En cuanto a la escritura, debido al bajo tono muscular subyacente

En cuanto a la escritura, debido al bajo tono muscular subyacente, la grafía es de
mala calidad pudiendo llegar incluso a ser ininteligible (disgrafía). El ordenamiento de
ideas es muy pobre en escritura espontánea y pueden, además, aparecer omisiones, sustituciones e inversiones de letras y sílabas. A pesar de las limitaciones existentes los
niños/as con el SPW pueden usar la lectura y escritura de manera funcional y, en menor
medida, como recurso de aprendizaje. No obstante, recomendamos la utilización de
apoyos visuales durante el proceso de enseñanza.
3. INTERVENCIÓN
Teniendo en cuenta toda la problemática descrita con anterioridad, la intervención se
hace necesaria en la totalidad de los casos, a pesar de las diferencias que pudieran existir entre unos sujetos y otros.
Podemos distinguir dos etapas si bien entre ellas debe existir total continuidad. Por un
lado, desde el nacimiento hasta la incorporación a la escuela, los niños/as con SPW deben
estar inscritos en programas de atención temprana con el fin de compensar las alteraciones
presentes y las que puedan ir apareciendo a lo largo del desarrollo (ver tabla 3).
TABLA 3
IMPLICACIONES DE LA ATENCIÓN TEMPRANA (GALLARDO Y GALLEGO, 1995)
Necesidades
Implicaciones
Reconocimiento y detección precoces
Determinación de:
• Daño
• Anomalía funcional
Contexto
Evaluación temprana
Valoración diagnóstica precoz
Intervención cooperativa temprana
1. La educación preventiva
2. La educación especializada correctiva
y compensadora
3. Procurar al niño/a una vida lo más
normalizada posible
Asesoramiento temprano
Información exhaustiva y real de la familia
Durante la edad escolar los niños/as con SPW serán catalogados como a.c.n.e.e.s
(alumnos con necesidades educativas especiales) al tener mayores dificultades que el
resto de los niños de su edad para conseguir los aprendizajes propuestos. Las adaptaciones curriculares que se realicen en el área del lenguaje y la comunicación serán, por
lo general, de carácter significativo y permanentes.
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Como principios que deben guiar la intervención podemos mencionar los siguientes:
— Entrenar la espontaneidad, es decir, aprovechar al máximo el interés del niño/a
por objetos, y situaciones para provocar la producción lingüística.
— Aprendizaje incidental: aprovechar cualquier situación para estimular el lenguaje.
— Asegurar la generalización de conceptos y expresiones aprendidas para ir superando la tendencia a la rigidez y el pensamiento concreto.
En la gran mayoría de los casos será necesario realizar un entrenamiento en ciertas habilidades a fin de poder llevar a cabo las distintas actividades de los programas
de tratamiento. Estos requisitos previos a trabajar con los niños/as con SPW son principalmente tres: atención, imitación y seguimiento de instrucciones. Las aplicaciones
del modelo conductual son muy utilizadas para la enseñanza de estos prerrequisitos.
En los programas de tratamiento propiamente lingüísticos será necesario prestar
atención a las particularidades más comunes en el SPW aunque, como es obvio, la
evaluación individualizada de cada caso será la que marque las pautas de intervención.
Es importante que se haga una valoración minuciosa del estado y funcionamiento de
las estructuras implicadas en el habla (músculos partícipes en la respiración, laringe, paladar blando, lengua, labios y mandíbula) y de los procesos motores del mismo (respiración, fonación, resonancia, articulación y prosodia). La evaluación debe incluir tanto la
valoración del habla como la anormalidad neuromuscular subyacente (Peña-Casanova,
1994).
El entrenamiento respiratorio debe ocupar uno de los primeros lugares en la intervención con el fin de superar la superficialidad y rapidez que los niños/as con SPW manifiestan y conseguir un mayor apoyo pulmonar, es decir, que sean capaces de realizar inspiraciones profundas cuando lo necesiten. El tratamiento fisioterapéutico incluirá ejercicios que refuercen la musculatura del tronco y aumenten la capacidad de esfuerzo.
Además de las orientaciones que se den en cada caso, los padres deben favorecer y
fomentar la práctica de deportes. De esta forma, no sólo mejorarán los aspectos antes
mencionados sino otros igualmente importantes tales como orientación espacial, lateralidad, vocabulario, aprendizaje y aceptación de normas, relación con iguales, etc. Del
mismo modo y especialmente en los primeros años, la alimentación se verá favorecida
habida cuenta de la relación existente entre respiración, succión y deglución.
