tema 3. patologia cerebral

NEUROPSICOLOGÍA
TEMA 3. PATOLOGIA CEREBRAL
TEMA 3
PATOLOGIA CEREBRAL
I.
INTRODUCCION
II. PATOLOGIA CEREBROVASCULAR
II.1 CONSIDERACIONES GENERALES
II.2 ACCIDENTES CEREBROVASCULARES (ACVs)
II.2.1 ACVs Isquémicos (Obstructivos)
II.2.2 Ataques Isquémicos Transitorios
II.2.3 ACVs Hemorrágicos
II.2.4. ACVs Silentes
II.3 ALTERACIONES NEUROPSICOLOGICAS EN EL ACV ISQUEMICO
SEGÚN TERRITORIOS VASCULARES
II.3.1 Arteria cerebral anterior
II.3.2 Arteria cerebral media izquierda
II.3.3 Arteria cerebral media derecha
II.3.4 Arteria cerebral posterior izquierda
II.3.5 Arteria cerebral posterior derecha
II.4 ALTERACIONES NEUROPSICOLOGICAS EN EL ACV
HEMORRAGICO
III. TUMORES CEREBRALES
III.1 CONSIDERACIONES GENERALES
III.2 PRINCIPALES TIPOS DE TUMORES CEREBRALES
III.3 ALTERACIONES GENERALES RELACIONADAS CON LOS
TUMORES CEREBRALES
III.4 ALTERACIONES NEUROPSICOLOGICAS RELACIONADAS CON
LOS TUMORES CEREBRALES
IV. TRAUMATISMOS CRANEOENCEFALICOS
IV.1 CONSIDERACIONES GENERALES
IV.2 FISIOPATOLOGIA DEL TRAUMATISMO CRANEOENCEFALICO
Francisco Román Lapuente; María del Pino Sánchez López; María José Rabadán Pardo
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NEUROPSICOLOGÍA
TEMA 3. PATOLOGIA CEREBRAL
IV.3 CLASIFICACION DE LA SEVERIDAD DE LOS TRAUMATISMOS
CRANEOENCEFALICOS
IV.3.1 Escala de Coma de Glasgow
IV.3.2 Amnesia postraumática
IV.3.3 Variables fisiológicas y anatómicas
IV.4 TRAUMATISMOS CRANEOENCEFÁLICOS LEVES
IV.5 TRAUMATISMOS CRANEOENCEFÁLICOS GRAVES Y
MODERADOS
IV.6 SECUELAS DE LOS TRAUMATISMOS CRANEOENCEFÁLICOS
V.
ENFERMEDADES NEURODEGENERATIVAS
V.1 Demencias: Consideraciones generales
V.2 Enfermedad de Alzheimer
V.3 Demencia frontotemporal
V.4 Demencia vascular
VI. REFERENCIAS Y FUENTES BIBLIOGRÁFICAS
Francisco Román Lapuente; María del Pino Sánchez López; María José Rabadán Pardo
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NEUROPSICOLOGÍA
TEMA 3. PATOLOGIA CEREBRAL
I. INTRODUCCION
Existen numerosas razones por las cuales es muy importante que el estudiante
de psicología tenga un conocimiento, al menos básico, de aquella patología
cerebral vista más frecuentemente en neuropsicología clínica. La importancia
fundamental por la cual es necesario este conocimiento neuropatológico reside
en el hecho de que muchas formas de alteraciones neurológicas cursan con
patrones neuropsicológicos específicos. La identificación adecuada de las
manifestaciones neuropsicológicas asociadas a las diferentes condiciones
neurológicas va a permitir, al psicólogo, darle el significado justo a la
información recogida a través de la observación directa del paciente,
puntuaciones
obtenidas
en
las
pruebas
neuropsicológicas,
información
proporcionada por la familia e historia médica. Además, poseer un marco de
referencia neuropatológico adecuado va a permitir hacer preguntas específicas
y
relevantes
para
el
diagnóstico
así
como
realizar
las
observaciones
pertinentes.
Esquemáticamente
podemos resumir la importancia
que tiene para la
psicología en general y para la neuropsicología en particular el conocimiento de
la neuropatología en los siguientes puntos:
1. Comprender como puede alterarse el sistema nervioso, así como los
métodos y técnicas que existen (sus ventajas e inconvenientes) para
identificar y estudiar sus trastornos, es de gran importancia porque los
distintos procesos patológicos pueden afectar al sistema nervioso
de muy diferentes maneras. Estas afectaciones diferenciales explican
por qué los efectos a nivel psicológico y de las actividades de la vida
diaria pueden ser tan variados.
2. El estudio del funcionamiento del sistema nervioso en condiciones
patológicas es un método mediante el cual es posible hacer inferencias
sobre el funcionamiento normal del sistema nervioso central. Así,
es de gran importancia comprender cómo puede alterarse el sistema
nervioso y que efectos tendrá sobre la función normal, efectos que serán
Francisco Román Lapuente; María del Pino Sánchez López; María José Rabadán Pardo
3
NEUROPSICOLOGÍA
TEMA 3. PATOLOGIA CEREBRAL
distintos en función de la alteración que se presente en un momento
determinado.
3. En
general,
la
presencia
de
un
determinado
desorden
neuropatológico no excluye que pueda existir otro tipo de
desorden, reacciones emocionales, conductuales, cognitivas o de
personalidad. En este sentido, cuantos más procesos neuropatológicos
afecten a la función cerebral, los síntomas y signos conductuales se
presentan de forma más compleja y, a veces, la impresión clínica que se
tiene puede ser confusa. Así, por ejemplo, se ha denominado “demencia
mixta” a aquella condición demenciante en la que confluyen más de una
condición
neuropatológica
(demencia
vascular
+
demencia
degenerativa).
4. Algunas condiciones neuropatológicas pueden incrementar la
probabilidad de que ocurran otros desórdenes. El traumatismo
craneoencefálico parece ser un factor de riesgo para la enfermedad de
Alzheimer y los accidentes cerebrovasculares, mientras que el alcohol lo
sería del daño en la cabeza como consecuencia de las caídas, accidentes
con vehículos motorizados o de peleas los fines de semana.
5. Por lo general no existe una regla concreta que el evaluador deba
aplicar para saber que información particular debe de obtener
ante un paciente con un daño cerebral. Si el interés de la evaluación
es obtener un diagnóstico neurológico o establecer la expresión
conductual
de
una
determinada
condición
neuropatológica
,
el
conocimiento de la condición neuropatológica que se sospecha o se sabe
que tiene el paciente es de capital importancia para poder disponer de un
marco de referencia a partir del cual poder obtener la información
necesaria y llevar a cabo la evaluación de forma racional.
6. Los
conocimientos
neuropsicológicos
pueden
aplicarse
de
diversas formas en el tratamiento de las personas afectadas por
una determinada alteración cerebral que tenga repercusiones
sobre la conducta. En este sentido, la intervención neuropsicológica
requerirá que el psicólogo conozca con precisión la naturaleza de los
trastornos para poder aplicar los conocimientos teóricos de la forma más
Francisco Román Lapuente; María del Pino Sánchez López; María José Rabadán Pardo
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NEUROPSICOLOGÍA
TEMA 3. PATOLOGIA CEREBRAL
adecuada y efectiva en cada paciente concreto. Por ejemplo, sería
absurdo pensar en aplicarle a un paciente con una alteración cognitiva
severa e irreversible una terapia ocupacional que requiera importantes
capacidades de razonamiento o memoria. En este sentido, el psicólogo
debe conocer tanto el alcance de las secuelas neurológicas que presenta
un paciente en un momento determinado, como su posible evolución.
7. En neuropsicología, como en cualquier otra especialidad clínica, el tipo
de información que se necesita conocer en relación a un paciente
concreto puede ser diferente de la que se necesite en otro. Por
ejemplo, la predisposición hereditaria no es un aspecto que interese en
el caso de un paciente con un Traumatismo Cráneo Encefálico (TCE) o un
episodio hipóxico tras una intervención quirúrgica, pero si es muy
importante en el caso de que el paciente comience a mostrar
movimientos incontrolados, deterioro en la capacidad de juicio e
impulsividad.
Así,
pues,
no
es
siempre
necesario
preguntar
en
profundidad por los antecedentes familiares, sólo cuando el posible
diagnóstico este relacionado con un desorden de tipo hereditario. En
ciertos grupos de la población la incidencia de abuso de alcohol es tan
alta que cuando una persona está dentro de uno de estos grupos y
presenta quejas sugerentes de desorden cerebral es conveniente indagar
sobre los hábitos de ingestión alcohólica o consumo de otras drogas.
8. Diferentes
desordenes
o
alteraciones
pueden
dar
lugar
a
síntomas parecidos. Por ejemplo, la apatía, afecto aplanado y
problemas de memoria aparecen en la psicosis de Korsakoff, en estados
de intoxicación por disolventes orgánicos, en los TCE o en la encefalitis
herpética, así como en aquellas condiciones en las que se produce una
hipoxia.
Muchas
condiciones
con
características
neuropsicológicas
comunes pueden distinguirse entre sí a partir de otras dimensiones
neuropsicológicas. Otras condiciones se distinguen más fácilmente a
partir de la historia del paciente, síntomas neurológicos asociados, y la
naturaleza del inicio y el curso de la alteración.
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NEUROPSICOLOGÍA
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II. PATOLOGIA CEREBROVASCULAR
II.1 CONSIDERACIONES GENERALES
II.2 ACCIDENTES CEREBROVASCULARES (ACVs)
II.2.1 ACVs Isquémicos (Obstructivos)
II.2.2 Ataques Isquémicos Transitorios
II.2.3 ACVs Hemorrágicos
II.2.4. ACVs Silentes
II.3
ALTERACIONES
NEUROPSICOLOGICAS
EN
EL
ACV
ISQUEMICO SEGÚN TERRITORIOS VASCULARES
II.3.1 Arteria cerebral anterior
II.3.2 Arteria cerebral media izquierda
II.3.3 Arteria cerebral media derecha
II.3.4 Arteria cerebral posterior izquierda
II.3.5 Arteria cerebral posterior derecha
II.4 ALTERACIONES NEUROPSICOLOGICAS EN EL ACV
HEMORRAGICO
II.1 CONSIDERACIONES GENERALES
La patología vascular cerebral es la más frecuente dentro de las enfermedades
neurológicas;
representa
aproximadamente
un
50%
de
la
patología
neurológica hospitalaria y es la tercera causa de muerte. La enfermedad
cerebrovascular designa una anomalía cerebral que resulta de un proceso
patológico de los vasos sanguíneos. Los procesos patológicos incluyen
cualquier lesión o alteración de la permeabilidad de los vasos, oclusión del vaso
debido a trombosis o embolia, ruptura del vaso, incremento de la viscosidad u
otros
cambios
arterioescleróticos
cualitativos
en
hipertensivos,
la
sangre,
arteritis,
ateroesclerosis,
dilatación
cambios
aneurismática
y
malformaciones del desarrollo.
Francisco Román Lapuente; María del Pino Sánchez López; María José Rabadán Pardo
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NEUROPSICOLOGÍA
Prácticamente
TEMA 3. PATOLOGIA CEREBRAL
toda
enfermedad
cerebrovascular
comporta
alteraciones
neuropsicológicas, bien sea por afectación de la substancia gris neocortical, del
córtex límbico, de los núcleos grises de la base o de la substancia blanca.
Clínicamente, los datos de la exploración neuropsicológica permiten identificar
la probable localización de la lesión responsable de un determinado trastorno
cognitivo, de carácter, emoción o personalidad. En algunos casos, los datos
positivos de la exploración neuropsicológica pueden ser los únicos indicativos
de lesión cerebral; por ejemplo, un paciente en la fase aguda de un accidente
vascular cerebral isquémico, puede presentar una afasia de Wernicke, siendo
la TC normal y la exploración neurológica anodina. Por otra parte, la
exploración neuropsicológica no es sólo sensible a los cambios estructurales
focales o difusos, sino que es capaz de detectar alteraciones debidas a cambios
metabólicos. Por ejemplo, en la fase aguda de un infarto, el déficit
neuropsicológico observado sobrepasa al correspondiente a la propia lesión
estructural, probablemente reflejando disfunciones de la zona de penumbra
isquémica
y
poniendo
de
manifiesto
trastornos
en
zonas
distantes
funcionalmente relacionadas con el lugar de la lesión. La patología vascular
cerebral, al ser la más frecuente, es también la que más se ha utilizado para la
investigación
neuropsicológica.
Como
modelo
lesional
focal,
tiene
el
inconveniente de que en general afecta a personas de edad avanzada, con lo
que a los déficits focales deben añadirse los déficits neuropsicológicos difusos
debidos al envejecimiento y los efectos debidos a la patología vascular difusa,
que en general se asocia al propio accidente vascular.
Más que cualquier otro órgano, el encéfalo depende minuto a minuto de un
riego suficiente de sangre oxigenada. La constancia de la circulación cerebral
se garantiza mediante una serie de barorreceptores y reflejos vasomotores que
se encuentran bajo el control de centros ubicados en la parte baja del tronco
del encéfalo. La detención completa de flujo sanguíneo al encéfalo durante más
de 4 a 5 minutos produce lesión irreversible.
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NEUROPSICOLOGÍA
TEMA 3. PATOLOGIA CEREBRAL
II.2 ACCIDENTES CEREBROVASCULARES (ACVs)
El conocimiento de la estructura, dinámica y alteraciones de la circulación
cerebrovascular, así como sus relaciones con el resto del sistema circulatorio,
es necesario para poder identificar los eventos que caracterizan el curso de
las
enfermedades
cerebrovasculares
y
los
patrones
de
déficits
neuropsicológicos esperados con las lesiones vasculares.
Se denomina “Accidente Cerebrovascular o ictus” (ACV o ictus) a un grupo
heterogéneo de trastornos en los que se produce una lesión cerebral por un
mecanismo vascular. También se le conoce como apoplejía o ataque de
apoplejía y stroke. El ACV es la causa más frecuente de las enfermedades
cerebrovasculares. A diferencia del infarto de corazón, el cual se acompaña
de dolor y dificultad para respirar, la mayoría de los ACVs se presentan sin
dolor y los síntomas suelen ser transitorios, por lo que no son diagnosticados.
El término ataque cerebral, análogo al de ataque al corazón, se ha introducido
en la última década a nivel de divulgación general con el fin de que estos
pacientes puedan ser diagnosticados y tratados médicamente de forma
adecuada.
El ACV afecta aproximadamente a 150 personas de cada 100.000. Aunque la
incidencia del ACV permaneció estable durante muchos años, tras la llegada
de las técnicas de neuroimagen en los años 1970, estos parecen haber
aumentado como consecuencia de empezar a detectarse aquellos casos en los
que tras producirse el ACV, sin problemas motores o sensoriales, eran
evaluados tras presentar algún síntoma de forma transitoria. El ACV es la
tercera causa de muerte después de las enfermedades cardíacas y el cáncer,
convirtiéndose en la primera causa de discapacidad a partir de los 60 años.
Los factores de riesgo para el ACV están bien identificados. Procesos
aterogénicos que produce un incremento en el grosor de las paredes de los
vasos sanguíneos, sustancias grasas que componen las placas de ateroma,
hipertensión, elevados niveles de colesterol y grasas saturadas, diabetes y
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NEUROPSICOLOGÍA
TEMA 3. PATOLOGIA CEREBRAL
tabaco son los principales responsables de la evolución de la aterosclerosis. El
engrosamiento patológico de las paredes de los vasos sanguíneos es la
principal causa de los ACVs. En mujeres jóvenes la combinación de dosis altas
de estrógenos en los anticonceptivos orales y el tabaco se ha identificado
como un factor que contribuye al ACV. La edad se ha considerado otro factor,
especialmente a partir de los 60 años. La mayoría de los factores de riesgo
pueden reducirse mediante cambios en el estilo de vida incluyendo la
alimentación, ejercicio, dejar el tabaco, y adecuado control médico.
La principal característica patogénica del ACV es el infarto. El infarto consiste
en la disminución o cese en el flujo de nutrientes (principalmente oxigeno y
glucosa) como consecuencia de una disrupción del flujo sanguíneo al cerebro.
La incapacidad del cerebro a sobrevivir más allá de los 4-5 minutos sin aporte
de nutrientes es lo que lleva a que se produzca en poco tiempo daños
irreversibles. La disrupción del flujo sanguíneo normal recibe el nombre de
infarto y cuando se produce un infarto en una zona concreta del cerebro
conlleva un daño o muerte en las células de la región afectada. No obstante,
además de encontrarse afectadas las células que se ubican directamente en el
área infartada, las células que se encuentran en las inmediaciones de esta, y
que son viables durante varias horas, comienzan a verse afectadas por la
cascada de cambios neuroquímicos que tienen lugar en el área de infarto. Si
no se administra un tratamiento médico adecuado, estas células adyacentes
al área infartada (que conforman el área de penumbra isquémica) se
incorporarán al área de infarto. El área de penumbra isquémica es el blanco
de la terapia trombolítica (rotura de las partículas ateroscleróticas en el flujo
sanguíneo) con el fin de minimizar el daño cerebral tras un ACV isquémico.
Los agentes trombolíticos (ej. aspirina) ejercen mejor su efecto durante las
primeras tres horas tras sufrir el ACV. Los agentes trombolíticos tienen el
efecto secundario de la hemorragia.
Tras un ACV, los efectos de la isquemia cerebral varían dependiendo si esta
es focal o global En la isquemia focal existe casi siempre un cierto grado de
circulación por vasos colaterales, los cuales permiten en grado variable la
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NEUROPSICOLOGÍA
TEMA 3. PATOLOGIA CEREBRAL
descarga de sangre oxigenada y el metabolismo de la glucosa (que no se
puede metabolizar apropiadamente bajo condiciones anaerobias). En el caso
de isquemia global no se produce flujo colateral y sobreviene la destrucción
irreversible de las neuronas en plazo de cuatro a ocho minutos (necrosis
isquémica). Existen, no obstante, factores modificadores de la isquemia de los
cuales depende la extensión de la necrosis tisular. Entre estos factores cabría
citar a) la rapidez de la oclusión (el estrechamiento gradual de un vaso da
tiempo para que se abran los conductos colaterales), b) presión arterial (la
hipotensión en un momento crítico puede volver ineficaces los conductos
anastomóticos), c) hipoxia, d) anomalías previas en la distribución vascular
Los dos mecanismos básicos a partir de los cuales el tejido cerebral puede
sufrir un ACV son la obstrucción de los vasos sanguíneos (la cual crea una
condición isquémica en la que el flujo es insuficiente o ausente) y la
hemorragia. Como los síntomas y el curso de estas dos condiciones, la
isquémica y la hemorrágica, producen desórdenes diferentes son tratadas
independientemente. No obstante, hay que señalar que esta división es un
tanto artificial ya que algunas formas de obstrucción son de naturaleza
hemorrágica
y
algunas
hemorragias
se
producen
por
contracciones
espasmódicas de los vasos sanguíneos (vasoespasmos) impidiendo así el flujo
sanguíneo y creando una zona de obstrucción.
