Tema 21: Tumores malignos de la laringe y de la hipofaringe
Anuncio
TEMA 21 TUMORES MALIGNOS DE LA LARINGE HIPOFARINGE. REHABILITACIÓN DEL LARINGECTOMIZADO Y DE LA PACIENTE Dr. Javier Gamboa Hospital Universitario Príncipe de Asturias 1.- Recuerdo anatómico 2.- Tumores malignos de la laringe 2.1.- Clínica 2.2.- Clasificación TNM 2.3.- Diagnóstico 2.4.- Tratamiento 2.5.- Técnicas quirúrgicas 2.6.- Resultados y pronóstico 3.- Tumores malignos de la hipofaringe 3.1.- Clínica 3.2.- Clasificación TNM 3.3.- Diagnóstico 3.4.- Tratamiento 3.5.- Técnicas quirúrgicas 3.6.- Resultados 4.- Rehabilitación del paciente laringectomizado 4.1.- Erigmofonía 4.2.- Fístulas fonatorias (punción traqueoesofágica) 4.3.- Laringe electrónica 1.- Recuerdo anatómico.La laringe deriva del aparato branquial. Durante la 6ª semana de gestación se produce la proliferación y la diferenciación en los arcos branquiales 4º,5º y 6º que originan los cartílagos laríngeos, los músculos y los primeros esbozos nerviosos. El cartílago tiroides y la epiglotis provienen del 4º arco cuyo nervio es el laríngeo superior, rama del N vago. Los cartílagos aritenoides se originan en el 5º arco. El cartílago cricoides proviene del 6º arco cuyo nervio es el laríngeo inferior o recurrente (rama del N vago). La luz laríngea queda establecida en la 8ª semana de gestación. Situada en el centro del cuello, la laringe es parte de la encrucijada aerodigestiva (Fig 21-1). 1 Fig 21-1 El cartílago tiroides (cuyo nombre deriva del griego y significa escudo) tiene forma de carpeta abierta con su arista anterior. Las láminas de la carpeta tiroidea forman un ángulo diedro de 110º en las mujeres y más agudo (90º) en los hombres. En la parte posterior de cada lado existen dos astas; las inferiores se articulan con el cartílago cricoides, y sirven de inserción al músculo constrictor inferior de la faringe. En la región anterior, entre el tiroides y el cricoides, está la membrana cricotiroidea. En el espacio protegido por el cartílago tiroides se encuentra la mayor parte de la laringe y de los senos piriformes de la hipofaringe. Las astas superiores del tiroides quedan unidas a las astas mayores del hueso hioides mediante los ligamentos tirohioideos que forman el límite posterior de la membrana tirohioidea. Existe una dehiscencia de pericondrio interno en la zona donde el ligamento de las cuerdas vocales se inserta en el cartílago tiroides (comisura anterior) que puede facilitar que tumores glóticos T1, infiltren el cartílago y pasen directamente a ser T4 si destruyen el espesor del mismo. La epiglotis tiene forma de hoja peciolada o raqueta y forma la parte anterior del interior de la región supraglótica de la laringe. Su pie se inserta en la línea media de la cara interna del cartílago tiroides, por debajo de la escotadura tiroidea. El borde libre o superior de la epiglotis sobrepasa el plano del hioides. Durante la deglución, al ascender la laringe, la epiglotis se curva pasivamente hacia atrás para contactar con la mucosa aritenoidea y repliegues ariepiglóticos. Es un cartílago flexible que no se llega a calcificar nunca, lo que le permite realizar su función de cierre del vestíbulo laríngeo al deglutir. El cricoides se describe clásicamente como un anillo de sello, con la lámina en situación vertical y posterior. Es la única estructura cartilaginosa de la vía aérea que completa 360º, siendo especialmente importante para mantener la luz laríngea. El cricoides se articula con el tiroides y los aritenoides. Mediante la articulación cricotiroidea (carilla articular externa del cricoides y astas inferiores del tiroides) se crea un eje de giro transverso en la parte postero-inferior de la laringe, que permite, por acción de los músculos cricotiroideos, la aproximación de los cartílagos tiroides y cricoides por delante, lo que supone el desplazamiento del borde superior del sello cricoideo hacia atrás y el desplazamiento hacia atrás de los aritenoides que están sobre el cricoides. De manera que la acción de estos músculos (inervados por la rama motora del nervio laríngeo superior) elonga las cuerdas vocales y permite emitir los tonos agudos. 2 Los cartílagos aritenoides tienen forma piramidal de base triangular. Su cara inferior se articula con el borde superior del cricoides. En la base presentan dos apófisis. La anterior es la apófisis vocal donde se inserta el ligamento vocal que es la estructura elástica de la cuerda vocal. En la zona postero-lateral de la base aritenoidea está la apófisis muscular en la que se insertan los músculos cricoaritenoideos posterior y lateral. El músculo cricoaritenoideo lateral contribuye al cierre de la laringe, siendo el músculo cricoaritenoideo posterior, el único cuya acción produce la apertura laríngea. En la parte inferior del aritenoides, entre las apófisis vocal y muscular, es decir en su cara anteroexterna, se insertan fibras del músculo tiroaritenoideo o músculo vocal (la parte anterior del músculo se inserta en la parte anterior interna del cartílago tiroides). La articulación cricoaritenoidea es extraordinariamente importante para la fisiología laríngea (respiración, deglución y fonación). Su función requiere una adecuada inervación sensorial y motora, además del aporte vascular. Cuando se realiza laringectomía parcial por causas oncológicas (tanto en cirugía abierta o en cirugía endoscópica láser) es fundamental conservar, al menos, una unidad cricoaritenoidea funcionante, para que el remanente laríngeo realice su función, permitiendo al paciente deglutir sin aspiración a la vía aérea, respirar por las vías naturales sin traqueostoma y fonar con voz útil, incluso en el caso de que no sea posible conservar las cuerdas vocales (Figs 21-2 A y B). Fig 21-2 A y B.- Vista esquemática anterior (A) y posterior (B) de los cartílagos y membranas laríngeas 3 Sobre los cartílagos aritenoides están los cartílagos corniculados y lateralmente y adyacentes a los corniculados, en el espesor de los ligamentos ariepiglóticos, están los cartílagos cuneiformes. Su importancia funcional es muy pequeña. Como ya se mencionó, el músculo tiroaritenoideo se inserta, por delante, en la superficie interna del cartílago tiroides y, por detrás, en la base del aritenoides. Este músculo tiene dos haces de fibras: el medial también denominado músculo vocal y el lateral que tiene mayor dimensión vertical. Su contracción acorta y engruesa las cuerdas vocales y tiene un efecto aproximador (aductor). El músculo cricoaritenoideo lateral se origina en la cara interna y superior de ambos lados del anillo cricoideo y se inserta en la apófisis muscular del aritenoides. Su contracción produce un giro (sobre un eje vertical) y desplazamiento del aritenoides, que lleva las apófisis vocales hacia dentro y abajo, es decir que también es aductor. El músculo cricoaritenoideo posterior es el único con acción abductora (separa las cuerdas vocales). Se inserta en la cara posterior del sello cricoideo y en la apófisis muscular del aritenoides. Su contracción produce un giro y desplazamiento del aritenoides contrario al que produce el músculo cricoaritenoideo lateral, de manera que lleva las apófisis vocales hacia arriba y afuera. El músculo cricotiroideo está situado en la superficie exterior y anterior de la laringe. Va desde el arco superior del cricoides hasta el borde inferior del tiroides. Su acción aproxima la parte anterior de los cartílagos cricoides y tiroides. Este movimiento implica el desplazamiento hacia atrás del borde superior del sello cricoideo y los aritenoides debido al giro que se produce con eje en las articulaciones cricotiroideas. La elongación que produce en las cuerdas vocales, las tensa, haciendo que vibren más rápidamente al fonar, como se necesita para emitir tonos agudos. Hay que aclarar que cuando las cuerdas se elongan por este mecanismo, la zona que realmente entra en vibración al fonar se acorta, debido a la mayor tensión de las cuerdas, vibrando con más frecuencia. El músculo interaritenoideo se sitúa en la parte posterior del cuerpo de ambos aritenoides. Su acción aproxima ambos aritenoides, ayudando a cerrar la glotis sobre todo en su parte posterior (Fig 21-3). 