TEMA 23 PATOLOGÍA CERVICAL (Quistes Y Fístulas Cervicales

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TEMA 23
PATOLOGÍA CERVICAL (Quistes y fístulas cervicales, Infecciones
del cuello, Tumores cervicales, Metástasis ganglionares)
Dr. Javier Gamboa
Hospital Universitario Príncipe de Asturias
1.- Recuerdo anatómico
2.- Quistes y fístulas cervicales
2.1.- Quistes y fístulas de la línea media
2.1.1.- Quiste del conducto tirogloso
2.1.2.- Quiste dermoide y epidermoide
2.2.- Quistes y fístulas laterales (branquiales)
3.- Infecciones del cuello
3.1.- Adenitis inespecíficas agudas
3.2.- Adenitis específicas
3.3.- Infecciones profundas del cuello
3.3.1.-Adenoflemón y absceso cervical
3.3.2.-Absceso retrofaríngeo
3.3.3.-Absceso láterofaríngeo
4.- Tumores cervicales
4.1.- Tumores vasculares
4.1.1.- Hemangioma
4.1.2.- Linfangioma (higroma quístico)
4.1.3.- Paraganglioma o Glómus carotídeo (Tumor del cuerpo carotídeo)
4.1.4.- Tumores vasculares malignos
4.2.- Tumores nerviosos
4.2.1.- Schwannoma
4.2.2.- Neurofibromatosis de Von Reklinghausen
4.2.3.- Neuromas
4.3.- Tumores de tejido graso
4.4.- Tumores ganglionares
4.4.1.- Linfomas
5.- Metástasis ganglionares
5.1.- Epidemiología
5.2.- Clasificación UICC
5.3.- Diagnóstico
5.4.- Tratamiento
5.4.1.- Historia de la cirugía oncológica cervical
5.4.2.- Vaciamientos ganglionares cervicales
5.5.- Metástasis ganglionares de origen desconocido
5.5.1.- Concepto
5.5.2.- Diagnóstico
5.5.3.- Abordaje terapéutico
1.- Recuerdo anatómico.La región posterior del cuello está ocupada por músculos, cuya función
fundamental es extender la cabeza. En la región anterior (porción visceral) se cruzan la
vía aérea y digestiva (Fig 23-1). En esta región anterior se
encuentran también la parte inferior de las glándulas
parótidas, las glándulas submaxilares, la glándula tiroides y
las paratiroides, los troncos vasculares yugulo-carotídeos
bilaterales y gran cantidad de vasos y ganglios linfáticos. Se
calcula que tenemos aproximadamente 1000 ganglios
linfáticos en el organismo, de los que 300 están en el cuello.
La musculatura del compartimento anterior del cuello
produce movimientos de flexión, lateralización y giro
cervical.
Fig 23-1
En el cuello tenemos una fascia superficial que es subcutánea, y una fascia
profunda que consta de tres láminas, que son la lámina superficial, la lámina media y la
lámina profunda, de la facia cervical profunda (FCP). Frecuentemente cuando se trata
de infecciones o de disección de adenopatías cervicales hablamos de fascia superficial
cuando se trata de la lámina superficial de la FCP, de fascia media cervical cuando se
trata de la lámina media de la FCP y de fascia cervical profunda si nos referimos a la
lámina profunda de la (FCP), obviando la fascia superficial subcutánea (Fig 23-2).
Fig 23-2. Corte axial
cervical. Fascias
Los compartimentos anterior y posterior del cuello están separados por la lámina
profunda de la FCP (prevertebral) que se dispone en un plano vertical que va de lado a
lado por el centro del cuello. Esta fascia facilita el deslizamiento de las vísceras del
compartimento anterior al deglutir (ascenso y descenso de laringe, traquea y glándula
tiroides), y al mover el cuello.
Clínicamente definimos varias regiones cervicales: submentoniana, submaxilar
(submandibular), región o triángulo carotídeo (delimitado por el vientre posterior del M.
Digástrico, el vientre superior de M. Omohioideo y el borde anterior del MECM (Fig
23-3 carotídeo), y el denominado triángulo posterior del cuello que está delimitado por
el borde posterior del MECM, el borde anterior de músculo trapecio y la clavícula. El
vientre lateral del M. Omohioideo divide este triángulo posterior en una región inferior
o supraclavicular y otra región superior u occipital (Fig 23-4 triángulos).
Fig 23-3. Triángulo
carotídeo
Fig 23-4. Triángulos
cervicales
La vena yugular interna discurre profunda al vientre posterior del M. Digástrico
y al M. Omohioideo.
Para entender la patología cervical es fundamental conocer que las estructuras
viscerales, glandulares, vasculo-nerviosas y musculares del cuello, están envueltas por
tejido conectivo que define diversos compartimentos fasciales. Las fascias se desdoblan
envolviendo algunas estructuras y en determindas zonas se fusionan entremezclándose
unas con otras.
La lámina superficial de la FCP engloba al MECM y al M. Trapecio, así como a
las glándulas parótidas y submaxilares. Las venas yugulares anteriores y externas
discurren superficiales a esta fascia bajo el M Cutáneo del cuello o M Platisma. Sin
embargo, en la región más inferior del cuello estas venas se hacen subfasciales para
desembocar en las venas subclavias.
La lámina media de la FCP o pretraqueal, engloba a los músculos infrahioideos
(esternohioideo, esternotiroideo, tirohioideo y omohioideo). La zona lateral de esta
fascia se adelgaza y fusiona con la lámina superficial de la FCP.
La lámina profunda de la FCP o prevertebral separa, como ya se dijo, los
compartimentos anterior y posterior del cuello, cubriendo por delante los Ms Escalenos,
el M. Elevador de la escápula y los Ms. Prevertebrales. El N. Frénico que discurre por la
cara anterior del M. Escaleno anterior y el Plexo braquial quedan cubiertos por esta
fascia. En cambio, la cadena simpática cervical es superficial a esta lámina profunda de
la FCP, que rodea el cuello hacia atrás insertándose en las apófisis espinosas de las
vértebras cervicales y en el ligamento de la nuca.
La fascia o vaina carotídea surge de extensiones de las láminas superficial y
media de la FCP y conecta por detrás con la lámina profunda de la FCP, formando un
tejido areolar denso que engloba a cada lado en compartimentos individuales, la arteria
carótida , la vena yugular interna (VYI) y el nervio vago (XI).
Faringe, laringe, esófago y traquea se encuentran entre las láminas media y
profunda de la FCP.
Por detrás de la musculatura infrahioidea está la glándula tiroides, con las
glándulas paratiroides envueltas por la fascia pretraqueal o lámina media de la FCP.
Los vasos linfáticos de la cabeza y el cuello se ramifican e interconectan por
todo el compartimento anterior del cuello y terminan en el mediastino.
Los vasos linfáticos pueden clasificarse como superficiales y profundos. Los
superficiales recogen fundamentalmente linfa de la piel. Los vasos de mayor calibre
acompañan a la venas yugulares anteriores y externas que discurren profundas al M.
Platisma y atraviesan la lámina superficial de la FCP para llegar a los linfáticos
profundos.
Los linfáticos profundos recogen la linfa de las mucosas del tracto aerodigestivo,
glándulas salivares y glándula tiroides. En general discurren siguiendo la VYI y sus
afluentes.
