Sustancia blanca en RM
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Sustancia blanca en RM Poster no.: S-0899 Congreso: SERAM 2014 Tipo del póster: Presentación Electrónica Educativa Autores: 1 2 P. Montesinos Garcia , M. Mazon Momparler , E. Taberner 1 1 1 2 López , E. García Oliver ; Alzira (Valencia)/ES, Valencia/ES Palabras clave: Edema, Isquemia / Infarto, Inflamación, "eLearning", RM, Neurorradiología cerebro DOI: 10.1594/seram2014/S-0899 Cualquier información contenida en este archivo PDF se genera automáticamente a partir del material digital presentado a EPOS por parte de terceros en forma de presentaciones científicas. Referencias a nombres, marcas, productos o servicios de terceros o enlaces de hipertexto a sitios de terceros o información se proveen solo como una conveniencia a usted y no constituye o implica respaldo por parte de SERAM, patrocinio o recomendación del tercero, la información, el producto o servicio. 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Página 1 de 30 Objetivo docente -Describir las enfermedades de la sustancia blanca (SB) en adultos, haciendo especial hincapié en los hallazgos radiológicos que las diferencian y su escenario clínico habitual. -Dar un enfoque diagnóstico basado en la edad del paciente, la clínica y la lectura sistemática de los estudios de imagen. Revisión del tema 1.ENFERMEDADES SUBSTANCIA BLANCA EN ADULTOS En este primer apartado, nos centraremos en describir las patologías que afectan a la substancia blanca de aparición en el adulto Esclerosis múltiple (EM) La EM es la enfermedad desmielinizantes más frecuente en la práctica clínica. Alcanza su pico máximo de incidencia a los 30 años, con predominio femenino. En más del 80% la manifestación inicial es un síndrome clínico aislado con afectación de la vía óptica, el tronco de encéfalo o la médula. El curso clínico de la EM es muy variable, aunque más del 85% lleva una evolución de recaídas-remisiones, con los años las exacerbaciones van seguidas de una recuperación incompleta, entrando en una forma progresiva denominada progresiva secundaria. Otra presentación clínica es la primaria progresiva, la cual afecta normalmente a personas de mayor edad y, curiosamente, con una carga lesional menor. Los síntomas neurológicos son progresivos sin claras recaídas ni estabilizaciones, causando grave discapacidad. También existe la llamada EM maligna que es rápidamente progresiva, y la EM benigna en la que tras la sintomatología inicial no se produce ninguna recaída en años. La RM no permite por sí sola establecer el diagnóstico de EM, aunque si permite confirmar o descartar la posibilidad de EM o señalar otros posibles diagnósticos. Los criterios de diagnóstico por RM están sufriendo un proceso de simplificación, basados en la demostración de la diseminación espacial y temporal de las lesiones Fig. 1 on page 11 Simplemente recordar que existe la EM radiológica, que se trata de un paciente asintomático que en RM presenta lesiones características de EM. En estudios con Página 2 de 30 seguimiento de más de 5 años tan sólo se ha visto que desarrollen finalmente la enfermedad menos del 20% de los sujetos. Y al contrario, pacientes sintomáticos con estudio de RM convencional dentro de la normalidad (EMSBN). Pero como explicaremos más adelante, con otro tipo de secuencias sí que se demuestra la afectación de la SB. Hallazgos radiológicos: En RM, la EM se manifiesta como lesiones focales de alta intesidad de señal en secuencias potenciadas en T2 con una distribución, localización, forma y tamaño características. De distribución supra e infratentorial, se trata de lesiones ovales o fusiformes, cuya localización típica es en substancia blanca yuxtacortical, con afectación de la fibras en U; cuerpo calloso y substancia blanca periventricular, esta última en disposición perpendicular al eje longitudinal del ventrículo lateral (dedos de Dawson) Fig. 2 on page 12 . Esto viene determinado por la fisiopatología del propio proceso: la inflamación perivenular alrededor del eje mayor de las venas medulares tanto superficiales como profundas. Otras localizaciones que nos orientan a EM son la vía óptica, el lóbulo temporal Fig. 3 on page 13, el cerebelo y el troncoencéfalo, que a diferencia de la patología vascular hipoxico-isquémica, suele ser de