4 Fig 21-3 Músculos intrínsecos laríngeos. El cricoaritenoideo lateral aproxima y también desciende las cuerdas vocales (CV). El tiroaritenoideo engruesa y aproxima las CV. El interaritenoideo cierra la comisura posterior. El cricotiroideo tensa las cuerdas vocales. El cricoaritenoideo posterior es el único músculo que separa las CV, también las eleva. Además de los cartílagos y la musculatura intríseca, encontramos en la laringe un esqueleto elástico por dentro del esqueleto cartilaginoso, que está formado por dos estructuras: una superior (lámina cuadrangular) y otra inferior (cono elástico). La membrana cuadrangular es doble (derecha e izquierda). Por delante se une a la parte lateral del cartílago epiglótico y, por detrás, al aritenoides; el borde superior es el repliegue ariepiglótico y el borde inferior llega al borde libre de la banda ventricular en su espesor. El cono elástico tiene su límite inferior en el borde superior del anillo cricoideo y sube hasta el ligamento vocal que forma su límite superior (Fig 21-4). La endolaringe está cubierta por epitelio seudoestratificado ciliar cilíndrico con células caliciformes, excepto en las cuerdas y la mitad superior de la epiglotis, que están cubiertas por epitelio estratificado plano no queratinizado. Existen abundantes glándulas mucosas, excepto en el borde de las cuerdas vocales. 5 Fig 21-4 Barreras de tejido conectivo y compartimentos laríngeos en un corte coronal laríngeo. Clásicamente dividimos las regiones laríngeas en tres pisos: 1.- Supraglotis: está formada por la epiglotis, las bandas ventriculares con las láminas cuadrangulares en su espesor, los ventrículos laríngeos (entre las cuerdas y las bandas) y los cartílagos aritenoides. El borde superior del repliegue ariepiglótico constituye el límite superior de la supraglotis y de la laringe. 2.- Glotis: está formada por las cuerdas vocales, con la comisura anterior y posterior. Los dos tercios anteriores de las cuerdas membranosos son (porción vocal), mientras que el tercio posterior cartilaginoso es (porción respiratoria, no vibratoria). 3.- Subglotis: se extiende desde 10 mm por debajo del borde libre de las cuerdas vocales hasta el borde inferior del cartílago cricoides (Fig 21-5) Fig 21-5 Vista esquemática desde atrás de un corte coronal de la laringe 6 Para estadificar los tumores debemos conocer los sitios y subsitios anatómicos que establecen la Internacional Union for Cancer Control (UICC) y la American Joint Committee on Cancer (AJCC) 7ª Edición. (2010). Los sitios o localizaciones son supraglotis, glotis y subglotis. Los subsitios o sublocalizaciones de la supraglotis son cinco: epiglotis suprahioidea (incluye cara laríngea y cara lingual), cara laríngea del repliegue ariepiglótico, aritenoides, epiglotis infrahioidea y banda ventricular. En la localización glótica distingue tres subsitios: cuerda vocal, comisura anterior y comisura posterior. En la localización subglotis no se distinguen subsitios. Las cuerdas vocales presentan por su constitución anatómica propiedades biomecánicas que permiten realizar su función fonatoria. Las cuerdas están formadas por músculo (porción medial del músculo tiroaritenoideo o músculo vocal) y mucosa. A su vez la mucosa se compone de epitelio y lámina propia. El epitelio es del tipo escamoso estratificado y la lámina propia tiene tres capas. La capa superficial constituye el denominado espacio de Reinke que es especialmente laxo. La lámina propia intermedia en la que abundan las fibras elásticas y la lámina propia profunda donde predominan las fibras colágenas, forman el ligamento vocal. Más lateralmente el cuerpo de la cuerda lo forma el músculo vocal. La cuerda vocal es más elástica en su borde libre (medial) y progresivamente es menos elástica en sentido lateral. En los extremos de inserción del ligamento vocal existe más rigidez, siendo la rigidez mínima en el punto medio de la porción membranosa de las cuerdas. Estas cinco capas histológicas se agrupan por sus características biomecánicas en tres: cubierta (epitelio y espacio de Reinke), transición o ligamento vocal (láminas propias intermedia y profunda) y cuerpo (músculo vocal). Cuando la laringe adquiere la posición fonatoria juntando las cuerdas y se genera presión subglótica, el aire se abre paso entre las cuerdas que entran en vibración, porque fundamentalmente la cíclicamente cubierta sobre resbala el plano subyacente. Al emitir el tono laríngeo natural las cuerdas vibran más de cien veces por segundo en los hombres y aproximadamente el doble en las mujeres (Fig 21-6). Fig 21-6 Corte coronal esquemático de la cuerda vocal 7 Desde el punto de vista oncológico es fundamental conocer dos espacios laríngeos: el preepiglótico y el paraglótico. El espacio preepiglótico, considerando una sección sagital de la laringe tiene forma triangular. Su límite anterior es la membrana tirohioidea y la cara posterior del cartílago tiroides supraglótico. Su límite posterior es la cara anterior de la epiglotis. El límite superior es la membrana hioepiglótica. El vértice inferior de este triángulo es la unión del ligamento epiglótico al tiroides. Este espacio está abierto lateralmente hacia el espacio paraglótico. El espacio paraglótico está limitado anterolateralmente por la cara interna del cartílago tiroides, el límite medial es la lámina cuadrangular por arriba y el cono elástico por abajo, el límite dorsal es la mucosa del seno piriforme y por delante se continúa con el espacio preepiglótico. La importancia del espacio paraglótico radica en que un tumor que accede a él (por ejemplo un tumor nacido en el ventrículo), puede hacerse transglótico (afectando los tres pisos de la laringe), sin aflorar a la endolaringe. Tumores que afectan a este espacio pueden hacerse extralaríngeos a través de la membrana cricotiroidea (Fig 21-7). Fig 21-7 Espacios preepiglótico y paraglótico 8 El nervio laríngeo superior sale del tronco vagal ligeramente por debajo de la rama faríngea, discurre medial a la carótida interna y, antes de atravesar la membrana tirohioidea da una rama motora (externa) que discurre sobre el músculo constrictor inferior e inerva el único músculo intrínseco de la laringe no inervado por el nervio recurrente: el músculo cricotiroideo cuya contracción permite emitir tonos agudos. La rama interna atraviesa la membrana tirohioidea y recoge la sensibilidad de la supraglotis y la valécula. El nervio recurrente también es rama del nervio vago. Inerva todos los músculos intrínsecos de la laringe, salvo el cricotiroideo. Es un nervio tanto aproximador (músculos cricoaritenoideo lateral, tiroaritenoideo e interaritenoideo) como separador (músculo cricoaritenoideo posterior) de las cuerdas vocales. El recurrente derecho da la vuelta (recurre) a la arteria subclavia y asciende por el surco traqueoesofágico, entrando en la laringe por detrás de la articulación cricotiroidea, después de cruzar la arteria tiroidea inferior. El recurrente izquierdo baja en el tórax para dar la vuelta a la aorta, lo que le hace más vulnerable a la patología torácica. Asciende por el surco traqueoesofágico y entra en la laringe igual que el recurrente derecho por detrás de la articulación cricotiroidea, después de cruzar la arteria tiroidea inferior (Fig 21-8). Fig 21-8 Vasos y nervios laríngeos 9 Existen dos pedículos laríngeos a cada lado: uno superior y otro inferior. El pedículo laríngeo superior penetra lateralmente en la laringe por la membrana tirohioidea, entre el asta mayor del hioides y el asta superior del cartílago tiroides. Está formado por la arteria laríngea superior, rama de la arteria tiroidea superior que es la primera rama de la arteria carótida externa, y la vena laríngea superior. Adyacente a arteria y vena, discurre el nervio laríngeo superior. El pedículo laríngeo inferior penetra en la laringe por el borde inferior del músculo constrictor inferior, justo por detrás de la articulación cricotiroidea. Está formado por la arteria laríngea inferior rama de la tiroidea inferior que es rama de la arteria subclavia, y la vena laríngea inferior que es afluente de la vena tiroidea inferior. Junto a los vasos discurre el nervio laríngeo inferior o recurrente (Fig 21-8). 