TEMA 23 PATOLOGÍA CERVICAL (Quistes Y Fístulas Cervicales
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TEMA 23 PATOLOGÍA CERVICAL (Quistes y fístulas cervicales, Infecciones del cuello, Tumores cervicales, Metástasis ganglionares) Dr. Javier Gamboa Hospital Universitario Príncipe de Asturias 1.- Recuerdo anatómico 2.- Quistes y fístulas cervicales 2.1.- Quistes y fístulas de la línea media 2.1.1.- Quiste del conducto tirogloso 2.1.2.- Quiste dermoide y epidermoide 2.2.- Quistes y fístulas laterales (branquiales) 3.- Infecciones del cuello 3.1.- Adenitis inespecíficas agudas 3.2.- Adenitis específicas 3.3.- Infecciones profundas del cuello 3.3.1.-Adenoflemón y absceso cervical 3.3.2.-Absceso retrofaríngeo 3.3.3.-Absceso láterofaríngeo 4.- Tumores cervicales 4.1.- Tumores vasculares 4.1.1.- Hemangioma 4.1.2.- Linfangioma (higroma quístico) 4.1.3.- Paraganglioma o Glómus carotídeo (Tumor del cuerpo carotídeo) 4.1.4.- Tumores vasculares malignos 4.2.- Tumores nerviosos 4.2.1.- Schwannoma 4.2.2.- Neurofibromatosis de Von Reklinghausen 4.2.3.- Neuromas 4.3.- Tumores de tejido graso 4.4.- Tumores ganglionares 4.4.1.- Linfomas 5.- Metástasis ganglionares 5.1.- Epidemiología 5.2.- Clasificación UICC 5.3.- Diagnóstico 5.4.- Tratamiento 5.4.1.- Historia de la cirugía oncológica cervical 5.4.2.- Vaciamientos ganglionares cervicales 5.5.- Metástasis ganglionares de origen desconocido 5.5.1.- Concepto 5.5.2.- Diagnóstico 5.5.3.- Abordaje terapéutico 1.- Recuerdo anatómico.La región posterior del cuello está ocupada por músculos, cuya función fundamental es extender la cabeza. En la región anterior (porción visceral) se cruzan la vía aérea y digestiva (Fig 23-1). En esta región anterior se encuentran también la parte inferior de las glándulas parótidas, las glándulas submaxilares, la glándula tiroides y las paratiroides, los troncos vasculares yugulo-carotídeos bilaterales y gran cantidad de vasos y ganglios linfáticos. Se calcula que tenemos aproximadamente 1000 ganglios linfáticos en el organismo, de los que 300 están en el cuello. La musculatura del compartimento anterior del cuello produce movimientos de flexión, lateralización y giro cervical. Fig 23-1 En el cuello tenemos una fascia superficial que es subcutánea, y una fascia profunda que consta de tres láminas, que son la lámina superficial, la lámina media y la lámina profunda, de la facia cervical profunda (FCP). Frecuentemente cuando se trata de infecciones o de disección de adenopatías cervicales hablamos de fascia superficial cuando se trata de la lámina superficial de la FCP, de fascia media cervical cuando se trata de la lámina media de la FCP y de fascia cervical profunda si nos referimos a la lámina profunda de la (FCP), obviando la fascia superficial subcutánea (Fig 23-2). Fig 23-2. Corte axial cervical. Fascias Los compartimentos anterior y posterior del cuello están separados por la lámina profunda de la FCP (prevertebral) que se dispone en un plano vertical que va de lado a lado por el centro del cuello. Esta fascia facilita el deslizamiento de las vísceras del compartimento anterior al deglutir (ascenso y descenso de laringe, traquea y glándula tiroides), y al mover el cuello. Clínicamente definimos varias regiones cervicales: submentoniana, submaxilar (submandibular), región o triángulo carotídeo (delimitado por el vientre posterior del M. Digástrico, el vientre superior de M. Omohioideo y el borde anterior del MECM (Fig 23-3 carotídeo), y el denominado triángulo posterior del cuello que está delimitado por el borde posterior del MECM, el borde anterior de músculo trapecio y la clavícula. El vientre lateral del M. Omohioideo divide este triángulo posterior en una región inferior o supraclavicular y otra región superior u occipital (Fig 23-4 triángulos). Fig 23-3. Triángulo carotídeo Fig 23-4. Triángulos cervicales La vena yugular interna discurre profunda al vientre posterior del M. Digástrico y al M. Omohioideo. Para entender la patología cervical es fundamental conocer que las estructuras viscerales, glandulares, vasculo-nerviosas y musculares del cuello, están envueltas por tejido conectivo que define diversos compartimentos fasciales. Las fascias se desdoblan envolviendo algunas estructuras y en determindas zonas se fusionan entremezclándose unas con otras. La lámina superficial de la FCP engloba al MECM y al M. Trapecio, así como a las glándulas parótidas y submaxilares. Las venas yugulares anteriores y externas discurren superficiales a esta fascia bajo el M Cutáneo del cuello o M Platisma. Sin embargo, en la región más inferior del cuello estas venas se hacen subfasciales para desembocar en las venas subclavias. La lámina media de la FCP o pretraqueal, engloba a los músculos infrahioideos (esternohioideo, esternotiroideo, tirohioideo y omohioideo). La zona lateral de esta fascia se adelgaza y fusiona con la lámina superficial de la FCP. La lámina profunda de la FCP o prevertebral separa, como ya se dijo, los compartimentos anterior y posterior del cuello, cubriendo por delante los Ms Escalenos, el M. Elevador de la escápula y los Ms. Prevertebrales. El N. Frénico que discurre por la cara anterior del M. Escaleno anterior y el Plexo braquial quedan cubiertos por esta fascia. En cambio, la cadena simpática cervical es superficial a esta lámina profunda de la FCP, que rodea el cuello hacia atrás insertándose en las apófisis espinosas de las vértebras cervicales y en el ligamento de la nuca. La fascia o vaina carotídea surge de extensiones de las láminas superficial y media de la FCP y conecta por detrás con la lámina profunda de la FCP, formando un tejido areolar denso que engloba a cada lado en compartimentos individuales, la arteria carótida , la vena yugular interna (VYI) y el nervio vago (XI). Faringe, laringe, esófago y traquea se encuentran entre las láminas media y profunda de la FCP. Por detrás de la musculatura infrahioidea está la glándula tiroides, con las glándulas paratiroides envueltas por la fascia pretraqueal o lámina media de la FCP. Los vasos linfáticos de la cabeza y el cuello se ramifican e interconectan por todo el compartimento anterior del cuello y terminan en el mediastino. Los vasos linfáticos pueden clasificarse como superficiales y profundos. Los superficiales recogen fundamentalmente linfa de la piel. Los vasos de mayor calibre acompañan a la venas yugulares anteriores y externas que discurren profundas al M. Platisma y atraviesan la lámina superficial de la FCP para llegar a los linfáticos profundos. Los linfáticos profundos recogen la linfa de las mucosas del tracto aerodigestivo, glándulas salivares y glándula tiroides. En general discurren siguiendo la VYI y sus afluentes. Todos estos vasos forman una red linfática en la que se interponen numerosos ganglios que forman cadenas o grupos que se denominan tradicionalmente por la región anatómica en la que asientan, aunque recojan la linfa de otras regiones (Fig 23-5): Fig 23-5. Ganglios y cadenas linfáticas. No están representados los yuxtaviscerales 1.