargas negativas). El proteinograma se solicita a todos los pacientes que ingresan al hospital y en revisiones clínicas para analizar el contenido y la desviación de la normalidad de les proteínas séricas. En la imagen hay representadas las bandas de la electroforesis y la representación en el proteinograma de las fracciones proteicas del suero correspondientes a la albúmina y a las globulinas (α, β i γ): Amplitud de la banda: corresponde a las diferentes subfracciones proteicas incluidas dentro de una misma banda. Por ejemplo, en la banda de las γ-globulinas encontraríamos las IgA, IgE, IgM, IgD e IgG, por eso la región γ tiene una banda tan ancha. Intensidad de la banda: corresponde a la cantidad de cada fracción proteica en el suero del paciente. Representa la altura del proteinograma (la albúmina es la más representativa del plasma, por lo que tiene el pico más alto). Para analizar las variaciones en las subfracciones proteicas dentro de una misma banda, por ejemplo, dentro de los valores de α–globulina, se utiliza la técnica de immunoelectroforesis, que utiliza anticuerpos contra las proteínas séricas. Se hace una precipitación del plasma y ponemos un antisuero. Se une el antígeno con su anticuerpo y, al hacer pasar una corriente eléctrica, se produce una precipitación electroforética. Para saber la concentración exacta se han de utilizar cálculos más complejos. 482 FIS - 49 (Dr. Vilaseca) 27/03/15 Andrea Arribas FRACCIÓN PROTEICA DEL PROTEINOGRAMA Proteínas totales albumina α1 - globulina α2 - globulina β – globulina γ - globulina 6,7 – 7 g/dl 3,5 - 4,5 0,1 - 0,4 0,5 - 1 0,6 - 1,2 0,6 – 1-6 μ 4 0,3 0,6 0,8 1,2 % 60 - 70 3-8 6 - 12 8 - 14 12 - 18 Importante saber que el plasma contiene una concentración coloidal de proteínas de 7g/dl. La más importante y de la que hay más cantidad es la albúmina con un 60–70% del total de proteínas. Es necesario saberse las cifras del contenido proteico. Durante la coagulación se separa el fibrinógeno y es sustituido por una glicoproteína, hecho que se traduce en un aumento del fibrinógeno en sangre; este aumento es una repuesta aguda para todos esos procesos relacionados con la inflamación. El proteinograma es muy útil para la determinación de las enfermedades que cursan con hiper-γ-globulinemia o hipo-γ-globulinemia. Son las llamadas gammapatías monoclonales, causadas por la proliferación de una única clona celular que en el proteinograma se representa como una banda muy marcada y estrecha. ALBÚMINA Es la proteína más abundante del plasma, responsable del transporte de múltiples substancias y del control del equilibrio de líquidos entre los compartimentos intravascular y extravascular; mantiene la presión coloidosmótica del plasma. La albúmina suele ser constante, aunque en patología la podemos ver diminuida; si hubiera un exceso de albumina sería porque el paciente esta deshidratado, ha disminuido la cantidad de plasma, concentrando así la albumina; raramente sería porque haya aumentado la cantidad de proteína. - Bisalbuminemia Alteraciones en el proteinograma: Bisalbuminemia: situación anómala representada como dos bandas de albúmina. Es de causa genética y no tiene manifestación patológica. Hipoalbuminemia disminución: sinónimo de hipoproteinemia. Las causas más frecuentes son la desnutrición, la cirrosis y los procesos inflamatorios. ALFA 1 - GLOBULINA Los constituyentes más importantes son: - α1-antitripsina: es la glicoproteína más importante dentro de las α-1, corresponde al 90% de esta clase de proteínas. Es capaz de inhibir múltiples procesos enzimáticos, inhibe las proteasas (enzima proteolítica), es sintetizada en hígado y tiene mucho tropismo para el pulmón. También se eleva en los procesos inflamatorios agudos. Disminución: es un déficit congénito y hereditario que afecta al 1% de la población y produce enfisema pulmonar y cirrosis hepática. Esto es debido a que por su falta no se neutralizan los enzimas proteolíticos (elastasas) que se producen en el pulmón por parte de los monocitos o los PMN’s y estos destruyen el pulmón. Lo mismo pasa en el hígado. 