Además de los ejercicios respiratorios es de suma importancia que el niño vaya desarrollando una conciencia sobre su propia respiración (Bustos, 1995).
La hipernasalidad es otro de los rasgos característicos y es fácilmente observable
cuando el niño/a pronuncia sílabas o palabras con consonantes no nasales. Los ejercicios respiratorios vuelven a cobrar importancia y, en los casos en que su influencia sea
determinante para los procesos del habla, se debe reforzar la musculatura velofaríngea
mediante masajes en el paladar blando o mediante estimulación eléctrica del pilar anterior del mismo.
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Otro aspecto característico es el
elevado timbre de voz que por lo
general manifiestan los niños/as
con SPW y que puede resultar incómodo para el oyente. La valoración
del mismo es muy subjetiva, de ahí
la conveniencia de utilizar algún
procedimiento que permita reducir
la posible subjetividad del oyente o
evaluador. La escala de Hirano, utilizada por la Unión Europea de
Foniatras, evalúa los siguientes
parámetros: grado de disfonía,
aspereza de la voz, características
Fig. 1. Ejercicios de inflado y desinflado de globos
del soplo, intensidad y esfuerzo
para favorecer la respiración.
vocal. El tratamiento fonoterapéutico incluirá masajes, presiones, estiramientos y ejercicios de respiración, verticalidad y postura que favorecerán el timbre de
voz y otros aspectos de las emisiones vocálicas.
La articulación puede ser uno de los aspectos más favorecidos del lenguaje oral de
los sujetos con el SPW si bien pueden encontrarse déficits en la amplitud de los movimientos, tal y como ocurre en los casos de hipotonía subyacente. El habla espontánea y
la lectura, cuando sea posible, son los ámbitos en los cuales conviene centrar la evaluación. Los defectos en este ámbito son un criterio secundario para el diagnóstico del síndrome.
Conviene que las actividades que se realicen sean lo más parecido a un juego de
manera que el niño/a esté motivado y desarrolle la capacidad de “aprender a aprender” (Gallardo y Gallego, 1995) . Estas actividades deben ser en un principio propiamente articulatorias y en los casos que el resultado no sea satisfactorio se incluirán actividades que potencien la movilidad de labios, lengua, etc. Precisamente la dificultad
para elevar la punta de la lengua puede plantear alguna dificultad en la adquisición del
repertorio fonológico.
Los padres y personas cercanas al niño pueden contribuir al desarrollo del niño/a en
este aspecto poniendo en práctica algunas sencillas recomendaciones que el logopeda
o fonoterapeuta les facilite. Entre otras, podemos indicar la conveniencia de repetir
correctamente lo que el niño ha pronunciado de manera incorrecta, evitar la tendencia
a contestar en lugar del niño, no utilizar palabras incorrectas que el niño/a usa habitualmente (“chicha”, “tate”), etc.
El desarrollo léxico y semántico puede presentar deficiencias, tal y como ocurre en
otros casos que llevan asociada una discapacidad cognitiva. La evaluación en este ámbito debe ser minuciosa; es muy fácil que se sobrevalore el verdadero nivel debido al uso
de palabras poco apropiadas a la edad que los niños/as con SPW utilizan. Para la intervención logopédica en este ámbito son recomendables los programas estructurados que
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Fig. 2. Ejercicio para favorecer la emisión del fonema “m”.
hay en el mercado. Estos programas incluyen actividades de percepción multisensorial
que favorecen el aprendizaje significativo y la generalización de los logros conseguidos
a otras situaciones de la vida del niño/a.
De forma paralela a la intervención en este ámbito, debe desarrollarse el entrenamiento en habilidades sintácticas a fin de que el sujeto amplíe las estructuras disponibles. Los programas existentes son muy útiles en estos casos y es conveniente utilizarlos,
asegurando en todo momento que el niño/a capte la funcionalidad de su aprendizaje.
Asimismo, los padres y personas cercanas pueden jugar un papel importante utilizando,
en las relaciones diarias, las estructuras más apropiadas para cada etapa del entrenamiento.