- Parotídeos: superficiales y profundos a la lámina superficial de la FCP recogen linfa de la región temporal, frontal, palpebral, orbitaria, glándula lacrimal, base de la pirámide nasal, labio superior, fosas nasales, senos paranasales, oído medio y oído externo. 2.- Submaxilares o submandibulares: son subfasciales. Reciben linfa de la cara interna de los párpados, mucosa nasal, labio, encías, suelo de boca y lengua. 3.- Submentonianos: están entre los vientres anteriores de los Ms Digástricos. Recogen linfa del mentón, labio inferior, porción media de la encía inferior, suelo de boca y punta de lengua. 4.- Cadenas yugulares anteriores y externas conectan con ganglios parotídeos, submaxilares, submentonianos y cervicales transversos desembocando en la cadena de la VYI. 5.- La cadena yugular interna, está formada por numerosos ganglios localizados delante y detrás de la vena. Distinguimos tres grupos principales: a.- Grupo yugulo-digástrico (ganglios de Küttner): bajo el vientre posterior del M Digástrico que es superficial a la VYI. Drena linfa de la orofaringe, suelo de boca y supraglotis. b.- Grupo yugulo-omohioideo (el Ms Omohioideo tambien cruza superficialmente a la VYI). c.- Grupo yugulo-subclavio, en el ángulo que forman la VYI y la V Subclavia. Hasta aquí llega linfa desde el tórax y el abdomen. En conjunto la cadena de la VYI recibe linfa de toda la porción anterior de la cabeza y el cuello de forma directa o a través de las cadenas anteriormente descritas. Sus vasos linfáticos confluyen formado uno o dos vasos más gruesos que drenan en la región en la que se unen la VYI y la V Subclavia formando el conducto linfático en el lado derecho y el conducto torácico en el lado izquierdo. 6.- Cadena del N Espinal (XI): recibe linfa de las regiones occipital, mastoidea y nasofaríngea, distribuyéndose la cadena de ganglios a lo largo del N Espinal que sale de la base del cráneo por el agujero rasgado posterior, discurre superficial y lateral al VYI, desciende lateralizándose profundo al MECM y penetra en el M Trapecio por su borde anterior. En ese punto la cadena se une a la parte externa de la cadena cervical transversa. 7.- La cadena cervical transversa sigue a la vena cervical transversa hasta la unión entre la VYI y la V Subclavia. 8.- Ganglios profundos yuxtaviscerales.a.- Ganglios retrofaríngeos b.- Ganglios prelaríngeos: por delante de la membrana cricotiroidea, recogen linfa de la región subglótica, comisura anterior glótica y glándula tiroides. c.- Ganglios pretraqueales: reciben linfa de la traquea y la glándula tiroides d.- Ganglios recurrenciales: situados a lo largo de los nervios laríngeos inferiores o recurrentes. Drenan traquea, glándula tiroides, laringe y esófago. De acuerdo con el esquema utilizado en el Sloan-Kettering Memorial Cancer Center, el Comité de Cabeza y Cuello y Oncología de la American Academy of Otolaryngology- Head and Neck Surgery, recomienda dividir el cuello en seis regiones o niveles diferentes (Fig 23-6). Fig 23-6. Niveles o áreas ganglionares Nivel I: Ganglios submentonianos y submaxilares. Nivel II: Ganglios superiores de la cadena yugular interna (desde la base del cráneo hasta el nivel del hioides) y parte superior de la cadena espinal. Nivel III: Ganglios medios de la cadena yugular interna (entre el nivel del hioides y el M Omohioideo). Nivel IV: Ganglios inferiores de la cadena yugular interna (desde el nivel en el que el M Omohioideo cruza superficial a la VYI hasta la V subclavia). Nivel V: (Triángulo posterior del cuello) Delimitado por el borde anterior del M Trapecio, el borde posterior del MECM y la clavícula. Incluye la cadena cervical transversa y la parte inferior de la cadena espinal. Nivel VI: (Compartimento central). Delimitado por el hioides por arriba y el esternón por abajo, siendo ambas carótidas su límite lateral. (ganglios pre y para traqueales; ganglio prelaríngeo; ganglios peritiroideos y ganglios recurrenciales). Nivel VII: (Mediastínico superior). Entre el nivel del borde superior del esternón y la arteria innominada. Incluye ganglios pre y para traqueales y de la hendidura esofágica. Suelen afectarse por cáncer de tiroides y esófago 2.- Quistes y fístulas cervicales.Se originan por defectos en el desarrollo embrionario de la glándula tiroides y el aparato branquial. 2.1.- Quistes y fístulas de la línea media 2.1.1.- Quiste del conducto tirogloso Embriología.- la glándula tiroides comienza a formarse en la tercera semana de embarazo en el foramen caecum de la lengua para posteriormente descender formando un conducto (canal de Bochdalek) en la región anterior del cuello en íntimo contacto con el cuerpo del hueso hioides, hasta localizarse en la región central, anterior e inferior del cuello. Este conducto debe desaparecer. Su persistencia condiciona la formación del quiste del conducto tirogloso (Fig 23-7). La mayor parte de los quistes tiroglosos son infrahioideos por delante de la membrana tirohioidea, pero se pueden formar en cualquier punto del conducto desde el foramen caecum de la lengua hasta la glándula tiroides. Fig 23-7.- Trayecto del conducto tirogloso, desde el foramen caecum (FC), hasta la glándula tiroides (T), atravesando la lengua (L), en relación con el hioides (H) y el cartílago tiroides (CT) Clínica.- Suele diagnosticarse antes de los 10 años. Se presenta como como una masa redondeada, de consistencia firme, central o paramedia, en general infrahioidea, que asciende y desciende al deglutir. Si se infecta aparecerá enrojecimiento en la piel, calor y dolor que aumenta al palpar, pudiendo fistulizarse (Fig 23-8). Diagnóstico.- Se basa en la clínica. La ecografía cervical informa de la dimensión, naturaleza quística y relaciones anatómicas de la lesión. También sirve para demostrar la existencia de glándula tiroides en su ubicación normal, de manera que habitualmente podemos evitar la realización de Gammagrafia que se realizaba antiguamente para evidenciar la presencia de tiroides funcionante. Si existe disparidad entre la exploración clínica y la ecografía, la TC completa el estudio. Fig 23-8. Quiste del conducto tirogloso. Su ubicación más frecuente es sobre la membrana tirohioidea (más alta que en la paciente) El Tratamiento es quirúrgico evitando que se convierta en un caso más difícil por crecimiento, infección del quiste o, aunque muy infrecuentemente, por malignización (1 % de los quistes extirpados). Si existe infección en el momento del diagnóstico debe tratarse con antibióticos y antiinflamatorios con eventual drenaje y realizar la cirugía una vez enfriado el proceso. La exéresis debe incluir el cuerpo del hueso hioides (técnica de Sistrunk) para evitar recidivas. En el raro caso de que no exista glándula tiroides funcionante el paciente presentará hipotiroidismo en el postoperatorio. 2.1.2.