distribución periférica. La médula espinal también se afecta en la EM, fundamentalmente la región cervical Fig. 4 on page 14 . Tras la administración de contraste, la captación por parte de las lesiones significa desmielinización activa. El realce característico de estas lesiones es el anillo periférico incompleto y el realce tenue. Las lesiones suelen realzar entre 2 y 6 semanas, raramente más tiempo. El motivo de este tipo de realce es la interrupción de la BHE por la inflamación perivenular, pero sin existir neovascularización, angiogénesis ni necrosis Fig. 5 on page 15 . Las lesiones pueden producir efecto masa simulando una lesión tumoral, lo que se denomina EM tumefactivas. Existen signos indirectos para su diagnóstico: adulto joven, inicio agudo-subagudo, otras anomalías en la SB,… y signos directos: realce de la lesión y perfusión tumoral. Secuencias no convencionales -LA ESPECTROSCOPIA muestra un aumento del pico de Cho (que refleja un aumento de la disrupción de las membranas celulares) y una disminución del pico de NAcetilaspartato (NAA) (debido a pérdida neuroaxonal) en las lesiones agudas. La reducción del pico de NAA en la corteza y en la sustancia blanca subcortical también se identifica en los pacientes EMSBN, asi como una relación entre el descenso del NAA en diferentes áreas concretas y su disfunción correspondiente. Página 3 de 30 -DOBLE INVERSION RECUPERACIÓN (DIR). Esta secuencia utiliza dos tiempos de inversión para suprimir la señal del LCR y de la SB, mejorando la diferenciación substancia blanca-gris. Las lesiones corticales clásicamente pasan desapercibidas con las secuencias convencionales. Con el DIR se incrementa de manera muy importante la detección de lesiones intracorticales -ATROFIA Y MORFOMETRIA. Se lleva a cabo una cuantificación semiautomatizada de los volúmenes de los diferentes contenidos intracraneales Se ha demostrado una pérdida de volumen de SB y SG en los pacientes con EM, aunque con escasa correlación con la clínica del paciente. -LA TRANSFERENCIA DE MAGNETIZACIÓN (TM) se basa en el intercambio de magnetización entre los protones unidos a macromoléculas y el agua libre. Es baja en el LCR, moderada en la SG, y relativamente alta en la SB. Permiten el cálculo de un índice o ratio, cuya disminución refleja la propia desmielinización. Se ha identificado disminución del ratio en EMSBN y en áreas donde posteriormente se desarrolló una lesión -TENSOR DIFUSIÓN. Permiten la medida del movimiento aleatorio difusional de las móleculas de agua, así se puede calcular la difusividad media y la fracción de anisotropía En las áreas de desmielinización existe una aumento de la difusividad y una reducción de la fracción de anisotropía. -DEPÓSITO DE HIERRO. Frecuentemente encontrado en EM y otras enfermedades degenerativas. Afecta tanto a sustancia gris como a blanca y ganglios de la base. Existen secuencias más sensibles para la detección del hierro llamadas de susceptibilidad magnética. -FUNCIONAL. Cambios funcionales corticales se han demostrado en todos los fenotipos de EM, consistentes en reclutamiento anómalo de un áreas adicionales probablemente secundario a un mecanismo adaptativo. Encefalomielitis diseminada aguda (EMDA) Enfermedad desmielinizante de etiología autoinmune que afecta al encéfalo y la médula espinal, habitualmente con "remielinización". Afecta fundamentalmente a niños y adolescentes, con un pico de incidencia entre los 3-5 años, aunque puede aparecer a cualquier edad. Es muy frecuente la asociación con una vacunación o infección viral previa. Página 4 de 30 Su presentación clínica habitual es un síntoma neurológico focal o multifocal, como parálisis de pares craneales, paresias o alteración en el comportamiento, de forma aguda y limitada en el tiempo. Generalmente monofásica, sin aparición de nueva clínica ni nuevas lesiones a partir de los 6 meses del inicio de la enfermedad. Hallazgos radiológicos Lesiones hiperintensas en secuencias potenciadas en T2 que pueden llegar a adquirir gran tamaño con aspecto de conglomerado. Suelen ser múltiples, afectando a ambos hemisferios pero de una manera asimétrica y característicamente a la unión substancia blanca-substancia gris. Los ganglios de la base, el troncoencéfalo y la médula espinal pueden estar afectos Fig. 6 on page 16 . El realce puede ser