Valvulopatías – ENARM

 CARDIOLOGÍA Valvulopatías Valvulopatías mitral Estenosis aórtica § Etiología: Congénita, aorta bivalva (1-­‐2%), reumática y degenerativa (calcificada). En la estenosis subvalvular puede haber una membrana fibromuscular y la supravalvular se asocia a Sx Williams e hipercolesterolemia familiar § Fisiopatología: Obstrucción progresiva de la vía de salida del ventrículo izquierdoè sobrecarga de presión è hipertrofia del VI y disfunción diastólica è desequilibrio aporte/demanda § Manifestaciones clínicas: § S: Angina, síncope e insuficiencia cardiaca, muerte súbita (<2%). § EF: levantamiento sistólico sostenido, frémito sistólico, S4, soplo mesotelesistólico creciente-­‐decreciente, áspero que se irradia a vasos de cuello, S2 único o con desdoblamiento paradójico, pulso carotídeo parvus et tardus. En la EAo calcificada puede haber fenómeno Gallavardin. En aorto bivalva hay chasquido de apertura. § Estudios diagnósticos: § ECG: dilatación del AI, desviación del eje aQRS a la izquierda, BRIHH e hipertrofia del VI con sobrecarga sistólica (↓ST). §
Rx de tórax: silueta cardiaca redondeada y aorta desenrollada y calcificación de la válvula. §
Ecocardiograma: dilatación del AI, hipertrofia concéntrica del VI, ↑Vel Ao, ↑gradiente transvalvular medio y disminución del AVM. Gravedad Leve Moderada Grave AVM 2
>1.5 cm 2
1.0-­‐1.5 cm 2
<1.0 cm Gradiente medio <25 mmHg 25-­‐40 mmHg >40 mmHg Dr José Luis Romero Ibarra Vel Ao <3 m/s 3-­‐4 m/s >4 m/s §
§
Coronariografía: En >40 años con angina o factores de riesgo (Clase I). Puede haber enfermedad coronaria en ≈50% de pacientes con angina y 25% sin ella. Cateterismo izquierdo: permite medir el gradiente pico-­‐pico VI-­‐Ao y D2VI S72
MG J Gaspar H
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200
VI
100
Ao
0
Estenosis aórtica §
Fig. 9. Estenosis aórtica: registro simultáneo de presiones en VI y Ao. La diferencia de presión sistólica máxima
entre aorta y ventrículo de 39 mm Hg (“gradiente pico-a-pico”) sugiere estenosis leve, sin embargo, en este
paciente con gasto cardíaco reducido, el área valvular calculada fue de 1.2 cm2, lo que corresponde a una estenosis moderadamente severa. Se señala en el primer latido el calcado de la presión aórtica en sístole y su
corrección temporal por el retraso en su inscripción.
Tratamiento: § Tratamiento médico: Diuréticos e iECAs en caso de insuficiencia cardiaca § Cambio valvular aórtico (CVAo): Pacientes sintomáticos con EAo grave (Vel Ao >4m/s, gradiente medio >50mmHg y AVM <edigraphic.com
1 cm2) o asintomáticos con FEVI ≤50% o progresión rápida § Válvula aórtica percutánea (TAVI): Pacientes >75 años con alto riesgo quirúrgico (STS >10) y FEVI >35% Pronóstico: En la EA sin tratamiento la sobrevidaêcuando aparecen los síntomas: angina (5 a), síncope (3 a) e insuficiencia cardiaca (2 a) malidad hemodinámica a la que corresponde
(descritas adelante).
3) Identificación de la interrelación de presiones que existen a lo largo del aparato cardiovascular. Para ello, los registros se deben obtener de
manera simultanea en las cavidades o vasos que
se estudian para establecer si existen gradientes
(e.g., aórticos, mitrales), ecualización anormal
(e.g. pericarditis constrictiva, tamponade), desproporción o inversión de las diferencias normales (e.g. miocardiopatía restrictiva).
4) En los casos en que la precisión diagnóstica
lo requiere, efectuar maniobras provocativas especiales y establecer si la respuesta es normal o
anormal. En caso de esta última, definir la anormalidad hemodinámica a la que corresponde.