483 FIS - 49 (Dr. Vilaseca) 27/03/15 Andrea Arribas - α1-fetoproteína: oncoproteína que fisiológicamente se produce durante la vida fetal en el hígado y desaparece del suero después del nacimiento. Presencia o aumento en: neoplasias de origen gonadal, hepatocarcinomas o hepatitis. Es fisiológicamente normal su aumento durante el embarazo. - α1-lipoproteína: transporta el colesterol y vitaminas liposolubles. Aumenta en hiperlipemia y disminuye en enfermedades hepáticas. ALFA 2 - GLOBULINA - - - Ceruloplasmina: fija el cobre de la dieta y lo lleva a los tejidos donde se encuentran enzimas con este metal, el grupo de las citocromoaminooxidasas. Disminución o enfermedad de Wilson: hay un depósito de cobre en diferentes órganos como el cerebro, el hígado y la córnea. Suele aparecer en la infancia o en la adolescencia en forma de hepatitis crónica. Haptoglobina: tiene la función de transportar la hemoglobina, formando complejos para que no se filtre en el glomérulo renal. Aumento: en los procesos hemolíticos, en los que se fragmenta el hematíe, para captar la Hb que queda libre y evitar el filtrado glomerular. Estos procesos hemolíticos se dan en inflamación aguda, neoplasias, IAM y linfoma de Hodgkin. α2-macroglobulina: es otro tipo de antiproteína o antitrombina, inactiva la trombina y otros factores de coagulación. BETA – GLOBULINA 1. β 1- globulinas: - Transferrina: su función es la del transporte del hierro a diferentes órganos como la médula para la fabricación de hemoglobina. Aumenta en anemias ferropénicas y disminuye en hepatopatías, nefrosis (también llamado síndrome nefrótico: se pierden estas proteínas por la orina) y neoplasias. - Hemopexina: proteína transportadora del grupo hemo. En las anemias hemolíticas, como la transferrina está saturada, la hemopexina es capaz de fijar el residuo de la rotura de la hemoglobina. Por lo tanto, en las anemias hemolíticas estará disminuida en plasma porque estará formando complejos. - β - lipoproteínas: ligadas a las proteínas de baja densidad. 2. β 2- globulinas: pertenecen al sistema de complemento, relacionado con procesos autoinmunes. GAMMA – GLOBULINA O INMUNOGLOBULINAS Las inmunoglobulinas del plasma, sintetizadas en las células plasmáticas, están formadas por dos cadenas pesadas y dos cadenas ligeras unidas por puentes de disulfuros, creando IgG, IgA, IgM, IgD e IgE. Son los anticuerpos que tenemos circulando. FISIOLOGÍA DE LAS PROTEINAS PLASMÁTICAS ORIGEN DE LAS PROTEINAS PLASMÁTICAS El origen de las proteínas normalmente es el hígado, por tanto, cualquier problema en el hígado podrá dar una hipoproteinemia, sobretodo una disminución de la albúmina, ya que es la más representativa (hay un recambio diario de 10-14 g de albúmina producida en el hígado). 484 FIS - 49 (Dr. Vilaseca) 27/03/15 Andrea Arribas En cambio, las γ-globulinas se sintetizan en los ganglios y la médula ósea, un exceso de γ-globulinas puede ser consecuencia de una enfermedad de las células plasmáticas medulares llamado mieloma que cursa con una gammapatía con un único clon celular que se reproduce, llamado gammapatía monoclonal. La síntesis de proteínas también depende de los aminoácidos que ingerimos, de la dieta de cada uno. En caso de haber procesos hemorrágicos, el turn over proteico se ve acelerado. FUNCIONES COMUNES DE LAS PROTEINAS PLASMÁTICAS - Mantener la presión osmótica: muy importante para evitar edemas Mantener el equilibrio electrolítico: funcionan como ácido o base formando un tampón y evitan cambios en el pH sanguíneo. Transportador: del hierro, calcio, hormonas, etc. Recambio de proteínas tisulares en procesos, por ejemplo, hemorrágicos. - REACTANTES O PROTEÍNAS DE FASE AGUDA La reacción plasmática de fase aguda se produce en situaciones inflamatorias generales o en situaciones de desequilibrio de la hemostasia (estrés fisiológico, tanto agudo como crónico), como: 1. Infección 4. Crecimiento neoplásico 2. Daño tisular 5. Desórdenes inmunológicos 3. Inflamación El organismo responde ante estos procesos alterando estas proteínas: - Los reactantes de fase