anular, completo e incompleto, o nodular. Para su diagnóstico es de gran importancia el control radiológico ya que pasados 6 meses no deben aparecer más lesiones debido a su curso monofásico. Puede verse remisión de las mismas. Leucoencefalopatia multifocal progresiva (LMP) Se trata de una infección desmielinizante que afecta a pacientes inmunodeprimidos y con SIDA, causada por el virus JC. El pronóstico es infausto, aunque la terapia antiretroviral de gran actividad puede mejorarlo. Hallazgos radiológicos Lesiones desmielinizantes de distribución multifocal asimétrica (puede también ser solitaria). Afecta a la substacia blanca de todo el encéfalo incluyendo la fosa posterior. De manera carácterística afecta a las fibras en U Fig. 7 on page 17. No suele presentar realce, aunque existen formas atípicas en las que puede existir realce anular. Hay una dramática disminución de la proporción de TM en las lesiones en relación a la SB normal. El principal diagnostico diferencial seria con la encefalitis VIH o complejo demencia-SIDA Complejo demencia-SIDA Se trata de la afección encéfalica por el propio virus VIH. Representa la afectación cerebral más frecuente en los pacientes con VIH. Causa tanto síndromes cognitivos, motores como del comportamiento. Hallazgos radiológicos Página 5 de 30 Los pacientes presenta prominencia del sistema ventricular y de los surcos por atrofia cortico-subcortical. Extensas áreas de afectación de la sustancia blanca, bilaterales y con una distribución más simétrica que la LPM , con predilección por la zona periventricular Fig. 8 on page 18. Suele respetar las fibras en U. No realzan con la administración de contraste y aunque la proporción de TM en las lesiones es menor que en la SB normal, la disminución no es tan importante como en la leucoencefalopatia multifocal progresiva. Desmielinización osmótica Afecta a pacientes alcohólicos o con enfermedades crónicas sometidas a variaciones bruscas del metabolismo hidroelectrolítico. Habitualmente por una corrección rápida de la hiponatremia. El paciente presenta un deterioro subagudo con disminución del nivel de conciencia, tetraparesia, parálisis seudobulbar y síntomas motores extrapiramidales. Existen dos variantes: pontina y extrapontina Hallazgos radiológicos En la pontina existe una afectación central con conservación del tegmento más periférico y en un número muy significativo de los casos respetando las vías corticoespinales. La variante extrapontina presenta afectación de la substancia blanca y los glánglios de la base. El síndrome de Marchiafava -Bignami es un tipo de desmielinización osmótica extrapontina. Se presenta en alcoholicos y se caracteriza por una demielinización y necrosis del cuerpo calloso, hallazgo casi patognomónico Fig. 9 on page 19. Se distinguen dos formas, una subaguda en la que la afectación del cuerpo calloso es básicamente del cuerpo, con atrofia asociada; y otra aguda en la que se afecta la rodilla y el esplenio, existe edema y puede realzar tras la administración de contraste Encefalopatia de Wernicke Es debido a un déficit de tiamina que conlleva la acumulación de glutamato y el daño celular consiguiente. Un 50% no es de causa alcochólica pero tiene el mismo mecanismo fisiopatológico. Está caracterizada clínicamente por una pérdida de memoria con amnesia anterograda y la triada: problemas oculomotores, confusión y ataxia. Hallazgos radiológicos Página 6 de 30 Aumento de la intensidad de señal alrededor del tercer ventrículo, periacueductal en el tronco, hipotalamo, vertiente medial del talamo y carácterísticamente de los corpúsculos mamilares, que tras la administración de contraste suelen captar de forma homogénea Fig. 10 on page 19 . Microangiopatia por factores de riesgo cardiovascular (Hipertensión arterial, diabetes,…) Lesiones hipoxio-isquémicas cerebrales debido fundamentalmente a arterioesclerosis y arterioloesclerosis de pequeño vaso intracraneal. Es la causa más frecuente de lesiones focales hiperintensas en substancia blanca. Hallazgos radiológicos Lesiones focales hipóxico-isquémicas en substancia blanca subcortical, periventricular y en ganglios de la base. Puede asociar hemorragias parenquimatosas y depósitos focales de hemosiderina de distribución central (gánglios de la base, talamo,...), fundamentalmente en los casos donde