Todos estos vasos forman una red linfática en la que se interponen numerosos
ganglios que forman cadenas o grupos que se denominan tradicionalmente por la región
anatómica en la que asientan, aunque recojan la linfa de otras regiones (Fig 23-5):
Fig 23-5. Ganglios y
cadenas linfáticas. No
están representados los
yuxtaviscerales
1.- Parotídeos: superficiales y profundos a la lámina superficial de la FCP
recogen linfa de la región temporal, frontal, palpebral, orbitaria, glándula lacrimal, base
de la pirámide nasal, labio superior, fosas nasales, senos paranasales, oído medio y oído
externo.
2.- Submaxilares o submandibulares: son subfasciales. Reciben linfa de la
cara interna de los párpados, mucosa nasal, labio, encías, suelo de boca y lengua.
3.- Submentonianos: están entre los vientres anteriores de los Ms Digástricos.
Recogen linfa del mentón, labio inferior, porción media de la encía inferior, suelo de
boca y punta de lengua.
4.- Cadenas yugulares anteriores y externas conectan con ganglios parotídeos,
submaxilares, submentonianos y cervicales transversos desembocando en la cadena de
la VYI.
5.- La cadena yugular interna, está formada por numerosos ganglios
localizados delante y detrás de la vena. Distinguimos tres grupos principales:
a.- Grupo yugulo-digástrico (ganglios de Küttner): bajo el vientre posterior
del M Digástrico que es superficial a la VYI. Drena linfa de la orofaringe, suelo de boca
y supraglotis.
b.-
Grupo
yugulo-omohioideo
(el
Ms
Omohioideo
tambien
cruza
superficialmente a la VYI).
c.- Grupo yugulo-subclavio, en el ángulo que forman la VYI y la V Subclavia.
Hasta aquí llega linfa desde el tórax y el abdomen.
En conjunto la cadena de la VYI recibe linfa de toda la porción anterior de la
cabeza y el cuello de forma directa o a través de las cadenas anteriormente descritas.
Sus vasos linfáticos confluyen formado uno o dos vasos más gruesos que drenan en la
región en la que se unen la VYI y la V Subclavia formando el conducto linfático en el
lado derecho y el conducto torácico en el lado izquierdo.
6.- Cadena del N Espinal (XI): recibe linfa de las regiones occipital, mastoidea
y nasofaríngea, distribuyéndose la cadena de ganglios a lo largo del N Espinal que sale
de la base del cráneo por el agujero rasgado posterior, discurre superficial y lateral al
VYI, desciende lateralizándose profundo al MECM y penetra en el M Trapecio por su
borde anterior. En ese punto la cadena se une a la parte externa de la cadena cervical
transversa.
7.- La cadena cervical transversa sigue a la vena cervical transversa hasta la
unión entre la VYI y la V Subclavia.
8.- Ganglios profundos yuxtaviscerales.a.- Ganglios retrofaríngeos
b.- Ganglios prelaríngeos: por delante de la membrana cricotiroidea, recogen
linfa de la región subglótica, comisura anterior glótica y glándula tiroides.
c.- Ganglios pretraqueales: reciben linfa de la traquea y la glándula tiroides
d.- Ganglios recurrenciales: situados a lo largo de los nervios laríngeos
inferiores o recurrentes. Drenan traquea, glándula tiroides, laringe y esófago.
De acuerdo con el esquema utilizado en el Sloan-Kettering Memorial Cancer
Center, el Comité de Cabeza y Cuello y Oncología de la American Academy of
Otolaryngology- Head and Neck Surgery, recomienda dividir el cuello en seis regiones
o niveles diferentes (Fig 23-6).
Fig 23-6. Niveles o
áreas ganglionares
Nivel I: Ganglios submentonianos y submaxilares.
Nivel II: Ganglios superiores de la cadena yugular interna (desde la base del
cráneo hasta el nivel del hioides) y parte superior de la cadena espinal.
Nivel III: Ganglios medios de la cadena yugular interna (entre el nivel del
hioides y el M Omohioideo).
Nivel IV: Ganglios inferiores de la cadena yugular interna (desde el nivel en el
que el M Omohioideo cruza superficial a la VYI hasta la V subclavia).
Nivel V: (Triángulo posterior del cuello) Delimitado por el borde anterior del M
Trapecio, el borde posterior del MECM y la clavícula. Incluye la cadena cervical
transversa y la parte inferior de la cadena espinal.
Nivel VI: (Compartimento central). Delimitado por el hioides por arriba y el
esternón por abajo, siendo ambas carótidas su límite lateral. (ganglios pre y para
traqueales; ganglio prelaríngeo; ganglios peritiroideos y ganglios recurrenciales).
Nivel VII: (Mediastínico superior). Entre el nivel del borde superior del
esternón y la arteria innominada. Incluye ganglios pre y para traqueales y de la
hendidura esofágica. Suelen afectarse por cáncer de tiroides y esófago
2.- Quistes y fístulas cervicales.Se originan por defectos en el desarrollo embrionario de la glándula tiroides y el
aparato branquial.
2.1.- Quistes y fístulas de la línea media
2.1.1.- Quiste del conducto tirogloso
Embriología.- la glándula tiroides comienza a formarse en la tercera semana de
embarazo en el foramen caecum de la lengua para posteriormente descender formando
un conducto (canal de Bochdalek) en la región anterior del cuello en íntimo contacto
con el cuerpo del hueso hioides, hasta localizarse en la región central, anterior e inferior
del cuello. Este conducto debe desaparecer. Su persistencia condiciona la formación del
quiste del conducto tirogloso (Fig 23-7). La mayor parte de los quistes tiroglosos son
infrahioideos por delante de la membrana tirohioidea, pero se pueden formar en
cualquier punto del conducto desde el foramen caecum de la lengua hasta la glándula
tiroides.
Fig 23-7.- Trayecto del conducto tirogloso,
desde el foramen caecum (FC), hasta la
glándula tiroides (T), atravesando la lengua
(L), en relación con el hioides (H) y el
cartílago tiroides (CT)
Clínica.- Suele diagnosticarse antes de los 10 años. Se presenta como como una
masa redondeada, de consistencia firme, central o paramedia, en general infrahioidea,
que asciende y desciende al deglutir. Si se infecta aparecerá enrojecimiento en la piel,
calor y dolor que aumenta al palpar, pudiendo fistulizarse (Fig 23-8).
Diagnóstico.- Se basa en la clínica. La ecografía cervical informa de la
dimensión, naturaleza quística y relaciones anatómicas de la lesión. También sirve para
demostrar la existencia de glándula tiroides en su ubicación normal, de manera que
habitualmente podemos evitar la realización de Gammagrafia que se realizaba
antiguamente para evidenciar la presencia de tiroides funcionante. Si existe disparidad
entre la exploración clínica y la ecografía, la TC completa el estudio.
Fig 23-8. Quiste del
conducto tirogloso. Su
ubicación más frecuente
es sobre la membrana
tirohioidea (más alta
que en la paciente)
El Tratamiento es quirúrgico evitando que se convierta en un caso más difícil
por crecimiento, infección del quiste o, aunque muy infrecuentemente, por
malignización (1 % de los quistes extirpados). Si existe infección en el momento del
diagnóstico debe tratarse con antibióticos y antiinflamatorios con eventual drenaje y
realizar la cirugía una vez enfriado el proceso. La exéresis debe incluir el cuerpo del
hueso hioides (técnica de Sistrunk) para evitar recidivas. En el raro caso de que no
exista glándula tiroides funcionante el paciente presentará hipotiroidismo en el
postoperatorio.