La reducción del flujo sanguíneo sistémico, como la que se produce en casos
de paro cardiaco o shock, también disminuye la perfusión cerebral y origina
isquemia,
especialmente
en
las
zonas
limitantes,
entre
las
áreas
de
distribución de los vasos cerebrales más importantes como las arterias
cerebrales media y posterior, que resultan especialmente vulnerables.
Para el estudio de los ACVs dividiremos estos en: ACVs isquémicos u
obstructivos, Ataques Isquémicos Transitorios (AIT), ACVs hemorrágicos y
ACVs silentes.
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TEMA 3. PATOLOGIA CEREBRAL
II.2.1 ACV Isquémico (Obstructivo).
El ictus isquémico puede estar provocado por una oclusión vascular por
trombosis o embolia, o por una reducción del flujo sanguíneo sistémico.
La trombosis, formación de un coágulo hemático superpuesto a una placa de
ateroma, es capaz de producir una estenosis intensa de los grandes vasos
extracraneales, como las arterias carótidas internas o vertebrales, o afectar los
pequeños y profundos vasos que penetran en el interior del cerebro. Un
aumento del número de hematíes de plaquetas y una hipercoagulabilidad de la
sangre pueden contribuir a la formación de coágulos y al estancamiento del
flujo sanguíneo. Estas placas se forman normalmente en las ramas de los
vasos sanguíneos o, en menor medida, en lugares en donde un vaso ha sido
lesionado o ha sufrido un traumatismo. El crecimiento del trombo estrecha la
luz del vaso, reduciendo el flujo sanguíneo o cerrando el vaso completamente.
La aparición del trombo puede manifestarse repentinamente y sin que se
produzca un aumento posterior en la sintomatología inicial. Frecuentemente,
tras los primeros síntomas la instauración definitiva se consigue hacia la
primera media hora. En 1/3 de los casos las ACVs trombóticos evolucionan
durante horas o incluso días. Entre el 50% y el 80% de los casos un ACV
trombótico está precedido por uno o varios pequeños ACVs. (Ataques
Isquémicos Transitorios – ver más adelante-). El 80% de los ACVs obstructivos
son de tipo trombótico.
Formación del trombo
Trombo produciendo oclusión arterial completa
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TEMA 3. PATOLOGIA CEREBRAL
Los ACVs trombóticos tienden a producirse a partir de placas procedentes de la
carótida interna o de la arteria vertebrobasilar. Mas de los 2/3 de los infartos
de los ACVs trombótico implican a la arteria cerebral media, afectando a
regiones frontales posteriores, estructuras temporales y parietales.
Una embolia origina un ACV siempre que un coágulo, una placa o un
agregado plaquetario (materiales formados en el corazón o en el árbol arterial
proximal) se liberan a la circulación y bloquean luego una arteria distal. El 20
% de los ACVs obstructivos son de tipo embólico. La mayoría de los émbolos
son fragmentos de lesiones trombóticas (trombos) que se desarrollan fuera del
sistema circulatorio intracraneal, muchos en el corazón o en sus vasos.
Relativamente son pocos los tromboembolismos (embolos que en un momento
determinado obstruyen una arteria) que se producen el el arbol arterial
cerebral.
Formación del trombo
Formación del émbolo
La presentación de los ACVs trombóticos tienden a ser repentinos y sin avisos
previos de dolor de cabeza, o ataques isquémicos transitorios que pueden
acompañar a los ACV trombóticos. Los ACVs embólicos suelen producir una
sintomatología
cortical
focal,
mientras
que
en
los
demás
ACVs
la
sintomatología suele ser mayor.
En cuanto a los efectos cognitivos de los ACVs obstructivos, los infartos en
las principales arterias cerebrales tienden a producir cambios conductuales
Francisco Román Lapuente; María del Pino Sánchez López; María José Rabadán Pardo
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NEUROPSICOLOGÍA
TEMA 3. PATOLOGIA CEREBRAL
significativos tanto por la afectación a nivel cortical como por la de amplias
áreas subcorticales. Los infartos de las arterias muy pequeñas suelen producir
pequeñas consecuencias conductuales, excepto cuando se acumulan infartos
de muchas arterias pequeñas lo que conduce a un incremento significativo del
volumen de tejido cerebral dañado.
II.2.2 Ataques Isquémicos Transitorios (AITs o TIAs)
El AIT (o TIA de la abreviación del término inglés Transiet Ischemic Attack)
hace referencia a un episodio temporal de obstrucción de un vaso sanguíneo
durante un tiempo inferior a 24 horas de duración. Muchos de ellos tienen una
duración de tan sólo minutos y sus síntomas desaparecen en menos de una
hora. En general se han identificado dos tipos de AITs: aquellos que tienen una
duración aproximada de 45 minutos y no presentan evidencia de infarto en la
TAC (la mayoría duran menos de 15 minutos) y aquellos que duran mucho más
(unas seis horas y muestran evidencia radiológica de infarto. Se ha sugerido
que un AIT se defina como un déficit transitorio con una duración inferior a 24
minutos y no a 24 horas.
Los TIAs presentan una sintomatología de ACVs moderados. Al igual que la
mayoría de los ACVs, los TIAs se encuentran asociado a enfermedad
ateroesclerótica y tienen los mismos factores de riesgo. Típicamente producen
una isquemia reversible como consecuencia de microtromboembolismos que
desaparecen antes de hacer un daño significativo. Los pacientes pueden
presentar pocos o muchos TIAs, relativamente frecuentes o espaciados
durante meses o años. Muchos de los pacientes que presentan TIAs padecen
algún grado de alteración cognitiva según informan los familiares o se
desprende de tests neuropsicológicos. Si no se tienen en cuenta estos
aspectos, la simple rutina clínica neurológica no revela ningún tipo de déficit.
Los déficits asociados al TIA se incrementa a medida que el paciente sufre
nuevos episodios.
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NEUROPSICOLOGÍA
TEMA 3. PATOLOGIA CEREBRAL
El tratamiento de los TIAs es el mismo que el de los ACVs, terapia
anticoagulante plaquetaria ( normalmente aspirina)
II.2.3 ACV Hemorrágico
Aproximadamente entre el 10% y el 20% de los ACVs son hemorrágicos. Es la
hemorragia cerebral la causa principal del daño. Los ACVs hemorrágicos están
asociados a una alta tasa de mortalidad comprendida entre el 35%-52%
dentro de los primeros 30 dias. La hipertensión es el factor principal de riesgo,
aunque lo anticoagulantes orales tomados cronicamente también pueden
incrementar la probabilidad de sufrir ACVs hemorrágicos, especialmente si las
dosis no están bien ajustadas y controladas.
Los dos mecanismos principales que producen ruptura de un vaso arterial son
la hipertensión (80%-90% de los casos) y anomalías vasculares tales como el
aneurisma y la malformación arteriovenosa. Los aneurismas son dilataciones
localizadas
de
los
vasos
sanguíneos
de
origen
congénito,
traumático,
arterioesclerótico o infeccioso. El 90% de los aneurismas son congénitos,
probablemente remanentes de vasos embrionarios. La hemorragia producida
por la ruptura de un aneurisma se difunde con rapidez por el espacio
subaracnoideo y provoca un aumento súbito de la presión intracraneal
(hemorragia subaracnoidea). Entre los síntomas de hemorragia subaracnoidea
figuran cefalea, vómitos y alteración del comportamiento o del estado de
conciencia.
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TEMA 3. PATOLOGIA CEREBRAL
Una hemorragia intracerebral, o hemorragia producida en el seno del
parénquima cerebral, suele estar producida por hipertensión. Se libera sangre
al cerebro con presión arteriolar o capilar, y produce disfunción de un área
localizada. Si el hematoma es de gran tamaño, sobrevienen cefalea y
alteración del estado de conciencia.
El tejido encefálico sometido a una privación de sangre experimenta un
infarto o necrosis isquémica (zona de ablandamiento o encefalomalacia)
Las manifestaciones de la ruptura de un aneurisma pueden ser bastante
dramáticas, no existiendo, normalmente, signo que puedan alertar de que va a
producirse una hemorragia subaracnoidea por la ruptura de un aneurisma. De
forma típica el paciente que sufre una hemorragia subaracnoidea presenta un
dolor de cabeza súbito acompañado de nauseas y vómitos y durante la primera
hora aparecen signos neurológicos como rigidez de cuello y signos neurológicos
focales dependiendo del lugar donde se ha producido la hemorragia. El
paciente puede perder o no la conciencia dependiendo de la severidad del
sangrado y de la intensidad y el sitio del vasoespasmo (contracción del vaso
sanguíneo en el lugar donde se ha producido la rotura). El vasoespasmo se
presenta en el 30% de los casos y produce isquemia e infarto. Si la hemorragia
Francisco Román Lapuente; María del Pino Sánchez López; María José Rabadán Pardo
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TEMA 3. PATOLOGIA CEREBRAL
es masiva o tiene lugar un vasoespasmo extenso la mortalidad se sitúa
entorno al 50% durante el primer mes. No obstante, si el sangrado es detenido
con prontitud el paciente puede quedar con poco daño cerebral así como con
poco o ningún déficit cognitivo. Si el daño es amplio y el paciente sobrevive
tienden a presentarse importantes alteraciones conductuales y cognitivas
atribuibles al daño focal. Así, por ejemplo, los pacientes que han tenido una
ruptura de la arteria comunicante anterior tienden a presentar alteraciones
conductuales consistentes en falta de espontaneidad, infantilismo, indiferencia,
y problemas en la recuperación de la memoria, alteraciones estas asociadas a
lesiones frontales.
Las hemorragias asociadas a hipertensión tienden a implicar a los vasos
sanguíneos de la base de los hemisferios cerebrales, por lo que el daño suele
ser subcortical por afectación principalmente de tálamo, ganglios basales y
tronco
cerebral.
Las
hemorragias
cerebrales
por
hipertensión,
también
llamadas hemorragias intracerebrales, tienen una tasa de mortalidad próxima
al 80%. Si el paciente sobrevive puede quedar en un estado vegetativo o
parecido al vegetativo o, por el contrario, evolucionar favorablemente hasta
llegar a conseguir una cierta autonomía a pesar de que las alteraciones en el
sistema motor suelen ser frecuentes.
II.2.4 ACV Silente
En los ACVs silentes los síntomas no son obvios y pasan inadvertidos. En
amplias muestras de pacientes los ACVs silentes se presentan entre el 10%15% de los sujetos estudiados, incrementando su frecuencia a medida que
aumenta la edad. La hipertensión, pero no otro factor de riesgo cardiovascular,
parece estar asociada a estos infartos. La mayor parte de estos ACVs son
pequeños, lesiones lacunares situadas en la profundidad de las estructuras
cerebrales
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NEUROPSICOLOGÍA
TEMA 3. PATOLOGIA CEREBRAL
II. 3 ALTERACIONES NEUROPSICOLÓGICAS EN EL ACV ISQUÉMICO
SEGÚN LOS TERRITORIOS VASCULARES
II.3.1 arteria cerebral anterior
a) Cambios de personalidad y humor: Las lesiones bilaterales del córtex
prefrontal orbital pueden causar pseudopsicopatía que consiste en el
aumento de la agresividad e irritabilidad, pérdida de las normas de
comportamiento social y falta de responsabilidad. Las lesiones paralímbicas
y orbitales pueden producir trastomos obsesivo-compulsivos.
b) Trastorno atencional: Las lesiones en el cortex prefrontal medial (cingulado
anterior) ocasionan trastornos de la atención consistentes en distractibilidad
y dificultades de inhibición de estímulos. Se puede observar, además,
heminegligencia contralateral.
c) Afasia motora transcortical: Se caracteriza por un lenguaje espontáneo
reducido y buena preservación de la denominación, comprensión y
repetición.
La
escritura
está
alterada,
pero
la
lectura
mecánica
y
comprensión lectora están preservadas. Se corresponde a lesiones en la
región parasagital superior del hemisferio izquierdo. Provienen de lesiones
del área motora suplementaria o de sus conexiones con otras áreas
frontales.
d) Síndrome de utilización: Consiste en la tendencia del paciente a utilizar los
objetos que están a su alcance o que se le facilitan (peine, encendedor,
cepillo de dientes), sin se le haya dado instrucciones de hacerlo y sin una
finalidad lógica. Supone la afectación de conexiones fronto-parietales que
producen un funcionalismo parietal excesivo y no controlado, desligado del
control motivacional o intencional.
Francisco Román Lapuente; María del Pino Sánchez López; María José Rabadán Pardo
17
NEUROPSICOLOGÍA
TEMA 3. PATOLOGIA CEREBRAL
e) Sindrome de desconexión callosa: Dado que los dos tercios anteriores del
cuerpo calloso pertenecen al territorio de la arteria cerebral anterior, se
puede fácilmente observar signos de desconexión callosa de etiología
vascular. Clínicamente los más fáciles de evidenciar son la apraxia de los
miembros superiores y la agrafia, ambos unilaterales izquierdos. Consisten
en la incapacidad de realizar gestos simbólicos por orden o imitación con la
mano izquierda y la incapacidad de escribir letras o números. Se observan
especialmente en las lesiones mediales, y son consecuencia del hecho de
que la mano izquierda, controlada por el hemisferio derecho, carece de
información lingüística y práxica, procesada por el hemisferio izquierdo. A
esta información habitualmente se accede a través de la vía transcallosa.
II.3.2 arteria cerebral media izquierda
•
Afasia de Broca: La afasia de Broca es de tipo no fluido, con pobre
repetición y relativa buena comprensión. El síndrome típico se produce por
la clásica lesión del área 44 y además incluye la parte anterior del lóbulo de
la ínsula. Se acompaña de apraxia orofacial, agrafia y alexia frontal.
•
Afasia de Wernicke: Se caracteriza por un lenguaje fluido, parafásico, con
pobre repetición y déficit de la comprensión auditiva. La lesión responsable
corresponde a la rama posterior de la arteria cerebral media. El síndrome
típico está producido por la lesión del área 22 de Brodmann, pero a menudo
se incluyen zonas parietales (cincunvolución angular, área 39 de Brodmann)
y la segunda y tercera cireunvoluciones temporales (áreas 37, 21, 20).
Según la extensión de la lesión varían los signos acompañantes (alexia,
acalculia, apraxia, etc).
•
Afasia de Conducción.: Se caracteriza por un trastorno de la repetición, lo
cual lo comparte con las afasias de Broca y Wemicke, pero se diferencia de
Francisco Román Lapuente; María del Pino Sánchez López; María José Rabadán Pardo
18
NEUROPSICOLOGÍA
TEMA 3. PATOLOGIA CEREBRAL
la afasia de Broca en que el lenguaje espontáneo es fluido y parafásico y se
diferencia de la de Wenicke en la preservación de la comprensión auditiva.
Ambas áreas, Broca y Wernicke, están indemnes y la lesión se halla en las
estructuras necesarias para transferir la información auditiva al sistema
motor. Estas estructuras incluyen el fascículo arqueado. La lesión se sitúa
en la región parietal baja (circunvolución supramarginal, área 40 de
Brodmann), o córtex insular y auditivo primario.
•
Afasia Nominal: Es la afasia más leve, se caracteriza por una dificultad en
encontrar el nombre de las cosas, con buena fluencia y buena comprensión.
La afasia nominal puede tener diversas localizaciones y es a menudo
residual de las afasias de Broca o Wemicke. Sin embargo, se ha sugerido
que la circunvolución temporal inferior (área 37 de Brodmann) puede ser
considerada como el almacén léxico.
•
El síndrome de Gerstmann: Consta de cuatro elementos: agnosia digital,
agrafia pura, desorientación derecha-izquierda y acalculia. En forma pura es
difícil de observar. En la práctica clínica neurológica y neuropsicológica se
toma en consideración por su poder localizador (parietal izquierdo).
•
Alexia central o alexia con agrafia: Consiste en la alteración de la lectura y
escritura siendo el lenguaje oral normal. Se atribuye a lesiones en la
circunvolución angular que es una zona de asociación polimodal.
•
Apraxia ideomotriz: Consiste en la dificultad en realizar gestos simbólicos o
posiciones del cuerpo, ya sea por orden verbal ("haga el gesto de decir
adiós") o por imitación del gesto que realiza el examinador ("haga lo mismo
que yo estoy haciendo").
II.3.3 arteria cerebral media derecha
a) Heminegligencia izquierda: Se entiende por negligencia la incapacidad de un
paciente de orientar o identificar un estímulo que aparece en uno de los
Francisco Román Lapuente; María del Pino Sánchez López; María José Rabadán Pardo
19
NEUROPSICOLOGÍA
TEMA 3. PATOLOGIA CEREBRAL
hemiespacios o falla en mover espontáneamente los miembros hacia un
lado en ausencia de trastornos sensoriales o motores. La negligencia se
subdivide en hemiatención, negligencia hemiespacial y hemiacinesia según
predomine el trastorno de la atención, de la percepción del espacio o del
movimiento. En fase aguda, los pacientes pueden mostrar un síndrome
confusional.
Aparecen apáticos con
falta
de
respuesta
emocional
e
incapacidad de interpretar correctamente las emociones de los demás.
b) Alexia, agrafia y acalculia espaciales. Pueden observarse errores en la
colocación de números y en la utilizacion del espacio en la lectura y
escritura.
c) Apraxias. Las apraxias propias del hemisferio derecho son las del vestir
(dificultad
en
colocar
correctamente
las
prendas)
y
la
constructiva
(dificultad en dibujar y realizar construcciones sencillas).
d) Alteraciones visoespaciales y visoperceptivas: Dificultades en percibir
dibujos de objetos superpuestos y de identificar correctamente las agujas
del reloj. Alteraciones en la identificación de caras de personas nuevas
(déficit visoperceptivo) o de orientar correctamente líneas, figuras u objetos
en el espacio (déficit visoespacial).
II.3.4 arteria cerebral posterior izquierda
a) Afasia sensorial transcortical: Se caracteriza por un lenguaje fluido,
comprensión muy
alterada
y repetición
preservada. En el lenguaje
espontáneo, a menudo, se observa una jerga que no tiene que ver con lo
que se le está preguntando al paciente. Las lesiones responsables de esta
afasia tienen una localización temporo-occipital izquierda.