existan cifras elevadas de tensión arterial (microangiopatia hipertensiva) Fig. 11 on page 20 . Angiopatía Amiloide (A.A) Encefalopatía producida por el depósito de amiloide en el SNC. Es típico de gente con edad avanzada. Clínicamente se presenta como episodios agudos repetitivos de infarto cerebral que con el tiempo van estableciendo una demencia. Hallazgos radiológicos Lesiones hiperintensas en secuencias potenciadas en T2 en substancia blanca subcortical junto con hemorragias cerebrales y depósitos de hemosiderina, ambos de distribución típicamente periférica. Fig. 12 on page 21 . CADASIL Se trata de un trastorno genético de herencia autosómica dominante. Fisiopatológicamente se caracteriza por un estrechamiento e incluso oclusión de las arterias de pequeño y mediano calibre: leptomeníngeas y perforantes largas. Suele presentarse con una clínica de migraña, de accidente isquémico transitorio (AIT) de repetición o de deterioro cognitivo leve, en adultos jóvenes (cuarta década de la vida) Página 7 de 30 Hallazgos radiológicos Focos desmielinizantes hipóxico-isquémicos en substacia blanca subcortical y, además, se caracteriza por una afectación más difusa en la vertiente anteroinferior de ambos lóbulos temporales afectando a las fibras en U Fig. 13 on page 22 . Como la mayoría de lesiones desmielinizantes presentan un aumento de la difusibilidad y pérdida de la FA. Aumenta el número de lesiones considerablemente con la edad del paciente. Sindrome de encefalopatía posterior reversible(SEPR) Se cree que es el resultado de una incapacidad de la circulación posterior para la autorregulación ante cambios bruscos de TA, lo que provoca hipoperfusión y disrupción de la BHE. Afecta más a la población joven. Ojo que los niños pueden presentar un mínimo aumento de la TA El paciente suele presentarse con una clínica relativamente brusca de cefalea, alteración del estatus mental e incluso convulsiones. Hallazgos radiológicos Las lesiones son áreas de hiperintensidad cortico-subcoticales en la región occipitoparietal, bilaterales bastante simétricas. Suelen presentar un relace tenue o punteado realce por la disrupción de la BHE. Lo habitual es la ausencia de restricción a la difusión, en algunos pocos casos puede haber hiperintensidad en secuencia de difusión con un mapa ADC prácticamente normal, es lo que en algunos textos se conoce como "pseudonormalización del ADC", esto indica la reversibilidad del proceso Fig. 14 on page 23. La fracción de anisotropía está disminuida esta zona. 2.LESIONES SUBSTANCIA DIAGNÓSTICO BLANCA EN ADULTO JOVEN. ENFOQUE Página 8 de 30 Existe una incidencia significativa de focos de alteración de la intensidad de señal puntiformes en la substancia blanca en personas sanas. En personas sanas de entre 20 y 40 años se ha una determinado una incidencia de dichas lesiones de aproximadamente el 10%. La importancia radica en diferenciar si la presencia de estas pequeñas lesiones es normal o patológica. Para determinarlo existen varias escalas visuales que relacionan el número de lesiones con la edad del paciente. Así por ejemplo un número limitado de lesiones en una persona mayor de 65 años lo consideraremos normal y no así en un joven de 20 años. Aunque en la práctica clínica habitual no resulta tan fácil esta distinción. Por lo que ante el hallazgos de estas lesiones tenemos que trazar una estrategia diagnóstica basada en: Los datos demográficos, antecedentes familiares, perfil de riesgo cv y otros datos clínicos, y establecer un patrón radiológico de la afectación. Patrón radiológico de afectación de substancia blanca Se distinguen 2 patrones, uno vascular y otro perivascular Fig. 15 on page 24 Patrón vascular: está en relación a la afectación de vaso arterial. Anatómicamente, las arterias corticales penetran perpendicularmente la corteza formando las arteriolas terminales piales y, en su segmento inicial, en la corteza y fibras U, forman una red vascular anastomótica, pero distalmente son de un calibre fino y no llegan a establecer comunicación con la arterias profundas subependimarias que provienen de las arterias coroideas. Dicha anatomía explica que la sustancia blanca profunda y limítrofe sea la más susceptible a la patología hipoxico-isquémica de la microcirculación arterial. Patrón perivascular: es de carácter venular, y