2.1.2.- Quiste dermoide y epidermoide
Estos quistes, son menos frecuentes que los tiroglosos. Constituyen disrrafias, es
decir defectos de fusión en línea media de los primeros arcos branquiales. Suelen
observarse en niños o adultos jóvenes, apareciendo como una masa blanda, en el suelo
de la boca y región suprahioidea. Producen síntomas cuando alcanzan suficiente
volumen o se infectan. El diagnóstico diferencial se hace fundamentalmente con el
quiste tirogloso suprahioideo. La TC muestra su forma y relaciones anatómicas.
Los quistes epidermoides almacenan descamación que forma un magma
caseoso, los dermoides además tienen anejos cutáneos (glándulas sudoríparas, folículos
pilosebáceos) (Fig 23-9).
Fig 23-9. Quiste epidermoide de suelo
de boca. Puede apreciarse el “doble
mentón” y la procidencia convexa del
suelo de la boca. La punta de la lengua
está contactando con el paladar ,
tapada por los incisivos superiores
2.2.- Quistes y fístulas laterales (branquiales)
Embriología.- Aparecen por alteraciones en el desarrollo de los arcos
branquiales, que se constituyen a partir de la cuarta semana del embarazo, como cinco
engrosamientos mesodérmicos, separados por cuatro pares de invaginaciones
ectodérmicas (hendiduras branquiales) y endodérmicas (bolsas branquiales).
Quiste aurículo-branquial (primera hendidura).- Suponen el 10% de los
quistes branquiales. Su trayecto se relaciona con el conducto auditivo externo (el
orificio cutáneo puede estar en la raíz del hélix) y la glándula parótida. A veces llega al
nervio facial, pudiendo desembocar en la piel del la región submaxilar.
Puede producir síntomas otológicos (otalgia, otorrea), parotídeos (inflamación
dolorosa, riesgo de parálisis facial), o cervicales (tumoración submandibular que puede
fistulizar).
El diagnóstico se basa en la clínica. A veces se necesitan las pruebas de imagen
(TC) y PAAF.
Quiste cérvico-branquial de la 2ª hendidura.- Representan el 80-90% de los
quistes branquiales. Por lo general son unilaterales y si no se infectan llegan a
diagnosticarse tarde (2ª, 3ª y 4ª décadas de la vida). Se presenta como una masa cervical
lateral por delante y profunda al MECM. Si se infecta producirá dolor. El posible
trayecto fistuloso conectaría el lecho amigdalino palatino, con la piel que cubre el tercio
inferior del borde anterior del MECM. Se dan casos familiares de quistes y fístulas
bilaterales.
El diagnóstico se basa en la clínica, las pruebas de imagen (TC) y la PAAF. El
tratamiento consiste el la extirpación quirúrgica del quiste y el trayecto fistuloso
mediante cervicotomía (Fig 23-10).
Fig 23-10. Quiste de la segunda hendidura branquial. TC: corte axial a la
altura del hueso hioides: lateral y posterior al quiste está el MECM. La VYI
queda aplastada postero-medial al quiste. La Arteria carótida es medial al
quiste y lateral al hasta mayor del hueso hioides.
3.- Infecciones del cuello.-
3.1.- Adenitis inespecífica aguda
Se trata de la inflamación aguda de uno o más ganglios linfáticos como
consecuencia de una infección vecina, como otitis media aguda, faringitis, amigdalitis,
infecciones dentarias, etc. Se dan con mayor frecuencia en niños, en general en la
región yugulodigástrica. Son blandas, desplazables y dolorosas al palpar.
Se llega al diagnóstico tras la otoscopia, exploración de la cavidad oral y la
faringe. En los casos resistentes al tratamiento realizaremos PAAF o biopsia. El
tratamiento principal es antibiótico. Es frecuente que las adenopatías aunque de menor
tamaño persistan durante semanas o meses.
3.2.- Adenitis específica
Es la inflamación en el curso de enfermedades como: tuberculosis, infección por
VIH, mononucleosis infecciosa, toxoplasmosis, enfermedad por arañazo de gato,
actinomicosis. El diagnóstico de estas enfermedades requiere estudios serológicos y
microbiológicos. El tratamiento depende de cual sea la enfermedad causal.
3.3.- Infecciones profundas del cuello
3.3.1.- Adenoflemón y absceso cervical
Hoy en día son infrecuentes gracias a la antibioterapia, pero pueden ser muy
graves, especialmente si el absceso cervical se extiende al mediastino. Son consecuencia
de la difusión extracapsular de la inflamación de una adenitis aguda, por
incumplimiento
del
tratamiento,
inmunodepresión
o
presencia
de
gérmenes
hipervirulentos. Los anaerobios y Staphylococcus aureus son los agentes causales más
frecuentes.
Inicialmente hay un empastamiento difuso con dolor espontáneo y a la palpación
en el cuello, muy frecuentemente en la región submaxilar. Cuando se constituye el
absceso, el dolor aumenta y aparece fiebre con marcada dificultad para lateralizar la
cabeza.
El diagnóstico de sospecha se confirma mediante prueba de imagen que suele ser
una TC donde se aprecia la zona hipodensa del absceso con un reborde blanquecino.
Es fundamental el tratamiento antibiótico i,v.. Por ejemplo la combinación de
Ceftriaxona y Clindamicina cubre los gérmenes habitualmente implicados. La
cervicotomía, que se realiza generalmente de urgencia y bajo anestesia general para
evacuar el contenido purulento y colocar drenajes es fundamental para conseguir la
curación y evitar posibles complicaciones vasculares como la trombosis de la VYI
(síndrome de Lemierre) y la extensión de la infección al mediastino.
3.3.2.- Absceso retrofaríngeo
Es un tipo especial de absceso cervical. Es típico de la infancia, sobretodo en el
primer año de vida, tras la infección de ganglios retrofaríngeos. Los síntomas generales
son malestar general, inquietud y fiebre, que pronto se acompañan de disfagia y disnea.
El diagnóstico se hace explorando la orofarínge y realizando una TC.
El tratamiento es análogo al de los otros abscesos cervicales, salvo que en este
caso el drenaje se realiza vía transoral, requiriéndose anestesia general e intubación para
evitar la aspiración accidental del contenido del absceso.
3.3.3.- Absceso laterofaríngeo
También es un tipo especial de absceso cervical. Se da tras una amigdalitis
aguda o por la extensión de un flemón o absceso periamigdalino. El espacio
parafaríngeo tiene un compartimento anterior o preestíleo y otro posterior o retroestíleo
por el que discurre el eje neurovascular cervical.
A los síntomas habituales de la amigdalitis (odinofagia, fiebre,...), se añade
empastamiento cervical alto y retromandibular, con trismo (dificultad para abrir la boca)
y dificultad para lateralizar la cabeza.
Al explorar la faringe se aprecia la procidencia de la pared afecta. El estudio de
imagen, en general TC informa de la localización y relaciones anatómicas del absceso.
La antibioterapia i.v. y la cervicotomía son las bases del tratamiento (Fig 23-11).
Fig 23-11. Absceso cervical que produce, empastamiento, dolor, trismo y
dificultad para los movimientos cervicales. En el corte axial se esquematizan
el espacio retrofaríngeo y los espacios preestíleo y retroestíleo que forman el
espacio parafaríngeo.
4.- Tumores cervicales
La patología de laringe, hipofaringe, glándulas tiroides y paratiroides, esófago
cervical y traquea tiene gran entidad y se estudia aparte. De manera que clasificamos los
tumores cervicales en: vasculares, nerviosos, de tejido graso y ganglionares. Salvo en
estos últimos predominan los tumores benignos.