- Quiste dermoide y epidermoide Estos quistes, son menos frecuentes que los tiroglosos. Constituyen disrrafias, es decir defectos de fusión en línea media de los primeros arcos branquiales. Suelen observarse en niños o adultos jóvenes, apareciendo como una masa blanda, en el suelo de la boca y región suprahioidea. Producen síntomas cuando alcanzan suficiente volumen o se infectan. El diagnóstico diferencial se hace fundamentalmente con el quiste tirogloso suprahioideo. La TC muestra su forma y relaciones anatómicas. Los quistes epidermoides almacenan descamación que forma un magma caseoso, los dermoides además tienen anejos cutáneos (glándulas sudoríparas, folículos pilosebáceos) (Fig 23-9). Fig 23-9. Quiste epidermoide de suelo de boca. Puede apreciarse el “doble mentón” y la procidencia convexa del suelo de la boca. La punta de la lengua está contactando con el paladar , tapada por los incisivos superiores 2.2.- Quistes y fístulas laterales (branquiales) Embriología.- Aparecen por alteraciones en el desarrollo de los arcos branquiales, que se constituyen a partir de la cuarta semana del embarazo, como cinco engrosamientos mesodérmicos, separados por cuatro pares de invaginaciones ectodérmicas (hendiduras branquiales) y endodérmicas (bolsas branquiales). Quiste aurículo-branquial (primera hendidura).- Suponen el 10% de los quistes branquiales. Su trayecto se relaciona con el conducto auditivo externo (el orificio cutáneo puede estar en la raíz del hélix) y la glándula parótida. A veces llega al nervio facial, pudiendo desembocar en la piel del la región submaxilar. Puede producir síntomas otológicos (otalgia, otorrea), parotídeos (inflamación dolorosa, riesgo de parálisis facial), o cervicales (tumoración submandibular que puede fistulizar). El diagnóstico se basa en la clínica. A veces se necesitan las pruebas de imagen (TC) y PAAF. Quiste cérvico-branquial de la 2ª hendidura.- Representan el 80-90% de los quistes branquiales. Por lo general son unilaterales y si no se infectan llegan a diagnosticarse tarde (2ª, 3ª y 4ª décadas de la vida). Se presenta como una masa cervical lateral por delante y profunda al MECM. Si se infecta producirá dolor. El posible trayecto fistuloso conectaría el lecho amigdalino palatino, con la piel que cubre el tercio inferior del borde anterior del MECM. Se dan casos familiares de quistes y fístulas bilaterales. El diagnóstico se basa en la clínica, las pruebas de imagen (TC) y la PAAF. El tratamiento consiste el la extirpación quirúrgica del quiste y el trayecto fistuloso mediante cervicotomía (Fig 23-10). Fig 23-10. Quiste de la segunda hendidura branquial. TC: corte axial a la altura del hueso hioides: lateral y posterior al quiste está el MECM. La VYI queda aplastada postero-medial al quiste. La Arteria carótida es medial al quiste y lateral al hasta mayor del hueso hioides. 3.- Infecciones del cuello.- 3.1.- Adenitis inespecífica aguda Se trata de la inflamación aguda de uno o más ganglios linfáticos como consecuencia de una infección vecina, como otitis media aguda, faringitis, amigdalitis, infecciones dentarias, etc. Se dan con mayor frecuencia en niños, en general en la región yugulodigástrica. Son blandas, desplazables y dolorosas al palpar. Se llega al diagnóstico tras la otoscopia, exploración de la cavidad oral y la faringe. En los casos resistentes al tratamiento realizaremos PAAF o biopsia. El tratamiento principal es antibiótico. Es frecuente que las adenopatías aunque de menor tamaño persistan durante semanas o meses. 3.2.- Adenitis específica Es la inflamación en el curso de enfermedades como: tuberculosis, infección por VIH, mononucleosis infecciosa, toxoplasmosis, enfermedad por arañazo de gato, actinomicosis. El diagnóstico de estas enfermedades requiere estudios serológicos y microbiológicos. El tratamiento depende de cual sea la enfermedad causal. 3.3.- Infecciones profundas del cuello 3.3.1.- Adenoflemón y absceso cervical Hoy en día son infrecuentes gracias a la antibioterapia, pero pueden ser muy graves, especialmente si el absceso cervical se extiende al mediastino. Son consecuencia de la difusión extracapsular de la inflamación de una adenitis aguda, por incumplimiento del tratamiento, inmunodepresión o presencia de gérmenes hipervirulentos. Los anaerobios y Staphylococcus aureus son los agentes causales más frecuentes. Inicialmente hay un empastamiento difuso con dolor espontáneo y a la palpación en el cuello, muy frecuentemente en la región submaxilar. Cuando se constituye el absceso, el dolor aumenta y aparece fiebre con marcada dificultad para lateralizar la cabeza. El diagnóstico de sospecha se confirma mediante prueba de imagen que suele ser una TC donde se aprecia la zona hipodensa del absceso con un reborde blanquecino. Es fundamental el tratamiento antibiótico i,v.. Por ejemplo la combinación de Ceftriaxona y Clindamicina cubre los gérmenes habitualmente implicados. La cervicotomía, que se realiza generalmente de urgencia y bajo anestesia general para evacuar el contenido purulento y colocar drenajes es fundamental para conseguir la curación y evitar posibles complicaciones vasculares como la trombosis de la VYI (síndrome de Lemierre) y la extensión de la infección al mediastino. 3.3.2.- Absceso retrofaríngeo Es un tipo especial de absceso cervical. Es típico de la infancia, sobretodo en el primer año de vida, tras la infección de ganglios retrofaríngeos. Los síntomas generales son malestar general, inquietud y fiebre, que pronto se acompañan de disfagia y disnea. El diagnóstico se hace explorando la orofarínge y realizando una TC. El tratamiento es análogo al de los otros abscesos cervicales, salvo que en este caso el drenaje se realiza vía transoral, requiriéndose anestesia general e intubación para evitar la aspiración accidental del contenido del absceso. 3.3.3.- Absceso laterofaríngeo También es un tipo especial de absceso cervical. Se da tras una amigdalitis aguda o por la extensión de un flemón o absceso periamigdalino. El espacio parafaríngeo tiene un compartimento anterior o preestíleo y otro posterior o retroestíleo por el que discurre el eje neurovascular cervical. A los síntomas habituales de la amigdalitis (odinofagia, fiebre,...), se añade empastamiento cervical alto y retromandibular, con trismo (dificultad para abrir la boca) y dificultad para lateralizar la cabeza. Al explorar la faringe se aprecia la procidencia de la pared afecta. El estudio de imagen, en general TC informa de la localización y relaciones anatómicas del absceso. La antibioterapia i.v. y la cervicotomía son las bases del tratamiento (Fig 23-11). Fig 23-11. Absceso cervical que produce, empastamiento, dolor, trismo y dificultad para los movimientos cervicales. En el corte axial se esquematizan el espacio retrofaríngeo y los espacios preestíleo y retroestíleo que forman el espacio parafaríngeo. 4.- Tumores cervicales La patología de laringe, hipofaringe, glándulas tiroides y paratiroides, esófago cervical y traquea tiene gran entidad y se estudia aparte. De manera que clasificamos los tumores cervicales en: vasculares, nerviosos, de tejido graso y ganglionares. Salvo en estos últimos predominan los tumores benignos. 4.1.- Tumores vasculares 4.1.1.- Hemangioma Los hemangiomas constituyen una anomalía vascular que se produce durante el desarrollo embriológico. Están frecuentes en el nacimiento, son más frecuentes en niñas (3:1), se suelen presentar en la cara y crecen rápidamente en los 3 primeros meses de vida, para después involucionar de forma espontánea (75-85%) entre los 2 y 5 años. En los casos que no involucionan el tratamiento se hace con láser, crioterapia e interferón, siendo la cirugía excepcional. 