es debido a una inflamación alrededor de las venulas medulares superficiales y profundas, por lo que pueden afectar también las fibras U y la cortical. Características radiológicas Cada patrón presenta unas características determinadas que nos permiten reconocerlo: 1.Forma y tamaño Fig. 16 on page 25 Podemos distinguir 3 tipos de forma: - Ovaladas o fusiformes - Redondeadas o puntiformes Página 9 de 30 - Amorfas Las lesiones ovaladas o fusiformes suelen tener una distribución paralela a la microcirculación por lo que son sugestivas de un patrón perivascular. Cuando son de localización periventricular perpendiculares al eje longitudinal del ventrículo lateral, se les conoce como dedos de Dawson y son sugestivas de EM. La leucoaraiosis o leucoencefalopatía periventricular de causa microvascular tiene los bordes peor delimitados y suelen confluir . Las lesiones amorfas son inespecíficas pero sugieren un patrón vascular. En cuanto al tamaño, cuando encontramos una lesión aislada mayor de 1.5cm es sugestiva de patrón patrón perivascular, pero si son menores son inespecíficas y podrán corresponder tanto a un patrón vascular como perivascular. 2.Distribución y localización La distribución / localización es el dato radiológico que más datos nos da para la caracterización de este tipo de lesiones. La presencia de lesiones con una distribución fundamentalmente supratentorial sugiere un patrón vascular, y sobretodo sin son de distribución preferentemente frontoparietal. Las lesiones infratentoriales sugieren más bién un patrón perivascular. En el puente una afectación central sugiere un patrón vascular y, si es periférica, perivascular La lesiones subcorticales, se pueden dividir, de más superficial a más profunda, en: -Yuxtacorticales, con afectación de las fibras U -Subcorticales subU -Subcorticales profundas -Limitrofes: localizadas en territorio frontera de irrigación entre las arteriolas piales y las perforantes subependimarias. Las yuxtacorticales sugeren un patrón perivascular, mientras que el resto, especialmente las limítrofes sugieren patrón vascular La localización periventricular está presente en los dos patrones, pero cuando las lesiones son perpendiculares al eje longitudinal del ventrículo lateral y están bien delimitadas son sugestivas de patrón perivascular, y en el caso contrario, las lesiones Página 10 de 30 amorfas y peor definidas son sugestivas de un patrón vascular (leucoaraiosis o leucoencefalopatía periventricular). Fig. 17 on page 26 La afectación de la interfase calloso-septal es característica de la EM, pero también es típica en el CADASIL y en el SUSAC (una microangiopatía que afecta al cerebro la retina y la cóclea). La afectación del los núcleos de la base es típica del patrón vascular, aunque en procesos perivascular como la EMDA también es común. Y en cuanto a la corteza, su afectación es inespecífica, pero en las vasculitis pueden existir infartos cortico-subcorticales. 3. Realce El realce de contraste de las lesiones es un dato inespecífico, pero obviamente un realce tenue o en anillo incompleto es sugestivos de EM y por tanto de patrón perivascular. Fig. 18 on page 27 4.Hemorragias La presencia de hemorragias nos hará plantearnos dos entidades patológicas: la microangiopatía hipertensiva y la angiopatía amiloide. Su localización infratentorial sugiere la primera y la localización periférica, cortical o lobar , la segunda. Fig. 18 on page 27 Así mismo, atendiendo al tipo de patrón radiológico podemos clasificar las enfermedades de la substancia blanca en dos grupos y plantear un diagnóstico diferencial que nos permitirá, conjuntamente con datos demográficos, clínicos y analíticos, llegar a un diagnóstico concreto Fig. 19 on page 28 .. Images for this section: Página 11 de 30 Fig. 1 Página 12 de 30 Fig. 2: Esclerosis múltiple: A)Imagen de RM en plano transversal potenciada en T2 donde observamos lesiones focales ovaladas y redondeadas en substancia blanca yuxtacortical y periventricular perpendiculares al eje mayor del ventrículo lateral. B)Imagen de RM FLAIR en plano sagital donde se observan varias lesiones puntiformes en cuerpo calloso. C)Imagen de RM FLAIR en plano sagital de otro paciente. Se observan lesiones desmielinizantes ovaladas perpendiculares al eje mayor del ventriculo lateral (dedos de Dawson) asi