aguda positivos son aquellos que aumentan sus concentraciones en plasma para dar respuesta (75%). Al mismo tiempo, un 25% de otro tipo de proteínas disminuyen sus concentraciones en plasma, los llamados reactantes de fase aguda negativos, como la albúmina y la transferrina. Representación en el proteinograma Veremos que hay un aumento de hasta el 50% de las concentraciones de: - Proteínas del complemento Haptoglobina Fibrinógeno α1-tripsina. Pero el factor más significativo es el aumento de las concentraciones en plasma de la proteína Amiloide A Sérica (AAS) y la proteína C Reactiva (PCR), que pueden aumentar hasta 1000 veces su valor. Estos factores nos sirven en la práctica clínica para controlar a los pacientes. Regulación de la síntesis de reactantes La reacción por la cual se produce un aumento de estas proteínas es causado por el estímulo que generan las citoquinas producidas por diversas células: los macrófagos, tejido adiposo, la pared de los vasos en una agresión miocárdica, etc. Se producirán las citoquinas cuando estas células y tejidos sufran procesos inflamatorios, por ejemplo un infarto agudo de miocardio. Dentro de las citoquinas, las más importantes son IL1, IL6 y TNF. Éstas estimularán al hígado y este producirá los reactantes de fase aguda, el más importante, como ya hemos dicho, la proteína C reactiva. 485 FIS - 49 (Dr. Vilaseca) 27/03/15 Andrea Arribas Con el control del aumento o la disminución de estas proteínas podremos saber cómo se están desarrollando los procesos infecciosos e inflamatorios de los pacientes. Por ejemplo, si aumentan los reactantes de fase aguda de un enfermo de pancreatitis sabremos que su proceso infeccioso está empeorando. FUNCIÓN: impiden la propagación de la infección y ayudan al sistema inmunitario, saneando el foco infeccioso. La PCR opsoniza el patógeno y facilita la fagocitosis llevada a cabo por el macrófago. Las antiproteasas inhiben a las enzimas proteolíticas liberadas ante el daño tisular y la disminución de la transferrina dificulta el suministro de hierro a los agentes patógenos de la sangre. ALTERACIONES PROTEICAS Encontramos tres tipos de patología: 1. Hipoproteinemia 2. Disproteinemia 3. Hiperproteinemia HIPOPROTEINEMIA Es la disminución de la albúmina por debajo del 3,5g/dl y un descenso de proteínas plasmáticas totales por debajo de 6,5g/dl. Este descenso de las proteínas se va a notar más en la proteína más prevalente, que es la albúmina. Por eso el concepto de hipoproteinemia es sinónimo muchas veces de hipoalbuminemia. CAUSAS - Disminución de la ingesta proteica carencia de aminoácidos esenciales para la síntesis de las proteínas: dietas vegetarianas, trastornos de la ingesta, malnutrición. 486 FIS - 49 (Dr. Vilaseca) - - 27/03/15 Andrea Arribas Cuadro digestivo pérdida de las proteínas por vía digestiva por la no absorción de aminoácidos: infecciones entéricas, acción de la radioterapia, enfermedad de Crohn, colitis ulcerosa. En la enfermedad de Menetrier se produce una alteración de las glándulas del estómago haciendo que se pierda albúmina. Pérdida exagerada de proteínas por la orina en el síndrome nefrótico hay un aumento de la permeabilidad de la pared capilar del riñón que produce una pérdida de proteínas. Disminución de la síntesis hepática por insuficiencia hepática. Aumento del catabolismo hipertiroidismo, embarazadas, etc. Factores externos grandes quemados (supuración de plasma por la dermis). CONSECUENCIAS La repercusión clínica de la situación de hipoalbuminemia es: - Edemas: buscarlos en las piernas o, si el paciente está mucho tiempo en cama, en la zona sacra. Desaparición de la lúnula de las uñas, la lúnula es la parte blanca en forma de semiluna de la uña. Alteración de la cicatrización de las heridas, por eso se necesita un buen nivel de proteínas antes de hacer cualquier operación. HIPOGLOBULINEMIA Una disminución de las globulinas tendrá poco significado en la concentración total de proteínas, ya que su porcentaje dentro del total del suero es bajo. Tipos: - Hipogammaglobulinemia: es la más importante dentro de las