Las medición de presión y gradientes proveen
información adicional cuando se computan con
otros datos recabados durante el cateterismo para
calcular resistencias y áreas valvulares, procedimientos que no serán discutidos en este artículo.
Valores absolutos
Los valores normales de las cavidades cardíacas
y vasos se señalan en la Tabla I.
El hallazgo de un valor normal no descarta por
sí solo un diagnóstico clínico, siendo imprescindible tomar en consideración el estado del paciente en el momento del estudio, sobre todo en
relación a los efectos del tratamiento farmacológico que recibe (e.g. el tratamiento con diuréticos y digital pueden explicar un gradiente mitral
insignificante en quien tiene diagnóstico de estenosis mitral severa; en la estenosis subaórtica
por miocardiopatía hipertrófica es común no detectar gradiente por el efecto de betabloqueadores). Como con cualquier dato de laboratorio, el
significado de los hallazgos hemodinámicos deben ser analizados en el contexto clínico global
y de los resultados de los estudios no invasivos.
Las incongruencias del diagnóstico clínico con
las presiones encontradas deben ser identificadas durante el cateterismo para detectar errores
www.archcardiolmex.org.mx
§
§
§
Consideraciones especiales: En los pacientes con EAo y FEVI ≤40% se puede distinguir: Subgrupo Gradiente medio Fisiopatología Respuesta al CVAo >40 mmHg Se normaliza la FEVI EAo de égradiente époscarga <30 mmHg EAo de êgradiente êcontractilidad éFEVI cuando hay reserva contráctil Reserva contráctil se define por un é el flujo transvalvular >20% con dobutamina Pseudoestenosis aórtica: Existe êcontractilidad primaria y EAo leve. El uso de dobutamina o nitroprusiato éGC, sin aumento del gradiente transvalvular a diferencia de la EAo verdadera Insuficiencia aórtica § La IAo se presenta por afección primaria de las valvas o por anomalías de la raíz aórtica o aorta ascendente § Etiología: § IAo aguda: Rotura traumática, endocarditis infecciosa aguda, disfunción valvular aguda y disección aórtica § IAo crónica: Reumática, aorta bivalva, conectivopatías (Marfan, Ehlers-­‐Danlos, espondilitis anquilosante, Sx Reiter y arteritis de células gigantes), prolapso valvular, §
Dr José Luis Romero Ibarra §
§
sífilis o enfermedad e la raíz aórtica (ectasia del anillo aórtico y necrosis quística de la media). Fisiopatología: El reflujo diastólico del volumen sistólico VI èévolumen telediastólicoèétensión transmural e hipertrofia excéntrica (Ley Laplace)èêFEVI y GC anterógrado Manifestaciones clínicas: § IAo aguda: Edema agudo pulmonar, inestabilidad hemodinámica y síncope § IAo crónica: Disnea de esfuerzo, ortopnea, disnea paroxística nocturna y angina nocturna § EF: impulso del ápex sostenido e hiperdinámico (cúpula de Bard), soplo diastólico de carácter soplante, decreciente, que se ausculta mejor el borde esternal superior izquierdo. El soplo de Austin-­‐Flint es un retumbo mesotelediastólico que se ausculta en el ápex y se origina por el cierre de la mitral cuando recibe el chorro de reflujo, S Signo Pulso de Corrigan Musset Traubè Duroziez Müller Quincke Hill Becker §
§
Descripción Ascenso rápido del impulso sistólico, seguido por colapso diastólico Balanceo de la cabeza con cada latido Auscultación de “pistoletazo” en art. femorales en sistóle y diástole Soplo sistólico femoral al comprimirla proximalmente y diastólico al hacerlo distalmente Pulsación sistólica de la úvula Pulsación capilar visible en la lúnula del lecho ungueal P sistólica poplítea ≥60 mmHg de la P sistólica braquial Pulsación visible de las arterias retinianas en la oftalmoscopia Estudios diagnósticos: ECG: dilatación del VI con sobrecarga diastólica, levorrotación (Q1S3) y onda “q” profunda en DI, aVL y V3-­‐V6, y extrasistolia auricular y ventricular frecuente §