Francisco Román Lapuente; María del Pino Sánchez López; María José Rabadán Pardo
20
NEUROPSICOLOGÍA
TEMA 3. PATOLOGIA CEREBRAL
b) Afasia óptica o anomia óptica: Consiste en un trastorno selectivo de
denominar por confrontación visual, estando conservada la evocación de
nombres en el lenguaje espontáneo y también la denominación a partir de
la identificación táctil de los objetos. Se interpreta como un fenómeno de
desconexión entre la información visual y las áreas del lenguaje, similar a la
alexia pura o anomia cromática.
c) Alexia pura. Consiste en una incapacidad de leer estando la escritura
espontánea y al dictado preservadas. La copia está también alterada. La
alexia pura está producida por una lesión en el lóbulo occipital izquierdo que
interrumpe las fibras procedentes del córtex visual, las cuales se dirigen
hacia el córtex lingüístico temporo-parietal. La desconexión puede ser
intrahemisférica
o
interhemisférica.
En
la
intrahemisférica
no
hay
hemianopsia y sólo se observa una hemiacromatopsia (privación de la
percepción del color), ya que se interrumpen las fibras procedentes del
esplenio del cuerpo calloso. Las lesiones capaces de producir alexia pura
son paraventriculares, es decir por detrás, debajo y al lado del asta occipital
del ventriculo lateral izquierdo.
d) Anomia cromática: Este trastorno aparece por desconexion visoverbal. El
paciente no es capaz de decir correctamente el nombre de los colores o de
señalar el color correspondiente al nombre que el examinador le presenta.
Acostumbra a acompañar a la alexia pura y está presente siempre una
hemianopsia. La lesión implica al cortex occipitotemporal inmediatamente
por debajo del esplenio del cuerpo calloso.
e) Alteraciones de
la
memoria
verbal:
Inicialmente
pueden observarse
amnesias globales que posteriormente quedan delimitadas a alteraciones de
la capacidad de memorizar material verbal.
II.3.5 arteria cerebral posterior derecha
a) Apraxia constructiva: Se observa a la copia, destacando la capacidad de
dibujar espontáneamente.
Francisco Román Lapuente; María del Pino Sánchez López; María José Rabadán Pardo
21
NEUROPSICOLOGÍA
TEMA 3. PATOLOGIA CEREBRAL
b) Alteraciones visoespaciales y visoperceptivas: Son similares a las descritas
por lesión en el territorio de la arteria cerebral media, pero afectan además
la capacidad de imaginar espacios.
arteria cerebral posterior (afectación bilateral)
a) Agnosia visual: Se denomina agnosia visual a la incapacidad del paciente de
reconocer un objeto que se le presenta visualmente, aún sin tener ningún
defecto lingüístico y en ausencia de un trastorno visual evidente. La
prosopagnosia, que afecta el reconocimiento de las caras de personas
conocidas, es uno de los tipos de agnosia visual, se produce por lesión
bioccipital u occípito-temporal bilateral. La agnosia visual es producida por
lesiones bilaterales del sector subcalcarino. Las lesiones del lóbulo occipital
inferior u occípito-temporales comprometen estructuras de la región ventral
del córtex visual asociativo.
b) Acromatopsias: La acromatopsia se refiere al trastorno de la percepción del
color que puede ser central o periférico (retinal). Las hemiacromatopsias
son causadas por lesiones unilaterales y la acromatopsia en la totalidad de
los campos visuales por lesiones bilaterales. Las lesiones que la producen
son del lóbulo occipital inferior, u occípito-temporal debajo la fisura
calcarina, rama occipial inferior, la rama calcarina está preservada.
II.4 ALTERACIONES NEUROPSICOLÓGICAS EN EL ACV HEMORRÁGICO
En las hemorragias cerebrales debemos considerar varios factores que inciden
sobre la afectación neuropsicológica. A diferencia del clásico infarto isquémico,
en el que existe una gran destrucción de sustancia gris (infartos córticosubcorticales), en la hemorragia cerebral la afectación es básicamente
subcortical.
Francisco Román Lapuente; María del Pino Sánchez López; María José Rabadán Pardo
22
NEUROPSICOLOGÍA
TEMA 3. PATOLOGIA CEREBRAL
Se lesionan unilateralmente los núcleos grises de la base y la substancia
blanca. Ello ocasiona déficits de desconexión, ya que se interrumpen circuitos
córtico-corticales y córtico-subcorticales. Al estar preservada la substancia gris
cortical, y en consecuencia los cuerpos neuronales, se pueden establecer
nuevos circuitos, estructurales o funcionales y restituir parcial o totalmente la
función. En este sentido, desde el punto de vista de la supervivencia, las
hemorragias tienen peor pronóstico que los infartos, pero en relación a la
recuperación del déficit neuropsicológico focal, tienen mejor pronóstico las
hemorragias.
La resonancia magnética, practicada meses después de la ocurrencia de la
hemorragia, nos informará de la afectación o preservación de la substancia gris
cortical y pondrá
retrógrada
de
comprensión
en evidencia posibles degeneraciones anterógrada y
las vías afectadas. Ello
de
la
sintomatología
que
puede
contribuir
presenta
el
a
una
paciente,
y
mejor
tener
repercusiones clínicas en relación a la orientación terapéutica, así como
proporcionar elementos de prognosis.
En las hemorragias debemos distinguir entre los efectos antes citados, de
destrucción focal de tejido, de los efectos de compresión. En efecto, el
hematoma cerebral ejerce un efecto de compresión sobre el tejido circundante
(compresión intrahemisférica) y a veces puede producir una compresión contra
el otro hemisferio (compresión contrahemisférica). En fases agudas pueden
aparecer alteraciones neuropsicológicas distintas a las esperables por la lesión
focal debidas a la compresión intrahemisférica (por ejemplo, la afasia de Broca
por lesión en el córtex prefrontal) o aparecer déficits relacionados con el
hemisferio contralateral a la lesión (un déficit lingüístico tras una hemorragia
del hemisferio derecho). Los efectos de compresión y los de desconexión son
los que justifican la rápida mejoría de las alteraciones cognitivas en los dos
primeros meses tras el accidente cerebrovascular. La compresión cerebral
contrahemisférica se observa en la TC por el desplazamiento de la línea media
y compresión del sistema ventricular.
Francisco Román Lapuente; María del Pino Sánchez López; María José Rabadán Pardo
23
NEUROPSICOLOGÍA
TEMA 3. PATOLOGIA CEREBRAL
Otro efecto a tener en cuenta en las hemorragias es el de daño difuso
relacionado con el estado de coma. Los pacientes que han padecido un coma
prolongado padecen, además de las focalidades neuropsicológicas derivadas de
la destrucción tisular, alteraciones cognitivas difusas tales como déficits de
atención, de memoria y cambios de carácter. Estos son probablemente debidos
a los efectos de compresión de la sangre sobre el sistema límbico que puede
llegar a causar la ruptura de fibras. Los déficits neuropsicológicos difusos
bilaterales pueden ser incluso más incapacitantes que los focales. Estos están
en relación con la profundidad y duración del coma.
Finalmente, debemos mencionar el efecto del tratamiento quirúrgico en el caso
que lo haya habido. A este respecto, cabe citar las posibles isquemias
producidas durante el clipaje de los aneurismas causantes de las hemorragias,
los efectos de la extirpación de la malformación arteriovenosa (MAV) y los
producidos por la evacuación del hematoma. Todos ellos son evidentemente
más o menos graves dependiendo de la zona cerebral afectada. Igual que en el
caso de los infartos isquémicos, debe tenerse en cuenta el tamaño y
localización lesional. En las hemorragias por ruptura de aneurismas de la
arteria comunicante anterior y las intervenciones quirúrgicas de dichos
aneurismas, a menudo se observan cuadros confusionales agudos con
abundantes fabulaciones y evolucionan a una amnesia similar a la del síndrome
Wemicke-Korsakoff. Los trastornos neuropsicológicos secundarios a rupturas
de aneurismas de la comunicante posterior asemejan el cuadro de la arteria
cerebral media derecha: importante síndrome de negligencia (atencional,
motora y espacial), apraxia constructiva y del vestir. Las hemorragias
intraventriculares y subaracnoideas, por sus efectos compresivos, producen
síndromes confusionales y amnésicos, así como trastornos del control
emocional. Los trastornos de carácter y memoria pueden quedar corno
secuelas definitivas de las hemorragias intraventriculares.
Francisco Román Lapuente; María del Pino Sánchez López; María José Rabadán Pardo
24
NEUROPSICOLOGÍA
TEMA 3. PATOLOGIA CEREBRAL
III. TUMORES CEREBRALES
III.1 CONSIDERACIONES GENERALES
III.2 PRINCIPALES TIPOS DE TUMORES CEREBRALES
III.2.1 Gliomas
III.2.2 Meningiomas
III.2.3 Adenomas hipofisarios
III.2.4 Neuroma del acústico
III.2.5 Carcinoma metastásico
III.2.6 Meduloblastoma
III.2.7 Craneofaringioma
III.2.8 Pinealomas
III.3 ALTERACIONES GENERALES RELACIONADAS CON LOS TUMORES
CEREBRALES
III.4 ALTERACIONES NEUROPSICOLOGICAS RELACIONADAS CON LOS
TUMORES CEREBRALES
III.1 CONSIDERACIONES GENERALES
Las neoplasias cerebrales las podemos definir como lesiones expansivas
benignas o cancerosas, cuyas células se multiplican de manera irrestrictiva y
forman una masa dentro de la cavidad craneal o raquídea. Es la segunda causa
de muerte por lesión cerebral. Su importancia dentro de la patología cerebral
reside en que al presentarse de muy diversas formas producen una amplia
variedad de síntomas y signos neurológicos y neuropsicológicos a causa de su
tamaño, su localización y sus cualidades invasoras, suelen destruir los tejidos
en los que están situados y desplazar a los que los rodea y son causas
frecuentes de aumento de la presión intracraneal.
Francisco Román Lapuente; María del Pino Sánchez López; María José Rabadán Pardo
25
NEUROPSICOLOGÍA
TEMA 3. PATOLOGIA CEREBRAL
Las neoplasias cerebrales se pueden agrupar en dos tipos principales: 1)
tumores primarios, aquellos que se originan en el propio sistema nervioso y
2) tumores secundarios (metástasis) cuando son la extensión de un cáncer
originado en otra parte del cuerpo (pulmón, pecho u otros órganos). Las
células cancerígenas pasan por vía sanguínea o linfática. Es importante
diferenciar las neoplasias cerebrales de los hamartomas, que son formaciones
de tipo tumoral que tienen su origen en un defecto del desarrollo y que no
crecen significativamente durante la vida, pudiendo agrandarse al acumularse
los productos metabólicos de sus células o al haber expansión de los vasos que
lo constituyen. Los hamartomas, a veces, pueden experimentar cambios
neoplásicos. Otro tipo de alteración que hay que diferenciar de las neoplasias
son los pseudotumores cerebrales. El síndrome del pseudotumor cerebral
suele presentarse en mujeres jóvenes, caracterizado por cefaleas, visión
borrosa y edema de papila. Consisten en un trastorno no neoplásico cuyo
origen parece residir en un desequilibrio crónico entre la producción y la
absorción de LCR, produciendo síntomas y signos de aumento de la PIC que
recuerdan
mucho
a
los
tumores.
El
cuadro,
también
conocido
como
hipertensión intracraneal benigna, puede ser consecuencia de una hipofunción
corticosuprarrenal
o
paratiroidea,
síndrome
de
amenorrea-galactorrea,
intoxicación por vitamina A o por ingestión de medicamentos de prescripción
habitual (ej. Anticonceptivos, tetraciclinas, etc.).
En cuanto a la patogénesis de los tumores primarios del S.N.C., aunque no es
bien conocida, un factor claramente relacionado es la irradiación. En estudios
de seguimiento tras irradiaciones importantes, el tiempo ocurrido desde la
irradiación a la presentación del tumor tiene una media de doce años. Otra
conocida hipótesis patogénica se centra en el origen disontogénico, se trataría
de tejido embriogénico con migración incompleta o defectuosa, cuyo medio no
natural favorecería la neoplasia. El mecanismo más plausible es que células
gliales
adultas,
un
astrocito
normal,
oligodendrocito,
microgliocito,
o
ependimocito, se transformen en células neoplásicas y, al multiplicarse, sus
células hijas se vuelven variablemente anaplásicas, en mayor grado conforme
aumenta el grado de malignidad.
Francisco Román Lapuente; María del Pino Sánchez López; María José Rabadán Pardo
26
NEUROPSICOLOGÍA
TEMA 3. PATOLOGIA CEREBRAL
Desde el punto de vista clínico existen al menos tres consideraciones básicas
que deben tenerse presentes en relación a los tumores cerebrales:
a) Que muchos tipos de tumores, tanto primarios como secundarios, son
mucho más frecuentes que otros.
b) Que algunos de estos tumores tienden a crecer en lugares particulares
de la cavidad craneal y, por tanto producen determinados síndromes o
signos y síntomas dependiendo del sitio en el que se encuentren.
c) La tasa de crecimiento e invasividad varia de unos tipos de tumores a
otros, siendo algunos altamente malignos, invasores y de progreso
rápido, mientras que otros, al ser benignos, son lentamente progresivos
y compresivos. Estas características patológicas tienen importancia
clínica porque permiten explicar, con frecuencia, la evolución lenta o
rápida así como establecer un buen o mal pronóstico después de la
resección quirúrgica
La incidencia de tumores cerebrales primarios es de 15 por 100.000
habitantes en los EEUU., siendo la incidencia anual de todos los tumores del
encéfalo oscila entre 4-10 casos cada 100.000 habitantes. Un 20% de
pacientes con cáncer sufren tumores secundarios o metástasis. Los tumores
tienen dos puntos máximos de incidencia según la edad, en la infancia y a
partir de la quinta década de la vida, decreciendo a partir de la octava década.
En los niños, los tumores primarios del encéfalo representan el 22% de todas
las neoplasias de la infancia.
La malignidad de un tumor se refiere al poder infiltrativo y proliferativo. El
grado de malignidad se determina por su arquitectura celular, actividad
mitótica y su grado de diferenciación. Los de grado I no causan metástasis, los
de grado III y IV sí. Algunos que inicialmente pueden parecer benignos, grado
I, pueden ir evolucionando a grado IV.
Francisco Román Lapuente; María del Pino Sánchez López; María José Rabadán Pardo
27
NEUROPSICOLOGÍA
TEMA 3. PATOLOGIA CEREBRAL
Los signos y síntomas de un tumor cerebral son consecuencia de la
alteración cerebral focal y la elevación de la presión intracraneal. Este aumento
de presión puede ser producido directamente por la masa creciente del tumor
o puede ser secundario a la hidrocefalia causada por la obstrucción del tumor
de
las
vías
comprimiendo
del
líquido
estructuras
cefalorraquídeo.
vecinas
e
Los
incluso
tumores
se
contralaterales,
desarrollan
según
la
localización, causan además edema e hinchazón. El que causen sintomatología
depende del tamaño, tiempo de evolución y su propia localización. En general,
la sintomatología es de aparición lentamente progresiva y poco importante,
aunque algunas veces es abrupta debido a una complicación hemorrágica.
Respecto a la fisiopatología, ha de tenerse en cuenta que la producción de
síntomas por el crecimiento tumoral se basa en ciertos principios de la física y
la fisiología. La cavidad craneal tiene un volumen restringido, y los tres
elementos contenidos en ella, el encéfalo ( 1400 ml), el LCR (140 ml) y la
sangre (150 ml) son relativamente incompresibles. Dado que el volumen total
de estos tres elementos es constante de manera permanente (hipótesis de
Monro-Kellie), cualquier aumento en el volumen de uno se producirá a
expensas de uno de los restantes o de ambos.
El tumor que crece en una parte del encéfalo comprime y destruye al tejido
encefálico y desplaza al LCR y a la sangre; una vez que se llega al límite de
esta acomodación se incrementa la presión intracraneal (PIC). La elevación de
la PIC y la presión periódica trastornan el transporte axonal en el nervio óptico
y el drenaje venoso del nervio óptico y la retina, lo que se manifiesta como
papiledema (edema de papila).
Francisco Román Lapuente; María del Pino Sánchez López; María José Rabadán Pardo
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NEUROPSICOLOGÍA
TEMA 3. PATOLOGIA CEREBRAL
En un proceso lento de crecimiento tumoral el tejido cerebral es compresible
en cierto grado, permitiendo la adaptación del encéfalo a los cambios de flujo
sanguíneo cerebral (el tejido tumoral comprime las vénulas de tejido cerebral
adyacente) y de la PIC. Sólo en las etapas avanzadas del crecimiento tumoral
fallan los mecanismos de compensación, y se elevan la presión del LCR y la
PIC. Una vez que se eleva la presión en un compartimento determinado del
cerebro,
empieza
a
desplazar
los
tejidos;
por
último,
sobreviene
desplazamiento de los tejidos a cierta distancia del tumor, lo que da por
resultado signos falsos de localización
Las manifestaciones de compresión consisten en cefaleas, vómitos y
edema papilar. La sintomatología focal depende de la infiltración y compresión
local. Los tumores de crecimiento lento producen menos sintomatología.
En la vecindad de los crecimientos tumorales se comprimen las venillas de la
sustancia blanca y se debilita la barrera hematoencefálica, favoreciéndose la
entrada de plasma en los espacios extracelulares dando lugar al edema
cerebral. La vulnerabilidad de la sustancia blanca al edema cerebral se ha
relacionado con su organización estructural laxa, que ofrece menos resistencia
al líquido bajo presión que la sustancia gris. La acumulación de líquido
plasmático en los espacios extracelulares y entre las capas de las vainas de
mielina altera el equilibrio iónico de las fibras nerviosas y trastorna su función.
Francisco Román Lapuente; María del Pino Sánchez López; María José Rabadán Pardo
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NEUROPSICOLOGÍA
TEMA 3. PATOLOGIA CEREBRAL
Otro aspecto a considerar en la patología tumoral del encéfalo son los
desplazamientos y hernias. Al estar dividida la cavidad craneal en varios
compartimientos por láminas de duramadre relativamente rígida (hoz cerebral,
que divide al espacio supratentorial
en mitades derechas e izquierda, y
tentorio, que establece la separación entre el cerebelo y los lóbulos
occipitales), la presión de una tumoración que ocupa un espacio dentro de
cualquier compartimento no se distribuye con uniformidad, sino que produce
cambios o hernias del tejido encefálico desde un compartimento en el que la
presión es elevada hacia otro en el que es más baja.
Aunque pueden existir tumores del encéfalo que carecen de síntomas, con
cierta frecuencia las únicas manifestaciones son de tipo psíquico (ligero
aumento de mal carácter, lentitud de la comprensión o pérdida de la capacidad
para conservar la actividad mental) faltando por completo los signos de
enfermedad cerebral focal. En algunos pacientes, por otra parte se observa
una indicación temprana de enfermedad cerebral en forma de hemiparesia
progresiva, una crisis convulsiva que ocurre en una persona hasta ese
momento sin problemas o algún otro síntoma significativo. En otros pacientes
se produce un aumento de la presión intracraneal con signos localizantes del
tumor o sin ellos, o bien, en un cuarto grupo de pacientes los síntomas son tan
definidos que no sólo se sabe que hay una neoplasia sino también que está
localizada en una región particular.