4.1.- Tumores vasculares
4.1.1.- Hemangioma
Los hemangiomas constituyen una anomalía vascular que se produce durante el
desarrollo embriológico. Están frecuentes en el nacimiento, son más frecuentes en niñas
(3:1), se suelen presentar en la cara y crecen rápidamente en los 3 primeros meses de
vida, para después involucionar de forma espontánea (75-85%) entre los 2 y 5 años. En
los casos que no involucionan el tratamiento se hace con láser, crioterapia e interferón,
siendo la cirugía excepcional.
4.1.2.- Linfangioma (higroma quístico)
Son malformaciones que se producen en los vasos linfáticos durante el
desarrollo embrionario. Están constituidos por quistes, de paredes muy finas
fibroendoteliales, conectados entre sí. Suelen diagnosticarse antes del 2º año de vida.
Forman una masa blanda, de límites mal definidos. Cursan sin dolor y sólo en casos
muy voluminosos pude haber disfagia y disnea por compresión faríngea y laríngea.
El diagnóstico se hace mediante PAAF y pruebas de imagen, siendo la TC la
más utilizada (el higroma se ve negro, similar a los lipomas en la TC).
La remisión espontánea se produce hasta en el 20% de los casos. La cirugía debe
ser conservadora de las estructuras vasculares y nerviosas del cuello, siendo difícil la
extirpación completa del tumor que presenta límites mal definidos. El tratamiento
mediante inyección de sustancias esclerosantes constituye una alternativa terapéutica
menos experimentada.
4.1.3.- Paraganglioma o Glomus carotídeo (Quemodectoma, Tumor del cuerpo o
corpúsculo carotídeo)
Es un tumor infrecuente (un caso por cada 1,7 millones de habitantes y año) que
se origina en el cuerpo carotídeo que es un quimiorreceptor situado en la bifurcación de
la arteria carótida. El corpúsculo está constituido por células derivadas de la cresta
neural y es sensible a cambios del pH, la temperatura, el oxígeno y el CO2 arteriales,
que
estimulan
fibras
de
nervio
glosofaríngeo
para
desencadenar
reflejos
cardiorrespiratorios. A pesar de ello el tumor se clasifica dentro de los tumores
vasculares y no de los neurales (Fig 23-12).
Fig 23-12. Glomus carotídeo (1). (2): arteria
carótida primitiva. ACE (3): arteria carótida
externa. (4): arteria carótida interna. ATS (5):
arteria tiroidea superior. AL(6): arteria lingual.
(7): VYI. (8): nervio vago (X par). (9): nervio
hipogloso (XII par)
Histológicamente el tumor es un paraganglioma no cromafín, en general sin
función quimiorreceptora, al contrario que los yugulotimpánicos que suelen ser
funcionantes. Aunque está formado por células grandes de gran núcleo hiupercrómático
con mitosis anormales, sólo el 5-10 % son malignos, pudiendo en ese caso, producir
metástasis ganglionares y a distancia. El 5% son bilaterales y a veces son multicéntricos
(coexistiendo con glomus vagales o yugulotimpánicos) siendo estas características más
frecuentes en las formas familiares que siguen un patrón de transmisión autonómico
dominante con expresión variable y penetrancia incompleta.
Clínicamente cursa como una tumoración firme o elástica, indolora y de
crecimiento lento en la región de la bifurcación carotídea, bien delimitada y no adherida
a los planos superficiales. Es pulsátil y pueden oírse soplos en su interior. Pueden
producir sensación de plenitud orofaríngea, así como dolor espontáneo o tras la
palpación si son grandes. Si comprimen la arteria carótida interna pueden causar
síncopes. Pueden causar tos, náuseas y disfonía por compresión del nervio vago, y
síndrome de Claude-Bernard-Horner por afectación del simpático cervical. La
afectación del plexo cervical y de la VYI puede producir neurálgia y cefalea. Suele
crecer hacia la base del cráneo, aunque puede hacerlo hacia la faringe o hacia abajo.
Tras la sospecha clínica el diagnóstico se basa en la arteriografía que muestra la
separación ente la carótida interna y la externa. Si se realiza bilateralmente se pueden
descartar glomus bilaterales. La arteriografía puede sustituirse por la angiorresonancia,
que informa con menor detalle del aporte vascular del tumor pero es una técnica no
invasiva. Hay que descartar el carácter secretor que a veces tienen estos tumores
mediante la dosificación de catecolaminas en orina.
El tratamiento es quirúrgico salvo en los pacientes ancianos en los que el
crecimiento es más lento y su malignización más infrecuente. El cirujano debe estar
preparado para realizar una reparación vascular si fuera necesario. Se han realizado
cirugías con éxito tras sesiones de compresión progresiva de la arteria carótida interna
del lado afecto que preparan la circulación cerebral para un flujo carotídeo unilateral. La
cirugía se puede complicar con anoxia cerebral o lesiones de nervios cervicales como el
vago o el hipogloso. Cuando el tumor alcanza la base del cráneo, se recomienda
radioterapia (RT) paliativa.
4.1.4.- Tumores vasculares malignos
Son muy raros y, tanto el angiosarcoma (originado en el endotelio) como el
hemangiopericitoma (de los pericitos capilares), tienen mal pronóstico por su tendencia
a metastatizar y por la dificultad técnica para conseguir una exéresis completa.
4.2.- Tumores nerviosos
Los más frecuentes son los derivados de las células de Schwann: schwannomas
benignos y malignos y neurofibromas. También existen neuromas post amputación, y
tumores derivados de ganglios nerviosos, como los ganglioneuromas benignos,
simpaticoblastomas y simpáticogoniomas malignos.
4.2.1.- Schwannoma, neurinoma o neurilemoma
Son los tumores nerviosos más frecuentes y pueden aparecer en cualquier parte
del organismo. Suelen aparecer en adultos y en general son benignos (los malignos,
neurosarcomas o neurilemomas malignos, suponen el 2 – 10% de los schwannomas) y
solitarios. Son más frecuentes intracraneales en el nervio vestibular. En el cuello suelen
desarrollarse en el espacio parafaríngeo, originándose en el vago, aunque lo pueden
hacer en otros nervios. Son duros, de crecimiento lento y duelen al palpar. A diferencia
de los neurofibromas, tienen una cápsula que está firmemente adherida al nervio.
Al crecer pueden provocar sensación de plenitud en la garganta, disfonía y
estrechamiento de la vía aérea.
4.2.2.- Neurofibromatosis de Von Recklinghausen
Los neurofibromas también derivan de las células de Schwann. No suelen estar
encapsulados, pueden ser múltiples y pueden formar parte de la neurofibromatosis de
Von Recklinghausen (NVR). La NVR es una facomatosis o displasia ectodérmica
congénita, autonómica dominante. Se caracteriza por presentar manchas cutáneas color
“café con leche”, de bordes irregulares pero bien definidos. Se ven más en el tronco, y
en especial en la axilas y en la pelvis. Estas manchas se pueden presentar en personas
sin neurofibromas, pero en ese caso, el número de manchas es inferior a cinco y son
menores de 15 mm.
Los neurofibromas son redondeados o lobulados y muchas veces asintomáticos.