Radiografía de tórax: cardiomegalia (cor bovis), aorta desenrollada e hipertensión venocapilar §
Ecocardiograma: dilatación del VI, aleteo diastólico de la válvula mitral (modo M), prolapso valvular, dimensiones del anillo y raíz aórtica, con doppler evaluar el chorro y volumen de reflujo Dr José Luis Romero Ibarra Gravedad Leve Moderada Grave Vena contracta <0.3 0.3-­‐0.69 <0.7 Rel. del chorro x doppler/TSVI <25% 25-­‐65% >65% Volumen regurgitante <30 mL/latido 30-­‐59 mL/latido >60 mL/latido §
Cateterismo cardiaco: épresión diferencial debido a êen la presión diastólica, ausencia de la onda dicrótica S71
Registros de presión
II
240
220
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180
41
80
160
140
120
100
231
LV 10
75
Ao
80
60
40
20
0
Doble lesión aórtica Fig. 8. Doble lesión aórtica: registro simultáneo en VI y Ao. Además del gradiente sistólico de 83 mm Hg indicativo de
estenosis aórtica severa, el trazo de aorta carece de incisura y la presión diastólica desciende hasta 40 mm Hg por la
insuficiencia valvular severa. En insuficiencia aórtica pura y grave, la presión diastólica final de aorta y la del VI pueden
llegar a igualarse.
§
Tratamiento: § Tratamiento de IAo aguda: estabilización hemodinámica, considerar el uso de vasodilatadores e inotrópicos. edigraphic.com
§ Tratamiento de mantenimiento: Diuréticos de asa e iECAs en caso de insuficiencia cardiaca § Tratamiento quirúrgico: Pacientes sintomáticos con IA grave independiente de la FEVI, asintomáticos con FEVI <50%, o con dilatación grave del VI (DDVI >75 mm o DSVI >55 mm) Pronóstico: Cuando aparecen los síntomas (disnea y angina), la tasa de mortalidad é10-­‐20% anual se puede también ocluir inflando un catéter con
globo distal sin necesidad de avanzar el catéter
hasta vasos menores de 3 mm de diámetro. Con
esto, la presión registrada (presión en cuña) ya
no es la del vaso en que se encuentra el catéter
sino del vaso que se encuentra al otro lado del
lecho capilar que se encuentra ocluido.
Este procedimiento se hace con frecuencia en
una rama distal de las arterias pulmonares para
conocer la presión de las venas pulmonares, que
en ausencia de cor triatriatum u obstrucción de
venas pulmonares, permite inferir la presión de
la aurícula izquierda.4 A esta presión en cuña de
las arterias pulmonares se le describe comúnmente como presión capilar pulmonar (PCP, Fig.
2) de la cual se debe tomar en cuenta el retardo
de su registro cuando se utiliza para medición
del gradiente medio y cálculo del área valvular
mitral. La presión en cuña de las venas suprahe-
páticas sirve para medir la presión de la vena
porta.
Análisis de los registros de presión
El análisis de los registros de presión requiere el
conocimiento de los eventos que normalmente
se suceden a lo largo del ciclo cardíaco (atriales,
ventriculares y valvulares), de las morfologías y
valores normales de las ondas de presión y de
los cambios fisiopatológicos de la anormalidad
que se estudia. Así, la adquisición y el análisis
de los registros de presión incluye realizar algunos o todos los siguientes pasos:1-4
1) Medición de los valores absolutos de la presión para establecer su categoría como normal o
anormal (alta, baja).