hipoglobulinemias, ya que conlleva una disminución de anticuerpos, produciendo inmunosupresión y alto riesgo de infecciones. Suele estar asociado al déficit de la IgG (anticuerpo que representa el 80% de las γ-globulinas, es la más importante). Nos permite detectar dos cuadros clínicos: Inmunodeficiencia variable común: hipogammaglobulinemia congénita que cursa con problemas respiratorios, diarreas y procesos infecciosos a nivel digestivo. Necesitan hacer un tratamiento substitutorio periódico cada 21 días para evitar problemas infecciosos. Leucemia linfática crónica: hipogammaglobulinemia adquirida. La mayor parte se debe a un déficit de la IgG. - Síndrome nefrótico: pérdida por el riñón de globulinas. - Enfermedades que cursan con disminución de α y β – globulinas: enfermedad de Wilson, déficits de factores de coagulación y otras enfermedades ya comentadas con anterioridad. - Aumento del catabolismo. DISPROTEINEMIA Las disproteinemias, en el sentido estricto de la palabra, son trastornos por alteración de la cantidad y funcionalidad de las proteínas, ya sea por exceso (hiperproteinemia) o por déficit (hipoproteinemia). En la práctica clínica, en cambio, utilizamos este término para referirnos a las alteraciones múltiples en la distribución de las distintas fracciones electroforéticas, es decir, nos fijamos más en la composición del proteinograma. Son trastornos que se caracterizan por la elevación de una o más fracciones del proteinograma: - Aumento de α-globulinas: se da en reacciones de fase aguda, aumento de los reactantes de fase aguda. Aumento de β-globulinas: asociado a anemia ferropénica (aumento de transferrina) o a síndrome nefrótico (aumento de α y de β). 487 FIS - 49 (Dr. Vilaseca) - 27/03/15 Andrea Arribas Aumento de γ-globulinas: se produce como respuesta del organismo a múltiples antígenos. El aumento de las γ–globulinas se puede estar causado por: 1. Enfermedad hepática crónica 60% 2. Enfermedades autoinmunes (lupus, esclerodermia, colagenosis sistémica) 22% 3. Infecciones crónicas como la osteomielitis crónica o la tuberculosis 6% 4. Enfermedades hematológicas 5% 5. Enfermedades malignas no hematológicas <3% Las disproteinemias, dentro de las que afectan a las γ-globulinas, se clasifican en: 1. Gammapatia POLICLONAL o heterogénea aumento de diferentes tipos de inmunoglobulinas originadas por diferentes clones de células plasmáticas. Los antígenos bacterianos no van al hígado dañado si no a la médula, dando lugar a un aumento policlonal. Todas las inmunoglobulinas están aumentadas. Los anticuerpos resultantes son estructurados y mantienen su función. Aparece en: hepatopatías, enfermedades autoinmunes, infecciones crónicas, enfermedades hematológicas y enfermedades malignas no hematológicas. 2. Gammapatia MONOCLONAL1 o paraproteinemia u homogénea las paraproteínas son inmunoglobulinas homogéneas, que tienen su origen en la proliferación desproporcionada de un único clon. Los anticuerpos resultantes son desestructurados y afuncionales. Puede darse la proliferación solamente de las cadenas ligeras, de las pesadas o de toda la proteína. La síntesis normal de Ig del resto de clonas se ve disminuida. Es importante el hecho de que si sabemos qué γ-globulina está alterada nos ayudará mucho a la hora de hacer el diagnóstico. HIPERPROTEINEMIA La hiperproteinemia es un trastorno que se caracteriza por el aumento en la concentración de la proteínas plasmáticas totales por encima de 7,8 – 8 g/dl. Este aumento puede deberse: 1. Hiperproteinemia relativa por aumento de la albúmina: únicamente en la deshidratación grave se puede apreciar la hiperalbuminemia causada por hemoconcentración; donde el aumento de hematíes se compensa con un aumento de albúmina para mantener el cociente proteico. No existe la hiperalbuminemia en términos absolutos, si no relativos. 