2.- Tumores malignos de la laringe Se calcula una incidencia de 5 casos nuevos por 100.000 habitantes y año. Es diez veces más frecuente en varones que en mujeres. Es muy raro antes de los 30 años, dándose sobre todo entre los 55 y los 65 años en el varón y aproximadamente una década antes en la mujer. El agente causal más importante es el tabaco que produce hiperplasia epitelial, metaplasia escamosa, edema e inflamación crónica de la submucosa. El alcohol potencia los efectos del tabaco. Algunas papilomatosis laríngeas pueden malignizarse. La mala higiene dental y bucal, la contaminación industrial, el reflujo faringolaríngeo y la irradiación previa en cabeza y cuello también propician el desarrollo del cáncer de laringe. Pueden ser vegetantes (exofíticos), ulcerados o infiltrantes. A veces presentan combinaciones de estas tres apariencias macroscópicas. Microscópicamente en el 96 – 98% de los casos son carcinomas epidermoides, muy frecuentemente queratinizantes; los carcinomas más diferenciados suelen aparecer en glotis, mientras que los indiferenciados predominan en supraglotis. Otros tumores como adenocarcinomas, linfomas, fibrosarcomas, condrosarcomas, plasmocitomas, melanomas y seudosarcomas son muy raros. 2.1.- Clínica El cáncer de laringe presenta distintos síntomas en función de su localización. También la evolución y el pronóstico varía en función de la localización por lo que 10 podemos considerar que los cánceres supraglótico, glótico y subglótico constituyen efermedades distintas entre sí. Los síntomas suponen trastornos de la función laríngea: alteraciones de la voz (disfonía), dificultad para deglutir (disfagia) o dolor al hacerlo (odinofagia) y dificultad para el paso de aire (disnea). El paciente también puede presentar esputos hemoptoicos, halitosis por necrosis tumoral y otalgia refleja cuando existe invasión profunda. En general los tumores supraglóticos presentan más disfagia, los glóticos más disfonía y los subglóticos más disnea como se intuye si consideramos la anatomía y fisiología de la laringe. La disfonía es síntoma inicial de los cánceres glóticos, lo que facilita su diagnóstico precoz. La disfonía que persiste tres semanas, especialmente si se da en un adulto con hábitos tóxicos (tabaco, alcohol) puede deberse a un cáncer glótico. Por esta razón debe hacerse laringoscopia (laringoscopia indirecta mediante espejillo laríngeo o fibroscopia laríngea) en todo paciente con disfonía que persiste tres semanas. Los cánceres supraglóticos producen disfonía es estadios más tardíos cuando el tumor interfiere la vibración de las cuerdas vocales. Los cáncers subglóticos, que son más infrecuentes, producen disnea difícil de interpretar y sólo producen disfonía cuando infiltran la cuerda vocal desde abajo. Como otros tumores de la vía aerodigestiva superior, el cáncer de laringe es una enfermedad locorregional, con bajo riesgo (1-2%) de presentar metástasis a distancia (hueso, pulmón,..) en el momento del diagnóstico. Es posible que existan adenopatías regionales palpables en el momento del diagnóstico. Con distinto riesgo en función del tamaño y localización del tumor primario, puede ocurrir que ganglios linfáticos no palpables por no haber aumentado de tamaño y no evidenciables en los estudios radiológicos (TC) escondan metástasis ocultas. Por este motivo el tratamiento de estos pacientes incluye un vaciamiento ganglionar cervical terapéutico en caso de existir adenopatías o vaciamiento ganglionar cervical electivo en caso de riesgo de metástasis ganglionares ocultas. Tumores supraglóticos.- En los países mediterráneos, los cánceres laríngeos se originan con mayor frecuencia en la supraglotis (60%). Por el contrario en los países anglosajones los cánceres de laringe más frecuentes son glóticos. Inicialmente los cánceres supraglóticos suelen ser asintomáticos o producen síntomas inespecíficos. Suelen comenzar con parestesias, sensación de cuerpo extraño, picores, tos irritativa, odinofagia leve,... Cuando afectan las cuerdas vocales aparece disfonía y si se hacen 11 voluminosos o se extienden a la hipofaringe producen disfagia. Puede ocurrir que un tumor supraglótico voluminoso produzca disnea antes que disfonía. En la supraglótis abundan los vasos linfáticos y los tumores pueden presentar adenopatías metastásicas en ambos lados del cuello. El 40% de los casos presentan adenopatías en el momento del diagnóstico. Hay casos en los que el motivo de consulta es una adenopatía cervical (en general en el área II), dura, indolora, no adherida a la piel, pero algo adherida en profundidad. Salvo en los tumores muy incipientes, hay bastantes posibilidades de que, aún no existiendo ganglios palpables, existan metástasis ganglionares cervicales ocultas. (En el capítulo de Patología Cervical se describen las áreas o niveles cervicales). Tumores glóticos.- Con frecuencia empiezan en el borde libre de la cuerda vocal, muchas veces por malignización de una laringitis crónica (Fig 21-9). Fig 21-9 Carcinoma de cuerda vocal izquierda En España representan el 35% de los tumores laríngeos. La malignización supone la proliferación neoplásica de células epiteliales malignas más allá de la membrana basal (Fig 21-10). El tumor interfiere la biomecánica de la cuerda al fonar y produce disfonía o acentúa la disfonía preexistente. Progresa infiltrando la cuerda vocal, lo que limita aún más la vibración. Si infiltra el músculo vocal puede provocar paresia de la cuerda y si la infiltración progresa, fijación de la misma. El tumor puede crecer hacia la comisura anterior y la cuerda opuesta, así como afectar la región subglótica. A 12 veces asientan en la comisura anterior y muy raramente en la posterior. Existe una dehiscencia de pericondrio interno en la zona donde el ligamento de las cuerdas vocales se inserta en el cartílago tiroides (comisura anterior) que puede facilitar que tumores glóticos T1, infiltren el cartílago y pasen directamente a ser T4 si destruyen el espesor del mismo. En estadios iniciales los tumores glóticos no suelen asociar metástasis ganglionares (2-4%) por la escasez de vasos linfáticos de las cuerdas vocales. Fig 21-10 Proceso de malignización epitelial Tumores subglóticos.- Son los tumores laríngeos más infrecuentes (2%). Tras un periodo asintomático producen disnea. Las metástasis ganglionares son frecuentes (30%) en cadenas recurrenciales bilaterales y ganglios pretraqueales. Tumores transglóticos.- Es una variedad clínica que comienza en la comisura anterior y/o en el ventrículo laríngeo y que afectando al espacio paraglótico, infiltra los tres pisos de la laringe, con afectación frecuente del cartílago tiroides. Al principio apenas da síntomas, pero tiene una evolución agresiva y rápida con metástasis ganglionares frecuentes. 13 2.2.- Clasificación TNM (estadificación). UICC 7ª edición. 2010. Los síntomas, la evolución y el pronóstico varían en función del origen del tumor. La estadificación TNM tiene como guía fundamental el pronóstico y es una herramienta, junto con otras, como pueden ser las escalas que miden el estado general del paciente (por ejemplo escala de Karnofsky), que permite establecer comparaciones entre instituciones, o comparar resultados (supervivencia, morbilidad, estancia, coste,...) de diferentes tratamientos. Tx: No puede T0: No hay Tis: evaluarse evidencia el tumor primario de tumor primario Carcinoma in situ Supraglotis: (Fig 21-11) T1: Una sublocalización de SG, movilidad laríngea normal. T2: Dos sublocalizaciones adyacentes (ej banda y cara laríngea de epiglotis; ej banda y cuerda; repligue faringolaríngeo por ambos lados) sin fijar la laringe. T3. Intralaríngeo fijando CV, o invasión preepiglótica o paraglótica o mucosa retrocricoidea, y/o mínima erosión de cartílago tiroides. T4a (localmente moderadamente avanzado): Invade cartílago tiroides, traquea, cuello, músculos prelaríngeos, músculo profundo (extrínseco) de lengua, gland tiroides, esófago etc. T4b (localmente muy avanzado): mediastínicas, arteria carótida. 