2) Descripción de la morfología de las curvas de
presión para establecer su categoría normal o
anormal. En caso de esta última, definir la anorMG Vol. 74 Supl. 1/Enero-Marzo 2004:S65-S78
§
Estenosis mitral § Etiología: Cardiopatía reumática (95%), congénita, deformidad en paracaídas de la válvula, mixoma atrial, vegetaciones, trombos, calcificación y síndrome de Lutembacher (EM + CIA). § Fisiopatología: Estenosis progresiva de la válvula mitral èdilatación del AI (±FA)è épresión pulmonar èinsuficiencia del VD § Caracterísiticas: La principal causa de EM es la cardiopatía reumática, predomina en mujeres y ocurre entre la 4ta y 5ta decada. La calcificación de la válvula ocurren en ancianos. § Manifestaciones clínicas: § Disnea con el ejercicio, tos, hemoptisis, palpitaciones y disfonía (Sx Ortner). § EF: Ritmo de Duroziez (S1 intenso, chasquido de apertura mitral (Ch), soplo mesodiastólico (retumbo), y refuerzo presistólico), pulso irregular en FA, S2 reforzado en hipertensión pulmonar. El intervalo S2-­‐Ch é en la EM grave. § Estudios diagnósticos: § ECG: FA (50%), dilatación del AI (onda “p” mitral), puede haber desviación del aQRS a la derecha, BRD y signos de hipertrofia del VD. § Rx tórax: imagen de 4 arcos con signos de hipertensión venocapilar pulmonar. Dr José Luis Romero Ibarra §
Ecocardiograma: pérdida del recierre diastólico EF, movimiento anormal hacia delante de la valva posterior, disminución del área valvular mitral (AVM), égradiente transmitral medio e hipertensión pulmonar Gravedad Leve Moderada Grave AVM 2
>1.5 m 2
1.0-­‐1.5 cm 2
<1.0 cm Gradiente medio <5 mmHg 5-­‐10 mmHg >10 mmHg S67
Registros de presión
§
PSAP <30 mmHg 30-­‐50 mmHg >50 mmHg Cateterismo cardiaco: Estimación del gradiente transmitral por medición directa por punción transeptal o indirecta por PCP Instituto Nacional de Cardiología “Ignacio Chávez”
05/11/03 11:01:20 AM(Speed: 50 mm/s)
278638 “1”
GRADIENTE E. MITRAL (im +)
500 ms
II
50
50
45
P1 LVEN
P2 CVP
PCP
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40
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35
35
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25
25
c
x’
20
20
15
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VI
z
15
10
10
5
5
0
0
Estenosis mitral grave 11:01:21 AM
§
§
11:01:22 AM
11:01:23 AM
11:01:24 AM
11:01:25 AM
Fig. 2. Registro simultáneo de presión capilar pulmonar (PCP) y VI. Se definen con precisión las ondas y
descensos de la PCP, fiel reflejo de lo que sería un trazo directo en la aurícula izquierda. El descenso lento de “y”
y el gradiente medio de 34 mm Hg (sombreado) es propio de estenosis mitral severa (área calculada = 0.8 cm2).
La onda “v” relativamente grande con tiempo de inscripción normal de su pico traduce restricción auricular
izquierda.
Tratamiento: § Tratamiento médico: restricción de Na+ en la dieta, diuréticos de asa, β-­‐bloqueadores, y anticoagulación y control de frecuencia en caso de FA asociada § Valvuloplastía mitral con balón: pacientes con score de Wilkins ≤8 pts, sin trombo en AI (x EcoTE), y sin insuficiencia mitral importante (>3+) § Tratamiento quirúrgico: AVM <1cm2, gradiente medio >10 mmHg e hipertensión 2
pulmonar. Cuando hay IM moderada-­‐grave edigraphic.comla Cx está indicada con <AVM 1.5 cm . Pronóstico: La EM sintomática tiene una sobrevida a 10 años <15% sin tratamiento quirúrgico. Los factores de pronóstico desfavorable son: el gradiente transmitral, Wilkins >11, FA y PSAP >50 mmHg neas, sobre todo para los vasos o cavidades de
presión baja (la colocación de la referencia de
cero abajo del nivel correcto sobrestima la presión verdadera y viceversa).
3. Preparación de los sistemas que emplean columna de agua. Es indispensable la verificación
minuciosa de que los catéteres estén correctamente conectados, purgados y libres de burbujas de
aire. La presencia de aire en el sistema de registro modifica el valor de referencia cero y la morfología y valores pico de las ondas de presión.