Los que nacen en las raíces raquídeas comprimen la médula espinal y se extienden por
los agujeros intervertebrales hacia el mediastino posterior. Los pacientes con NVR
tienen mayor riesgo de presentar meningiomas o gliomas. Además, es característica la
aparición de neurinomas del VIII par bilateral en una forma de neurofibromatosis
llamada central, que produce mayor afectación neurológica con escasa patología
cutánea. Existen neurofibromas difusos o plexiformes que pueden crear grandes
deformidades con crecimiento del hueso adyacente.
El tratamiento consiste en la extirpación de los tumores sintomáticos.
4.2.3.- Neuromas.Son tumores infrecuentes, endoneurales, debidos a la proliferación benigna de tejido
fibroso tras la sección de un nervio. Si asientan sobre un nervio sensitivo su palpación
es dolorosa. Rara vez aparecen de forma espontánea. Clínicamente son pequeños
nódulos del color de la piel normal. Cuando son múltiples en párpados, labios y lengua
hay que buscar otros signos de neoplasia endocrina múltiple (MEN IIb) (hábito
marfanoide, labios protuberantes, ganglioneuromas intestinales y carcinoma medular de
tiroides. El tratamiento es quirúrgico.
4.3.- Tumores de tejido graso
Los lipomas son frecuentes en todo el organismo y también en el cuello. Pueden ser
únicos o múltiples. Son masas blandas, asintomáticas, que se ven negras en la TC. Se
extirpan por razones estéticas (Fig 23-13)
Fig 23-13.- TC: lipoma cervical
derecho
La enfermedad de Madelung o lipomatosis simétrica benigna se caracteriza por
la presencia de múltiples lipomas no encapsulados, en cuello, hombros y nuca. Se
relaciona con el alcoholismo y el trabajo con caucho y plásticos. El tratamiento
quirúrgico tiene como objetivo conseguir una mejoría estética.
El liposarcoma es un tumor maligno muy infrecuente. Es radiosensible.
4.4.- Tumores ganglionares
4.4.1.- Linfomas
Los linfomas asientan frecuentemente en los ganglios cervicales, pudiendo
afectarse también la mucosa del anillo de Waldeyer.
Linfoma Hodgkin.- Su causa es desconocida. Se da más frecuentemente en
varones (3:1), entre los 20 – 50 años. La característica histológica fundamental son las
células de Reed-Stenberg con citoplasma claro y nucleolos muy evidentes. Los síntomas
generales como fiebre ondulante, astenia, pérdida de peso y sudoración nocturna,
constituyen los llamados síntomas B, la afectación ganglionar cervical es muy
frecuente. Las adenopatías duras, desplazables y no dolorosas a la palpación se localizan
en la cadena yugular o en la región supraclavicular, formando a veces auténticos
conglomerados adenopáticos. Es frecuente que las adenopatías se hagan dolorosas tras
la ingesta de alcohol (signo de Hosten).
El diagnóstico se basa en la PAAF, pero para establecer qué tipo de linfoma
Hodgkin es (Esclerosis nodular, predominio linfocítico, depleción linfocítica o
celularidad mixta), suele ser necesario realizar una cervicotomía para extraer, si es
posible, un ganglio completo para estudiar su arquitectura.
El tratamiento mediante radioterapia (RT) o quimioterapia (QT) compete a los servicios
de hematología y oncología (Fig 23-14).
Fig 23-14.- Paciente con linfoma
de Hodgkin
Linfoma no Hodgkin.- De etiología también desconocida, estos linfomas se
originan en los linfocitos B y se dan en mayores de 50 años. No suele haber síntomas
generales. Se aprecian adenopatías cervicales y a veces masas submucosas cubiertas por
mucosa lisa en cavum u orofaringe (Linfoma asociado a mucosa). También pueden
afectarse glándulas salivares, hígado, bazo, esqueleto, piel, pulmón y glándula tiroides.
Al diagnóstico se llega mediante PAAF y biopsia. El tratamiento se basa en la QT y la
RT con peor pronóstico que los linfomas Hodgkin.
5.- Metástasis ganglionares
5.1.- Epidemiología
Aunque la expresión cáncer de cabeza y cuello incluye cantidad de tumores con
diferente histología y localización, más del 90% son carcinomas epidermoides del
epitelio de la vía aerodigestiva superior (especialmente, cavidad oral, orofaringe,
hipofaringe y laringe supraglótica) (Fig 23-15).
Fig 23-15.- Arriba a la izquierda:
paciente con adenopatía metastásica
de un cáncer de cávum . Arriba a la
derecha: adenopatía metastásica de
un carcinoma gástrico. En la foto de
la izquirda abajo: adenopatía
metastásica de un cáncer de pulmón
Las metástasis ganglionares están presentes en aproximadamente el 40% de los
pacientes con carcinoma epidermoide de cabeza y cuello en el momento del
diagnóstico.
Las metástasis ganglionares son el principal factor pronóstico en los pacientes
con carcinoma epidermoide de la vía aerodigestiva superior. Considerando una
determinada estadificación del tumor, la presencia de adenopatías metastásicas reduce el
% de supervivientes a los 5 años, a la mitad. El riesgo de que se produzcan metástasis a
distancia es bajo (1-2%), pero suelen darse en pacientes con afectación ganglionar.
Tumores incipientes en algunas localizaciones como la cuerda vocal, el paladar
duro o los senos paranasales no suelen asociar afectación ganglionar, pero en general el
tratamiento del cáncer de la vía aerodigestiva superior debe incluir el territorio
ganglionar cervical, dado que ni la palpación clínica ni los estudios radiológicos
alcanzan suficiente sensibilidad para detectar metástasis sólo evidenciables mediante
estudio anatomopatológico.
El riesgo de que existan metástasis ganglionares en el cuello N0 clínicoradiológico, depende del sitio origen del tumor, el tamaño, la histología y el grosor del
tumor primario. No obstante las regiones del cuello con mayor riesgo de afectación,
siguen un patrón predecible en los pacientes no tratados previamente (TABLA 23-1).
Nivel I:
Ggls submentales
Suelo de boca, lengua móvil porción anterior, reborde alveolar
anterior, labio inferior.
Ggls submandibulares
Cavidad oral, porción anterior de la fosa nasal, tejidos blandos de
la región mediofacial, glándula submaxilar.
Nivel II: Ggls yugulares superiores
Cavidad oral, fosa nasal, nasofaringe, orofaringe, hipofaringe,
laringe, glándula parótida.
Nivel III: Ggls yugulares medios
Cavidad oral, nasofaringe, orofaringe, hipofaringe, laringe
Nivel IV: Ggls yugulares
Hipofaringe, laringe, esófago cervical.
bajos
Nivel V: Triángulo posterior
Nasofaringe, orofaringe
Nivel VI: Compartimento central
Glándula tiroides, laringe (glotis y subglotis), apex del seno
piriforme, esófago cervical.
Glándula tiroides y esófago
Nivel VII: Mediastínico superior
TABLA 23-1.- Drenaje linfático de las estructuras cérvico-faciales en relación con la clasificación
en grupos ganglionares.
La diseminación de las células cancerosas desde el tumor hasta los ganglios,
lleva a la colonización de estos por células cancerosas. El crecimiento tumoral
desordenado produce necrosis en el interior del ganglio y en fases avanzadas adherencia
del ganglio a los tejidos próximos, rotura capsular y difusión extracapsular, agravándose
el pronóstico.
5.2.- Clasificación UICC (Fig 23-16)
Para todas las localizaciones de cabeza y cuello, salvo glándula tiroides y
rinofaringe la clasificación TNM establece:
N0: No se palpan adenopatías
N1: Un solo ganglio ipsilateral igual o menor de 3 cm
N2a: Una sola adenopatía mayor de 3 cm, pero menor o igual a 6 cm.