2. Hiperproteinemia absoluta por aumento de la fracción globulinica: por aumento de las γ-globulinas. En la gran mayoría de casos la situación de hiperproteinemia se relaciona con gammapatia monoclonal. GAMMAPATIA MONOCLONAL Grupo de trastornos caracterizados por la proliferación clonal de células plasmáticas que producen una proteína homogénea. Como ya hemos dicho, normalmente se trata de una inmunoglobulina completa (con cadena pesada y ligera) pero también puede haber un exceso de una única cadena pesada o ligera. En el proteinograma se representa como un pico estrecho y alto. Las gammapatias monoclonales se clasifican en: 1 Nota de los comisionarios: La gammapatía monoclonal la hemos puesto tanto en la disproteinemia como en la hiperproteinemia. El Dr. Vilaseca hizo la clasificación de forma que puso las gammapatías policlonales dentro de las disproteinemias y las monoclonales dentro de las hiperproteinemias, pero hemos comentado la monoclonal después de la policlonal para que se vea bien la diferencia de conceptos. Para cumplir con la explicación del Dr. Vilaseca la hemos puesto también dentro de las hiperproteinemias. ¡Centrémonos en los conceptos y no en las clasificaciones! 488 FIS - 49 (Dr. Vilaseca) 27/03/15 Andrea Arribas Gammapatía clínicamente patente o gammapatía monoclonal maligna: La existencia de la proteína monoclonal en exceso es demostrativo de algunas enfermedades, la más frecuente de las cuales es el mieloma múltiple. Los diferentes tipos son: - Mieloma múltiple o mielomatosis o enfermedad de Kahler (IgG, Ig, IgE y cadenas ligeras): enfermedad de la médula que afecta a las células plasmáticas monoclonales. Produce lesiones óseas en todo el organismo, más frecuentes en el cráneo. Una lámina Rx del cráneo nos permite ver múltiples lesiones en forma de agujero. A parte, también afecta a otros órganos, como el riñón, por acumulación de estas inmunoglobulinas. Su normal aparición es en la edad adulta, alrededor de los 60 años. - Macroglobulinemia de Waldenström: enfermedad linfoproliferativa. Consiste en la proliferación monoclonal de la macroglobulina IgM. - Gammapatías monoclonales asociadas a linfomas: trastornos linfoproliferativos con producción monoclonal de inmunoglobulinas. - Enfermedades de las cadenas ligeras: cuando hay una gammapatía monoclonal de las cadenas ligeras de las inmunoglobulinas, lambda o kappa, se expresan en un aumento de estas en la orina, lo que llamamos proteinuria de Bence Jones o linfoma de Bences–Jones. Se detecta por inmunoelectroforesis de la orina o inmunofijación. - Enfermedad de las cadenas pesadas α o IgA (Seligman), μ (Franklin) o γ (Forte): poco frecuente, menos del 1% de todas las gammapatías monoclonales. La enfermedad de Seligman corresponde a una enfermedad rara del intestino llamada linfoma mediterráneo, se describió en el norte de África y sur de España. Corresponde a un estadio previo de la enfermedad inmunoproliferativa del intestino delgado. - Amiloidosis primaria o asociada a mieloma - Plasmocitoma localizado: tumor de las células plasmáticas, se clasifica según su localización: 1. Óseo solitario Zonas esqueléticas de distribución frecuente del Mieloma 2. Plasmocitoma extramedular Rx lateral del cráneo con las lesiones craneales típicas del Mieloma A una persona mayor con dolor óseo, es importante hacer el diagnóstico diferencial de 4 enfermedades: 1. 2. Mieloma (fácilmente diagnosticable por proteinograma) Hipernefroma 3. 4. 489 Osteoporosis Enteritis del temporal FIS - 49 (Dr. Vilaseca) 27/03/15 Andrea Arribas Gammapatia monoclonal asintomática o gammapatía monoclonal de significado incierto (benigno o idiopático): Indica la presencia de una proteína monoclonal en individuos que no presentan sintomatología. Paciente que por otra razón se le hace un proteinograma y le aparece una banda monoclonal. Generalmente son idiopáticas o benignas o de significado oscuro (no encontramos nada) solamente hemos de controlar a estos pacientes por si al cabo de los años aparece la enfermedad. Pero también pueden estar asociadas a: - Procesos inflamatorios crónicos e infecciosos Tuberculosis crónica Artritis reumatoide Neoplasias digestivas, de la vía biliar, la mama o la próstata Alteraciones metabólicas La mayor parte de las gammapatías monoclonales forman parte del grupo