crisis paroxísticas del área motora suplementaria

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ORIGINALES
Rev. Logop. Fonoaud., vol. IV, n.º 2 (100-102), 1984.
CASO CLÍNICO
CRISIS PAROXÍSTICAS
DEL ÁREA MOTORA SUPLEMENTARIA
(A.M.S.)
Por Josep Baguña Durich
Médico residente del Servicio de Neurología del Hospital de Bellvitge
«Prínceps d’Espanya». Hospitalet de Llobregat, Barcelona
Jordi Peña Casanova
Jefe de la Unidad de Neuropsicología y Logopedia del Servicio de Neurología
del Instituto Neurológico Municipal (Hospital General «Nuestra Señora del Mar»),
Barcelona
la demostración por Penfield y cols.
(Penfield y Welch, 1951) (Penfield y Roberts, 1959) de que la estimulación eléctrica
del AMS, en la superficie parasagital superior de
ambos lóbulos frontales comportaba fenómenos paroxísticos de palilalia o de paro del habla (arrest of
speech), se han descrito varios casos de lesiones, generalmente tumorales, afectando el AMS del hemisferio dominante que presentaban estos fenómenos
de forma aislada o acompañados de una crisis parcial motora o secundariamente generalizada (Lecours
y Lhermitte, 1979).
Presentamos un caso de hemangiopericitoma frontal derecho en un hombre de 57 años, ambidextro,
que debutó con crisis de palilalia y elevación del
brazo izquierdo. Los tests de lenguaje y de funciones superiores se encontraron dentro de los límites
de la normalidad salvo discretas alteraciones de la
memoria de fijación y fallos en los tests «premotoresprefrontales».
D
ESDE
CASO CLÍNICO
Paciente de 57 años de edad con antecedentes de
HTA, que 4 meses antes de su ingreso inicia episodios de elevación del brazo izquierdo y palilalia,
cada 8-10 días, presentando varios episodios diarios.
Fue tratado con hidantoínas que tuvieron que suspenderse debido a una erupción cutánea.
Ingresa en el Hospital de Sant Pau para estudio,
donde se constata una exploración general y neurológica normales salvo una hiperreflexia izquierda con
reflejos cutaneoplantares indiferentes, bilaterales. La
analítica general que incluía pruebas de coagulación,
hemograma, proteinograma, funcionalismo hepático
y renal, fue normal. Rayos X de tórax: normal. Rayos X de cráneo: normal.
La tomografía axial computarizada mostraba una
imagen de baja atenuación frontal derecha que posteriormente se inyectaba con el contraste, con edema
perilesional.
Correspondencia: Dr. Jordi Peña. Unidad de Neuropsicología y Logopedia del Servicio de Neurología del Instituto Neurológico Municipal (Hospital General «Nuestra Señora del Mar»). Paseo Marítimo, s/n. 08003 Barcelona.
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En la arteriografía carotídea derecha se observaba
en anteroposterior un discreto desplazamiento de la
arteria cerebral anterior a la derecha, con distorsión
de la parte posterior. La vena talamoestriada estaba
discretamente abierta. En el perfil había una distorsión de la arteria callosomarginal a nivel de la arteria frontal posterior, con discreta hipertrofia de la
arteria meníngea media.
El enfermo fue remitido al Hospital de Bellvitge
donde se le realizó un estudio neuropsicológico y,
tras extirpación quirúrgica, el diagnóstico histológico
fue de hemangiopericitoma.
EXAMEN NEUROPSICOLÓGICO
Lateralidad: predominio de actividades realizadas
con extremidades izquierdas. Bimanualidad en otras
(barrer, aplaudir).
Orientación: temporoespacial, normal.
Atención: repetición de dígitos = 4. Test «A» de
Strub y Black (respuesta motora al aparecer la letra A en una serie de letras) = normal. Test de
Albert = normal. Test premotores-prefrontales = dificultad en «puño-palma-lado» en ambas manos.
Fallos en la coordinación recíproca, si se aumenta
la velocidad.