III.2 PRINCIPALES TIPOS DE TUMORES CEREBRALES
III.2.1 Gliomas
Son los tumores más frecuentes del cerebro y suponen aproximadamente el
45% de los tumores cerebrales. Se originan a partir de las células gliales,
dando lugar a subtipos dependiendo del tipo de célula glial que lo compone
(astrocitoma, ependimoma, oligodendroglioma y gliomas mixtos o gliomas
Francisco Román Lapuente; María del Pino Sánchez López; María José Rabadán Pardo
30
NEUROPSICOLOGÍA
TEMA 3. PATOLOGIA CEREBRAL
multiformes). Son tumores primarios, iniciándose en cerebro o médula espinal.
No se extienden a otras regiones del organismo pero si pueden extenderse
dentro del sistema nervioso. Los gliomas pueden ser benignos (crecimiento
lento) o malignos (crecimiento rápido).
Glioma del cuerpo calloso
Glioblastoma multiforme
III.2.2 Meningiomas
Son tumores benignos, originándose a partir de la duramadre o la aracnoides.
Son más frecuentes en mujeres que en varones (2:1). Suponen el 15% de los
tumores cerebrales. Está claramente delimitado al tejido encefálico. Como se
extienden hacia la superficie dural producen erosiones óseas en el cráneo. A
menudo, se encuentran pequeños meningiomas en personas maduras y
ancianas que no experimentan síntomas durante toda su vida, sólo cuando
exceden de cierto tamaño e indentan el encéfalo alteran las funciones del
sistema nervioso. El tamaño que debe alcanzarse antes que aparezcan los
síntomas varía según el tamaño del espacio en el que crecen y las
distribuciones anatómicas circundantes. A menudo son un signo temprano las
convulsiones focales.
Francisco Román Lapuente; María del Pino Sánchez López; María José Rabadán Pardo
31
NEUROPSICOLOGÍA
TEMA 3. PATOLOGIA CEREBRAL
Meningioma con duramadre adherida
Meningioma. No existe infiltración en el tejido cerebral.
III.2.3 Adenomas hipofisarios
Los tumores que se originan en la hipófisis suelen surgir como nódulos
discretos en la porción anterior de la glándula (adenohipófisis). Suponen el 7%
de los tumores cerebrales. Los tumores hipofisarios están relacionados con la
edad y se vuelven cada vez más numerosos con cada decenio. Los tumores
que
miden
menos
de
1
centímetro
de
diámetro
se
conocen
como
microadenomas y están confinados a la silla turca. Conforme crece el tumor
comprime primero a la hipófisis; a continuación, al irse extendiendo hacia
arriba y hacia el exterior de la silla turca, comprime al quiasma óptico; por
último, al proseguir el crecimiento puede extenderse hacia el seno cavernoso,
el III ventrículo, los lóbulos temporales o la fosa posterior. Los adenomas
hipofisarios llaman la atención por la anomalias endocrinas o visuales; hay
cefalea en casi la mitad de los pacientes que tienen un macroadenoma.
Francisco Román Lapuente; María del Pino Sánchez López; María José Rabadán Pardo
32
NEUROPSICOLOGÍA
TEMA 3. PATOLOGIA CEREBRAL
III.2.4 Neuroma del acústico (Schwannoma)
El tumor se origina en las células de Schwann del nervio estatoacústico y
afecta lentamente, a menudo sin síntomas importantes, los nervios vestibular
y coclear. El paciente, además de sufrir pérdida de audición y acúfenos, se
produce inicialmente también neuralgia del trigémino y pérdida de la
sensibilidad facial. Suponen un 7% de los tumores cerebrales.
III.2.4 Carcinoma metastásico
Se produce con una frecuencia elevada entre los tumores intracraneales
secundarios. Los carcinomas llegan al encéfalo por diseminación hematógena.
Las metástasis intracraneales adoptan tres patrones principales: los de cráneo
y duramadre, los del propio encéfalo y los de las meninges. Suponen el 6% de
los tumores cerebrales
III.2.5 Meduloblastoma
Es un tumor embrionario de crecimiento rápido que se origina en la parte
posterior del vermis cerebeloso y en el techo del IV ventrículo en niños. Rara
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33
NEUROPSICOLOGÍA
TEMA 3. PATOLOGIA CEREBRAL
vez se manifiesta en el cerebelo o en otras partes del cerebro en adultos. La
mayor parte de los pacientes son niños de cuatro a ocho años de edad. De
manera típica el cuadro clínico consiste en pérdida de la atención , vómitos
repetidos y cefaleas matutinas. Pronto sobreviene una marcha torpe, caídas
frecuentes y estrabismo que da como resultado exploración neurológica y
descubrimiento de papiledema.
III.2.6 Craneofaringioma
Se originan a nivel de la unión del infundíbulo con la hipófisis. El tumor alcanza
un diámetro de 3 a 4 centímetros y es casi siempre quístico. Suele encontrarse
por arriba de la silla turca, deprime al quiasma óptico y se extiende hacia el III
ventrículo. Aunque el síndrome de presentación puede ser aumento de la PIC,
a menudo adopta la forma de un trastorno de hipófisis, hipotálamo y quiasma
óptico.
III.2.7 Tumores de la región pineal (Pinealomas)
Los distintos tumores de la región pineal (germinoma, pinealoma, teratoma y
glioma) presentan consecuencias clínicas relacionadas con el aumento de la
PIC secundario a hidrocefalia (ya que el fino acueducto de Silvio se obstruye
fácilmente),
alteraciones
funcionales
del
techo
del
mesencéfalo
y
endocrinopatía.
Francisco Román Lapuente; María del Pino Sánchez López; María José Rabadán Pardo
34
NEUROPSICOLOGÍA
TEMA 3. PATOLOGIA CEREBRAL
III.3 ALTERACIONES GENERALES RELACIONADAS CON LOS TUMORES
CEREBRALES
Las cefaleas son síntomas tempranos en cerca de la tercera parte de los
pacientes con un tumor cerebral. En algunos casos el dolor es ligero, de
carácter sordo y sobreviene en crisis; en otros es intenso y sordo o agudo, y
también intermitente. Entre los aspectos característicos de la cefalea se
encuentra su ocurrencia nocturna o su presencia al despertar por la mañana,
así como su calidad no pulsátil profunda. No obstante estos no son atributos
específicos, ya que migraña, cefaleas vasculares hipertensivas, etc. pueden
iniciarse también en las primeras horas de la mañana o al despertar. Aunque
no se ha podido identificar el mecanismo de la cefalea en la presencia de
tumores cerebrales, en la mayor parte de los casos es normal la presión del
LCR durante las primeras semanas en las que está presente la cefalea, y se
puede atribuir esta sólo a tumefacción de los tejidos y a deformación de los
vasos sanguíneos en el tumor o en los alrededores. Más tarde la cefalea parece
relacionarse con aumento de la presión intracraneal. Los tumores que están
por arriba del tentorio producen cefalea en el lado en que está el tumor y en su
vecindad, en las regiones orbitofrontal, temporal o parietal; los de la fosa
posterior suelen producir cefalea
retroauricular u occipital ipsilateral. Al
elevarse la presión intracraneal, la regla es la cefalea bifrontal o bioccipital,
independientemente, de la localización del tumor.
Francisco Román Lapuente; María del Pino Sánchez López; María José Rabadán Pardo
35
NEUROPSICOLOGÍA
TEMA 3. PATOLOGIA CEREBRAL
Los vómitos aparecen en un número relativo de los pacientes con síndromes
tumorales de este tipo, y suelen acompañar a la cefalea. Son más frecuentes
en tumores de la fosa posterior. Por lo general los vómitos no se relacionan
con la ingestión de alimentos, a menudo ocurren antes del desayuno.
Las convulsiones focales o generalizadas es otra manifestación importante en
este grupo de tumores cerebrales . La ocurrencia de una crisis convulsiva por
primera vez durante la vida adulta sugiere la existencia de un tumor.
El aumento de la presión intracraneal (PIC) es otra manifestación de los
tumores cerebrales. Diferentes tipos de trastornos médicos pueden dar la
impresión de una lesión intracraneal que ocupa espacio y que produce sólo los
síntomas y signos generales de aumento de la presión intracraneal, por ello es
necesario descartar otro tipo de alteración antes de hacer un diagnóstico de
tumor. Entre las condiciones médicas no tumorales que pueden producir
aumento de la PIC estaría la hipertensión intracraneal, enfermedad pulmonar
crónica con hipercapnia e hipoxia, meningitis crónica, trombosis de las venas
cerebrales, quiste aracnoideo, etc. Entre los tumores que tienden a producir un
aumento de la PIC sin signos focales tenemos los meduloblastomas, los
ependimomas y los craneofaringiomas
Otro tipo de alteraciones más específicas se encuentran relacionadas con
tumores localizados en regiones muy concretas, como el neuroma acústico y
los adenomas hipofisarios, cuyos signos y síntomas de trastorno cerebral
general y aumento de la PIC se presentan muy tardíamente o nunca. Se llega
al diagnostico correcto y a la localización del tumor a partir de una serie de
datos neurológicos y al razonar que la etiología debe ser neoplásica a causa
de la naturaleza afebril y sostenidamente progresiva de la enfermedad. Ver las
características
específicas
del
neuroma
acústico
y
de
los
adenomas
hipofisarios.
Las alteraciones relacionadas con la función mental consisten en la
presencia de falta de aplicación a las actividades de la vida diaria, irritabilidad
Francisco Román Lapuente; María del Pino Sánchez López; María José Rabadán Pardo
36
NEUROPSICOLOGÍA
TEMA 3. PATOLOGIA CEREBRAL
injustificada, labilidad emocional, reducción de los límites de la actividad
mental, indiferencia a las actividades sociales normales, falta de iniciativa y
espontaneidad (aspectos todos que se pueden atribuir de manera incorrecta a
temor, ansiedad o depresión) y somnolencia. Si el trastorno se deja sin
tratamiento se incrementa gradualmente el embotamiento y la somnolencia y,
por último, al sobrevenir un aumento de la PIC el paciente llegará al estupor o
coma. Aunque no se pueden atribuir los síntomas mentales de este tipo a la
presencia de un tumor en una parte concreta del encéfalo, por lo general estos
suelen afectar a estructuras centrales, de modo que se altera la función de los
mecanismos tálamo corticales subyacentes a los estados de atención y alerta
y a los sistemas de fibras largas de asociación de la sustancia blanca cerebral
(regiones frontales, temporales y del cuerpo calloso).
III.4 ALTERACIONES NEUROPSICOLÓGICAS RELACIONADAS CON LOS
TUMORES CEREBRALES
Debemos distinguir entre diversos efectos de los tumores: a) los efectos
focales del tumor, debidos a la propia invasión y destrucción de tejido cerebral,
b) los de compresión del tumor sobre las estructuras vecinas, c) los difusos
debidos al aumento de la presión intracraneal y d) los del tratamiento.
El aumento de presión intracraneal puede causar un cuadro confusional, es
decir, desorientación en tiempo, espacio y persona, lenguaje incoherente,
déficit atencional y alteraciones perceptivas. Los efectos focales debidos a
la compresión pueden causar amnesia con fabulaciones, sintomatología
similar a la del síndrome de Korsakoff. La sintomatología focal debida a la
propia invasión y destrucción tumoral depende esencialmente de la velocidad
de crecimiento del tumor, de la implicación cortical y de la concreta localización
cerebral. Respecto a la velocidad de crecimiento, cabe notar que los tumores
de crecimiento rápido tienden a presionar las estructuras circundantes
alterando su función. Por el contrario, los tumores de crecimiento lento
Francisco Román Lapuente; María del Pino Sánchez López; María José Rabadán Pardo
37
NEUROPSICOLOGÍA
TEMA 3. PATOLOGIA CEREBRAL
producen un desplazamiento gradual del tejido cerebral que facilita la
reorganización de las funciones cerebrales, con lo que la repercusión sobre la
conducta es mínima. El edema cerebral tiende a exacerbar la sintomatología
del tumor; ello se evidencia por la notable mejoría tras un tratamiento
antiedematoso. En efecto, después de la terapia con corticoesteroides, los
pacientes que presentaban una marcada confusión o una franca afasia pueden
alcanzar la total normalidad en pocas horas.
En la patología tumoral el valor localizador de la sintomatología es
muy relativo. Hay que tener en cuenta los siguientes puntos:
a) La exploración neuropsicológica preoperatoria puede ser en muchos casos
normal, especialmente después del tratamiento antiedematoso.
b) La
sintomatología
neuropsicológica
puede
no
corresponderse
a
la
localización del tumor debido a los efectos de compresión ipsilateral y
contralateral que puede ejercer el tumor.
c) En los casos en que existe un desplazamiento de la línea media
(evidenciable en la TC) debido a la compresión, puede existir una
sintomatología contralateral a la lesión y por el contrario las funciones del
hemisferio afectado pueden resultar normales. Así por ejemplo, podrían
observarse afasias por tumores en el hemisferio derecho sin que de ello
podamos inferir que este hemisferio tenga un papel lingüístico.
d) Pueden observarse efectos a distancia dentro de un mismo hemisferio
producidos también por los efectos de compresión. Así, puede observarse
una afasia motora transcortical en un tumor prefrontal sin que ello suponga
que este córtex esté directamente implicado en el lenguaje.
Los efectos de compresión ipsilaterales y contralaterales desaparecen a
menudo después de la intervención, evidenciándose pues una mejoría
neuropsicológica
postquirúrgica.
Según
la
intervención
los
efectos
postquirúrgicos pueden ser de mejoría o empeoramiento de la sintomatología
neuropsicológica
prequirúrgica.
La
descompresión
produce
Francisco Román Lapuente; María del Pino Sánchez López; María José Rabadán Pardo
mejoría,
la
38
NEUROPSICOLOGÍA
TEMA 3. PATOLOGIA CEREBRAL
corticotomía o lobectomía produce, en la mayoría de los casos, una
exacerbación sintomática.
Cuando los tumores afectan el lóbulo frontal o lóbulo temporal producen
cambios en la personalidad, memoria, conducta y nivel de consciencia. En los
tumores que invaden el lóbulo frontal se detectan defectos de memoria,
psicosis,
delusiones
o
ilusiones,
jocosidad,
irritabilidad,
apatía
mental,
depresión y aumento de los hábitos viciosos. Estos síntomas combinan los
efectos de la invasión hipotalámica y los de la compresión sobre el lóbulo
frontal. La implicación del tercer ventrículo está relacionada con la pérdida de
memoria y la implicación del lóbulo frontal con los cambios de conducta y
personalidad.
Los glioblastomas multiformes de localización bifrontal, tumores en forma
de mariposa que invaden el cuerpo calloso y la substancia blanca frontal
orbital,
producen
diversos
síntomas
o
signos
que
asemejan
patología
psiquiátrica. Producen el cuadro clínico denominado "moria frontal" que
consiste
en
desinhición
verbal
y
conductual,
conducta
inapropiada,
hipersexualidad, hiperactividad, bulimia, etc. La semejanza del cuadro con
ciertas conductas delictivas ha llevado a denominar esta sintomatología
“pseudopsicopatía". Los tumores masivos que invaden zonas más altas
del lóbulo frontal (substancia blanca en el córtex dorsolateral) producen
cuadros
de
apatía,
pseudodepresión,
abulia,
hipocinesia
(síndrome
hipocinético-apato-abúlico). El paciente en este caso reduce el lenguaje y la
actividad en general, abandona sus aficiones y responsabilidades laborales y
familiares. Además de estos dos cuadros de manifestaciones clínicas que se
ponen en evidencia por la historia clínica, la exploración neuropsicológica de
pacientes con tumores frontales es casi siempre positiva.
Los
tumores
de
localización
temporoparietal
izquierda
producen
trastornos afásicos muy sutiles. Los familiares o el propio paciente refieren
dificultad en encontrar los nombres. La exploración del lenguaje mediante tests
Francisco Román Lapuente; María del Pino Sánchez López; María José Rabadán Pardo
39
NEUROPSICOLOGÍA
TEMA 3. PATOLOGIA CEREBRAL
de las afasias (Test del Diagnóstico de la Afasia de Boston o la Batería de la
Afasia de Western) ponen en evidencia perfiles de afasia nominal o afasia
sensorial transcortical. Los perfiles observados en los casos tumorales son
distintos a los obtenidos en los infartos isquémicos de la arteria cerebral media
izquierda. Los síndromes son incompletos y la gravedad menor. Ello es debido
a la escasa implicación cortical del proceso tumoral. El lenguaje escrito está
más afectado que el lenguaje espontáneo. Pueden observarse también
elementos del clásico síndrome de Gerstmann (desorientación derechaizquierda, acalculia, agrafía y agnosia digital).
Los
gliomas
de
localización
temporoparietal
derecha
difícilmente
producen clínica neuropsicológica. Sin embargo, mediante una exploración
detallada y dirigida, se pueden observar fácilmente alteraciones visoespaciales,
visoperceptivas, visoconstructivas y de memoria visual. Para ello, se usan
pruebas como la retención visual de figuras geométricas, estimación de la
orientación de líneas, reconocimiento de caras, discriminación de formas, copia
y memorización de figuras complejas, etc.
Los tumores temporales profundos que implican o comprimen el hipocampo
producen alteraciones selectivas de la memoria verbal o visual, según estén
localizados en el hemisferio izquierdo o derecho, respectivamente. En algunos
casos, debido a la compresión contralateral, pueden producir auténticos
cuadros de amnesia. Los quistes coloides del tercer ventrículo de forma
secundaria a la hidrocefalia o por compresión ventricular producen alteraciones
de la memoria o cuadros confusionales.
El efecto de la irradiación craneal sobre las funciones cognitivas ha sido
estudiado esencialmente en el tratamiento de la leucemia linfática aguda.
Estos niños reciben radioterapia en todo el cerebro para erradicar las células
leucémicas de los espacios subaracnoideos y evitar posterior relapso en el
SNC. Los efectos neurológicos subagudos de la irradiación incluyen el síndrome
postirradiación que afecta entre un 25 y 75% de los niños. Este síndrome
Francisco Román Lapuente; María del Pino Sánchez López; María José Rabadán Pardo
40
NEUROPSICOLOGÍA
TEMA 3. PATOLOGIA CEREBRAL
ocurre entre 4 y 6 semanas tras el tratamiento y causa somnolencia y letargia.
Los cambios a largo plazo incluyen calcificación y atrofia cerebral confirmadas
por TC y por autopsia. Los efectos de la radioterapia son acumulativos a los de
la quimioterapia. Afectan al cociente de inteligencia manipulativa y a la
memoria no verbal. Cuanto más jóvenes son los niños, más efectos tienen los
tratamientos sobre la función cognitiva. Probablemente la razón es la
afectación de la capacidad de adquirir nuevos aprendizajes. El 77% de los
niños tratados por tumores antes de los dos años tienen afectación de las
funciones cognitivas. Los niños con tumores supratentoriales tienen más
afectaciones cognitivas, aunque inciden también los efectos del tratamiento.