como otras de localización yuxtacortical. Página 13 de 30 Fig. 3: Esclerosis múltiple:Afectación de lóbulo temporal y fosa posterior. A)Imagen de RM FLAIR en plano sagital donde observamos lesiones desmielinizantes en lóbulo temporal B)Imagen de RM potenciada en T2 en plano transversal que muestra una lesión desmielinizante focal de forma nodular en hemisferio cerebeloso. Recordar que para el estudio de la fosa posterior es mas eficiente el plano transversal. Página 14 de 30 Fig. 4: Esclerosis múltiple: Afectación de médula espinal. Imagenes de RM medular en plano sagital y transversal en secuencias potenciadas en T2. Se observan múltiples lesiones de alta intensidad de señal en médula espinal. Dicha localización es sugestiva de EM Página 15 de 30 Fig. 5: Esclerosis múltiple: Realce. Imagenes de RM en plano transversal potenciadas en T1 tras la administración de contraste iv. Podemos observar los patrones de captación típicos de la EM: anillo incompleto (imagen A)y captación tenue (imagen B). No existe aumento de perfusión sanguínea ni neoangiogénesis (imagen D) Página 16 de 30 Fig. 6: Encefalomielitis diseminada aguda (ADEM): A),B) y C)Imágenes de RM FLAIR en plano coronal que muestran múltiples lesiones desmielinizantes en unión córticosubcortical bilaterales asimétricas y en tálamo derecho. También presentaba afectación del troncoencéfalo (no mostrado) D)Imagen de RM en plano transversal potenciada en T2 donde se identifican el mismo tipo de lesiones. No se observa restricción a la difusión (imagen F) ni captación de contraste intravenoso (imagen G) Página 17 de 30 Fig. 7: Leucoencefalopatía multifocal progresiva: A)y D)Imágenes de RM en plano coronal potenciadas en T2. B y C)Imágenes de RM FLAIR en plano coronal. Lesiones desmielinizantes multifocales, asimétricas, tanto supra (imágenes A y B) como infratentoriales (imágenes C y D). Se observa afectación de fibras en U. Fig. 8: Complejo demencia-sida: A)Imagen de RM FLAIR en plano coronal. B) RM en plano coronal potenciada en T2. C) RM difusión en plano transversal. Atrofia córtico- Página 18 de 30 subcortical con prominencia de surcos corticales y sistema ventricular, y afectación de substancia blanca periventricular y de ambos lóbulos frontales (imagen A y B). No se identifica restricción a la difusión (Imagen C) Fig. 9: Marchiafava-Bignami: A)Imagen de RM FLAIR coronal. B)Imagen de RM transversal potenciada en T2. C)RM difusión transversal y D)Mapa ADC. Alta intensidad de señal en secuencias potenciadas en T2 en la totalidad del cuerpo calloso. En la secuencia de difusión se observa elevada intensidad de señal compatible con restricción al movimiento de las moléculas de agua en dicha localización. Página 19 de 30 Fig. 10: Encefalopatía de Wernicke: A)Imagen RM FLAIR en plano coronal. B)y D)Imágenes de RM en plano sagital y transversal respectivamente, potenciadas en T1 con contraste iv. C)Imagen RM transversal T2 Aumento de la intensidad de señal alrededor del tercer ventrículo (imagen A), periacueductal (imagen C)y carácterísticamente de los corpúsculos mamilares, que tras la administración de contraste suelen captar contraste de forma homogénea (imágenes B y D.Flechas) Página 20 de 30 Fig. 11: Factores de riesgo cardiovascular: A y B)Imágenes de RM en plano transversal potenciadas en T2. C)Imagen de RM FLAIR en plano coronal. Múltiples lesiones puntiformes de alta intensidad de señal en secuencias potenciadas en T2,con tendencia a la confluencia y localizadas en substancia blanca subcortical y periventricular. Página 21 de 30 Fig. 12: Angiopatia amiloide: A)RM FLAIR en plano coronal. B)RM potenciada en T2 en plano transversal. C)RM en plano transversal secuencia T2*. Lesiones hiperintensas en secuencias FLAIR y T2 en substancia blanca subcortical que asocia depositos puntiforme de hemosiderina de distribución periférica y pequeña área de hemorragia parenquimatosa en lóbulo occipital derecho, también periférica. (FLECHAS) Página 22 de 30 Fig. 13: CADASIL: A) y B)Imágenes de RM en plano transversal potenciadas en T2. C)Imagen de RM FLAIR en plano coronal. Focos desmielinizantes hipóxicoisquémicos en substancia blanca subcortical, y una afectación más difusa en la vertiente anteroinferiorde ambos lóbulos temporales afectando a las fibras en U (Flechas rojas en A y azul en C). Página 