4.1.2.- Linfangioma (higroma quístico) Son malformaciones que se producen en los vasos linfáticos durante el desarrollo embrionario. Están constituidos por quistes, de paredes muy finas fibroendoteliales, conectados entre sí. Suelen diagnosticarse antes del 2º año de vida. Forman una masa blanda, de límites mal definidos. Cursan sin dolor y sólo en casos muy voluminosos pude haber disfagia y disnea por compresión faríngea y laríngea. El diagnóstico se hace mediante PAAF y pruebas de imagen, siendo la TC la más utilizada (el higroma se ve negro, similar a los lipomas en la TC). La remisión espontánea se produce hasta en el 20% de los casos. La cirugía debe ser conservadora de las estructuras vasculares y nerviosas del cuello, siendo difícil la extirpación completa del tumor que presenta límites mal definidos. El tratamiento mediante inyección de sustancias esclerosantes constituye una alternativa terapéutica menos experimentada. 4.1.3.- Paraganglioma o Glomus carotídeo (Quemodectoma, Tumor del cuerpo o corpúsculo carotídeo) Es un tumor infrecuente (un caso por cada 1,7 millones de habitantes y año) que se origina en el cuerpo carotídeo que es un quimiorreceptor situado en la bifurcación de la arteria carótida. El corpúsculo está constituido por células derivadas de la cresta neural y es sensible a cambios del pH, la temperatura, el oxígeno y el CO2 arteriales, que estimulan fibras de nervio glosofaríngeo para desencadenar reflejos cardiorrespiratorios. A pesar de ello el tumor se clasifica dentro de los tumores vasculares y no de los neurales (Fig 23-12). Fig 23-12. Glomus carotídeo (1). (2): arteria carótida primitiva. ACE (3): arteria carótida externa. (4): arteria carótida interna. ATS (5): arteria tiroidea superior. AL(6): arteria lingual. (7): VYI. (8): nervio vago (X par). (9): nervio hipogloso (XII par) Histológicamente el tumor es un paraganglioma no cromafín, en general sin función quimiorreceptora, al contrario que los yugulotimpánicos que suelen ser funcionantes. Aunque está formado por células grandes de gran núcleo hiupercrómático con mitosis anormales, sólo el 5-10 % son malignos, pudiendo en ese caso, producir metástasis ganglionares y a distancia. El 5% son bilaterales y a veces son multicéntricos (coexistiendo con glomus vagales o yugulotimpánicos) siendo estas características más frecuentes en las formas familiares que siguen un patrón de transmisión autonómico dominante con expresión variable y penetrancia incompleta. Clínicamente cursa como una tumoración firme o elástica, indolora y de crecimiento lento en la región de la bifurcación carotídea, bien delimitada y no adherida a los planos superficiales. Es pulsátil y pueden oírse soplos en su interior. Pueden producir sensación de plenitud orofaríngea, así como dolor espontáneo o tras la palpación si son grandes. Si comprimen la arteria carótida interna pueden causar síncopes. Pueden causar tos, náuseas y disfonía por compresión del nervio vago, y síndrome de Claude-Bernard-Horner por afectación del simpático cervical. La afectación del plexo cervical y de la VYI puede producir neurálgia y cefalea. Suele crecer hacia la base del cráneo, aunque puede hacerlo hacia la faringe o hacia abajo. Tras la sospecha clínica el diagnóstico se basa en la arteriografía que muestra la separación ente la carótida interna y la externa. Si se realiza bilateralmente se pueden descartar glomus bilaterales. La arteriografía puede sustituirse por la angiorresonancia, que informa con menor detalle del aporte vascular del tumor pero es una técnica no invasiva. Hay que descartar el carácter secretor que a veces tienen estos tumores mediante la dosificación de catecolaminas en orina. El tratamiento es quirúrgico salvo en los pacientes ancianos en los que el crecimiento es más lento y su malignización más infrecuente. El cirujano debe estar preparado para realizar una reparación vascular si fuera necesario. Se han realizado cirugías con éxito tras sesiones de compresión progresiva de la arteria carótida interna del lado afecto que preparan la circulación cerebral para un flujo carotídeo unilateral. La cirugía se puede complicar con anoxia cerebral o lesiones de nervios cervicales como el vago o el hipogloso. Cuando el tumor alcanza la base del cráneo, se recomienda radioterapia (RT) paliativa. 4.1.4.- Tumores vasculares malignos Son muy raros y, tanto el angiosarcoma (originado en el endotelio) como el hemangiopericitoma (de los pericitos capilares), tienen mal pronóstico por su tendencia a metastatizar y por la dificultad técnica para conseguir una exéresis completa. 4.2.- Tumores nerviosos Los más frecuentes son los derivados de las células de Schwann: schwannomas benignos y malignos y neurofibromas. También existen neuromas post amputación, y tumores derivados de ganglios nerviosos, como los ganglioneuromas benignos, simpaticoblastomas y simpáticogoniomas malignos. 4.2.1.- Schwannoma, neurinoma o neurilemoma Son los tumores nerviosos más frecuentes y pueden aparecer en cualquier parte del organismo. Suelen aparecer en adultos y en general son benignos (los malignos, neurosarcomas o neurilemomas malignos, suponen el 2 – 10% de los schwannomas) y solitarios. Son más frecuentes intracraneales en el nervio vestibular. En el cuello suelen desarrollarse en el espacio parafaríngeo, originándose en el vago, aunque lo pueden hacer en otros nervios. Son duros, de crecimiento lento y duelen al palpar. A diferencia de los neurofibromas, tienen una cápsula que está firmemente adherida al nervio. Al crecer pueden provocar sensación de plenitud en la garganta, disfonía y estrechamiento de la vía aérea. 4.2.2.- Neurofibromatosis de Von Recklinghausen Los neurofibromas también derivan de las células de Schwann. No suelen estar encapsulados, pueden ser múltiples y pueden formar parte de la neurofibromatosis de Von Recklinghausen (NVR). La NVR es una facomatosis o displasia ectodérmica congénita, autonómica dominante. Se caracteriza por presentar manchas cutáneas color “café con leche”, de bordes irregulares pero bien definidos. Se ven más en el tronco, y en especial en la axilas y en la pelvis. Estas manchas se pueden presentar en personas sin neurofibromas, pero en ese caso, el número de manchas es inferior a cinco y son menores de 15 mm. Los neurofibromas son redondeados o lobulados y muchas veces asintomáticos. Los que nacen en las raíces raquídeas comprimen la médula espinal y se extienden por los agujeros intervertebrales hacia el mediastino posterior. Los pacientes con NVR tienen mayor riesgo de presentar meningiomas o gliomas. Además, es característica la aparición de neurinomas del VIII par bilateral en una forma de neurofibromatosis llamada central, que produce mayor afectación neurológica con escasa patología cutánea. Existen neurofibromas difusos o plexiformes que pueden crear grandes deformidades con crecimiento del hueso adyacente. El tratamiento consiste en la extirpación de los tumores sintomáticos. 