IV. TRAUMATISMOS CRANEOENCEFALICOS (TCE)
IV.1 CONSIDERACIONES GENERALES
IV.2 FISIOPATOLOGIA DEL TRAUMATISMO CRANEOENCEFALICO
IV.3 CLASIFICACION DE LA SEVERIDAD DE LOS
TRAUMATISMOS CRANEOENCEFALICOS
IV.3.1 Escala de Coma de Glasgow
IV.3.2 Amnesia postraumática
IV.3.3 Variables fisiológicas y anatómicas
IV.4 TRAUMATISMOS CRANEOENCEFÁLICOS LEVES
IV.5 TRAUMATISMOS CRANEOENCEFÁLICOS GRAVES Y
MODERADOS
IV.6 SECUELAS DE LOS TRAUMATISMOS CRANEOENCEFÁLICOS
IV. 1 CONSIDERACIONES GENERALES
El traumatismo Craneoencefálico (TCE) se refiere normalmente a lesiones
adquiridas que implican al cerebro tras recibir un impacto.
Francisco Román Lapuente; María del Pino Sánchez López; María José Rabadán Pardo
41
NEUROPSICOLOGÍA
TEMA 3. PATOLOGIA CEREBRAL
Los TCEs constituyen un importante problema de salud en todos los países
industrializados. Es la primera causa de muerte en las personas de menos de
cuarenta y cinco años y es la causa más común de incapacidad neurológica.
Los datos procedentes de la clínica Mayo (EEUU) derivados del análisis de
3.587 casos indican una mayor incidencia en el sexo masculino (270 hombres
respecto a 116 mujeres por 100.000 habitantes), señalan como causa más
frecuente de los TCE el accidente de tráfico y como factor de riesgo más
destacable el haber sufrido previamente otros TCE.
Uno de los factores epidemiológicos relevantes a considerar es la alta
incidencia de jóvenes entre los pacientes afectados. La década que va de los
veinte a los treinta años es la de mayor frecuencia de traumatismos. Respecto
a la incidencia en la población infantil, la mitad de toda la mortalidad infantil es
secundaria a TCE y la mitad de estas muertes se atribuyen a lesiones
cerebrales. Debe añadirse además que, aunque los niños tienen mejor
pronóstico que los adultos en cuanto a supervivencia, lo tienen mucho peor en
cuanto a las secuelas neuropsicológicas. Aunque las lesiones focales en niños
son mejor compensadas que en adolescentes o adultos, el daño difuso es peor
tolerado.
Respecto al pronóstico general, la mortalidad en el caso de los traumatismos
craneoencefálicos graves es del 39,5%. De entre el total de supervivientes, el
59,2% tiene
una
buena
recuperación, el 18,5% está
moderadamente
incapacitado, el 6,1% severamente incapacitado y el 1,5% queda en estado
vegetativo persistente. De los pacientes que presentan un estado vegetativo
persistente tras lesión cerebral (TCE o vascular) el 65% ha fallecido a los tres
Francisco Román Lapuente; María del Pino Sánchez López; María José Rabadán Pardo
42
NEUROPSICOLOGÍA
TEMA 3. PATOLOGIA CEREBRAL
años y el 73% a los cinco años. Sólo el 3% de estos pacientes es capaz de
comunicarse, aunque no es independiente para las actividades de la vida
cotidiana. La calidad de vida de los pacientes que sobreviven al TCE es
altamente dependiente del grado de afectación neuropsicológica. Las secuelas
cognitivas de los TCE incapacitan la reintegración social y ocupacional en
mayor grado que las secuelas de tipo físico. Entre los supervivientes al
traumatismo, un considerable número de ellos queda con importantes secuelas
que impiden el retomo a las actividades anteriores o imposibilitan el avance
académico, profesional y social. Las repercusiones son distintas según la etapa
del desarrollo. En niños, el rendimiento escolar es insuficiente a pesar de
poseer niveles intelectuales normales o incluso superiores. Los adolescentes,
además de fracasar en su rendimiento académico, lo hacen en la vida social
(amistades, relaciones intersexuales, etc.) y profesional (permanencia en
empleos). Los adultos tienen dificultades de reinserción laboral y son
frecuentemente despedidos de sus empleos tras el intento de reinserción. Los
problemas matrimoniales y de convivencia familiar son muy frecuentes.
Finalmente, el riesgo de deterioro acelerado en la vejez a causa de
antecedentes de TCE ha sido ampliamente documentado. La evaluación
neuropsicológica permite detectar los déficits en atención, memoria, velocidad
y personalidad que en muchos casos son la causa de los fracasos académicos,
profesionales, socioculturales y sociofamiliares a los que hemos aludido.
IV.2 FISIOPATOLOGIA DEL TRAUMATISMO CRANEOENCEFALICO
La lesión en la cabeza es un término sinónimo, pero en algunas ocasiones va
referido a otras estructuras de la cabeza, diferentes al cerebro, como la cara o
la mandíbula. La mayoría de los TCEs son a cabeza cerrada, en los que el
cráneo queda intacto o fracturado pero el cerebro no queda expuesto al
exterior, están relacionados con una fuerza física que imparte movimiento a la
cabeza estacionaria o a una superficie dura que detiene a la cabeza en
movimiento. Los TCEs a cabeza abierta o penetrante incluyen todas aquellas
Francisco Román Lapuente; María del Pino Sánchez López; María José Rabadán Pardo
43
NEUROPSICOLOGÍA
TEMA 3. PATOLOGIA CEREBRAL
lesiones producidas por cualquier agente que penetra el cráneo y la
duramadre, como por ejemplo cuando se produce una fractura y se ponen en
contacto esquirlas óseas u objetos penetrantes con la masa encefálica, como
por ejemplo una bala o un trozo de hierro despedido con gran fuerza.
Entre la gran variedad de enfermedades neurológicas, los TCEs se encuentran
en el primer lugar en cuanto a frecuencia y gravedad. En los países
industrializados son la principal causa de muerte entre las personas de 1 a 44
años, alcanzando el pico máximo entre los 15 y 25 años. Constituyen la tercera
causa de muerte debida a procesos neurológicos, después de los accidentes
cerebrovasculares y los tumores. Generalmente ocurren como consecuencia de
accidentes de tráfico, agresiones, caídas, lesiones deportivas y accidentes
industriales. Las modernas técnicas médicas de intervención rápida en los TCEs
están salvando muchas victimas de accidentes, victimas que hace 20 o 30
años morirían como consecuencia de problemas metabólicos, hemodinámicas y
otras complicaciones asociadas a los TCEs graves. Como resultado de esta
pronta intervención cada día aumenta más el número de niños y jóvenes que
han sufrido un TCE y cuyos cerebros quedan significativamente afectados.
A nivel neuropatológico el daño cerebral en el TCE ocurre en dos etapas: daño
primario y daño secundario. El daño primario hace referencia al daño que
ocurre en el momento del impacto y el daño secundario a los efectos de los
procesos fisiológicos derivados del daño primario. Así, por ejemplo, la
hipóxia/isquemia, elevada Presión Intracraneal (PIC), coagulopatía, y elevada
temperatura pueden afectar más a los tejidos y circuiteria neuronal que el
propio daño primario. El conocimiento del efecto de estas condiciones ha
Francisco Román Lapuente; María del Pino Sánchez López; María José Rabadán Pardo
44
NEUROPSICOLOGÍA
TEMA 3. PATOLOGIA CEREBRAL
permitido una mejor monitorización de éstas en el caso de los TCEs graves, así
como el adecuado tratamiento farmacológico.
La incidencia del TCE se encuentra alrededor de 250 por cada 100.000
habitantes (2,5/1000), siendo casi el doble la afectación en hombres que en
mujeres. Así mismo se dan con más frecuencia en personas con status
socioeconómico bajo, desempleadas, con bajo nivel educativo y antecedentes
de alcoholismo.
Los efectos conductuales de todas las lesiones cerebrales y, por lo tanto del
TCE, dependen de una variedad de factores tales como severidad, edad, lugar
de la lesión o lesiones y personalidad premórbida.
Las consecuencias de los TCE pueden ser las siguientes: a) fractura craneal
con déficit neurológico persistente a través del tiempo y de grado variable, b)
salida del líquido cefalorraquídeo con infección consecuente o sin ella, c)
conmoción y síndrome postconmocional remanente, d) contusión con la
posibilidad de ocasionar en los días inmediatos un hematoma subdural, e)
laceración con excursión de líquido cefalorraquídeo, f) hemorragia intracraneal
(hematoma
subdural,
hematoma
extradural,
hemorragia
subaracnoidea,
hematoma intracerebral) con hidrocefalia o epilepsia traumática posterior, y g)
convulsiones.
En el mecanismo básico del TCE debe de haber una aplicación repentina de
fuerza física de magnitud considerable a la cabeza.
Francisco Román Lapuente; María del Pino Sánchez López; María José Rabadán Pardo
45
NEUROPSICOLOGÍA
TEMA 3. PATOLOGIA CEREBRAL
A menos que se golpee la cabeza, el cerebro no sufrirá lesiones salvo en los
casos raros de flexión y extensión violenta del cuello (latigazo cervical) o de
lesión explosiva con incremento repentino de la presión intrapulmonar. Los
factores de especial importancia en los TCEs son: a) movilidad diferencial
de la cabeza y el encéfalo, b) fuerzas de tracción de los hemisferios cerebrales
a nivel de la parte alta del tronco del encéfalo c) distintas densidades de la
sustancia blanca y la gris.
La intensidad de la lesión subyacente depende de los movimientos de
aceleración-desaceleración cefálicos al recibir el traumatismo; éste puede
producir dislaceraciones de vasos con hemorragias secundarias, edema e
hipertensión intracraneal lo que lleva, a su vez, a la muerte o deja importantes
secuelas en los pacientes que sobreviven.
La presencia de una fractura siempre advierte de la posibilidad de lesión del
encéfalo, aproximadamente unas 20 veces más que sin fractura. Conocer la
existencia de una fractura craneal es importante al menos por dos razones; la
primera porque a partir de ella es posible hacer un pronóstico de la posible
gravedad de la lesión (en relación a las posibles estructuras cerebrales
afectadas) y la segunda porque se pueden crear vías potenciales de entrada de
bacterias y aire o la salida de LCR. Aunque a veces es difícil distinguir las
fracturas de la base del cráneo su presencia se puede identificar por diversos
signos clínicos característicos; así, por ejemplo, la fractura del peñasco del
temporal suele deformar al conducto auditivo externo o desgarrar la
membrana timpánica con fuga de LCR por ella (otorrea), y la presencia de
alteraciones asociadas a determinado par craneal también es sugestivo de la
existencia de una fractura tras un TCE. Con cierta frecuencia, tras una fractura
de cráneo se produce acumulación de aire en la cavidad craneal (aerocele)
aspecto este que es indicativo de la posible existencia de una vía de entrada de
bacterias en la cavidad craneal y, así mismo, el aerocele puede actuar como
lesión que ocupa espacio. Las fracturas hundidas tienen importancia si está
Francisco Román Lapuente; María del Pino Sánchez López; María José Rabadán Pardo
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NEUROPSICOLOGÍA
TEMA 3. PATOLOGIA CEREBRAL
desgarrada la duramadre subyacente o el encéfalo queda comprimido por la
indentación del hueso.
La conmoción cerebral hace referencia a una parálisis traumática reversible
de la función nerviosa inmediata al TCE. Los efectos de la conmoción sobre el
funcionamiento del encéfalo puede durar cierto tiempo (segundos a días). El
trastorno óptimo para la producción de conmoción
es un cambio en el
movimiento de la cabeza; es decir, o se dio un movimiento a la cabeza con un
golpe (aceleración) o el movimiento de esta se detuvo contra una superficie
dura o rígida (desaceleración).
El mecanismo de la conmoción cerebral reside en las fuerzas de tracción y
cizallamiento, las cuales son máximas en el punto en el que los hemisferios
cerebrales
giran
sobre
el
tallo
cerebral,
relativamente
fijo,
a
nivel
mesencefálico y subtalámico, de tal manera que se afecta la formación
reticular de la parte alta del tronco del encéfalo, explicándose así la pérdida
inmediata de conocimiento. Durante la conmoción, en estudios realizados en
monos, no se altera la transmisión sensitiva del lemnisco a través del tronco
del encéfalo, pero se bloquea su efecto para activar a la parte alta de la
formación reticular, además la actividad eléctrica de la formación reticular
medial queda deprimida por un tiempo más prolongado y a nivel más grave
que la actividad de la corteza cerebral. Por otra parte, las lesiones de la
sustancia blanca, tanto de los hemisferios como del tronco del encéfalo en la
conmoción cerebral, es consecuencia de la degeneración primaria de las fibras
nerviosas que se estiran o desgarran
a causa de las tensiones y
Francisco Román Lapuente; María del Pino Sánchez López; María José Rabadán Pardo
47
NEUROPSICOLOGÍA
desplazamiento
TEMA 3. PATOLOGIA CEREBRAL
durante la aceleración rotacional de la cabeza. Si se estiran
las fibras nerviosas en vez de desgarrarse, las lesiones pueden ser reversibles
y desempeñar una función en la conmoción.
Los efectos característicos de una lesión conmocionante son la abolición
inmediata del conocimiento, supresión de los reflejos (con caída al suelo si el
sujeto está de pie), paro transitorio de la respiración, periodo breve de
taquicardia y disminución de la presión arterial después de un incremento
momentáneo en el momento del impacto. En casos raros sobreviene la muerte
en ese momento, posiblemente por paro respiratorio si esos efectos son de
intensidad suficiente. Por lo general los signos vitales se normalizan y
estabilizan en plazo de unos cuantos segundos mientras el paciente está sin
conocimiento. Después de un periodo variable, el paciente se empieza a
mover, , abre los ojos pero no ve. Empiezan a volver los reflejos corneales,
faríngeos y cutáneos, originalmente deprimidos, y se retiran las extremidades
ante estímulos dolorosos. Gradualmente el paciente establece contacto con el
ambiente, y empieza a obedecer las órdenes simples
y a responder con
lentitud y de manera inadecuada a las preguntas sencillas. Durante ese
periodo de tiempo no se forman recuerdos, pudiendo el paciente mantener una
conversación que más tarde no recordará. Por último ocurre una recuperación,
la cual puede tener lugar entre unos segundos o días. La duración del periodo
amnésico, en particular la amnesia anterógrada, es el índice más digno de
confianza de la gravedad del traumatismo. Para el observador estos pacientes
se encuentran comatosos sólo desde el momento del traumatismo hasta que
abren los ojos y empiezan a hablar.
IV.3 CLASIFICACIONES DE LA SEVERIDAD DEL TCE Y PRONOSTICO
La necesidad de poder disponer de instrumentos que permitan clasificar la
severidad del TCE con la finalidad de proporcionarle al paciente el tratamiento
más adecuado, así como de poder establecer un pronóstico fiable sobre sus
posibles consecuencias y repercusiones en su vida laboral, académica, escolar,
etc., ha llevado a desarrollar algunos sistemas de clasificación. Estos sistemas
Francisco Román Lapuente; María del Pino Sánchez López; María José Rabadán Pardo
48
NEUROPSICOLOGÍA
TEMA 3. PATOLOGIA CEREBRAL
podemos agruparlos en tres grupos, dependiendo en el nivel en el que se
centran: a) estado de coma (Escala de coma de Glasgow), b) nivel de amnesia
(Amnesia Postraumática) y c) variables anatómicas y fisiológicas (Resonancia
Magnética, Potenciales Evocados, Marcadores Séricos, etc.). Esto sistemas no
son exclusivos y pueden utilizarse conjuntamente.
IV.3.1 Escala de Coma de Glasgow (GCS)
La GCS se basa en la medida de dos aspectos específicos del estado de coma:
la profundidad y la duración. La duración del coma por sí solo no es un buen
predictor en los pacientes con TCE cuya duración del coma es breve (inferior a
20-30 minutos), pero sí es un buen predictor para aquellos con TCE más
severos y con mayor duración del coma.
Escala de Coma de Glasgow
Ojos abiertos
Nunca ……..............................................1
Al dolor....................................................2
A los estímulos verbales..........................3
De manera espontánea ............................4
Mejor reacción verbal
No hay reacción........................................1
Sonidos incomprensibles..........................2
Palabras inapropiadas...............................3
Desorientado y conversa..........................4
Orientado y conversa……………………5
Mejor reacción motora
No hay reacción ........................................................1
Extensión (rigidez de descerebración)......................2
Flexión anormal (rigidez de descorticación).............3
Flexión de retirada ....................................................4
Localiza el dolor........................................................5
Obedece ..................................................................6
Rango de Puntuación Total .................................3-15
Aunque esta breve escala se denomina de “coma” sirve no sólo para identificar
los estados de coma más profundos sino también los diferentes estados de
alteración de la conciencia menos graves en situaciones postraumáticas. La
puntuación de la escala de coma es la suma de las diferentes puntuaciones
obtenidas en cada dimensión o item. La puntuación máxima es de 15. La GCS
clasifica a los sujetos en las siguientes categorías: Leve, Moderado y Severo a
partir de las puntuaciones obtenidas en en el total de la escala.
Francisco Román Lapuente; María del Pino Sánchez López; María José Rabadán Pardo
49
NEUROPSICOLOGÍA
TEMA 3. PATOLOGIA CEREBRAL
PUNTUACIÓN
GRADO DE SEVERIDAD
DURACIÓN DEL COMA
≥ 13
Leve
≤ 20 minutos
9-12
Moderado
≤ 6 horas después de la admisión
≤8
Grave o Severo
> 6 horas después de la admisión
La sencillez de la GCS permite su utilización en situaciones de emergencia por
diferentes profesionales. La inclusión de tres dimensiones de respuesta permite
evaluar el nivel de conciencia cuando la vista o el habla, por ejemplo, se
encuentran afectadas por otros factores diferentes al nivel de conciencia (ej.
Cuando ha existido un impacto en la cara y la boca está afectada y los ojos no
pueden abrirse). Por otra parte, esta escala puede utilizarse repetidas veces,
proporcionando una información longitudinal sobre la evolución durante el
primer periodo postraumático. En general, aunque en algunas ocasiones no, la
escala suele ser un predictor relativamente fiable del pronostico del paciente
en cuanto a su vuelta a las actividades de la vida diaria, laboral, académica,
familiar, social, etc.
Las puntuaciones de la GCS se encuentran significativamente relacionadas con
la profundidad de la lesión. Las lesiones en ganglios basales y tronco del
encéfalo tienden a estar asociadas con menores puntuaciones en la escala de
GCS que las lesiones corticales o de la sustancia blanca subcortical. Un aspecto
a tener en cuenta está relacionado con el tratamiento que se proporciona.