Lenguaje: lenguaje coloquial normal sin transformaciones afásicas. Comprensión de palabras y frases
simples normales. Token test = normal.
Repetición: normal.
Denominación: normal.
Memoria: bien insertado en su contexto. Fallos
en el test de repetición inmediata de textos (4/15).
Fallos en la memoria visual (inmediata). Fallos en
la memoria inmediata auditiva (dígitos).
Praxis: constructiva normal. No apraxia ideatoria
ni ideomotora.
Figura de Rey: normal.
Orientación derecha-izquierda: normal.
Nivel de información: 7/ 10 (normal).
Simbolización (refranes): semisimbólico (normal
para el nivel de escolaridad).
Cálculo básico: normal.
Similaridades: normal.
Poppelreuter: normal.
Gnosis táctil: normal.
No alteraciones de la marcha ni hipoutilización
de miembros.
No parálisis emocional de la cara.
Conclusión: funciones nerviosas superiores normales. Cabe reseñar un defecto mnésico inespecífico de
fijación, cuya entidad es discreta.
DISCUSIÓN
La lesión responsable de las alteraciones paroxísticas del AMS, es tumoral en la gran mayoría de los
casos.
Arseni y Botez (1961) y Alajouanine y cols.
(1959), describieron un total de 16 casos de tumores afectando la región del AMS en los que el «paro
del habla» o repeticiones vocales era el síntoma clínico prominente. Por otro lado, Petit-Dutaillis y
cols. (1954) presentaron una asociación de afasia
y «paro del habla» episódico, con una malformación
arteriovenosa. En un caso reciente (Peled y cols.,
1984), un adenocarcinoma metastásico frontal izquierdo se presentó en forma de «paro del habla»
de 2-3 minutos de duración, con comprensión verbal conservada durante los episodios. Estos autores
constatan la rareza de que una lesión del AMS produzca un «paro del habla, puro y hacen hincapié
en el diagnóstico diferencial con accidentes isquémicos transitorios.
En la mayoría de los casos anteriores, la lesión
(a menudo un meningioma parasagital) protruía hacia la izquierda o existían signos clínicos que apoyaban una localización preferente de la lesión en el
AMS izquierda.
Las lesiones frontales derechas del AMS están
con menor frecuencia asociadas al síndrome que nos
ocupa. Botez y Wertheim (1959) describieron un
caso de un hombre diestro de 26 años con un oligodendroglioma frontal derecho y crisis de «paro del
habla» y repeticiones verbales. Caplan y Zervas
(1977) presentaron un caso de un hombre diestro
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ORIGINALES
de 40 años que padeció crisis de «paro del habla»
episódicamente durante 8 años, hasta que fue diagnosticado de un astrocitoma del AMS derecha. El
efecto de masa, de presión y la posible infiltración
tumoral, hacen difícil en estos casos la correlación
clínica-localización.
Destacamos en nuestro caso la rareza de la asociación de un hemangiopericitoma del AMS derecha,
que es un tumor poco frecuente y suele presentarse
en los tejidos blandos superficiales (Robbins, 1975),
en un paciente ambidextro o con preferencia, para
ciertas tareas, por la izquierda. Hacemos hincapié,
una vez más, en la importancia de descartar lesiones
tumorales del AMS de ambos lados en pacientes con
clínica compatible con crisis paroxísticas del AMS,
aunque sea de larga evolución, ya que puede tratarse
de lesiones resecables pero potencialmente malignas
como en el caso presentado.
RESUMEN
Paciente ambidextro de 57 años de edad, afecto
de crisis epilépticas parciales caracterizadas por palilalia y elevación del brazo izquierdo con funciones
del lenguaje conservadas entre las crisis. Es diagnosticado 4 meses más tarde de un hemangiopericitoma parasagital frontal derecho.
Se destaca la rareza de esta entidad y la necesidad
de descartar una lesión expansiva en el área motora
suplementaria (AMS) ante todo cuadro compatible.
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102
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Recibido: 12 de julio de 1984.