Tumor renal con componente sarcomatoide
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VIII Congreso Virtual Hispanoamericano de Anatomía Patológica – Octubre de 2006 Isabel Marquina Ibáñez Mar Pascual Ana Fuertes Jorge Alfaro Guillermo Muñoz Francesc Felipo Luis Plaza Servicio de Anatomía Patológica, Hospital Universitario “Miguel Servet”. Zaragoza, España. Correspondencia: Servicio de Anatomía Patológica Hospital Universitario “Miguel Servet” Pº Isabel la Católica 1-3 50009 – Zaragoza, España. E-mail: [email protected] http://conganat.cs.urjc.es Seminario de casos: Uropatología Tumor renal con componente sarcomatoide Varón de 56 años con hematuria monosintomática de 2 meses de evolución, sin antecedentes personales de interés. En la ecografía se observa una masa sólida renal derecha, y en la TAC se evidencia en tercio medio inferior del riñón derecho una masa voluminosa sugestiva de hipernefroma. Se practica nefrectomía radical derecha. RESULTADOS: La pieza pesa 1700 gramos, y macroscópicamente se observan varios mamelones tumorales blanquecinos que hacen prominencia en la superficie externa. Al corte se evidencia una gran tumoración de 15,5 cm de diámetro mayor, en la zona media, que desplaza y comprime el resto del parénquima renal; la superficie es sólida con áreas quísticas y necróticas, y las áreas conservadas son de color marrón claro. Histológicamente se trata de un tumor renal formado fundamentalmente por células fusiformes con patrón estoriforme, con un estroma fibroso denso en algunas zonas. Existen numerosas mitosis y extensa necrosis. Focalmente se observan áreas de patrón carcinomatoso sólido con células de citoplasma amplio, granular, eosinófilo, ocasionalmente claro; en estas zonas se evidencian vasos de paredes gruesas hialinizadas, a veces calcificadas. El hierro coloidal muestra en las zonas carcinomatosas intensa positividad citoplasmática. Las áreas sarcomatoides son positivas para citoqueratinas y negativas para EMA. Diagnóstico: Carcinoma de células renales cromófobas con diferenciación sarcomatoide.CONCLUSIONES: En todos los subtipos histológicos de carcinoma renal puede existir un componente sarcomatoide debido a una desdiferenciación o una transformación metaplásica del tumor original, lo cual es indicativo de elevada agresividad, con alta probabilidad de invasión y metástasis. En ocasiones predomina este componente sarcomatoide, siendo necesario un amplio muestreo de la tumoración para encontrar el componente epitelial; parece ser que el carcinoma cromófobo es el componente epitelial más frecuentemente asociado al sarcomatoide, aunque otros autores sostienen que la coexistencia de ambos en un tumor renal es muy rara. Palabras clave: riñón; carcinoma renal; células cromófobas; diferenciación sarcomatoide renal y el carcinoma de células renales cromófobas (4, 5). En todos los subtipos de CCR puede darse un componente sarcomatoide (1). INTRODUCCIÓN El carcinoma de células renales (CCR) supone aproximadamente el 90% de los tumores malignos de riñón en adultos. Diversos factores intervienen en su etiología, entre ellos factores ambientales como el tabaco, y el estilo de vida (la obesidad, principalmente). La triada sintomática clásica es hematuria, dolor y masa abdominal, aunque hasta un 40% de los pacientes no los presentan. Otros síntomas pueden ser sistémicos como pérdida de peso, dolor abdominal, anorexia y fiebre, y pueden producirse síndromes paraneoplásicos endocrinos (3). Las variantes histológicas más frecuentes son el carcinoma renal de células claras, el carcinoma papilar Presentamos un caso de carcinoma de células renales cromófobas con diferenciación sarcomatoide. MATERIAL Y MÉTODOS Varón de 56 años que presenta hematuria monosintomática de 2 meses de evolución, sin antecedentes personales de interés. En la ecografía se observa una masa sólida renal derecha, y en la TAC se evidencia en el tercio medio inferior del riñón derecho una masa voluminosa -1- Actas Hispanoamericanas de Patología VIII Congreso Virtual Hispanoamericano de Anatomía Patológica – Octubre de 2006 http://conganat.cs.urjc.es Seminario de casos: Uropatología sugestiva de hipernefroma. Se practica una nefrectomía radical derecha. REFERENCIAS 1. WHO, Pathology and Genetics of Tumours of the Urinary System and Male Genital Organs, IARC, Edited by Eble JN, Sauter G, Epstein JI, Sesterhenn IA, Lyon 2004; 12-13. 2. WHO, Pathology and Genetics of Tumours of the Urinary System and Male Genital Organs, IARC, Edited by Eble JN, Sauter G, Epstein JI, Sesterhenn IA, Lyon 2004; 23, 27, 30. 