idiopático. Pero, como hemos dicho, es muy importante el seguimiento, porque se ha demostrado que al cabo de 8 años el 10% de los casos de gammapatía idiopática se transforman en gammapatía maligna, normalmente macroglobulinemia de Waldenström. CLÍNICA DE LAS HIPERPROTEINEMIAS Hacemos referencia a las consecuencias de las situaciones donde las gammapatias monoclonales están muy aumentadas, normalmente en casos de Mieloma y de macroglobulinemia de Waldenstorm. La manifestación clínica es un aumento de la viscosidad sanguínea por exceso de paraproteínas en el plasma. Produce: - Trastornos circulatorios que afectan a las arterias del cerebro y al fondo del ojo. - Lesiones renales: afectación de los túbulos renales, las cadenas ligeras atraviesan la membrana basal del glomérulo y dañan el túbulo. - Neuropatía periférica: las inmunoglobulinas se depositan en la mielina o en las células de Schwan. - Diátesis hemorrágica: alteraciones en la coagulación. Acumulación de los eritrocitos en forma de “pilas de moneda”. Pilas de moneda diátesis hemorrágica 490 FIS - 49 (Dr. Vilaseca) 27/03/15 Andrea Arribas CRIOGLOBULINEMIA Las crioglobulinas son inmunoglobulinas o fragmentos de estas que se caracterizan por precipitar en bajas temperaturas (4ºC) y se disuelven a 37ºC. En la crioglobulinemia hay un depósito de crioglobulinas en los vasos, con su consiguiente isquemia. Hay sobretodo lesiones cutáneas, en el riñón y en las extremidades. La cioprecipitación se da por cambios en los componentes de las inmunoglobulinas, tanto monoclonales como policlonales. Hay de los dos tipos: - Crioglobulinemia policlonal mixtas por dos inmunoglobulinas. Se asocian a enfermedades autoinmunes, a infecciones crónicas (virus del hepatitis C) o a enfermedades hepáticas. - Crioglobulinemia monoclonal compuestas por un único tipo de Ig monoclonal, se presenta en trastornos linfoproliferativos. Asociado a Mieloma o a macroglobulinemia de Waldenström. RESUMEN PROTEINOGRAMA representación grafica de las fracciones proteicas del suero a través de una electroforesis. Las fracciones proteicas más importantes son: FISIOLOGIA DE LAS PROTEINAS PLASMATICAS ORIGEN Todas las proteínas plasmáticas se sintetizan en el hígado, menos las Ig que se sintetizan en células plasmáticas. FUNCIONES - Inespecíficas: mantenimiento de la presión, regulación del pH, aportación de substratos metabólicos de recambio. - Especificas: transporte, función inmunológica, hemostasia i reactantes de fase aguda RESPUESTA DE FASE AGUDA Respuesta delante de un proceso de carácter inflamatorio que comporta variaciones en las concentraciones de proteínas. Regulación de la síntesis hepática: por citosinas : IL-1, IL-6 i TNFα, secretadas mayoritariamente por macrófagos. PROTEINA DE FASE AGUA POSITIVA: PCR, AAS PROTEINA DE FASE AGUDA NEGATIVA: albúmina i transferrina 491 FIS - 49 (Dr. Vilaseca) 27/03/15 Andrea Arribas HIPOPROTEINEMIA DEFINICION Trastorno frecuente caracterizado per una ↓de proteínas plasmáticas totales <6,5gr/dl. Sinónimo de hipoalbuminémia. CAUSAS - Disminución síntesis hepática Perdida por filtración Disminución ingesta Quemadas Aumento catabolismo CLINICA - EDEMA TIPOS DESAPARICION DE LA LUNULA ALTERACIONES CICATRIZACIÓN La disminución de globulinas no repercute en la disminución de proteínas - Hipogammaglobulinémias - Disminución d’α i β-globulines DISPROTEINEMIA DEFINICION Alteración de una o más fracciones del proteinograma, sobretodo de las GLOBULINAS: ↑α-globulinas: en la respuesta de fase aguda ↑β-globulinas: asociado al SÍNDROME NEFRÒTIC ↑γ-globulinas: hipergammaglobulinemia monoclonal y policlonal. HIPERPROTEINEMIA DEFINICION CAUSAS CLINICA Trastorno caracterizado per un ↑ de proteínas plasmáticas totales >7,8-8gr/dl causado principalmente per gammapatias monoclonales. Gammapatia monoclonalTrastorno caracterizado per la proliferación clonal de células plasmáticas que producen una proteína homogénea de carácter monoclonal en exceso - Disminución síntesis hepática Perdida por filtración Disminución ingesta Quemadas Aumento catabolismo Hiperviscosidad sanguínea 492