4. Posicionamiento del catéter. Cuando se emplea catéter con orificios múltiples se debe colocar todo el segmento con orificios en una sola
cavidad o vaso para evitar errores por contaminación. El empleo de catéter con orificio distal
único requiere evitar que éste se aboque perpendicularmente a la pared de la cavidad en estudio
para no obtener registros defectuosos por amortiguamiento intermitente, lo que puede ocurrir
incluso con catéteres que tiene tres orificios (uno
distal y dos laterales cerca de la punta, (Fig. 1).
El artefacto producido por chicoteo se puede reducir logrando la posición más estable posible
del catéter y reduciendo las curvaturas redundantes que se hubieran formado al avanzarlo al
sitio deseado. Las extrasístoles auriculares y ventriculares que puede provocar el catéter cuando
se encuentra en una cavidad auricular o ventricular se pueden evitar con un giro lento y discreto del catéter en sentido horario o antihorario.
5. Ganancia, velocidad y duración del registro.
Ganancia. Con los equipos actuales (“polígrafos fisiológicos”), la ganancia describe de manera convencional a la presión de referencia cuya
inscripción se desplaza 100 mm en el papel de
registro. Las ganancias o “escalas” comunes utilizan señales de referencia de 40 ó 50, 100, 200
y 300 mm Hg desplazados en 100 mm.
La ganancia con la que se registra la presión se
selecciona de acuerdo con la presión máxima de
la estructura en estudio o el evento que se desea
analizar. Para las estructuras de presión baja (e.g.
corazón derecho, PCP, aurícula izquierda) o para
la medición de eventos diastólicos, se emplean
ganancias altas que amplifican el registro (e.g.
escalas de 40 ó 50). Para los vasos o cavidades
con presiones mayores se eligen ganancias meMG Vol. 74 Supl. 1/Enero-Marzo 2004:S65-S78
Insuficiencia mitral § Etiología: § Aguda: disfunción del músculo papilar (isquémica), rotura de cuerda tendinosa (mixomatosa, trauma o endocarditis), ruptura de músculo papilar (infarto, trauma), perforación de la válva mitral (endocarditis) Dr José Luis Romero Ibarra Crónica: Reumática (35-­‐40%), degeneración mixomatosa (Marfan, Ehlers-­‐Danlos y pseudoxantoma elástico), calcificación mitral, prolapso de la válvula mitral (Sx Barlow) Fisiopatología: cierre inadecuado de la(s) valva(s) èflujo retrógrado al AI èéprecarga del VIèhipertrofia excéntrica èdilatación del VI y êcontractilidad del VI Manifestaciones clínicas: § S: Disnea de esfuerzo, intolerancia al ejercicio, ascitis y edema periférico. § EF: latido hiperdinámico, frémito sistólico, impulso apical desplazado lateralmente y soplo holosistólico en ápex que parte del S1 y se irradia a la axila o espalda (éc/ empuñamiento), puede haber retumbo de hiperflujo y S3 en caso de IM grave. En la IM aguda grave puede haber un S4 y el soplo corto y poco audible. Estudios diagnósticos: ECG: puede mostrar dilatación del AI, FA, eje aQRS a la izquierda y sobrecarga del volumen del VI. Rx de tórax: imagen de doble contorno auricular, cardiomegalia a expensas del perfil izquierdo, puede haber calcificación del anillo mitral y signos de hipertensión venocapilar. §
§
§
§
§
§
§
Ecocardiograma: muestra chorro regurgitante mitral, efecto Coanda y dilatación de cavidades izquierdas. Gravedad Leve Moderada Grave §
Prolapso de la válvula mitral Vena contracta Área del orificio regurgitante 2
<0.3 <0.2 cm 2
0.3-­‐0.69 0.2-­‐0.39 cm 2