4.2.3.- Neuromas.Son tumores infrecuentes, endoneurales, debidos a la proliferación benigna de tejido fibroso tras la sección de un nervio. Si asientan sobre un nervio sensitivo su palpación es dolorosa. Rara vez aparecen de forma espontánea. Clínicamente son pequeños nódulos del color de la piel normal. Cuando son múltiples en párpados, labios y lengua hay que buscar otros signos de neoplasia endocrina múltiple (MEN IIb) (hábito marfanoide, labios protuberantes, ganglioneuromas intestinales y carcinoma medular de tiroides. El tratamiento es quirúrgico. 4.3.- Tumores de tejido graso Los lipomas son frecuentes en todo el organismo y también en el cuello. Pueden ser únicos o múltiples. Son masas blandas, asintomáticas, que se ven negras en la TC. Se extirpan por razones estéticas (Fig 23-13) Fig 23-13.- TC: lipoma cervical derecho La enfermedad de Madelung o lipomatosis simétrica benigna se caracteriza por la presencia de múltiples lipomas no encapsulados, en cuello, hombros y nuca. Se relaciona con el alcoholismo y el trabajo con caucho y plásticos. El tratamiento quirúrgico tiene como objetivo conseguir una mejoría estética. El liposarcoma es un tumor maligno muy infrecuente. Es radiosensible. 4.4.- Tumores ganglionares 4.4.1.- Linfomas Los linfomas asientan frecuentemente en los ganglios cervicales, pudiendo afectarse también la mucosa del anillo de Waldeyer. Linfoma Hodgkin.- Su causa es desconocida. Se da más frecuentemente en varones (3:1), entre los 20 – 50 años. La característica histológica fundamental son las células de Reed-Stenberg con citoplasma claro y nucleolos muy evidentes. Los síntomas generales como fiebre ondulante, astenia, pérdida de peso y sudoración nocturna, constituyen los llamados síntomas B, la afectación ganglionar cervical es muy frecuente. Las adenopatías duras, desplazables y no dolorosas a la palpación se localizan en la cadena yugular o en la región supraclavicular, formando a veces auténticos conglomerados adenopáticos. Es frecuente que las adenopatías se hagan dolorosas tras la ingesta de alcohol (signo de Hosten). El diagnóstico se basa en la PAAF, pero para establecer qué tipo de linfoma Hodgkin es (Esclerosis nodular, predominio linfocítico, depleción linfocítica o celularidad mixta), suele ser necesario realizar una cervicotomía para extraer, si es posible, un ganglio completo para estudiar su arquitectura. El tratamiento mediante radioterapia (RT) o quimioterapia (QT) compete a los servicios de hematología y oncología (Fig 23-14). Fig 23-14.- Paciente con linfoma de Hodgkin Linfoma no Hodgkin.- De etiología también desconocida, estos linfomas se originan en los linfocitos B y se dan en mayores de 50 años. No suele haber síntomas generales. Se aprecian adenopatías cervicales y a veces masas submucosas cubiertas por mucosa lisa en cavum u orofaringe (Linfoma asociado a mucosa). También pueden afectarse glándulas salivares, hígado, bazo, esqueleto, piel, pulmón y glándula tiroides. Al diagnóstico se llega mediante PAAF y biopsia. El tratamiento se basa en la QT y la RT con peor pronóstico que los linfomas Hodgkin. 5.- Metástasis ganglionares 5.1.- Epidemiología Aunque la expresión cáncer de cabeza y cuello incluye cantidad de tumores con diferente histología y localización, más del 90% son carcinomas epidermoides del epitelio de la vía aerodigestiva superior (especialmente, cavidad oral, orofaringe, hipofaringe y laringe supraglótica) (Fig 23-15). Fig 23-15.- Arriba a la izquierda: paciente con adenopatía metastásica de un cáncer de cávum . Arriba a la derecha: adenopatía metastásica de un carcinoma gástrico. En la foto de la izquirda abajo: adenopatía metastásica de un cáncer de pulmón Las metástasis ganglionares están presentes en aproximadamente el 40% de los pacientes con carcinoma epidermoide de cabeza y cuello en el momento del diagnóstico. Las metástasis ganglionares son el principal factor pronóstico en los pacientes con carcinoma epidermoide de la vía aerodigestiva superior. Considerando una determinada estadificación del tumor, la presencia de adenopatías metastásicas reduce el % de supervivientes a los 5 años, a la mitad. El riesgo de que se produzcan metástasis a distancia es bajo (1-2%), pero suelen darse en pacientes con afectación ganglionar. Tumores incipientes en algunas localizaciones como la cuerda vocal, el paladar duro o los senos paranasales no suelen asociar afectación ganglionar, pero en general el tratamiento del cáncer de la vía aerodigestiva superior debe incluir el territorio ganglionar cervical, dado que ni la palpación clínica ni los estudios radiológicos alcanzan suficiente sensibilidad para detectar metástasis sólo evidenciables mediante estudio anatomopatológico. El riesgo de que existan metástasis ganglionares en el cuello N0 clínicoradiológico, depende del sitio origen del tumor, el tamaño, la histología y el grosor del tumor primario. No obstante las regiones del cuello con mayor riesgo de afectación, siguen un patrón predecible en los pacientes no tratados previamente (TABLA 23-1). Nivel I: Ggls submentales Suelo de boca, lengua móvil porción anterior, reborde alveolar anterior, labio inferior. Ggls submandibulares Cavidad oral, porción anterior de la fosa nasal, tejidos blandos de la región mediofacial, glándula submaxilar. Nivel II: Ggls yugulares superiores Cavidad oral, fosa nasal, nasofaringe, orofaringe, hipofaringe, laringe, glándula parótida. Nivel III: Ggls yugulares medios Cavidad oral, nasofaringe, orofaringe, hipofaringe, laringe Nivel IV: Ggls yugulares Hipofaringe, laringe, esófago cervical. bajos Nivel V: Triángulo posterior Nasofaringe, orofaringe Nivel VI: Compartimento central Glándula tiroides, laringe (glotis y subglotis), apex del seno piriforme, esófago cervical. Glándula tiroides y esófago Nivel VII: Mediastínico superior TABLA 23-1.- Drenaje linfático de las estructuras cérvico-faciales en relación con la clasificación en grupos ganglionares. La diseminación de las células cancerosas desde el tumor hasta los ganglios, lleva a la colonización de estos por células cancerosas. El crecimiento tumoral desordenado produce necrosis en el interior del ganglio y en fases avanzadas adherencia del ganglio a los tejidos próximos, rotura capsular y difusión extracapsular, agravándose el pronóstico. 5.2.- Clasificación UICC (Fig 23-16) Para todas las localizaciones de cabeza y cuello, salvo glándula tiroides y rinofaringe la clasificación TNM establece: N0: No se palpan adenopatías N1: Un solo ganglio ipsilateral igual o menor de 3 cm N2a: Una sola adenopatía mayor de 3 cm, pero menor o igual a 6 cm. N2b: Varias adenopatías unilaterales, ninguna mayor de 6 cm. N2c: Adenopatías bilaterales o contralaterales ninguna mayor de 6 cm. N3: Metástasis ganglionar mayor de 6 cm. Los casos N2 y N3 suponen estadio IV por su mal pronóstico. Fig 23-16 5.3.