N2b: Varias adenopatías unilaterales, ninguna mayor de 6 cm.
N2c: Adenopatías bilaterales o contralaterales ninguna mayor de 6 cm.
N3: Metástasis ganglionar mayor de 6 cm.
Los casos N2 y N3 suponen estadio IV por su mal pronóstico.
Fig 23-16
5.3.- Diagnóstico
El diagnóstico definitivo de la naturaleza y extensión de la afectación ganglionar
es anatomopatológico. No obstante, la exploración clínica y los estudios de imagen, son
los métodos que tenemos para aproximarnos al diagnóstico.
La palpación del cuello realizada de forma ordenada y sistemática completa la
exploración del paciente que consulta por síntomas de la vía aerodigestiva superior (por
ejemplo disfonía u odinofagia). Por otra parte a veces el motivo de consulta es la
presencia de una tumoración cervical que puede ser una adenopatía. Debemos consignar
en la historia clínica las características de la posible adenopatía/s como la localización,
el tamaño, la consistencia, la movilidad, etc
Las adenopatías metastásicas suelen ser duras e indoloras. Pueden asentar en
cualquier área del cuello, pero son más frecuentes en las áreas II y III. Evidentemente la
palpación cervical se complementa con la exploración endoscópiaca en consulta que
muchas veces pone de manifiesto el probable origen de la enfermedad. (por ejemplo un
tumor del seno piriforme, o de la supraglotis, o de la amígdala, etc).
De las técnicas de imagen, ECO, TC (la más usada) y RM objetivan la
dimensión de las adenopatías y sus relaciones anatómicas y pueden evidenciar
adenopatías difíciles de palpar por ser profundas o estar en pacientes de cuello grueso.
Ganglios mayores de 1 cm, con áreas de necrosis o límites mal definidos sugieren
métastasis. Métodos de imagen más modernos como la PET (tomografía por emisión de
positrones) que utiliza un isótopo radiactivo (en general la Fluordesoxiglucosa) para
evidenciar el aumento de actividad metabólica propio del cáncer y la tomografia
computarizada por emisión de fotón único (SPECT) pueden usarse para buscar un
tumor primario y para buscar recidivas durante el seguimiento.
El diagnóstico de la naturaleza de la adenopatía suele hacerse mediante PAAF
que puede realizarse con control ecográfico. Si se va a hacer TC, debe hacerse antes de
hacer la PAAF, para que la posible inflamación asociada al procedimiento no interfiera
la interpretación de la TC.
No debe hacerse biopsia de la adenopatía aislada sino en el contexto de un
vaciamiento ganglionar cervical reglado, dado que de esta manera los resultados
oncológicos son mejores y las complicaciones post cirugía menores.
5.4.- Tratamiento
El tratamiento de las metástasis cervicales debe considerarse siempre en el
contexto general del tratamiento del tumor primitivo. En general, los casos
diagnosticados precozmente - T1 y T2, N0; estadio (ST) I y II -, pueden resolverse
mediante cirugía o RT con buen pronóstico. La elección de tratamiento depende entre
otras cosas, del estado general del paciente, su opinión y necesidades, del precio
funcional o estético que puede suponer la cirugía, la perspectiva de rescate terapéutico
en caso de no responder al tratamiento inicial, etc.
En los estadios T1N0, no suele ser necesario tratar el territorio ganglionar
cervical. En los casos T2N0 clínico-radiológico, la cirugía no suele ser mutilante y
solemos optar por tratar quirúrgicamente el tumor y el territorio ganglionar, dado que en
aproximadamente el 20 % de los casos, el N0 clínico-radiológico esconde metástasis
ganglionares que evidencia el estudio anatomopatológico.
Aunque hay excepciones, los ST avanzados III y IV (tumores T3, T4 y/o N+)
suelen requerir más de una modalidad terapéutica y tienen peor pronóstico. Igual que en
los estadios iniciales, la elección del tratamiento esta condicionada por variables del
tumor y del paciente.
Cuando podemos extirpar el tumor minimizando las alteraciones funcionales
mediante técnicas conservadoras y reconstructivas (por ejemplo laringectomías
parciales), el tratamiento quirúrgico incluirá el territorio ganglionar cervical.
Es muy frecuente que en estos estadios avanzados el pronóstico mejore
aplicando RT postquirúrgica , que está indicada cuando el estudio anatomopatológico
revela afectación de un ganglio mayor de 3 cm (N2a, si no es mayor de 6 cm). La
afectación de más de un ganglio linfático (N2b, N2c, salvo que mida más de 6 cm que
sería N3), y afectación de las cápsulas ganglionares (cuanto mayor es la adenopatía
mayor es el riesgo de que la cápsula esté afectada) también requiere completar el
tratamiento oncológico mediante RT postquirúrgica. Si han podido ser extirpadas
adenopatías de más de 6 cm el tratamiento postquirúrgico suele combinar QT y RT.
Cuando inicialmente se prevé que el tratamiento quirúrgico será mutilante e
implicará un precio funcional considerable (estas consideraciones pueden variar en
función de la edad, profesión, estado general del paciente, etc), podemos optar por un
tratamiento inicial con QT o QT y RT concomitante. En función de la respuesta
aplicaremos tratamiento quirúrgico después.
Cuando el paciente ha empezado tratamiento con QT-RT con estadio regional
avanzado (N2-N3), se recomienda realizar después tratamiento quirúrgico del cuello
aunque se haya conseguido respuesta completa, si bien una alternativa es realizar PET
tres meses después de concluir el tratamiento y operar solo los casos positivos, dado que
la cirugía post QT-RT tiene más morbilidad.
A veces se hace tratamiento solo paliativo cuando la enfermedad está muy
avanzada, concurre patología severa o el paciente presenta patología neoplásica maligna
en otras localizaciones.
Tras realizar el tratamiento quirúrgico del cuello, el estudio
anatomopatológico de la pieza puede llevar a una reestadificación del caso. La
clasificación TNM exige que al menos se estudien 6 ganglios del vaciamiento selectivo
y al menos 10 ganglios del vaciamiento radical para poder estadificar el N. En caso
contrario
lo
correcto
es
estadificarlo
anatomopatológicamente
como
Nx
anatomopatológico.
En definitiva las armas terapeúticas: cirugía, RT y QT pueden utilizarse en orden
y combinaciones variables y muchas veces las propuestas de tratamiento se establecen
en comité de tumores (otorrinolaringólogía, oncólogía, radiólogía, anatomopatología,...)
5.4.1.- Historia de la cirugía oncológica cervical.Aunque existen intentos previos para sistematizar la cirugía ganglionar cervical
en pacientes oncológicos, se reconoce a George Crile de la Cliveland Clinic, como el
creador del vaciamiento ganglionar cervical. Crile pensaba que podrían mejorarse los
resultados de supervivencia en pacientes con cáncer de cabeza y cuello extirpando en
bloque el tumor junto con los ganglios cervicales. Su técnica, a la que en 1905, llamaba
“vaciamiento radical” (Vaciamiento Cervical Radical; VCR), se acomodaba a los
criterios oncológicos dominantes en su época que se basaban en los conceptos de
Halsted sobre el cáncer de mama. Se trataba de extirpar el tumor primario y el área de
drenaje linfático de forma completa. En el cáncer de mama el M Pectoral mayor y la V
axilar, formaban parte del “bloque” a extirpar. Análogamente en el VCR el MECM y la
VYI se incluyeron en el bloque quirúrgico asegurando el acceso quirúrgico a los
ganglios linfáticos.