14 Espacio prevertebral, estructuras Fig 21-11 Atlas TNM. Supraglotis Glotis: T1: Limitado a las CVs, puede afectar comisura ant o post con movilidad normal. T1a: una cuerda. T1b: afecta a las dos CVs. T2: Se extiende a supraglotis o subglotis o produce paresia de CV T3: Limitado a laringe con fijación de CV, y/o mínima erosión de cartílago tiroides. T4a (localmente moderadamente avanzado): Invade cartílago tiroides, traquea, cuello, músculo profundo (extrínseco) de lengua, gland tiroides, esófago etc. T4b (localmente muy avanzado): mediastínicas, arteria carótida. 15 Espacio prevertebral, estructuras Fig 21-12 Atlas TNM. Glotis Subglotis: T1: Limitado a subglotis T2: afecta a CV sin alterar la movilidad T3: Paraliza una hemilaringe T4a (localmente moderadamente avanzado): Cartílago cricoides o tiroides, traquea, músculo profundo (extrínseco) de lengua gland tiroides, esófago etc. T4b (localmente muy avanzado): mediastínicas, arteria carótida. 16 Espacio prevertebral, estructuras Fig 21-13 Atlas TNM. Subglotis Para todas las localizaciones de cabeza y cuello, salvo glándula tiroides y rinofaringe la clasificación TNM establece: N0: No se palpan adenopatías N1: Un solo ganglio ipsilateral igual o menor de 3 cm N2a: Una sola adenopatía mayor de 3 cm, pero menor o igual a 6 cm. N2b: varias adenopatías unilaterales, ninguna mayor de 6 cm. N2c: Adenopatías bilaterales o contralaterales ninguna mayor de 6 cm. N3: Metástasis ganglionar mayor de 6 cm. M0: ausencia de metástasis a distancia. M1: presencia de metástasis a distancia. T1 T2 N0 I II N1 III N2 N3 T3 T4a T4b III IVA IVB III III IVA IVB IVA IVA IVA IVA IVB IVB IVB IVB 17 IVB IVB Estadios de carcinoma epidermoide de vía aerodigestiva superior salvo rinofaringe. Casos N2 y N3 suponen estadio IV por su mal pronóstico. Cualquier M1 es ST IVC 2.3.- Diagnóstico En consulta podemos explorar la laringe mediante laringoscopia indirecta (para lo que necesitamos una fuente de luz, un espejo frontal y un espejillo laríngeo) o mediante nasofibroscopia laríngea (Fig 21-14 y 15). Si mediante estas exploraciones detectamos una neoplasia en la mucosa laríngea, debemos apreciar su situación, límites y características (tumor exofítico, ulcerado, infiltrante,...). Hay que realizar una valoración de puntos críticos como: comisura anterior, apófisis vocal, base de lengua, subglotis y ventrículos. Con vistas al tratamiento es fundamental valorar la movilidad (abducción / aducción ) de las cuerdas vocales. Fig 21-14 Exploración mediante laringoscopia indirecta Fig 21-15 Fibroscopio que introducimos por la nariz para explorar la laringe y la hipofaringe Siempre se debe realizar la palpación metódica del cuello en busca de posibles adenopatías metastásicas. Es importante señalar su localización, movilidad, dureza, adherencia a planos profundos o piel y su tamaño. El diagnóstico se debe concretar en dos aspectos. Uno confirmar la naturaleza de la lesión (posiblemente un carcinoma epidermoide, más o menos diferenciado). Dos conocer su extensión locorregional. Para conseguir este doble objetivo se pueden emplear distintas estrategias. Por ejemplo la biopsia puede tomarse en consulta bajo 18 anestesia tópica con tetracaina, mediante laringoscopia indirecta y pinzas curvas o mediante la utilización de un nasofibroscopio con canal de trabajo que permite la obtención de biopsias. En la mayoría de los casos, bajo anestesia general y usando un microscopio podemos realizar una laringoscopia directa que permite tomar de biopsias y concretar los límites del tumor, siendo muy importantes estos límites para indicar una posible larigectomía parcial (Fig 21-16). Fig 21-16 Biopsia mediante laringoscopia directa bajo anestesia general Especialmente en tumores pequeños se puede plantear laringoscopia directa bajo anestesia general con fin diagnóstico y terapéutico en un solo tiempo. Se hace biopsia intraoperatoria y en caso de resultar positiva para malignidad se realiza resección endoscópica mediante láser. Además el estudio de extensión local y regional (del tumor y de los ganglios) se completa mediante pruebas de imagen. La TC es más sensible para evaluar la afectación cartilaginosa. La RM distingue mejor entre el tumor y el edema peritumoral. Son datos de mucho interés para estadificar el caso y valorar las posibilidades terapéuticas, incluida la cirugía conservadora (laringectomía parcial), la posible afectación de los espacios laríngeos (por ejemplo: la afectación del espacio preepiglótico supone estadio T3 en los cánceres supraglóticos), la posible afectación de los cartílagos, de los ganglios, de los tejidos blandos cervicales y del eje vascular yugulo-carotídeo. 2.4.- Tratamiento 19 Siguiendo las directrices de la Ley 41/ 2002 de Autonomía del Paciente, el médico debe informar e incluso ayudar al paciente, a escoger el tratamiento más adecuado en función de las características de la enfermedad, estado general, edad, situación laboral, expectativas,.... Actualmente cada caso se evalúa en comité de tumores constituido por médicos de los servicios de otorrinolaringología, radiologia, oncología médica, oncología radioterápica, anatomopatología,... No es fácil exponer la gran variedad de opciones terapéuticas, y tratamientos combinados que existen actualmente, con sus hipotéticos pros y contras, a un paciente que no está en situación emocional adecuada, no obstante los planteamientos previos al taratmiento son la base para que el paciente afronte el tratamiento y la rehabilitación. Son muy útiles las guías terapéuticas de la National Comprehensive Cancer Network (NCCN). Pero tenemos que señalar que las guías, además de ser suficientemente abiertas como para poder elegir a veces, segundas o terceras opciones, personalizando el tratamiento de nuestro paciente, utilizan la estadificación TNM como herramienta clasificadora con la intención de agrupar y simplificar los tratamientos. Pero la estadificación TNM no tiene como objetivo fundamental guiar el tratamiento, sino que como ya se mencionó, pretende estadificar la enfermedad en función del pronóstico. La estadificación TNM no contempla el estado general del paciente y su comorbilidad. Existe una guía resumen de la American Society of Clinical Oncology (ASCO) (J Clin Oncol 24:3693-3704, 2006) “Clinical Practice Guideline for Use of LarynxPreservation Strategies in Treatment of Laryngeal Cancer: Guideline Summary” a la que se puede acceder, entre otras maneras, fácilmente en www.jopasco.org buscando después laryngeal cancer. La guía se basa en la mejor evidencia deiponible hasta el año 2006. Como directrices generales tenemos que mencionar que en general y salvo en los T1 de cuerda vocal, el tratamiento se aplica al tumor (T) y a los ganglios (N). Si cabe el tratamiento quirúrgico mediante resecciones parciales de la laringe esta puede ser la primera opción. Sin olvidar que tumores pequeños responden bien a radioterapia (RT) como único tratamiento. En general la resección endoscópica láser es la opción ideal en tumores pequeños y pacientes con anatomía accesible endoscópicamente (Fig 21-17). 