Algunos pacientes se encuentran inicialmente lúcidos cuando son asistidos por
los servicios de emergencias, pero hay que sedarlos o anestesiarlos e
intubarlos para proporcionarles el tratamiento adecuado. Estas circunstancias
reducen artificialmente su puntuación en la GCS y además puede prolongarse
esta situación como consecuencia de las posteriores intervenciones que tengan
que realizarse durante sus primeros momentos de hospitalización en los
servicios de cuidados intensivos, incluyendo una intervención quirúrgica en la
que hay que anestesiar.
Francisco Román Lapuente; María del Pino Sánchez López; María José Rabadán Pardo
50
NEUROPSICOLOGÍA
TEMA 3. PATOLOGIA CEREBRAL
Un paciente con un TCE relativamente leve, que en teoría no debería dar una
puntuación baja en la GCS, puede presentar puntuaciones bajas como
consecuencia de una intoxicación alcohólica o haber ingerido otro tipo de
drogas antes del TCE. Si este tipo de condiciones premórbidas del paciente no
son tenidas en cuenta puede atribuirse una alteración neurológica errónea y
atribuir una puntuación en la GCS falsa.
Por otra parte, una persona con una puntuación de 15 en la
GCS pero que
presente lesiones identificadas mediante neuroimagen, puede tener un
rendimiento neuropsicológico semejante al de un TCE moderado. Y otra
persona que tras sufrir un TCE y que no presenta inicialmente pérdida de
conciencia puede manifestarla dentro de las 72 horas siguientes como
consecuencia, por ejemplo, de las manifestaciones de un hematoma. En este
último caso el paciente podría ser mal clasificado si se toma en consideración
únicamente su puntuación inicial.
Los pacientes con lesiones en el hemisferio derecho son más propensos a sufrir
pérdida de conciencia y de mayor duración que aquellos que las lesiones las
presentan en el hemisferio izquierdo.
IV.3.2 Amnesia Postraumática (APT)
La amnesia postraumática se refiere a la dificultad en la adquisición y
evocación de nueva información, es decir, a un fallo en el registro continuo de
las actividades diarias. Es frecuente en traumatismos craneoencefálicos (TCE)
graves y moderados junto con déficit mnésicos permanentes. En la mayoría de
los casos estas alteraciones en el área mnésica se deben a lesiones focales en
el hipocampo y estructuras adyacentes, así como a lesiones difusas cerebrales.
La APT es otra forma de medir la severidad de la lesión tras un TCE. No es
extraño que la duración de la APT no correlaciones en muchas ocasiones con la
puntuación en la CGS excepto para aquellas puntuaciones más extremas. La
APT suele tener una duración de unas cuatro veces más que la duración del
Francisco Román Lapuente; María del Pino Sánchez López; María José Rabadán Pardo
51
NEUROPSICOLOGÍA
TEMA 3. PATOLOGIA CEREBRAL
coma. Existen dificultades para definir y determinar la duración de la amnesia
postraumática, por lo que en algunas ocasiones se ha cuestionado la utilidad
de la duración de la APT como medida de la severidad del TCE. Así, por
ejemplo, mientras se está generalmente de acuerdo en aceptar que la APT no
termina cuando el paciente empieza a recordar algún tipo de información, sino
cuando puede empieza a recordar información de forma continuada, cuando se
trata de un paciente afásico es difícil determinar cuando empieza a recordar la
información de forma continuada. Además, muchos pacientes con un TCE son
llevados a casa antes de que la APT les haya desaparecido, hecho este que
dificulta la identificación real de la duración de la APT por parte del especialista
y teniendo que guiarse por los informes que proporciona la familia.
La estimación de la severidad de la lesión a partir de la duración de la APT es
la siguiente:
Duración de la APT
Severidad
Menos de 5 minutos
Muy ligero
5-60 minutos
Ligero
1-24 horas
Moderado
1-7 dias
Severo o Grave
1-4 semanas
Muy Severo o Muy Grave
Más de 4 Semanas
Extremadamente Grave
La duración de la APT es más precisa que la duración del coma para predecir el
estado cognitivo dos años después del TCE. En cualquier caso en esta escala es
muy difícil establecer con precisión cuando se trata de un TCE
moderado o
severo.
Para el paciente la APT puede serle en algunas ocasiones psicológicamente
dolorosa. Cuando el estado confusional desaparece y la memoria vuelve a su
situación inicial, los pacientes suelen querer conocer lo que no recuerdan (de
días, semanas o meses) y algunos se siente mal por no poder tener ese
Francisco Román Lapuente; María del Pino Sánchez López; María José Rabadán Pardo
52
NEUROPSICOLOGÍA
TEMA 3. PATOLOGIA CEREBRAL
recuerdo. Otros pacientes, sin embargo, cuando se les cuenta lo que no
recuerdan lo utilizan como si lo recordasen y no tienen sensaciones
desagradables por ello.
La Amnesia Retrograda (AR), entendida como la incapacidad para recordar
el pasado, cuando se presenta suele tener una duración de minutos, algunas
veces horas y más raramente días. Su duración tiende a correlacionar con la
severidad de la lesión. La base anatómica de la AR no se conoce totalmente,
habiéndose implicado a las regiones frontales, temporales y cingulado anterior.
Por lo general, los pacientes se afectan menos por experimentar AR que por
experimentar Amnesia Anterógrada.
IV.2.3 Variables fisiológicas y anatómicas
Otras técnicas que han sido utilizadas para evaluar la severidad de la lesión
han sido los Potenciales evocados auditivos y del tronco cerebral, potenciales
evocados somatosensoriales, defectos en los campos visuales y anosmia. Las
alteraciones en los campos visuales y la anosmia se consideran indicadores
aceptables de la severidad. Así, los pacientes con anosmia tras sufrir un TCE
suelen presentar un mayor periodo de hospitalización, un como más profundo
y de mayor duración, más déficits neuropsicológicos y mayores anomalías en
las técnicas de neuroimagen.
La Resonancia Magnética (RM) es bastante sensible al daño traumático, incluso
ante lesiones que no son graves, poniendo de manifiesto lesiones que no se
observan el la TAC, especialmente lesiones axonales difusas no hemorrágicas y
pequeños hematomas extraaxiales. El empleo de la TAC en los primeros
momentos tras el traumatismo en vez de la RM se debe al hecho de que puede
detectar todas las lesiones susceptibles de cirugía, está fácilmente disponible,
pudiendo incluso realizarse en la Unidad de Cuidados Intensivos con una
Francisco Román Lapuente; María del Pino Sánchez López; María José Rabadán Pardo
53
NEUROPSICOLOGÍA
TEMA 3. PATOLOGIA CEREBRAL
unidad portátil, y visualiza los productos sanguíneos y las fracturas óseas y
fragmentos óseos mejor que la RM.
Técnicas desarrolladas más recientemente para evaluar la gravedad de la
lesión han sido las que implican marcadores a nivel sanguíneo de daño
neuronal. Los niveles séricos de la proteína S-100B (un marcador de daño
glial) parece predecir el pronostico de gravedad un mes después de que la
lesión se haya producido. Niveles elevados de la proteína S-100B en sangre se
correlaciona positivamente con la mortalidad, muerte cerebral, presión
intracraneal, y un pronostico en las actividades de la vida diaria desfavorable.
Los niveles de esta proteína no parecen estar afectados por el consumo de
alcohol en los sujetos que han sufrido un TCE o en los normales.
IV.4 TRAUMATISMOS CRANEOENCEFÁLICOS LEVES
El concepto de traumatismo craneoencefálico leve hace referencia a un
traumatismo que produce una pérdida de conciencia inicial de 20 minutos o
menos, una puntuación en la escala de Glasgow al ingreso entre 13-15 y una
amnesia postraumática inferior a 24 horas.
Se ha acuñado el término de síndrome conmocional o confusional para
describir el complejo de características conductuales que pueden aparecer en
estos pacientes, tales como alteraciones de atención y concentración,
hipersensibilidad a ruidos y luces, baja tolerancia a la frustración, cambios de
carácter (apatía o desinhibición) y pérdida de memoria. La exploración
neuropsicológica es necesaria para determinar la objetividad de las quejas
subjetivas del paciente y aportar una descripción válida de su estado mental,
tanto cognitiva como afectivamente. Es importante evaluar la atención y
concentración, la velocidad del procesamiento de información y de la toma de
decisiones, la memoria, así como la presencia de cambios afectivos, en el
humor o en el carácter.
Francisco Román Lapuente; María del Pino Sánchez López; María José Rabadán Pardo
54
NEUROPSICOLOGÍA
TEMA 3. PATOLOGIA CEREBRAL
Estudiando de forma objetiva el estado mental de pacientes con TCE leve a
través de pruebas de rendimiento en el procesamiento de la información, se
observa la presencia de afectación neuropsicológica cuya recuperación se da,
en la mayoría de los casos, antes de los 35 días después del TCE. Los factores
explicativos sobre las quejas subjetivas de pérdida de memoria en los TCE
leves se encuentran asociados, por orden de importancia, con los resultados de
los tests neuropsicológicos, la respuesta psicosocial al TCE y las expectativas
de posibles compensaciones económicas tras actuaciones legales. Los datos
sugieren que, efectivamente, las causas orgánicas son las que tienen mayor
peso y se evidencian a través de una exploración neuropsicológica adecuada.
IV.5 TCES GRAVES Y MODERADOS
Cambios Patológicos
En los casos mortales de TCE el encéfalo está a menudo amoratado, tumefacto
y desgarrado, y puede presentar hemorragias, ya sean meníngeas o
intracerebrales, y lesiones hi- póxicas e isquémicas. Los efectos de las
contusiones, desgarros, hemorragias, tumefacciones localizadas, necrosis de la
sustancia blanca y hernias tisulares, son probablemente la causa de muchas de
las muertes que ocurren 12 a 72 horas o más después del traumatismo, o al
menos contribuyen a este final. La mayoría de los pacientes que están en
coma durante más de 24 horas después de un traumatismo craneoencefálico
suelen
tener
hematomas
intracerebrales.
De
estas
lesiones,
las
más
importantes son las contusiones de la superficie del encéfalo por debajo del
punto del impacto (lesión por golpe) y los desgarros y las contusiones más
extensos en el lado opuesto al sitio del impacto (lesión por contragolpe).
Los golpes sobre la región frontal producen, principalmente, lesiones por
golpe en la región frontal, en tanto que los golpes sobre la región occipital
producen principalmente lesiones por contragolpe en la región frontal y sólo
ocasionalmente se presentan lesiones directas por golpe en la región occipital.
Los golpes sobre un lado de la cabeza producen lesiones por golpe, por
Francisco Román Lapuente; María del Pino Sánchez López; María José Rabadán Pardo
55
NEUROPSICOLOGÍA
TEMA 3. PATOLOGIA CEREBRAL
contragolpe o de ambas clases. Independientemente de la parte que recibió el
impacto, los sitios frecuentes de las contusiones del encéfalo son los
lóbulos frontales y temporales, como se ve en los siguientes dibujos, en los
cuales se indica la tendencia a la localización en las regiones subfrontales y
temporales.
El encéfalo adquiere una inercia tras el golpe que lo hace chocar contra el
lado del cráneo que se golpeó, apartarse de manera violenta del lado
contralateral y girar contra los promontorios óseos dentro de la cavidad
craneal, aspectos estos que explican la presencia de contusiones por golpe y
contragolpe, especialmente en la región frontotemporal.
Los efectos de la aceleración lineal de la cabeza son mucho menos importantes
que los causados por rotación. El estado relativamente indemne de los lóbulos
occipitales en las lesiones por golpe y contragolpe encuentra su explicación en
la superficie interior lisa de los huesos occipitales y del tentorio. El área
contundida de la corteza está tumefacta de manera difusa y hemorrágica, y la
Francisco Román Lapuente; María del Pino Sánchez López; María José Rabadán Pardo
56
NEUROPSICOLOGÍA
mayor
TEMA 3. PATOLOGIA CEREBRAL
parte
de
la
sangre
se
encuentra
alrededor
de
los
vasos
parenquimatosos. En el estudio de TC, las contusiones se manifiestan como
regiones edematosas de la corteza y de la sustancia blanca subcortical
mezcladas con áreas de mayor densidad, que representan a la sangre fugada.
En casi todos los casos de TCE grave ocurre lesión del cuerpo calloso por
impacto contra la hoz cerebral; en ocasiones se observan necrosis y
hemorragia en el estudio de TC, y puede verse que se extienden hacia la
sustancia blanca adyacente. Hay, además, hemorragias diseminadas en la
sustancia blanca a lo largo de las líneas de fuerza desde el punto del
impacto. La degeneración de la sustancia blanca puede ser notablemente
difusa (lesión axonal difusa), sin una relación manifiesta con lesiones
destructivas focales. Esta lesión axonal difusa, junto con las lesiones del
cuerpo calloso y del mesencéfalo son las anomalías predominantes en
algunos casos de traumatismo craneoencefálico grave. En prácticamente todos
los casos de TCE grave y coma prolongado aparecen zonas de isquemia y
hemorragias en el mesencéfalo y el subtálamo, es decir, en las zonas
sometidas a la torsión más importante.
Alteraciones conductuales generales asociadas a los TCE.
Una pequeña proporción de pacientes con TCE graves quedan con profundos
déficits
de
aprendizaje
y
memoria,
abstracción,
atención,
capacidades
perceptivas, motoras y lenguaje.. Inmediatamente después de un traumatismo
grave (GCS menor o igual a 8) o moderado (GCS entre 9-1l), todos los
pacientes presentan alteraciones cognitivas de memoria, coordinación motora
fina y lenguaje. Aunque se observa una notable mejoría al año de evolución,
en especial de las funciones lingüísticas, soliendo persistir los déficits de
memoria. Dos años después del traumatismo, el 84% de los pacientes que
sufrieron TCE grave presentan déficits residuales en su funcionamiento
cognitivo. Las cinco quejas más frecuentes son problemas de memoria,
irritabilidad, lentitud, falta de concentración y fatiga.
Francisco Román Lapuente; María del Pino Sánchez López; María José Rabadán Pardo
57
NEUROPSICOLOGÍA
TEMA 3. PATOLOGIA CEREBRAL
Los TCEs pueden producir lesiones focales en el cerebro, que según su
localización cursan con diferente sintomatología, siendo la más frecuente la
frontal, seguida de la temporal, aunque en este caso la afectación bilateral
importante es más rara. A diferencia de la patología de origen vascular
cerebral primaria, en los TCE se observan síntomas aislados y los síndromes
neuropsicológicos clásicos (afasia, apraxia, agnosia) son muy poco frecuentes.
La mayoría de los pacientes con TCE moderado refieren dificultades de
memoria. Los efectos del TCE sobre la memoria son los más importantes y
están en relación con el daño cerebral de las estructuras límbicas (hipocampo y
circunvolución parahipocámpica). El rendimiento en memoria de los pacientes
con TCE está mucho más afectado que las funciones intelectivas generales y
afecta en especial la memorización a largo plazo o consolidación de la
información, aunque también se da un defecto de la evocación de la
información previamente aprendida. Las lesiones de la sustancia blanca
probablemente son las causantes de las dificultades en recuperar la
información previamente aprendida.
La alteración lingüística más frecuente en el TCE es la anomia o dificultad en
evocar el nombre de objetos comunes. El perfil de alteración lingüística se
halla en relación con la gravedad del traumatismo. Los pacientes con
problemas de lenguaje más generalizados tienen una mayor duración del coma
o bien se trata de importantes contusiones en el hemisferio izquierdo. La
anomia persistente con comprensión normal tras un TCE suele ocurrir en
ausencia de traumatismo agudo grave, déficit cognitivo mayor o incapacidad
grave. En cambio, el déficit lingüístico generalizado se relaciona con daño
difuso crónico y está dentro del contexto de la demencia postraumática.
Las personas que han sufrido un TCE grave presentan una mayor lentitud en
las tareas de tiempo de reacción. Este enlentecimiento puede derivar de la
pérdida de substancia blanca, de la pérdida neuronal difusa o de lesiones
focales en los ganglios basases. El enlentecimiento puede objetivarse mediante
Francisco Román Lapuente; María del Pino Sánchez López; María José Rabadán Pardo
58
NEUROPSICOLOGÍA
TEMA 3. PATOLOGIA CEREBRAL
la valoración del tiempo de reacción, el cual tiene un valor predictivo sobre la
capacidad futura para la conducción de vehículos.
Tras un TCE, las alteraciones de la emoción y la motivación pueden ocurrir
por causas directas o indirectas relacionadas con el traumatismo. En primer
lugar, las lesiones de las estructuras cerebrales que median las respuestas
emocionales y motivacionales (amígdala, córtex frontal y temporal) causan, de
forma directa, alteraciones de estas respuestas. En segundo lugar, y de forma
sobreañadida,
pueden
darse
alteraciones
reactivas
e
indirectas
del
comportamiento. Las disfunciones caracterológicas reactivas reflejan un
fracaso al enfrentarse a las demandas del medio dada la reducción de recursos
cognitivos y de personalidad. El paciente puede retraerse del medio al no
conseguir un manejo adecuado de las situaciones, volverse agresivo e irritable
al ser incapaz de realizar las tareas que acostumbraba, o deprimirse al
reconocer
sus
déficits.
Los
TCEs
graves
o
moderados
pueden
tener
consecuencias cognitivas a largo plazo, exacerbando los cambios cognitivos
propios del envejecimiento.
Ningún parámetro de los estudiados en los TCE tiene valor pronóstico por sí
solo. La escala de coma de Glasgow es la más utilizada como valor pronóstico
y su evolución tiene mayor poder predictivo que el valor inicial que
presentaban los pacientes. Es de capital importancia en el pronóstico tener
presente la causa de la baja puntuación en la escala. Como regla general,
cuanto más baja la puntuación de la escala de Glasgow del coma y cuanto más
prolongada la amnesia anterógrada, más probable será que el paciente sufra
cambios cognitivos y de la personalidad permanentes.
IV.6 Secuelas de los traumatismos craneoencefálicos
Epilepsia Postraumática
Síndrome postconmocional (Inestabilidad nerviosa postraumática)
Demencia pugilística (Síndrome de punch-drunk)
Francisco Román Lapuente; María del Pino Sánchez López; María José Rabadán Pardo
59
NEUROPSICOLOGÍA
TEMA 3. PATOLOGIA CEREBRAL
Hidrocefalia postraumática
Epilepsia Postraumática
Es la secuela tardía más frecuente en caso de TCE, con una incidencia global
de cerca del 5% en los pacientes con traumatismos craneoencefálicos cerrados
y de 50% en los que han experimentado una fractura abierta de cráneo con
herida del encéfalo. La lesión normal es casi siempre una contusión o un
desgarro de la corteza. El riesgo de que se desarrolle epilepsia postraumática
se relaciona con la gravedad del TCE, existiendo riesgo en un 10 % de los
pacientes con TCE grave de presentar convulsiones dentro de los 5 años
siguientes al TCE. En el caso de lesiones moderadas (pérdida del conocimiento
o amnesia durante 30 minutos a 24 horas), el riesgo
disminuyó a un 1 ó
1,5%. Después de un traumatismo leve la incidencia de convulsiones es
prácticamente la misma que la observada en la población general. La
probabilidad de epilepsia es mayor en las lesiones traumáticas del lóbulo
parietal y de la parte posterior del lóbulo frontal, aunque puede originarse en
lesiones de cualquier zona de la corteza cerebral.
