SAM en AIJs. Criterios preliminares

Tabla. Criterios diagnósticos preliminares para el síndrome de activación macrofágica (SAM) en
artritis idiopática juvenil sistémica (AIJs).
Criterios de laboratorio
1. Disminución de plaquetas (≤262 x 109/L)
2. Aumento de AST (>59 U/L)
3. Leucopenia (≤4,0 x 109/L)
4. Hipofibrinogenemia (≤2,5 g/L)
Criterios clínicos
1. Alteración del sistema nervioso central (irritabilidad, desorientación, letargia, cefalea,
convulsiones, coma)
2. Hemorragias (púrpura, formación de equimosis con facilidad, sangrado de mucosas)
3. Hepatomegalia (≥3 cm bajo el reborde costal)
Criterio histopatológico
Evidencia de hemofagocitosis macrofágica en el aspirado de médula ósea.
*El diagnóstico de SAM requiere la presencia de 2 o más criterios de laboratorio o 2 o 3 o más
criterios clínicos y/o de laboratorio. El aspirado de médula ósea para poner de manifiesto
hemofagocitosis puede ser necesario sólo en los casos dudosos.
Recomendaciones
Los criterios anteriores son válidos sólo en pacientes con AIJs activa. Los valores de los
criterios de laboratorio se proporcionan sólo como ejemplo.
Comentarios
1. Los criterios clínicos probablemente son más útiles como criterios de clasificación que
como criterios diagnósticos porque, a menudo, ocurren tarde en el curso del SAM y,
por tanto, pueden tener una utilidad limitada para la sospecha precoz del síndrome.
2. Otras características clínicas del SAM asociado a AIJs pueden incluir: fiebre alta
persistente, esplenomegalia, linfadenopatías generalizadas y mejoría paradójica de los
signos y síntomas de artritis.
3. Otros hallazgos de laboratorio del SAM asociado a AIJs pueden incluir: anemia,
disminución de la VSG, aumento de ALT, aumento de bilirrubina, presencia de
productos de degradación de la fibrina, aumento de LDH, hipertrigliceridemia,
disminución del sodio, disminución de la albúmina e hiperferritinemia.
Ravelli A, Magni-Manzoni S, Pistorio A et al. Preliminary diagnostic guidelines for macrofaghe activation
syndrome complicating systemic juvenile idiopathic arthritis. J Pediatr 2005; 146:598-604