En 1914 se creó en el Memorial Hospital de Nueva York, el Servicio de Cabeza
y Cuello en el que trabajó, años después, el Dr. Hayes Martin gran difusor del concepto
de cirugía de cabeza y cuello. Martin sistematizó indicaciones para el VCR y concretó
conceptos como el de fijación de las adenopatías e inoperabilidad.
La fijación de las adenopatías al tejido circundante (inicialmente se suelen
adherir a la pared de las venas) tiene mal pronóstico pues suele deberse a infiltración
tumoral por rotura de la cápsula ganglionar. No obstante por ser un criterio clinicoquirúrgico algo subjetivo, la clasificación TNM no contempla este aspecto, si bien a
mayor tamaño de las adenopatías más posibilidades de fijación existen.
Actualmente hablamos de inoperabilidad refiriéndonos al estado general del
paciente y su patología concomitante, reservando el término irresecabilidad para
situaciones en las que la enfermedad ha avanzado de manera que no es técnicamente
posible extirparla o cuya extirpación (por ejemplo sacrificando musculatura prevertebral
o A carótida) no mejora el pronóstico.
En la década de los cuarenta, Martin consideraba el VCR como la técnica
estandar y no se pronunció a favor de otros procedimientos. Hay que tener en cuenta
que en aquella época la RT no era útil.
El VCR en la década de los cincuenta, se aplicaba a los casos con adenopatías
palpables o evidenciables en la exploración quirúrgica. Pacientes que no habían recibido
tratamiento cervical ganglionar, por estadificarse clínicamente como N0, presentaban
recidivas regionales, meses o años después de haberse tratado.
Empezó a plantearse también la necesidad de realizar vaciamientos ganglionares
bilaterales.
Algunas localizaciones tumorales como la supraglotis o la lengua, se
caracterizan por tener drenaje linfático ipsi y contralateral y el tratamiento de ambos
lados del cuello sacrificando de forma simultánea ambas VYI produce edema en cabeza
y cuello con edema cerebral. Si el paciente tiene adenopatías bilaterales que requieren
sacrificar ambas VYI, se recomienda diferir el segundo vaciamiento al menos dos
semanas para que la alteración del retorno venoso no produzca edema cerebral que
puede poner en peligro la vida del paciente.
Por otra parte el VCR que describió Crile, sacrificaba VYI, MECM y nervio
espinal, pero conservaba la A carótida, el nervio vago, el simpático cervical, el nervio
hipogloso y el nervio lingual.
Basándose en estas consideraciones, los cirujanos de mediados del siglo pasado
empezaron a hacer VCR modificados en función de la localización y estadificación del
tumor y la situación ganglionar cervical, buscando disminuir la morbilidad funcional y
estética del procedimiento, manteniendo la eficacia oncológica.
Las modificaciones consistieron en conservar alguna de las estructuras que
sistemáticamente se extirpaban en el VCR (VYI, MECM y nervio espinal) (Fig 23-17 y
Fig 23-18) y/o en conservar alguna de la áreas ganglionares entre la I y la V
(vaciamientos selectivos) (Fig 23-19).
Fig 23-17.- Atrofia del músculo
trapecio derecho por sección del
N Espinal en el tratamiento
quirúrgico del cáncer de laringe
Fig 23-18.- Vaciamiento cervical
radical: se extirpa el tejido celuloadiposo que contiene los ganglios
cervicales. En la imagen se aprecia
que se extirpa el MECM (aún
conservando su parte más inferior)
con la VYI . Se ha conservado el N
Espinal, por lo que sería un VCR
modificado tipo I.
Se extirpan los ganglios de las áreas
cervicales I, II, III, IV y V. Del área
I se ha extirpado la glándula
submaxilar, pero su extirpación no
es imprescindible para llamar a un
vaciamiento “radical”
Fig 23-19.- A la izquierda esquema del vaciamiento selectivo
suprahomohioideo. A la derecha esquema del vaciamiento selectivo
lateral.
Seguramente la mayor incidencia de tumores supraglóticos en los países latinos
influyó para que la técnica de laringectomía supraglótica fuera descrita por primera vez
por el Prof. Justo Alonso en Montevideo (Uruguay) en 1946. Igualmente la mayor
incidencia de estos tumores, que presentan con frecuencia adenopatías bilaterales
palpables u ocultas, que requieren vaciamiento ganglionar cervical bilateral, pudo influir
en que el Prof Osvaldo Suárez diseñara el vaciamiento cervical funcional.
Oswaldo Suárez trabajaba en Córdoba (Argentina) en la cátedra de Anatomía y
en la cátedra de Otorrinolaringología, e ideó un abordaje quirúrgico diferente del cuello
especialmente útil en los casos N0. El procedimiento se podía realizar con seguridad de
forma bilateral simultánea. Súarez llamó a su operación en 1962, “vaciamiento
funcional” (Fig 23-20).
Fig 23-20.- En el vaciamiento funcional de diseca siguiendo los
planos faciales. Se conserva el N Espinal (en la parte superior
izquierda del campo), el MECM (retraído en la imagen) y la VYI (en
la imagen se ve conservado también el tronco tiro-linguo-facial,
afluente de la vena).
El vaciamiento funcional se basa en la existencia de compartimentos fasciales
cervicales a los que aludimos al hacer el recuerdo anatómico. El tejido linfático se
encuentra separado de las estructuras denominadas nobles (vasos, músculos, nervios)
por barreras fasciales. La fascia cervical profunda con sus tres capas, superficial, media
y profunda permite la realización del vaciamiento funcional. Si la enfermedad o los
tratamientos (cirugía y/o RT previas) destruyen los planos fasciales no podrá llevarse a
cabo el vaciamiento funcional, aunque se realice una cirugía conservadora de las
mismas estructuras que el vaciamiento funcional conserva.
Los casos N0, o con adenopatías pequeñas que no se han fijado a la fascia
adyacente son perfectamente tratables mediante vaciamiento funcional que puede
realizarse simultáneamente en ambos lados del cuello si el caso lo requiere. Igualmente
la realización de un VCR en un lado permite combinar simultáneamente un vaciamiento
funcional contralateral.
La
terminología
anglosajona
que
utiliza
la
American
Academy
of
Otolaryngology- Head and Neck Surgery no reconoce la expresión “vaciamiento
funcional”. El hecho de que el Prof Suárez no publicase en inglés no ha ayudado a
difundir sus conceptos quirúrgicos y los términos inicialmente usados por otros autores
como Bocca y cols (1967) para hacerse entender en el mundo anglosajón no fueron
explícitos: “A conservative technique in radical neck dissection. Ann Otol Rhinol
Laryngol 76:975-987, 1967”
5.4.2.- Vaciamientos ganglionares cervicales
En casos N0 clínico-radiológico en los que por la localización (supraglotis,
orofaringe, etc) y tamaño del tumor (T2 – T4) conocemos el riesgo de que existan
metástasis ganglionares ocultas, el tratamiento oncológico debe incluir el territorio
ganglionar cervical. Si elegimos tratar inicialmente el tumor mediante cirugía se
aconseja realizar al tiempo, vaciamiento ganglionar cervical que denominamos electivo.