El intervalo entre el TCE y la primera crisis convulsiva varía mucho, siendo más
prolongado este intervalo en niños que en adultos. Cuanto más prolongado el
intervalo, menos seguro se podrá estar de su relación con el incidente
traumático. Las convulsiones postraumáticas son de tipo focal o generalizadas
con pérdida del conocimiento (gran mal), y rara vez el pequeño mal se debe a
traumatismo. La frecuencia de las convulsiones postraumáticas tiende a
disminuir conforme pasan los años, y algunos pacientes acaban por no
volverlas a experimentar. Los pacientes que tienen ataques tempranos (dentro
de la primera semana que sigue a la lesión) son los que con más probabilidad
experimentarán remisión completa de los cuadros convulsivos que los que
tienen ataques que se iniciaron un año aproximadamente después de la lesión.
Otro signo pronóstico favorable es la frecuencia baja de los ataques. El
alcoholismo tiene un efecto adverso sobre este estado convulsivo, en pacientes
en los que las convulsiones habían desaparecido durante varios años y que un
fin de semana se emborrachan las convulsiones vuelven a aparecer, pero no
Francisco Román Lapuente; María del Pino Sánchez López; María José Rabadán Pardo
60
NEUROPSICOLOGÍA
TEMA 3. PATOLOGIA CEREBRAL
cuando el paciente está intoxicado sino durante el periodo de sobriedad
posterior.
Síndrome postconmocional (Inestabilidad nerviosa postraumática)
Esta una secuela preocupante y frecuente en los TCE. Se ha denominado
también
síndrome
postraumático,
cefalea
postraumática,
neurastenia
traumática y psicastenia traumática. El síntoma central es cefalea, ya sea
generalizada o localizada en la parte que recibió el traumatismo directo. Tiende
a intensificarse con los esfuerzos mentales y la excitación emocional. Esta
cefalea puede constituir un obstáculo de primera importancia para la
convalecencia. Los mareos, que son otros síntomas prominentes, no son un
vértigo verdadero sino sensación ligera de inestabilidad o de cabeza hueca. El
paciente puede sentirse inestable, aturdido, débil con sensación de desmayo,
aunque cierto número de pacientes manifiestan síntomas compatibles con un
trastorno laberíntico. Informan que los objetos del ambiente se mueven de
repente, y que mirar hacia arriba o hacia un lado les produce una sensación de
desequilibrio; en estos casos las pruebas laberínticas pueden
poner de
manifiesto hiporreactividad, con frecuencia no se descubren anomalías.
El paciente con síndrome postconmocional no tolera los ruidos, la excitación
emocional y las grandes aglomeraciones de personas. Están tensos e inquietos,
les
cuesta
trabajo
concentrarse,
sentimientos
de
nerviosidad,
fatiga,
preocupación, aprensión e incapacidad para tolerar la cantidad habitual que se
tomaba antes. Es manifiesto el parecido de estos síntomas con los de ansiedad
y depresión. En contraste con
esta multiplicidad de síntomas subjetivos, la
memoria y las otras funciones intelectuales tienden a presentar poco trastorno
o ninguno.
El síndrome postconmocional complica a todos los tipos de TCEs, tanto leves
como graves. Una vez establecido puede persistir por meses o incluso por
años, y tiende a resistir a todas las variedades de tratamiento. Los síntomas
acaban por mitigarse. Es extraño que este síndrome casi no se conozca en
niños. Es también característico el incremento tanto de la duración como de la
Francisco Román Lapuente; María del Pino Sánchez López; María José Rabadán Pardo
61
NEUROPSICOLOGÍA
TEMA 3. PATOLOGIA CEREBRAL
intensidad de este síndrome a causa de los problemas legales relacionados con
indemnizaciones, lo que sugiere un factor psicológico. A este respecto,
indicaremos que en un estudio llevado a cabo en 1992 por Mittenberg y
colaboradores, se pidió a un grupo de pacientes sin experiencia personal o
conocimientos de los traumatismos craneoencefálicos que seleccionaran, a
partir de una lista, los síntomas que esperarían después de un traumatismo
craneoencefálico
conmocionante.
Eligieron
un
acumulo
de
síntomas
virtualmente idéntico al que se observa en el síndrome postconmocional.
Demencia pugilística (Síndrome de punch-drunk)
Es un síndrome de tipo parkinsoniano que se presenta en exboxeadores
(Encefalopatía de los pugilistas). Los efectos acumulativos de los traumatismos
cerebrales repetidos que se observan en boxeadores que han participado en
muchas peleas durante un periodo prolongado constituyen un tipo de lesión del
encéfalo que es difícil de clasificar. A lo que se hace referencia es al desarrollo,
después de muchos años en el ring (a veces hacia el final de la carrera del
pugilista, más a menudo varios años después de haberse retirado), de habla
disártrica y de un estado caracterizado por mente olvidadiza, lentitud del
pensamiento y otros signos de demencia. Los movimientos son lentos, rígidos
e inciertos, en especial los que se efectúan con las piernas, y la marcha es
pesada y de base amplia en ambos lados. En cerca de la mitad de todos los
boxeadores profesionales, tanto activos como retirados, la TC identifica
dilatación
ventricular,
ampliación
de
los
surcos
o
ambas
cosas
y
adelgazamiento del cuerpo calloso.
Hidrocefalia postraumática
Esta es una complicación poco frecuente de los TCEs. Las manifestaciones
iniciales consisten en cefaleas, vómitos, confusión y somnolencia de ocurrencia
intermitente. Más tarde sobrevienen embotamiento mental, apatía y retraso
psicomotor, y en ese momento la presión del LCR puede haber disminuido
hasta un nivel normal (hidrocefalia a presión normal). Suele producirse por un
coágulo de sangre que puede bloquear el acueducto y el IV ventrículo.
Francisco Román Lapuente; María del Pino Sánchez López; María José Rabadán Pardo
62
NEUROPSICOLOGÍA
TEMA 3. PATOLOGIA CEREBRAL
V. ENFERMEDADES NEURODEGENERATIVAS
V.1 Demencias: Consideraciones generales
V.2 Enfermedad de Alzheimer
V.3 Enfermedad de Pick
V.4 Demencia vascular
El término enfermedades neurodegenerativas no suele utilizarse en la
actualidad ya que muchas de las enfermedades que tradicionalmente se han
englobado bajo este término dependen de factores genéticos o tienen una
causa metabólica, tóxica o nutricional. Así mismo también se han incluido
enfermedades que pueden estar causadas por un “virus lento” o por algún otro
agente transmisible no viral. En el futuro, al aumentar el conocimiento sobre la
etiología de las enfermedades del sistema nervioso que aún no se conocen, es
esperable que puedan situarse en categorías tales como heredodegenerativas,
tóxicas, metabólicas, etc.. Mientras que no llega ese momento, el término
enfermedades
neurodegenerativas
se
utiliza
para
incluir
un
grupo
de
alteraciones neurológicas cuyas causas o no se conocen o no son bien
conocidas, pero que tienen en común la desintegración gradual progresiva de
parte o partes del sistema nervioso.
Existen
dos
términos
que
pueden
prestarse
a
confusión:
atrofia
y
degeneración. La palabra atrofia específica agotamiento gradual y pérdida de
las neuronas que no deja en su camino productos de degeneración sino sólo
gliosis fibrosa. En la actualidad el término atrofia es sinónimo del de apoptosis
(muerte celular programada). El término degeneración se refiere a un proceso
más rápido de desintegración neuronal, de la mielina o de los tejidos, cuyos
productos
de
degradación
requieren
una
reacción
más
energética
de
fagocitosis y gliosis celular del que tiene lugar en la atrofia o apoptosis. Las
diferencias básicas entre atrofia y degeneración están tanto en la velocidad en
la que se produce la desintegración como en el tipo de desintegración. En este
sentido, algunas de las enfermedades degenerativas son en realidad de origen
metabólico, mientras que no ha sido posible demostrar una base metabólica
para las enfermedades realmente atróficas.
Francisco Román Lapuente; María del Pino Sánchez López; María José Rabadán Pardo
63
NEUROPSICOLOGÍA
TEMA 3. PATOLOGIA CEREBRAL
Las enfermedades que se incluyen bajo la categoría de neurodegenerativas se
caracterizan clínicamente por iniciarse de manera insidiosa, después de un
periodo prolongado de funcionamiento normal del sistema nervioso, y siguen
un curso gradualmente progresivo que puede continuar durante muchos años,
a menudo un decenio o más. A menudo es imposible asignar una fecha de
inicio. En ocasiones, el paciente o los familiares pueden referir un inicio
repentino si coincide con una lesión traumática, una infección, una intervención
quirúrgica u otro proceso que puede dar lugar a síntomas semejantes a los que
se producen en el curso de la enfermedad. Es frecuente a lo largo de la historia
clínica comprobar que los familiares se dieron cuenta de que existía algún
trastorno anteriormente pero que este atrae poco la atención o puede pasar
relativamente desapercibido.
A
continuación
nos
centraremos
de
forma
específica
en
la
demencia
(enfermedad de Alzheimer, Enfermedad de Pick y demencia vascular).
V.1 DEMENCIA: CONSIDERACIONES GENERALES
El término demencia hace referencia a la pérdida irreversible de las
capacidades intelectuales, incluyendo la memoria, la capacidad de expresarse
y comunicarse adecuadamente, de organizar la vida cotidiana y de llevar una
vida familiar, laboral y social autónoma. Conduce a un estado de dependencia
total y finalmente, a la muerte.
Cada día es mayor el número de consultas relacionadas con personas mayores,
y a veces no tan mayores, sobre la perdida de capacidad para funcionar con
eficacia como trabajador o como miembro de la familia. La demencia consiste
en la pérdida de diferentes capacidades cognitivas y conductuales las cuales al
combinarse
proporcionan
diferentes
modos
de
presentación.
Estas
constelaciones variadas de deficits neuropsicológicos constituyen las anomalías
clínicas principales de diversas enfermedades cerebrales y, en ocasiones, son
Francisco Román Lapuente; María del Pino Sánchez López; María José Rabadán Pardo
64
NEUROPSICOLOGÍA
TEMA 3. PATOLOGIA CEREBRAL
las únicas anomalías encontradas. Los signos más tempranos de demencia a
causa de un proceso degenerativo pueden ser tan sutiles que suelen pasar
inadvertidos. A menudo, una persona muy cercana al paciente es la primera
que suele percatarse de cierta falta de iniciativa o de interés por el trabajo,
descuido de las tareas diarias o abandono de las tareas de hobby. Al principio
estos cambios pueden atribuirse a fatiga o a aburrimiento.
Hacer referencia a las demencias obliga a referirnos también a los cambios que
tienen lugar en el cerebro durante el envejecimiento normal, ya que de
todos los cambios relacionados con la edad los asociados al sistema nervioso
suelen ser los principales. De entre los cambios que tienen lugar en el cerebro
destacaremos la disminución del peso. La pérdida de peso del cerebro se
correlaciona, aunque burdamente, con un aumento del tamaño de los
ventrículos laterales y ampliación de los surcos, posiblemente resultado de una
degeneración neuronal y gliosis. La pérdida neuronal se inicia a partir de los 30
años pero de forma muy gradual, acelerándose a partir de los de los 60-70
años. La mayor parte de los estudios, indican que a partir de los 70 años se
produce un mayor agotamiento de la población neuronal.
(Aumento del tamaño ventricular)
(Aumento de los surcos)
Francisco Román Lapuente; María del Pino Sánchez López; María José Rabadán Pardo
65
NEUROPSICOLOGÍA
TEMA 3. PATOLOGIA CEREBRAL
La pérdida de neuronas en el hipocampo, circunvoluciones parahipocámpicas y
circunvolución del cíngulo, alcanza un 27% entre los 45 y los 95 años. Estos
cambios
parecen
efectuarse
sin
guardar
relación
con
los
cambios
neurofribilares de la enfermedad de Alzheimer y las placas neuriticas
(“seniles”). No obstante, todos los grupos neuronales no son igualmente
susceptibles a la pérdida neuronal. Por ejemplo el locus coeruleus y la
sustancia negra pierden cerca del 35%, mientras que los núcleos vestibulares
y las olivas inferiores conservan un número bastante constante durante toda la
vida.
Con el paso de la edad hay una tendencia creciente a la degeneración
neurofibrilar con la subsiguiente formación de ovillos neurofibrilares y a la
formación de placas neuríticas que aparecen en los encéfalos de los individuos
no dementes. Los ovillos neurofibrilares son errores post-transcripcionales en
el mecanismo de producción proteica en las células en degeneración, estos
errores forman proteínas anormales que dan lugar a neurotúbulos anómalos en
el interior neuronal y a la formación de los ovillos. Estos ovillos impiden el
transporte axonal adecuadamente y pueden matar la célula. Cuando los ovillos
neurofibrilares matan a la célula y pasan al espacio extracelular forman la
placa neurítica (“senil”), la cual está formada por terminales nerviosas
degeneradas, amiloide
1
y células de glía. Al principio aparecen las placas en el
1
El término amiloide es un nombre genérico que se utiliza para designar diversas sustancias que tienen en común estar constituidas
por proteína fibrilar b-plegada. Este tipo de estructura no ocurre normalmente en las proteínas de los mamíferos. El nombre de
amiloide, dado por Virchow, se debe a la similitud con el almidón en cuanto a la afinidad tintorial con el yodo.El depósito de
amiloide es extracelular y corresponde siempre a una condición patológica, la amiloidosis, no rara vez progresiva y letal. El daño
local principal que produce la infiltración amiloidea es la atrofia. Estos depósitos pueden ser localizados (en un órgano), o
generalizados (en muchos órganos).
Francisco Román Lapuente; María del Pino Sánchez López; María José Rabadán Pardo
66
NEUROPSICOLOGÍA
TEMA 3. PATOLOGIA CEREBRAL
hipocampo y el parahipopcampo, pero más tarde se diseminan por otras partes
del cerebro. En sujetos mayores mentalmente saludables se encuentran
relativamente pocas placas en los encéfalos y localizadas básicamente en el
hipocampo
y
corteza
entorrinal
adyacente,
mientras
que
los
ovillos
neurofibrilares son mucho más abundantes y están distribuidos de manera
difusa en los casos de enfermedad de Alzheimer.
En el envejecimiento normal se produce también una disminución del riego
sanguíneo cerebral y de la tasa metabólica cerebral (cantidad de energía
liberada por unidad de tiempo). Las disminuciones del flujo son un poco
mayores en la corteza que en la sustancia blanca, y más en las regiones
prefrontales
que
en
otras
partes
de
los
hemisferios.
A
nivel
de
neurotransmisión se ha observado también que las concentraciones de
acetilcolina,
noradrenalina,
dopamina
y
GABA
disminuyen
con
el
envejecimiento normal particularmente en la corteza frontal. A diferencia de lo
que ocurre en la enfermedad de Alzheimer, el envejecimiento normal se
acompaña sólo de anomalías ligeras y no sostenidas en la inervación
colinérgica del hipocampo y la corteza.
V.2 ENFERMEDAD DE ALZHEIMER
Es la enfermedad degenerativa del encéfalo más frecuente e importante.
Además de su inmenso impacto social, el coste económico es enorme. Aunque
la enfermedad se ha observado en todos los periodos de la vida adulta, la
mayoría de los pacientes se encuentran en la década de los 60 años o más y
un número relativamente pequeño se ha encontrado al final del decenio de los
50 años o antes.
La etiopatogenia de la enfermedad de Alzheimer es múltiple. Es hereditaria
entre el 1% y el 5% de los casos (enfermedad de Alzheimer genética) por
transmisión autosómica dominante de alteraciones en los cromosomas 1
(presenilina 2), 14 (presenilina 1) o 21 (Proteína Precursora de Amiloide, APP),
y su edad de presentación suele ser anterior a los 65 años. En el resto de los
Francisco Román Lapuente; María del Pino Sánchez López; María José Rabadán Pardo
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NEUROPSICOLOGÍA
TEMA 3. PATOLOGIA CEREBRAL
casos (enfermedad de Alzheimer compleja o esporádica) la etiología es
multifactorial con diversos factores de riesgo, que incluyen la predisposición
genética (evidenciada porque aumenta la frecuencia si se tiene un pariente en
primer grado con la enfermedad, y más aún si son varios), la edad (es más
frecuente a partir de los 65 años, duplicándose el riesgo cada 5 años) y
factores de riesgo exógenos que parecen favorecer su desarrollo, como ocurre
con
los
traumatismos
craneoencefálicos
graves.
En
la
enfermedad
de
Alzheimer esporádica, que suele ser de aparición tardía (a partir de los 65
años), ni los factores genéticos ni los ambientales por separado provocan la
enfermedad. Los factores genéticos y ambientales asociados entre sí son
necesarios, pero no suficientes, precisando además del factor envejecimiento.
En cuanto a la anatomía patológica e histología de la enfermedad de
Alzheimer se produce una atrofia cerebral progresiva, bilateral y difusa, que
comienza en regiones mesiales temporales para afectar luego al neocórtex,
sobre todo al temporoparietal y al frontal. Se producen la lesión y posterior
destrucción de la neurona cerebral, en relación con la aparición tanto de
depósitos
insolubles
de
amiloide
extracelulares
como
intracelulares.
El
elemento fundamental de los depósitos extracelulares es la proteína βamiloide, que forma fibrillas y se agrega constituyendo las placas El βamiloide se produce por una escisión anómala de la APP (proteína precursora
de amiloide). Cuando la APP es escindida por la α-secretasa, que es la vía
normal, el producto resultante es un péptido soluble, eliminado después por el
organismo con facilidad. Pero en la enfermedad de Alzheimer predomina la
escisión consecutiva de la APP por parte de la β-secretasa primero, y de la γsecretasa después, formándose entonces el péptido β-amiloide, insoluble, que
las neuronas excretan a su exterior. A continuación, las células de la glía
(astrocitos y microglía) intentan sin éxito la eliminación del β-amiloide,
generándose un proceso inflamatorio que, junto con el propio efecto tóxico del
β-amiloide, contribuye a lesionar a las neuronas.