<0.7 >0.4cm Volumen regurgitante <30 mL/latido 30-­‐59 mL/latido >60 mL/latido Cateterismo cardiaco: éamplitud e la onda “v” en el trazo de presión del AI, la ventriculografia izquierda permite evaluar la gravedad de la IM (Seller): Gravedad Leve Moderada Moderada a grave Grave Grado + ++ +++ ++++ Descripción El AI no se opacifica del todo El AI se opacifica debilmente El AI se opacifica completo en 2-­‐3 latidos, con intensidad igual al VI El AI se opacifica completo en 1 latido, con intensidad mayor al VI Dr José Luis Romero Ibarra S70
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10
0
Sys
810 mmHg
Mean
810 mmHg
Días
810 mmHg
R-R
19
ms
SEPTOSTOMI
Onda “v” gigante §
Fig. 6. Insuficiencia de válvula A-V: insuficiencia tricuspídea grave secundaria a hipertensión arterial pulmonar
primaria severa en clase funcional IV. La presión de aurícula derecha (AD) se encuentra elevada desde la protodiástole
(18 mm Hg, indicativo de hipertensión venosa sistémica) con onda “a” prominente (24 mm Hg, indicativo de restricción de VD) seguido de onda “c-v” gigante de 43 mm Hg (insuficiencia tricuspídea grave). En conjunto, éstos
determinan una severa elevación de la presión media de AD (29 mm Hg). La variación respiratoria de las cifras
sistólicas y diastólicas del VI (87-110 y 0-10 mm Hg) indican su dependencia de volumen (se encuentra a la
izquierda de una curva de Starling normal), mientras que en AD esto no sucede ya que por el estado congestivo
el corazón derecho no es dependiente de volumen (el VD se encuentra a la derecha de una curva de Starling
deprimida).
Tratamiento: § Tratamiento de la IM aguda: nitroprusiato, inotrópicos, diuréticos de asa, BIAC y CVM § Tratamiento de mantenimiento: restricción de Na+ en la dieta, diuréticos de asa, iECA/ARA II e hidralazina § Valvulopastía mitral: se indica en pacientes con prolapso de la válvula mitral o IM funcional grave (valvuloplastía quirúrgica o implante de mitraclip) edigraphic.com
§ Tratamiento quirúrgico: § IM grave y síntomas (CF II-­‐IV), con FA o hipertensión pulmonar (PSAP>50 mmHg) § IM grave asintomáticos con FEVI ≤60% y/o DDVI >45 mm. mmHG
40
40
VI
VI
VD
20
VD
26
20
D2
14
13
10
mmHg
D2
D1
0
A
0B
D1
Fig. 7. Restricción ventricular: ejemplos de miocardiopatía restrictiva asimétrica. A, restricción asimétrica del VI:
la presión del VI al inicio de la diástole desciende a 13 mm Hg y bruscamente alcanza su valor máximo (imagen
“en raíz cuadrada”). En el VD se registra una presión diastólica aumentada, sin embargo tiene ascenso lento
durante la meso y telediástole y la elevación absoluta de la PDFVD (14-10 = 4) representa el 12% del valor
absoluto del pico sistólico (42-10 = 32), indicativo de rigidez del VD por hipertrofia secundaria a HAP moderada,
común en la restricción izquierda. B, restricción asimétrica del VD: el registro en VD tiene imagen en raíz cuadrada. El incremento absoluto de la PDFVD de 11 mm Hg representa el 50% del pico sistólico absoluto de 22 mm Hg.
(un valor superior a 30% se considera sugestivo de restricción).
www.archcardiolmex.org.mx
Bibliografía recomendada: § Braunwald's Heart Disease: A Textbook of Cardiovascular Medicine, Single Volume: Expert Consult Premium Edition -­‐ Enhanced Online Features and Print, 9e § Kanderian A et al. Aortic valvulopathy, in: Griffin B, Topol E, et al. Manual of Cardiovascular Medicine, 4th edition, Lippincott Williams & Wilkins 2013, p. 225-­‐251 § Halley C et al. Mitral valvulopathy, in: Griffin B, Topol E, et al. Manual of Cardiovascular Medicine, 4th edition, Lippincott Williams & Wilkins 2013, p. 252-­‐294 § MKSAP-­‐16. Medical Knowledge Self-­‐Assessment Program. Cardiovascular medicine. § Pocket Medicine: The Massachusetts General Hospital Handbook of Internal Medicine (Pocket Notebook Series)
Dr José Luis Romero Ibarra