20 Fig 21-17 Cirugía endoscópica láser mediante laringoscopia directa bajo anestesia general. La cirugía abierta con posterior reconstrucción es la opción para el resto de los casos que pueden resolverse oncológica y funcionalmente evitando la mutilación que supone la laringectomía total. Es necesario que el paciente al que se le va a realizar cirugía parcial tenga una función pulmonar suficientemente buena para defenderse de posibles atragantamientos (aspiraciones) en el postoperatorio. En estos casos tras el análisis anatomopatológico de la pieza quirúrgica incluidos los ganglios extirpados podremos proponer RT post quirúrgica que a veces compromete los resultados funcionales. Por ejemplo la traqueotomía transitoria que se suele necesitar cuando se realiza una resección parcial de la laringe, puede convertirse en definitiva si concurre RT postoperatoria. Son criterios para aplicar RT post quirúrgica la presencia de dos o más adenopatías metastásicas o rotura capsular de las mismas y márgenes de resección afectos (aunque en estos casos podría hacerse una nueva resección quirúrgica). La afectación perineural o perivascular tiene mal pronóstico y su presencia puede aconsejar el uso de RT post quirúrgica. 21 Aunque puede resultar paradójico, hay tumores T2 en los que no es posible realizar con garantías una resección parcial de la laringe, porque esta cirugía requiere conservar indemne al menos una unidad cricoaritenoidea (entendida como la articulación de cricoides y aritenoides con su mucosa, su inervación y su vascularización). En cambio tumores T3 supraglóticos por invasión del espacio preepiglótico admiten la laringectomía parcial (endoscópica láser o abierta) con buenos resultados funcionales. En cualquier caso los resultados de supervivencia se relacionan con la estadificación TNM, en la que pesa mucho la presencia de adenopatías metastásicas. En casos más avanzados, cuando las técnicas de resección parcial y reconstrucción no son posibles, se puede optar por combinar quimioterapia (QT) y RT, si el estado general del paciente lo permite, con la intención de conservar la laringe, pero si no se consigue respuesta completa tendremos que realizar la laringectomía total que pretendíamos evitar. La laringectomía en estas circunstancias presenta más complicaciones (fístulas salivares, infecciones, hemorragias), por lo que otra estrategia es aplicar QT primaria y evaluar tras dos ciclos de una semana de tratamiento, separados tres semanas (en general se utiliza Cisplatino y 5-fluoruracilo). Si ha habido respuesta al menos parcial (reducción de al menos el 50% de la superficie del tumor), se completa el tratamiento con QT-RT. Si el tumor no ha respondido o ha progresado se indica la laringectomía total con el correspondiente tratamiento de los ganglios cervicales. La guía de la ASCO recomienda laringectomía total de entrada en tumores T4 que atraviesan el cartílago tiroides infiltrando tejidos blandos cervicales, porque en estas circunstancias el intento de conservación del órgano produce peores resultados de supervivencia. Los tumores subglóticos son infrecuentes (2% de los cánceres de laringe). Es frecuente que en el momento del diagnóstico haya afectación cartilaginosa y metástasis ganglionares de forma que se hace necesario realizar laringectomía total con vaciamientos ganglionares y RT post operatoria sobre cuello y mediastino superior. En este tipo de cáncer es frecuente la recidiva en peritraqueostoma. En general podemos decir que los estadios iniciales (ST I y II) se resuelven bien con una sola modalidad terapéutica (RT, cirugía con resección parcial endoscópica láser, o cirugía parcial abierta). Los estadios avanzados suelen requerir varias modalidades terapéuticas y los resultados funcionales y de supervivencia son peores. 22 Para sistematizar el tratamiento siguiendo los criterios ASCO tenemos que diferenciar casos T2 favorables y desfavorables. Los T2 supraglóticos son favorables cuando son superficiales en el estudio de imagen y no afectan la movilidad de la cuerda o cuando afectando el repliegue ariepiglotico no afectan o afectan minimamente la cara medial del seno piriforme. Los T2 glóticos son favorables cuando son superficiales en el estudio de imagen y no afectan la movilidad de la cuerda. Los T1 y los T2 favorables de supraglotis se pueden tratar mediante laringectomía parcial abierta, aunque el tratamiento requiere traqueotomía transitoria que aumenta el riesgo de aspiración en las primeras semanas post cirugía. La RT, aunque tiene menores tasas de control local puede ser efectiva y el resultado funcional (principalmente la deglución) puede ser mejor. En pacientes seleccionados el tratamiento de elección será la resección endoscópica mediante láser. En los T1 glóticos la primera opción si los condicionantes anatómicos del paciente lo permiten, es la resección endoscópica mediante laringoscopia directa y láser (Fig 21-18). Fig 21-18. Cordectomía láser Otras opciones son la RT o la cirugía abierta conservadora del órgano. En T1 se consigue alta tasa de control local (> 90%) con las tres opciones y la calidad de la voz suele ser buena tanto con la cirugía endoscópica láser como con la RT, pero se considera que la radioterapia debe reservarse en pacientes jóvenes por la posibilidad de que se desarrolle otro tumor en el futuro. 23 En los T2 glóticos favorables la primera opción sería la cirugía abierta conservadora de la laringe y el segundo tratamiento recomendado la RT. La alternativa en pacientes seleccionados sería la resección endoscópica láser. En los T2 supraglóticos y glóticos desfavorables, la primera opción sigue siendo la laringectomía parcial abierta. En caso de existir adenopatías en el momento del diagnóstico lo recomendable es quimiorradioterapia concomitante (QT-RT) que es un tratamiento más tóxico pero con más altas tasas de curación que la RT exclusiva. De esta manera se evita la situación de RT post cirugía parcial laríngea con vaciamiento ganglionar cervical bilateral. Ya señalamos que la RT en estos casos dificulta la funcionalidad del remanente laríngeo y dificulta la descanulación traqueal. La RT sola cuando no existen adenopatías en el estudio clínico-radiológico o la resección endoscópica láser seguida de vaciamiento ganglionar bilateral completarían las opciones terapéuticas iniciales. En los T3 y algunos T4 de glotis y supraglotis, la primera opción sería la (QTRT). En casos seleccionados puede hacerse laringectomía parcial. Por ejemplo un tumor supraglótico que infiltra (a ser posible de forma incompleta) el espacio preepiglótico con mucosa aritenoidea sana y glotis libre con movilidad conservada es un T3 perfectamente resecable mediante laringectomía parcial supraglótica. No obstante si el paciente presenta adenopatías en el momento del diagnóstico, la guía recomienda QTRT como primera opción. Además la RT postcirugía compromete los resultados funcionales de la técnica como ya se mencionó. Si el paciente es N0 clínico-radiológico, el tratamiento inicial sería vaciamiento ganglionar cervical funcional bilateral y laringectomía parcial supraglótica. Puede que del estudio anatomopatológico de la pieza se derive la indicación de RT postquirúrgica. La opción de RT sola en estos casos, aunque es menos tóxica, ofrece peores tasas de conservación de la laringe que la QT-RT. Por otra parte a largo plazo la QT-RT no produce mayores dificultades para hablar o tragar. Cuando la QT-RT no consigue control local, habrá que realizar laringectomía total. Las tasas de supervivencia son similares si comparamos laringectomía total de entrada, con QT-RT como primer tratamiento. Aproximadamente el 50% de los pacientes que sobreviven tras haber iniciado el tratamiento de su cáncer laríngeo con QT-RT conserva la laringe. La forma de evaluar la respuesta al tratamiento quimioterápico es clínica, mediante laringoscopia en consulta y palpación cervical y radiológica, en general 24 mediante TC. Se recomienda realizar biopsia bajo anestesia general 3 meses después de terminar la QT-RT. En los casos T4 que destruyen cartílago tiroideo infiltrando tejidos blandos cervicales se recomienda realizar laringectomía total de entrada porque así se