- Diagnóstico El diagnóstico definitivo de la naturaleza y extensión de la afectación ganglionar es anatomopatológico. No obstante, la exploración clínica y los estudios de imagen, son los métodos que tenemos para aproximarnos al diagnóstico. La palpación del cuello realizada de forma ordenada y sistemática completa la exploración del paciente que consulta por síntomas de la vía aerodigestiva superior (por ejemplo disfonía u odinofagia). Por otra parte a veces el motivo de consulta es la presencia de una tumoración cervical que puede ser una adenopatía. Debemos consignar en la historia clínica las características de la posible adenopatía/s como la localización, el tamaño, la consistencia, la movilidad, etc Las adenopatías metastásicas suelen ser duras e indoloras. Pueden asentar en cualquier área del cuello, pero son más frecuentes en las áreas II y III. Evidentemente la palpación cervical se complementa con la exploración endoscópiaca en consulta que muchas veces pone de manifiesto el probable origen de la enfermedad. (por ejemplo un tumor del seno piriforme, o de la supraglotis, o de la amígdala, etc). De las técnicas de imagen, ECO, TC (la más usada) y RM objetivan la dimensión de las adenopatías y sus relaciones anatómicas y pueden evidenciar adenopatías difíciles de palpar por ser profundas o estar en pacientes de cuello grueso. Ganglios mayores de 1 cm, con áreas de necrosis o límites mal definidos sugieren métastasis. Métodos de imagen más modernos como la PET (tomografía por emisión de positrones) que utiliza un isótopo radiactivo (en general la Fluordesoxiglucosa) para evidenciar el aumento de actividad metabólica propio del cáncer y la tomografia computarizada por emisión de fotón único (SPECT) pueden usarse para buscar un tumor primario y para buscar recidivas durante el seguimiento. El diagnóstico de la naturaleza de la adenopatía suele hacerse mediante PAAF que puede realizarse con control ecográfico. Si se va a hacer TC, debe hacerse antes de hacer la PAAF, para que la posible inflamación asociada al procedimiento no interfiera la interpretación de la TC. No debe hacerse biopsia de la adenopatía aislada sino en el contexto de un vaciamiento ganglionar cervical reglado, dado que de esta manera los resultados oncológicos son mejores y las complicaciones post cirugía menores. 5.4.- Tratamiento El tratamiento de las metástasis cervicales debe considerarse siempre en el contexto general del tratamiento del tumor primitivo. En general, los casos diagnosticados precozmente - T1 y T2, N0; estadio (ST) I y II -, pueden resolverse mediante cirugía o RT con buen pronóstico. La elección de tratamiento depende entre otras cosas, del estado general del paciente, su opinión y necesidades, del precio funcional o estético que puede suponer la cirugía, la perspectiva de rescate terapéutico en caso de no responder al tratamiento inicial, etc. En los estadios T1N0, no suele ser necesario tratar el territorio ganglionar cervical. En los casos T2N0 clínico-radiológico, la cirugía no suele ser mutilante y solemos optar por tratar quirúrgicamente el tumor y el territorio ganglionar, dado que en aproximadamente el 20 % de los casos, el N0 clínico-radiológico esconde metástasis ganglionares que evidencia el estudio anatomopatológico. Aunque hay excepciones, los ST avanzados III y IV (tumores T3, T4 y/o N+) suelen requerir más de una modalidad terapéutica y tienen peor pronóstico. Igual que en los estadios iniciales, la elección del tratamiento esta condicionada por variables del tumor y del paciente. Cuando podemos extirpar el tumor minimizando las alteraciones funcionales mediante técnicas conservadoras y reconstructivas (por ejemplo laringectomías parciales), el tratamiento quirúrgico incluirá el territorio ganglionar cervical. Es muy frecuente que en estos estadios avanzados el pronóstico mejore aplicando RT postquirúrgica , que está indicada cuando el estudio anatomopatológico revela afectación de un ganglio mayor de 3 cm (N2a, si no es mayor de 6 cm). La afectación de más de un ganglio linfático (N2b, N2c, salvo que mida más de 6 cm que sería N3), y afectación de las cápsulas ganglionares (cuanto mayor es la adenopatía mayor es el riesgo de que la cápsula esté afectada) también requiere completar el tratamiento oncológico mediante RT postquirúrgica. Si han podido ser extirpadas adenopatías de más de 6 cm el tratamiento postquirúrgico suele combinar QT y RT. Cuando inicialmente se prevé que el tratamiento quirúrgico será mutilante e implicará un precio funcional considerable (estas consideraciones pueden variar en función de la edad, profesión, estado general del paciente, etc), podemos optar por un tratamiento inicial con QT o QT y RT concomitante. En función de la respuesta aplicaremos tratamiento quirúrgico después. Cuando el paciente ha empezado tratamiento con QT-RT con estadio regional avanzado (N2-N3), se recomienda realizar después tratamiento quirúrgico del cuello aunque se haya conseguido respuesta completa, si bien una alternativa es realizar PET tres meses después de concluir el tratamiento y operar solo los casos positivos, dado que la cirugía post QT-RT tiene más morbilidad. A veces se hace tratamiento solo paliativo cuando la enfermedad está muy avanzada, concurre patología severa o el paciente presenta patología neoplásica maligna en otras localizaciones. Tras realizar el tratamiento quirúrgico del cuello, el estudio anatomopatológico de la pieza puede llevar a una reestadificación del caso. La clasificación TNM exige que al menos se estudien 6 ganglios del vaciamiento selectivo y al menos 10 ganglios del vaciamiento radical para poder estadificar el N. En caso contrario lo correcto es estadificarlo anatomopatológicamente como Nx anatomopatológico. En definitiva las armas terapeúticas: cirugía, RT y QT pueden utilizarse en orden y combinaciones variables y muchas veces las propuestas de tratamiento se establecen en comité de tumores (otorrinolaringólogía, oncólogía, radiólogía, anatomopatología,...) 5.4.1.- Historia de la cirugía oncológica cervical.Aunque existen intentos previos para sistematizar la cirugía ganglionar cervical en pacientes oncológicos, se reconoce a George Crile de la Cliveland Clinic, como el creador del vaciamiento ganglionar cervical. Crile pensaba que podrían mejorarse los resultados de supervivencia en pacientes con cáncer de cabeza y cuello extirpando en bloque el tumor junto con los ganglios cervicales. Su técnica, a la que en 1905, llamaba “vaciamiento radical” (Vaciamiento Cervical Radical; VCR), se acomodaba a los criterios oncológicos dominantes en su época que se basaban en los conceptos de Halsted sobre el cáncer de mama. Se trataba de extirpar el tumor primario y el área de drenaje linfático de forma completa. En el cáncer de mama el M Pectoral mayor y la V axilar, formaban parte del “bloque” a extirpar. Análogamente en el VCR el MECM y la VYI se incluyeron en el bloque quirúrgico asegurando el acceso quirúrgico a los ganglios linfáticos. En 1914 se creó en el Memorial Hospital de Nueva York, el Servicio de Cabeza y Cuello en el que trabajó, años después, el Dr. Hayes Martin gran difusor del concepto de cirugía de cabeza y cuello. Martin sistematizó indicaciones para el VCR y concretó conceptos como el de fijación de las adenopatías e inoperabilidad. La fijación de las adenopatías al tejido circundante (inicialmente se suelen adherir a la pared de las venas) tiene mal pronóstico pues suele deberse a infiltración tumoral por rotura de la cápsula ganglionar. No obstante por ser un criterio clinicoquirúrgico algo subjetivo, la clasificación TNM no contempla este aspecto, si bien a mayor tamaño de las adenopatías más posibilidades de fijación existen. Actualmente hablamos de inoperabilidad refiriéndonos al estado general del paciente y su patología concomitante, reservando el término irresecabilidad para situaciones en las que la enfermedad ha avanzado de manera que no es técnicamente posible extirparla o cuya extirpación (por ejemplo sacrificando musculatura prevertebral o A carótida) no mejora el pronóstico. En la década de los cuarenta, Martin consideraba el VCR como la técnica estandar y no se pronunció a favor de otros procedimientos. Hay que tener en cuenta que en aquella época la RT no era útil. El VCR en la década de los cincuenta, se aplicaba a los casos con adenopatías palpables o evidenciables en la exploración quirúrgica. Pacientes que no habían recibido tratamiento cervical ganglionar, por estadificarse clínicamente como N0, presentaban recidivas regionales, meses o años después de haberse tratado. Empezó a plantearse también la necesidad de realizar vaciamientos ganglionares bilaterales. Algunas localizaciones tumorales como la supraglotis o la lengua, se caracterizan por tener drenaje linfático ipsi y contralateral y el tratamiento de ambos lados del cuello sacrificando de forma simultánea ambas VYI produce edema en cabeza y cuello con edema cerebral. Si el paciente tiene adenopatías bilaterales que requieren sacrificar ambas VYI, se recomienda diferir el segundo vaciamiento al menos dos semanas para que la alteración del retorno venoso no produzca edema cerebral que puede poner en peligro la vida del paciente. Por otra parte el VCR que describió Crile, sacrificaba VYI, MECM y nervio espinal, pero conservaba la A carótida, el nervio vago, el simpático cervical, el nervio hipogloso y el nervio lingual. Basándose en estas consideraciones, los cirujanos de mediados del siglo pasado empezaron a hacer VCR modificados en función de la localización y estadificación del tumor y la situación ganglionar cervical, buscando disminuir la morbilidad funcional y estética del procedimiento, manteniendo la eficacia oncológica. Las modificaciones consistieron en conservar alguna de las estructuras que sistemáticamente se extirpaban en el VCR (VYI, MECM y nervio espinal) (Fig 23-17 y Fig 23-18) y/o en conservar alguna de la áreas ganglionares entre la I y la V (vaciamientos selectivos) (Fig 23-19). Fig 23-17.- Atrofia del músculo trapecio derecho por sección del N Espinal en el tratamiento quirúrgico del cáncer de laringe Fig 23-18.- Vaciamiento cervical radical: se extirpa el tejido celuloadiposo que contiene los ganglios cervicales. En la imagen se aprecia que se extirpa el MECM (aún conservando su parte más inferior) con la VYI . Se ha conservado el N Espinal, por lo que sería un VCR modificado tipo I. Se extirpan los ganglios de las áreas cervicales I, II, III, IV y V. Del área I se ha extirpado la glándula submaxilar, pero su extirpación no es imprescindible para llamar a un vaciamiento “radical” Fig 23-19.- A la izquierda esquema del vaciamiento selectivo suprahomohioideo. A la derecha esquema del vaciamiento selectivo lateral. Seguramente la mayor incidencia de tumores supraglóticos en los países latinos influyó para que la técnica de laringectomía supraglótica fuera descrita por primera vez por el Prof. Justo Alonso en Montevideo (Uruguay) en 1946. Igualmente la mayor incidencia de estos tumores, que presentan con frecuencia adenopatías bilaterales palpables u ocultas, que requieren vaciamiento ganglionar cervical bilateral, pudo influir en que el Prof Osvaldo Suárez diseñara el vaciamiento cervical funcional. Oswaldo Suárez trabajaba en Córdoba (Argentina) en la cátedra de Anatomía y en la cátedra de Otorrinolaringología, e ideó un abordaje quirúrgico diferente del cuello especialmente útil en los casos N0. El procedimiento se podía realizar con seguridad de forma bilateral simultánea. Súarez llamó a su operación en 1962, “vaciamiento funcional” (Fig 23-20). Fig 23-20.- En el vaciamiento funcional de diseca siguiendo los planos faciales. Se conserva el N Espinal (en la parte superior izquierda del campo), el MECM (retraído en la imagen) y la VYI (en la imagen se ve conservado también el tronco tiro-linguo-facial, afluente de la vena). El vaciamiento funcional se basa en la existencia de compartimentos fasciales cervicales a los que aludimos al hacer el recuerdo anatómico. El tejido linfático se encuentra separado de las estructuras denominadas nobles (vasos, músculos, nervios) por barreras fasciales. La fascia cervical profunda con sus tres capas, superficial, media y profunda permite la realización del vaciamiento funcional. Si la enfermedad o los tratamientos (cirugía y/o RT previas) destruyen los planos fasciales no podrá llevarse a cabo el vaciamiento funcional, aunque se realice una cirugía conservadora de las mismas estructuras que el vaciamiento funcional conserva. Los casos N0, o con adenopatías pequeñas que no se han fijado a la fascia adyacente son perfectamente tratables mediante vaciamiento funcional que puede realizarse simultáneamente en ambos lados del cuello si el caso lo requiere. Igualmente la realización de un VCR en un lado permite combinar simultáneamente un vaciamiento funcional contralateral. La terminología anglosajona que utiliza la American Academy of Otolaryngology- Head and Neck Surgery no reconoce la expresión “vaciamiento funcional”. El hecho de que el Prof Suárez no publicase en inglés no ha ayudado a difundir sus conceptos quirúrgicos y los términos inicialmente usados por otros autores como Bocca y cols (1967) para hacerse entender en el mundo anglosajón no fueron explícitos: “A conservative technique in radical neck dissection. Ann Otol Rhinol Laryngol 76:975-987, 1967” 5.4.2.- Vaciamientos ganglionares cervicales En casos N0 clínico-radiológico en los que por la localización (supraglotis, orofaringe, etc) y tamaño del tumor (T2 – T4) conocemos el riesgo de que existan metástasis ganglionares ocultas, el tratamiento oncológico debe incluir el territorio ganglionar cervical. Si elegimos tratar inicialmente el tumor mediante cirugía se aconseja realizar al tiempo, vaciamiento ganglionar cervical que denominamos electivo. Si el resultado anatomopatológico revela adenopatías metastásicas, habremos realizado en realidad un vaciamiento terapéutico. Al vaciamiento ganglionar electivo se le llama a veces profiláctico, pero si no existen adenopatías metastásicas en realidad no realizamos profilaxis alguna. Los vaciamientos terapéuticos se realizan cuando el paciente presenta adenopatías palpables (clínicas) o existen signos radiológicos que sugieren la existencia de adenopatías metastásicas (ganglios de más de 1 cm). En general las adenopatías mayores de 3 cm suelen estar adheridas a estructuras anatómicas circundantes, especialmente a la adventicia de las