23 de 30 Fig. 14: Síndrome de encefalopatía posterior reversible: A)Imagen de RM FLAIR en plano coronal, E)misma imagen 4 meses después. B)Imagen RM potenciada en T2 plano transversal, F)misma imagen 4 meses después. C)y D)Mapa ADC y RM difusión respectivamente, G)RM difusión 4 meses después. Áreas de hiperintensidad corticosubcoticales en la región occipitoparietal, bilaterales y simétricas. En el control de los 4 meses se ha normalizado. La difusión muestra la reversibilidad del cuadro Página 24 de 30 Fig. 15 Página 25 de 30 Fig. 16: Forma y tamaño: Forma:Imágenes RM en plano transversal potenciadas en T2. A)y C)características típicas de patrón perivascular B)y C)características de patrón vascular Tamaño:Imágenes RM FLAIR en plano coronal Página 26 de 30 Fig. 17: Distribución y localización: A)Patrón perivascular:Imágenes de RM FLAIR en plano sagital y T2 transversal. Lesiones desmielinizantes periventriculares de disposición perpendicular al eje mayor del ventriculo lateral. B)Patrón vascular:Imágenes de RM FLAIR en plano coronal y T2 transversal. Lesiones en substancia blanca periventricular amorfas y peor definidas. C)Imagen RM FLAIR en plano sagital. Afectación del cuerpo calloso. Típica de EM aunqúe puede aparecer en otras patológicas: CADASIL, Susac,... D)Imagen RM en plano transversal potenciada en T2. Afectación de gánglios de la base. Típica del patrón vascular aunque puede aparecer en patológicas como la EMDA. E)Imagen RM en plano transversal potenciada en T2 La afectación cortical es de caracter inespecífica. Página 27 de 30 Fig. 18: A)Realce: Imágenes de RM en plano transversal potenciadas en T1 con contraste intravenosos que muestran los tipos de captación típicos del patrón perivascular (EM): anillo incompleto y realce tenue. B)Hemorragias: Imágenes de RM en plano transversal en secuencia T2* donde podemos observar depósitos de hemosiderina de distribución periférica sugestiva de angiopatía amiloidea, y de distribución en gánglios de la base y en fosa posterior que orienta hacia microangiopatía hipertensiva. Página 28 de 30 Fig. 19: Patrón vascular: La enfermedad microascular secundaria a factores de riesgo cardiovascular (FRCV) es la más frecuente y suele presentar todos los hallazgos radiológicos típicos del patrón. En la HTA suelen existir restos de hemosiderina en los gánglios de la base. En las migrañas parece existir un fenómeno de microembolismos secundarios al aumento de agregabilidad plaquetaria. En la angiopatía amiloidotica (AA) son frecuentes los sangrados periféricos. En las vasculitis encontramos lesiones que cumplen los criterios del patrón vascular, además de focos de sangrado intraparenquimatosos y posibles anomalías en los estudios angiográficos. En el CADASIL podemos encontrar los signos típicos del patron vascular asociados a una afectación temporal bilateral más extensa con afectación de las fibras en U. Patrón perivascular: El patrón perivascular nos hace pensar en la EM como primera opción. Si el contexto clínico no apunta a la EM, entonces nos plantearemos otras patologías de probable etiología autoinmune como la EM atípica, EMDA, LES,... Página 29 de 30 Conclusiones Resaltar la importancia del conocimiento de las diferentes enfermedades de la SB de aparición en el adulto. Ser conscientes de la relativa inespecificidad de la lesiones en la SB y trazar una estrategia diagnóstica basada en los datos demográficos, clínica del paciente y patrón radiologico, para llegar a un diagnóstico concreto. Bibliografía 1. Filippi M, Rocca M.A. MR imaging of multiple sclerosis. Radiology: Volume 259: Number 3-June 2011 2. Desai N.K, Mullins M.E. An imaging approach to diffuse white matter changes. Radiol Clin N Am 52 (2014) 263-278 3. Kanekar S, Devgun P.A pattern approach to focal white matter hyperintensities on magnetic resonance imaging. Radiol Clin N Am 52 (2014) 241-261 4. S. Medrano e tal. Imágenes puntiformes hiperintesas en la sustancia blanca. Una aproximación diagnóstica. Radiología. 2012; 54(4):321-335. 5. Alice B. Smith A.B, Smirniotopoulos J.G, Rushing E.J.From the archives of the AFIP: central nervous system infections associated with human immunodeficiency virus infection: radiologic-pathologic correlation. RadioGraphics 2008; 28:2033-2058. 6. 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