3. Rosai J. Surgical Pathology. Edited by Houston M. 9th Ed., Mosby 2004. 1251, 1253, 1256-1259. 4. Cheville JC, Lohse CM, Zincke H, Weaver AL, Leibovich BC, Frank I, Blute ML. Sarcomatoid renal cell carcinoma: an examination of underlying histologic subtype and an analysis of associations with patient outcome. Am J Surg Pathol. 2004 Apr;28(4):435-41. 5. Kuroda N, Toi M, Hiroi M, Enzan H. Review of sarcomatoid renal cell carcinoma with focus on clinical and pathobiological aspects. Histol Histopathol. 2003 Apr;18(2):551-5. 6. Itoh T, Chikai K, Ota S, Nakagawa T, Takiyama A, Mouri G, Shinohara N, Yamashita T, Suzuki S, Koyanagi T, Nagashima K. Chromophobe renal cell carcinoma with osteosarcoma-like differentiation. Am J Surg Pathol. 2002 Oct;26(10):1358-62. 7. Abrahams NA, Ayala AG, Czerniak B. Chromophobe renal cell carcinoma with sarcomatoid transformation. Ann Diagn Pathol. 2003 Oct;7(5):296-9. 8. de Peralta-Venturina M, Moch H, Amin M, Tamboli P, Hailemariam S, Mihatsch M, Javidan J, Stricker H, Ro JY, Amin MB. Sarcomatoid differentiation in renal cell carcinoma: a study of 101 cases. Am J Surg Pathol. 2001 Mar;25(3):275-84. RESULTADOS La pieza de nefrectomía pesa 1700 gramos. Macroscópicamente se observan varios mamelones tumorales blanquecinos que hacen prominencia en la superficie externa (Fig. 1). Al corte se evidencia una gran tumoración de 15,5 cm de diámetro mayor, localizada en la zona media, que desplaza y comprime el resto del parénquima renal. Al corte la superficie es sólida con áreas quísticas y necróticas; las áreas conservadas son de color marrón claro. Histológicamente se trata de un tumor renal formado fundamentalmente por células fusiformes con patrón estoriforme (Fig. 2), en un estroma fibroso denso en algunas áreas. Existen numerosas mitosis (Figs. 3 y 4) y extensas áreas de necrosis (Fig. 5). Focalmente se observan áreas de patrón carcinomatoso sólido (Fig. 6) con células de citoplasma amplio, granular, ocasionalmente claro y más frecuentemente eosinófilo; en estas zonas se evidencian vasos de paredes gruesas hialinizadas, y a veces calcificadas. La técnica de hierro coloidal (Fig. 7) muestra en las zonas carcinomatosas intensa positividad citoplasmática. Las áreas sarcomatoides son positivas para citoqueratinas (Fig. 8) y negativas para EMA. Diagnóstico: Carcinoma de células renales cromófobas con diferenciación sarcomatoide. DISCUSIÓN En todos los subtipos histológicos de CCR puede existir un componente sarcomatoide (6, 1), cuyo origen parece ser una transformación metaplásica de las células tumorales (6) o una desdiferenciación de las mismas (6, 8). En ocasiones predomina este componente sarcomatoide, siendo necesario un amplio muestreo de la tumoración para encontrar el componente epitelial. La aparición de áreas sarcomatoides en un CCR está asociada con un peor pronóstico, ya que éstos tumores han demostrado tener un comportamiento agresivo, con tendencia a la invasión local y un alto índice de metástasis (7, 1, 2). -2- Actas Hispanoamericanas de Patología VIII Congreso Virtual Hispanoamericano de Anatomía Patológica – Octubre de 2006 http://conganat.cs.urjc.es Seminario de casos: Uropatología ICONOGRAFÍA Figura 1.- Pieza de nefrectomía radical derecha: vista del polo superior. Mamelones tumorales blanquecinos que protuyen hacia el exterior. Figura 2.- Áreas fusocelulares con patrón estoriforme. HE 10x. -3- Actas Hispanoamericanas de Patología VIII Congreso Virtual Hispanoamericano de Anatomía Patológica – Octubre de 2006 http://conganat.cs.urjc.es Seminario de casos: Uropatología Figura 3.- Áreas sarcomatoides con atipia y numerosas mitosis. HE 40x. Figura 4.- Áreas sarcomatoides con atipia y numerosas mitosis. HE 40x. -4- Actas Hispanoamericanas de Patología VIII Congreso Virtual Hispanoamericano de Anatomía Patológica – Octubre de 2006 http://conganat.cs.urjc.es Seminario de casos: Uropatología Figura 5.- Zonas de intensa necrosis. HE 40x. Figura 6.- Áreas carcinomatosas sólidas con células de talla media con citoplasma eosinófilo, halo claro perinuclear y ocasional binucleación. HE 40x. -5- Actas Hispanoamericanas de Patología VIII Congreso Virtual Hispanoamericano de Anatomía Patológica – Octubre de 2006 http://conganat.cs.urjc.es Seminario de casos: Uropatología Figura 7.- Técnica de hierro coloidal 40x. Positividad en áreas de carcinoma. Figura 8.- AE1/AE3 positivo en áreas fusocelulares. 40x. -6- Actas Hispanoamericanas de Patología
