Tema 66 HIPERPLASIA SEBÁCEA Y RINOFIMA Dres. A. Moreno, X. Bordas y A. Jucglà CONCEPTO Hiperplasia sebácea: Lesión pseudotumoral con crecimiento de glándulas sebáceas maduras alrededor de un poro central que drena al exterior. Rinofima: Variedad clinicopatológica de rosácea que se asocia a hiperplasia de las glándulas sebáceas de la pirámide nasal. ETIOPATOGENIA Dado que en la hiperplasia sebácea no se observa componente folicular, es probable que represente la versión más madura (diferenciada) de una neoplasia sebácea. De hecho, en la mayor parte de los libros de dermatopatología se la incluye en el apartado de tumores sebáceos. La presencia de elementos múltiples de hiperplasia sebácea en la cara es un fenómeno relativamente frecuente en los pacientes en tratamiento con ciclosporia A. El rinofima es una variedad de rosácea en que se produce un estímulo de crecimiento de glándulas sebáceas. Dichas glándulas mantienen su relación normal con los folículos y se trata, por tanto, de una hiperplasia verdadera. DESCRIPCIÓN CLÍNICA La hiperplasia sebácea es una pápula de pequeño tamaño (usualmente menor de 1 cm), localizada en la cara, predominantemente en la frente, de varones de edad media o avanzada. Las pápulas son hemisféricas blanco-amarillentas con umbilicación central (Fig. 1). Asintomáticas, en ocasiones múltiples. Se han descrito hiperplasias sebáceas difusas afectando a amplias áreas de la cara en pacientes con seborrea que probablemente corresponden a hiperplasia verdadera. El rinofima se caracteriza clínicamente por un incremento del tamaño de la nariz, proceso prácticamente exclusivo del varón adulto. La superficie de la nariz muestra una apariencia en empedrado debido a la prominencia de múltiples glándulas sebáceas, hay además dilatación de los poros excretores con seborrea espontánea y a la presión. En ocasiones hay lesiones clásicas de rosácea acompañantes. Es posible que el demodex folliculorum tenga un papel en el origen de esta hiperplasia reactiva CLAVES CLÍNICAS DIAGNÓSTICAS - Hiperplasia sebácea: Pápulas amarillentas umbilicadas de predominio en la frente en varones de edad media o avanzada - Rinofima: Hiperplasia difusa de glándulas sebáceas con deformación e hipertrofia nasal en el contexto de rosácea DESCRIPCIÓN HISTOLÓGICA La hiperplasia sebácea muestra una apariencia histológica característica. Se observan lóbulos de adipositos, localizados en la porción superficial de la dermis (Fig. 2) y dispuestos rodeando a un conducto central que está conectado a la superficie epidérmica (Fig. 3). Cada uno de los lóbulos adiposos está compuesto por adipocitos maduros sin componente de células basaloides y se comunican con el canal central a través de conductos secundarios. Cada uno de los lóbulos sebáceos es muy similare a los lóbulos sebáceos normales. En ocasiones están aumentados de tamaño con relación a lóbulos sebáceos normales de la misma área anatómica mientras que en otras la sensación es que hay 271 Dermatología: Correlación clínico-patológica Figura 1. Hiperplasia sebácea. Pápulas amarillentas de superficie irregular y umbilicación central. Figura 2. Hiperplasia sebácea. Gruesos lóbulos sebáceos conectados por infundíbulos con la epidermis. un mayor número de lóbulos sin que el tamaño sea esencialmente llamativo. La disposición alrededor del conducto central que drena a la superficie está siempre presente. Habitualmente no se identifica relación con el pelo aunque en ocasiones se pueden ver restos de folículo en la base de la lesión. La lesión está bien delimitada lateralmente y la dermis de alrededor no muestra signos inflamatorios. En el rinofima se observa una marcada hiperplasia de glándulas sebáceas, que no muestra una configuración nodular sino que es difusa y que mantiene su localización y relación con los folícu272 los de la zona (Fig. 4). Las sebáceas afectadas son de apariencia normal pero más grandes de lo habitual. El drenaje del sebo no se produce directamente a la superficie como en la hiperplasia sebácea sino que se realiza a través del canal central del pelo a que corresponden. A diferencia de la hiperplasia sebácea, el rinofima asienta sobre una piel que muestra cambios secundarios a rosácea que pueden oscilar desde un leve infiltrado perivascular con telangiectasias a lesiones inflamatorias importantes con supuración. Se suelen observar, además, abundantes demodex folliculorum. Hiperplasia sebácea y rinofima Figura 3. En el centro, las glandulas sebáceas drenan a un conducto central, que conecta con la superficie. Figura 4. Rinofima. De forma difusa, las glándulas sebáceas son más grandes y mantienen su relación con el folículo. CLAVES DEL DIAGNÓSTICO HISTOLÓGICO DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL - Hiperplasia sebácea: nódulo compuesto lóbulos dérmicos de adipocitos maduros dispuestos alrededor de un conducto central no folicular que drena a la superficie. - Rinofima: hiperplasia difusa de glándulas sebáceas que drenan a través de los folículos La hiperplasia sebácea debe distinguirse del tumor sebáceo benigno (adenoma sebáceo, sebaceoma o sebomatricoma) cuando en este último el componente de células basaloides es poco prominente. Esta distinción es importante ya que a diferencia de la neoplasia sebácea, la hiperplasia no es 273 Dermatología: Correlación clínico-patológica un marcador de síndrome de Torre-Muir. La arquitectura peculiar de la hiperplasia sebácea, la ausencia de células basaloides y la conexión directa a la epidermis son los criterios más importante de diagnóstico diferencial. La localización preferente en frente y el aspecto clínico umbilicado son también criterios importantes. El rinofima puede ser simulado clínicamente por otras lesiones cutáneas afectando la nariz. El estudio histológico en caso de dudas es diagnóstico. 274 TRATAMIENTO Las hiperplasias sebáceas no requieren otro tratamiento que el que persiga una finalidad puramente cosmética. Puede ensayarse la crioterapia, electrocoagulación o láser En cuanto al rinofina, a parte del tratamiento habitual de la rosácea, puede plantearse la correción quirúrgica con métodos convencionales o láser.