consigue mayor tasa de supervivencia. La evaluación de los ganglios regionales se hace de forma clinico-radiológica previamente al tratamiento. En los T1N0 de glotis no es necesario tratar los ganglios del cuello. Los pacientes con lesiones avanzadas de glotis y todos los pacientes con tumores supragloticos deben recibir tratamiento en el cuello. El tratamiento en los casos N0 se denomina electivo ( a veces se le llama profiláctico pero si finalmente no existen adenopatías no realizamos profilaxis alguna) y será mediante cirugía o RT según se haya elegido para tratar el tumor primario. Los pacientes N1 que se han tratado con RT o con QT-RT y que tienen respuesta cervical completa no necesitan vaciamiento cervical ganglionar. Si la respuesta no ha sido completa hay que hacer vaciamiento ganglionar. En los casos N2 o N3 tratados con RT o con QT-RT se recomienda realizar tratamiento quirúrgico del cuello independientemente de cual sea la respuesta. Está claro que si no ha habido respuesta completa, este tratamiento debe intentarse aunque su morbilidad es mayor respecto a los casos en que no hubo RT o QT-RT previa. Cuando la respuesta es completa, tanto médicos como pacientes son remisos a seguir las indicaciones de la guía y en muchos centros se está optando por realizar tomografía por emisión de positrones (PET), que es muy sensible para detectar persistencia tumoral en los ganglios (detecta masas mayores de 6 mm), e indicar la cirugía cervical en función del resultado. Cuando el paciente presenta adenopatías, pero el tratamiento de elección del tumor es quirúrgico, se debe tratar simultáneamente el cuello, realizando vaciamientos ganglionares terapéuticos. En función del tamaño de las adenopatías y de su adherencia a estructuras anatómicas vecinas, la cirugía cervical será más o menos conservadora (ver Capítulo de Patología Cervical – tipos de vaciamientos ganglionares-) Como la propia guía señala, sus recomendaciones no pretenden suplantar el juicio de los médicos que atienden al paciente, que deben aplicar estas consideraciones de acuerdo a las circunstancias individuales de cada caso. Por otra parte esta guía de 25 práctica clínica no debe impedir el diseño de ensayos clínicos con protocolos terapéuticos fuera de guía. 2.5.- Técnicas quirúrgicas Anteriormente he utilizado términos como “laringectomía parcial abierta” o “cirugía abierta conservadora de la laringe”. Los términos significan absolutamente lo mismo aunque existen muchas técnicas de laringectomía parcial y por lo tanto conservadora. Hay que decir que hablando de cirugía conservadora, de láser o de quimiorradioterapia conservadora del órgano, lo que interesa al paciente es conservar la función. A veces tras tratamientos repetidos el paciente conserva la laringe pero tiene dificultades respiratorias, deglutorias y/o fonatorias. Por el contrario técnicas quirúrgicas en las que se extirpa gran parte de la laringe, como las laringectomías supracricoideas sirven para conseguir, salvo complicaciones, el control oncológico y que el paciente respire sin traqueostoma, degluta sin, o con mínimas, dificultades, y tenga una voz útil. Lo mismo es aplicable a la laringectomía supraglotica, solo que en este caso la voz será mejor. Cordectomía.- Se hace en tumores de cuerda vocal con movilidad completamente conservada. Puede hacerse mediante laringoscopia directa bajo anestesia general, con láser adaptado al microscopio quirúrgico (abordaje endoscópico). Si mediante este método no se dominan los márgenes de resección, se realiza mediante abordaje externo, haciendo una laringofisura en la línea media o paramedia. En este último caso se realiza una traqueotomía transitoria que debe cerrarse precozmente (Fig 21-19). Fig 21-19. Cordectomía abierta mediante laringofisura. Traqueotomía transitoria 26 Laringectomía parcial frontal-anterior.- Se aplica en tumores de comisura anterior con movilidad laríngea conservada. Se reseca la quilla tiroidea y la parte anterior de las cuerdas. Para evitar sinequias anteriores en el plano glótico puede interponerse una lámina se silicona que se retira pasadas 3-4 semanas Laringectomía parcial fronto-lateral.- Permite resecar la comisura anterior y una de la cuerdas (Fig 21-20). Fig 21-20. Laringectomía parcial fronto-lateral. Hemilaringectomía vertical.- En esta técnica se hace una tiroidotomía vertical en línea media con resección casi total de una lámina de la carpeta tiroidea. Los tejidos blandos resecados son la cuerda ipsilateral, el ventrículo, y la banda. Puede resecarse un aritenoides, pero como en todas las laringectomías parciales es imprescindible conservar íntergra, al menos una unidad cricoaritenoidea. Además hay que entender que el aritenoides que se sacrifica, es un aritenoides prácticamente sano vecino a la lesión, que se extirpa para asegurar márgenes de resección libres de enfermedad (Fig 21-21). 27 Fig 21-21. Hemilaringectomía vertical Laringectomía parcial supraglótica.- Diseñada por el uruguayo Justo Alonso en 1946. Consiste en extirpar todas las estructuras laríngeas por encima de las cuerdas vocales (ventrículos, bandas, epiglotis, conservando los aritenoides (Fig 21-22). La voz queda prácticamente normal. Requiere traqueotomía transitoria. En aproximadamente el 15% de los pacientes no se consigue la descanulación. Este porcentaje es mayor si se tiene que aplicar RT postquirúrgica. Fig 21-22. Laringentomía parcial supraglótica. A la derecha visión endoscópica en consulta después de la cicatrización, nótese la ausencia e epiglotis. 28 Laringectomías supracricoideas.- Técnicas diseñadas por los austriacos Majer y Reider en 1959. Difundidas en Estados Unidos en la década de los 90. Son técnicas de resección y reconstrucción horizontal como la laringectomía supraglótica. Son muy útiles en tumores de la parte anterior de la laringe. Cuando el tumor es glótico se reseca el cartílago tiroides completamente junto con las bandas, ventrículos y espacios paraglóticos y la reconstrucción implica una cricohioidoepiglotopexia. Si el tumor es de origen supraglótico pero se ha extendido a la glotis, la resección incluye la epiglotis, además del cartílago tiroides junto con las bandas, ventrículos y espacios paraglóticos, y la reconstrucción se hace mediante cricohioidopexia. La extensión significativa subglótica, la fijación del aritenoides, la invasión de cricoides o hioides, o la afectación de la base de la lengua o de la hipofaringe contraindican la técnica. Puede resecarse un aritenoides sano para tener márgenes libres. En ese caso se construye una especie de cojín con la mucosa retroaritenoidea que servirá de apoyo funcional a la unidad cricoaritenoidea conservada. Como ya se comentó, si no es posible conservar una unidad cricoaritenoidea no será posible la laringectomía parcial (Fig 21-23 A y B). Fig 21-23 A. A la izquierda pieza de resección de laringectomía supracricoidea. El tumor está en la vertiente subglótica de la comisura anterior. Se han resecado bandas, ventrículos, cuerdas y subglotis anterior junto con los dos espacios paraglóticos y el cartílago tiroides en su totalidad. A la derecha la reconstrucción: cricohioidoepiglotopexia. 29 Fig 21-23 B. Reconstrucción mediante cricohioidopexia tras extirpar un tumor supraglótico que afectaba la glotis Laringectomía casi total.- En este caso la traqueotomía no es transitoria, es permanente. Por este motivo hay quien no la incluye entre las técnicas conservadoras del órgano. Es una alternativa frente a la laringectomía total en estadios avanzados (T3T4). Se reseca una hemilaringe completa incluido el hemicricoides y del otro lado se conserva la unidad cricoaritenoidea. La voz que se consigue es muy disfónica. Laringectomía total.