Si el resultado anatomopatológico revela adenopatías metastásicas, habremos realizado
en realidad un vaciamiento terapéutico. Al vaciamiento ganglionar electivo se le llama
a veces profiláctico, pero si no existen adenopatías metastásicas en realidad no
realizamos profilaxis alguna.
Los vaciamientos terapéuticos se realizan cuando el paciente presenta
adenopatías palpables (clínicas) o existen signos radiológicos que sugieren la existencia
de adenopatías metastásicas (ganglios de más de 1 cm). En general las adenopatías
mayores de 3 cm suelen estar adheridas a estructuras anatómicas circundantes,
especialmente a la adventicia de las venas.
Desde principios del siglo pasado cuando George Crile definió el vaciamiento
cervical ganglionar radical, se han desarrollado múltiples modificaciones y proliferado
gran variedad de términos para describirlas. El vaciamiento funcional descrito por
Oswaldo Suárez a principios de los años sesenta, supone un enfoque conceptual distinto
ya que basa la disección cervical en la existencia de compartimentos fasciales en el
cuello. Para facilitar la comunicación entre los profesionales la American Academy of
Otolaryngology Head and Neck Surgery clasifica la disección cervical como se
esquematiza en la TABLA II. Considera el vaciamiento radical como la técnica
fundamental y no reconoce el término funcional, de uso tan extendido en los países
latinos. En cualquier caso sirve para describir de forma estandarizada cada uno de los
procedimientos realizados en el cuello. En el vaciamiento cervical radical (VCR) se
conservan sistemáticamente estructuras anatómicas como el nervio vago, el nervio
hipogloso y la arteria carótida, pero cuando se habla de estructuras preservadas en los
vaciamientos cervicales radicales modificados la clasificación se refiere al nervio
espinal, al MECM y a la VYI. En el VCR ampliado se extirpan estructuras anatómicas
no incluidas en el VCR estandar o grupos ganglionares fuera del cuello, por ejemplo los
mediastínicos. El vaciamiento del área I puede incluir la extirpación de la glándula
submaxilar, y debe reflejarse en el resumen de la intervención, pero su extirpación no
define el procedimiento.
Tipo de disección cervical
Vaciamiento cervical radical (VCR)
Niveles ganglionares Estructuras
extirpados
preservadas
I-V
Ninguna
VCR modificado I
VCR modificado II
VCR modificado III
I-V
I-V
I-V
XI
XI, MECM
XI, ECM y VYI
Vaciamiento selectivo supraomohioideo
Vaciamiento selectivo lateral
Vaciamiento selectivo antero-lateral
Vaciamiento selectivo postero-lateral
I- III
II- IV
I- IV
II- V
XI, ECM y VYI
XI, ECM y VYI
XI, ECM y VYI
XI, ECM y VYI
VCR ampliado
I-V
Ninguna
TABLA II.- Nomenclatura descriptiva de los tipos de disección cervical. American Academy of
Otolaryngology Head and Neck Surgery.
Concretamente el VCR implica la extirpación de las áreas ganglionares I, II, III,
IV y V, extirpando conjuntamente la VYI, el MECM y el nervio espìnal.
La cola de la glándula parótida, la glándula submaxilar y la hemiglándula
tiroides se sacrificaban también en el VRC clásico, pero la extirpación de estas tres
últimas estructuras no es imprescindible actualmente, para denominar a la técnica, VCR.
Cuando existen adenopatías mayores de 3 cm o con afectación extracapsular es
necesario realizar VCR, en ocasiones puede conservarse el nervio espinal (VCR
modificado tipo I) y el MECM (VCR modificado tipo II), pero casi nunca va a ser
adecuado conservar la VYI.
El vaciamiento cervical funcional (VCF) se caracteriza por ser una técnica
quirúrgica en la que la disección se realiza siguiendo planos fasciales. Por supuesto
conserva la VYI, el MECM y el nervio espinal y en ese sentido equivale a un VCR
modificado tipo III de la clasificación de la Academia Americana. Su indicación
fundamental son los casos N0 clínico-radiológicos que tienen riesgo de albergar
metástasis ganglionares ocultas. Puede realizarse bilateralmente o combinado con un
VCR del otro lado. En este caso el VCR se realiza en el lado N+ clínico-radiológico o
en el lado del cuello más afectado. Aunque puede realizarse un VCF para extirpar todas
la áreas ganglionares desde la I a la V, en general el VCF suele ser selectivo. Por
ejemplo en los cánceres de laringe vaciar las áreas II, III y IV en el lado o los lados N0,
es adecuado. Del estudio anatomopatológico de la pieza operatoria se derivará, en su
caso, la necesidad de realizar RT postquirúrgica.
Como vemos, aunque el esquema de la Academia Americana sirve para
clasificar las técnicas quirúrgicas de disección cervical, algunas variaciones que no
caracterizan una técnica determinada deben especificarse en el protocolo de la
intervención (por ejemplo la extirpación de la hemiglándula tiroides en el caso de un
tumor de seno piriforme de la hipofaringe).
5.5.- Metástasis ganglionares de origen desconocido
5.5.1.- Concepto
Hay pacientes que consultan por presentar una tumoración cervical, que
diagnosticamos tras la palpación y los estudios de imagen, como posible adenopatía.
Cuando mediante PAAF confirmamos su naturaleza metastásica, en general de un
carcinoma epidermoide más o menos diferenciado (90%) y no conseguimos, mediante
las exploraciones endoscópicas en consulta ver ninguna lesión en la mucosa, hacemos el
diagnóstico clínico de adenopatía metastásica con posible tumor primario desconocido.
5.5.2.- Diagnóstico
Dado que la exploración ORL convencional en consulta ha resultado negativa,
se debe programar una exploración bajo anestesia general de los territorios ORL. Al
procedimiento, que puede realizarse con ayuda del microscopio quirúrgico y ópticas de
endoscopia, se le llama “panendoscopia bajo anestesia general”.
La TC, la RM y especialmente la PET-TC, pueden ayudar a detectar el tumor
primario y guiar la toma de biopsias, aunque también se dan falsos positivos que no
llegan a confirmarse anatomopatológicamente.
Hay que hacer especial hincapié en las zonas que más frecuentemente originan
estas adenopatías: amígdalas palatinas, rinofaringe, repliegues faringolaríngeos,
ventrículos laríngeos, base de lengua y senos piriformes. La base de la lengua y las
amígdalas palatinas pueden palparse bajo anestesia general (el carcinoma epidermoide
puede detectarse por la induración que produce en la mucosa).
Cualquier zona con mucosa alterada debe biopsiarse, incluso se recomienda
biopsiar mucosa aparentemente sana de las zonas anterormente citadas. Como la
amigdalectomía no supone mutilación para el paciente, se recomienda la
amigdalectomía, más que la biopsia amigdalar en el lado de la adenopatía. Por otra parte
de esta manera se aumenta la sensibilidad del procedimiento para detectar el posible
tumor primario.
Está indicado remitir al paciente a otros servicios para explorar otros órganos
(tiroides, pulmón, esófago, páncreas, etc).
Si el tumor primario sigue sin detectarse tras completar todo el estudio, tenemos
un diagnóstico definitivo pretratamiento de adenopatía cervical metastásica de origen
desconocido.
5.5.3.- Abordaje terapéutico
Pensamos que el tratamiento inicial debe ser vaciamiento ganglionar cervical
radical o funcional, y tras el análisis anatomopatológico, RT o QT-RT.
El seguimiento debe ser minucioso en consulta con eventual repetición de
pruebas de imagen.
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