venas. Desde principios del siglo pasado cuando George Crile definió el vaciamiento cervical ganglionar radical, se han desarrollado múltiples modificaciones y proliferado gran variedad de términos para describirlas. El vaciamiento funcional descrito por Oswaldo Suárez a principios de los años sesenta, supone un enfoque conceptual distinto ya que basa la disección cervical en la existencia de compartimentos fasciales en el cuello. Para facilitar la comunicación entre los profesionales la American Academy of Otolaryngology Head and Neck Surgery clasifica la disección cervical como se esquematiza en la TABLA II. Considera el vaciamiento radical como la técnica fundamental y no reconoce el término funcional, de uso tan extendido en los países latinos. En cualquier caso sirve para describir de forma estandarizada cada uno de los procedimientos realizados en el cuello. En el vaciamiento cervical radical (VCR) se conservan sistemáticamente estructuras anatómicas como el nervio vago, el nervio hipogloso y la arteria carótida, pero cuando se habla de estructuras preservadas en los vaciamientos cervicales radicales modificados la clasificación se refiere al nervio espinal, al MECM y a la VYI. En el VCR ampliado se extirpan estructuras anatómicas no incluidas en el VCR estandar o grupos ganglionares fuera del cuello, por ejemplo los mediastínicos. El vaciamiento del área I puede incluir la extirpación de la glándula submaxilar, y debe reflejarse en el resumen de la intervención, pero su extirpación no define el procedimiento. Tipo de disección cervical Vaciamiento cervical radical (VCR) Niveles ganglionares Estructuras extirpados preservadas I-V Ninguna VCR modificado I VCR modificado II VCR modificado III I-V I-V I-V XI XI, MECM XI, ECM y VYI Vaciamiento selectivo supraomohioideo Vaciamiento selectivo lateral Vaciamiento selectivo antero-lateral Vaciamiento selectivo postero-lateral I- III II- IV I- IV II- V XI, ECM y VYI XI, ECM y VYI XI, ECM y VYI XI, ECM y VYI VCR ampliado I-V Ninguna TABLA II.- Nomenclatura descriptiva de los tipos de disección cervical. American Academy of Otolaryngology Head and Neck Surgery. Concretamente el VCR implica la extirpación de las áreas ganglionares I, II, III, IV y V, extirpando conjuntamente la VYI, el MECM y el nervio espìnal. La cola de la glándula parótida, la glándula submaxilar y la hemiglándula tiroides se sacrificaban también en el VRC clásico, pero la extirpación de estas tres últimas estructuras no es imprescindible actualmente, para denominar a la técnica, VCR. Cuando existen adenopatías mayores de 3 cm o con afectación extracapsular es necesario realizar VCR, en ocasiones puede conservarse el nervio espinal (VCR modificado tipo I) y el MECM (VCR modificado tipo II), pero casi nunca va a ser adecuado conservar la VYI. El vaciamiento cervical funcional (VCF) se caracteriza por ser una técnica quirúrgica en la que la disección se realiza siguiendo planos fasciales. Por supuesto conserva la VYI, el MECM y el nervio espinal y en ese sentido equivale a un VCR modificado tipo III de la clasificación de la Academia Americana. Su indicación fundamental son los casos N0 clínico-radiológicos que tienen riesgo de albergar metástasis ganglionares ocultas. Puede realizarse bilateralmente o combinado con un VCR del otro lado. En este caso el VCR se realiza en el lado N+ clínico-radiológico o en el lado del cuello más afectado. Aunque puede realizarse un VCF para extirpar todas la áreas ganglionares desde la I a la V, en general el VCF suele ser selectivo. Por ejemplo en los cánceres de laringe vaciar las áreas II, III y IV en el lado o los lados N0, es adecuado. Del estudio anatomopatológico de la pieza operatoria se derivará, en su caso, la necesidad de realizar RT postquirúrgica. Como vemos, aunque el esquema de la Academia Americana sirve para clasificar las técnicas quirúrgicas de disección cervical, algunas variaciones que no caracterizan una técnica determinada deben especificarse en el protocolo de la intervención (por ejemplo la extirpación de la hemiglándula tiroides en el caso de un tumor de seno piriforme de la hipofaringe). 5.5.- Metástasis ganglionares de origen desconocido 5.5.1.- Concepto Hay pacientes que consultan por presentar una tumoración cervical, que diagnosticamos tras la palpación y los estudios de imagen, como posible adenopatía. Cuando mediante PAAF confirmamos su naturaleza metastásica, en general de un carcinoma epidermoide más o menos diferenciado (90%) y no conseguimos, mediante las exploraciones endoscópicas en consulta ver ninguna lesión en la mucosa, hacemos el diagnóstico clínico de adenopatía metastásica con posible tumor primario desconocido. 5.5.2.- Diagnóstico Dado que la exploración ORL convencional en consulta ha resultado negativa, se debe programar una exploración bajo anestesia general de los territorios ORL. Al procedimiento, que puede realizarse con ayuda del microscopio quirúrgico y ópticas de endoscopia, se le llama “panendoscopia bajo anestesia general”. La TC, la RM y especialmente la PET-TC, pueden ayudar a detectar el tumor primario y guiar la toma de biopsias, aunque también se dan falsos positivos que no llegan a confirmarse anatomopatológicamente. Hay que hacer especial hincapié en las zonas que más frecuentemente originan estas adenopatías: amígdalas palatinas, rinofaringe, repliegues faringolaríngeos, ventrículos laríngeos, base de lengua y senos piriformes. La base de la lengua y las amígdalas palatinas pueden palparse bajo anestesia general (el carcinoma epidermoide puede detectarse por la induración que produce en la mucosa). Cualquier zona con mucosa alterada debe biopsiarse, incluso se recomienda biopsiar mucosa aparentemente sana de las zonas anterormente citadas. Como la amigdalectomía no supone mutilación para el paciente, se recomienda la amigdalectomía, más que la biopsia amigdalar en el lado de la adenopatía. Por otra parte de esta manera se aumenta la sensibilidad del procedimiento para detectar el posible tumor primario. Está indicado remitir al paciente a otros servicios para explorar otros órganos (tiroides, pulmón, esófago, páncreas, etc). Si el tumor primario sigue sin detectarse tras completar todo el estudio, tenemos un diagnóstico definitivo pretratamiento de adenopatía cervical metastásica de origen desconocido. 5.5.3.- Abordaje terapéutico Pensamos que el tratamiento inicial debe ser vaciamiento ganglionar cervical radical o funcional, y tras el análisis anatomopatológico, RT o QT-RT. El seguimiento debe ser minucioso en consulta con eventual repetición de pruebas de imagen. BIBLIOGRAFÍA - AJCC Cancer Staging Manual. Seventh Edition. 2010. Becker W, Naumann HH y Pfaltz CR.- Cuello y Tiroides. Capítulo 6 del volumen II. En Otorrinolaringología Manual Ilustrado. Ediciones Doyma S.A. Barcelona. ISBN: 847592-086-1. 1986. - - Bocca E, Pignataro O.- A conservation technique in radical neck dissection. Ann Otol Rhinol Laryngol 76:975-987, 1967. - Bocca E, Pignataro O, Sasaki CT.- Functional neck dissection. A description of operative technique. 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