- Se extirpa toda la laringe y se sutura el defecto faríngeo resultante de manera que la hipofaringe queda convertida en un embudo que se continúa con el esófago sin comunicación con la vía respiratoria que queda completamente abocada a la piel formando el traqueostoma que, por supuesto, es permanente (Fig 2124). Fig 21-24. Laringectomía total 30 Sin laringe, muchos pacientes consiguen rehabilitar su voz y consiguen comunicarse mediante voz erigmofónica (utilizan el aire deglutido para hacer vibrar la mucosa hipofaríngea). También se puede facilitar la fonación colocándo una prótesis traqueoesofágica que permite la fonación con aire pulmonar. Laringectomía total ampliada.- Puede ser necesario ampliar la resección en función de la extensión del tumor (base de lengua, faringe, traquea, hemiglándula tiroides, piel, etc). En ocasiones la reconstrucción de la faringe o de la piel cervical requerirá colgajos locales, regionales o libres. Vaciamientos ganglionares.- Ver capítulo de Patología Cervical 2.6.- Resultados y pronóstico.El cáncer de laringe en su conjunto, tiene un resultado de supervivencia a los 5 años del 70% , lo que supone un pronóstico favorable comparado con el conjunto de tumores malignos del organismo. Los tumores glóticos se diagnostican más precozmente por la disfonía que producen y además asocian adenopatías con menos frecuencia que los supraglóticos. La supervivencia en T1N0 glótico debe ser superior al 90% a los 5 años. Se calcula que la presencia de adenopatías divide por dos el % de supervivencia para una determinada estadificación del tumor (T). En el conjunto de los T4 glóticos, la supervivencia a 5 años es del 50%. Los T1-T2 N0 de supraglotis tienen una supervivencia del 80% a los 5 años. Pero aunque se diagnostican muchos T1 glóticos de diagnostican muy pocos T1 supraglóticos. En T3-T4 supraglóticos la supervivencia a 5 años es del 50%. Los tumores transglóticos y subglóticos tienen peor pronóstico con supervivencia a los 5 años inferior al 40%. Los tratamientos con QT-RT no han conseguido mejorar la supervivencia a los 5 años pero sí conservar el órgano en muchos pacientes. 3.- Tumores malignos de la hipofaringe El cáncer de hipofaringe es menos frecuente, aunque de peor pronóstico que el cáncer laríngeo. La mayoría de los tumores malignos de la hipofaringe son carcinomas epidermoides y se dan sobre todo, en varones de entre 50 y 80 años con habitos tóxicos (alcohol, tabaco). En el 95% de los casos asienta en el seno piriforme. El 5 % restante se reparte entre las otras dos localizaciones de la hipofaringe de acuerdo con la clasificación TNM: la región retrocricoidea y la pared posterior de la hipofaringe. 31 El cáncer de seno piriforme se diagnostica en estadios avanzados, siendo muchas veces difícil precisar su origen exacto. Puede extenderse hacia arriba y afectar el repliegue ariepigótico, la epiglotis, la valécula y la base de la lengua; hacia dentro infiltrando el espesor del muro faringo-laríngeo y penetrando el la luz laríngea; hacia fuera infiltrando pared lateral hipofaríngea y carpeta tiroidea; por último, cuando crece hacia abajo afecta al esófago. Cuando se produce en la región retrocricoidea (<5%) suele ser en mujeres, que con frecuencia (más de la mitad) padecen el síndrome de Plummer –Vinson (PatersonKelly), es decir anemia ferropénica y disfagia por atrofia de la mucosa de la vía digestiva superior. 3.1.- Clínica Los pocos síntomas que producen los tumores de hipofaringe suelen ser inespecíficos, de manera que en general se diagnostican en estadios avanzados. Al principio producen parestesias faríngeas y leves molestias al deglutir. Odinofagia con otalgia refleja y disfonía se dan en fases más avanzadas. A veces el paciente consulta por una adenopatía cervical y la exploración otorrinolaringológica revela la existencia de un tumor hipofaríngeo. Los tumores de esófago cervical producen inicialmente disfagia para sólidos, que progresa haciéndose cada vez más intensa. 3.2.- Clasificación TNM (Fig 21-25) Tx: No puede T0: No hay Tis: evaluarse evidencia el tumor primario de tumor primario Carcinoma in situ T1: Tumor limitado a un subsitio* de la hipofaringe y 2 cm o menos en su mayor dimensión T2: Tumor que invade más de un subsitio* de la hipofaringe o un sitio adyacente, o mide más de 2 cm pero no más de 4 cm en su diámetro mayor, sin fijación de la hemilaringe T3: Tumor invade más de un subsitio* de la hipofaringe o un sitio adyacente, con fijación de la hemilaringe, o mide más de 4 cm. T4a (localmente moderadamente avanzado): Tumor invade cartílago tiroides o cricoides, hueso hioides, glándula tiroides, musculatura prelaríngea. 32 T4b (localmente muy avanzado): Invade fascia prevertebral, arteria carótida, estructuras mediastínicas. *Los subsitios de la hipofaringe son los siguientes: unión faringoesofágica (área postcricoidea), que se extiende desde el nivel de los cartílagos aritenoides y los pliegues conectores hasta el borde inferior del cartílago cricoides; seno piriforme, que se extiende desde el pliegue faringoepiglótico hasta el extremo superior del esófago, limitado lateralmente por el cartílago tiroideo y medialmente por la superficie del pliegue ariepiglótico y los cartílagos aritenoides y cricoides; pared faríngea posterior, que se extiende desde el nivel del suelo de la valécula al nivel de las articulaciones cricoaritenoideas La clasificación del N es igual que para los tumores laríngeos. 33 Fig 21-25. Atlas TNM. Hipofaringe 3.3.- Diagnóstico La exploración mediante laringoscopia indirecta o nasofibroscopia de la larínge y la hipofarínge suele permitir ver la lesión de la mucosa y valorar, localización, extensión y movilidad laríngea y faríngea (apertura del seno piriforme al fonar y dilatación del mismo al hacer maniobra de Valsalva durante la fibroscopia, haciendo el gesto de soplar al tiempo que se ocluyen nariz y boca). En ocasiones solo apreciamos signos indirectos como retención de saliva o edema mucoso, cuando el carcinoma asienta en mucosa retrocricoidea o en la región más inferior del seno piriforme. Lesiones predominantemente infiltrantes pueden pasar inadvertidas en la exploración clínica. Siempre hay que realizar palpación cervical de forma cuidadosa y sistematizada. Mediante laringoscopia directa bajo anestesia general podemos descubrir lesiones ocultas en la mucosa y valorar la extensión exacta del tumor (sobre todo el límite inferior). Además tomaremos biopsias y buscaremos posibles segundos tumores primarios. Podemos aprovechar la anestesia general para realizar esofagoscopia y confirmar o descartar la existencia de lesiones esofágicas. El estudio se completa mediante TC cervico-torácico (metástasis pulmonar, segundos tumores). Eventualmente realizamos tránsito esofágico. Considerando series de pacientes que se han tratado con cirugía como primer tratamiento se estima que el 40-50% de los casos N0 clínicos, ocultan metástasis ganglionares que se ponen de manifiesto en el estudio anatomopatológico de los vaciamientos cervicales funcionales electivos. 3.4.