El interés por comunicarse es uno de los aspectos pragmáticos que deben guiar toda
intervención. Los niños/as afectados por el Síndrome de Prader-Willi muestran, por lo
general, un carácter abierto y sociable, de ahí que fomentar el interés por el uso de la
propia lengua no sea, por lo general, uno de los objetivos que haya que plantearse en
un principio. Este hecho facilita la posterior intervención en los ámbitos semántico, sintáctico y articulatorio. No obstante, en el desarrollo pragmático hay deficiencias, principalmente asociadas a la discapacidad cognitiva, que pueden condicionar notablemente las relaciones sociales del sujeto. La perseverancia es frecuente y suele ser un motivo
de preocupación en los padres. El conocimiento y puesta en práctica de las estrategias
anteriormente citadas pueden ser la única posibilidad para remediar “in situ” el problema. Además de los fenómenos de perseveración, hay otros problemas, característicos del
SPW, que inciden negativamente en el uso del lenguaje y que deben ser objeto de atención por parte de padres y especialistas: el no respetar los turnos en la conversación y
las dificultades de procesamiento secuencial. Estas limitaciones pueden influir de manera
muy negativa en la cantidad y calidad de las interacciones verbales y deben ser, igualmente, objeto de evaluación y tratamiento.
En los últimos años han cobrado especial interés dos líneas de trabajo que merecen ser atendidas por las implicaciones que pudieran tener en la intervención logopédica con sujetos discapacitados. Una de ellas es el desarrollo de habilidades meta140
lingüísticas en la infancia, al considerarse un factor favorecedor para aprendizajes
posteriores. El estudio de la conciencia fonológica y sintáctica del niño/a y el análisis de la propia competencia lingüística parecen ser aspectos claves en el desarrollo
del lenguaje.
En segundo lugar, el auge de las aplicaciones informáticas puede ser una fuente
de ayuda importante por las ventajas que supone en cuanto a motivación, posibilidades de utilización e independencia respecto al centro de tratamiento y otras más concretas tales como sistematización de actividades, feedback, objetividad de los datos,
etcétera.
Como mencionábamos con anterioridad, el aprendizaje de la lectoescritura es
un objetivo para la mayoría los niños/as con SPW en edad escolar, si bien son
pocas las posibilidades de que utilicen estas habilidades como recurso de aprendizaje. La baja comprensión de lo leído será el aspecto general sobre el que se debe
centrar la intervención lectora y, de manera más concreta, el análisis secuencial y
la memoria inmediata, al ser dos de los procesos psicológicos básicos que intervienen. Durante la evaluación deberían tenerse en cuenta los procesos mentales que
tienen lugar durante la lectura. Para ello se pueden utilizar pruebas de índole cognitiva de manera complementaria a las que evalúan el producto comprensivo lector.
Defior (1996) expone algunos programas de eficacia contrastada para el entrenamiento de la comprensión lectora, que incluyen la enseñanza de estrategias metacognitivas.
En cuanto a la escritura, el alumno/a con SPW puede presentar una disgrafía que se
caracteriza por errores gramaticales de puntuación, pobre organización de párrafos,
numerosos errores ortográficos y grafía deficitaria (DSM-IV). La mala calidad de la grafía
puede ser el aspecto sobre el cual haya que centrar la intervención, debido a la negativa influencia de la hipotonía, si bien el nivel será bajo en otros aspectos habida cuenta
de las limitaciones cognitivas y lingüísticas existentes. Vallés (1998) cita el método de reeducación de Portellano para la reeducación de la calidad de la grafía. Este método
incluye actividades de relajación y reeducación de aspectos psicomotores, digito-manuales, grafomotrices, etc., que serán la base para una posterior intervención en las habilidades de planificación y redacción.
Por último, debemos indicar dos aspectos que deben ser tenidos en cuenta en la
planificación de la intervención y en su posterior desarrollo. Por un lado, el carácter
sociable de los niños/as con SPW no hace desaconsejable, a priori, el entrenamiento en compañía de otros niños; por otro, la problemática alimenticia implica la
necesidad de no utilizar en ningún momento la comida como refuerzo durante las
sesiones.
Futuras investigaciones tratarán de dar respuesta a los actuales interrogantes sobre el
lenguaje en los afectados por el SPW. Por ejemplo, ¿qué factores explican la gran variabilidad en las destrezas del habla y el lenguaje?, ¿qué relación hay entre las dificultades
del lenguaje y la anormalidad cromosómica?, ¿qué procedimientos terapéuticos son los
más apropiados?
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