Francisco Román Lapuente; María del Pino Sánchez López; María José Rabadán Pardo
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NEUROPSICOLOGÍA
TEMA 3. PATOLOGIA CEREBRAL
APP (Amyloid precursor protein): proteina a partir de la cual se forma la beta-amiloide
Beta-amiloide: Parte de la APP encontrada en los depósitos indisolubles fuera de las neuronas que forman
las placas neuriticas.
En
cuanto
a
los
depósitos
intracelulares,
constituyen
la
degeneración
neurofibrilar, cuyo principal componente es la proteína tau (τ). La proteína τ
normal
forma
los
"puentes"
que
mantienen
correctamente
unidos
los
microtúbulos que conforman el citoesqueleto neuronal, pero en la enfermedad
de Alzheimer (en parte por la acción tóxica del β-amiloide) se produce una
hiperfosforilación anómala de la proteína τ, desensamblándose el citoesqueleto
y dando lugar a la degeneración neurofibrilar, con la formación de los ovillos
neurofibrilares. Ambas lesiones, placas neuríticas y ovillos neurofibrilares, se
pueden encontrar también, como indicamos anteriormente, en el cerebro de
ancianos sanos, y lo que en realidad marca el diagnóstico histopatológico es su
cantidad y topografía, correlacionándose su número y densidad con la
intensidad de la demencia en estos pacientes.
Errores post-transcripcionales que dan lugar a la formación de proteínas
anómalas y en consecuencia a la formación anómala de los neurotubulos.
Francisco Román Lapuente; María del Pino Sánchez López; María José Rabadán Pardo
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NEUROPSICOLOGÍA
TEMA 3. PATOLOGIA CEREBRAL
Cuando los ovillos matan a la célula salen al espacio extracelular formando la
placa neuritica (senil)
Cerebro de un paciente con enfermedad de Alzheimer en el que puede
apreciarse la atrofia generalizada de predominio fronto-parietal.
Los 10 signos de alarma de la enfermedad de Alzheimer que difunde la
Asociación de Alzheimer de los Estados Unidos y que recogemos a continuación
son los siguientes.
Los 10 signos de alarma de la enfermedad de
Alzheimer
(Tomado de la Asociación Americana de Alzheimer)
•
•
•
•
•
•
•
•
•
Pérdida de memoria que afecta a la capacidad
laboral
Dificultad para llevar a cabo tareas familiares
Problemas con el lenguaje
Desorientación en tiempo y lugar
Juicio pobre o disminuido
Problemas con el pensamiento abstracto
Cosas colocadas en lugares erróneos
Cambios en el humor o en el comportamiento
Cambios en la personalidad
Francisco Román Lapuente; María del Pino Sánchez López; María José Rabadán Pardo
70
NEUROPSICOLOGÍA
•
TEMA 3. PATOLOGIA CEREBRAL
Pérdida de iniciativa
El motivo de consulta suele ser la pérdida de memoria, especialmente de la
memoria reciente. No recuerda el paciente dónde ha dejado las cosas
(incluyendo objetos de valor), olvida citas, recados, se deja grifos abiertos y
fuegos encendidos, y no recuerda a las personas que acaba de conocer, ni es
capaz de aprender a manejar los nuevos electrodomésticos. Repite una y otra
vez las mismas cosas y hace una y otra vez las mismas preguntas, y tiene
dificultades para
encontrar
la
palabra
adecuada
en una
conversación,
utilizando parafasias y circunloquios. El rendimiento laboral es cada vez más
pobre, y comienza algo más adelante a presentar ideas delirantes, culpando a
familiares de esconderle o quitarle las cosas. Luego su aspecto comienza a
dejar de preocuparle, y cada vez le cuesta más trabajo seguir una
conversación, quedándose con frecuencia sin saber lo que iba a decir. Empieza
ya a retraerse, tendiendo a dejar de salir y a abandonar sus aficiones
habituales. Aparecen episodios de desorientación espacial, que inicialmente se
refieren solo a los lugares menos familiares. Su percepción de la realidad es
cada vez más pobre, y el cuadro evoluciona ya con rapidez hacia la demencia
grave. Tiene entonces dificultades para vestirse, asearse, manejar cubiertos de
manera
adecuada,
duerme
mal,
está
hiperactivo
(pero
sin
finalidad
determinada), y a veces se orina en la cama. Pueden aparecer crisis epilépticas
y mioclonías, y el paciente camina con lentitud, con el tronco flexionado. Orina
y defeca en lugares inapropiados, apenas emite algunas palabras ininteligibles
y tiene intensos trastornos del sueño y del comportamiento. Finalmente llega a
no poder andar y a no comunicarse en absoluto, y fallece a causa de los
procesos intercurrentes (escaras que se infectan, neumonías...).
La exploración ayudará a descartar otras enfermedades sistémicas y
neurológicas, y a continuación hay que confirmar los déficits cognitivos
recogidos en la anamnesis, y determinar su repercusión sobre la vida social y
laboral del paciente.
Francisco Román Lapuente; María del Pino Sánchez López; María José Rabadán Pardo
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NEUROPSICOLOGÍA
TEMA 3. PATOLOGIA CEREBRAL
Tratamiento
Inhibidores de la colinesterasa (tacrina, donepezilo o donepecilo,
rivastigmina y galantamina): Se han demostrado efectos terapéuticos
significativos con varios de ellos en la enfermedad de Alzheimer, indicando que
son agentes mejores que el placebo de manera consistente. Sin embargo, la
enfermedad sigue progresando a pesar del tratamiento, y la magnitud de la
eficacia promedio es modesta (un retraso de entre 2 y 7 meses en el patrón
progresivo de la evolución). Se han detectado con ellos cambios globales
cognitivos, de comportamiento y funcionales
Memantina: Se trata de un antagonista no competitivo de los receptores
NMDA (N-metil-D-aspartato), y actúa uniéndose en ellos al mismo lugar que
fisiológicamente lo hace el magnesio, pero con mayor afinidad. Esto bloquea la
entrada masiva de calcio que se produce en las células nerviosas cuando existe
una excesiva actividad del glutamato que provoca el desplazamiento del
magnesio. Ha sido aprobado ya para uso clínico por la Unión Europea y por la
FDA de los EEUU. Parece ser eficaz en la demencia vascular y podría tener
efectos neuroprotectores, pero se necesitan aún más estudios que lo
corroboren.
Antiinflamatorios no esteroideos: Un reciente estudio prospectivo sobre
6989 personas de más de 55 años (de los que 293 desarrollaron enfermedad
de Alzheimer durante un seguimiento de 6.8 años) ha demostrado una menor
incidencia -estadísticamente significativa- de enfermedad de Alzheimer en los
sujetos con un período de tratamiento acumulado de dos o más años con
antiinflamatorios no esteroideos. Podrían tener eficacia en este sentido
especialmente los antiinflamatorios no esteroideos con efecto inhibidor de la
enzima beta-secretasa.
Estatinas: Varios estudios epidemiológicos retrospectivos sugieren una menor
incidencia (en torno a un 70% menos de media) de enfermedad de Alzheimer
entre sujetos que estaban tomando estatinas como tratamiento para controlar
su colesterol, al compararlos tanto con otros que tomaban hipolipemiantes
Francisco Román Lapuente; María del Pino Sánchez López; María José Rabadán Pardo
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NEUROPSICOLOGÍA
TEMA 3. PATOLOGIA CEREBRAL
diferentes (fibratos, colestiramina, ácido nicotínico) como con aquellos que no
tomaban ningún hipolipemiante. De aquí podría deducirse también un efecto
de la toma de estatinas sobre la progresión de la enfermedad de Alzheimer. El
mecanismo no está aún claro, aunque algunos estudios parecen indicar que las
estatinas estimulan la vía de la α-secretasa para la escisión de la Proteína
Precursora de Amiloide. Un estudio comunicado en la 54ª Reunión Anual de la
A.A.N. (Academia Americana de Neurología) de abril de 2002, realizado sobre
un total de 2581 sujetos, viene a corroborar una asociación estadísticamente
significativa entre el tratamiento con estatinas y una menor incidencia de
enfermedad de Alzheimer.
V.3 DEMENCIA FRONTOTEMPORAL
El
término
demencia
frontotemporal
se
refiere
a
una
alteración
neurodegenerativa de inicio insidioso y progresión lenta que afecta a los
lóbulos frontales y temporales, con relativa afectación de las regiones
cerebrales posteriores (lóbulos parietales y occipitales).
La demencia
frontotemporal y la enfermedad de Alzheimer son entidades que pueden
confundirse, especialmente en sus últimas etapas en las que se muestran
indistinguibles. El rasgo más característico de la demencia frontotemporal es el
importante cambio que experimenta el paciente en la conducta social y la
personalidad, pudiendo aparecer muestras de este cambio algunos años antes
de que se realice el diagnostico. Además, la falta de conciencia de la
enfermedad y la presencia de estereotipias y comportamiento alimenticio, son
los
signos
que
mejor
diferencian
entre
los
pacientes
con
demencia
frontotemporal y con enfermedad de Alzheimer. Otros signos relativamente
frecuentes suelen ser alteraciones en el habla y el lenguaje y signos
extrapiramidales
(acinesia,
rigidez
y
temblor).
El
término
demencia
frontotemporal se considera un término paraguas que incluye diferentes
variantes sindrómica, aunque todas caracterizadas por la presencia de cambios
conductuales y de personalidad. Actualmente se han establecido más de 15
diferentes patologías que subyacen a la demencia frontotemporal y desórdenes
Francisco Román Lapuente; María del Pino Sánchez López; María José Rabadán Pardo
73
NEUROPSICOLOGÍA
TEMA 3. PATOLOGIA CEREBRAL
relacionados. La enfermedad de Pick, la demencia semántica y la afasia
progresiva no fluente son algunas de estas patologías.
Criterios diagnosticos para la demencia
frontotemporal
•
•
•
•
•
•
•
•
Alteración del lenguaje en las primeras fases
(ecolalia, estereotipias, reducción progresiva
del habla).
Déficit frontales (conductuales) al inicio.
Pérdida del impulso o ambición e intereses,
rigidez mental y retraimiento social
Conducta social inapropiada, desinhibición,
impulsividad y distractibilidad.
Hiperoralidad, conductas estereotipadas
(verbales, ritualizadas y motoricas)
Síntomas de alteraciión o cambio en el afecto.
Depresión, ansiedad, somatización,
espontaneidad e indiferencia.
Funciones práxicas y visoespaciales
relativamente preservadas.
Con la llegada de las técnicas inmunohistoquímicas se evidencia la existencia
de los mismos procesos patológicos como causa subyacente a los desórdenes
relacionados con la demencia frontotemporal, pérdida neuronal y gliosis que
afecta a la lámina cortical superficial de los lóbulos frontal y temporal,
exceptuando la mitad posterior del giro temporal superior que se preserva. El
sistema límbico y el cuerpo estriado se ven afectados, pero en menor medida
que el neocortex. La implicación del hipocampo y la amigdala es variable,
dependiendo del caso. En los casos puros de demencia frontotemporal los
ovillos y placas neurofibrilares, característica de la enfermedad de Alzheimer,
se encuentran ausentes. El flujo sanguíneo y el metabolismo frontal se
encuentran significativamente reducidos.
Francisco Román Lapuente; María del Pino Sánchez López; María José Rabadán Pardo
74
NEUROPSICOLOGÍA
TEMA 3. PATOLOGIA CEREBRAL
La demencia frontotemporal suele aparecer entre los 40 y 65 años,
representando aproximadamente el 20% de los casos de demencia progresiva.
Aproximadamente el 40% - 50%
de los casos siguen una transmisión
hereditaria autosómica dominante. En pacientes con TCE, se ha observado una
incidencia mayor que en la población general de demencia frontotemporal,
normalmente a partir de los 4 años después del TCE, lo que sugiere que el TCE
puede ser un factor que contribuye a su aparición.
El curso de la enfermedad se caracteriza por ser progresivamente deteriorante,
aunque
la
velocidad
del
deterioro
varía
ampliamente
entre
diferentes
pacientes. En la fase inicial predomina la necedad, desinhibición de la conducta
social y capacidad de juicio disminuida. A veces, alteraciones en el lenguaje
pueden predecir la enfermedad. En un estado intermedio, aparece apatía
progresiva, afecto embotado y disfunción cognitiva. En las últimas etapas en
paciente muestra enmudecimiento y muchos presentan rigidez motora. La fase
final termina con un estado vegetativo. La duración de la enfermedad oscila
entre 2 y 17 años.
A partir de la variedad en las manifestaciones, lo que está reflejando la
distribución de la enfermedad en el cerebro, se han establecido algunos
subtipos: a) Subtipo desinhibido, caracterizado por atrofia frontal circunscrita a
la región orbitomedial, mostrándose relativamente preservada la región
dorsolateral.
b)
Subtipo
apático,
caracterizado
por
una
atrofia
desproporcionada en la región dorsolateral. Cuando se produce una implicación
frontal
y
temporal
izquierda
la
sintomatología
predominante
son
las
alteraciones del lenguaje, y cuando es derecha predominan los cambios en la
conducta social.
La enfermedad de Pick, constituye una forma de demencia frontotemporal en
la que el trastorno compromete fundamentalmente a los lóbulos frontales y
temporales, con afectación tanto de sustancia gris como blanca (de ahí el
término
esclerosis
lobar
en
vez
de
cortical).
Es
responsable
de
aproximadamente el 1% de todos los casos de demencia y del 20% de los
Francisco Román Lapuente; María del Pino Sánchez López; María José Rabadán Pardo
75
NEUROPSICOLOGÍA
TEMA 3. PATOLOGIA CEREBRAL
casos de demencia frontotemporal. En el sexo femenino se observa más
frecuentemente, comenzando entre los 45 y los 60 años de edad. El cerebro
presenta una atrofia acentuada de los lóbulos mencionados anteriormente, la
cual
es
habitualmente
asimétrica
entre
ambos
hemisferios
cerebrales.
Característicamente se produce una pérdida de neuronas, asociada a la
presencia de cuerpos de Pick e hinchazón neuronal ("neuronas balonizadas").
Muchas veces, por las similitudes clínicas existentes, resulta muy difícil
diferenciarla de la enfermedad de Alzheimer. Sin embargo, a diferencia de la
enfermedad de Alzheimer, en la que la atrofia es relativamente leve y difusa,
el cambio patológico en la enfermedad de pick está más circunscrito y en
ocasiones es asimétrico. Los lóbulos parietales están, generalmente, menos
afectados que los frontales y temporales. Las circunvoluciones afectadas se
vuelven finas. Se presenta atrofia también en el cuerpo calloso y en la
comisura blanca anterior. Los ventrículos se encuentran aumentados de
tamaño.
Imagen de un cerebro con enfermedad de Pick en la que se aprecia la importante atrofia frontal
Las manifestaciones clínicas se caracterizan por un deterioro intelectual
progresivo, característico de un compromiso de los lóbulos frontales y/o
temporales. La forma de comienzo habitual es con un cambio en el
comportamiento y en el carácter de la persona, con una merma en su
Francisco Román Lapuente; María del Pino Sánchez López; María José Rabadán Pardo
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NEUROPSICOLOGÍA
TEMA 3. PATOLOGIA CEREBRAL
capacidad para criticar, y conductas sociales y sexuales impropias. Muchas
veces se encuentran desganados, desinteresados por todo lo que les rodea y
muy desinhibidos para expresar sus sentimientos. Es muy frecuente también
que hablen continuamente, repitan automáticamente y sin sentido alguno las
frases o palabras emitidas por otras personas y/o que repitan la misma palabra
cada vez con mayor rapidez, generalmente al final de una frase.
Desgraciadamente, en la actualidad no se cuenta con un tratamiento específico
para la enfermedad de Pick, resultando fatalmente progresiva. Estas personas
fallecen habitualmente luego de 5 a 7 años de evolución de la patología. Las
distintas medidas que pueden adoptarse son tendientes a aliviar los síntomas
más molestos del cuadro, siendo muy similar al adoptado en la enfermedad de
Alzheimer.
V.4 DEMENCIA VASCULAR
Hace referencia al deterioro cognitivo producido por la suma de infartos
corticales y subcorticales en el territorio de las arterias de calibre grande y
mediano de causa tanto aterotrombótica como embólica arterioarterial o
cardíaca. Las demencias vasculares constituyen el segundo grupo etiológico
más
frecuente
después
de
las
demencias
degenerativas
primarias.
Actualmente se considera a los infartos cerebrales múltiples como una de las
varias causas que pueden conducir a una demencia. Los hallazgos frecuentes
de otras patologías en autopsias, asociando demencia vascular con la
enfermedad de Alzheimer o con la enfermedad por cuerpos de Lewy, han
aumentado la dificultad de realizar un diagnóstico correcto de estas demencias.
Francisco Román Lapuente; María del Pino Sánchez López; María José Rabadán Pardo
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NEUROPSICOLOGÍA
TEMA 3. PATOLOGIA CEREBRAL
RM (T2) de cerebro con múltiples infartos
corticales y subcorticales en un paciente con
demencia vascular (imagen obtenida de
Tsiptsios et al. Annals of General Hospital
Psychiatry 2003 2:8 ).
Las claves para la diferenciación de este tipo de demencia y una degenerativa
pueden incluir inicio brusco, evolución fluctuante, síntomas neurológicos
focales y presencia de factores de riesgo vascular (el más importante es la
hipertensión, aunque hay que tener en cuenta la diabetes, el tabaquismo y la
obesidad. La presentación clínica de la demencia multiinfarto o vascular
depende de la localización y número de infartos. Muchos de estos pacientes
pueden presentar, además, cardiopatía isquémica que ha podido conducir a
episodios de insuficiencia cardiaca e hipotensión sistémica, agravando el daño
cerebral difuso.
Además de los déficit cognitivos propios de la afectación de zonas cerebrales
concretas
debido
a
los
infartos,
el
deterioro
cognitivo
va
a
seguir
fundamentalmente un patrón subcortical. También es frecuente la asociación
de cuadros confusionales, y alteraciones de la marcha.
Un tipo de demencia vascular es la demencia por enfermedad de pequeños
vasos. La demencia por enfermedad de pequeños vasos es una de las
etiologías más frecuentes de la demencia vascular y afecta fundamentalmente
a las arterias perforantes de las arterias cerebrales. Siguiendo una clasificación
neuropatológica se dividen en dos subtipos: subcortical (presencia de infartos
lacunares en sustancia blanca y ganglios basales, talamo y protuberancia) y
cortico-subcortical (angiopatía hipertensiva, angiopatía amieloide, enfermedad
colágeno-vascular con demencia).
Francisco Román Lapuente; María del Pino Sánchez López; María José Rabadán Pardo
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NEUROPSICOLOGÍA
TEMA 3. PATOLOGIA CEREBRAL
VI. REFERENCIAS Y FUENTES BIBLIOGRÁFICAS
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Clinical
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Psicología.
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Tirapu Ustárroz J, Ríos Lago M, Maestú Unturbe F. (2008). Manual de
Neuropsicología. Barcelona. Viguera Editores.
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