- Tratamiento 34 En la mayoría de los pacientes el cáncer de hipofaringe se diagnostica en estadios avanzados (ST III-IV), bien porque el tumor sobrepasa los 4 cm o inmoviliza la laringe (T3), o porque presenta adenopatías metastásicas. Pocos casos se pueden tratar con RT exclusiva o faringectomía parcial (tumores T1-T2 sin adenopatías palpables). Actualmente la mayoría de los pacientes empiezan el tratamiento combinando QT con RT, que debe incluir los territorios ganglionares cervicales. En función de la respuesta se podrá proponer cirugía. La respuesta local (del tumor) se evalúa mediante nasofibroscopia, (la respuesta parcial supone que la superficie del tumor queda reducida a menos de la mitad; la remisión completa supone la desaparición del tumor con recuperación de la movilidad laríngea), TC y biopsia bajo anestesia general, que se suele realizar tres meses después de concluir el tratamiento con QT-RT. Mediante palpación y TC se evalúa la respuesta regional (de los ganglios). Incluso con respuesta regional completa se recomienda vaciamiento ganglionar cervical post QT-RT en casos N2-N3, aunque existe la alternativa de realizar PET post QT-RT en estos casos, interviniendo quirúrgicamente sólo cuando el PET es positivo. Si no ha habido respuesta local y regional completa, el paciente requerirá un tratamiento quirúrgico que la mayoría de las veces consistirá en una laringectomía total ampliada a la hipofaringe y vaciamientos ganglionares cervicales. Para disminuir la incidencia de complicaciones postoperatorias es conveniente reconstruir la faringe con colgajos regionales o injertos libres vascularizados. Cuando existe contraindicación para tratar con QT (por ejemplo paciente de edad avanzada con mala función renal o cardiopatía), el tratamiento de elección sería quirúrgico (en general laringectomía total ampliada a seno piriforme, con vaciamiento ganglionar funcional o radical según sea la estadificación del N, extirpando frecuentemente la hemiglándula tiroides del lado afecto). A diferencia de los tumores de laringe en los que la RT se aplica post quirúrgicamente en función de los detalles del estudio anatomopatológico (múltiples ganglios afectos o con extensión extracapsular, afectación perineural o perivascular y bordes quirúrgicos afectados), el tratamiento estandar de los tumores de hipofaringe en estadio avanzado implica RT post operatoria o QT-RT postoperatoria. El vaciamiento cervical contralateral está indicado cuando está afectada la pared medial del seno piriforme, la pared posterior de la hipofaringe, la región retrocricoidea y/o el esófago cervical, o bien cuando existen adenopatías bilaterales o contralaterales (N2c). 35 Las complicaciones post quirúrgicas son más frecuentes si ha habido tratamiento previo con RT (fístula salivar, infección , hemorragia) y en general las complicaciones son más frecuentes en las laringectomías totales ampliadas que en las laringectomías totales no ampliadas. Es conveniente que la RT post quirúrgica empiece a aplicarse no más tarde de seis semanas tras la intervención. Las complicaciones post operatorias son malas en sí mismas y porque dificultan completar adecuadamente el tratamiento con RT. 3.5.- Técnicas quirúrgicas Faringectomía parcial lateral: para los pocos casos en los que el tumor se limita a la parte alta de la pared lateral del seno piriforme. Faringectomía parcial con laringectomía supraglótica. Para tumores de la parte alta del seno piriforme con movilidad laríngea conservada. Laringectomía total con faringectomía parcial: es la técnica más empleada. Se extirpa toda la laringe con el seno piriforme afecto y la hemiglándula tiroides de ese lado. Puede conseguirse el cierre directo de la hipofaringe o necesitarse un colgajo regional como el colgajo miocutáneo del pectoral mayor o un injerto libre vascularizado como el injerto fascio-cutáneo radial (Fig 21-26). Fig 21-26. Laringectomía total ampliada a seno piriforme derecho. Laringofaringectomía total circular: se utiliza en tumores extensos. La reconstrucción puede hacerse mediante un injerto vascularizado de yeyuno (Fig 21-27). 36 Fig 21-27. Injerto libre vascularizado de yeyuno en posición, tras laringofaringectomía total circular. 3.6.- Resultados El pronóstico del cáncer de hipofaringe es peor que el de laringe. En general el cáncer de hipofaringe se diagnostica en estadios más avanzados que el de laringe y en general en pacientes con peor estado nutricional. El fracaso puede deberse a recidiva local, regional, metástasis a distancia que se dan con más frecuencia cuando existen metástasis ganglionares y a la aparición de segundos tumores que se dan sobre todo en cavidad oral y esófago. El factor pronóstico más importante respecto a la supervivencia es la estadificación ganglionar, seguido de la estadificación local, que a su vez es el factor pronóstico más importante respecto a la posibilidad de conservar el órgano. En conjunto la supervivencia a los 5 años en estadios avanzados es del 25%. 4.- Rehabilitación del paciente laringectomizado Cuando estudiamos la fisiología de la laringe nos cuesta imaginar que se pueda hablar sin ella. La laringectomía total supone una mutilación. La rehabilitación post laringectomía remedia el aislamiento que supone la mutilación y propicia la mejoría psicológica del paciente. No obstante, hay que reconocer que el paciente con traqueostoma puede sufrir rechazo social. 4.1.- Erigmofonía Los pacientes se entrenan para conseguir la vibración de la mucosa de la parte más inferior de la hipofaringe al expeler el aire “deglutido” y retenido en el tercio superior del esófago. Tienen que tomar clases (al menos 3 semanas) para aprender a 37 hablar, consiguiendo en el 50-65% de los casos una voz útil, sin dependencia manual ni de prótesis, aunque sea disfónica y con mala prosodia (Fig 21-28). Fig 21-28. Voz erigmofónica 4.2.- Fístulas fonatorias (punción traqueoesofágica) Mediante fístula fonatoria que se mantiene con una prótesis, se consigue la vibración de la mucosa de la parte más inferior de la hipofaringe al dirigir el aire espiratorio a la faringe. La prótesis atraviesa la pared posterior de la traquea para acceder a la hipofaringe. Tiene un mecanismo valvular que permite el paso del aire espirado desde la traquea a la hipofaringe, pero que impide el paso de líquidos o alimentos sólidos en sentido inverso. Este método no requiere aprendizaje. Puede colocarse la prótesis fonatoria al realizar la laringectomía o hacerse de forma diferida. La inteligibilidad, el volumen y la prosodia del habla suelen ser mejores que con erigmofonía. El inconveniente es que el paciente depende de un material extraño que puede obstruirse, deteriorarse, contaminarse por Candida Albicans, o desajustarse quedando holgado, permitiendo la fuga de líquidos de la faringe hacia la traquea. Por otra parte el paciente debe tapar su traqueostoma lo más herméticamente posible para que el aire espirado atraviese la prótesis. Esto se consigue tapando el traqueostoma con el dedo, o adaptando prótesis valvulares que ocluyen el traqueostoma adhiriéndose a la piel de alrededor, de manera que cuando el paciente espira con suficiente fuerza se cierra la válvula del traqueostoma 38 y el aire se dirige a la faringe a través de la prótesis fonatoria, pudiendo el paciente tener las manos libres (Fig 21-29). Fig 21-29. Fístula traqueoesofógica fonatoria 4.3.- Laringe electrónica La laringe electrónica es un vibrador eléctrico que el paciente apoya sobre la piel del cuello, para hacer vibras el aire faríngeo y bucal, lo que permite articular las palabras del lenguaje hablado, El habla es inmediata, pero con voz metálica y monótona como la de un robot. No obstante constituye una alternativa para quien no consigue hablar con los otros métodos (Fig 21-30). Fig 21-29. Larínge electrónica 39 BIBLIOGRAFÍA - Cobeta Marco I y Gamboa Mutuberría J.- Anatomía y Fisiología de la Laringe. Fonación. Capítulo 24 En Otorrinolaringología y Patología Cervicofacial. . Ignacio Cobeta Ed. Medicina STM Editores, S.L. Barcelona (España). ISBN 8495670-45-3. 2003. - Cummings CW, Fredrickson JM, Harker LA, Krause CJ, Richardson MA, Schuller DE. Otolaryngology Head & Neck Surgery (3.ª ed.). San Luis: Mosby. ISBN: 0-8151-2136-9. 1998. - Edge SB, Byrd DR, Compton CC, Fritz AG, Greene FL, Trotti A.- AJCC Cancer Staging Manual. Seventh Edition. Springer. New York. 2010. - Gamboa FJ., Gonzalez R y Cobeta I.- Patología oncológica de cabeza y cuello. En Medicine: 8ª(55), 2955-2966. 2001 -Lehmann W, Pidoux JM y Widmann JJ.- Larynx Microlaryngoscopy and Histopathology. Inpharzam Medical Publications. 1981. - Martínez Vidal A y Velasco García MJ.- Tumores malignos de la laringe y de la hipofaringe. Rehabilitación del paciente laringectomizado. Capítulo 26 En Otorrinolaringología y Patología Cervicofacial. . Ignacio Cobeta Ed. Medicina STM Editores, S.L. Barcelona (España). ISBN 84-95670-45-3. 2003. - Silver CE.- Cirugía del cáncer de laringe y estructuras anexas. Ediciones Toray S.A. Barcelona. 1985. 40
